Заболевания, сопровождающиеся обструкцией дыхательных путей
|
|
Скачать 1.09 Mb.
|
Диагноз Устанавливается на основании анамнеза, клинической картины, рентгенологического исследования. Характерны частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии в раннем возрасте с развитием хронической бронхоле-гочной патологии, часто сочетающейся с обратным расположением легких и сердца, иногда органов брюшной полости, наличием хронического воспаления придаточных пазух носа или их недоразвитием. Основными методами установления нарушения функции собственно мерцательного эпителия являются бронхоскопия и биопсия слизистой оболочки бронхиального дерева с последующей электронной микроскопией препарата. ^ Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию ЛОР-органов. Систематическое занятие лечебной дыхательной гимнастикой, прием муколитических препаратов (мукосольвин, мукосольван, лазольван, би-сольвон, ацетилцистеин, флуимуцил и др.) с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая терапия. По показаниям—санационная бронхоскопия, антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из мокроты или секрета слизистой оболочки носа, бронхов. В случаях сочетания синдрома неподвижных ресничек с обратным расположением органов см. Синдром Картагенера. Санация пазух носа, лечение отита (см. Болезни уха, горла, носа и гортани). Диспансерное наблюдение педиатра, пульмонолога, ЛОР-врача. ^ Недостаточность иммунных реакций организма может быть одной из причин развития различных бронхолегочных заболеваний. При первичных иммунодефицитных состояниях, связанных с генетически обусловленной иммунологической недостаточностью, у детей уже в раннем возрасте развиваются тяжелые респираторные заболевания, пневмонии, бронхиты, имеющие прогрессирующее течение и неблагоприятный исход. Изменения в бронхолегочной системе при врожденных первичных иммунодефицитных состояниях (ВИДС) нередко являются ведущими в клинической картине заболевания и определяют его прогноз. Особенностью бронхолегочного процесса у всех больных независимо от типа иммунопатии является упорно рецидивирующее течение пневмонии с тенденцией к распространению, прогрессированию, быстрому развитию ограниченного пневмосклероза, деформации бронхов, бронхоэктазов. Наряду с общими закономерностями развития бронхолегочного процесса при иммунодефицитных состояниях можно выделить определенные его различия в зависимости от типа иммунологической недостаточности. У больных с врожденной комбинированной иммунологической недостаточностью: нарушение гуморального (агаммаглобулинемия, гипогаммаглобулинемия, дисгаммаглобулинемия) и клеточного иммунитета (швейцарская форма, синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия, и др.) — или в случаях нарушения только гуморального иммунитета (агаммаглобулинемия — болезнь Брутона, гипогаммаглобулинемия всех классов иммуноглобулинов) при малоизмененном или нормальном клеточном иммунитете бронхолегочный процесс носит распространенный полисегментарный характер с поражением сегментов двух долей одного или, чаще, обоих легких. Наиболее часто наблюдаются сочетание поражений нижней и средней долей правого легкого или нижней доли и язычковых сегментов левого легкого, двусторонние поражения. ^ Обострения бронхолегочного процесса, как правило, протекают тяжело по типу пневмонической вспышки, принимающей упорное, рецидивирующее течение с выраженными общими и местными симптомами, нередко с присоединением тяжелых гнойных осложнений (абсцедирующая пневмония, плеврит, пиопневмоторакс, септикопиемия и др.) или с быстрым развитием пневмосклероза и формированием хронической пневмонии. Септический характер заболевание чаще принимает у детей с комбинированной иммунопатией. В периоде пневмонической вспышки состояние ребенка тяжелое: вялость, адинамия, бледность, цианоз, одышка, кашель влажный, с выделением гнойной мокроты, боль в груди, высокая температура тела интер-миттирующего или ремиттирующего характера, симптомы интоксикации и легочно-сердечной недостаточности. Физикальные изменения чаще носят распространенный характер с преимущественной локализацией в зоне поражения. При перкуссии укорочение звука (над областью пневмонической инфильтрации или пневмосклероза) чередуется с коробчатым оттенком. Выслушиваются рассеянные влажные мелко и среднепузырчатые хрипы на фоне ослабленного дыхания. При развитии гнойных осложнений тяжесть состояния нарастает и нередко наступает летальный исход. В случаях хронизации процесса пневмосклероз носит чаще полисегментный характер, изменения бронхиального дерева характеризуются грубой деформацией, ранним развитием бронхоэктазов и распространенностью. Наряду со стойкими изменениями бронхов, выявленными в зоне пневмосклероза, определяются транзиторные деформации бронхов соседних и отдаленных сегментов, нередко двусторонние. При бронхоскопии выявляют распространенный двусторонний диффузный катаральногнойный или гнойный эндобронхит с выраженным воспалением слизистой оболочки, гнойным содержимым. Обострения бронхолегочного процесса наблюдаются часто, до 4—6 раз в год. Уже в ранние сроки заболевания формируются такие симптомы, как изменения ногтей в виде часовых стекол и ногтевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. У большинства больных, как правило, наблюдаются выраженная задержка в физическом развитии, отставание в массе тела, росте, симптомы интоксикации. У больных с атаксией-телеангиэктазией клиническая симптоматика проявляется позже, на 2—3-м году жизни, в виде мозжечковой атаксии, наличия телеангиэктазий бульбарной конъюнктивы и кожи, частых респираторных заболеваний с последующим развитием хронического бронхолегочного процесса, протекающего в первые годы более стерто, при незначительной выраженности клинических симптомов, без септических наслоений. Однако в последующем в связи с тяжелыми неврологическими расстройствами, развитием прогрессирующей слабости дыхательной мускулатуры, нарушением глубины и ритма дыхания, дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких при наличии хронического бронхолегочного процесса может формироваться гипертензия в малом круге кровообращения, легочное сердце. Это обусловливает высокую летальность в группе детей с синдромом Луи-Бар. У больных с изолированной недостаточностью иммуноглобулина А респираторные заболевания характеризуются более легким течением с менее выраженной клинической симптоматикой и меньшим объемом легочного поражения. Уже первая пневмония на 1-м году жизни заканчивается развитием ателектат ического пневмосклероза, ограниченного сегментами одной доли; реже наблюдается поражение сегментов двух долей. Обострения хотя и наблюдаются часто, носят, однако, бронхитический характер, иногда с астматическим синдромом. Изменения бронхов характеризуются стойкой деформацией, обтурацией, расширением только в зоне пневмосклероза и наличием катарально-гнойного эндобронхита более распространенного характера, особенно в период обострения. Тяжелые бронхолегочные заболевания могут развиться и у детей с наследственным иммунодефицитным состоянием, обусловленным дефектом фагоцитоза. Особое место занимает хроническая гранулематтная болезнь, обусловленная врожденным (первичным) нарушением фагоцитарной функции (неспособность полинуклеаров и моноцитов-макрофагов уничтожать бактерии и грибы), наследуемой по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой (болеют мальчики), или по аутосомно-рецессивному типу (погибают плоды женского пола). Возможно проявление заболевания у девочек гетерозигот в легкой форме. Дети, страдающие септическим гранулематозом, весьма подвержены инфицированию стафилококками, кишечной палочкой и грибковой флорой. При септическом гранулематозе с первых дней жизни у больных мальчиков наблюдаются тяжелые рецидивирующие инфекционные процессы с высокой температурой тела, септическими наслоениями, поражением кожи, лимфатических узлов, печени и других органов. Бронхолегочный процесс, как правило, прогрессирующий, распространенный, с вовлечением многих сегментов разных долей обоих легких, с абсцедированием, деструкцией, быстрым развитием легочно-сердечной недостаточности. Нередко наблюдается сочетание хронической гранулематозной болезни с генерализованной БЦЖ-инфекцией. Генерализация инфекции в ответ на иммунизацию вакциной БЦЖ может быть результатом врожденного нарушения клеточного звена иммунитета, так как за противотуберкулезный иммунитет ответственны Т-лимфоциты. Вместе с тем генерализация БЦЖ-инфекции также возможна у детей с врожденным дефектом фагоцитарной функции. Диагноз Септический гранулематоз диагностируют по наличию тяжелых клинических проявлений заболевания при обязательном обнаружении дефектного уничтожения бактерий in vitro или по отрицательным результатам теста по восстановлению нитро-голубого тетразолия (НБТ-тест) полиморфно-ядерными лейкоцитами. В периоде ремиссии у детей с ВИДС клинические симптомы обусловлены характером бронхолегочного процесса и наличием других сопутствующих очагов инфекции. Наряду с бронхолегочной патологией у больных с первичной иммунопатией могут наблюдаться множественные очаги хронической гнойной инфекции (отит, гайморит, пиодермия, фурункулез и др.), диспепсические явления, полиартрит, геморрагический и гепатолиенальный синдромы, различные неврологические симптомы и другие патологические синдромы, включая врожденные пороки развития органов и систем. Морфологические изменения картины крови характеризуются выраженным лейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом влево, ускорением СОЭ, вторичной гипохромной анемией. У детей с первичной комбинированной иммунопатией может быть стойкая лимфопения на фоне лейкопении или нормального содержания лейкоцитов. Наряду с этим выявляются периферические лимфатические узлы и миндалины малых размеров. Гематологические сдвиги могут наблюдаться не только в период обострения, но и во время ремиссии, что обусловлено характером и тяжестью процесса, а также наличием других гнойных очагов. Характерны изменения протеинограммы. У больных с комбинированной иммунологической недостаточностью, с а или гипогаммаглобулинемией определяется стойкая гипопротеинемия. При изолированном дефиците IgA, сопровождающемся повышенным содержанием IgM (макроглобулинемия) или IgG, наблюдается увеличенное содержание у глобулинов и снижение уровня альбуминов. Диагноз ВИДС может быть заподозрен на основании данных о ранних детских смертях в семье, семейной заболеваемости (чаще мальчиков братьев), наличии ряда врожденных дефектов и патологических синдромов у детей, раннем возникновении инфекционных и воспалительных заболеваний (в первые месяцы жизни — гнойное поражение кожи и слизистых оболочек, упорные диспепсические явления, лихорадка неясной этиологии, гнойный отит и др.), их прогрессирующем течении и хронизации. Характерно также раннее развитие тяжелых респираторных заболеваний (затяжная пневмония), характеризующихся упорным рецидивирующим течением с тенденцией к распространению, прогрессированию, быстрому развитию пневмосклероза, бронхоэктазов, формированию хронического бронхолегочного процесса с частыми обострениями и септическими осложнениями (абсцесс, плеврит и др.). В случаях сочетания тяжелого бронхолегочного процесса с частыми обострениями рецидивирующего или хронического гнойного отита и при наличии других патологических синдромов, трудно поддающихся лечению, а также резком отставании ребенка в физическом развитии следует помнить, что последние могут быть одним из проявлений иммунодефицитного состояния. Наличие характерных изменений крови (лимфо и лейкопения) и протеинограммы (стойкая гипо или агаммаглобулинемия, гипопротеинемия) также позволяет предположить наличие иммунопатии. Окончательный диагноз устанавливают по результатам иммунологических исследований, выявляющих резкое снижение или нарушение соотношения основных классов иммуноглобулинов; стойкое снижение показателей клеточного иммунитета; нарушение фагоцитоза (дефектное уничтожение бактерий in vitro), отрицательный результат теста по восстановлению нитро-голубого тетразолия (НБТ-тест); отсутствие ответа иммунной системы на интеркуррентные заболевания и обострения воспалительного процесса в легких. Лечение Проводят с учетом ВИДС, особенностей бронхолегочного процесса и других клинических проявлений. При выборе тактики антибактериальной терапии необходимо учитывать высокую инфицированность больных палочками инфлюэнцы и пневмококками, чаще в ассоциации, и их чувствительность к антибиотикам. Принципы антибиотикотерапии при различных вариантах бронхолегочных поражений у детей с ВИДС не отличаются от таковых при лечении тяжелых воспалительных заболеваний респираторного тракта. При острой пневмонии, обострении хронического бронхолегочного процесса назначают антибиотики, обладающие широким спектром действия, в максимальных суточных дозах или их комбинации с учетом антибиотикограммы. Более результативны парентеральное (внутривенное, внутримышечное) введение антибиотиков и их удлиненные курсы до 3—4 нед и .более. Первые 2 нед антибиотики вводят парентерально, в последующем — внутрь и по показаниям — внутритрахеально и внут-рибронхиально (с помощью гортанного шприца или через бронхоскоп). Более короткие курсы антибиотикотерапии (1—2 нед) проводят при заболевании ОРЗ детей с ВИДС. Высокая частота выделения из бронхиального секрета грибов рода Candida и значительное увеличение их высева на фоне лечения антибиотиками обусловливают необходимость сочетанного применения антибиотиков и противогрибковых препаратов. Важное место в лечении занимает иммунокорригирующая терапия, в частности заместительная, которую проводят у детей с а- или гипогаммаглобулинемией и комбинированной иммунологической недостаточностью в течение всей жизни больного регулярно каждые 3—4 нед. При острой пневмонии или обострении хронического бронхолегочного процесса методом выбора является введение следующих препаратов: 1) иммуноглобулинов для внутривенного введения: сандоглобулин, иммуноглобулин Биохеми, интраглобин, веноглобин, Гамимун, иммуноглобулин отечественный-в дозе 0,4—1,0 г/кг 10 % раствора каждые 3—4 нед; 2) иммуноглобулина для внутримышечного введения (донорский человеческий иммуноглобулин, доза которого содержит 200 мг белка) по 100—200 мг/кг. Терапевтическую дозу вводят внутримышечно в 2—3 приема через 1—2 дня в течение 3—5 дней каждые 3—4 нед; 3) с целью заместительной терапии, общей стимуляции и дезинтоксикации рекомендуется применение 1 раз в неделю нативной плазмы по 10—20 мл/кг. Наиболее эффективны иммуноглобулины и плазма с повышенным титром специфических антител, в отдельных случаях — прямое переливание крови от иммунизированных доноров. По достижении клинической ремиссии бронхолегочного заболевания и затем в течение всей последующей жизни больного проводят поддерживающее лечение по той же схеме, но с применением половинной дозы указанных препаратов. Четких показаний для заместительной терапии у больных с селективной недостаточностью IgA до настоящего времени не выработано. В используемых препаратах (иммуноглобулины, плазма и др.) в основном содержится IgG. Имеются указания на возможность развития анафилактических и других системных реакций у больных с селективной недостаточностью IgA. Показания к проведению заместительной терапии обоснованы только в случаях сочетания дефицита IgA с дефектом субклассов IgG. Для предупреждения развития аллергических реакций целесообразно назначение антигистаминных препаратов. Применение иммуномодулирующих препаратов показано в основном при наличии клинико-иммунологических изменений, свидетельствующих о нарушении преимущественно клеточного иммунитета. Несмотря на отсутствие четко разработанных схем использования иммуномодулирующих препаратов, имеются рекомендации по применению препаратов вилочковой железы — тималина (0,05—0,2 мг/кг), тактивина (40 мг/кг) по 1—2 инъекции в неделю, курс лечения 1 мес и более; фармакологического препарата костномозговых медиаторов иммунного ответа миелопида — Вактивин (2—4 мг на 1 м2 поверхности тела) вводят внутривенно 1 раз в сутки; курс лечения 1—5 инъекций через день; препаратов человеческого лейкоцитарного интерферона — лейкинферона, реаферона и др.; натрия нуклеината, левамизола или декариса, диуцифона и др. Несмотря на то что иммуномодулирующая терапия нашла широкое применение в клинической практике, убедительных данных иммунологических исследований об эффективности этих препаратов, особенно при глубоких дефектах клеточного иммунитета, не получено. Назначают специальные физические методы лечения, направленные на улучшение дренажной функции бронхов: постуральный дренаж, вибрационный массаж грудной клетки в сочетании с приемом муколитических препаратов (ацетилцистеин, или мукосольвин, лазол-ван, бромгексин, бисольвон, отвары лекарственных трав и др.). При наличии выраженного обструктивного синдрома, особенно при селективной недостаточности IgA, показаны бронхоспазмолитические средства (эуфиллин, теопек и др.) Необходимы дыхательная гимнастика, широкий круг дифференцированных и корригирующих физических упражнений. Назначение кортикостероидных препаратов нецелесообразно в связи с их возможным иммунодепрессивным действием. Хирургическое вмешательство при хроническом бронхолегочном процессе у больных с врожденной иммунологической недостаточностью может способствовать быстрому прогрессированию заболевания и ухудшает его прогноз. Прогноз Зависит от типа иммунологической недостаточности и характера бронхолегочных заболеваний. При комбинированной ВИД С прогноз неблагоприятен, высока летальность в раннем возрасте. Своевременная диагностика ВИДС, расширение возможностей антибактериальной терапии с применением антибиотиков широкого спектра действия в сочетании с систематической заместительной терапией позволяют значительно улучшить прогноз при а или гипогаммаглобулинемии. Более благоприятный прогноз при селективной недостаточности IgA. Альвеолиты Альвеолиты являются наиболее частой у детей формой разнородных заболеваний, объединенных термином «диссеминированные процессы в легких». Указанный термин подчеркивает наличие преимущественного поражения легочной интерстициальной ткани, существующего самостоятельно или в сочетании с диффузным легочным фиброзом. К собственно легочным формам диссеминированных процессов относят альвеолиты, которые подразделяют на экзогенный аллергический альвеолит, идиопатический фиброзирующий альвеолит и токсический фиброзирующий альвеолит. ^ Этиология Вдыхание органической пыли, содержащей антигены грибковой природы (термофильные актиномицеты и др.). Животного происхождения (сывороточные белки, перья, экскременты птиц, крупного рогатого скота, пыль рыбной муки, пыль, содержащая шерсть животных, и др.). Растительного происхождения (пыль, содержащая частицы хлопка, льна, конопли и др.; опилки, заплесневелая солома). В зависимости от вида антигена описаны «легкое фермера», «легкое голубевода», «легкое любителя волнистых попугайчиков» и др. Ведущими факторами в этиологии ЭАА у детей являются постоянный контакт с домашней птицей и органическим кормом животных, а также уход за волнистыми попугайчиками. Патогенез Ингаляция аллергенов вызывает образование специфических преципитинов IgG, а также иммунных комплексов в легких. Повреждение тканей происходит в результате активации комплемента и (или) выделения лизосомных ферментов при разрушении лейкоцитов, фагоцитировавших иммунные комплексы. Морфологические изменения. В острой фазе определяются воспалительный инфильтрат в стенках альвеол (лимфоциты, плазматические клетки) и эпителиально-клеточные гранулемы в альвеолярных перегородках и стенках бронхиол. В хронической фазе — фиброзные изменения в стенках альвеол, в далеко зашедших случаях — нарушение архитектоники респираторного отдела легких, формирование «сотового» легкого и бронхоэктазов. ^ Характерно острое начало болезни. Общие симптомы напоминают грипп (повышение температуры тела, озноб, головные боли, боли в конечностях), на фоне которых появляются легочные симптомы: кашель, одышка, влажные мелкопузырчатые хрипы. В крови — умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом. Рентгенологически может выявляться диффузное понижение прозрачности легочной ткани — симптом «матового стекла», в отдельных случаях множественные инфильтративные «облаковидные тени». Прекращение контакта с аллергеном приводит к выздоровлению. При постоянном контакте с аллергеном заболевание может развиваться подостро и перейти в хроническую стадию. Ведущими симптомами при этом являются одышка и кашель, сухой или с отделением слизистой мокроты. В легких — крепитирующие хрипы (могут выслушиваться постоянно). Постепенно формируются пальцы в виде барабанных палочек, деформация грудной клетки, отмечаются похудание, утомляемость, у части больных развиваются симптомы легочного сердца. Рентгенологически в стадии диффузного пневмофиброза определяются уменьшение объема легких, сетчато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригрудной части трахеи и главных бронхов. Функции внешнего дыхания: в остром и подостром периодах превалируют расстройства вентиляции по рестриктивному типу, у части больных выявляется обструктивная форма нарушения вентиляции; в хронической стадии — рестриктивные изменения. Постоянным признаком во всех стадиях ЭАА является снижение диффузионной способности легких. Гипоксемия наблюдается у большинства больных. Прогноз В острой и подострой стадиях при прерывании контакта с аллергеном благоприятный. В хронической стадии на фоне лечения можно добиться стабилизации процесса. Лечение Удаление аллергена. В острой и подострой стадиях и при обострении проводят кортикостероидную терапию, которую назначают из расчета 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела с постепенным снижением дозы после достижения клинического улучшения. Длительность лечения в острой фазе ЭАА составляет 4—6 нед. В подострой и хронической стадиях рекомендуются пролонгированные курсы кортикостероидной терапии (2—3 мес), в отдельных случаях с назначением поддерживающей дозы (5 мг преднизолона 2—3 раза в неделю). В хронической фазе ЭАА более эффективно сочетание кортикостероидов и куп-ренила (D-пеницилламина) в суточной дозе 250 мг (1 раз в день) детям старше 6 лет и 150 мг младшим в течение нескольких месяцев. Ввиду возможности побочного действия обязательны контрольные исследования состава крови и мочи. Препарат оказывает разнообразное действие, в том числе он разрушает иммунные комплексы, а также препятствует переходу растворимой фракции коллагена в нерастворимую. В острой и хронической стадиях ЭАА обязательно диспансерное наблюдение больных. ^ (болезнь Хаммена—Рича, идиопатический прогрессирующий фиброз легких и др.) Прогрессирующий интерстициальный легочный процесс, приводящий к диффузному пневмофиброзу и дыхательной недостаточности. Этиология Неизвестна. Патогенез Главная роль в патогенезе ИФА отводится нарушению равновесия между образованием и разрушением коллагена. При ИФА изменяется соотношение между отдельными его типами и нарушается структура формирующихся волокон. Кроме того, у ряда больных выявлено наличие ревматоидного фактора и антиядерных антител, а также отложение иммунных комплексов в альвеолярных капиллярах. Морфологические изменения При макроскопическом исследовании легкие умерших от ИФА уменьшены в размерах, плотные, маловоздушные, содержат множественные кисты; лимфатические узлы увеличены. Гистологическая картина характеризуется наличием воспалительного утолщения межальвеолярных перегородок с выраженным их фиброзированием. Нарастание фиброзных изменений меняет архитектонику альвеол, вызывает их облитерацию и редукцию капиллярного русла. Вовлечение в процесс бронхиол усиливает развитие «сотового» легкого. ^ Основными симптомами ИФА у детей являются одышка и кашель, сухой или с умеренным количеством светлой слизистой мокроты. Заболевание обычно развивается постепенно, часто начинаясь в раннем возрасте. К основным симптомам присоединяются утомляемость, похудание; постепенно развивается деформация грудной клетки, пальцы в виде барабанных палочек, акроцианоз, появляются симптомы легочного сердца. Мелкие, влажные, иногда крепитирующие хрипы могут держаться с большим постоянством, затем исчезать и появляться вновь. Рентгенологические изменения на ранних стадиях ИФА могут отсутствовать, в дальнейшем появляются диффузное изменение легочного рисунка в виде его нечеткости, «смазанности», понижение прозрачности легочной ткани. При прогрессировании процесса и развитии диффузного пневмофиброза рентгенологически определяются уменьшение объема легких, сетчато-ячеистая деформация легочного рисунка с участками вздутия по периферии, расширение внутригрудной части трахеи и главных бронхов. В дальнейшем появляются тяжистые уплотнения, смещения междолевых щелей и (или) средостения, формирование картины «сотового» легкого. Бронхологическое исследование обычно не выявляет изменений слизистой оболочки и выраженных деформаций бронхов. Для ИФА типична вентиляционная недостаточность рестриктивного типа, степень которой зависит от длительности болезни. Нарушение функции альвеолярно-капиллярной мембраны выражается в снижении диффузионной способности легких; обычна гипоксемия, связанная с нарушением диффузии газов и вентиля-ционно-перфузионных отношений. Гематологические сдвиги при ИФА нехарактерны. Ранние признаки легочного сердца могут быть обнаружены при эхографическом исследовании. Прогноз Очень серьезен. Средняя продолжительность жизни у заболевших в детском возрасте колеблется в широких пределах: от нескольких месяцев до десятков лет. Диагноз ИФА диагностируют на основании характерных клинических и функциональных симптомов. Дифференциальный диагноз проводят с другими видами альвеолитов, поражениями легких при коллагенозах и рядом заболеваний, сопровождающихся диффузными и распространенными поражениями легких. Лечение При ИФА показано одновременное применение кортикостероидов и купренила. Оба препарата назначают на длительные сроки с применением поддерживающих доз. Однако если кортикостероиды назначают до 6 мес, то купренил — на срок 12 мес и более. Больным ИФА целесообразно также назначать анаболические гормоны, витамины, препараты калия. Показаны ЛФК и дыхательные упражнения. Больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. ^ Альвеолит, обусловленный токсическим влиянием лекарственных препаратов и химических веществ. Встречается преимущественно у взрослых пациентов, однако, поскольку круг веществ, оказывающих пневмотропный эффект, расширяется, его возникновение у детей также возможно. Этиология К лекарственным веществам, оказывающим пневмотропное влияние, относятся цито-токсические и иммуносупрессивные препараты (хлорбутил, сарколизин, циклофосфан, метатрексат и др.). противоопухолевые антибиотики и препараты (блеомицин и др.), антимикробные (фуразолидон, сульфаниламиды), некоторые противодиабетические (хлорпропамид), противоаллергические (анаприлин), гипотензивные (апрессин) и ряд других препаратов. Пневмо токсический эффект оказывает ряд химических веществ: раздражающие газы, пары и различные соединения металлов (ртуть, никель, бериллий и др.), пластмассы, гербициды и др. Патогенез Пневмотропные токсичные вещества оказывают непосредственное влияние на легочную ткань, хотя для некоторых лекарственных препаратов (фурадонин, прокаинамид, пенициллин и др.) не исключается опосредованное через иммунную систему действие. Морфологические изменения. При ИФА выявляются отек межальвеолярных перегородок, поражение капилляров, некроз альвеолоцитов I типа, пролиферация фибробластов с развитием интерстициального фиброза. ^ Наблюдаются одышка и сухой кашель, немногочисленные крепитирующие хрипы. Выявляются нарушение вентиляции рестриктивного типа, снижение диффузионной способности легких и гипоксия. Рентгенологически в стадии фиброза определяется диффузное усиление легочного рисунка. Дифференцировать ТФА следует прежде всего от экзогенного аллергического альвеолита. ^ Отмена соответствующего лекарственного препарата или прекращение контакта с токсичным веществом часто может привести к полному выздоровлению. Ускорить обратное развитие легочных изменений может применение кортикостероидных препаратов. При фиброзных изменениях эффективность лечения существенно снижается. ^ Идиопатический легочный гемосидероз Заболевание характеризуется кровоизлияниями в альвеолы с последующим фиброзом и утолщением межальвеолярных перегородок, накоплением гсмоси-дерофагов. Предполагается аутоиммунный генез, но причина аутоагресси не ясна; у части больных выявляется высокий уровень преципитинов к коровьему молоку. ^ Начало постепенное. Обращает на себя внимание криз, протекающий с обструктивными или пневмоническими симптомами и сопровождающийся развитием выраженной анемии. Обычно выслушиваются мелопузырчатые хрипы. В крови — ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, повышение СОЭ при нормальной резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте Кумбса. Рентгенологически обычно выявляют множество милиарных теней, более обильных в средних зонах («картина бабочки»), но и более крупные очаги кровоизлияния не являются редкостью. В последующем развиваются признаки легочного фиброза. Течение волнообразное, острый криз сменяется ремиссией, картина красной крови нормализуется. Очередной криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ. Прогноз плохой, без лечения продолжительность жизни 3—4 года. Лечение Стероидные гармоны в высоких дозах обрывают криз, уменьшая повреждение паренхимы легких. Инфузии эритроцитной массы требуются при быстрой анемизации. После массивных кровоизлияний используют дефероксамин. В периоде ремиссии требуется поддерживающая терапия, например циклофосф-амидом или другим цитостатиком. Следует исключить из рациона молоко, говядину, молочные продукты. ^ Редкое заболевание, аналогичное идиопатическому гемосидерозу, но протекающее с поражением почечных клубочков, ведущим к почечной недостаточности. Болеют чаще подростки. Легочные изменения заключаются обычно в крупно-очаговых кровоизлияниях. Сочетаются с гематурией, протеин и цилиндрурией, азотемией. Для лечения применяют стероиды и иммунодепрессанты. ^ Процесс состоит в накоплении мелких конкрементов в альвеолах (концентрической конфигурации кристаллы трифосфатов и карбоната кальция размером 50—200 мкм); наблюдается у взрослых и детей старшего возраста. Причина неизвестна. Постепенно развивается альвеолокапиллярная блокада при неярких клинических проявлениях. Часто является рентгенологической находкой (множественные симметричные, четко очерченные очаги без изменения корней). Лечение неизвестно. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
 |
Это хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, характеризующееся бронхиальной обструкцией, |
|
Памятка Инфекционные и хронические заболевания дыхательных путей |
|
Заболевания верхних дыхательных путей, бронхов и легких |
|
Острые заболевания верхних дыхательных путей Контрольная карта |
|
Елизарьева наталья львовна способы обеспечения проходимости дыхательных путей в челюстно-лицевой |
|
Тема: Значение дыхания. Органы дыхательной системы. Дыхательные пути, голосообразование. Заболевания |
|
Показания к направлению на санаторно курортное лечение в олц северный Заболевания органов дыхания (верхних дыхательных путей, хронические неспецифические заболевания органов... |
|
Тапольца один из лучших !!! при лечении заболеваний верхних дыхательных путей Одна из городских пещер Таваш славится не только красивыми видами. Благодаря её особенному микроклимату... |
|
Рекомендации Общества по проблемам трудных дыхательных путей Общество по проблемам трудных дыхательных |
|
Основные заболевания, сопровождающиеся |
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям