Эпилепсия хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Этиология

Скачать 230.24 Kb.

Название	Эпилепсия хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Этиология
Дата	28.03.2013
Размер	230.24 Kb.
Тип	Документы

Содержание

Генерализованные приступы
Абсансы. Определение, характеристика.
Аура. Определение. Характеристика.
Вторично-генерализованные приступы.
Парциальные приступы.
Классификация приступов международной противоэпилептической лиги (1981).
Простые парциальные приступы с двигательным компонентом
Простые парциальные приступы с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами
С вегетативными симптомами.
II. Генерализованные приступы.
2. Атипичные абсансы
Б. Миоклонические приступы
V. Повторные эпилептические приступы.
VI. Длительные или повторные приступы (эпилептический статус ).
Международная классификация эпилепсии. эпилептических синдромов и близких к ним пароксизмальных расстройств.
Симптоматика некоторых форм эпилепсии.
Доброкачественные неонатальные судороги.
Синдром Веста (инфантильные спазмы, салаамовы судороги).
Синдром Леннокса-Гасто.
Эпилептический статус.
...
Полное содержание

Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов.

ЭТИОЛОГИЯ.

1. Наследственная предрасположенность.

2.Симптоматические: опухоли, кисты, глиальные рубцы, эмбриофетальные нарушения, аневризмы.

ПАТОГЕНЕЗ.

Эпилептический приступ связан с усиленными и синхронными разрядами группы нейронов коры головного мозга, а эпилепсия обусловлена повторным развитием таких разрядов.

На клеточном уровне в результате разбалансированности возбуждающих и тормозящих нейромедиаторных механизмов развивается пароксизмальный деполяризационный сдвиг (ПДС), при котором наступает внезапная пролонгированная деполяризация нейрона с результирующей вспышкой разрядов.

Проявления приступа зависят от того, в какой области головного мозга нейроны вовлекаются в патологический процесс, в какие отделы происходит распространение этих разрядов.

• ^ Генерализованные приступы.

Генерализованные приступы – это приступы, при которых пароксизмальная электрическая активность охватывает оба полушария головного мозга. Дополнительные исследования мозга в таких случаях не выявляют очаговых изменений. К генерализованным приступам относятся:

- Миоклонические (внезапные короткие одиночные или повторные мышечные сокращения, охватывающие какую-то одну часть или все тело целиком).

- Тонические (внезапное возникновение ригидной установки конечностей и туловища, часто сопровождается поворотом головы и глазных яблок в сторону).

- Клонические (судорожный компонент ограничен клоническими судорогами; наблюдается у грудных детей).

- Атонические (характеризуются кратковременной потерей сознания и постурального тонуса без сопутствующих тонических сокращений мышц).

- Тонико-клонические.

Характеристика тонико-клонических генерализованных судорожных приступов.

- Неожиданное начало.

- Внезапная потеря сознания.

- Утрата постурального контроля.

- Тонические сокращения мышц.

- Больной падает на пол в позе опистотонуса.

- Форсированный выдох, крик из-за сокращения дыхательных мышц.

- Кратковременное угнетение дыхания, может развиться цианоз.

- Возможны непроизвольное мочеиспускание или дефекация, прикусывание языка.

- Развитие клонической фазы - серии ритмических сокращений мышц.

- По окончании клонической фазы расслабление мышц, отсутствие сознания.

- Постепенный выход из бессознательного состояния, дезориентация.

- Амнезия припадка, ретроградная амнезия, головные боли и сонливость.

^ Абсансы. Определение, характеристика.

Абсансы – разновидность генерализованных бессудорожных приступов, характеризующаяся высокой частотой и короткой продолжительностью пароксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ специфического паттерна – генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц. Абсансы – один из наиболее частых видов эпилептических приступов у детей и подростков.

- Дебют от 2 до 9 лет.

- Внезапное короткое выключение сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами.

- Аура, как и постприступная спутанность, не характерны.

- Продолжительность от 2-3 до 30 секунд, в среднем, 5-15 сек.

- Высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки.

- Разделяются на простые и сложные.

- Простые абсансы характеризуются прекращением деятельности, "застыванием", "замиранием" пациентов, фиксированным "отсутствующим" взглядом, растерянным гипомимичным выражением лица.

- Сложные абсансы: с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными феноменами.

- Статус абсансов проявляется резким учащением абсансов, следующих один за другим непосредственно или с очень коротким интервалом. Наблюдается амимия, слюнотечение, двигательная заторможенность (ступор). Продолжительность статуса составляет от нескольких часов до нескольких суток.

^ Аура. Определение. Характеристика.

Аура - часть приступа, предшествующая потере сознания, о которой больной помнит после его восстановления.

- продолжается несколько секунд. В зависимости от характера ощущений, ауры подразделяются на:

- соматосенсорные (ощущения онемения, покалывания, чувство невозможности движения в конечности);

- зрительные (внезапная кратковременная потеря зрения, вспышки света, фигуры, пятна разного цвета, образы людей, животных перед глазами, изменения восприятия формы и величины окружающих предметов и т.д.);

- слуховые (звон в ушах, скрежет, скрип, больные могут слышать голоса, музыку);

- обонятельные (внезапно возникающие ощущения какого-либо запаха, преимущественно неприятного - гниения, горелой резины, серы и т.д.);

- вкусовые (ощущения какого-либо вкуса во рту - соленого, горького, кислого, сладкого);

- эпигастральные (ощущения "порхания бабочек", "взбивания сливок" в верхней части живота);

- психические (внезапно возникающее чувство страха, тревоги, ощущения уже испытанного в прошлом или никогда не испытанного ощущения).

• ^ Вторично-генерализованные приступы.

При парциальных приступах происходит распространение эпилептической активности по всей коре головного мозга.

• ^ Парциальные приступы.

Начинаются с вовлечения отдельной группы нейронов коры, а затем эпилептическая активность может распространяться на другие области коры головного мозга.

^ КЛАССИФИКАЦИЯ ПРИСТУПОВ МЕЖДУНАРОДНОЙ ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЛИГИ (1981).

I. Парциальные приступы:

А. Простые парциальные (без выключения сознания).

На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры головного мозга.

1. ^ Простые парциальные приступы с двигательным компонентом:

состоит из повторяющихся сокращений мышц одной части тела без потери сознания. Каждое мышечное сокращение вызывается разрядом нейронов соответствующей области моторной коры контралатерального полушария мозга.

а) парциальные моторные без джексоновсого марша (Джексоновский марш - характеризуется последовательным перемещением ("марш") судорог или нарушений чувствительности по конечности. Джексоновский марш начинается с очень ограниченных судорог, например в пальцах, которые затем, в течение нескольких секунд или минут, распространяются на другие отделы конечности);

б) парциальные моторные с джексоновским маршем;

в) адверсивные (эпилептический припадок в форме движения глаз, головы и туловища в сторону; обычно сопровождается поднятием и отведением в ту же сторону полусогнутой руки (больной как бы смотрит на свой поднятый кулак); может предваряться потерей сознания);

г) постуральные (эпилептический припадок в форме движения глаз, головы и туловища в сторону);

д) фонаторные (вокализация или остановка речи);

2. ^ Простые парциальные приступы с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами:

а) соматосенсорные;

б) зрительные;

в) обонятельные;

г) слуховые;

д) вкусовые;

е) с головокружением;

3. ^ С вегетативными симптомами.

4. С психическими симптомами (нарушение высших корковых функций):

а) дисфазические;

б) дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»);

в) когнитивные (например, мечтательное состояние, нарушение чувства времени, в том числе, сновидные состояния);

г) аффективные (страх, злоба, и др.,);

д) иллюзорные (например, макропсия);

е) галлюцинаторные (структурные галлюцинации например, музыка, сцены, и др.,);

Б. Сложные парциальные приступы с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики).

На ЭЭГ во время приступа отмечается одно — или двухсторонний эпилептический разряд, чаще в височных или лобных отведениях;

Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания:

а) с простыми парциальными симптомами с дальнейшим выключением сознания

б) с автоматизмами

В. Парциальные приступы со вторичной генерализацией в тонико — клонические пароксизмы:

1. Простые парциальные приступы с генерализацией;

2. Сложные парциальные приступы с генерализацией;

3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные, а затем в генерализованные;

^ II. Генерализованные приступы.

А. Абсанс.

1. Типичные абсанс:

На ЭЭГ во время приступа отмечается генерализованная билатерально — синхронная и симметричная пик — волновая активность с частотой 3 Гц.

а) только с нарушением сознания (простые);

б) с тоническим компонентом;

в) с клоническим компонентом;

г) с атоническим компонентом;

д) с вегетативным компонентом;

е) с автоматизмами;

^ 2. Атипичные абсансы

(менее внезапное начало окончание, более выраженные нарушения мышечного тонуса).На ЭЭГ во время приступа нерегулярная медленная пик — волновая активность менее 2 Гц, генерализованная, но обычно асимметричная.

^ Б. Миоклонические приступы

(единичные или множественные)

На ЭЭГ во время приступа отмечаются генерализованные множественные пики или комплексы множественные пик — волны, генерализованные, билатерально — синхронные.

В. Клонические приступы;

Г. Тонические приступы;

Д. Тонико — клонические приступы;

На ЭЭГ отмечается генерализованная быстрая активность в виде множественных пиков и комплексов пик — волна.

Е. Атонические приступы;

Ш. Неклассифицируемые приступы.

( включают все виды приступов, которые не могут быть классифицированы вследствие неадекватной или неполной информации, или приступы, не соответствующие описанным категориям, например, неонатальные пароксизмы).

^ V. Повторные эпилептические приступы.

1. Случайные приступы.

2. Циклические приступы.

3. Провоцируемые приступы (рефлекторные):

а) несенсорными факторами

б) сенсорными факторами

^ VI. Длительные или повторные приступы (эпилептический статус ).

1. Парциальный эпилептический статус ("джексоновский").

2. Генерализованный эпилептический статус.

а) абсансов;

б) тонико — клонических приступов;

^ МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ. ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ И БЛИЗКИХ К НИМ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ. (Международная классификация эпилепсии [МКЭ1, 1989)

1. Связанные с локализацией.

1.1 Идиопатические.

• Доброкачественная детская эпилепсия с центрально — височными пиками (роландическая).

• Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами (синдром Гасто).

• Первичная эпилепсия чтения;

1.2 Симптоматические.

• Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия (синдром Кожевникова) Я Синдромы, характеризующиеся эпилептическими приступами со специфическими провоцирующими факторами;

• Височные эпилепсии;

• Лобные эпилепсии;

• Теменные эпилепсии;

Затылочные эпилепсии;

1.3 Криптогенные (Те же, что и 1.2, но этиология не установлена).

2. Генерализованные

2.1 Идиопатические

• Доброкачественные семейные судороги новорожденных;

• Доброкачественные судороги новорожденных;

• Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;

• Детская абсанс эпилепсия (пикнолепсия);

• Юношеская абсанс эпилепсия;

• Юношеская миоклоническая эпилепсия (импульсивные малые приступы);

• Эпилепсия с генерализованными приступами при пробуждении;

• Другие генерализованные идиопатические эпилепсии;

• Эпилептические приступы со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторные эпилепсии);

2.2 Криптогенные или симптоматические.

• Синдром Веста (инфантильные спазмы, салаамовы судороги);

• Синдром Леннокса—Гасто;

• Эпилепсия с миоклонически—астатическими приступами;

• Эпилепсия с миоклоническими абсансами;

2.3 Симптоматические.

2.3.1 с неспецифической этиологией;

• Ранняя миоклоническая энцефалопатия;

• Ранняя инфантильная энцефалопатия с депрессивно — взрывными изменениями на ЭЭГ;

• Другие симптоматические генерализованные эпилепсии;

2-3.2 Специфические синдромы

(эпилептические приступы могут осложнять течение многих заболеваний).

3. Эпилепсии с неустановленной этиологией.

3.1 Одновременно с генерализованными и фокальными проявлениями:

• Приступы новорожденных;

• Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;

• Эпилепсия с длительными пик—волновыми разрядами во время медленно—волнового

сна;

• Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау— Клеффнера);

• Другие эпилепсии с неустановленной этиологией;

3.2 Без определенных генерализованных и фокальных проявлений.

4. Специальные синдромы;

4.1 Ситуационно обусловленные приступы.

• Фебрильные судороги;

• Изолированные эпилептические приступы или изолированный эпилептический статус;

• Приступы, спровоцированные такими факторами, как прием алкоголя, лекарственных средств, эклампсией, некетонемической гипергликемией.

^ СИМПТОМАТИКА НЕКОТОРЫХ ФОРМ ЭПИЛЕПСИИ.

Доброкачественная детская эпилепсия с центрально — височными пиками (роландическая).

-Дебют от 2 до 12 лет с двумя пиками – в 3 и 9 лет.

-Чаще у мальчиков.

- Типичны гемифациальные и фарингобронхиальные приступы, приводящие к анартрии и слюнотечению, которым предшествуют парестезии в полости рта, глотки.

- Приступы обычно простые парциальные и вторично генерализованные.

- Приступы возникают при пробуждении, сознание остается сохранным.

- Характерны ночные припадки.

- Частота приступов редко превышает один в месяц, 15 годам они проходят.

- На ЭЭГ – роландические пик-волновые комплексы, возникающие преимущественно в центрально-височных отведениях.

Лечение:

Базовый препарат – вальпроат.

Препарат выбора – карбамазепин, фенитоин.

Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами ( синдром Гасто ).

- Дебют от 2 до 12 лет с двумя пиками – в 3 и 9 лет.

- Семейный анамнез положителен по эпилептическим приступам или мигрени.

- Проявляется простыми (моторными и сенсорными), сложными парциальными (моторными и психомоторными) и вторично генерализованными судорожными приступами.

- Наиболее типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами, характерны простые зрительные галлюцинации, фотопсии, зрительные иллюзии.

- Возможно появление преходящей слепоты и гомонимной квадрантной гемианопсии, во время приступа нередко наблюдается версивный компонент с адверсией головы и глаз.

- В большинстве своем приступы бывают ночными.

- После приступов часто развиваются мигренозные головные боли.

- На ЭЭГ типично высокоамплитудная пик-волновая активность в затылочном отведении или биокципитально независимое исчезновение эпи-активности при ЭЭГ с открытыми глазами.

- Полная ремиссия наступает, как правило, к 20 годам.

Лечение: только монотерапия.

Базовый препарат – карбамазепин.

Препарат выбора – вальпроат, фенитоин, сультиам, ламотриджин.

^ Доброкачественные неонатальные судороги.

Доброкачественные семейные судороги новорожденных

- Встречаются редко.

- Наследуются по аутосомно- доминантному типу.

- Возникают на 2—3 дни жизни и обычно регрессируют в течение 4-х недель.

- Развитие ребенка происходит нормально, но в 15 % случаев в дальнейшем развивается эпилепсия.

Доброкачественные судороги новорожденных ("судороги пятого дня").

- Встречаются редко.

- Этиология не установлена.

- Возникают в интервале от 3—го до 7—го дней жизни и обычно регрессируют в течение 24 часов.

- Развитие ребенка протекает нормально. –

- Связи с развитием эпилепсии в более старшем возрасте не имеется.

^ Синдром Веста (инфантильные спазмы, салаамовы судороги).

- Начинается в возрасте от 3-х месяцев до 1 года.

- Чаще встречается среди мальчиков.

- Высокая частота приступов (до сотен в день).

- Инфантильные спазмы (быстрые аксиальные сокращения, иногда кратковременные кивки).

- Отставание психомоторного развития.

- При нейровизуализации – структурные нарушения в коре головного мозга (туберозный склероз, пороки развития).

- На ЭЭГ - гипсаритмия, диффузная медленная пик-волновая активность, билатеральная, синхронная.

- Резистентность к терапии.

- В дальнейшем у большинства больных развиваются другие эпилептические синдромы, в том числе синдром Леннокса—Гасто. Прогноз неблагоприятен в большинстве случаев. Лечение: комбинированное

Адренокортикотропный гормон (АКТГ), вальпроаты и бензодиазепины.

^ Синдром Леннокса-Гасто.

- Дебют в возрасте от 2-х до 10 лет.

- Чаще встречается среди мальчиков.

- Аксиальные тонические приступы и атонически- или миоклонически-астатические приступы.

- Атипичные абсансы.

- На ЭЭГ медленные пик-волновые комплексы с частотой 1.5 — 2.5 Гц.

- Во время сна генерализованная активность с частотой 10 Гц

- У большинства больных имеется умственная отсталость.

- Эпизоды эпилептического статуса с длительными тоническими и атипичными абсансными приступами.

- Часто развивается из синдрома Веста (до 50 % случаев), и, как правило, удается установить причину заболевания.

- Резистентность к терапии.

- Препаратами выбора являются вальпроаты и ламотриджин. Применяются также сукцинимиды и бензодиазепины.

^ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС.

Эпилептический статус длительный (более 30 мин) приступ или частые приступы, следующие друг за другом без полного восстановления сознания. Более 3-х генерализованных судорожных приступов, возникающих в течение 24 часов, является состоянием, угрожаемым по развитию ЭС. Смертность при ЭС в условиях отсутствия специализированной помощи составляет до 50%, при адекватном лечении - 5-12%, в зависимости от этиологии.

Различают ЭС вследствие ухудшения течения эпилепсии (обычно, при резком снижении дозы, замене или отмене антиконвульсантов) и при органическом поражении ЦНС (гематома, инсульт, нейроинфекции, экзогенные интоксикации и пр.). В последнем случае заболевание может сразу дебютировать с ЭС.

Классификация ЭС выделяет следующие его виды:

Генерализованный ЭС.

1. Судорожный.

1.1. Тонико-клонический.

1.2. Тонический.

1.3. Клонический.

1.4. Миоклонический.

2. Бессудорожный.

2.1. Статус абсансов (пик-волновой ступор).

Парциальный ЭС.

3. Простой парциальный.

3.1. Соматомоторный (джексоновский).

3.2. Соматосенсорный.

3.3. При эпилепсии Кожевникова.

^ 4. Афатический (в виде полной или частичной моторной или сенсорной афазии).

5. Сложный парциальный ("психомоторный").

Лечебные мероприятия строго дифференцированы в зависимости от стадии ЭС.

Выделяют:

Предстатус. (0-9 мин), лечебные мероприятия выполняются на догоспитальном этапе.

• обеспечение проходимости дыхательных путей

• оксигенотерапия

• диазепам ( в 2 мл 10 мг ) в\в 0.25 мг\кг, скорость введения - 4 мг\мин. Возможно повторять неоднократно каждые 15 мин. Суммарная доза препарата в сутки не должна превышать 40 мг. Побочно: угнетение дыхания.

^ Ранний статус. ЭС (10-30 мин), лечебные мероприятия выполняются в условиях палаты интенсивной терапии неврологического отделения.

• диазепам или лоразепам в\в. Лоразепам (в 1 мл 4 мг) 0.1 мг\кг со скоростью 2 мг\мин. Вводится 1 или 2 раза с интервалом в 20 мин, суммарно не более 4 мг. Побочно: развитие толерантности после 1-2 инъекций; редко - угнетение дыхания, артериальная гипотензия.

• фенитоин ( дифантоин ) ( в 5 мл 250 мг )в\в. Развести в физиологическом растворе 5-20 мг\мл. Дозировка 20 мг\кг со скоростью 50 мг\мин. Возможно введение препарата каждые 6 часов в дозе 5 мг\кг в\в или орально через зонд. Побочно: остановка сердца, артериальная гипотония, флебосклероз.

При отсутствии фенитоина возможно введение оксибутирата натрия (ГОМК) (в 1 мл 20% раствора - 200 мг) в\в. Дозировка 100-150 мг\кг со скоростью 400 мг\мин. Побочно: гипокалиемия.

^ Развернутый статус. 31 -60 мин) лечебные мероприятия выполняются в условиях палаты интенсивной терапии неврологического отделения

• диазепам или лоразепам

• фенобарбитон ( в 1 мл 200 мг )в\в. Дозировка детям до 1 года - 20 мг\кг, далее - 12-15 мг\кг со скоростью до 100 мг\мин. Разовая доза не должна превышать максимальной возрастной или быть более 1000 мг. Возможно введение препарата каждые 8 часов в дозе 3- 5 мг\кг\сут орально через зонд. Побочно: снижение сократительной способности миокарда, угнетение дыхания, угнетение сознания, артериальная гипотензия.

^ Рефрактерный статус (свыше 60 мин) лечебные мероприятия выполняются в реанимационном отделении.

• интубирование пациента с переводом на искусственную вентиляцию легких в реанимационном отделении

• барбитуровый наркоз: введение тиопентала ( в 1 мл 2.5% раствора 25 мг ) в\в в средней дозировке 100- 250 мг в течение 20 сек. При отсутствии эффекта дополнительное введение препарата в дозе 50 мг в\в каждые 3 мин до полного купирования приступов. Далее переход на поддерживающую дозу, в среднем, 3-5 мг\кг в\в каждый час ( желательно с контролем уровня препарата в крови ). Продолжительность барбитурового наркоза обычно составляет 12-24 часа. Осложнения: снижение сократительной способности миокарда, угнетение дыхания, артериальная гипотензия, токсический гепатит и панкреатит, анафилактический шок.

• после ликвидации ЭС и при восстановлении сознания переход на оральный прием антиконвульсантов.

Во время 2-4 стадий ЭС проводится дополнительная терапия, направленная на коррекцию жизненно важных функций, электролитных нарушений, борьбу с отеком мозга (дексаметазона натриевая соль 4 мг в\в каждые 6 часов или маннитол 1.0-1.5 г\кг в\в капельно со скоростью 60-80 капель в мин).

^ ОСНОВНЫЕ ПРИЦНИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ.

1. Соблюдение режима сна и бодрствования.

2. Лечение может быть начато только после установления точного диагноза.

3. Лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.

4. Принцип монотерапии: стартовое лечение осуществляется одним препаратом.

5. Препараты назначают строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов.

6. Впервые препарат назначают, начиная с малой дозы, постепенно увеличивая ее до достижения терапевтического эффекта ил появления первых признаков побочных явлений.

7. Использование АЭП в адекватных возрастных дозировках.

8. В случае неэффективности препарата он должен быть постепенно заменен другим, потенциально эффективным при данной форме эпилепсии.

^ Принципы отмены АЭП.

АЭП могут быть отменены спустя 2,5-4 года полного отсутствия приступов.

Основной критерий отмены терапии - клинический (отсутствие приступов). При большинстве идиопатических форм эпилепсии отмена препаратов может осуществляться через 2,5 (роландическая эпилепсия) - 3 года ремиссии. При тяжелых резистентных формах (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия), а также при юношеской миоклонической эпилепсии, данный период увеличивается до 3-4 лет. При продолжительности полной терапевтической ремиссии в течение 4-х лет, лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений на ЭЭГ или пубертатный период пациентов не являются факторами, задерживающими отмену АЭП при отсутствии приступов более 4-х лет.

^ Эффективность АЭП при различных эпилептических приступах.

Препарат / эффективность	Абсансы	Миоклонические приступы	Первично-генерализованные судорожные приступы	Парциальные и вторично-генерализованные приступы
Вальпроаты	++	++	+	+
Сукцинимиды	++	0	–	–
Карбамазепин	–	–	++	++
Фенитоин	0	–	+	++
Фенобарбитал	0	0	++	+
Гексамидин	0	+	++	+
Клоназепам**	+	+	0	+
Ламотриджин**	+	+	+	+

++ - выраженный положительный эффект

+ - положительный эффект

0 - слабый или отсутствие эффекта

– - возможность учащения приступов

Механизмы действия некоторых АЭП

• Барбитураты активируют ГАМК—зависимые хлоридные каналы и по- видимому также угнетают прохождение ионов натрия и высвобождение нейромедиаторов;

• Бензодиазепины действуют на бензодиазепиновый рецептор (часть рецепторного комплекса ГАМК—А);

• Карбамазепин угнетает длительную залповую активность нейронов, транспорт через потенциалзависимые натриевые каналы и пресинаптическое торможение высвобождения нейромедиаторов;

• Этосуксимид уменьшает низкопороговые потоки кальция;

• Ламотриджин угнетает длительную залповую активность нейронов, транспорт через потенциалзависимые натриевые каналы, но в противоположность фенитоину и карбамазепину более избирательно тормозит высвобождение глутамата;

• Фенитоин угнетает длительную залповую активность нейронов, транспорт через потенциалзависимые натриевые каналы и пресинаптическое торможение высвобождения нейромедиаторов;

• Вальпроаты усиливают торможение ГАМК посредством нескольких механизмов и влияют на ряд нейромедиаторных систем, включая глутаминергическую;

^ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ.

При отборе пациентов для хирургического лечения эпилепсии рекомендуется использовать следующие критерии:

• Приступы резистентны к медикаментозному лечению.

• Приступы служат причиной значительной социальной и медицинской инвалидизации.

• Прекращение приступов может привести к существенному улучшению качества жизни (относительными противопоказаниями являются выраженные умственная отсталость и психические расстройства).

• Возможно точное определение локализации эпилептического очага (предпочтительно совпадение данных психометрии, ЭЭГ и нейровизуализации).

• Отрицательные стороны хирургической операции не преобладают над последующими преимуществами (например, удаление височной доли доминантного полушария может привести к неприемлемым нарушениям памяти и речи, хотя приступы полностью прекращаются).

.

ОПЕРАЦИИ

А. Гемисферэктомия.

Заключается в резекции височной доли и центральной области с сохранением участков затылочной и лобной долей после прерывания их связей с оставшимися зонами мозга. Более чем в 85% случаев приводит к существенному уменьшению частоты или полному прекращению эпилептических припадков. Кроме того, приблизительно у одной трети больных наблюдается уменьшение выраженности контралатерального гемипареза.

^ Б. Фокальная резекция.

Хирургическое удаление локализованного эпилептического очага. Этот очаг может представлять или не представлять собой структурное поражение мозга (опухоль головного мозга, кавернозная ангиома, аномалия Штурге-Вебера, порэнцефалическая киста, кортикальная дисплазия, арахноидальная киста). У 50-65% из числа правильно отобранных на операцию больных можно ожидать значительного сокращения числа припадков или их полного исчезновения.

^ В. Операции на височной доле.

Показаны при височной эпилепсии. Производится передняя височная лобэктомия.

Г. Фронтальная лобэктомия.

Резекция лобной доли. Показана больным с эпилептической активностью, начинающейся с лобной доли.

Д. Рассечение мозолистого тела (каллезотомия).

Препятствует межполушарному распространению судорожной активности.

^ АФФЕКТИВНО-РЕСПИРАТОРНЫЕ ПРИСТУПЫ.

Наиболее раннее проявление истерических пароксизмов.

Развиваются в конце первого года жизни.

Выделают 2 типа приступов - "синий" и "бледный" синкопы.

"Бледные" синкопы.

- Часто реакция на боль, сопровождаются вазомоторными нарушениями.

- По механизму развития приближаются к обморокам.

- На ЭКГ несколько секунд асистолия.

- В дальнейшем могут развиться обморочные состояния.

«Синие синкопы».

- Носят психогенный характер (являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева).

- В момент плача, крика остановка дыхания на вдохе, бледность, синюшность.

- В легких случаях быстрое восстановление дыхания, состояние нормализуется.

- В случае затяжной остановки дыхания:

1. развивается резкая мышечная гипотония, ребенок "обмякает".

2. возникает тоническое напряжение мышц, ребенок выгибается дугой.

3. может нарушаться сознание;

4. могут быть кратковременные клонические судороги;

5. непроизвольное мочеиспускание.

Прогноз аффективно-респираторных судорог в большинстве случаев благоприятный.

В исходе могут развиться развернутые истерические приступы, эпилептические пароксизмы.

ОБМОРОКИ.

Обморок (синкоп) приступ кратковременной потери сознания с нарушением постурального тонуса и быстрым, полным, самостоятельным восстановлением нормального состояния.

Признаки: внезапность развития, кратковременность и обратимость.

Пресинкопальные (предобморочные, липотимические) состояния - отсутствует полная утрата сознания при сохраняющейся пароксизмальности состояния.

Выделяют 3 основные группы обмороков: нейрогенные (нейроопосредованные), кардиальные, ангиогенные.

Характеристика синкопальных состояний.

1. Нейрогенные (нейроопосредованные) обмороки - в патогенезе которых ведущее значение придается рефлекторным влияниям на сердечно-сосудистую систему:

Эмоциональный обморок (обычный, или вазовагальный);
Обморок при синдроме каротидного синуса;
Гастроинтестинальная стимуляция (обморок при глотании, дефекации);
Обморок при мочеиспускании;
Глоссофарингеальный обморок;
Стимуляция дыхательных путей;
Повышенное внутригрудное давление (игра на духовых инструментах, поднятие тяжестей, натуживание);
Обмороки при затяжном кашле (беттолепсия), при чихании.

- Часто развиваются в положении стоя, особенно в душном помещении.

- Провоцирующими факторами могут быть боль, эмоциональный стресс.

- Во время обморока отмечаются помрачение или потеря сознания на фоне снижения артериального давления и (или) брадикардии.

- Послеобморочное состояние характеризуется быстрым восстановлением сознания, гиперемией и влажностью кожи.

Патогенез нейроопосредованных синкопальных синдромов: афферентные импульсы от различных периферических рецепторов (например, механорецепторов, хеморецепторов) многочисленных органов и систем, а также входные импульсы из вышележащих отделов ЦНС сталкиваются в вазомоторных центрах спинного мозга, что приводит к возникновению эфферентных нейральных сигналов, вызывающих брадикардию и периферическую вазодилатацию.

2. Кардиогенные обмороки.

1. Обструктивные кардиогенные обмороки, обусловленные препятствием кровотоку в сердце или магистральных сосудах (миксома предсердий, стеноз аорты, эмболия легочной артерии, инфаркт миокарда, гипертрофическая кардиомиопатия и т. д.).

2. Аритмические кардиогенные обмороки (желудочковая тахикардия, атриовентрикулярная блокада, синдром слабости синусового узла, синдроме удлинения интервала QT и т. д.).

3. Сосудистые обмороки.

Ортостатические обмороки возникают при быстром переходе больного из горизонтального в вертикальное положение.

Предобморочное состояние отсутствует.

Обморок кратковременен и протекает без вегетативных реакций, кожа сухая, обычного цвета, тахи- или брадикардия не развивается.

После обморока может сохраняться кратковременная слабость.

^ Программа обследования для дифференциальной диагностики обмороков:

Жалобы. Данные анамнеза.
Физикальное обследование с акцентом на выявление сердечно-сосудистых заболеваний (размеры сердца, сердечные и сосудистые шумы, АД, частота и регулярность пульса, различие в наполнении пульса с обеих сторон на лучевых и сонных артериях, признаки сердечной недостаточности и т.д.).
Анализ ЭКГ (при возможности - оценка предыдущих ЭКГ).
В зависимости от выявленных особенностей - проведение тестов:
- активной ортостатической пробы по Тулезиусу;
- пробы Вальсальвы (задержка дыхания с натуживанием).
- массажа каротидного синуса.
Консультация психиатра.
Специальные тесты, суточное мониторирование ЭКГ, АД, ЭхоКГ, ЭФИ.

Лечебные мероприятия.

1. При обмороках любой этиологии необходимо максимально обеспечить приток крови к мозгу: пациента следует уложить на спину, приподняв ноги, или усадить, опустив при этом голову между коленями. Верхнюю часть туловища освобождают от стесняющей одежды (развязывают галстук, расстегивают воротник), открывают окно для увеличения притока воздуха. Голову укладывают на бок для предотвращения западения языка.

2. Применяются средства, обладающие рефлекторным стимулирующим действием на дыхательный и сосудодвигательный центр: нашатырный спирт, обрызгивание лица холодной водой и т. д.

3. В случаях значительного снижения АД могут быть введены симпатикотонические средства - 1% р-р мезатона 0,5-1 мл п/к или в/м или эфедрин 0,5-1 мл 5% р-ра п/к или в/м.

4. При вагусных обмороках с замедлением или остановкой сердечной деятельности показано введение 0,5-1 мл 0,1% р-ра атропина п/к.

5. При синокаротидных и кашлевых обмороках применяют атропин или эфедрин (см. выше).

6. В случае идиопатической ортостатической гипотензии либо гипотензии, вызванной приемом психотропных средств, рекомендуется прием препарата гутрона (мидодрин) по 2,5 мг 2 раза в сутки или 2 мл (5 мг) в/м.

плохо

не очень плохо

средне

хорошо

отлично

Ваша оценка этого документа будет первой.

Ваша оценка:

	Инсульт состояние, характеризующееся гибелью или повреждением клеток в том или ином участке головного		1. Бронхиальная астма Бронхиальная астма хроническое аллергическое заболевание легких, проявляющееся Бронхиальная астма хроническое аллергическое заболевание легких, проявляющееся приступами одышки...
	Это острое или хроническое воспалительное заболевание поджелудочной железы, характеризующееся нарушением		Особенности нарушений высших психических функций и их восстановление у лиц с правополушарными очаговыми
	Заболевание, характеризующееся приступообразной ишемией пальцев кистей или стоп вследствие нарушения		Тест №1. Как называется отсутствие или недоразвитие речи вследствие органического поражения речевых
	Бронхиальная астма хроническое воспалительное заболевание бронхов, сопровождающееся приступами удушья Ранее это заболевание считалось исключительно «взрослым», однако с каждым годом оно обретает в своей...		Хроническое эндогенно-органическое заболевание, характеризующееся судорожными и бессудорожными пароксизмальными
	Это хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, характеризующееся бронхиальной обструкцией,		Цирроз печени это хроническое заболевание, характеризующееся неуклонным, прогрессирующим уменьшением

Похожие: