Диагностики, лечения и диспансерного наблюдения детского населения

Скачать 68.01 Kb.

Название	Диагностики, лечения и диспансерного наблюдения детского населения
Дата	04.04.2013
Размер	68.01 Kb.
Тип	Документы

Содержание

Врожденный гипотиреоз
Лечение и диспансерное наблюдение детей

Приложение 2

к приказу

Министерства здравоохранения

Республики Беларусь

07.08.2009 № 781

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

диагностики, лечения и диспансерного наблюдения детского населения

с заболеванием первичный врожденный гипотиреоз

ГЛАВА 1.

ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Клинический протокол диагностики (далее - биохимического неонатального скрининга), лечения и диспансерного наблюдения детского населения с заболеванием первичный врожденный гипотиреоз (далее-ПВГ), предназначен для оказания медицинской помощи новорожденным в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь, имеющих в своем составе медико-генетические центры (отделения, консультации).

2. Возрастная категория: детское население.

3. Наименование заболевания (шифр по МКБ-10):

Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом Е03.0

Врожденный гипотиреоз без зоба Е03.1

4. Первичный врожденный гипотиреоз – врожденная/первичная недостаточность функции щитовидной железы у детей – может быть связан с тиреоидным дисгенезом, дисгормоногенезом или быть следствием нарушения транспорта, метаболизма и действия тиреоидных гормонов.

5. Основные клинические проявления ПВГ у новорожденных – вялость, гипотония, увеличение родничков (особенно малого), макроглоссия, гипотермия, сухость кожи, пупочная грыжа, склонность к запорам, длительная неонатальная желтуха (гипербилирубинемия более 7 дней), низкий голос при плаче, крике.

Врожденный гипотиреоз является одной из наиболее частых причин задержки умственного развития у детей в экономически развитых странах.

Частота первичного врожденного гипотиреоза варьирует в разных странах Европы от 1:2000 до 1:13000 новорожденных. В Республике Беларусь частота ПВГ составляет 1:6000 новорожденных. В большинстве случаев (80%) ПВГ у детей обусловлен гипоплазией щитовидной железы.

Гормонозаместительная терапия назначается сразу после установления диагноза, оптимальный срок начала лечения - до двухнедельного возраста ребенка. Своевременное адекватное лечение полностью предупреждает клинические проявления гипотиреоза, предотвращает тяжелую задержку умственного развития у таких детей.

ГЛАВА 2

БИОХИМИЧЕСКИЙ НЕОНАТАЛЬНый СКРИНИНГ

НА ПЕРВИЧНЫЙ ^ ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

6. Обследованию на первичный врожденный гипотиреоз подлежат все новорожденные (материалом для исследования является капиллярная кровь, взятая из пальца традиционным способом).

6.1 Взятие крови для скрининга:

взятие крови у новорожденных осуществляется в организации здравоохранения: у доношенных на 3 день жизни, у недоношенных на 7-10-й день жизни.

6.2 Проведение тестирования:

тестирование проводится в клинико-диагностической генетической лаборатории Республиканского научно-практического центра (далее-РНПЦ) «Мать и дитя» в сухих пробах крови,

первичным скринирующим тестом на ПВГ является определение концентрации тиреотропного гормона гипофиза (далее-ТТГ), которое проводится полностью автоматизированным высокочувствительным иммунофлуоресцентным методом.

Для новорожденных установлена граница нормальных значений ТТГ, равная 15 мкЕд/мл. При превышении этих значений проводят повторное тестирование.

6.3 Повторное тестирование:

при превышении пограничного значения ТТГ (более 15 мкЕд/мл) проводится повторное тестирование, (сроки проведения - до двухнедельного возраста ребёнка);

при сохранении повышенного уровня ТТГ (более 15 мкЕд/мл) рекомендуется в трёхдневный срок госпитализировать ребенка в РНПЦ «Мать и дитя» для верификации диагноза, проведения консультации врача-генетика, врача-эндокринолога, подбора заместительной терапии.

6.4 Верификация диагноза первичного врожденного гипотиреоза включает:

6.4.1 ультразвуковое исследование (далее-УЗИ) щитовидной железы;

6.4.2 определение концентрации тиреотропного гормона (далее-ТТГ), тироксина (далее Т4) и/или свободного тироксина (далее-fТ4), свободного трийодтиронина (далее-fТ3), тиреоглобулина (далее-Тg); определение антител к тиреоидной пероксидазе; определение концентрации тироксинсвязываюшего глобулина (далее-ТСГ);

6.4.3 электрокардиография (далее-ЭКГ).

7. Дополнительная диагностика (по показаниям):

7.1 биохимическое исследование крови: концентрация общего билирубина, общего белка, активность аспарагиновой аминотрансферазы (далее-АсАТ), аланиновой аминотрансферазы (далее-АлАТ);

7.2. эхокардиография.

8. Консультация врачей специалистов (по показаниям): врача-невролога, врача-оториноларинголога и других специалистов.

9. Информация и учет пациентов ПВГ, выявленных биохимическим неонатальным скринингом:

9.1. информация обо всех выявленных детях с ПВГ ежеквартально (суммарную информацию) передается из РНПЦ «Мать и дитя» в областные организации здравоохранения, имеющие в своем составе медико-генетические центры (отделения, консультации) и областные эндокринологические диспансеры (центры).

10. Контроль полноты обследования новорожденных, родившихся в родовспомогательных больничных организациях, осуществляет РНПЦ «Мать и дитя».

ГЛАВА 3.

^ ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ

С ЗАБОЛЕВАНИЕМ ПЕРВИЧНЫЙ ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

11. Начало лечения.

Дети с ПВГ для введения гормонозаместительной терапии госпитализируются в инфекционное отделение новорожденных РНПЦ «Мать и дитя», где наблюдаются врачом-педиатром, врачом-эндокринологом, врачом-генетиком и (по показаниям) врачом-неврологом. Оптимальное начало гормонозаместительной терапии - до 14-суток жизни.

11.1. Проводится лечение левотироксином натрия внутрь в дозе: для доношенных новорожденных 10-15мкг/кг/сут, для недоношенных новорожденных 8-10 мкг/кг/сут.

11.2. Симптоматическая терапия (по показаниям).

12. Диспансерное наблюдение пациентов с ПВГ, выявленных биохимическим неонатальным скринингом новорожденных, контроль лечения.

12.1 Диспансерное наблюдение пациентов с ПВГ осуществляется врачом-эндокринологом, врачом-генетиком РНПЦ «Мать и дитя» с еженедельным контролем ТТГ и Т4 и/или fT4 в сыворотке крови до 30-дневного возраста.

12.2. Дальнейшее диспансерное наблюдение и коррекцию лечения пациентов с ПВГ осуществляют врачи-эндокринологи по месту жительства.

12.3. Лабораторный контроль лечения ПВГ осуществляется путем определения ТТГ в сыворотке.

12.4. Частота контрольного лабораторного обследования:

при нормальном уровне ТТГ (средние уровни диагностического набора 1-2 мЕД/л) 1 раз в 3 месяца до достижения 1 года;

старше 1 года – 1 раз в 6 месяцев.

При уровне ТТГ более 2 мЕД/л определить fT4 в сыворотке крови. При показателях fT4, соответствующих нижней границе нормы диагностического набора рекомендовано увеличение дозы левотироксина натрия на 6,25-12,5 мкг/сут. Контроль fT4 через 7-10 дней, при необходимости коррекцию дозы препарата продолжить.

13. Способ применения левотироксина натрия – внутрь за 30 минут до кормления с небольшим количеством жидкости. Расчетное дозирование левотироксина натрия при заместительной гормонотерапии внутрь в соответствии с таблицей:

Таблица

Заместительная гормонотерапия левотироксином натрия

(И.И.Дедов, 2006г.*)

Возраст	мкг/cутки	мкг/кг/сутки
0-3 месяца	15-50	10-15 недоношенные 8-10
3-6 месяцев	25-50	8-10
6-12 месяцев	50-75	6-8
1-3 года	75-100	4-6
3-10 лет	100-150	3-4
10-15 лет	100-150	2-4
16-18 лет	100-200	2-3

* «Врожденный гипотиреоз у детей: неонатальный скрининг, диагностика и лечение» Методические рекомендации по ред. И.И.Дедова, Москва 2006г.

14. Частота диспансерного наблюдения врачом-эндокринологом по месту жительства:

до 1 года - 1 раз в 3 месяца,

старше 1 года – 1 раз в 6 месяцев.

15. Объем клинического обследования:

до 1 года – показатели скорости роста и массы тела (ежемесячно); оценка нервно-психического развития (ежемесячно); общий анализ крови (1 раз в 6 месяцев); биохимическое исследование крови: концентрация общего холестерина, общего белка, триацилглицеринов, активность АсАТ, АлАТ (1 раз в год); ЭКГ (1 раз в год), рентгенография левой кисти и запястья (коленных суставов) (1 раз в год);

старше 1 года (для детей до 18 лет) – показатели скорости роста и массы тела (1 раз в 6 месяцев), оценка нервно-психического развития (1 раз в год), общий анализ крови (1 раз в год), биохимическое исследование крови (общий белок, АсАТ, АлАТ, общий холестерин, триацилглицерины) (1 раз в год), ЭКГ (1 раз в год), рентгенография левой кисти и запястья (1 раз в год).

16. Срок лечения ПВГ: пожизненно. Исход заболевания: компенсация функции щитовидной железы.

плохо

не очень плохо

средне

хорошо

отлично

Ваша оценка этого документа будет первой.

Ваша оценка:

	Диагностики, лечения и диспансерного наблюдения пациентов Республики Беларусь, имеющих в своем составе медико-генетические центры (отделения, консультации)		Принципы диагностики, терапии и диспансерного наблюдения
	Алгоритмы диагностики, профилактического обследования, диспансерного наблюдения пациентов, имеющих		Инструкция о порядке организации диспансерного наблюдения взрослого населения Республики Беларусь О внесении изменений и дополнений в постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь...
	Приказ от 14 июня 2012 г. N 666-п об организации работы учреждений здравоохранения в части выявления,		Факторы риска, сопутствующие заболевания, клинико-иммунологические особенности при обострении язвенной
	Инструкция о порядке организации диспансерного наблюдения взрослого населения Республики Беларусь Постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 3 февраля 2009 г. №11 (зарегистрировано...		Диагностики, лечения и медицинской реабилитации детского населения Республики Беларусь с избыточной Область применения: настоящий клинический протокол предназначен для амбулаторно-поликлинических и...
	Принципы диагностики, лечения и наблюдения пациентов с предраковыми состояниями и изменениями желудка		Контрольная карта диспансерного наблюдения больного злокачественным новообразованием №

Диагностики, лечения и диспансерного наблюдения детского населения

Приложение 2

Похожие: