|
Скачать 161.23 Kb.
|
ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬФамилия, Имя, Отчество: Удилова Мария ВладимировнаВозраст: 26 лет (1985г.) Семейное положение: гражданский брак Пол: женский Место жительства: г.Тюмень, ул. Монтажников 11-112 Профессия: борт-проводник Дата поступления: 12.01.2012г. Жалобы на момент курации: На общую слабость, утомляемость. Жалобы на момент поступления: на общую слабость, утомляемость, субфебрильную температуру тела до 38 С. ^ Считает себя больной с августа 2011года, когда после удаления зуба, на месте экстракции появилось опухолевидное образование. Повторно обратилась к стоматологу, вскоре был поставлен диагноз стоматит. Получала соответствующее лечение. Эффект от лечения был отрицательный, образование на нижней челюсти прогрессировало. Снова обратилась к стоматологу, после чего была направлена в ОКБИЛ, там была проведена биопсия образования и поставлен диагноз плазмобластная лимфома нижней челюсти слева. В ОКБ №1 находится с 12 января 2012г. планово, получая третий курс химиотерапии. ^ Росла и развивалась в соответствии полу и возрасту. Родилась первым и единственным ребенком в семье. Проживает в благоустроенной квартире. Вредные привычки: со слов больной не курит, алкоголем не злоупотребляет. Описторхоз, туберкулез, гемотрансфузии, венерические заболевания и психические отрицает. В 2009 году был поставлен диагноз генитальный герпес. Гепатиты и ВИЧ-инфекция отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Наследственность: отягощена онкологическими заболеваниями. Объективное обследование: ^ Общее состояние больной средней степени тяжести. Положение активное, сознание ясное, выражение лица спокойное, доброжелательное, телосложение правильное, тип конституции нормостенический. Кожные покровы сухие, физиологической окраски, тургор кожи в норме, эластичность кожи в норме. Кровоизлияния, экхимозы, петехии, депигментированные участки кожи не выявлены. Слизистые глаз, губ, рта бледно-розовые, влажные, чистые. Зев не гиперемирован. Миндалины не увеличены. Кости симметричны, при поколачивании по плоским костям болезненности не отмечается. Суставы правильной конфигурации, кожа над суставами без изменений. Активные и пассивные движения в суставах не ограничены. Температура над суставами не изменена. Мышцы развиты симметрично, безболезненны, тонус мышц удовлетворительный. Сила в симметричных мышцах одинакова. Подкожная клетчатка развита умеренно, равномерно. Толщина складки на животе на уровне пупка латеральнее прямых мышц живота 2 см, на уровне II м/р по среднеключичной линии 1 см. Отеков нет. Лимфатические узлы: затылочные, околоушные, подбородочные, подчелюстные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются. Кожа над ними нормальной температуры и окраски. Пальпируется группа лимфатических узлов переднешейных, надключичных слева, плотно-эластической консистенции, безболезненные, не спаянные с кожей и окружающей клетчаткой, размерами с чечевицу и грецкий орех. ^ При осмотре грудная клетка нормостеническая, деформаций нет, тип дыхания грудной. Пальпация грудной клетки: эластичная безболезненная, голосовое дрожание справа и слева проводится одинаково. При сравнительной перкуссии звук ясный, легочный, при топографической перкуссии границы легких не изменены. Топографическая перкуссия. ^ по l. parasternalis- верхний край 6-го ребра по l. medioclavicularis- нижний край 6-го ребра по l. axillaris anterior- 7 ребро по l. axillaris media- 8 ребро по l. axillaris posterior- 9 ребро по l. scapuiaris- 10 ребро по l. paravertebralis- на уровне остистого отростка 11-го грудного позвонка ^ по l. parasternalis- ------- по l. medioclavicularis- ------- по l. axillaris anterior- 7 ребро по l. axillaris media- 9 ребро по l. axillaris posterior- 9 ребро по l. scapuiaris- 10 ребро по l. paravertebralis- на уровне остистого отростка 11-го грудного позвонка ^ Спереди на 2 см выше ключицы. Сзади на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка. Активная подвижность нижнего легочного края правого легкого по средней аксилярной линии: на вдохе 4 см на выдохе 4 см ^ на вдохе 4 см на выдохе 4 см При аускультации дыхание везикулярное, симметричное с обеих сторон. Побочные дыхательные шумы не выслушиваются. ЧДД = 18 в 1 минуту. ^ При осмотре область сердца не изменена, патологических пульсаций не видно. Верхушечный толчок локализован в V м.р. слева по срединно-ключичной линии. ^ правая граница IV м.р. - на 1 см вправо от правого края грудины; верхняя граница по III ребру слева; левая граница V м.р. - на 1см кнутри от срединно-ключичной линии слева, совпадает с верхушечным толчком. Поперечник сердца - 13 см, ширина сосудистого пучка - 6 см. Аускультация - тоны сердца ясные, ритмичные, правильные. Побочных шумов сердца нет. ЧСС - 75 в 1 минуту. Пульс симметричный, частотой 76 ударов в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Определяется пульсация височной, сонной, подключичной, подмышечной, плечевой, локтевой, лучевой, бедренной, подколенной артерий; стенка их эластическая. Артериальное давления на плечевых артериях справа и слева 110/80 мм.рт.ст. ^ Слизистые губ, щек, десен бледно-розовые. Язык влажный без налетов. Живот мягкий, правильной формы, пупок втянут. При поверхностной ориентировочной пальпации живот безболезненный. Глубокая методическая пальпация по Образцову-Стражеско: Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области с ровной поверхностью шириной 1,5 см, подвижная, не урчащая, безболезненная. Слепая кишка не пальпируется. Поперечно-ободочная кишка не пальпируется. Желудок не пальпируется. Нижний край печени острый, ровный, эластичный, безболезненный, поверхность печени гладкая, ординаты печени по Курлову: 987см. Желчный пузырь не пальпируется. Симптомы Мерфи, Ортнера, Мюсси-Георгиевского отрицательные. Поджелудочная железа не пальпируется. Селезенка не пальпируется. Селезенка перкуторно 0 ![]() Расхождения прямых мышц живота нет. Стул со слов больной, регулярный, один раз в день, оформленный, обычного цвета и запаха. ^ Осмотр области почек патологии не выявил. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеточниковые точки при пальпации безболезненны. Мочевой пузырь при пальпации безболезненный. Мочеиспускание происходит регулярно. ^ Щитовидная железа не пальпируется. Глазные симптомы Греффе, Мебиуса, пучеглазие отсутствуют. Вторичные половые признаки развиты по женскому типу. ^ Память, сон не нарушены. Сознание ясное. Настроение спокойное. Нарушений слуха, вкуса, обоняния нет. Зрачковые рефлексы в норме. Нистагма нет. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию соответствующая. Сухожильные рефлексы живые, патологических рефлексов, клонусов нет. Менингеальные знаки отрицательные. Поверхностная и глубокая чувствительность сохранена. Дермографизм красный, латентный период - 3-4", длительность порядка 2 мин; ограниченный, не возвышается над уровнем кожи. Предварительный диагноз: Плазмобластная лимфома нижней челюсти слева. План обследования:
10) УЗИ органов брюшной полости, почек 14) Компьютерная томография органов брюшной полости (с целью выявления увеличенных лимфоузлов в брюшной полости) 15) Компьютерная томография органов грудной клетки 16) Компьютерная томография головного мозга и шеи 17) Гистологическое исследование ^ Общий анализ крови от 14.01.2012г: Эритроциты – 3,73 х 10¹²/л Гемоглобин – 87 г/л Тромбоциты – 270 х 109 л (норма 150 – 400 х 109 л) Ретикулоциты - 11‰ Лейкоциты – 9,4 х 109 л Б – 0 % , Э – 1 %, П – 6 %, С – 63 %, Л – 17 %, М – 14 % СОЭ – 26 мм/ч Заключение: анемия, средней степени тяжести, тенденция к тромбоцитопении, лимфопения, моноцитоз, увеличение СОЭ. ^ Заключение: Реакция на сифилис отрицательная Анализ крови на антитела к ВИЧ : Заключение: ИФА на наличие антител к ВИЧ отрицательный ^ Общий белок – 84 г/л Альбумины – 43,68 г/л α1-глобулины – 3,53 г/л α2-глобулины – 9,32 г/л β-глобулины – 12,01 г/л γ-глобулины – 15,46 г/л Общий билирубин – 10 ммоль/л - гипербилирубинемия Прямой билирубин – 4,3 ммоль/л АСТ – 27 ЕД/л АЛТ – 23 ЕД/л ПТИ – 91 % Фибриноген – 259 мг/дл Заключение: Гипоальбуминемия. Диспротеинемия. ЭКГЗаключение: Ритм синусовый, 75 уд. в мин. ^ Заключение: На серии полученных компьютерных томограмм видны множественные мелкие участки остеодеструкции нижней челюсти с межклеточным компонентом. ^ Заключение: плазмобластная лимфома. . Дифференциальный диагноз: Плазмобластная лимфома ротовой полости является редким заболеванием, поэтому дифференциальная диагностика представлена на морфологическом уровне.
Лимфома Беркитта имеет фолликулярное центробластное происхождение. Морфологическая картина характеризуется мономорфными бластными клетками средних размеров с насыщенным рисунком хроматина, множественными неотчетливыми ядрышками, узким ободком интенсивно пиронинофильной цитоплазмой, высокой митотической активностью. Морфологические признаки апоптоза ярко выражены, макрофаги фагоцитируют апоптотические тельца, что создает картину «звездного неба». Иммунофенотип опухолевых клеток в полной мере отражает ее фолликулярное происхождение: CD20+, IgM+, CD10+, BCL-6+. Для лимфомы Беркитта характерны коэкспрессия практически всеми опухолевыми клетками CD43 и высокий уровень пролиферативной активности, оцениваемый по уровню экспрессии Ki-67 и достигающий почти 100% в сохранных опухолевых клетках. Особое значение для верификации данного варианта лимфомы имеет генетическое изучение — выявление реаран-жировки онкогена MYC и гиперэкспрессии MYC c участием локуса генов тяжелых цепей иммуноглобулинов при транслокации t(8;14)(q24;q32). Эта транслокация выявляется в 80% случаев. В 20% отмечаются транслокации с участием локусов генов легких цепей иммуноглобулинов t(2;8)(p12;q24) иt(8;22)(q24;q11). При морфологическом исследовании наибольшие трудности вызывает атипичный вариант лимфомы Беркитта с более крупными и полиморфными ядрами, отдельными клетками с отчетливыми укрупненными ядрышками (в REAL-классификации большинство таких случаев относились к Беркитто-подобной лимфоме) или присутствие Беркиттоподобных участков в субстрате В-ДККЛ (центробластной). В ряде случаев при В-ДККЛ выражены признаки апоптоза, многочисленные макрофаги с фагоцитозом апоптотических телец создают картину «звездного неба». Вместе с тем известно, что в 10% случаев при В-ДККЛ отмечается идентичная транслокация t(8;14)(q24;q32) с вовлечением протоонкогена MYC, что является признаком агрессивного клинического течения. Таким образом, диагностика лимфомы Беркитта требует корректной оценки каждой составляющей диагноза: морфологической, иммунофенотипической картины, генетического исследования, клинических данных. Дифференциальная диагностика с В-мелкоклеточными лимфомами, которая включает в себя: ^ Морфологическая картина лимфомы из малых лимфоцитов, идентичная субстрату B-клеточного хронического лимфоцитарного лейкоза (В-ХЛЛ), характеризуется диффузным разрастанием опухолевых клеток с морфологией малых лимфоцитов: клеток с округлыми ядрами, комковатым хроматином, неотчетливыми ядрышками. В различном количестве встречаются пролимфоциты — клетки средних размеров с отчетливыми центрально расположенными небольшими ядрышками, и параиммунобласты. Кроме типичной морфологии наличие в опухолевой популяции клеток с неправильными ядрами создает трудности в дифференциальной диагностике с другими мелкоклеточными лимфомами и получило название «атипичного варианта лимфомы из малых лимфоцитов». В настоящее время выделяют 2 группы больных лимфомой из малых лимфоцитов/В-ХЛЛ. 1-я группа составляет 30—40% от всех случаев, характеризуется отсутствием соматического гена гипермутаций тяжелых цепей вариабельной области иммуноглобулина (IgVH) опухолевых клеток и является прогностически неблагоприятной. Маркерами неблагоприятного течения, тесно коррелирующими с отсутствием вышеуказанных мутаций опухолевого клона, являются активационный антиген CD38 (более 30% положительных опухолевых клеток) и ZAP 70 — белок, ассоциированный с |-цепью Т-клеточного рецептора (>20% положительных опухолевых клеток). Если В-клетка — предшественница лимфомы из малых лимфоцитов прошла фолликулярную диффе-ренцировку, а значит, имеет мутации IgVH, клиническое течение лимфомы из малых лимфоцитов более благоприятно. ^ Опухолевым субстратом являются клетки с неправильными и округло-овальными светлыми ядрами, нередко отчетливо видны признаки перинукле-арной конденсации хроматина. Морфологически выделяют классический и бластоидный варианты. Маркером данного варианта лимфомы является экспрессия белка сyclinD1, образующегося в результате t(11;14)(q13;q32) и выявляемого при иммуногистохимическом исследовании. ^ Фолликулярная лимфома несет в себе черты предсуществующего вторичного фолликула: ее клеточный состав включает в себя центроциты и цент-робласты, в основе нодулей имеется организованная сеть фолликулярных дендритических клеток (ФДК), присутствует выраженная инфильтрация Т-клетками. По клеточному составу выделяют III цитологических типа фолликулярной лимфомы. Воспроизводимость их далека от совершенства, по крайней мере, по двум причинам: во-первых, при гистологическом исследовании нередко трудно c уверенностью дифференцировать ФДК с округлоовальным ядром и центробласт; во-вторых, трудно визуализировать диффузные участки роста без иммуногистохимического выявления сети ФДК. Важно подчеркнуть, что уровень пролиферативной активности, оцениваемый по экспрессии Ki-67, не может служить индикатором цитологического типа и варьирует от 10 до 75% при различных цитологических типах фолликулярной лимфомы. Клеткой -предшественницей фолликулярной лимфомы является фолликулярная В-клетка, несущая мутации генов IgVH и признаки продолжающихся гипермутаций (путем выявления внутриклоновой гетерогенности). Цитогенетическим маркером фолликулярной лимфомы является t(14;18)(q32;q21), которая отмечается примерно в 85% случаев фолликулярной лимфомы I и II цитологического типов, выявляется иммуногистохимически . Необходимо заметить, что данная транс-локация отмечается в 15—20% случаев диффузной В-крупноклеточной лимфомы (В-ДККЛ), что, возможно, является признаком опухолевой трансформации фолликулярной лимфомы: трансформация фолликулярной лимфомы в В-ДККЛ в течение первых 10 лет после установления диагноза отмечается в 30—50% случаев. В результате t(14;18) онкоген BCL-2, локализующийся на 18-й хромосоме, оказывается в локусе генов тяжелых цепей иммуноглобулинов на 14-й хромосоме, что приводит к его конститутивной экспрессии. Однако это лишь первое событие в длинной цепочке генетических поломок, приводящих к возникновению опухолевого клона. Кроме того, экспрессия BCL-2 при фолликулярной лимфоме может отмечаться и без t(14;18)(q32;q21), наблюдается практически при всех В-мелкоклеточных лимфомах (что выявляется иммуногистохимически), скорее, за счет нарушений транскрипционной регуляции. В последние годы появились сведения о том, что в фолликулярной лимфоме могут встречаться Беркиттоподобные участки, что является гистологическим признаком опухолевой трансформации. ^ В лимфатическом узле выделяют 2 морфологических варианта данной лимфомы. Представляется важным подчеркнуть, что при иммуногистохимическом исследовании на парафиновых срезах с использованием высокотемпературной обработки далеко не всегда удается выявить моноклональность опухолевых клеток. Учитывая сходство в лимфатическом узле морфологической и иммунофенотипической картины лимфомы из клеток маргинальной зоны и лимфоплазмоцитарной лимфомы/макроглобулинемии Вальденстрема, в настоящее время широко обсуждается вопрос о том, являются ли эти лимфомы различными клинико-морфологическими вариантами или они едины по своей биологической сущности и клиническому течению. Добавим к этому, что до 60% наблюдений лимфомы из клеток маргинальной зоны характеризуются поражением костного мозга. ^ Диагноз основной: Плазмобластная лимфома нижней челюсти слева. Обоснование клинического диагноза: Диагноз поставлен на основании данных гистохимического исследования в биоптате обнаружены бластные клетки. ^ на общую слабость, утомляемость, снижение аппетита, На основании анамнеза заболевания: считает себя больной с августа 2011года, когда после удаления зуба, на месте экстракции появилось опухолевидное образование. Повторно обратилась к стоматологу, вскоре был поставлен диагноз стоматит. Получала соответствующее лечение. Эффект от лечения был отрицательный, образование на нижней челюсти прогрессировало. Снова обратилась к стоматологу, после чего была направлена в ОКБИЛ, там была проведена биопсия образования и поставлен диагноз плазмобластная лимфома нижней челюсти слева. В ОКБ №1 находится с 12 января 2012г. планово, получая третий курс химиотерапии. ^ : Пальпируется группа лимфатических узлов переднешейных, надключичных слева, плотно-эластической консистенции, безболезненные, не спаянные с кожей и окружающей клетчаткой, размерами с чечевицу и грецкий орех. ^ : анемия средней степени тяжести, лимфоцитопения, моноцитоз. Увеличение СОЭ до 26 мм/час. Б/х: диспротеинемия, гипоальбуминемия. На серии полученных компьютерных томограмм головы и шеи: на нижней челюсти множественные мелкие участки остеодеструкции с межклеточным компонентом нижней челюсти. Лечение: ^ 1) Флудар – 80 мг внутривенно, струйно, ежедневно в течении 5 дней. 2) Ритуксимаб – 600 мг внутривенно, капельно в первый день Полихимиотерапия назначается в момент постановки диагноза и предназначена для достижения ремиссии и исключения рецидивов заболевания. ^ 1) Дезинтоксикационная терапия достигается введением физиологического раствора NaCl, раствором глюкозы 5%, раствором бикарбоната натрия 5%, инфузионный суточный объем которого чередуется до 5000 мл в течение 12 часов, со скоростью 1 флакон в час. 2) Мочегонный препарат из группы “петлевых” диуретиков: – Фуросемид 40 мг внутривенно, струйно через день (для ускорения выведения жидкости из организма). 5. Гепатопротекторы: Гептрал – 400 мг в сутки в/в струйно в течении 5 дней. Эссенциале- по 1 капсуле 3 раза в день в течении 10 дней. 6.Витаминотерапия: витамины В1, В6, В12, С по 1 мл в физ.растворе в/в капельно в течении 10 дней. ^ Больная Удилова М.В. поступила в стационар ОКБ №1 г.Тюмени на плановое (3 курс химиотерапии) лечение с диагнозом плазмобластная лимфома нижней челюсти слева. В стационаре были выполнены лабораторные и инструментальные методы исследования: Общий анализ крови от 14.01.2012г: Эритроциты – 3,73 х 10¹²/л Гемоглобин – 87 г/л Тромбоциты – 270 х 109 л (норма 150 – 400 х 109 л) Ретикулоциты - 11‰ Лейкоциты – 9,4 х 109 л Б – 0 % , Э – 1 %, П – 6 %, С – 63 %, Л – 17 %, М – 14 % СОЭ – 26 мм/ч Заключение: анемия, средней степени тяжести, тенденция к тромбоцитопении, лимфопения, моноцитоз, увеличение СОЭ. ^ Заключение: Реакция на сифилис отрицательная Анализ крови на антитела к ВИЧ : Заключение: ИФА на наличие антител к ВИЧ отрицательный ^ Общий белок – 84 г/л Альбумины – 43,68 г/л α1-глобулины – 3,53 г/л α2-глобулины – 9,32 г/л β-глобулины – 12,01 г/л γ-глобулины – 15,46 г/л Общий билирубин – 10 ммоль/л - гипербилирубинемия Прямой билирубин – 4,3 ммоль/л АСТ – 27 ЕД/л АЛТ – 23 ЕД/л ПТИ – 91 % Фибриноген – 259 мг/дл Заключение: Гипоальбуминемия. Диспротеинемия. ЭКГЗаключение: Ритм синусовый, 75 уд. в мин. Компьютерная томография головы и шеи: Заключение: На серии полученных компьютерных томограмм видны множественные мелкие участки остеодеструкции нижней челюсти с межклеточным компонентом. Гистохимическое исследование: плазмобластная лимфома. Лечение: ^ 1) Флудар – 80 мг внутривенно, струйно, ежедневно в течении 5 дней. 2) Ритуксимаб – 600 мг внутривенно, капельно в первый день Полихимиотерапия назначается в момент постановки диагноза и предназначена для достижения ремиссии и исключения рецидивов заболевания. ^ 1) Дезинтоксикационная терапия достигается введением физиологического раствора NaCl, раствором глюкозы 5%, раствором бикарбоната натрия 5%, инфузионный суточный объем которого чередуется до 5000 мл в течение 12 часов, со скоростью 1 флакон в час. 2) Мочегонный препарат из группы “петлевых” диуретиков: – Фуросемид 40 мг внутривенно, струйно через день (для ускорения выведения жидкости из организма). 5. Гепатопротекторы: Гептрал – 400 мг в сутки в/в струйно в течении 5 дней. Эссенциале- по 1 капсуле 3 раза в день в течении 10 дней. 6.Витаминотерапия: витамины В1, В6, В12, С по 1 мл в физ.растворе в/в капельно в течении 10 дней. Прогноз: 1. Прогноз для здоровья у данной больной после полихимиотерапии благоприятный – ремиссия заболевания в 80 – 95 % случаев. 2. Прогноз для жизни – 5-летняя выживаемость более 70 % случаев. 3. Прогноз для трудоспособности благоприятный – исключение тяжелой работы. Рекомендации: 1. Диспансерное наблюдение у гематолога по месту жительства 1 раз в 3 месяца в 1-й год после завершения терапии, 1 раз в 6 месяцев во 2-й год, 1 раз в год на 3-ем году наблюдения и позже. 2. Контроль общего и биохимических анализов крови 1 раз в 3 месяца. 3. Обзорная рентгенография органов грудной клетки 1 раз в течение 10 лет. 4. Противопоказаны физиолечение, инсоляции. Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Тюменская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (ГОУ ВПО ТюмГМА Росздрава) Кафедра госпитальной терапии с курсом эндокринологии. Заведующая кафедрой: Член корреспондент РАМН Медведева Ирина Васильевна Преподаватель: доцент Платицын В.А. История болезни Удиловой Марии Владимировны, 26 лет Клинический диагноз: Плазмобластная лимфома нижней челюсти слева. Куратор: студент 624 группы лечебного факультета Дата курации: 24.01.2012 Тюмень, 2012 |