Ученый без трудов это дерево без плодов вопросы этиопатогенеза
|
|
Скачать 8.46 Mb.
|
|
§1. Духовно-психосоматическая депривация детей с ДЦП как причина развития госпитализма и институционализма. Ятрогенный или “нажитый” ДЦП. Важнейшей этиологической и патогенетической проблемой является госпитализм – эта, если вспомнить высказывание известного психиатра W.Auch (1963), “медицина вращающихся дверей”. Имеется в виду появление большой группы часто регоспитализирующихся больных. Проблема эта есть и в ДЦПологии. Анализ статистики повторных стационирований необходим для решения самых разных вопросов. Но наиболее точными и надежными эти данные являются при оценке тяжести заболевания и эффективности лечения (С.А.Долгов, 1995). Очень симптоматично название статьи Санкт-Петербургских авторов Д.Н.Исаева и В.Н.Попова (1994): “Абилитация детей, воспитывающихся в психоневрологическом доме ребенка”. В ней авторы пишут, что “в нескольких сотнях психоневрологических домов ребенка России находятся многие тысячи детей, лишенных семьи и нуждающихся в условиях, которые могли бы обеспечить оптимальную подготовку их к дальнейшей жизни. (Многие, хотя бы раз посетившие эти страшные “дома призрения”, даже при большом желании никогда не смогут забыть увиденных там “детей подземелья”. – И.С.). Без целенаправленной поддержки эти дети не могут мобилизовать свои, подчас скромные, адаптационные возможности. В то же время, организация абилитационного процесса позволит больным максимально использовать природные задатки, более эффективно участвовать в воспитательном процессе и наилучшим образом включиться в социальную среду”. Применяя дифференцированные абилитационные программы, Д.Н.Исаев и В.Н.Попов более чем у 90% детей с разной глубиной нервно-психического дефекта (задержка психического развития, дебильность, имбецильность), добились более раннего формирования и лучшего закрепления навыков и умений, более адекватных процессов социализации, по сравнению с “традиционно существующим комплексом медико-педагогических мероприятий”. Применение этих программ, пишут авторы в конце статьи, уменьшает влияние депривационных факторов закрытого учреждения и тем самым позволяет выявить реальные приспособительные возможности и стимулировать их для более адекватной адаптации к жизни отстающего ребенка. Психическая депривация, пишет И.О.Калачева (1994), связанная с недостатком внимания, эмоциональными лишениями, а подчас и с жестоким обращением с детьми, приобрела особую актуальность в последнее время и стала распространенным явлением. Следствием депривации являются психогенные расстройства, ведущие к нарушению психосоциального развития ребенка, задержке интеллектуального развития, сочетающимися с нарушением формирования эмоционально-личностных свойств, таких как аффективная возбудимость, неустойчивость, расстройства поведения, нарушение адаптации, психический инфантилизм. Эти синдромы часто возникают на фоне раннего органического поражения ЦНС и в дальнейшем могут приводить к деликвентному поведению и формированию психопатий. Большой интерес в этом отношении представляет центр реабилитации в Англии (Лондон) для детей, страдающих детским церебральным параличом в сочетании с эпилепсией и интеллектуальным дефицитом, в котором предусмотрено многолетнее пребывание больных – с 6 до 19 лет! [По статистике отечественных авторов интеллект не нарушен только у 32,2% больных церебральным параличом (М.Н.Никитина, 1979), а у детей, больных ДЦП с эпилептическим синдромом, – всего у 11% (В.А.Клименко, Д.Л.Герасимюк, 1992).]. Лечение в центре сочетается с учебой (с широким использованием компьютеров), профессиональным обучением, многообразной культурной программой с максимальной адаптацией к реальным условиям жизни. Дети сами планируют свой бюджет, закупают продукты, готовят. В штате центра имеются неврологи, психологи, психиатры, логопеды, преподаватели высокого класса. Имеются группы самоподдержки, неотложная телефонная служба, специальные образовательные программы (В.А.Карлов, 1996*). Здесь уместно вспомнить концепцию институционализма J.Wing и D.Brown (цит. по: Д.Е.Мелехов, 1974), которые это явление понимают более широко, чем госпитализм. Подходя к этому вопросу с чисто социологических позиций, они понимают под институционализацией процесс изменения интерперсональных отношений, возникающего у всякого человека, попадающего в относительно изолированное общество (в том числе больничное. – И.С.). Речь идет о том, что каждый человек окружен сетью социальных связей, обусловливающих его функционирование в обществе (R.Alloway, P.Bebbindton, 1987; M.Dorier et al., 1987). При ослаблении этих связей, в частности, при длительном пребывании в больнице, санатории или спецшколе, у пациента возникают явления своеобразной зависимости от ставшей привычной для него среды. Е.Д.Красик и Г.В.Логвинович (1983) называют подобные изменения синдромом патологической адаптации в виде стремления больных к упрощенному жизненному стереотипу, ригидностью психики, неспособностью и нежеланием перемен. Особое значение принадлежит влиянию семьи. Эмоциональная напряженность в семье влияет на частоту стационирования. Являясь “слабым местом” в семье, ребенок, страдающий детским церебральным параличом, нередко становится причиной семейной напряженности и конфликтов (а очень часто – и причиной распада семьи), и в таком случае его госпитализация дает видимость их разрешения. Тем самым для части пациентов возвращение в семью является фактором, способствующим возврату в больницу. Некоторые воспринимают больницу как более безопасное место, чем общество, из-за повышенной нервозности, внутрисемейных и личностных конфликтов, у других желание может возникать из-за недостаточной социальной поддержки, недостатка общения, появления чувства одиночества. Наконец, условия жизни в обществе могут быть хуже, чем в больнице. Для некоторых больных постоянная госпитализация может превращаться в “жизненный стиль” (W.Carpenter et al., 1985). Поэтому, например, в психиатрии предлагается акцентировать внимание на работе с микросоциальным окружением больного, использовать гибкие программы по ресоциализации (R.E.Drake, M.A.Wallach, 1989) и даже формализовать критерии для стационирования, с тем, чтобы искусственно его ограничить (R.A.Sherill, 1977). В настоящее время идет формирование новой клинической дисциплины – психогенной неврологии (А.М.Вейн, 1999). Быть может, когда-нибудь будет выделен и “психогенный детский церебральный паралич”, тем более, теоретические предпосылки и первый опыт во “взрослой” неврологии для этого уже имеются. Например, в последние годы среди этиологических факторов такой, “родственной” детскому церебральному параличу болезни, как паркинсонизм, выделяют паркинсонизм, возникший в связи с психической травмой, так как замечено, что эмоциональный стресс часто служит фактором, непосредственно предшествующим и “запускающим” патогенетические механизмы этого заболевания (В.Л.Голубев и соавт., 1999). Хорошо известно усиление спастичности, гиперкинезов и т.п. у детей с ДЦП (как, впрочем, и появление их у так называемых “здоровых” детей и взрослых) даже при небольшом волнении. Вообще складывается впечатление, что в классификацию причин ДЦП давно пора добавить ятрогенный и/или “нажитый” (если воспользоваться термином великого Ганнушкина) детский церебральный паралич, сформировавшийся в результате пре-, пери- и постнатального ятрогенного воздействия (неправильного лечения, отсутствия адекватного лечения, в том числе – и будущих отцов и матерей!), госпитальной и постгоспитальной болезни, социопатии, духовной и физической нищеты, ментально-духовной, психоэмоциональной, сенсорной и двигательной депривации и других, обычно совместно воздействующих, подобных факторов. Очевидно, что эта, – можно сказать, трагическая – форма ДЦП при нынешнем социальном устройстве общества практически неизлечима. По этой – как бы не существующей – форме ДЦП нет и не может быть верной статистики, и можно только догадываться о ее истинной распространенности. Бесспорно одно: в наше трудное время число таких больных катастрофически увеличивается – и таково положение дел не только в ДЦПологии… К сожалению, основное внимание специалистов и родителей привлекают двигательные расстройства у детей с ДЦП. Но, пытаясь излечить наиболее явные проявления болезни, нельзя упускать из вида и другие нарушения, затрудняющие адаптацию этих больных (И.Ю.Левченко, 1994). По мнению И.А.Скворцова и Т.Н.Осипенко (1994), результирующая эффективность лечения определяется не только доступностью коррекции функционального дефицита, но и успешностью удержания достигнутого эффекта, запуска его развития в дальнейшем онтогенезе, обеспечивания равных возможностей в семье и обществе, т.е. зависит от решения ряда психосоциальных проблем. Борьбе с социальной депривацией (социальной “тарзанизацией”) как очень важным и самостоятельно действующим патогенетическим фактором в настоящее время придается все большее значение. Г.В.Яцик и соавт. (1994) в рамках разработанной НИИ педиатрии РАМН программы многоцелевой немедикаментозной реабилитации новорожденных с перинатальной патологией ЦНС применяют к находящимся в стационаре второго этапа детям психотерапевтическую коррекцию их состояния через воздействие на кормящую мать. Предварительно проводится психологическое тестирование матери. Используются методы рациональной психотерапии, эмоционально-образной и с элементами суггестии, трансмедитативное воздействие в сочетании с музыкотерапией, совместное воздействие на ребенка и мать в процессе их контакта (“кенгуру”, “кожа к коже”). Авторы считают, что психоэмоциональная коррекция способствует улучшению состояния новорожденных, уменьшает выраженность патологических неврологических симптомов, активирует сосание. В зависимости от индивидуальных особенностей неврологического статуса проводилась также музыкотерапия для новорожденных (5 специально составленных на основе классической и народной музыки программ, рассчитанных на ритмико-стимулирующий или успокаивающий эффект). По наблюдениям авторов, у большинства новорожденных детей музыкотерапия способствует нормализации неврологического статуса: при повышенной возбудимости уменьшаются периоды возбуждения и интенсивность тремора, при синдроме угнетения активизируется двигательная активность и сосание, более ритмичным становится дыхание, увеличивается, по данным мониторирования, насыщение крови кислородом. По мнению К.А.Семеновой (1994), социальная реабилитация – это отдельное и еще малоизученное направление в реабилитации больных ДЦП и другими заболеваниями нервной системы, актуализация которого определяется все четче, сутью которого является ранняя и действенная коррекция эмоционально-волевой сферы, воспитание у страдающих детей и подростков мотиваций к жизнедеятельности, самостоятельности, лечению, их подготовка к социальной адаптации с учетом особенностей течения заболевания, структуры двигательного, психического и речевого дефекта. Такая подготовка должна активно проводиться с первых лет жизни ребенка, но особенно к концу первого десятилетия, когда уже могут быть намечены направления поисков его будущих профессиональных возможностей. Этот путь, подчеркивает К.А.Семенова, более значим, чем предоставление больному ряда технических устройств, облегчающих его жизнь в данное время, но, не мобилизуя волю и стремление к самостоятельности. Важно, указывают Г.В.Яцик и соавт. (1994), чтобы реабилитация детей, перенесших перинатальные поражения мозга, осуществлялась с позиций целостности организма (психосоматический подход), поэтому особое значение приобретают многоцелевые, комплексные немедикаментозные воздействия на организм ребенка. Эффективность реабилитационных мероприятий зависит от правильности выбора реабилитационной тактики с учетом характера, динамики неврологического дефицита и иммунного дефекта, непрерывности, длительности комплексной реабилитации с использованием медикаментозных и немедикаментозных средств, адаптированной лечебной физкультуры (И.А.Садеков, С.К.Евтушенко, 1994). К сожалению, в реальной медицинской практике, пишут Г.Г.Ибрагимов и В.Б.Казьмин (1994), организация предоставления лечения в специализированном лечебном учреждении осуществляется не медработниками, а лишь благодаря активности родителей, и провоцирующим фактором в данной ситуации является пессимистическая оценка врачами детских поликлиник реабилитационного потенциала больных ДЦП, обусловленная незнанием нейрофизиологической и биомеханической сущности данной патологии, а также современных возможностей кинезиотерапевтической, ортопедической и иных видов коррекции. Можно не согласиться с Г.Г.Ибрагимовым и В.Б.Казьминым насчет незнания врачами поликлиник современных возможностей реабилитационных служб и заметить, что пессимизм их часто вполне обоснован. Можно также заметить, что нейрофизиологическая и биомеханическая сущность детского церебрального паралича, как и большинства других неврологических – да и неневрологических – заболеваний, пока остается загадкой. В рамках системы практического здравоохранения и в реальной повседневной лечебной деятельности врачей различных медицинских специальностей, в том числе и специалистов по терапии и реабилитации детей, страдающих детским церебральным параличом, давно и полновластно доминируют фармакологические подходы. Это связано, считают В.С.Репин и Г.Т.Сухих (1998), с тем, что в настоящее время в медицине царствует химическая концепция подавляющего большинства заболеваний. Общепринято считать, продолжают авторы, что любое (или почти любое) заболевание представляет собой дисбаланс химических реакций, возникающих в результате молекулярных поломок. В связи с этим на первом этапе химик был обязан определить молекулярную мишень, а затем с помощью лекарства корригировать химический дисбаланс. Концепция химической “мишени” блестяще себя оправдала в разработке химиотерапии инфекционных заболеваний, где в качестве возбудителя выступали гельминты, простейшие, патогенные микроорганизмы и некоторые вирусы. Однако в случае атеросклероза, опухолей, дисплазий, дегенеративных заболеваний нервно-мышечной системы (и ДЦП. – И.С.) старая идеология стала буксовать, потому что у этих заболеваний оказалось слишком много молекулярных “причин”. Только постепенно химики и клеточные биологи стали осознавать, что имеют дело с биологическим “хаосом” в организме. Биологический беспорядок имеет слишком много причин и следствий, поэтому его проявления в клетках “многолики”. Старая концепция лекарства в виде “волшебной пули”, корригирующей испорченную молекулярную деталь, здесь не работала. “Мишеней” в клетках было слишком много, к тому же они были подвижными. К таким сложным ситуациям фундаментальная медицина оказалась неподготовленной. По этой причине, пишут далее В.С.Репин и Г.Т.Сухих, сформулировать химическую непротиворечивую концепцию атеросклероза, злокачественных заболеваний, старения, нервных заболеваний (и ДЦП! – И.С.) так и не удалось. Мозг, как правило, чрезвычайно остро реагирует на эндолюмбальное введение лекарственных препаратов: возникают ликвородинамические расстройства с головной болью, глазодвигательными нарушениями, асимметрией рефлексов, дискоординацией движений, а также расстройства вегетативных функций в виде сердечных и дыхательных аритмий, температурных отклонений чаще в форме гипертермии с ознобами и потоотделением, аномальных зрачковых реакций и т.п., что отражает реакцию эпендимарного слоя и перивентрикулярной области в целом на введение «чужого» в ликворное пространство мозга (И.А.Скворцов, 1995). Хотя в последнее время в неврологии активно разрабатывается новое направление – профилактическая (превентивная) неврология, целью которой является предупреждение заболеваний нервной системы (нейропрофилактика) и укрепление нервно-психического здоровья населения (Н.В.Верещагин, 1982; О.Г.Коган с соавт., 1987; Г.И.Царегородцев, И.А.Гундаров, 1990), профилактика детского церебрального паралича представляет собой вызов педиатрам всего мира (R.Behrman, V.Vaughan, 1987). Но не надо думать, что таково положение дел только в ДЦПологии. Например, этиологию паркинсонизма не удается доказательно установить примерно в 50% всех наблюдений, а об эффективности лечения этого заболевания говорить и вовсе не приходится. По мнению крупнейшего отечественного ангионевролога Н.В.Верещагина (1996), несмотря на развитие и совершенствование методов реабилитации больных с инсультом, при условии незначительной выраженности спонтанного восстановления, как правило, удается добиться лишь адаптации больного к имеющемуся дефекту, а не его преодоления. В итоговом документе общеевропейского согласительного совещания по ведению больных с инсультом, проходившего в ноябре 1995 г. в Хельсингборге (Швеция), сказано, что “существует мало доказательств тому, что реабилитация, проводимая через 6 мес. после инсульта может уменьшить речевые, двигательные или сенсорные дефекты”. Столь же пессимистичен вывод об эффективности лекарственной терапии: “не доказана эффективность в отношении острого инсульта ни для одного из методов специфической лекарственной терапии”. В разделе о доказанных методах лечения констатируется, что “ни один из специфических или терапевтических методов лечения не получил однозначных доказательств относительно своего благоприятного влияния на пациентов с инсультом”. А ведь инсульт является одной из приоритетнейших проблем мировой медицины, на решение которой брошены, без преувеличения, лучшие медицинские умы планеты. В итоговом документе Хельсингборгского совещания также сказано, что “ни одно из терапевтических или хирургических мероприятий не следует рутинно назначать пациентам с острым инсультом, если только его эффективность не будет показана в рандомизированных контролируемых испытаниях”. В последние годы это положение стало особенно актуально и в ДЦПологии, так как, по справедливому замечанию К.А.Семеновой (1997), появилось большое число коммерческих центров реабилитации, недоступных для большинства населения из-за высокой оплаты лечения. Кроме того, профиль и интересы таких учреждений зачастую далеки от проблем детской инвалидности. Следует однозначно заявить, что коммерческие, как правило, чисто эмпирические, научно не обоснованные и практически не проверенные – или в принципе непроверяемые – и нередко довольно дорогие лечебные или профилактические – “винегретные” – схемы лечения (авторы которых обещают обычно 100%-ный эффект), с шаткой или вовсе отсутствующей медицинской аргументацией (а “специалисты” в области коммерческой медицины, как известно, любыми способами, якобы по причине нежелания раскрывать свои “ноу-хау”, избегают яркого света научных споров) и сомнительной эффективностью, которую довольно сложно или даже невозможно обнаружить (нередко – ни подтвердить, ни опровергнуть!), никоим образом не должны внедряться в государственные детские учреждения. Можно полностью согласиться с авторами итогового документа и в том, что любые применяющиеся методы, используемые в ведении инвалидизированных больных, должны быть специфичными, целесообразными, интенсивными и индивидуально подобранными, и что не могут быть даны рекомендации по применению тех или иных специфических методов. Абсолютно верными и актуальными и полностью приложимыми к проблеме ДЦП в частности и перинатальных энцефалопатий в целом являются также и многие другие положения Хельсингборгского документа:
Положениям Хельсингборгского документа созвучны принципы построения реабилитационной программы, изложенной В.Л.Найдиным (1972) и Е.В.Шуховой (1979):
Авторы подчеркивают, что все участники выполнения реабилитационной программы – врачи различных специальностей, педагоги-воспитатели, специалисты по труду, лечебной физкультуре, психологи, логопеды и др. – должны отчетливо представлять себе задачи, которые надо разрешать в каждом отдельном случае. Для этого все они должны быть хорошо осведомлены о сущности патологического процесса, функциональном и органическом звене его, физиологических механизмах нарушения функций, особенностях и длительности восстановительного периода, возможных осложнениях патологического процесса, основах реакции восстановления и компенсации и пр. Необходимо также знание современных методов лечения и диагностики, технических достижений, помогающих решению вопросов восстановительной и заместительной терапии, конструированию приспособлений для облегчения выполнения двигательных актов, работе на специальных станках и пр. Справедливо замечание В.Д.Трошина (1991), что деятельность врача любой специальности должна оцениваться с позиций реабилитационного эффекта. Показателен анализ 5807 случаев детской неврологической инвалидности, позволивший К.В.Эдигарашвили и соавт. (1994) выявить комплекс инвалидизирующих факторов: запоздалая диагностика (57,2%) и, как следствие, поздно начатая терапия (52,2%), нерегулярное (31,4%), несоответствующее и непреемственное лечение (17,7%), низкий социально-бытовой уровень. Недаром большинство специалистов демографическую ситуацию в Росси оценивают как критическую. Отрицательный прирост населения, обусловленный низкой рождаемостью и высокой общей смертностью, по прогнозам демографов сохранится и после 2000-го года (Г.М.Бордули, О.Г.Фролова, 1997). §2. Некоторые статистические данные. Проблема инвалидности занимает одно из центральных мест среди медико-социальных проблем. Инвалиды составляют около 10% населения земного шара, из них 20-25% – дети в возрасте до 16 лет. В большинстве стран, по меньшей мере, 1 человек из 10 имеет физические, умственные или сенсорные дефекты (И.А.Скворцов, Т.Н.Осипенко, 1994). Показатель детской инвалидности равен 4,3 на 1000 детского населения (К.В.Эдигарашвили и соавт., 1994). Эксперты ВОЗ ожидают увеличение числа инвалидов с детства к 2000-му году в два раза по сравнению с 1975 годом (С.Я.Сарычева, 1990). Неврологические расстройства относятся к группе заболеваний, объединяемых термином “болезни цивилизации”, рост которых связывают с отрицательным воздействием на организм человека ряда проявлений научно-технического прогресса и образа жизни (В.Д.Трошин, 1991). В результате исследования частоты детской неврологической инвалидности в различных регионах мира, в том числе в основных развитых странах, отмечены ее колебания в интервале от 0,5 до 4-х случаев на 1000 всего населения (или на 200-300 детского населения) (И.А.Скворцов, Т.Н.Осипенко, 1994). По меньшей мере, 25% любой группы населения ощущают на себе неблагоприятные последствия неврологической инвалидности (ООН, 1983. – цит. по: И.А.Скворцов, Т.Н.Осипенко, 1994). Эта огромная масса людей составляет, своеобразную окружающую ребенка “болезненную психологическую ауру”, вызванную именно болезнью ребенка (а, может, наоборот, являющуюся причиной болезни ребенка? – И.С.) и являющуюся, – если воспользоваться термином академика Н.П.Бехтеревой, – “устойчивым патологическим состоянием” части общества. Эта “аура” не излечивается вместе с ребенком, она нуждается в параллельном “лечении” (И.А.Скворцов, Т.Н.Осипенко, 1994). По некоторым данным, частота заболевания детским церебральным параличом во всех странах мира (или сочетание роста выявляемости с гипердиагностикой? – И.С.) не снижается и даже имеет тенденцию к увеличению (Х.Г.Ходос, 1974; Ю.Е.Вельтищев, 1995; И.С. Перхурова и др., 1996; К.А.Семенова, 1997). Так, если в 1964 г. больных ДЦП было в среднем 0,4-0,64 на 1000, то в 1972 г. их стало 1,7-2,4 на 1000, а в 1989 г. – 5,6-8,9 на 1000 в некоторых регионах нашей страны (К.А.Семенова, 1996, 1997). По статистике МЗПМ РФ, распространенность ДЦП с 1990 по 1992 гг. увеличилась на 7%. По другим данным (A.H.Bowley, L.Gardner, 1980 и др.), их число остается стабильным на протяжении всего XX века. В возрасте 7-10 лет частота церебрального паралича составляет 2 на 1000 (Ю.Е.Вельтищев, 1995), а в возрасте свыше 15 лет количество больных оценивается как примерно 3 на 1000 населения в силу более высокого уровня смертности, который у детей с ДЦП в 10 раз превышает обычный (A.H.Bowley, L.Gardner, 1980). Исследования уровня смертности у спастиков в более позднем возрасте немногочисленны. К примеру, в Crother’s and Paine The Natural History of Cerebral Palsy (Cambridge, 1959 – цит. по: A.H.Bowley, L.Gardner, 1980) сообщается, что, хотя он и выше, чем у обычного населения, однако наиболее высок до 20 лет, поэтому дожившие до этого возраста имеют почти нормальный жизненный прогноз. Все социальные слои страдают от ДЦП в равной мере, и уровень смертности практически одинаков и в развитых западных странах и в развивающихся (Азия, Африка) (A.H.Bowley, L.Gardner, 1980). Число детей, имеющих различные последствия повреждений ЦНС, значительно и, по данным различных авторов, составляет от 10,3% до 87,7% (Р.Г.Гисматулина, 1958; И.П.Елизарова, 1977). Перинатальная патология ЦНС составляет 49,8% всех неврологических заболеваний у детей (Ю.Я.Якунин с соавт., 1979). До 80% неврологических заболеваний своими корнями уходят в прогенез, анте- и перинатальные периоды жизни ребенка (Ю.И.Барашнев, 1993). В разные годы, пишет К.А.Семенова (1994), в России число детей-инвалидов от общего количества инвалидов составляло от 50% до 65%, из которых 30-35% стабильно приходится на инвалидность психоневрологического профиля. И.А.Скворцов и Т.Н.Осипенко (1994) приводят данные, согласно которым в структуре детской инвалидности в Российской Федерации поражения нервной системы составляют около 60%. С.Я.Сарычев (1990) приводит цифры, согласно которым в структуре детской инвалидности психические и неврологические заболевания составляют 30% и 20% соответственно. По другим данным, среди инвалидов с детства от 67,9% (К.В.Эдигарашвили и соавт., 1994) до 85% (К.А.Семенова, 1996) приходится на инвалидность по психоневрологическому профилю. По статистике И.А.Скорцова и Т.Н.Осипенко (1994) среди детей с неврологической инвалидностью 36% наблюдаются в связи с пре- и перинатальной энцефалопатией, 24% – с детскими церебральными параличами, 19% – с последствиями нейроинфекций и черепно-мозговой травмы, 21% – с эпилептическим синдромом и наследственно обусловленными заболеваниями нервной системы. Таким образом, более чем в 70% случаев детская неврологическая инвалидность связана с патологией перинатального периода и характеризуется не только структурным поражением головного и спинного мозга, но и нарушением (отставанием или аномалией) программы развития в онтогенезе двигательных, перцептивных и интеллектуально-речевых функций. Вот данные К.В.Эдигарашвили и соавт. (1994) по Республики Грузия. В структуре инвалидизирующих детских неврологических заболеваний наибольший удельный вес падает на инвалидов по детскому церебральному параличу – 38,8%, затем следуют олигофрения – 25%, эпилепсия – 10,4%, остаточные явления перенесенной нейроинфекции, включая полиомиелит, – 15%. При рассмотрении основных причин наиболее часто выявляемых нозологий установлено, что перинатальная патология составляет 61,6% случаев, нейроинфекция – 15%, наследственные факторы – 8,2%. Этими авторами отмечено превалирование мальчиков (60%). В возрастном аспекте количество детей-инвалидов распределено следующим образом: 0-3 года – 3,6%, 3-6 лет – 14,5%, 6-9 лет – 19,3%, 9-15 лет – 62,4%. По мнению И.А.Скворцова (1993), “социально-психологический ареал” детской неврологической инвалидности просто громаден и не может не оказывать существенного влияния на суммарный психологический климат страны в целом. В.Д.Трошин (1991), ссылаясь на материалы ВОЗ о распространенности нервных и психических заболеваний, называет их “всенародным бедствием” и ставит неврологию в число базисных медицинских дисциплин. Инвалидность по детскому церебральному параличу занимает первое место в структуре детской инвалидности по неврологическому профилю (Т.И.Серганова, 1995), являясь причиной инвалидности в среднем в 70% случаев (К.А.Семенова с соавт., 1979; К.А.Семенова с соавт., 1986 и др.). Более полувека назад W.M.Phelps (1941, 1956) писал, что на 100 тыс. населения ежегодно рождается 7 детей, у которых, вследствие родовой травмы или пороков развития мозга, возникает двойной атетоз или спастический паралич. Частота случаев ДЦП на 1000 составляет 1-2 (Д.С.Футер, 1965); 1,5-2 (М.К.Недзьведь, 1996); 2,1 (Ю.Е.Вельтищев, 1995); 2.0-2.5 (S.J.Gaskil, A.E.Merlin, 1993); 3,3 (Л.А.Щеплягина с соавт., 1995); 2-4 (И.И.Мирзоева, 1987; С.Я.Сарычева, 1990); 1,7-5,9 (В.И.Козявкин, 1992); 2,5-5,9 (Л.О.Бадалян, 1984); 5,6-8,9 (К.А.Семенова, 1996); 5-9 (И.С.Перхурова с соавт., 1996). По статистическим данным Международного фонда охраны здоровья матери и ребенка (1995 – цит. по: Ю.Е.Вельтищев, 1995), частота случаев ДЦП на 1000 составляет: 0-4 года – 5,9; 5-6 лет – нет данных; 7-9 лет – 2,8; 10-14 лет – 2,4; 0-14 лет – 3,3. Такой разброс статистики обусловлен, очевидно, нечеткостью критериев диагностики негрубых форм данной патологии, т.к. обширная группа детских церебральных параличей включает и легкие парезы, почти незаметные и мало мешающие больному, и тяжелые случаи, вызывающие глубокую инвалидность (Х.Г.Ходос, 1974). Статистика, приводимая ниже, в комментариях не нуждается и как нельзя лучше раскрывает реальное положение дел в вопросе своевременности диагностики и эффективности лечения и реабилитации детей, страдающих этим заболеванием. Инвалидность при ДЦП превышает 50-60% (И.И.Мирзоева, 1987). 80% детей с ДЦП нуждается в посторонней помощи. Нарушения психического развития отмечаются у 28,5% детей с ДЦП (В.И.Козявкин, 1992). Интеллект не нарушен только у 32,2% больных церебральным параличом (М.Н.Никитина, 1979), а у детей, больных ДЦП с эпилептическим синдромом, – всего у 11% (В.А.Клименко, Д.Л.Герасимюк, 1992). Среди больных со спастической диплегией интеллект снижен в 50% случаев (С.Я.Сарычева, 1990). У 90% больных детей имеются прогрессирующие и не поддающиеся консервативному лечению фиксированные контрактуры (Х.А.Ухманов, 1987). Как бы не казались жесткими деформации суставов, стоп и т.п. у маленьких пациентов, пишет И.С.Перхурова и соавт. (1996), это впечатление обманчиво. Поэтому необходимо с крайней осторожностью подходить к решению с помощью скальпеля быстро выпрямить спастически сведенные конечности. Многолетние катамнестические наблюдения показывают, что операции, произведенные в раннем детском возрасте, оказываются либо бесполезными, либо приводят к рецидивам, к возникновению обратных деформаций, резко утяжеляющих двигательный статус больного. При ДЦП фиксированные деформации в тазобедренных и коленных суставах встречаются в 37% случаев. У больных, у которых выражены сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах, а также сгибательные контрактуры в коленных суставах, при ходьбе наблюдается наибольшее раскачивание туловища относительно сагиттальной и фронтальной плоскостей (И.С.Перхурова и др., 1996). Расстройства движений (при ДЦП) могут также вызывать наружную или внутреннюю торсию костей голени — как бы скручивание их по продольной оси внутрь или кнаружи. До 10% детей с контрактурами моложе 3-х лет (Н.А.Мануилова, 1964; И.И.Мирзоева, 1987). 5-15% детей нуждаются в ортопедо-хирургической помощи с последующим длительным, от 6-ти до 12-ти мес., периодом реабилитации (Г.Г.Ибрагимов, В.Б.Казьмин с соавт., 1994). Более 90% детей испытывают боли в пораженных мышцах (В.Б.Ульзибат с соавт. – цит. по: Избранные вопросы…, 1993) [борьба с болевым синдромом осложняется тем, что до сих пор не решен до конца вопрос, как формируется в организме то ощущение, которое интерпретируется как боль (О.А.Колосова, Е.Я.Страчунская, 1995)]. Вывих бедра (а нередко первоначально — подвывих), часто сопровождающийся болевым синдромом, резко утяжеляет и без того тяжелую двигательную патологию больного ДЦП; в более старшем возрасте… такие больные обречены в лучшем случае на пользование тяжелыми, нефункциональными ортопедическими аппаратами, в худшем — на практическую неподвижность (И.С.Перхурова и др. (1996). 90% больных детей имеют недостаточность функций вегетативной нервной системы (В.И.Козявкин, 1992). Судорожные состояния являются наиболее распространенным синдромом у детей. Они встречаются в 7-10 раз чаще в раннем возрасте, чем у взрослых, и в 37% случаев приобретают торпидный характер. Наиболее часто судороги являются следствием пре- и перинатальных поражений мозга различного генеза и ассоциируются с синдромом двигательных расстройств и психоречевой недостаточностью (Ю.А.Якунин и соавт., 1994). Тяжесть ДЦП особенно резко увеличивается при его сочетании с эпилептическим синдромом, частота которого, по данным разных авторов, колеблется в пределах 11,5-65,5% от всего числа больных ДЦП (Е.В.Шухова, 1979; Р.Н.Гершман и др., 1983; Э.С.Калижнюк, 1983, 1987; К.А.Семенова, 1990; В.Б.Казьмин с соавт., 1994; М.Л.Сумеркина, 1997; S.Feldkamp, 1973; Riv. Neurol., 1975; H.Fhom, 1982). Судорожный синдром имеется у 75% больных со спастической диплегией и у 55% с гемипаретической формой; приблизительно в 1/3 случаев гемиплегия осложняется судорогами хореического или атетоидного характера (Х.Г.Ходос, 1974). Ю.А.Якунин и соавт. (1994) наблюдали более 500 детей от 5 мес. до 12 лет с синдромом двигательных расстройств и судорожными состояниями преимущественно пре- и перинатального генеза (диагноз “детский церебральный паралич” в отношении этих детей авторы не применяли). Синдромы двигательных расстройств проявлялись в виде геми- и тетерапареза, диплегии, сочетающихся с нарушениями психоречевого развития в разной степени выраженности. В отношении судорожных состояний у этих детей после 2-го или 3-го курсов комплексного лечения положительный эффект отмечался в 71%, без существенной динамики – в 22%, прогредиентность – в 8% случаев. М.Л.Сумеркиной (1997) при обследовании 102 больных ДЦП с эпилептическим синдромом в возрасте от 3 мес. до 14 лет показано, что эпилептические припадки преобладают при гемипаретической форме ДЦП (40,2%), затем (в порядке убывания) – при спастической диплегии (32,4%), атонически-астатической форме (9,8%), двусторонней гемиплегии (4,9%), гиперкинетической (4,9%), атаксической (3,9%) и смешанной (3,9%) формах. При изучении возрастных клинических особенностей эпилептического синдрома получены следующие данные: в неонатальном периоде судороги появились у 29 (28,4%) больных ДЦП, в возрасте 1-12 мес. – у 23 (22,6%), 1-3 года – у 31 (30,4%), 4-6 лет – у 12 (11,8%), 7-14 лет – у 7 (6,8%). Таким образом, в первые 3 года жизни припадки возникли более чем у 80% больных. Отмечено, что в период манифестации преобладают первично-генерализованные припадки (55,9%), реже возникают парциальные припадки (26,5%), в том числе вторично-генерализованные. В 17,6% случаев имеется полиморфизм припадков. Неонатальные судороги возникали преимущественно в первые 3 сут. и, в основном, являлись серийными. В первые 3 года наблюдается рецидив припадков, и почти у половины детей они становятся полиморфными. По данным М.Л.Сумеркиной (1997), у подавляющего большинства больных с неонатальными судорогами в анамнезе имели место тяжелая форма ДЦП и отставание психического развития. Эпилептические припадки усугубляют тяжесть двигательных нарушений у больных ДЦП, что существенно ухудшает их социальную адаптацию. Значительные трудности возникают при лечении таких больных, поскольку судороги резко ограничивают возможность активной тренировки возрастных навыков, широкого применения стимуляторов ЦНС и физиотерапевтических методов. Антиконвульсанты, которые показаны при эпилептических припадках, в известной степени тормозят нервно-психическое развитие ребенка (М.Л.Сумеркина, 1997). Серьезной помехой терапии антиконвульсантами являются также такие побочные реакции, как тошнота, сонливость, мышечная слабость, шаткость походки, смазанность речи, а также возможность развития агранулоцитоза (J.Fawcett, H.M.Kravitz, 1985; N.C.Moore et al., 1985), делириозных состояний (Р.Я.Вовин и др., 1984; Фармакотерапевтические…, 1989). У 65-85% больных детей имеются речевые нарушения, из которых наиболее часто встречаются задержки речевого развития и чаще псевдобульбарные формы дизартрии (Л.О.Бадалян, 1984). Замедленное и искаженное речевое развитие больных ДЦП приводит к задержке их умственного развития (Е.Ф.Архипова, 1994). По данным В.И.Козявкина (1992), речевые расстройства у 54,3% больных в виде большей или меньшей степени выраженной дизартрии вызваны нарушением функций мышц, участвующих в артикуляции; автор обнаружил дизартрию у 50% больных со спастической диплегией и у 70-75% с гиперкинетической. 15-20% детей имеют нарушения фонематического слуха (К.А.Семенова, 1996). Доречевой период у больных ДЦП растягивается на несколько лет, гуление и лепет в своем развитии задерживаются на 2-3 года (Е.Ф.Архипова, 1994) и лишь 15% больных к 3-4 годам имеют нормальное речевое развитие (Н.Н.Гольдбурт с соавт., 1968). Особенно трудно, почти бесперспективно, становление речевых возможностей у больных ДЦП, у которых в 75% случаев имеет место та или иная форма дизартрии (К.А.Семенова, 1997). В настоящее время, несмотря на то, что уже в первые месяцы жизни можно выявить патологию доречевого развития, логопедическая работа часто начинается после 4-5 лет и направлена на исправление уже сложившегося стойкого дефекта речи (Е.Ф.Архипова, 1994). Вполне понятна горечь И.А.Скворцова и Т.Н.Осипенко (1994), констатирующих, что детская неврологическая инвалидность, в отличие от взрослой, не имеет градаций по тяжести и практически не пересматривается ни в зависимости от утяжеления состояния ребенка, ни в связи с положительными сдвигами, являясь, по сути, пожизненным “ярлыком” – синонимом необратимости изменений в нервной системе и неизлечимости больного. Устанавливается инвалидность лишь в случаях наиболее тяжелого поражения головного и спинного мозга. Этот подход не только дает “индульгенцию” медикам на “право не вылечивать” таких больных, но и создает устойчивое порочное общественное мнение (наука, практические врачи, родители, пресса, общество в целом) о необратимости свершившихся изменений в мозге, а отсюда – и неверие в возможность выздоровления ребенка-инвалида. Между тем, считают И.А.Скворцов и Т.Н.Осипенко, имеются все основания для организации активной профилактики и эффективного лечения инвалидности детей, связанной с поражением нервной системы. 75% матерей, имеющих детей с ДЦП, были вынуждены оставить работу (С.Я.Сарычева, 1990). Поэтому неудивительно, что у половины детей с ДЦП задержка психического развития социально обусловлена, она развивается в результате обездвиженности ребенка, отсутствия его общения с детьми (Г.Г.Шанько, Е.С.Бондаренко, 1990). Результаты исследований (цит. по: И.А.Скворцов, 1993), проведенных в Англии, Швеции и Финляндии, показали, что уровень и тенденция развития ДЦП в когорте в последние 20 лет не изменились, а по некоторым данным, ситуация даже несколько ухудшилась. И это – несмотря на сделанное за эти годы усовершенствование методики наблюдения за ходом беременности и ведением родов (H.Manzke, 1992). Ю.Е.Вельтищев (1995) считает, что причины стойкого поражения ЦНС в значительной мере предотвратимы. По мнению Ю.И.Барашнева (1993), необходима организация такой системы акушерской и неонатологической службы (перинатологии), которая могла бы устранить условия, при которых возможно повреждение нервной системы плода и ребенка. В 1996 г. в одном из московских перинатальных центров 33,3% перинатальных потерь составили неустановленные причины (Г.М.Бордули, О.Г.Фролова, 1997). По данным National Center for Health Statistics of USA (1988), только около 40% детских смертей при родах связаны с заболеваниями, которые можно выявить обследованием плода. Эти печальные цифры позволяет понять причину недостаточной эффективности перинатальных терапии и профилактики. По российской статистике (Г.М.Бордули, О.Г. Фролова, 1997), с 1991 по 1995 гг. летальность при внутрижелудочковых и субарахноидальных кровоизлияниях существенно возросла: в случае перинатальной смертности – с 2,26 до 3,51%, мертворожденности – с 0,42 до 0,60%, ранней неонатальной смертности – с 4,38 до 6,61%. По статистике Департамента здравоохранения г. Москвы у 28,3% женщин ВПР (внутриутробные пороки развития) плода были выявлены лишь после рождения, причем только у половины из них проводилось УЗИ. По мнению Б.Я.Резника и И.П.Минкова (1991), для более углубленной и целенаправленной диагностики ВПР, в том числе и нервной системы, необходимо УЗИ-обследование в сроки беременности не более 20 нед. для решения вопроса о целесообразности сохранения беременности. Для разработки мер профилактики перинатальной смертности целесообразно каждый случай смерти разбирать с точки зрения ее предотвратимости. Большинство исследователей делят все случаи перинатальной смерти на предотвратимые, условно предотвратимые и непредотвратимые. Предотвратимыми случаями, составляющими от 25 до 40%, считают такие, причину которых можно было устранить путем не только врачебного наблюдения за беременной в женской консультации, но и специальной акушерской и лечебной помощи беременной и роженице в родильном доме, а также правильным выбором тактики лечения новорожденного, своевременным переводом детей в специализированные отделения для недоношенных и больных новорожденных и др. (Г.М.Бордули, О.Г. Фролова, 1997). |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям