Ученый без трудов это дерево без плодов вопросы этиопатогенеза
|
|
Скачать 8.46 Mb.
|
| § 3. Перинатальная энцефалопатия. А.А.Савина и Ю.К.Хохлов (1996) считают, что с учетом так называемых перинатальных и ранних постнатальных энцефалопатий количество детей, имеющих патологию центральной нервной системы, еще более увеличивается. По данным И.В.Незговорова с соавт. (1994), перинатальную энцефалопатию различного генеза переносят 76% новорожденных детей, причем в 24% она диагностируется поздно и приводит к развитию грубых церебральных нарушений. В анамнезе больных ДЦП и перинатальной энцефалопатией в 80% случаев имеет место внутриутробное или родовое поражение ЦНС (К.А.Семенова, 1994). Перинатальный период начинается с 22-й полной недели (154-го дня) внутриутробной жизни плода (в это время в норме масса тела плода составляет 500 г) и заканчивается спустя 7 полных дней после рождения (Г.М.Бордули, О.Г.Фролова, 1997). Как известно, особенность патологии данного периода заключается в многофакторности влияния на состояние плода и новорожденного длительности беременности, экстрагенитальной и акушерской патологии матери, а также динамики развития самого плода. Это необходимо учитывать как при анализе уровня, структуры и причинно-следственных связей перинатальной патологии, так и при разработке мер по ее профилактике. К.А.Семенова (1996) рассматривает перинатальную энцефалопатию как первое проявление ДЦП, добавляя при этом, что перинатальной энцефалопатией могут также манифестировать олигофрения, гидроцефалия, многие генетические заболевания и проч. Следует подчеркнуть, что если в англоязычной литературе термин “энцефалопатия” относится к поражениям головного мозга, проявляющимся изменением уровня сознания (S.J.Gaskil, A.E.Merlin, 1993), то в русскоязычной литературе понятие “энцефалопатия” трактуется более широко: к ней относят разнообразные проявления дистрофии головного мозга, клинически проявляющиеся не столько в изменении уровня сознания, сколько в изменении эмоционально-личностных характеристик (Л.Лихтерман, Б.Лихтерман, 1996). Таким образом, “энцефалопатия” – понятие сборное, по мнению многих авторов, было бы правильнее говорить об “энцефалопатиях” различного генеза и, соответственно, разного прогноза. Остается не до конца ясным, как же все-таки соотносятся между собой “энцефалопатии” и “церебральные параличи” и каким образом те или другие (и какие именно) “энцефалопатии” трансформируются в те или другие (и какие именно) “церебральные параличи”. Можно заметить, что сам термин “энцефалопатия” и тот смысл, который в него вкладывают многие авторы, уже не соответствуют современному уровню нейробиологических и неврологических знаний. И это сказывается в виде постоянно нарастающего мощного ятрогенного воздействия на нервную систему детей, новорожденных, да и взрослых больных. Абсолютно прав Г.Г.Шанько (1994), с тревогой пишущий о том, что в последнее время при проведении медицинских аспектов реабилитации весьма часто встречается неправильный выбор объекта, особенно у детей грудного возраста, в связи с гипердиагностикой церебральной патологии у новорожденных. Это, прежде всего, необоснованная диагностика перинатальной энцефалопатии (выделено мной. – И.С.) на основании синдрома повышенной нейрорефлекторной возбудимости, которая в большинстве случаев является не патологией, а особенностью приспособления организма новорожденного к новым условиям существования. В подобных случаях, пишет автор далее, такие дети из роддома часто переводятся в детские психоневрологические отделения новорожденных, где обычно находятся без матери (сенсорный “голод”), подвергаются опасности внутрибольничного инфицирования, а в ряде случаев получают инъекционные невриты с необратимыми последствиями. В.М.Трошин и соавт. (1994), считают наиболее частой формой патологии нервной системы у детей перинатальные ее поражения с исходами в минимальную мозговую дисфункцию, вегетативно-сосудистую дистонию, различные варианты эпилептических состояний, детский церебральный паралич. В основе их лежат единые патогенетические механизмы в виде задержки созревания различных отделов нервной системы, а также горизонтальных и вертикальных связей между ними, и это приводит к “извращенному” функционированию мозга в целом. Авторы предлагают характеризовать подобные нарушения как “диффузная церебральная дизрегуляция”, имеющая различную степень выраженности, что и обусловливает своеобразие и многоликость клинической картины патологии и ее возрастные особенности. И поэтому лечебные мероприятия в отношении данной категории больных должны, прежде всего, учитывать единые (какие! – И.С.) патогенетические механизмы формирования этого патологического состояния (всех – под одну “терапевтическую гребенку”? – И.С.). §4. Роль реанимационных мероприятий в росте количества больных ДЦП и другой неврологической патологией. Некоторые вопросы патогенеза постреанимационных расстройств. Увеличение числа больных ДЦП в последнее время связывают с возросшими возможностями реанимации, возвращающей к жизни детей с внутриутробными и родовыми поражениями мозга такой тяжести, которая ранее считалась несовместимой с жизнью (И.И.Мирзоева, 1987). У новорожденных в постреанимационном периоде возникают явления нарастающего отека мозга, сопровождающиеся судорогами, приступами вторичной асфиксии и падением сердечной деятельности. Это частично обусловлено явлениями реперфузионной оксигенации после ишемии, когда вместо ослабления происходит усиление дегенерации и увеличение числа погибших нейронов. Этот эффект объясняется усилением ПОЛ (перекисного окисления липидов) под влиянием поступающего в поврежденные нейроны кислорода (Г.Н.Крыжановский, 1997). Доказана также ведущая роль в развитии вызванного ишемией повреждения нервной ткани высвобождения в экстрацеллюлярное пространство нейротрансмиттеров, главным образом, возбуждающих аминокислот (преимущественно глутамата), а также катехоламинов – дофамина и норадреналина, которые взаимодействуют с соответствующими рецепторами (В.П.Бархатова и др., 1996; M.Y.Globus et al., 1987; M.Y.Globus, 1990). Например, исследование катехоламинов у больных с ишемическим инсультом показало, что значительное повышение уровня норадреналина и в меньшей степени дофамина в крови в первые дни развития инсульта является неблагоприятным фактором, ухудшающем заболевание и лежащим в основе кардиальной патологии (В.П.Бархатова и др., 1994). В современном арсенале реанимационных мероприятий, проводимых как при асфиксии новорожденных, так и при наиболее тяжелых формах позднего токсикоза беременных, практически отсутствуют средства, направленные непосредственно на защиту головного мозга от гипоксического поражения, являющегося ведущим фактором патогенеза данных патологических состояний (Г.М.Савельева, 1985). Поэтому, констатирует С.Н.Копшев (1985), современные лечебные мероприятия по реанимации новорожденных, перенесших асфиксию, не всегда дают надежные положительные результаты в период новорожденности и не гарантируют стойкого восстановления функций центральной нервной системы. По мнению И.И.Евсюковой, Н.Г.Кошелевой (1996), циркуляторные нарушения и глубокие метаболические сдвиги, возникающие в организме плода и новорожденного в результате гипоксии, определяют неврологическую симптоматику, которая напоминает клиническую картину постреанимационной болезни у взрослых людей. Клинические проявления гипоксии, ее тяжесть и течение у большинства больных не зависят от вызвавших ее причин. Известно также, что многие закономерности течения патологического процесса, в частности, гипоксия мозга, существенно зависят от первоначального состояния центральной, периферической и вегетативной нервной системы. При патологических состояниях всегда приходится иметь дело со сложной комбинацией многообразных причин, от которых зависит кровоснабжение мозга, и в каждом отдельном случае определять преимущественную зависимость изменения мозгового кровотока от того или иного воздействия (В.И.Салалыкин, А.И.Арутюнов, 1978). Отек-набухание мозга вызывает сдавление мелких церебральных сосудов, вследствие чего создаются условия для возникновения вторичной ишемии нервной ткани даже после устранения первопричины кислородного голодания (Б.Н.Клосовский, 1946 – цит. по: В.И.Салалыкин, А.И.Арутюнов, 1978). Отек нарушает транспорт кислорода через мембраны и увеличивает радиус тканевого цилиндра, снабжаемого кровью от одного капилляра (H.Ganshirt, 1961). По известной формуле Крога снижение рО2 от центра к периферии цилиндра в коре головного мозга в норме составляет 5,7 мм рт. ст., а при отеке оно увеличивается до 14 мм рт. ст., поэтому при отеке мозгового вещества (с учетом увеличения радиуса тканевого цилиндра) гипоксия развивается даже в тех случаях, когда капиллярный кровоток не уменьшается. Для большего понимания патогенетических механизмов действия отека, необходимо учитывать, что «твердое» тканевое давление создается «твердой фазой тканевого геля» (A.Silberg, 1981. — цит. по: Н.С.Горбунов и др., 2004) и «нежидкостными» элементами тканей — коллагеном, эластином, клеточными мембранами и т.п. — R.A.Brace, A.C.Guyton (1977). Интерстициальный гель обладает определенным модулем упругости, поэтому способен передавать механические усилия от клетки к клетке и от волокна к волокну. — A.C.Guyton et al. ( 1971). В настоящее время трудно провести дифференциальную диагностику между отеком мозга и грубыми базальными дислокациями и кровоизлияниями в ствол, так как еще не определен четкий симптомокомплекс, на основании которого можно было бы безошибочно установить возникшее кровоизлияние в ствол. (А.И.Арутюнов, 1960). В рутинной клинической практике подкорковая и стволовая комы дифференцируются условно. Практически подкорково-стволовая симптоматика органически связана в едином клиническом симптомокомплексе (В.И.Салалыкин, А.И.Арутюнов, 1978). Наиболее часто клиницисты сталкиваются с ишемией головного мозга в запущенных случаях, главным образом, при выраженных нарушениях мозгового кровообращения, проявляющихся в форме церебральных кризов и инсультов. Если придерживаться строгой оценки наших возможностей, указывает Н.В.Верещагин (1996), то происхождение около 40% ишемических инсультов все еще неясно. Гипоксия, какой бы формы она ни была, всегда оставляет свой след на свертывающей системе крови в сторону гиперкоагуляционной активности (В.И.Салалыкин, А.И.Арутюнов, 1978). E.Gordon, M.Rossanda (1968) обнаружили, что во время комы у больных в артериальной и венозной крови, оттекающей от головного мозга, определяется респираторный алкалоз, в фазе апаллического синдрома и восстановления словесного контакта – метаболический алкалоз. В течение обеих фаз у больных обнаруживаются артериальная гипоксемия с понижением рО2 в оттекающей от мозга крови, метаболический ацидоз в ликворе, свидетельствующий о наличии ацидоза и в самой ткани мозга. Ацидоз, возникающий при ишемии и гипоксии, сам вызывает паралич мелких сосудов мозга (N.A.Lassen, 1968). Эти – и многие другие – данные помогают лучше понять, почему мозг после ишемии очень чувствителен даже к незначительному недостатку кислорода в крови. После ишемии мозга кровоток восстанавливается не во всех участках, и феномен невосстановления кровотока обусловлен сужением микроциркуляторного русла в отдельных участках мозга вследствие сдавления сосудов отечными перикапиллярными клетками (W.Thorn, R.Heitmann, 1954; J.S.Meyer, F.Gotoh, 1961). Гипоксия, вызванная расстройством микроциркуляции, является пусковым механизмом каскада патофизиологических изменений эндокринной и метаболической природы, которые приводят вначале к анаболическим, а затем к катаболическим процессам (В.И.Салалыкин, А.И.Арутюнов, 1978). Персистирование однажды возникших отечно-сосудистых нарушений может быть очень длительным или даже пожизненным, являясь, возможно, “постоянно действующей этиологией” Д.С.Саркисова (о которой еще будет сказано) для развития зависимых от нее патофизиологических процессов. Можно думать, что эти персистирующие нарушения, в свою очередь, являются патологической основой развития и персистирования энцефаломиелополирадикулоневропатии с рецепторно-синаптической дисфункцией и обусловленных ею сомато-, эндокрино- и висцеропатий. §5. Апаллический синдром и другие критические состояния при патологии ЦНС. В результате многочисленных клинико-морфологических исследований показано (Л.А.Калашникова с соавт., 1998 и др.), что поражение БЛ полушарий мозга может лежать в основе интеллектуально-мнестических расстройств, подкоркового и мозжечкового синдромов, а также диспраксии. Патофизиологической основой их возникновения является перерыв проекционных волокон, связывающих соответствующие корковые и субкортикальные структуры мозга, в связи с чем все они в этих случаях могут рассматриваться как вариант синдрома разобщения. При массивном поражении белого вещества, приводящем к диффузным разрушениям субкортикальных аксональных участков, наблюдающемся при тяжелой травме, может формироваться ПВС – персистирующее вегетативное состояние (С.А.Плеханова, 1998) или апаллический синдром. Апаллический синдром как нозологическая форма заболевания нервной системы еще недостаточно полно утвердился в повседневной работе врача. К сожалению, и на сегодняшний день повсеместно встречаются такие архаичные формулировки диагноза, как “декортикация”, “децеребрация”, “декортикационная ригидность” и т.п., которые, как справедливо указывают В.Ю.Мартынюк и В.И.Цимбал (1994), в сущности, не отражают топического уровня поражения нервной системы, предопределяют статический характер течения патологического состояния и лишены каких-либо деонтологических предпосылок. По определению П.Сафара (1984 – цит. по: В.Ю.Мартынюк, В.И.Цымбал, 1994) апаллический синдром (выраженные нарушения функции больших полушарий мозга) – это острое или хроническое патологическое состояние, возникающее после тяжелых поражений головного мозга, полиэтиологическое по своей природе и характеризующееся восстановлением бодрствования при полной утрате познавательных функций, сохранности функций жизненно важных систем (дыхание, сердечная деятельность, глотание), появлением цикличной смены сна и бодрствования, восстановлением биоэлектрической активности церебральных структур. Применение ПЭТ позволяет точно определять топический уровень поражения нервной системы при критических состояниях у детей и решить некоторые проблемы в терминологии. Согласно ПЭТ-данным, при ПВС средний полушарный мозговой кровоток снижается до 17-26 мл/100 г/мин, регионарный – до 13-15 мл/100 г/мин (в норме 50 мл/100 г/мин); потребление мозгом кислорода – до 0,8-1,2 мл/100 г/мин (в норме 3,3 мл/100 г/мин); глюкозы – 0,8-2,0 мг/100 г/мин (в норме 5,5 мг/100 г/мин (W.D.Heiss, 1977; C.Tommasino, 1994). В.Ю.Мартынюк и В.И.Цымбалюк (1994) в динамике наблюдали за 1424-мя детьми в возрасте от 1 мес. до 15 лет, которые перенесли критическое состояние (синдром полиорганной, мультисистемной недостаточности, сопровождавшийся глубокими расстройствами всех видов гомеостаза) вследствие вирусно-бактериальной инфекции, соматической патологии, отравлений и сопровождавшееся выраженной метаболической энцефалопатией. У преобладающего числа выживших больных выход из коматозного состояния проходил через фазу апаллического синдрома. У 83 больных диагностирован стойкий апаллический синдром. Этот неблагоприятный исход критического состояния коррелировал с длительностью комы, топикой поражения нервной системы, присоединением диффузного отека головного мозга, возрастом ребенка, выраженностью и характером преморбидного церебрального фона, характером и длительностью воздействия неблагоприятного фактора, выраженностью изменений основных показателей вне- и внутричерепного гомеостаза. Характерным было длительное (до 6 мес.) нарушение основных внутричерепных гомеостатических механизмов. Так, по данным КТ и НСС, длительно определялись признаки отека головного мозга: уменьшение или отсутствие визуализации желудочков и цистерн мозга, диффузное снижение плотности мозговой паренхимы. Исследование церебральной гемодинамики показало мультифокальный характер гипоперфузии структур головного мозга. Если отек поддерживает апаллические состояние, то за прогредиентное течение патологического процесса ответственны аутоиммунные нарушения. §6. Эффективность лечения и реабилитации больных ДЦП. Еще старые авторы писали, что терапия ДЦП “мало плодотворна” (М.О.Гуревич, 1937). Более чем через 60 лет положение дел фактически не изменилось. И.А.Завалишин и В.П.Бархатова (1997) в своем обзоре проблемы спастичности с горечью констатируют, что лечение пареза – пока практически неразрешимая задача. По мнению этих авторов, несмотря на значительные успехи, нейрохимические и патофизиологические механизмы спастичности во многом остаются невыясненными, в связи с чем отсутствуют эффективные методы лечения. Такое положение дел, считает К.А.Семенова (1997), обусловлено тем, что существующие в настоящее время рутинные методы лечения, включающие многочисленные методики лечебной физкультуры, массажа, физиотерапии, фармакотерапии, иглорефлексотерапии, ортопедической коррекции – как консервативной (протезы, этапное гипсование), так и хирургической, снижая у многих больных степень двигательного дефекта, не устраняют его, притом, что рецидивы имеют место почти постоянно (“сизифовы” профилактика, терапия, реабилитация и абилитация. – И.С.). Еще тяжелее преодоление речевых дефектов – различных форм дизартрии. Вот почему либо больные этого возраста становятся инвалидами, хотя их двигательные возможности и увеличиваются, либо (в лучшем случае) у них остаются довольно тяжелые косметические дефекты. Ортопедо-хирургические вмешательства у больных ДЦП подросткового и юношеского возраста приводят в 50-60% случаев к различным осложнениям в виде рецидивов патологических установок и контрактур в суставах конечностей, обратных деформаций. Несмотря на то, что в руках врача появилась уникальная диагностическая аппаратура, позволяющая следить за особенностями морфофункционального развития плода, выявлять определенные, чаще грубые, дефекты строения его мозга, в некоторых случаях обнаруживать циркулирующие в крови матери вирусы, способные поражать его мозг (например, вирусы герпеса, гриппа и др.), констатировать нарушения иммунитета в системе мать-плод и т.п., достаточно действенных мер профилактики поражения и нарушения развития мозга плода еще нет. Иначе говоря, нет мер первичной профилактики детской инвалидности по психоневрологическому профилю, в том числе и мер профилактики ДЦП. Точка зрения К.А.Семеновой перекликается с мнением “взрослых” коллег о таком, ”родственном” ДЦП заболевании, как паркинсонизм, трудности профилактики которого делают главным направлением врачебной деятельности вопросы его лечения (В.Л.Голубев с соавт., 1999). При ДЦП особое место занимают деформации суставов нижней конечности, которые развились после неадекватного хирургического вмешательства. К сожалению, они достаточно многообразны и относятся к так называемым «обратным деформациям»: это пяточная деформация стопы после удлинения ахиллова сухожилия, отводящая установка бедер вследствие миотомии аддукторов бедер с резекцией запирательного нерва, рекурвация или вальгус коленного сустава после удлинения или пересадки сгибателей голени, подвывих голени кзади в результате хирургической коррекции резко выраженной и длительно существующей фиксированной сгибательной контрактуры коленного сустава и др. Развитие указанных деформаций вносит свои особенности в патологический стереотип стояния и ходьбы больных детским церебральным параличом, усложняя и без того достаточно трудную диагностику и тактику двигательной реабилитации (И.С.Перхурова и др., 1996). При часто встречающемся у больных ДЦП аддукторном синдроме, обусловленном спастической контрактурой односуставных мышц, приводящих бедра, и двусуставных — нежной мышцы, а также сгибателей голени, на рентгенограммах таза определяются признаки нестабильности тазобедренного сустава во фронтальной плоскости: увеличение ацетабулярного индекса, нарушение линии Шентона, coax valga, латеропозиция бедра, иногда подвывих и вывих голоки бедренной кости (И.С.Перхурова и др., 1996). По мнению А.И.Садекова и С.К.Евтушенко (1994), степень тяжести неврологического дефицита и неблагоприятный прогноз обусловили негативное отношение практических врачей к реабилитации больных с аномалиями развития нервной системы. Можно полностью согласиться с Г.Г.Ибрагимовым и В.Б.Казьминым (1994), что интегративный статус ребенка-инвалида, страдающего детским церебральным параличом, и вопросы его реабилитации являются самыми уязвимыми в силу своей детерминированности нравственной и экономической зрелостью общества. К.А.Семенова (1997) справедливо подчеркивает, что надо думать о будущем ребенка и уже с первых лет жизни и психологически и физически подготавливать его к той профессии, которая может быть для него доступной, поскольку разрыв между уровнем притязаний и уровнем возможностей может вызвать сложные переживания вплоть до суицида. В то же время, в другой своей публикации (1996) К.А.Семенова приводит собственные данные, согласно которым применение адекватных методов восстановительного лечения детей, страдающих детским церебральным параличом, с первых недель жизни в 65-80% случаев приводит к их практическому выздоровлению. *** Глава V. Этиология ДЦП. §1. Общие положения. По мнению многих авторов (Л.О.Бадалян, 1984; Л.О.Бадалян, И.А.Скворцов, 1986; R.Behrman, V.Vaughan, 1987; S.J.Gaskill, A.E.Merlin, 1993 и др.), детский церебральный паралич – это группа, скорее всего, врожденных заболеваний различной этиологии с определенным типом непрогрессирующих двигательных нарушений центрального генеза, обусловленных повреждением мозга в перинатальный период. М.О.Гуревич (1937) подчеркивал, что очень важной особенностью детских церебральных параличей является их стационарность, отсутствие прогредиентности. Прогрессирования мозговой патологии при детских церебральных параличах, пишет Х.Г.Ходос (1974), обычно не бывает, но могут появиться новые симптомы, связанные с нарушением нормального развития мозга и реакцией болезненно измененного мозга на различные сдвиги в организме. Например, Н.П.Нечкина, Н.П.Помытко (1998) считают прогрессирующую деформацию стоп неспецифическим проявлением данного заболевания, связанным с дисбалансом между внутренними мышцами стопы и длинными сгибателями и разгибателями в период развития организма, т.е., по сути, – периферической мышечной дисфункцией; при этом, полагают эти авторы само повреждение мозга при церебральном параличе не прогрессирует, а просто, по мере роста ребенка, изменяются его клинические проявления. По мнению И.С.Перхуровой и др. (1996), при ДЦП патологические изменения в стопах встречаются наиболее часто и выражены ярче других деформаций. У больных церебральным параличом скелет стопы несет в себе возрастные изменения и имеет достаточно выраженную патологию, вызванную нарушением статических и динамических нагрузок. Клинически выраженные изменения формы отдельных костей начинают проявляться, когда ребенок начинает принимать вертикальную позу, что обусловлено нарушением функций мышц. Другие, в основном, отечественные авторы (К.А.Семенова, 1968, 1996; К.А.Семенова с соавт., 1972; С.Ф.Семенов, К.А.Семенова, 1984; И.А.Скворцов, 1993, 1995 и др.), наоборот, рассматривают ДЦП как прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит вялотекущий энцефалит иммуноаллергического характера, поэтому патологический процесс не заканчивается с рождением ребенка, а продолжается постнатально. В.Н.Ульзибат с соавт. (Избранные вопросы…, 1993) также относят ДЦП к прогрессирующим заболеваниям, основанием для чего является прогрессирование контрактур и ухудшение двигательных функций. Многолетние наблюдения К.А.Семеновой с соавт. (1972) за 700 детьми, страдающими церебральными параличами, показали, что основная симптоматика, ведущая к клинической картине, меняется в процессе развития заболевания. По мнению К.А.Семеновой (1976), заболевание продолжается в течение многих лет, чаще всего – в течение всей жизни. В другой работе (К.А.Семенова, 1997) она пишет, что аутоиммунное неспецифическое воспаление может длиться (“тлеть”. – И.С.) годами и быть причиной постепенного утяжеления клинической картины заболевания, с одной стороны (в том числе, если лечебный процесс неадекватен или вообще отсутствует), и волнообразного течения заболевания с периодическим ухудшением двигательных и речевых возможностей больного, с другой стороны, что наблюдается у 25-30% больных ДЦП на протяжении 10-15 лет их жизни. Точка зрения К.А.Семеновой и др. на патогенез и причины прогредиентности детского церебрального паралича убедительно подтверждается и данными академической науки. Так, одним из исключительно важных факторов, определяющих последствия повреждения мозга, И.В.Ганнушкина (1996) считает чувствительность иммунной системы к мозгоспецифическим антигенам. Проводимое с середины 60-х гг. в организованной Б.Н.Клосовским и руководимой И.В.Ганнушкиной Лаборатории экспериментальной патологии нервной системы НИИ неврологии РАМН изучение иммунологических аспектов повреждения мозга при его органических заболеваниях показало, что тяжесть течения черепно-мозговой травмы и нарушений мозгового кровообращения зависит от сенсибилизации организма к мозгоспецифическим антигенам. Получены доказательства того, что в основе прогредиентного течения черепно-мозговой травмы, т.е. при так называемой травматическое болезни головного мозга, а также своеобразного симптомокомплекса при нарушениях мозгового кровообращения, обозначенного как “воспалительный синдром”, лежат аутоиммунные реакции, причиной которых является повышенная иммунологическая реактивность организма в отношении мозгоспецифических антигенов, связанная с предварительной сенсибилизацией организма ко всему их набору или к части их. И.В.Ганнушкиной предложена гипотеза, согласно которой причиной травматической болезни головного мозга, а также воспалительного синдрома при нарушении мозгового кровообращения может быть высокая сила иммунного ответа, определяемая силой его гена. О вовлечении аутоиммунных реакций в патогенез практически всех органических заболеваний нервной системы (в том числе и детского церебрального паралича. – И.С.) можно судить по наличию у неврологических больных противомозговых антител, комплементарных к различным структурным единицам нервной системы, вызывающих четкий повреждающий эффект при их внутрицеребральном введении, а также по возможности уменьшать выраженность аутоиммунных реакций с помощью различных иммунодепрессантов. Выводы проф. И.В.Ганнушкиной имеют самое прямое отношение к антеперинатальной и постнатальной патологии нервной системы. Нарушения мозгового кровообращения (НМК) у новорожденных детей встречаются гораздо чаще, чем полагали ранее, и, как свидетельствуют данные нейросонографии, могут иметь как ишемический, так и геморрагический характер. Наиболее характерным является сочетание кровоизлияний в хориоидальные сплетения боковых желудочков с субэпендимарными геморрагиями. Также часто встречаются выраженный отек паренхимы мозга, расширение желудочковой системы, усиление сосудистой пульсации (Е.М.Бурцев, Е.Н.Дьяконова, 1997). Вопреки прежним данным, определявшим распространенность НМК как 1-2 случая на 1000 родившихся живыми детей, эта патология выявляется при компьютерной томографии среди доношенных детей у 7-10% (G.W.Cartwright et al., 1979; H.T.Harche et al., 1972), а среди недоношенных – с частотой от 32 до 89% (A.Hill, 1983; J.H.Menkes, 1990; R.E.Meyers, 1979; L.A.Papile et al., 1978). У детей с НМК выраженной степени симптомы поражения мозга могут выявляться в течение 1-2 мес. после рождения в виде расходящегося косоглазия, нистагма, гипертонии в экстензорах конечностей, асимметрии мышечного тонуса, нарушения ритма сердца и дыхания (Е.М.Бурцев, Е.Н.Дьяконова, 1997). По мнению И.А.Скворцова (1993), пре- и перинатальная асфиксия, родовая травма с полиморфными нарушениями церебрального и спинального кровообращения и, тем более, внутриутробными инфекциями не являются завершенными в прошлом событиями. Они обусловливают запуск текущих или прогредиентных иммунологических процессов в организме ребенка в целом, а в нервной системе – аутоиммунных, оказывающих серьезное влияние на метаболизм и трофику головного и спинного мозга и их ранее пораженных отделов, внося помехи в компенсаторные механизмы. Вызывает сомнение, пишет автор далее, правомерность рассматривать ДЦП как резидуальный синдром, а не текущее заболевание, в основе которого лежит патологический процесс в перивентрикулярной области – матрице мозга в раннем нейроонтогенезе и своеобразного триггера иммунологических событий в мозге в целом на протяжении последующей жизни. Г.И.Кравцова (1996) тоже рассматривает перивентрикулярную лейкомаляцию как морфологический субстрат большой группы ДЦП. Из эмбриологии известно, что полипотентные клетки нервного гребня в головном отделе эмбриона участвуют в образовании черепно-мозговых нервов, а в туловищном отделе – один поток, направляясь вентрально, дает начало спинальным и вегетативным ганглиям и нейролеммоцитам, а другой содержит будущие меланобласты, которые мигрируют в кожу и мягкую мозговую оболочку convex’а и основания мозга и в substantia nigra среднего мозга. В области будущего головного мозга в момент его формирования находятся так называемые вентрикулярные клетки с высокой пролиферативной активностью (перивентрикулярный герминативный матрикс – ПГМ) – источник некоторых типов нейроцитов, глии и ангиобластов. Наиболее крупные его скопления на 24-26-й нед. гестации находятся вокруг наружного угла передних рогов и латеральных стенок боковых желудочков, поверх головки и тела хвостатого ядра, вокруг сосудов. В норме ПГМ существует в течение некоторого времени после рождения, соответствующая камбиальная зона мозжечка исчезает к 20-му мес. жизни (Н.П.Бочков, Г.И.Лазюк, 1992; Б.А.Архипов, Л.О.Карпухина, 1996). По мнению Т.И.Сергановой (1995), у детей с перинатальной церебральной патологией в тех случаях, когда происходит формирование ДЦП, по мере созревания мозга, постепенно выявляются признаки повреждения и нарушения темпов развития различных звеньев двигательного анализатора, а также психического развития на доречевом уровне и речевого развития. С возрастом, пишет автор далее, при отсутствии своевременных, целенаправленных и адекватных коррекций патология усложняется, закрепляется, что приводит (каким образом и на каком этапе? – И.С.) к формированию церебрального паралича (т.е. ДЦПэшниками не рождаются, ими становятся! А “кем” же тогда рождаются? – И.С.) К слову, читая труды некоторых авторов-ДЦПологов, невозможно понять, когда идет речь об основном заболевании, а когда – о его осложнениях. Предполагается, что энцефалопатия, по мнению большинства современных и старых авторов, лежащая в основе детского церебрального паралича, может явиться результатом воздействия ряда неблагоприятных факторов паранатального, – в основном, пренатального – периода. По определению Г.И.Лазюк (1989) патологические процессы пренатального (антенатального) периода включают в себя все виды отклонений от нормального развития человеческого зародыша с момента образования зиготы до начала родов. Многие исследователи к патологии перинатального периода относят и патологию половых клеток. В клинической практике наиболее распространено деление пренатального онтогенеза на четыре периода: прогенез, бластогенез, эмбриогенез, фетогенез. Фетогенез, кроме того, подразделяют на ранний и поздний. Наиболее интенсивное увеличение размеров плода происходит в первые два триместра беременности, и уже к 28-й неделе гестации завершается 90% всего процесса роста (P.M.Dunn, N.R.Butler, 1971; P.M.Dunn, 1982 – цит. по: Г.М.Савельева с соавт., 1971). Общеизвестно, что вредные факторы, воздействующие на эмбрион и плод в возрасте до 6 мес., обусловливают грубые нарушение развития структур мозга и уменьшение общего числа нейронов. Патологические процессы, развившиеся в перинатальный период, сопряжены с более тонкими изменениями, например, с запаздыванием миелинизации и меньшей разветвленностью дендритов. Потеря вещества мозга в результате деструктивных процессов, иногда в сочетании с пороками развития, может произойти в более позднем периоде внутриутробного развития. По мнению Г.Н.Крыжановского (1997), важную роль в развитии отдаленных поражений мозга играют вторичные патологические процессы, обусловленные включением новых эндогенных патогенетических механизмов. Комплекс таких процессов лежит в основе происхождения энцефалопатий – поражений мозга, способных к прогредиентному развитию после патогенных воздействий. Этиологические факторы энцефалопатий и лежащие в их основе процессы неспецифичны, а сама энцефалопатия является типовым патологическим процессом и охватывает многие структуры мозга (т.е. “изюминка” каждой нозологии не в этиологии и патоморфологии. Тогда в чем же? – И.С.). Повреждения ЦНС в перинатальный период нередко являются основной причиной умственного недоразвития и непрогрессирующих двигательных нарушений (I.Diamond et al., 1966; A.Towbin, 1970; J.J.Volpe, 1981 и др.). Это, в частности, обусловлено тем, что условия жизни плода и новорожденного отличаются столь резко, что один и тот же этиологический фактор приводит в действие разные патогенетические механизмы, причем развиваются совершенно различные патологические процессы, различные синдромы (П.С.Гуревич, 1989). В свою очередь, Л.А.Никулина, Е.С.Бондаренко, Е.И.Клещенко (1995), наоборот, полагают, что анте-, интра- и неонатальные факторы в принципе оказывают однотипное воздействие на ЦНС через гипоксически-ишемические и травматические механизмы повреждения мозга, а топическую локализацию и характер повреждения в значительной степени определяет именно гестационный возраст. Хорошо известная поэтапность развития мозга в процессе пренатального онтогенеза, смена менее развитых, менее дифференцированных структур его на все более высокоорганизованные происходит при том условии, если по мере развития последних подавляется деятельность более примитивных, менее дифференцированных функций (С.Ф.Семенов, К.А.Семенова, 1984). Поэтому, подчеркивает К.А.Семенова) (1996), процесс, начавшийся внутриутробно в результате инфекционного или же какого-либо другого поражения, прогрессирует еще и потому, что нарушение деятельности тех или иных структур мозга, в значительной степени уже созревших на данном этапе развития, вызывает задержку и нарушение созревания структур, функционально связанных с первыми, и препятствует их дальнейшему возрастному развитию. От одного этапа развития мозга к следующему формируется, таким образом, патологическая цепь, имеющая определенное выражение в клинической картине болезни, но проследить ее начальное звено, как правило, невозможно. Сложность анализа усугубляется и тем, что процесс, влекущий за собой деформацию и распад нервных клеток, будь то воспаление, вызванное тем или иным инфекционным агентом, интоксикацией и т.д., может закончиться внутриутробно. Не исключена и возможность того, пишет автор далее, что этот процесс или те последствия, которые он влечет за собой, будут иметь место и в период постнатальной жизни. Вопрос об этиологии детского церебрального паралича – как и вопрос об этиологии вообще – является одним из самых сложных и спорных в медицине. В последние годы преимущественно в отечественной ДЦПологической литературе выдвигается ряд ортодоксальных этиопатогенетических теорий и точек зрения. По Д.С.Саркисову (1993), важным условием появления таких теорий является специализация исследователя, чем она уже (от слова узкий), тем в большей мере он смотрит на ту или иную проблему “со своей колокольни”. Увлеченность идеей приводит к занятию ею господствующего, самодовлеющего положения в сознании исследователя. И чем сосредоточеннее он думает об одном, чем дальше он углубляется в свое “оригинальное” решение вопроса, тем все более узким и полярным, не допускающим каких-либо вариантов становится это решение. Такие авторы забывают, что механизмы живого мозга не делятся на физические, физиологические, биохимические, молекулярно-биологические и т.д. Как тут не вспомнить ставшее крылатым изречение Нильса Бора о том, что решения приходят и уходят, а проблемы остаются – красноречивее всего об этом говорят цифры, приведенные выше. Врачебное мастерство, культура, считает В.М.Угрюмов (1993), достигаются усилиями многих поколений. Однако далеко не всегда сохраняется их связь, и нередко предаются забвению предшественники. Автор вспоминает шутливый афоризм древних: “Pereat, gui ante nos nostra dixerunt” (“Да погибнут те, кто раньше нас сказал то, что говорим мы”). В многогранной деятельности врачей старшего поколения не было узкопрофессиональной ограниченности. На первый план выступало клиническое мышление. Постепенно оно стало уступать место техницизму, инструментальным и лабораторным методам исследований. Н.П.Бехтерева призывает преодолевать ограниченность взглядов, формирующихся у исследователя, использующего для изучения (и лечения! – И.С.) сложнейшего органа – мозга – один метод, да еще нередко в ограниченных рамках какой-то одной задачи (например, борьба со спастичностью при ДЦП. – И.С.). Действительное проникновение в механизмы мозга человека (и в механизмы развития и течения заболевания, а следовательно, и лечения его. – И.С.) требует если не всегда широкого полиметодического подхода, то, по крайней мере, многопланового материала, полученного с помощью одного метода. К сожалению, пишет автор далее, в биологии и медицине аналитический подход все еще более разработан по сравнению с интегративным. В настоящее время нейробиологическая наука остается в парадоксальной стадии своего развития: ее экспериментальные открытия совершаются в последней части ХХ в., тогда как развитие ее фундаментальных концепций отстает, находясь на уровне середины ХХ столетия (М.Верцеано, 1982). Настораживает также имеющаяся тенденция избыточного переноса экспериментальных данных в клинику. Специализация врача и ученого в одной узкой области имеет и еще одну отрицательную сторону: не уделяется должного внимания общепатологическим вопросам, а это препятствует широкому взгляду на ту или иную патологию и мешает выработке стратегической генеральной линии лечения, рассчитанного на многие годы или даже на всю жизнь больного (Б.М.Липовецкий, 1997). К вышеизложенным точкам зрения можно добавить, что симптоматическая терапия формирует примитивное, симптоматическое мышление у врача, заставляет его читать только соответствующие разделы в статьях и монографиях и делить их на “плохие” и “хорошие” только на основании критерия “понятности” и величины раздела о лечении. Хотя для того, чтобы сформировалось патогенетическое и этиологическое, – а в идеале единое, этиопатогенетическое, т.е. истинно клиническое, врачебное мышление, – необходимо изучать статьи и особенно монографии целиком. В современной медицинской науке все еще не закончился аналитический этап развития, итогом которого явилось появление большого количества почти не связанных между собой “узких” медицинских специальностей. Описано огромное число заболеваний, как существующих в действительности, так и только в умах их создателей. Число этих болезней постоянно увеличивается по типу неуправляемого ракового роста. Когда-то единая и великая гуманистическая наука – врачевание сейчас напоминает средневековое раздробленное феодальное государство. Множество самостоятельных мелких медицинских “княжеств-специальностей” со своими “сеньорами” (авторитетными учеными), “рыцарями-врачами” и “вассалами-пациентами” постоянно воюют между собой за право лечить больного человека. Огромная армия врачей ведет беспощадную войну то ли с больными, то ли с болезнями. Необъятные легионы больных полегли на фармакологическом “поле брани” или остались инвалидами на всю жизнь. В этой необъявленной мировой войне не будет победителей, а только проигравшие, то есть все мы. Создаваемое “оружейниками-фармацевтами” современное “фармакологическое оружие массового поражения” уже в ближайшей перспективе станет не менее, – а то и гораздо более – опасным для всего живого на планете, чем ядерный арсенал, химическое и биологическое вооружение вместе взятые. По своему скрытому и поэтому практически неконтролируемому обществом воздействию на природу и человечество “нашествие лекарственной саранчи” скоро будет сопоставимо с глобальной экологической катастрофой. Но мировое сообщество еще не осознало истинных размеров незаметно надвигающейся фармакоэкологической трагедии. Априорно и “по умолчанию” считается, что возрастающая быстрыми темпами концентрация лекарственных веществ в атмосфере, воде, почве, продуктах питания, в половых клетках будущих родителей, молоке кормящей матери и т.д. является абсолютно неопасной. Но это никем не доказано. А ведь постоянное, фактически пожизненное воздействие находящихся в окружающей среде малых или сверхмалых доз препаратов, как минимум, сродни принудительному гомеопатическому лечению. В настоящее время процесс создания, апробации и внедрения новых фармакологически активных веществ полностью находится в ведении современных “фармакологических спрутов” и оплачиваемых ими крупных научных медицинских центров. В условиях “гонки фармакологического вооружения” национальные и транснациональные гиганты фармакоиндустрии постоянно наращивают темпы наркотически сверхприбыльного производства лекарственных препаратов. Ближайшее и отдаленное действие этих – весьма активных и далеко не безобидных – средств на физическое и психическое здоровье нации, а также на организм отдельного человека и, тем более, на окружающую среду попросту игнорируется, а поэтому не изучено и совершенно непонятно абсолютному большинству ученых и врачей, не говоря уже об остальной – не образованной в этом плане – части общества. Всем нам приходится полностью полагаться на благие намерения производителей лекарственных препаратов и верить фантастическим обещаниям счастья, здоровья и долголетия, в огромном количестве появившимся в средствах массовой информации, а также настойчивым советам кровно заинтересованных в продаже торговых агентов, аптечных работников и оптимистичным вкладышам-инструкциям по употреблению новых (и старых) лекарств. Настораживает тот факт, что даже в свободной в еще памятном прошлом от коммерческой фармакологической рекламы специальной медицинской монографической литературе и газетно-журнальной периодике появляется огромное количество “заказных публикаций”, агрессивно восхваляющих очередной новый (либо реанимированных старый) чудо-препарат. Особенно печально, что авторами этих щедро оплачиваемых панегириков нередко являются маститые ученые, являющиеся признанными медицинскими авторитетами. Поэтому простым врачам приходится читать современную печатную медицинскую продукцию с опаской и недоверием, а в своей лечебной практике полагаться на старые, проверенные временем средства и, к сожалению, всегда ограниченный личный опыт. А что говорить о начинающих докторах и, тем более, – об их совершенно неграмотных в этих вопросах пациентах. Создается парадоксальная ситуация: лекарства (если верить инструкциям) действуют все лучше и лучше, а больных – все больше и больше. Это должно беспокоить мировое сообщество. Назрела насущная необходимость в создании патронируемых (материально и по-другому) незаинтересованными общественными и правительственными организациями национальных и всемирных банков фармакологических данных об известных и потенциальных случаях негативного воздействия фармакологически активных веществ на организм отдельного человека и популяцию, а также на земную флору, фауну и ноосферу в целом. Быть может, речь должна идти об образовании своеобразной “фармакоэкологической полиции” и формировании нового экологического направления – лекарственной экологии. Очень хочется верить, что пока не поздно, и мы еще в состоянии справиться с нами же созданным “фармакологическим Франкенштейном”. Но вернемся к теме. При общем понимании того, что адекватный подход к проблеме медицинской и психологической реабилитации больных ДЦП может быть найден только с позиции современных знаний о патогенезе этого заболевания (К.А.Семенова, 1997), взгляды современных ученых на этиологию и патогенез ДЦП различны и нередко противоречивы. Многие авторы (К.А.Семенова, 1968, 1972, 1976, 1984, 1996; D.C.McDowall, 1965; M.E.Cohen, P.K.Duffner, 1981; R.Behrman, V.Vaughan, 1987 и др.) констатируют, что этиология не только ДЦП, но и других стойких мозговых нарушений у большинства детей остается невыясненной или ее только предполагают. Отчасти это обусловлено тем, что у большинства детей, заболевших в перинатальный период, имеется слишком малое число ранних клинических признаков поражения ЦНС. Нередко мозговые нарушения после кажущегося вначале улучшения состояния в полной мере проявляются лишь после окончания формирования мозга. Поскольку умственные и двигательные нарушения центрального характера проявляются в отдаленные сроки (можно поспорить! – И.С.), точно определить, которое из перенесенных в неонатальный период заболеваний послужило их причиной, не представляется возможным (S.J.Gaskill, A.E.Merlin, 1993). Диагностика ДЦП в периоде новорожденности чрезвычайно сложна еще в связи с тем, что спонтанная двигательная активность ребенка весьма ограничена, и большую часть времени ребенок спит (Е.В.Шухова, 1979). В первые 2 мес. жизни, когда доминирование многих позотонических автоматизмов является физиологическим, диагностика детского церебрального паралича тоже представляет значительные трудности. Лишь на 3-4-м месяце (а иногда и позднее) становится очевидной патологическая роль постуральных рефлексов, которые препятствуют овладению возрастными двигательными навыками. Этим обусловлены нередко запоздалые диагностика и лечение (Л.О.Бадалян, 1984). Синдром детского церебрального паралича, пишет Е.В.Шухова (1979), обычно выявляется только во втором полугодии жизни, т.е. в тот период, когда естественные для здорового ребенка автоматизмы уступают место формирующимся безусловным статокинетическим рефлексам и развивающимся произвольным движениям – удерживание головы в вертикальном положении, повороты ее, функции сидения, стояния, ходьбы и др. Уже в это время, продолжает автор, выявляется характер двигательных расстройств, отражающих локализацию преимущественного поражения головного мозга, определяется форма церебрального паралича. По мнению С.Ф.Семенова, К.А.Семеновой (1984), незрелость мозговых структур и функций обусловливают практически полную невозможность диагностировать в первые недели, а иногда и месяцы жизни то заболевание, симптомы которого начинают выступать все более четко с возрастным созреванием мозга. В этот ранний период постнатального развития внутриутробные и родовые поражения мозга диагностируются как перинатальная энцефалопатия. Этот диагноз, пишут авторы далее, изменяется к 6-12 мес. на диагнозы детский церебральный паралич, микроцефалию и т.д., в части случаев наступает практическое выздоровление. Проблема запоздалой диагностики (и лечения) актуальна не только в детской неврологии. Часто затруднительно или вовсе невозможно определить истинный возраст, в котором появились первые признаки паркинсонизма (В.Л.Голубев с соавт., 1999). Следует добавить, что трудности диагностики психических расстройств – одного из проявлений ДЦП и другой неонатологической и педиатрической патологии нервной системы – в раннем детском возрасте, особенно в младенчестве, объясняются в том числе и тем, что клиническая картина психической патологии в таких случаях представляет комплекс соматоневрологических и психических расстройств, проявляющихся на общем фоне нарушенного нервно-психического, а нередко и физического развития (Г.В.Козловская и др., 1997). По мнению В.И.Козявкина (1992), именно многокомпонентность этиологических и патогенетических факторов развития заболевания не дает возможности выработать единую схему лечения больных ДЦП. В настоящее время становится ясным, что прорыва в лечении детского церебрального паралича невозможно достичь, разрабатывая старые – “чисто неврологические” – этиопатогенетические концепции и не привлекая современные науки: биологию, нейробиологию, эмбриологию, общую патологию, генетику, гематологию и многие другие физико-химические и медико-биологические дисциплины, а также философию, социологию и психологию. Нервную систему нельзя более рассматривать как некий конгломерат нейронов и их отростков, в отрыве от остальных органов и тканей единого организма человека – и в отрыве от его духовной сферы. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям