Учебное пособие гродно, 2003 удк 616. 8 (075. 8) A 187
|
|
Скачать 3.73 Mb.
|
|
^
По тяжести ЧМТ подразделяют на легкую, среднетяжелую и тяжелую. ^ Это наиболее распространенная форма закрытой ЧМТ (70 - 80 %). Она характеризуется кратковременной (на несколько минут) утратой сознания, нарушением памяти на предшествующие травме события (ретроградная амнезия) или события, происходившие во время самой травмы или после нее (кон- и антероградная амнезия). Могут наблюдаться рвота, головная боль, головокружение, колебания артериального давления, изменение пульса и ряд других быстро проходящих симптомов. Изменения в мозге определяются лишь при микроскопическом исследовании в виде нарушений структуры нейронов. При данном варианте ЧМТ не бывает повреждений черепа и крови в цереброспинальной жидкости. ^ . В зависимости от характера и тяжести травмы локальные повреждения мозга, ушибы могут быть крайне разнообразны: от сравнительно негрубых до множественных, поражающих жизненно важные структуры. В той же степени полиморфна и неврологическая симптоматика. Это, в первую очередь, нарушения сознания продолжительностью от нескольких минут до длительных коматозных состояний. При легких и умеренных полушарных повреждениях могут выявляться слабость в противоположных конечностях, нарушение чувствительности, афатические расстройства, эпилептические припадки. При базальных ушибах, нередко сопровождающих перелом основания черепа, отмечаются симптомы поражения черепных нервов (II, YIII пары). Наиболее опасны ушибы ствола и подкорковых структур, которые могут проявляться параличами конечностей, гормеотоническими судорогами, децеребрационной ригидностью в сочетании с опасными для жизни вегетативными нарушениями. С помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии получают картину от небольших локальных участков понижения плотности мозговой ткани до множественных очагов с признаками контузии, с сопутствующими изменениями, характерными для компрессии мозга. В зависимости от тяжести повреждения ушибы бывают ЛЕГКОЙ, СРЕДНЕЙ И ТЯЖЕЛОЙ степени выраженности. ^ клинически характеризуется выключением сознания после травмы от нескольких минут до десятков минут. По его восстановлении типичны жалобы на головную боль, головокружение, тошноту и др. Как правило, отмечаются ретро-, кон-, антероградная амнезия, рвота, иногда повторная. Жизненноважные функции обычно без выраженных нарушений. Неврологическая симптоматика обычно незначительная (нистагм, анизокория, признаки пирамидной недостаточности, менингеальные симптомы и др.) и регрессирует на 2 - 3-й неделе. В отличие от сотрясения возможны переломы костей свода черепа и субарахноидальное кровоизлеяние. ^ клинически характеризуется выключением сознания после травмы продолжительностью до нескольких десятков минут - часов. Выражена кон-, ретро-, антероградная амнезия. Головная боль сильная, сопровождающаяся нередко многократной рвотой. Встречаются нарушения психики. Возможны преходящие расстройства жизненно важных функций: брадикардия или тахикардия, повышение артериального давления; тахипноэ, без нарушений ритма дыхания; субфебрилитет. Часто выражены менингеальные симптомы. Отмечаются и стволовые симптомы: нистагм, диссоциация менингеальных симптомов, мышечного тонуса и сухожильных рефлексов по оси тела, двусторонние патологические рефлексы. Отчетливо проявляется очаговая симптоматика, определяемая локализацией ушиба мозга: зрачковые и глазодвигательные нарушения, парезы конечностей, расстройств чувствительности, речи и т.д. Эти очаговые симптомы постепенно (в течение 2 - 5 нед) сглаживаются, но могут держаться и более длительное время. Нередко наблюдаются переломы костей свода и основания черепа, а также значительное субарахноидальное кровоизлеяние. ^ клинически характеризуется выключением сознания после травмы продолжительностью от нескольких часов до нескольких недель. Часто выражено двигательное возбуждение. Наблюдаются тяжелые угрожающие нарушения жизненно важных функций; часто доминируют стволовые неврологические симптомы (плавающие движения глазных яблок, парезы взора, множественный нистагм, нарушения глотания, двусторонний мидриаз или миоз, двусторонние патологические стопные рефлексы и др.), которые в первые часы или сутки перекрывают очаговые полушарные симптомы. Могут выявляться парезы конечностей (вплоть до параличей), рефлексы орального автоматизма и др. Иногда отмечаются генерализованные или фокальные эпилептические припадки. Очаговые симптомы регрессируют медленно: часты грубые остаточные явления, нарушение двигательной и психической сфер. Ушиб мозга тяжелой степени часто сопровождается переломами свода и основания черепа. А также массивным субарахноидальным кровоизлеянием. ^ возникает в результате разрыва сосудов мягкой мозговой оболочки. Клиническая картина развивается остро или постепенно. Ранний период характеризуется явлениями раздражения коры большого мозга (эпилептические припадки, психомоторное возбуждение: больные вскрикивают, пытаются встать, размахивают руками), менингеальными и радикулярными симптомами. Больные предъявляют жалобы на головную боль, преимущественно в затылочной или теменной областях, боли в спине. Отмечаются головокружение, шум в ушах, мелькание точек перед глазами. Рано появляются менингеальные симптомы, психомоторное возбуждение, бред, расстройство ориентировки во времени и в пространстве, эйфория. Пульс замедлен. Наблюдается гипертермия. Давление цереброспинальной жидкости обычно повышено, в ней обнаруживается примесь крови. Течение благоприятное, если удается остановить кровотечение. ^ . Отмечается у 3 - 5 % пострадавших с ЧМТ. Чаще обусловлено формированием внутричерепных гематом: оболочечных (эпи- и субдуральных) и внутримозговых. ^ . Причиной чаще всего является разрыв ветвей средней оболочечной артерии, которая после выхода из остистого отверстия располагается в глубокой борозде или канале в толще височной кости. Эпидуральные гематомы могут быть обусловлены кровотечением из синусов твердой мозговой оболочки при повреждении его наружной стенки. Большая часть эпидуральных гематом располагается в височной области. Важно отметить, что в значительном проценте случаев эпидуральные гематомы возникают вследствие ударов сравнительно небольшой силы. В связи с этим многие больные вообще не теряют сознание или же отмечают сравнительно непродолжительную утрату сознания - на несколько минут, обычно менее часа. После возвращения сознания наступает светлый промежуток, и лишь спустя некоторое время состояние больного вновь начинает ухудшаться. Появляются оглушенность, сонливость, сменяющаяся сопором и комой. Выявляются признаки вклинения мозга в тенториальное отверстие (расширение зрачка на стороне поражения и парез противоположных конечностей). Позже выявляются признаки децеребрации. Возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности - брадикардия, повышение артериального давления. Если пострадавшим не будет оказана экстренная помощь, они погибают при нарастающих симптомах сдавления ствола мозга и повышения внутричерепного давления. ^ . Располагаются между твердой мозговой оболочкой и поверхностью мозга. Источником их образования могут явиться вены, чаще в парасагитальной области, поврежденные в результате травмы, кровотечение из синусов и сосудов мозга при контузии и размягчении. Различают:
^ удовлетворяют сотрясение головного мозга и ушиб головного мозга легкой степени. Главная особенность легкой ЧМТ – принципиальная обратимость неврологических нарушений. ^ характеризуются продолжительной потерей сознания, амнезией, стойкими когнитивными нарушениями и очаговыми неврологическими симптомами. Симптоматика бывает обусловлена контузионными очагами, диффузным аксональным повреждением, внутричерепной гипертензией, первичным или вторичным повреждением ствола, субарахноидальным кровоизлиянием. При тяжелой ЧМТ существенно выше вероятность внутричерепной гематомы. 12.1.2. ДИАГНОСТИКА. Компьютерная и магнитно-резонансная томография - лучшие методы, позволяющие получить полноценную информацию о состоянии мозга (наличие очагов ушиба, гематом, признаки дислокации мозга и др.). Не утратила своей диагностической ценности краниография, которая позволяет выявлять переломы костей черепа, металлические инородные тела. Важная информация может быть получена с помощью эхоэнцефалографии (определения смещения срединного эха) и наложение поисковых трепанационных отверстий. Определенное значение имеет люмбальная пункция, позволяющая распознавать субарахноидальные кровоизлияния и судить о внутричерепной гипертензии. ^ Больных с легкой ЧМТ следует госпитализировать для наблюдения на 2 – 3 суток (при клинике ушиба легкой степени продолжительность госпитализации до 1 недели). Основная цель госпитализации – не пропустить серъезную травму. При интенсивном болевом синдроме на непродолжительный срок назначают анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства, для стабилизации вегетативных функций применяют β блокаторы (пропранолол), противорвотные средства (церукал), для стабилизации психического состояния и сна – бензодиазепины (рудотель, реланиум, транксен и др.). При легкой ЧМТ обычно не развивается клинически значимый отек мозга, поэтому назначение диуретиков нецелесоообразно. Иногда в первые 1 – 2 дня имеет смысл лишь несколько ограничить прием жидкости. Следует избегать длительного постельного режима - гораздо благотворнее раннее возвращение больного в привычную для него среду. Иногда больным, перенесшим легкую ЧМТ, часто назначают ноотропные средства (пирацетам, семакс, пантогам и др.), хотя их способность уменьшать посттравматические расстройства и ускорять восстановление функций не доказана. При СОТРЯСЕНИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА проводится консервативное лечение, которое включает анальгетики, седативные и снотворные препараты; в течение 2 - 5 сут. рекомендуется постельный режим. При УШИБАХ МОЗГА легкой и средней степени наряду с этим назначают умеренную дегидратационную терапию (фуросемид, лазикс, диакарб), антигистаминные препараты (супрастин, тавегил). При СУБАРАХНОИДАЛЬНОМ КРОВОИЗЛИЯНИИ проводится гемостатическая терапия (дицинон, аскорутин). Длительность постельного режима при ушибе мозга средней степени - до 2 недель в зависимости от клинического течения и результатов инструментальных исследований. Лечение больных с тяжелой ЧМТ проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии При ОТКРЫТОЙ ЧМТ и развитии гнойно-воспалительных осложнений применяют антибиотики, проникающие через гематоэнцефалический барьер (полусинтетические аналоги пенициллина, цефалоспорины и др.). СДАВЛЕНИЕ МОЗГА при эпидуральной, субдуральной или внутримозговой гематоме, субдуральной гигроме, а также вдавленные переломы костей черепа являются показаниями для оперативного вмешательства - костно-пластической или декомпрессивной трепанации черепа и удаления компримирующего мозг субстрата. ^ включают профилактику пролежней, гипостатической пневмонии (систематическое поворачивание больного, банки, массаж, туалет кожи и др.), пассивную гимнастику для предупреждения формирования контрактур в суставах паретичных конечностей. У больных с угнетением сознания до сопора или комы, нарушением глотания, снижением кашлевого рефлекса необходимо тщательно следить за проходимостью дыхательных путей, с помощью отсоса освобождать полость рта от слюны или слизи, осуществлять тщательный контроль за физиологическими отправлениями, принимать необходимые меры для защиты роговицы от высыхания у коматозных больных (закапывать в глаза вазелиновое масло, смыкать веки с помощью лейкопластыря и т.д.). Важно регулярно проводить туалет полости рта. ^ больных с ЧМТ включает лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры, прием метаболических (пирацетам и др.), вазоактивных (кавинтон, сермион и др.) препаратов. Показано профилактическое назначение противоэпилептических препаратов с учетом тяжести ЧМТ и данных ЭЭГ. ^
^ Повреждения позвоночника и спинного мозга подразделяются на ОТКРЫТЫЕ, при которых нарушается целостность кожного покрова и подлежащих мягких тканей, и ЗАКРЫТЫЕ, при которых эти повреждения отсутствуют. Травмы позвоночника, сопровождающиеся повреждениями спинного мозга и его корешков, называются ОСЛОЖНЕННЫМИ. Причины, приводящие к повреждению спинного мозга при травме позвоночника, разнообразны. Ими могут быть травмирование спинного мозга и его корешков костным отломком, сместившимся в результате вывиха позвонком, выпавшим межпозвонковым диском, гематомой, образовавшейся на месте перелома и др. Следствием травмы могут быть разрыв твердой мозговой оболочки и непосредственное ранение спинного мозга костным отломком. Аналогично черепно-мозговой травме при травматическом повреждении спинного мозга различают:
12.2.1. СОТРЯСЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА. Характеризуется поражением спинного мозга функционального типа при отсутствии явных структурных повреждений. Наблюдаются кратковременные, обратимые, нерезко выраженные парезы, парестезии, нарушения чувствительности, расстройства функции тазовых органов. Цереброспинальная жидкость не изменена, проходимость субарахноидального пространства не нарушена. ^ . Наиболее частый вид поражения при закрытых и непроникающих травмах спинного мозга. При ушибе спинного мозга всегда возникают структурные изменения в веществе мозга, корешках, оболочках, сосудах (очаговый некроз, размягчение, кровоизлеяния). Повреждение ткани мозга сопровождается спинальным шоком. Характер двигательных и чувствительных расстройств определяется локализацией и обширностью травмы: развиваются параличи, нарушения чувствительности, функции тазовых органов и вегетативной нервной системы. Ушибы спинного мозга часто сопровождаются субарахноидальным кровоизлеянием. В цереброспинальной жидкости при этом обнаруживается примесь крови, Проходимость субарахноидального пространства обычно не нарушается. Восстановление нарушенных функций происходит в течение 3 - 8 недель. Однако при тяжелых ушибах с полным анатомическим перерывом спинного мозга утраченные функции не восстанавливаются. ^ . Может возникнуть остро в момент травмы, спустя часы или дни после нее (раннее сдавление) или через месяцы и годы после травмы (позднее сдавление). По локализации выделяют:
Сдавление спинного мозга проявляется частичным или полным нарушением его проводимости. Следствием полного нарушения проводимости спинного мозга обычно бывает спинальный шок, проявляющийся утратой всех двигательных, чувствительных и вегетативных функций спинного мозга ниже уровня поражения, пара-или тетраплегией, пара-или тетраанестезией, атонией мочевого пузыря и кишечника, паралитическим расширением сосудов, брадикардией и артериальной гипотензией, гипотермией, отсутствием потоотделения, атонией желудка и кишечника. Спинальный шок продолжается от нескольких дней до 3 – 6 недель и сменяется постепенным восстановлением, а в последующем и повышением рефлекторной активности. У больных развивается грубая спастика со сгибательными и разгибательными контрактурами, болезненными спазмами, защитные сгибательные рефлексы нижних конечностей. ^ . Наиболее часто кровоизлияние происходит при разрыве сосудов в области центрального канала и задних рогов на уровне поясничного и шейного утолщений. Клинические проявления гематомиелии обусловлены сдавлением задних рогов спинного мозга излившейся кровью, распространяющейся на 3 - 4 сегмента. В соответствии с этим остро возникают диссоциированные нарушения чувствительности (температурной и болевой), а при распространении на область передних рогов выявляются периферические вялые парезы с атрофиями. При поражении боковых рогов отмечаются вегетативно-трофические расстройства. При обширных кровоизлияниях развивается картина полного поперечного поражения спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может содержать примесь крови. Неврологическая симптоматика начинает уменьшаться через 7 - 10 дней. Восстановление нарушенных функций может быть полное, однако чаще остаются неврологические расстройства. ^ . Может быть как эпидуральным (из венозных сплетений), так и субарахноидальным. Для эпидуральных гематом характерен бессимптомный промежуток после травмы. Через несколько часов после нее возникают корешковые боли с различной иррадиацией в зависимости от локализации гематомы. Затем появляются и начинают нарастать симптомы поперечного сдавления спинного мозга. Для клинической картины субарахноидального кровоизлияния при травме спинного мозга характерно острое развитие симптомов раздражения оболочек и спинномозговых корешков. Появляются интенсивные боли в спине, конечностях, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. Часто присоединяются парезы конечностей, проводниковые нарушения чувствительности и тазовые расстройства. При люмбальной пункции цереброспинальная жидкость интенсивно окрашена кровью или ксантохромна. Течение регрессирующее, часто наступает полное выздоровление. 12.2.4. ДИАГНОСТИКА. Рентгенологические методы исследования, включая компьютерную и магнитно-резонансную томографию, имеют решающее значение для определения характера травмы позвоночника и спинного мозга. В ряде случаев применяется миелография с водорастворимым контрастом, которая позволяет уточнить характер поражения спинного мозга и его корешков и определить наличие блока субарахноидального пространства. 12.2.5. ЛЕЧЕНИЕ. Иммобилизация позвоночника (шейный воротник, щит). Госпитализация в специализированные учреждения. Проведение противошоковой терапии под контролем уровня электролитов, гемоглобина, гематокрита, белков крови. Гормонотерапия (дексаметазон, метилпреднизолон), прием сердечных гликозидов, сосудорасширяющих препаратов, ноотропов, антибактериальных средств, транквилизаторов и седативных препаратов. ^ Нарушение функции тазовых органов - одно из наиболее частых осложнений повреждения спинного мозга. При полном поперечном поражении спинного мозга в остром периоде (в условиях развития спинального шока) отмечаются паралич детрузора, спазм сфинктера мочевого пузыря, отсутствие его рефлекторной деятельности. Следствием этого является задержка мочи (атония и перерастяжение мочевого пузыря). Когда явления спинального шока проходят, восстанавливается рефлекторная деятельность мочевого пузыря: происходит его автоматическое опорожнение при определенном наполнении. При поражении спинальных центров тазовых органов или при поражении корешков конского хвоста наблюдается отсутствие или угнетение рефлекторной деятельности и недержание мочи. Для профилактики нарушения функции тазовых органов с первых часов пребывания в стационаре необходимо четко определить состояние мочеиспускания и наладить адекватное выведение мочи. В первые недели после травмы необходимо введение постоянного катетера. В последующем проводится 4-разовая периодическая катетеризация мочевого пузыря с одновременным его промыванием асептическими растворами. Одна из главных задач при лечении больных с повреждением спинного мозга - выработка рефлекторных механизмов, обеспечивающих автоматическое опорожнение мочевого пузыря при его наполнении. Достижению этой цели может способствовать использование электростимуляции мочевого пузыря. ^ , которое развивается всегда при травме спинного мозга, может быть причиной субфебрильной температуры и интоксикации. Для восстановления функций прямой кишки рекомендуется назначение диеты, различных слабительных средств, свечей, в ряде случаев - очистительной клизмы. Для своевременной и успешной реабилитации больных важнейшее значение имеет профилактика пролежней в области крестца, седалищных бугров, больших вертелов бедренных костей, пяток. Необходим выбор рационального положения больного с использованием положения на животе, боках. Непременными условиями являются гигиеническое содержание постели, щадящее поворачивание (каждые 2 часа), протирание кожи этиловым, камфорным или салициловым спиртом. Эффективны специальные матрасы, обеспечивающие автоматическое перераспределение давления на поверхность тела. Целесообразны различные прокладки, позволяющие придать физиологическое или необходимое в конкретном случае положение для туловища и конечностей. Применяют УФО поясницы, крестца, ягодиц и пяток в субэритемных дозах. Для профилактики контрактур конечностей большое значение имеют правильная укладка конечностей, массаж и лечебная физкультура. В остром и раннем периодах, особенно при поражениях шейного отдела спинного мозга, большое значение приобретает профилактика воспалительных легочных осложнений. Необходимо нормализовать функцию внешнего дыхания, аспирировать из дыхательных путей отделяемое. Полезны аэрозольные ингаляции медикаментов, активная и пассивная гимнастика. Назначают вибромассаж, ультрафиолетовое облучение, электростимуляцию диафрагмы. ^
ЗАДАЧИ.
ГЛАВА 13.^ 13.1. ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ (ПМД). Это наиболее обширная группа наследственных нервно-мышечных заболеваний. В зависимости от характера первичных изменений условно различают ПМД:
Патогенез ПМД неясен. Для объяснения причин возникновения миодистрофий предложено несколько гипотез (нейрогенная, сосудистая, мембранная), рассматривающих механизмы возникновения ПМД с позиции первичного, генетически детерминированного дефекта в нервах, сосудах либо в мембранах клеток. ^ МИОПАТИИ). Характерно постепенное нарастание атрофий и слабости мышц верхних и нижних конечностей, преимущественно проксимальных отделов, лица, шеи, туловища. Поражение мышц конечностей и туловища приводит к затруднению передвижения (раскачивающаяся - "утиная" походка), к оттопыриванию лопаток ("крыловидные лопатки"), выпячиванию живота ("лягушачий живот"), к сужению талии больного ("осиная талия"). Вследствие распространения процесса на лицевые мышцы больной не может наморщить лоб, плотно закрыть глаза ("миопатическое лицо"). При смехе и улыбке углы рта чрезмерно растягиваются ("поперечная улыбка"). Больные не могут встать со стула без помощи рук; для того, чтобы подняться с пола, они вынуждены встать сначала на четвереньки, затем выпрямить ноги и постепенно, поочередно упираясь руками в голени, колени и бедра, поднять туловище. Наряду с атрофичными мышцами могут наблюдаться псевдогипертрофии некоторых мышц вследствие отложения жира и разрастания соединительной ткани. Особенно часто увеличиваются в размерах икроножные мышцы. Избирательность поражения (проксимальные отделы страдают больше дистальных) постепенно приводит к образованию деформации и контрактур в тазобедренных, коленных, голеностопных суставах, в пальцах рук. Симптомов органического поражения нервной системы не бывает. Наблюдаемое снижение, а затем и исчезновение сухожильных рефлексов обусловлено мышечными атрофиями. Чувствительность, координация движений, тазовые функции сохранены. Имеют место разнообразные вегетативные нарушения - цианоз кистей и стоп, повышенная потливость и похолодание конечностей, асимметрии кожной температуры и др. Нередко вследствие вовлечения гладких мышц отмечаются изменения внутренних органов: расширение и глухость тонов сердца, затруднение внешнего дыхания, вялая перистальтика кишечника и др. В зависимости от возраста, начала заболевания, преимущественного поражения различных групп мышц, его течения различают следующие формы миопатий:
Диагностика основана на данных анамнеза, клиники и дополнительных исследованиях. О миопатии свидетельствует анамнез - случаи заболевания в семье пробанда. Кроме того, у кровных родственников больных миопатией обнаруживаются признаки дисплазии: нерезко выраженные атрофии мышц, гипорефлексия, укорочение или уплотнение отдельных мышц, широкое стояние лопаток, шестипалость, аномалии костного скелета. Типично начало заболевания в детском или юношеском возрасте, проксимальный тип распределения атрофии, данные биохимических исследований. Повышена активность ряда ферментов - креатинфосфокиназы, аминотрансфераз и альдолазы. В крови и мышцах увеличивается содержание пировиноградной и молочной кислоты, уменьшен уровень лимонной кислот в крови. Эти показатели рассматриваются как весьма характерные биохимические особенности, свойственные всем формам миопатии. Важны также данные электромиографического исследования - констатируется снижение амплитуды биопотенциалов, полифазность и укорочение длительности одиночного потенциала. ^ 13.1.2.1. СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ВЕРДНИГА-ГОФМАНА. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Обнаруживается недоразвитие клеток передних рогов спинного мозга, демиелинизация передних корешков, аналогичные изменения в двигательных ядрах и корешках Y, YI, YII, IX, X, XI, XII черепных нервов. В скелетных мышцах нейрогенные изменения характеризуются "пучковой атрофией", чередованием атрофированных и сохраненных пучков мышечных волокон. КЛИНИКА. Различают три формы заболевания:
При врожденной форме дети рождаются с вялыми парезами. С первых дней жизни выражены генерализованная мышечная гипотония и снижение либо отсутствие сухожильных рефлексов. Рано определяются бульбарные расстройства, проявляющиеся вялым сосанием, слабым криком, фибрилляциями языка, снижением глоточного рефлекса. Заболевание сочетается с костно-суставными деформациями: сколиозом, воронкообразной грудной клеткой, контрактурами суставов. Развитие статических и локомоторных функций резко замедлено. Снижен интеллект. Часто наблюдаются врожденные пороки развития: врожденная гидроцефалия, крипторхизм, гемангиома, дисплазия тазобедренных суставов, косолапость и др. Течение быстро прогрессирующее, злокачественное. Летальный исход наступает до 9-летнего возраста. Одной из основных причин смерти являются тяжелые соматические расстройства (сердечная и дыхательная недостаточность), обусловленные слабостью мускулатуры грудной клетки и снижением участия ее в физиологии дыхания. При ранней детской форме первые признаки болезни возникают на втором полугодии жизни. Заболевание развивается подостро, нередко после инфекции, пищевой интоксикации. Вялые парезы первоначально локализуются в ногах, быстро распространяются на мышцы туловища и руки. Диффузные мышечные атрофии сочетаются с фасцикуляциями, фибрилляциями языка, мелким тремором пальцев, сухожильными контрактурами. Мышечный тонус, сухожильные рефлексы снижаются. В поздних стадиях возникают генерализованная мышечная гипотония, явления бульбарного паралича. Течение злокачественное, летальный исход наступает к 14 - 15 годам жизни. При поздней форме признаки болезни возникают в 1,5 - 2,5 года. Заболевание начинается незаметно. Движения становятся неловкими, неуверенными. Дети часто спотыкаются, падают. Изменяется походка - они ходят, сгибая ноги в коленях (походка "заводной куклы"). Вялые парезы первоначально локализуются в проксимальных группах мышц ног, в дальнейшем сравнительно медленно переходят на проксимальные группы мышц рук, мышцы туловища; атрофии мышц обычно малозаметны вследствие хорошо развитого подкожного жирового слоя. Типичны фасцикуляции, фибрилляции языка, мелкий тремор пальцев, бульбарные симптомы - фибрилляции и атрофия языка, снижение глоточного и небного рефлексов. Сухожильные рефлексы угасают на ранних стадиях болезни. Костно-суставные деформации развиваются параллельно основному заболеванию. Наиболее выражена деформация грудной клетки. Течение злокачественное, но мягче. Больные живут до 20 - 30 лет. Диагностика. Аутосомно-рецессивный тип наследования, раннее начало, наличие диффузных атрофий с преимущественной локализацией в проксимальных группах мышц, генерализованная мышечная гипотония, фасцикуляции, фибрилляции языка, отсутствие псевдогипертрофий, прогредиентное, злокачественное течение, данные электромиографии и морфологии скелетных мышц, выявляющие денервационный характер изменений. ^ Частота 1:500000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу. Обнаруживается сегментарная демиелинизация в нервах, в мышцах - денервация с явлениями "пучковой" атрофии мышечных волокон. КЛИНИКА. Первые признаки заболевания чаще проявляются в 15 - 30 лет, реже в дошкольном возрасте. Характерными симптомами являются мышечная слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах ног. Больные быстро устают при длительном стоянии на одном месте и нередко для уменьшения утомления в мышцах прибегают к ходьбе на месте ("симптом топтания"). Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств - болей, парестезий, ощущения ползания мурашек. Атрофии первоначально развиваются в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии, как правило, симметричные. Поражается перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца. Вследствие атрофий ноги резко сужаются в дистальных отделах и приобретают форму "перевернутых бутылок" или "ног аиста". Стопы деформируются, становятся "выеденными" с высоким сводом. Парез стоп изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги; ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук - мышцах тенара, гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются позже. Ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлекс с трех-двуглавой мышц плеча длительное время остаются сохранными. Чувствительные расстройства объективно определяются нарушениями поверхностной чувствительности по периферическому типу (тип "перчаток" и "носков"). Часто имеются вегетативно-трофические нарушения - гипергидроз стоп и кистей, гиперемия кистей и стоп. Интеллект обычно сохранен. Течение медленно прогрессирующее. Прогноз благоприятен. Диагностика. Тип наследования, атрофии дистальных отделов конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, медленное прогрессирующее течение, результаты электромиографии (снижение скорости проведения по периферическим нервам), биопсия нервов. ЛЕЧЕНИЕ ПМД. Применяют витамины группы В, С Е, а также АТФ, церебролизин, ноотропил, энцефабол, фосфаден, карнитина хлорид, метионин, лецитин, глутаминовая кислота, ретаболил. Положительный эффект дают антихолинэстеразные препараты (прозерин, местинон, галантамин). Показаны средства, улучшающие микроциркуляцию: никотиновая кислота, трентал, пармидин. Наряду с медикаментозной терапией применяют ЛФК, массаж, электрофорез лекарственных средств (прозерин, кальция хлорид), диадинамические токи, синусоидальные модулированные токи, электростимуляция, ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные и сероводородные ванны, оксигенобаротерапия. Показано ортопедическое лечение при контрактурах конечностей, умеренной деформации позвоночника и асимметричном укорочении конечностей. ^ Наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых столбов спинного мозга. Тип наследования аутосомно-рецессивный с неполной пенетрантностью патологического гена. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. КЛИНИКА. Начало заболевания относится к 6 - 15-летнему возрасту. ^ является неустойчивая походка. В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах. По мере прогрессирования заболевания нарушения координации распространяются на руки и лицо. При неврологическом обследовании выявляются крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь, расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности. Нарушается почерк. Ранним симптомом является снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлексов. Мышечный тонус понижен. В более поздних стадиях болезни присоединяются афферентный парез нижних, а затем верхних конечностей, нередко патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен. Заболевание медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни 10 - 15 лет с момента его развития. Диагностика. Заболевание распознается на основании характерных симптомов - деформаций стоп по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы, флексия концевых фаланг), позвоночника, поражения миокарда, эндокринных расстройств. ЛЕЧЕНИЕ. Применяются симптоматические средства: общеукрепляющие препараты, ЛФК, массаж. В некоторых случаях производится хирургическая коррекция деформации стоп. ^ . Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. Частота болезни от 2 до 7 случаев на 100000 населения. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Мужчины болеют чаще. Патогенез изучен недостаточно. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества - повышение содержания железа, а в эритроцитах - уровня магния. Не исключаются нарушения допаминового обмена. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов. КЛИНИКА. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 и старше лет. ^ могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезов нет. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. Заболевание прогрессирует. Длительность его 5 - 10 лет с момента возникновения первых симптомов. Диагностика. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной томографии обнаруживаются признаки атрофии коры головного мозга. ЛЕЧЕНИЕ. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда - трифтазин в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. ^ Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов ЦНС и печени. Этиопатогенез. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусловленное нарушение синтеза белка церуллоплазмина, входящего в состав L2-глобулинов, транспортирующего медь. Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице, в почках и других органах. Токсическое действие меди связано с блоком сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что приводит к нарушению окислительно-восстановительных процессов в клетке. КЛИНИКА. Складывается из симптомов поражения ЦНС и внутренних органов. У больных появляются и нарастают мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, изменения со стороны печени и радужной оболочки. Ведущим является синдром экстрапирамидных нарушений: ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки и как следствие этого нарушения походки, глотания и речи. Параллельно возникают гиперкинкзы различного характера: тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание, усиливающиеся при попытке выполнения произвольных движений. Выделяют 4 формы гепатоцеребральной дистрофии:
Течение неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет. Диагностика. В сыворотке крови обнаруживаются значительное снижение содержания церулоплазмина, гипопротеинемия, гиперкупрурия и гипераминоацидурия. Возможны также повышение содержания аммиака в крови, изменение печеночных проб, анемия, тромбоцитопения. Патогномоничным признаком является роговичное кольцо Кайзера-Флейшера, которое представляет собой отложение пигмента, содержащего медь, по периферии роговой оболочки. ЛЕЧЕНИЕ. Основным методом лечения является выведение из организма избытка меди. Для этого используют тиоловые препараты, к которым относятся унитиол и Д-пеницилламин (купренил, артамин). Дозы подбираются индивидуально. Лечение сочетают с препаратами, улучшающими функцию печени и специальной диетой с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров, белков. 13.5. МИАСТЕНИЯ. Относится к аутоиммунным заболеваниям. Это патологическая утомляемость мышц. В механизме ее основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. У 70% больных миастенией обнаруживают гиперплазию или опухоль вилочковой железы, играющей важную роль в процессе иммуногенеза. Миастения встречается в среднем 30 - 40 случаев на 1 млн. жителей. Болеют чаще женщины 20 - 30 лет и мужчины пожилого возраста. Заболевание развивается подостро или хронически. В зависимости от степени генерализации двигательных расстройств выделяют генерализованную и локальную формы миастении. ^ миастении встречается наиболее часто (70 - 80%). Клиническая картина слагается из диплопии, птоза, косоглазия, лагофтальма, дисфагии, дизартрии, нарушений подвижности языка и глотки, слабости мышц конечностей и туловища и в ряде случаев - затруднения дыхания. ^ миастении встречается редко (2 - 3%), не прогрессирует и характеризуется поражением только мышц глаз и век (глазная форма), скелетных мышц (скелетная форма), мышц, иннервируемых IX - XII парами черепно-мозговых нервов (бульбарная форма). Для ЛЕЧЕНИЯ миастении применяют антихолинэстеразные препараты, анаболики, кортикостероиды, тимэктомию, лучевую терапию, иммунодепрессанты, плазмаферез. При неэффективности антихолинэстеразных препаратов наступает ухудшение в состоянии больного - миастенический криз, при передозировке этих препаратов - холинергический криз. Резко нарастает мышечная слабость, развиваются грубые бульбарные явления, резко затрудняя дыхание, как за счет слабости мышц грудной клетки, диафрагмы, так и вследствие нарушения проходимости верхних дыхательных путей (скопление трахеобронхиального секрета). Миастенический криз: широкие зрачки, тахикардия, нормальное или сниженное артериальное давление. Холинергический криз: узкие зрачки, брадикардия, быстро развивающаяся гипотония, резко выражены фасцикуляции мышц, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, боли в животе, понос, рвота из-за бурной перистальтики кишечника. ^ должна быть направлена на коррекцию дыхания - интубацию и перевод на ИВЛ. При миастеническом кризе немедленно ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и через 15 минут 1 мл прозерина подкожно. Больного госпитализируют в реанимационное отделение больницы. Кроме прозерина можно использовать оксазил в свечах и внутрь (0,01 г) или местинон (0,06) внутрь. Показано введение преднизолона по 90 - 120 мг в сутки. Наилучший результат при миастеническом кризе дает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. При холинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 - 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 - 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано введение реактиватора холинэстеразы дипироксима подкожно или внутримышечно (1мл 15% раствора). Питание больных осуществляется через носовой зонд. ^ Тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, впервые выделенное Шарко в 1869 году. Этиология неизвестна. Однако имеются довольно веские основания предполагать, что заболевание относится к группе так называемых медленных инфекций, вызывается вирусом. С другой стороны, показано, что в ряде мест, в частности, на Марианских островах и острове Гуам в Тихом океане, заболевание носит наследственный характер. При этом заболевании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и передних рогах спинного мозга. КЛИНИКА. Симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов. ^ являются слабость и атрофия мелких мышц рук, распространяющиеся затем на мышцы плечевого пояса, спины и грудной клетки. В пораженных мышцах отмечаются фасцикуляции, которые бывают заметны под кожей в виде быстрых неритмичных сокращений отдельных двигательных единиц. Отмечается повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов, появление патологических стопных знаков. Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепных нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарной группы нервов (IX – XII). Нарушается речь по типу дизартрии, затрудняется глотание, изо рта все время выделяется слюна. В языке появляются фибрилляции, со временем развиваются атрофии. Нарушения чувствительности не свойственны БАС. Контроль тазовых органов обычно не нарушается. В зависимости от локализации патологического процесса различают формы:
ДИАГНОСТИКА. Проводят электромиографию, позволяющую выявить фасцикуляции на ранней стадии или их распространенность на более поздних стадиях заболевания. ЛЕЧЕНИЕ. Симптоматическое. Показаны умеренный массаж, общеукрепляющие средства. ПРОГНОЗ. Заболевание носит прогрессирующий характер, ремиссии для него не характерны. Исход заболевания летальный. Больные умирают от истощения, нарушения дыхания или присоединившейся инфекции, чаще всего пневмонии. ^
ЗАДАЧИ. 1.Больной Д., 14 лет. Заболевание началось пять лет назад с пошатывания и падений при быстрой ходьбе и беге. Затем родители заметили ухудшение речи и письма. Постепенно нарушения походки, речи и письма нарастали. Из анамнеза установлено, что больной единственный ребенок у родителей. Родился в срок и в дошкольном периоде рос и развивался нормально. Наследственность не отягощена. У родственников по линии отца и матери подобных заболеваний не было. Однако родители больного - двоюродные брат и сестра. Объективно: Выраженный сколиоз. Отмечаются так называемые «стопы Фридрейха»: высокий свод, большие пальцы крючкообразной формы (резко разогнуты основные и согнуты конечные фаланги). Интеллект существенно не изменен. Горизонтальный нистагм. Речь замедленная, прерывистая. Сила рук и ног достаточная. Тонус мышц конечностей понижен. Сухожильные рефлексы низкие, симметричные. Коленные и ахилловы рефлексы отсутствуют. Патологический рефлекс Бабинского вызывается с обеих сторон. В позе Ромберга неустойчив. Спокойно стоять не может, переступает с одной ноги на другую. Походка шаткая, неуклюжая. При ходьбе больной широко расставляет ноги, с силой ударяет подошвами о пол, отклоняется от прямого направления то в одну, то в другую сторону. Промахивание с элементами интенционного дрожания при пальценосовой и указательной пробах, гиперметрия и адиадохокинез с обеих сторон. Не может выполнить пяточно-коленную пробу. Почерк плохой, буквы неровные. Снижена суставно-мышечная и вибрационная чувствительность в дистальных отделах ног. Определить, что и где поражено. Поставить и обосновать топический и клинический диагнозы.
ГЛАВА 14.^ Церебральные повреждения у детей часто своими корнями уходят в период эмбриогенеза, а также нередко связаны с тяжелым течением родового акта у матерей. Как правило, уже в первые часы и дни жизни у новорожденного ребенка может быть обнаружен комплекс симптомов, свидетельствующих о повреждении нервной системы. Гипоксия плода и новорожденного, а также тесно связанная с ней внутричерепная родовая травма, являются ведущими причинами перинатальной смерти, а в случаях, совместимых с жизнью, нередко приводят к развитию детского церебрального паралича со слабоумием, к эпилептическим припадкам и другим симптомам органического поражения центральной нервной системы. Раннее выявление неврологических симптомов и синдромов, назначение патогенетической терапии может препятствовать формированию патологических изменений и способствовать более благоприятному физическому и нервно-психическому развитию детей, а в некоторых случаях полному восстановлению нарушенных функций. ^ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. Гипоксия плода и новорожденного - сложный патологический процесс, обусловленный острым прекращением поступления кислорода (асфиксия) или повторными, различной продолжительности, ограничениями его, избыточным накоплениям в организме углекислоты и других недоокисленных продуктов обмена (хроническая гипоксия). Гипоксия, возникающая внутриутробно или в процессе родов, чаще является следствием заболеваний материнского организма, организма плода, аномалий плаценты и пуповины, а также многих видов акушерской патологии. Асфиксия новорожденного – отсутствие газообмена в легких после рождения ребенка, т.е. удушье – неспособность дышать при наличии других признаков живорожденности. Выделяют 5 ведущих механизмов, приводящих к острой асфиксии новорожденного:
Согласно международной классификации болезней (МКБ) Х пересмотра, в зависимости от тяжести состояния ребенка при рождении выделяют средней тяжести, или умеренную и тяжелую асфиксию при рождении. Умеренная (средней тяжести) асфиксия при рождении по МКБ Х пересмотра выставляется при нормальном дыхании, не установившемся в течение 1-й минуты после рождения, но частоте сердцебиений 100 и более в 1 мин; имеющем место незначительном мышечном тонусе, слабой реакции на раздражение. Оценка по шкале Апгар через 1 мин – 4-6 баллов. Это “синяя асфиксия”. Тяжелая первичная асфиксия – пульс при рождении менее 100 ударов в 1 мин, замедляющийся или установившийся, дыхание отсутствует или затруднено, кожа бледная, мышцы атоничны. Оценка по шкале Апгар 0-3 балла. Это «белая асфиксия». ^ – является самым грозным клиническим проявлением тяжелой асфиксии, возникает прежде всего, вследствие ишемии ткани головного мозга (артериальная гипотензия при АД менее 50 мм. рт. ст., тромбозы венул и артериол, нарушение венозного оттока из-за отека головного мозга), дисэлектролитемии, мелких кровоизлияний в ткань мозга и субарахноидальное пространство. По степени тяжести неврологических расстройств выделяют три клинические формы гипоксической энцефалопатии: легкую, среднетяжелую и тяжелую. Легкая форма поражения центральной нервной системы. У новорожденных с легкой формой поражения центральной нервной системы антенатальный период развития протекает, обычно, благоприятно. В процессе рождения отмечается кратковременное воздействие асфиксии (до 5 минут), оценка по шкале Апгар 7-6 баллов. При этой форме наблюдаются функциональные расстройства нервной деятельности (синдром повышения нервно-рефлекторной возбудимости), которые чаще связаны с преходящим нарушением гемоликвородинамики и исчезают к 2 неделям - 1 месяцу жизни ребенка. В основе этих нарушений обычно лежат кратковременные гипоксические воздействия, сочетающиеся с влиянием родового стресса. Исходя из современных представлений, можно считать, что у этих больных наступает ослабление и без того нестойких морфо-функциональных связей коры с нижележащими отделами мозга, происходит усиление деятельности подкорковых образований с одновременной активизацией восходящих влияний ретикулярной формации стволовых отделов мозга. Клинические симптомы, наблюдаемые в остром периоде при легкой форме поражения центральной нервной системы, обычно исчезают на 2-3 недели жизни, лабораторные показатели нормализуются к 3-4 неделе. ^ У большинства новорожденных этой группы асфиксия при рождении более длительная (5-10 мин.). Тяжесть состояния по шкале Апгар оценивается в 5 баллов. Анализ анте - и интранатального периодов развития обычно указывает на наличие ряда вредных факторов с частыми осложнениями беременности и родов у матери. Некоторые дети рождаются с помощью акушерских пособий (щипцы, вакуум-экстрактор). При этой форме поражения у новорожденных может наблюдаться синдром общего угнетения и гипертензионно-гидроцефальный. В клинической картине на первый план выступают отечно-геморрагические явления мозговой ткани, сопровождающиеся чаще угнетением центральной нервной системы, появлением локальной неврологической симптоматики и судорог. ^ Эта форма очень часто характеризуется наличием синдрома прекоматозного или коматозного состояния. Тяжесть поражения центральной нервной системы обусловлена длительной анте- , интра- и постнатальной гипоксией с развитием генерализованного отека мозга. Гипоксическое влияние часто сочетается с резким механическим воздействием в процессе родов, что приводит к массивным внутричерепным кровоизлияниям. Нередко у этих детей наблюдается пренатальная отягощенность токсико-инфекционными и другими факторами. Оценка по шкале Апгар при рождении у больных этой группы - 4-1 балла. Тяжелое состояние у таких детей отмечается с первых часов жизни и часто значительно нарастает в ближайшие дни. 14.2. ТравматиЧеские поражениЯ ^ Перинатальная гипоксия и асфиксия в родах часто сопутствуют родовым травмам, но могут быть и одним из патогенетических звеньев их возникновения. Родовая травма центральной нервной системы, при использовании современных методов обследования (ультразвуковые, реография, компьютерная и магниторезонансная томография, и др.) выявляется у 6-8% новорожденных. 14.2.1. Внутричерепная родовая травма Внутричерепная родовая травма – это разные по степени тяжести и локализации мозговые церебральные нарушения, возникающие во время родов в основном вследствие механического повреждения черепа и его содержимого. Она составляет часть родовой травмы вообще, к которой относятся повреждения тканей и органов плода, наступающие во время родового акта. По данным различных авторов, частота встречаемости родовой травмы колеблется от 3 до 8% от всех родившихся детей. ^ . В процессе родов на плод и его центральную нервную систему оказывает влияние комплекс вредных воздействий, в результате которых наступают значительные нарушения кровообращения и циркуляции ликвора. При этом нередко создаются условия для кровоизлияний в мозг и его оболочки. Среди причин внутричерепной травмы следует выделять главные, или разрешающие, и предрасполагающие. К первым следует относить механические воздействия, оказывающие повреждающее влияние на мозг плода в период его изгнания, ко вторым –патологию внутриутробного развития плода, недоношенную или переношенную беременность, ведущие к развитию внутриутробной гипоксии. ^ 1. Травматические повреждения головного мозга без внутричерепных кровоизлияний; 2. Внутричерепные кровоизлияния: эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, внутримозговые (в том числе и внутримозжечковые), внутрижелудочковые, множественные внутричерепные различной локализации. ^ выделяют внутричерепную родовую травму легкой, средней и тяжелой степени тяжести. Легкая степень черепно-мозговой травмы наблюдается у новорожденных, обычно имевших благоприятное пренатальное развитие, но весьма часто рожденных стремительно, и характеризуется в первые минуты «оглушенностью», сменяющейся далее повышением возбудимости центральной нервной системы с появлением мелкоамплитудного тремора подбородка, конечностей, непостоянного горизонтального нистагма, усилением рефлексов орального автоматизма, мышечной дистонией, учащением пульса и дыхания. Отмечаемые вначале у некоторых больных вялость, сонливость, урежение дыхания и пульса, снижение рефлекторной деятельности вскоре исчезают, уступая место фазе повышенной возбудимости с нормализацией функций на 2-3-й неделе жизни. ^ черепно-мозговая травма или переход к ней характеризуется большей глубиной общемозговых расстройств, преобладанием синдрома угнетения функций центральной нервной системы, на фоне которого часто наблюдаются симптомы фокального повреждения. Отмечаемое у новорожденного в первые часы и сутки сопорозное состояние сменяется резкой вялостью, адинамией. Наблюдаются общемышечная гипотония, подавление сферы безусловных рефлексов. Часто имеет место нестойкий псевдобульбарный синдром с нарушением сосания и глотания. В первые 5-7 дней отмечаются вздрагивания, кратковременные полиморфные судороги. Возникновение на этом фоне поражений отдельных черепных нервов с проявлениями косоглазия, птоза, анизокории, асимметрии мимической мускулатуры сочетается с анизорефлексией, асимметрией мышечного тонуса или выраженными проявлениями гемипареза, а также клоническими подергиваниями глазных яблок в сторону, стереотипными конвульсиями в кисти, предплечье, мышцах лица. Подобные и другие очаговые проявления наблюдаются иногда у детей, родившихся с помощью акушерских пособий, в частности при применении щипцов, вакуум-экстрактора. Другим вариантом среднетяжелой формы может быть клиническая картина, при которой уже в ближайшие часы, а иногда сразу же после рождения, начинают проявляться симптомы явного беспокойства, болезненный крик, все более громкий, тревожный и пронзительный. В неврологическом статусе отмечаются гиперестезия, усиление рефлексов орального автоматизма: облизывание, высовывание языка, глотательные движения, которые иногда приобретают форму насильственных стереотипных движений; наряду с этим имеется повышение флексорного тонуса в руках, экстензорного - в ногах, иногда более выраженного в одной из конечностей или двух с одной стороны, по гемитипу. На этом фоне могут возникать конвульсии отдельных конечностей с последующей генерализацией или адверсивный характер припадка, характеризующийся судорогой взора с насильственным отведением глаз и головы в сторону, противоположную очагу раздражения. В основе подобного травматического синдрома обычно лежит фокальное повреждение с преобладанием раздражающего эффекта геморрагического компонента. Уже в ближайшие дни вследствие нарушения гемо- и ликвороциркуляции возможно нарастание внутричерепной гипертензии: появляется симптом Грефе, выражено напряжение большого родничка, расходятся черепные швы. Таким образом, для среднетяжелой формы характерны частое сочетание синдрома адинамии с фокальной симптоматикой. ^ черепно-мозговой родовой травмы характеризуется развитием прекоматозного или коматозного состояния, которое выявляется сразу после рождения или спустя несколько часов, а иногда через 2-3 дня. В клинической картине присутствует отсутствие реакций на окружающее. Новорожденный не сосет, не глотает. Периодически отмечается усиливающийся или ослабевающий стон. Выражена общая мышечная гипотония. Из врожденных рефлексов иногда сохранен хватательный, который может оказаться асимметричным (усиление на стороне поражения). Лишь на болевые раздражители отмечается слабая реакция тихим, почти беззвучным плачем. Нарастает сонливость, хотя сон остается поверхностным, тревожным. На этом фоне отмечаются горизонтальный нистагм, повторные судороги, часто фокальные, преимущественно клонические. Позже могут присоединиться тонические судороги с переходом в опистотонус. Выявляются лабильность пульса с переходами в брадикардию, сосудистые пятна на коже лица, груди, аритмия дыхания. Подобные клинические проявления могут быть связаны с кровоизлиянием в области передней черепной ямки с вовлечением лобного полюса, других зон переднего мозга, распространением геморрагических явлений на основание лобной доли. Следствием этого в дальнейшем могут быть нарушения обоняния. Возникновение на этом фоне тонических судорог, вазомоторных и дыхательных расстройств бывает связано с дислокацией и компрессией стволовых отделов мозга. Одним из вариантов тяжелой внутричерепной травмы является быстрый переход новорожденного в сопорозное состояние, на фоне которого отмечаются «плавающие» движения и расхождение глазных яблок, приступы тонических судорог, частое апноэ, сменяющееся короткими углубленными вздохами типа «гаспинг» свидетельствует о нарушении функций ядерных образований ретикулярной формации нижних отделов ствола, с развивающейся блокадой дыхательного центра. При глубокой коме у новорожденного наряду с угнетением физиологических рефлексов отсутствуют реакции на болевые раздражители, угасает реакция зрачков на свет. Выражена мышечная гипотония, хотя возможна и децеребрационная ригидность. Углубляются расстройства дыхания и сердечной деятельности, отмечается нарушение терморегуляции в сторону гипотермии, которая вскоре сменяется гипертермией. В любом случае внутричерепной родовой травмы чрезвычайно важно помнить о том, что динамика клинической картины может меняться очень быстро. Очаговые симптомы у новорожденных детей в большинстве случаев перекрываются общемозговыми нарушениями. Вместе с тем, последние играют весьма важную роль в оценке состояния больного. В частности, появление внезапного беспокойства, возбуждения, вскрикивания у «спокойного» новорожденного, характеризовавшегося некоторой вялостью, адинамией, может быть связано с неожиданным внутричерепным кровоизлиянием, при небольшой физической нагрузке во время кормления, пеленания. Возможно обратное соотношение, когда на фоне некоторого беспокойства, повышенной возбудимости новорожденный вдруг «затихает», становится вялым, адинамичным, повторно срыгивает, впадает в сопор. У него замедляется пульс, нарушается ритм дыхания, отмечаются частые зевоты, возникают пароксизмы тонического напряжения конечностей, туловища, меняется окраска лица, появляется нистагм. Подобное внезапное ухудшение может быть обусловлено внутричерепным кровоизлиянием, нарастанием гематомы, развитием компрессии мозгового ствола. ^ возникают в результате повреждений вен, впадающих в верхний сагитальный и поперечный синусы, а также сосудов мозжечкового намета. Данные кровоизлияния чаще всего локализуются в области передних центральных извилин. Весьма часто одновременно имеется кровоизлияние в мягкую мозговую оболочку и вещество мозга, вызывая те или иные локальные симптомы. Субдуральные гематомы нередко являются причиной смерти. Весьма важно, что при своевременном нейрохиругическом вмешательстве жизнь новорожденного может быть сохранена. Основной причиной смерти при субдуральных кровоизлияниях являются не очаговые поражения мозга, а сдавление жизненно важных центров в продолговатом мозге (дыхательного, сосудодвигательного) и в подкорковых образованиях, приводящих к нарушению мозгового кровообращения, гипоксии мозга и рефлекторной остановке сердечной деятельности. Субдуральная гематома и отек прилегающих к ней тканей ведут к различным дислокациям мозга, смещению его желудочков, ликворных путей и повышению внутричерепного давления. Для субдуральных гематом характерна белая асфиксия (сосудистый шок), крупноразмашистый тремор, который может быть фокальным, гипертензионно-гидроцефальный синдром, судороги, горизонтальный нистагм, усиливающийся при поворотах головы, гомолатеральный мидриаз, изменение мышечного тонуса по гемитипу, асимметрия врожденных и сухожильных рефлексов. В спинномозговой жидкости при субдуральных кровоизлияниях отмечается ксантохромия, белково-клеточная диссоциация. ^ особенно часто встречается у недоношенных детей (65%). У доношенных новорожденных субарахноидальное кровоизлияние наступает при длительных родах, осложненных преждевременным отхождением вод, длительным стоянием головы плода в родовых путях, сопровождающихся акушерскими вмешательствами, а также при гипоксическом воздействии. Кровоизлияния, как правило, бывают множественными и наступают в результате разрыва мелких менингеальных сосудов. Очаги субарахноидальных кровоизлияний чаще располагаются в теменно-височных областях больших полушарий мозга. У недоношенных детей наиболее частая локализация - полушария мозжечка. Клиническая картина при субарахноидальном кровоизлиянии характризуется синдромом общего возбуждения, генерализованными тонико-клоническими судорогами, вегетативно-висцеральными нарушениями (тахикардия, тахипное, нарушение сна, сосудистые пятна, частые срыгивания), повышением мышечного тонуса, иногда до опистотонуса, усилением врожденных и сухожильных рефлексов, выбуханием родничков, мидриазом, косоглазием (чаще сходящимся), горизонтальным нистагмом, менингеальными симптомами. При субарахноидально-паренхиматозном кровоизлиянии могут наблюдаться симптомы раздражения и повреждения вещества мозга в виде парезов и фокальных судорог (адверсивных, оперкулярных, джексоновских) с переходом в общие клонико-тонические припадки. ^ . При этой локализации кровоизлияний гибель новорожденного наступает в 10-20% случаев. Этот вид кровоизлияний чаще встречается у недоношенных детей. Массивные внутримозговые кровоизлияния обычно наступают в результате разрыва синуса, большой вены Галена. ^ наступают при разрыве кровеносных сосудов хореоидального сплетения или при разрыве вен, относящихся к системе вен Галена и бывают массивными. При внутрижелудочковых кровоизлияниях новорожденные, как правило, находятся в состоянии шока и чаще всего погибают. При этих кровоизлияниях наблюдается белая асфиксия, резкая адинамия, тонические судороги, крупно размашистый тремор, вегетативно-висцеральные симптомы (нарушение терморегуляции, ритма дыхания и сердечной деятельности, выраженная асимметричная потливость), угнетение врожденных и сухожильных рефлексов, гипертензионно-гидроцефальный синдром, косоглазие, нистагм, (вертикальный, горизонтальный, ротаторный), нарушение сосания, глотания. Спинномозговая жидкость геморрагическая или ксантохромная, возможна белково-клеточная диссоциация. 14.3. Клиника восстановительного периода перинатальных поражений ЦНС В восстановительном периоде наблюдаются следующее неврологические синдромы: церебрастенический, вегетативно-висцеральных дисфункций, двигательных нарушений, судорожный синдром, гидроцефальный, задержки психомоторного и предречевого развития. Церебрастенический синдром. Этот синдром преимущественно наблюдается у детей, имевших легкую форму поражения центральной нервной системы. На фоне нормального психофизического развития появляется эмоциональная лабильность, двигательное беспокойство при незначительных изменениях в окружающей среде, при воздействии на зрительный, слуховой, тактильный анализаторы. У этих детей отмечается усиление врожденных рефлексов, периодический мелкоамплитудный тремор, вздрагивание, трудность засыпания, тревожный, поверхностный, недостаточно длительный сон. Клинические проявления этого синдрома усиливаются под влиянием интеркуррентных заболеваний, травмы, вакцинации и различных стрессовых ситуации, что указывает на снижение адаптационных возможностей у этих детей. ^ . Этот синдром свидетельствует о нарушении диэнцефальной регуляции вегетативно- висцеральных функций. Для него характерно появление вегетативно-сосудистых пятен, преходящего цианоза, расстройство терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии с явлениями пилороспазма, повышения перистальтики кишечника, урчания, запоров, срыгивания, рвоты, лабильности сердечно-сосудистой и дыхательной систем (аритмии, тахикардии, тахипноэ, сменяющимися приступами брадикардии и брадипноэ, апноэ). ^ . Этот синдром может проявляться повышением или снижением двигательной активности, гипо- или гипертонией, моно- и гемипарезом, реже тетрапарезом, подкорковыми гиперкинезами. Наиболее неблагоприятными прогностическими признаками являются следующие: длительная адинамия, мышечная гипотония, отсутствие сосания и глотания, раннее выявление и длительная задержка шейно-тонического рефлекса. ^ . Этот синдром характеризуется наличием судорог полиморфного характера от приступов типа абсансов, парциальных, пропульсивных с их разновидностями, ретропульсивных, до развернутых генерализованных судорог тонико-клонического характера. Судороги могут носить пароксизмальный, серийный характер и сопровождаться нарушением сознания, послеприпадочным оглушением. Иногда отмечается появление пены у рта, упускание мочи. Прогностически наиболее неблагоприятно наличие частых полиморфных судорог. ^ . Он может быть в виде открытой наружной гидроцефалии, при которой отмечается расхождение швов черепа, увеличение размеров головы, превышающее норму по возрасту, симптом Грефе, протрузия глазных яблок, возможен нистагм, косоглазие, пирамидная симптоматика. При внутренней гидроцефалии, которая часто сопровождается микроцефалией, гипертензионный синдром отсутствует. Прогностически неблагоприятно быстрое значительное увеличение окружности головки, гидроанэнцефалия, а также сочетание гидроцефалии с микроцефалией. ^ Ребенок начинает позднее, чем в норме держать голову, поворачиваться, сидеть, стоять и ходить. При задержке психического развития ребенок позднее фиксирует взгляд, прослеживает за игрушкой, берет ее в руки и играет, позднее выделяет мать и ориентируется в окружающей обстановке. При нарушении предречевого и речевого развития наблюдается слабый крик или его отсутствие, нарушение этапов и темпов развития речи (задержка формирования артикуляции, выявление алалии, дизартрии и т.д.). 14.4. Прогноз Особенности развития детей, перенесших перинатальную энцефалопатию, зависят от времени возникновения церебральной патологии, характера, распространенности и выраженности поражения головного мозга, своевременности и адекватности проведения восстановительной терапии. Если головной мозг был поражен в дородовом периоде и во время родов, прогноз всегда будет довольно тяжелый. На основании анализа особенностей течения раннего периода новорожденности трудно судить о последующем развитии ребенка. При перинатальных энцефалопатиях возможно выздоровление (или полная компенсация), субкомпенсация и декомпенсация. Последняя может проявляться в виде детских церебральных параличей, эпилепсии, гидроцефалии, олигофрении, нарушений речи и т.д. Иногда наблюдается задержка темпов психофизического развития. В таком случае дети позже начинают ходить и разговаривать, но обычно к началу дошкольного возраста это нивелируется. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2019
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям