Учебное пособие гродно, 2003 удк 616. 8 (075. 8) A 187

Дифференциальные признаки периферического и центрального паралича

11. 
    Какие симптомы орального автоматизма вы знаете?
    

• 
  хореический гиперкинез - быстрые неритмичные движения в дистальных и проксимальных отделах конечностей, лице, туловище (беспорядочное сгибание и разгибание рук, нахмуривание лба, высовывание языка);
  
• 
  атетоз - медленные вычурные тонического характера движения, преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда и в мускулатуре лица (выпячивание губ, перекашивание рта и т. д.);
  

• 
  торсионная дистония - медленные тонические, преимущественно вращательные движения туловища;
  
• 
  гемибаллизм - крупные размашистые движения в конечностях, главным образом в руке, похожие на движения при броске камня - возникает при поражении субталамического ядра;
  
• 
  тремор - ритмический гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти и языке, амплитуда и ритм широко варьируют;
  
• 
  миоклония - быстрые чаще ритмичные сокращения в отдельных мышцах или группах мышечных волокон; в отличие от хореи они не сопровождаются выраженным двигательным эффектом. Могут быть локальными (проксимальные отделы рук, язык6 мягкое небо и т. д.) и генерализованным
  
• 
  писчий спазм - судорожное сокращение пальцев кисти, наступающее только во время письма;
  
• 
  лицевой гемиспазм - периодически повторяющиеся клонические и тонические судороги мыщц половины лица;
  
• 
  лицевой параспазм - периодически повторяющиеся двусторонние, чаще тонические, судороги мышц лица;
  

• 
  блефароспазм - судорожные сокращения круговой мышцы глаза, чаще двусторонние;
  
• 
  спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы;
  
• 
  тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и др. мышц лица).
  

• 
  Мозжечковая атаксия. Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий - дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии.
  

• 
  больному предлагают стоять, вытянуть руки вперед; отклонение туловища усиливается, если больной стоит, закрыв глаза, вытянув руки вперед и поставив ноги одну впереди другой по прямой линии;
  
• 
  больной стоит, закрыв глаза и запрокинув голову назад, при этом отклонение туловища более выражено.
  

• 
  Расстройства речи - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь больного становится замедленной, теряет плавность, вместе с тем она становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных слогах - скандирующая речь.
  
• 
  Изменение почерка - почерк становится неровным, чрезмерно крупным (мегалография). Больной не может правильно нарисовать круг или другую правильную форму.
  
• 
  Нистагм - ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх.
  
• 
  Гипотония мышц - снижение мышечного тонуса.
  

• 
  двигательные (мотонейроны) трех типов - α-большие, α -малые и γ- нейроны. Они располагаются в передних рогах, и из их аксонов формируются передние корешки и далее все структуры периферической нервной системы (сплетения, нервы);
  
• 
  чувствительные расположены в задних рогах и являются вторыми нейронами болевой и температурной чувствительности;
  
• 
  клетки мозжечковых проприорецепторов, расположенные у основания заднего рога;
  
• 
  вегетативные (симпатические и парасимпатические нейроны) расположены в боковых рогах и являются висцеромоторными клетками;
  
• 
  ассоциативные мультиполярные нервные клетки, обеспечивающие межсегментарные и межканатиковые связи своей и противоположной стороны.
  

• 
  Синдром переднего рога характеризуется периферическим параличом;
  
• 
  Синдром заднего рога проявляется диссоциированным нарушением чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной) на стороне очага поражения, в зоне своего дерматома (сегментарный тип расстройства чувствительности);
  
• 
  ^ Синдром передней серой спайки характеризуется симметричным двусторонним расстройством болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной чувствительности с сегментарным распределением;
  
• 
  ^ Синдром бокового рога проявляется вазомоторными и трофическими расстройствами в зоне вегетативной иннервации. При поражении на уровне C_YIII -T_I возникает синдром Клода Бернара -Горнера на гомолатеральной стороне;
  
• 
  ^ Синдром задних канатиков: утрачивается суставно-мышечное чувство, частично понижается тактильная и вибрационная чувствительность, появляются сенситивная атаксия и парестезии на стороне очага ниже уровня поражения;
  
• 
  ^ Синдром бокового канатика: спастический паралич на стороне поражения, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2 - 3 сегмента ниже очага поражения;
  
• 
  ^ Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): центральный паралич и выключение глубокой чувствительности по проводниковому типу на стороне поражения, а на противоположной стороне - выпадение болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу;
  
• 
  ^ Синдром полного поражения спинного мозга характеризуется центральной нижней параплегией или тетраплегией, выпадением всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже места поражения, нарушением функции тазовых органов по типу задержки, вегетативно-трофическими расстройствами.
  
• 
  ^ Синдром поражения верхних шейных сегментов (С_I - C_Y): центральный тетрапарез (тетраплегия), утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже уровня поражения, нарушение функции тазовых органов по центральному типу, парез (паралич) диафрагмы (икота, одышка, расстройство дыхания), вялый парез мышц шеи и сегментарный тип расстройства чувствительности в зоне иннервации С_I – С_IV;
  

• 
  ^ Синдром поражения шейного утолщения (С_YI - T_I): периферический парез (паралич) верхних конечностей и центральный парез (паралич) нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности ниже места поражения по проводниковому типу, нарушение функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм);
  
• 
  ^ Синдром поражения грудного отдела спинного мозга (T_I - T_XII): центральный парез (паралич) нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения по проводниковому типу, центральное расстройство функции тазовых органов;
  
• 
  ^ Синдром поражения поясничного утолщения (L_I - S_II): периферический парез нижних конечностей, расстройство всех видов чувствительности на ногах по проводниковому типу и в области промежности, центральное расстройство функции тазовых органов;
  
• 
  ^ Синдром поражения конуса спинного мозга (S_III - S_Y): расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (недержание мочи и кала), нарушение всех видов чувствительности в области промежности;
  
• 
  ^ Синдром поражения конского хвоста (корешки от сегментов спинного мозга L_II - S_Y): периферический парез (паралич) нижних конечностей, нарушение всех видов чувствительности на ногах по корешковому типу и в области промежности, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу на ногах и в области промежности, жгучие, интенсивные боли в ногах.
  

1. 
   Перечислить симптомы поражения мозжечка.
   
2. 
   Охарактеризовать гиперкинезы. Когда возникают?
   
3. 
   Перечислить формы экстрапирамидных гиперкинезов.
   
4. 
   Какой синдром развивается у больных при поражении паллидарного отдела экстрапирамидной нервной системы?
   
5. 
   Какие причины могут привести к развитию синдрома паркинсонизма?
   
6. 
   Описать, какие нарушения возникают при поражении конского хвоста.
   
7. 
   Как изменяются рефлексы при поражении передних рогов спинного мозга?
   
8. 
   Описать клиническую картину поражения конуса спинного мозга.
   
9. 
   Какие тазовые нарушения могут быть у больных при поражении спинного мозга?
   
10. 
    У больного выявлена тетраплегия: периферический паралич рук и центральный - ног. Установить локализацию поражения.
    

1. 
   ПОВЕРХНОСТНУЮ чувствительность.
   

• 
  болевую;
  

• 
  температурную - чувство холода и чувство тепла;
  
• 
  тактильную.
  

2. 
   ГЛУБОКУЮ чувствительность:
   

• 
  мышечно-суставное чувство - чувство положения туловища и конечностей в пространстве;
  
• 
  чувство давления;
  
• 
  чувство веса;
  
• 
  вибрационная чувствительность;
  
• 
  определения направления движения кожной складки (кинестезия).
  

• 
  двухмерно-пространственное чувство;
  
• 
  чувство локализации;
  
• 
  дискриминационная чувствительность;
  
• 
  чувство стереогноза.
  

• 
  полная или тотальная анестезия - полное выпадение всех видов чувствительности;
  
• 
  гипестезия - снижение всех видов чувствительности;
  
• 
  гиперестезия - повышение чувствительности.
  

• 
  невральный - при поражении нервных стволов, т.е. расстройства чувствительности совпадают с зоной иннервации периферического нерва;
  
• 
  полиневритический - чувствительность нарушается в концевых отделах верхних и нижних конечностях, по типу "перчаток" и "носков;
  
• 
  корешковый - при поражении задних спинномозговых корешков расстройства чувствительности в соответствующих дерматомах. На туловище дерматомы располагаются в виде поперечных полос, на конечностях продольных, на ягодице в виде концентрических полуокружностей;
  

• 
  ганглионарный- при поражении спинномозгового ганглия - в пострадавшем дерматоме может появляться высыпание пузырьков - опоясывающий лишай (herpes zoster).
  

• 
  сегментарный тип расстройства чувствительности - при поражении заднего рога и передней белой спайки спинного мозга. Наблюдается диссоциированное расстройство чувствительности, т.е. выпадение поверхностной и сохранение глубокой чувствительности в тех же зонах, что и при поражении корешков;
  

• 
  проводниковый тип - нарушение чувствительности на всей
  

• 
  таламический – нарушение всех видов чувствительности по гемитипу с противоположной стороны с наличием трофических нарушений и таламических болей в зоне нарушения чувствительности;
  

• 
  корковый - зона гипестезии на противоположной стороне варьирует в зависимости от места очага поражения в постцентральной извилине (чаще моноанестезия).
  

5. 
   Чем отличается поражение звуковоспринимающего аппарата от звукопроводящего?
   
6. 
   Виды гемианопсий.
   
7. 
   Симптомы поражения зрительного нерва.
   

1. 
   У больного выявлена аносмия справа. Слизистая оболочка носа не поражена. Поставить топический диагноз. Как исследуется обоняние?
   
2. 
   У больного птоз справа, появлению которого предшествовала диплопия при взгляде влево и прямо. После пассивного поднятия века обнаружены резко расширенный зрачок (мидриаз) и отсутствие его реакции на свет и аккомодацию, глазное яблоко отведено кнаружи (расходящееся косоглазие), отсутствуют движения глазного яблока внутрь и вверх, ограничены вниз. Определить, что поражено. Обьяснить описанные симптомы.
   
3. 
   У больного правое глазное яблоко повернуто внутрь (сходящееся косоглазие), отмечается двоение предметов при взгляде вправо. Определить, что поражено.
   
4. 
   У больного определяется справа паралич всех мимических мышц: резко опущен угол рта, сглажена носогубная складка, рот перекошен влево, расширена глазная щель, не закрывается глаз (лагофтальм), симптом Белла, губы плотно не смыкаются, жидкая пища вытекает изо рта, а твердая застревает между щекой и десной, лоб не наморщивается на этой стороне. Слезотечение из правого глаза. Слух извращен справа. Утрачен вкус на передних 2/3 правой половины языка. Определить и обосновать топический диагноз. Как отличить периферический паралич мимических мышц от центрального?
   
5. 
   Больной жалуется на шум, звон в левом ухе, снижение слуха на левое ухо, а также на головокружение в виде ощущения потери равновесия и покачивания окружающих предметов. Костная проводимость слева укорочена. Определить и обосновать топический диагноз.
   
6. 
   У больного выявлены неподвижность языка, атрофия и фибриллярные подергивания его мышц, речь отсутствует, однако возможен письменный контакт (анартрия). Глотание сохранено. Определить и обосновать топический диагноз. Чем отличается центральный паралич мышц языка от периферического?
   
7. 
   Голова больного свисает на грудь, повороты ее в стороны невозможны. Плечи опущены, резко затруднены пожатие плечами и поднимание рук выше горизонтального уровня. "Крыловидные" лопатки. Наблюдается атрофия грудино-ключично-сосцевидных и трапецевидных мышц. Определить и обосновать топический диагноз.
   
8. 
   Речь больного глухая, неясная, смазанная с гнусавым оттенком. Он отвечает на вопросы письменно. Употребляет только кашицеобразную пищу, так как жидкая пища и питье вызывают мучительный кашель и поперхивание. Движения языка резко ограничены, наблюдаются атрофия и фибриллярные подергивания его мышц. Мягкое небо неподвижно. Нижнечелюстной, глоточный рефлексы и рефлекс с мягкого неба отсутствуют. Определить и обосновать топический диагноз. Назвать приведенный паралич. Чем отличается псевдобульбарный паралич от бульбарного?
   

• 
  импрессивную - понимание устной и письменной речи (чтение);
  
• 
  экспрессивную - процесс высказывания в виде активной устной речи или самостоятельного письма.
  

• 
  апперцептивную агнозию - больной воспринимает лишь отдельные признаки предмета или его изображения, но не может в целом определить его;
  
• 
  ассоциативную зрительную агнозию - больной отчетливо воспринимает предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их;
  
• 
  цветовая агнозия в сочетании с буквенной (левополушарные височно-затылочные очаги поражения) - характерны трудности узнавания и сортировки по цветовым категориям мотков шерсти или кусочков раскрашенного картона, а также сходных по начертанию букв: "н", "г", "п", "и", "в", "р", "б", "ь";
  
• 
  агнозия на лица (прозопагнозия) (правополушарные нижнезатылочные очаговые поражения) - трудности узнавания знакомых лиц, в том числе их фотографий;
  
• 
  зрительно-пространственная агнозия (преимущественно левополушарные нижнетеменные и теменно-затылочные очаги поражения) - трудности в определении положения стрелок на часах, правой и левой стороны объекта и др. Характерно неузнавание знакомой улицы, комнаты и т.д.
  

• 
  идеаторная апраксия - обусловлена утратой плана или замысла сложных действий (например, по просьбе показать, как закуривают папиросу, больной чиркает этой папиросой по коробку, потом достает спичку и протягивает ее ко рту). Больные не могут выполнять словесных заданий, особенно символических жестов (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие и др.), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария (у правшей - левого) и всегда двусторонняя;
  
• 
  конструктивная апраксия – страдает, прежде всего, правильное направление действий; больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, треугольник, квадрат). Очаг поражения расположен в угловой извилине теменной доли доминантного полушария. Апраксические расстройства также двусторонние;
  
• 
  моторная апраксия, или апраксия выполнения Дежерина, отличается нарушением не только спонтанных действий и действий по заданию, но и по подражанию. Она часто односторонняя(например, при поражении мозолистого тела она может возникнуть только в верхней конечности). Больного просят разрезать бумагу ножницами, зашнуровать ботинок и т.д., но больной хотя и понимает задание, но не может его выполнить, проявляя полную беспомощность. Даже если показать, как это делается, все равно не может повторить движение;
  
• 
  оральная апраксия - при поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария (у правши - левого), обычно сочетаясь с моторной афферентной афазией. Больной не может найти позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков, смешиваются близкие по артикуляции звуки, нарушается письмо;
  
• 
  лобная апраксия - при поражении лобной доли - происходит распад навыков сложных движений и программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности. Больной склонен к эхопраксии (повторяет движения исследующего) или инертным и стереотипным движениям, которые он не исправляет и не замечает.
  

• 
  центральные параличи и парезы – при поражении передней центральной извилины;
  
• 
  парез взора в противоположную очагу поражения сторону - при поражении заднего отдела средней лобной извилины;
  
• 
  хватательные феномены (рефлекс Янишевского - Бехтерева) - непроизвольное автоматическое схватывание предметов, приложенных к ладони – при диффузных поражениях;
  
• 
  симптомы орального автоматизма;
  
• 
  симптомы противодержания (симптом Кохановского);
  
• 
  лобная атаксия (астазия - абазия);
  
• 
  лобная апраксия;
  
• 
  моторная афазия;
  
• 
  аграфия;
  
• 
  апатико-абулический синдром («лобная психика») - безразличие больных к окружающему, отсутствие критики своих поступков, склонность к плоским шуткам (мория), благодушие (эйфория);
  
• 
  гипокинез - снижение двигательной инициативы;
  
• 
  аносмия (гипосмия), амблиопия, амавроз, синдром Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне - застойные явления на глазном дне) - при поражении основания лобной доли;
  

• 
  анестезия всех видов чувствительности;
  
• 
  астереогноз;
  
• 
  апраксия;
  
• 
  расстройство схемы тела: аутотопагнозия - неузнавание или искаженное восприятие частей своего тела; псевдомиелия - ощущение лишней конечности или другой части тела; анозогнозия - неузнавание проявлений своего заболевания - при поражении недоминантного полушария (правого - у правшей);
  
• 
  алексия;
  
• 
  акалькулия;
  
• 
  семантическая и амнестическая афазии;
  
• 
  синдром Герстмана - пальцевая агнозия, акалькулия, нарушение право-левой ориентации ( выключение задней части левой угловой извилины);
  
• 
  нижнеквадрантная гемианопсия - разрушение глубоких отделов теменной доли.
  

• 
  слуховая агнозия;
  
• 
  височная атаксия;
  
• 
  верхнеквадрантная гемианопсия;
  
• 
  сноподобные состояния ("никогда не виденного", никогда не слышанного", "давно виденного", давно слышанного");
  
• 
  сенсорная афазия;
  
• 
  височный автоматизм;
  
• 
  вегетативно-висцеральные расстройства;
  
• 
  нарушения памяти.
  

• 
  одноименная гемианопсия;
  

• 
  квадрантная гемианопсия;
  

• 
  зрительная агнозия;
  

• 
  метаморфопсии (макро- микропсии) - искаженное восприятие предметов.
  

1. 
   Виды афазий. Охарактеризовать каждую из них.
   
2. 
   Чем отличается афазия от дизартрии?
   
3. 
   Виды агнозий. Охарактеризовать каждую из них.
   
4. 
   Перечислить разновидности зрительной агнозии.
   
5. 
   Виды апраксий. Охарактеризовать каждую из них. При поражении каких отделов коры больших полушарий возникают апраксии?
   
6. 
   Дать определение понятиям «аграфия», «алексия», «акалькулия». При поражении каких отделов коры больших полушарий они возникают?
   
7. 
   Какие симптомы выпадения и раздражения характерны для поражения затылочной, височной, теменной и лобной долей головного мозга?
   

9. 
   У 24-летней женщины внезапно нарушилась речь в третьем триместре беременности, протекавшей до этого без осложнений. В анамнезе - тяжелая мигрень с возникающей иногда транзиторной правосторонней гемиплегией. Ее состояние было удовлетворительным, и она была чрезвычайно расстроена неспособностью говорить и писать. Она не могла повторять простые фразы, но спустя 5 дней после острого нарушения речи начала произносить простые слова. Какая форма расстройства речи у данной больной?
   

• 
  центральный – это совокупность нервных клеток и волокон, заложенных в головном и спинном мозге;
  
• 
  периферический – это пограничный симпатический ствол с узлами, вне-и внутриорганные сплетения, отдельные клетки и их скопления в нервных стволах и сплетениях.