|
Скачать 101.01 Kb.
|
Задача Больной О. 5 лет обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение подвижности в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда. Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность и ограничение подвижности в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и специфической терапии. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в правом коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях и на лбу крупные гематомы. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены, в области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема, как следствие травмы, перенесенной в 4 летнем возрасте. ^ HGB – 100 г/л, RBC – 3,01012/л, Ретик – 3%, PLT - 300109/л, WBC – 8,3109/л, П –3%, С – 63%, Э – 3%, Л – 22%, М – 9%. СОЭ – 12 мм/ч. Общий анализ мочи: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld – neg. ^ 1 мин. 30 сек. Время свертывания крови по Ли-Уайту: более 15 минут. Задание:
![]() Гемофилия. Гемартроз левого коленного сустава (к задаче №1) ![]() Гемофилия. Кровоизлияние в мягкие ткани шеи (к задаче №1) Задача Девочка Д., 10 лет поступила в клинику с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах, носовое кровотечение. Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев девочка начала быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение отмечено 7 дней назад, когда повысилась температура до 39,3С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200109/л, с подозрением на хронический лейкоз девочка госпитализирована. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +4,0 см, селезенка +3,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига, болезненность при поколачивании по грудине. ^ HGB – 86 г/л, RBC – 3,21012/л, PLT – 23,0x109/l, WBC – 208,0109/л, Бласты – 76%, П –1%, С – 4%, Л – 19%, СОЭ – 64 мм/ч. Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты – 96%, нейтрофильный росток – 3%, эритроидный росток – 1%, мегакариоциты – не найдены. ^ ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная. Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки. ^ цитоз – 200/3, белок – 960 ммоль/л, реакция Панди +++, бласты – 100%. Задание:
![]() ![]() Задача Девочка П., 9 лет поступила по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях, ягодицах. Из анамнеза известно, что 2 недели назад у ребенка поднялась температура до 38,0С, появились боли в горле. Участковый врач поставил диагноз лакунарной ангины, назначил ампиокс. Через неделю на коже нижних конечностей и ягодицах появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезненны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагическая сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая. ^ RBC - 3,8x l012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, п/я - 6%, с - 69%, л - 22%. м -2%, СОЭ-35 мм/час. ^ Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld - neg. Биохимический анализ крови: общий белок – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, билирубин общий – 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Ед. Коагулограмма: время свертывания по Ли-Уайту – 2 мин., фибриноген 6 г/л. Задание:
![]() Геморрагический микротромбоваскулит. Кожный синдром – тип кровоточивости васкулитно-пурпурный (к задаче №3) ![]() ^ Кожный синдром – тип кровоточивости васкулитно-пурпурный (к задаче №3) Задача Больной К., 12 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением, кровоточивостью десен. Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь Участковым врачом поставлен диагноз: геморрагический васкулит. При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на руках, шее, лице петехиальные элементы. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Во рту явления геморрагического гингивита. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Положительный симптом жгута. ^ HGB – 100 г/л, RBC – 3,21012/л, PLT - 10109/л, WBC – 6,4109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, СОЭ – 5 мм/ч. Общий анализ мочи: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 в п/зр., Bld – neg. Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки – 2%, мегакариоцитарный росток раздражен, нарушена отшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов. Коагулограмма: ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения по Дьюку – 15 минут, время свертывания крови по Ли-Уайту – 5 минут. Задание:
![]() ![]() Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагическая экзантема – тип кровоточивости петехиально-экхимозный (к задаче №4). ^ Девочка З., 1 год, поступила в клинику с жалобами матери на быструю утомляемость ребенка, выпадение волос, снижение аппетита, бледность кожи, извращение вкуса (ест землю), неустойчивый стул. Из анамнеза известно, что при диспансеризации у девочки выявлено снижение гемоглобина до 76 и цветового показателя до 0,53. Мать госпитализировала ребенка лишь в настоящее время, спустя 2 недели после рекомендации педиатра. Анамнез жизни: ребенок от первой беременности, протекавшей с анемией во второй половине (коррекция анемии не проводилась), угрозой прерывания в 3 триместре. Масса тела при рождении 3500 гр., длина 52 см. С 2-х недельного возраста ребенок находится на искусственном вскармливании смесью «Агу» (мать – студентка дневного отделения учебного заведения). С 4-х месячного возраста девочку отправили к бабушке в деревню, где она вскармливалась козьим молоком, соками, овощами с собственного огорода. Мясо практически не получала, так как отказывалась от еды, если в ее состав входило мясо (со слов бабушки). Часто ела землю. Врачами за это время не наблюдалась, ничем не болела, профилактические прививки не сделаны. При поступлении в стационар состояние ребенка расценено как тяжелое. Девочка вялая, почти безразлична к окружающему. Сознание ясное, на осмотр реагирует вяло. Кожа и видимые слизистые очень бледные с желтоватым оттенком. Ушные раковины на просвет желтовато-зеленой окраски. В углах рта «заеды». В легких пуэрильное дыхание с жестковатым оттенком. Тоны сердца ритмичные, приглушены, на верхушке и над областью крупных сосудов выслушивается систолический шум мягкого тембра. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах при пальпации. Печень +3см ниже ребеного края. Селезенка пальпируется у края подреберья, мягко-эластической консистенции. Моча светлая, стул 1-2 раза в день. Зрение и слух не нарушены. Склеры светлые. Менингеальной, общемозговой и очаговой симптоматики не отмечается. Психо-физическое развитие соответствует возрасту 9-10 месяцев. Часто болела простудными заболеваниями (более 6 раз в год). ^ HGB – 60 г/л, RBC – 2,61012/л, MCV – 56 fl, MCH – 20 pg, MCHC – 274 g/l, RDW – 19%, Ретик. – 3,9%, WBC – 7,2109/л, П –2%, С – 20%, Э – 4%, Л – 64%, М – 10%, СОЭ – 18 мм/ч. ^ общий белок – 68 г/л, мочевина – 3,2 ммоль/л, билирубин общий – 20,0 мкмоль/л, сывороточное железо (СЖ) – 4,1 мкмоль/л (норма 10,6-33,6 мкмоль/л), железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) – 103 мкмоль/л (норма 40,6-62,5), сывороточный ферритин (СФ) – 18 нг/мл. ^ отрицательно. Задание:
![]() ^ койлонихии (к задаче №5). ![]() Железодефицитная анемия: атрофия сосочков языка (атрофический глоссит) (к задаче №5). Задача Девочка Р., 3 лет, поступила в отделение с жалобами на бледность и желтушность кожных покровов, вялость, повышение температуры до 37,5С. Из анамнеза известно, что девочка родилась от 2 беременности, протекавшей с токсикозом во 2 половине. При рождении отмечалась выраженная желтушность кожных покровов, проводилось заменное переливание крови. Эпизоды незначительной желтушности кожных покровов регистрировались в возрасте 1 года, 2,5 лет, но к врачу не обращались. Ухудшение состояния 2 дня назад, когда повысилась температура до 38С, девочка пожелтела. Из генеалогического анамнеза известно, что у матери периодически желтеют склеры, у бабушки по материнской линии в возрасте 10 лет выполнена спленэктомия. При объективном исследовании: состояние ребенка тяжелое. Девочка адинамична, сонлива. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает внимание высокая степень стигматизации (7), в том числе: башенный череп, готическое небо, седловидная переносица, гипертелоризм сосков, сандалевидная щель, аномальное прорезывание зубов, синдактилия. Тоны сердца учащены, ЧСС – 140 уд/мин, выслушивается систолический шум на верхушке и в V точке, экстракардиально не проводится. Живот мягкий, пальпация безболезненна. Печень +1 см, селезенка + 5 см ниже края реберной дуги, плотно-эластической консистенции. Стул, моча интенсивно окрашены. ^ HGB – 52 г/л, RBC – 2,01012/л, Ретик. – 18%, ЦП – 0,9, WBC – 14,2109/л, П –2%, С – 50%, Э – 3%, Л – 37%, М – 7%, СОЭ – 30 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий белок – 65 г/л, билирубин общий – 167 мкмоль/л, непрямой – 152 мкмоль/л, прямой – 15 мкмоль/л, АСТ – 15 Ед/л, АЛТ – 10 Ед/л. Свободный гемоглобин крови – отсутствует. Сывороточное железо – 30 мкмоль/л. Фетальный гемоглобин - 2%. Проба Кумбса – отрицательна. ^ min – 0,82%, max – 0,32%; 50% эритроцитов представлены сфероцитами. Задание.
![]() А. Б. А. Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара: спленогепатомегалия. Б. Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара: синдром повышенной стигматизации (к задаче №6). |