Анемия постгеморрагическая (негемо-литическая) новорожденных
|
|
Скачать 0.97 Mb.
|
| Заболевания новорожденных и недоношенных детей Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого Анемия постгеморрагическая (негемо-литическая) новорожденных Ателектазы легких у новорожденных Асфиксия Субдуральные кровоизлияния Субарахноидальные кровоизлияния Внутримозговые (паренхиматозные) кровоизлияния Внутрижелудочковые кровоизлияния Бронхоэктазы врожденные Вилъсона-микити синдром, интер-стициальный легочный фиброз Гемолитическая болезнь новорожденных Геморрагическая болезнь новорожденных. Гепатит врожденный вирусный. Герпес простой Гиалиново-мембранная болезнь новорожденных Гипербилирубинемия конъюгацион Гипербилирубинемия от грудного молока Гипербилирубинемия транзиторная семейная Гипоксические и гипоксически-травматические повреждения цнс (перинатальные энцефалопатии). Кос — метаболический декомпенсированный ацидоз. Дисбактериозы у новорожденных. Диспепсические расстройства у новорожденных. Кишечные инфекции у новорожденных Криглера-найяра синдром. Кисты легких врожденные. Кровоизлияния в легкие. Листериоз. Молочница Омфалит Остеогингивит гангренозный Орви у новорожденных Отечно-геморрагический синдром. Пневмонии новорожденных. Пневмопатии новорожденных. Сальмонеллезная инфекция новорожденных Сепсис новорожденных. Синдром дыхательных расстройств Синдром сгущения желчи Столбняк новорожденных Стоматит Токсоплазмоз. Цитомегалия. Приложение: Важнейшие дифференциально-диагностические признаки наиболее часто встречающихся форм желтух у новорожденных Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого Агенезия — врожденное отсутствие легкого вместе с главным бронхом, при аплазии сохраняется культя главного бронха. Редко встречающийся порок развития, может сочетаться с другими врожденными аномалиями. Здоровое легкое компенсаторно увеличивается, заполняет почти всю грудную клетку. Отмечаются уплощение грудной клетки и притупление перкуторного звука на пораженной стороне, аускультативно — ослабленное дыхание; смещение сердечных тонов в больную сторону. С рождения отмечаются проявления постепенно нарастающей дыхательной недостаточности. Диагноз Устанавливают после рентгенологического исследования. В единственном легком нередко обнаруживают бронхоэктазы. Очень редко встречаются агенезии и аплазии отдельных долей легких. Гипоплазия легкого — одновременное недоразвитие бронхов и паренхимы. В некоторых случаях недоразвитие легкого сопровождается его кистозным перерождением. Клиническая картина гипоплазии зависит от ее выраженности и тяжести вторичного воспалительного процесса. Морфологические нарушения различны: отсутствие хрящей в бронхах, агенезия бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол, врожденные бронхоэктазы. Дети, как правило, склонны к затяжным бронхитам и пневмониям. Прогноз. При агенезиях и гипоплазиях легкого серьезный. Лечение кистозной гипоплазии обычно хирургическое (лобэктомия). ^ Причины Трансплацентарная трансфузия крови плода в кровоток матери или другого плода (при многоплодной беременности; у второго плода при этом отмечается полицитемия), а также кровотечение при родах из плаценты или сосудов пупочного канатика (родовая травма). Клиническая картина. Анемия, в тяжелых случаях постгеморрагический шок: резкая бледность, вялость, угнетение дыхания и сердечной деятельности. Печень и селезенка не увеличены. Резкое снижение показателей гемоглобина и эритроцитов. Дифференциальный диагноз проводят с гемолитической болезнью новорожденных, внутриутробными инфекциями, сопровождающимися анемией, кровоизлияниями во внутренние органы (прежде всего надпочечники и головной мозг). Прогноз. При своевременном лечении благоприятный. Лечение Борьба с гиповолемическим шоком (внутривенно капельно реополиглюкин или реоглю-ман, изотонический раствор натрия хлорида, 10—20 % раствор глюкозы). После восполнения оцк — переливание крови, обильное питье. ^ Являются одной из форм пневмопатий. Под ателектазом легких у новорожденных подразумевают сохранение после 48 ч жизни участков нерасправившейся или вторично спавшейся после первого вдоха легочной ткани. Причины. Основными причинами ателектазов являются недоразвитие дыхательного центра, снижение его возбудимости, незрелость легочной ткани, нарушение образования сурфактанта, в связи с чем наиболее часто эта патология отмечается у недоношенных детей. Различают два типа ателектазов: рассеянные (мелкие) и обширные (сегментарные и полисегментарные). Сегментарные ателектазы отмечаются у более зрелых детей. ^ Обширные ателектазы характеризуются синдромом дыхательных рас-тройств: учащенное, затрудненное или парадоксальное дыхание вскоре после рождения; аускультативно — ослабленное дыхание и непостоянная крепитация на стороне поражения; усиленное дыхание на здоровой стороне. Иногда наблюдается одностороннее уплощение грудной клетки. Распространенные полисегментарные ателектазы сопровождаются сердечно-сосудистыми нарушениями (цианоз, тахикардия, пульсация крупных сосудов). Мелкие рассеянные ателектазы обычно характеризуются различной степени дыхательной недостаточностью в сочетании с общим угнетением нервной системы и сердечно-сосудистыми нарушениями. При перкуссии звук может иметь коробочный оттенок вследствие викарной эмфиземы, при аускультации — равномерно ослабленное дыхание, возможна крепитация. У недоношенных детей возможно сочетание рассеянных ателектазов с гиалиново-мембранной болезнью. Рассеянные ателектазы на протяжении первого месяца жизни ребенка постепенно расправляются. Без присоединения инфекции течение болезни благоприятное, однако часто на фоне рассеянных ателектазов развивается пневмония. Сегментарные ателектазы могут расправиться в течение 4—5 дней. Диагноз Основным методом диагностики является рентгенологический. Признаки сегментарного ателектаза: гомогенное затемнение одного или нескольких сегментов, смещение органов средостения и высокое стояние диафрагмы на стороне поражения. При рассеянных ателектазах на рентгенограммах выявляют скудные изменения, чаще различные по величине участки неинтенсивного затемнения (возможны скопления мелких участков затемнения в прикорневых зонах). Дифференциальный диагноз проводят с пневмониями и другими пневмопатиями. При значительной распространенности ателектазов они сопровождаются дыхательным или смешанным ацидозом, гипоксемией. Лечение. Оксигенотерапия; в тяжелых случаях в первые дни жизни проводят ивл или вспомогательную вентиляцию легких. Коррекция кос (глюкозо-щелочные смеси, трисамин, кокарбоксилаза по 12,5 мг/кг 2—3 раза в сутки, 2,4 % раствор эуфиллина внутривенно или внутримышечно по 0,1 мл/кг 2 раза в сутки под контролем ад), симптоматические средства (сердечные, витамины); при наличии инфицирования проводят антибиотикотерапию; выхаживание в кувезе. Асфиксия Синдром, характеризующийся отсутствием у ребенка дыхания или отдельными нерегулярными дыхательными движениями с наличием сердечной деятельности. Различают острую интранатальную асфиксию, хроническую (антенатальную) гипоксию и вторичную (постнатальную) асфиксию. ^ Асфиксия плода может быть обусловлена недостатком кислорода, иногда в сочетании с избытком углекислого газа, развивающимся в связи с нарушением плацентарного кровообращения (острая кровопотеря при предлежании плаценты, выраженная гипохромная анемия, лейкозы, шоковые состояния, болезни сердца, легких, интоксикация и пр.). Асфиксия плода может быть связана также с нарушениями циркуляции крови в сосудах пуповины (истинные узлы пуповины, тугое обвитие, выпадение, сдавление пуповины, разрыв ее сосудов, преждевременная отслойка плаценты, поздние токсикозы беременных, инфекционные заболевания матери, нарушающие плацентарное кровообращение, перенашивание беременности, аномалия родовой деятельности). Асфиксия может возникнуть при заболевании самого плода (уродства развития мозга и сердца, внутричерепная травма, гемолитическая болезнь, листериоз, частичная непроходимость дыхательных путей и др.). При действии указанных факторов нарушается газообмен и развивается кислородное голодание тканей. Пониженное содержание кислорода в крови называют гипоксемией, в тканях — гипоксией. При гипоксии повреждаются многие ткани и органы плода. Чаще всего страдают более дифференцированные и молодые в эволюционном отношении ткани, а именно головной мозг. При кратковременной гипоксии изменения в нервной системе носят обратимый характер и проявляются в расстройстве кровообращения (расширение и переполнение сосудов кровью, повышение проницаемости сосудистой стенки и др.). При длительном кислородном голодании происходят необратимые изменения мозга (кровоизлияния, некрозы). Кровоизлияния возникают; не только в цнс, но и в органах плода (легкие, сердце, почки, надпочечники, печень). В патогенезе гипоксии происходит замыкание многих «порочных кругов» — нарушение оксигенации приводит к изменениям гемодинамики, которые, в свою очередь, усугубляют тканевый ацидоз. Тяжелая асфиксия проявляется срывом компенсаторных механизмов, паталогическим ацидозом, артериальной гипотензией, несостоятельностью клеточных мембран, гиповолемией, электролитными нарушениями. Наиболее грозным осложнением является ишемия головного мозга, вслед за которой развиваются дегенеративные изменения. ^ При асфиксии легкой и средней степени тяжести кожа ребенка цианотична, рефлексы понижены, мышечный тонус не изменен, тоны сердца четкие, но сердечные сокращения замедлены. Дыхание редкое, нерегулярное, поверхностное. Тургор пуповины и ее пульсация сохранены. При тяжелой асфиксии (сосудистый шок) развивается состояние глубокого торможения. Ребенок не дышит, кожа его бледна, слизистые оболочки цианотичны; тоны сердца глухие, аритмичные. Мышечный тонус и рефлексы снижены или отсутствуют. Пуповина спавшаяся, пульсации нет. Резко падает ад, происходит скопление крови в системе воротной вены, нарушение функции мозговых центров с их глубоким торможением. Гипоксемия и ацидоз чаще смешанного характера. Тяжесть состояния детей определяют также по шкале апгар: легкой асфиксии соответствует оценка в 6—7 баллов, среднетяжелой — 4—5 баллов и тяжелой -ниже 4 баллов. Состояние детей, перенесших асфиксию, медленно улучшается. В первые 2—3 сут обычно отмечаются угнетение врожденных рефлексов, снижение мышечного тонуса. Тяжелая гипоксия, приведшая к глубокой ишемии мозга или внутричерепному кровоизлиянию, может проявляться судорогами, дыхательной и сердечнососудистой недостаточностью, большой потерей массы тела, поздним отпадением пуповины. Диагноз Основывается на оценке состояния ребенка по шкале апгар на 1-й и 5-й минутах жизни, исследования кос, электролитов и газов крови, измерения ад, данных экг, эхоэг. Лечение Первичная реанимация включает прежде всего восстановление проходимости дыхательных путей — отсасывание слизи, околоплодных вод и мекония, затем достаточную оксигенацию и эффективную вентиляцию легких. Из трахеи содержимое удаляют после интубации. С этой целью используют эластичные (резиновые), полужесткие (полиэтиленовые) и жесткие (металлические) катетеры, внутренний диаметр которых 2,5—5,5 мм. Могут быть использованы катетеры № 13 и 14, кончики которых срезают под углом. Интубацию производят либо по методу снегирева (с помощью указательного пальца левой руки), либо под контролем ларингоскопа. При легкой асфиксии (оценка по шкале апгар 6—7 баллов), при ослабленном, нерегулярном, но самостоятельном дыхании можно ограничиться масочной вентиляцией (аппаратом типа «амбу»). Более эффективную вентиляцию легких осуществляют при введении через интубационную трубку смеси воздуха с кислородом (1:1), смеси кислорода с гелием (1:1 или 2:1), с помощью аппаратов дп-5, рда-1, «вита-1», «млада», «бэбилок», принцип работы которых основан на создании активного вдоха с пассивным выдохом. Искусственную вентиляцию легких начинают под давлением 40—50 мм вод. Ст., переходя в дальнейшем на давление 20—30 мм вод. Ст. У недоношенных детей давление, необходимое для вдувания воздуха, не должно превышать 20—25 мм вод. Ст. Объем нагнетаемого воздуха 30—40 мл для доношенных детей и не более 25 мл — для недоношенных новорожденных. Неплохой эффект в борьбе с асфиксией у доношенных новорожденных дает гипербарическая оксигенация. При легкой асфиксии эффективно также применение дыхательных аналептиков (этимизола 1 мг/кг, кордиамина 0,2—0,3 мл). Для оживления новорожденного возможно сочетание различных методов. Исключительно важно проводить ощелачивающую терапию. Количество вводимого в вену пуповины 5 % раствора гидрокарбоната натрия зависит от массы тела при рождении и степени асфиксии. При легкой асфиксии (6—7 баллов по шкале апгар) детям с массой тела при рождении до 3000 г вводят 10 мл, с массой 3001-4000 г — 15 мл, свыше 4000 г — 20 мл. При тяжелой асфиксии (1—4 балла по шкале апгар) детям каждой весовой группы вводят на 5 мл больше. После медленного введения 5 % раствора гидрокарбоната натрия через ту же иглу вводят 10 мл 10 % раствора глюкозы. Растворы лучше вводить через постоянный пупочный катетер медленно (капельно), можно применять 4 % раствор гидрокарбоната натрия — 2,5 мл/кг одновременно с 1—2 мг преднизолона (4—5 мг гидрокортизона), 5 мл/кг 20 % раствора глюкозы, 10— 12 мг/кг кокарбоксилазы. Гидрокарбонат натрия вводят только после налаженной оксигенации При отсутствии сердцебиений или при брадикардии менее 60 в минуту проводят закрытый массаж сердца, внутрисердечно вводят адреналин. При шоке для борьбы с отеком мозга применяют гиперосмолярные растворы, дезагреганты (эуфиллин, пирацетам — 50—100 мг/кг). Обязательно назначение мочегонных средств. После реанимации и экстубации новорожденного переводят в палату интенсивной терапии, где продолжают оксигенотерапию, капельно вводят жидкости, по показаниям — сердечные средства, щелочные растворы с глюкозой и кокарбоксилазой, викасол и 5 % раствор хлорида кальция (см. Гипоксические повреждения цнс). Недоношенных детей выхаживают в кувезе. К груди матери ребенка прикладывают только после исчезновения симптомов возбуждения цнс. До этого ребенка кормят в кроватке из бутылочки через соску или через зонд сцеженным грудным молоком. Внутричерепные кровоизлияния по локализации делят на эпидуральные, субэпендимальные и множественные мелкие церебральные. Наряду с механическими воздействиями причиной кровоизлияния в мозг может быть гипоксия, для которой характерны мелкие (диа-педезные) кровоизлияния: субарахноидальные и субэпендимальные. ^ Встречаются чаще при затяжных или быстрых родах. Субдуральная гематома и отек прилегающих к ней тканей ведут к смещению желудочков мозга, ликворных путей, повышению внутричерепного давления. ^ Сосудистый шок (белая асфиксия), гипертензионно-гидроцефальный синдром, судороги, крупноразмашистый тремор, асимметрия врожденных и сухожильных рефлексов, усиление мышечного тонуса по гемитипу. Субдуральные кровоизлияния являются одной из частых причин смерти новорожденных в связи со сдав-лением жизненно важных центров в продолговатом мозге (дыхательного и сосудодвигательного) и подкорковых образований. ^ Возникают у детей при длительных родах, особенно при акушерских вмешательствах; чаще у недоношенных (65 %). Кровоизлияния, как правило, множественные в результате разрыва мелких менингеальных сосудов в теменно-ви-сочной области полушарий большого мозга и мозжечка. ^ Возбуждение, кло-нико-тонические судороги, выраженные вегетативно-висцеральные нарушения (одышка, тахикардия, нарушение сна, срыгивания), повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, взбухание родничков, симптом грефе, косоглазие, горизонтальный нистагм. Очень характерны изменения спинномозговой жидкости (ксантохромия, наличие крови, цитоз до 1000 и более клеток лимфоцитарного ряда), резко положительная реакция панди, общий белок 0,3— 1,3 г/л. ^ Возникают чаще у недоношенных детей в результате разрыва синусов и вены галена. При этом кровь скапливается в задней черепной ямке (при разрыве синусов) или между полушариями большого мозга и на основании (при разрыве вены галена), что ведет к сдавливанию ствола мозга. ^ Адинамия, мышечная гипотония, переходящая в гипертонию, асимметрия тонуса, рефлексов; анизокория, косоглазие, птоз, горизонтальный, вертикальный и ротаторный нистагм; нарушение акта сосания, глотания, вегетососу-дистая дистопия (синдром арлекина). Прогноз Часто неблагоприятный. Летальный исход может наступить внезапно в результате сдавления ствола мозга. ^ Чаще возникают у недоношенных детей в результате стремительных родов. Дети находятся в состоянии шока (белая асфиксия). Характерны резкая адинамия, тонические судороги, крупноразмашистый тремор, гипертензион-но-гидроцефальный синдром, косоглазие, вертикальный, ротаторный нистагм, нарушение терморегуляции, ритма дыхания и сердечной деятельности, угнетение врожденных и сухожильных рефлексов, сосания и глотания. ^ . См. Гипоксические повреждения цнс. Бронхоэктазы врожденные Встречаются две формы врожденного расширения бронхов: общая бронхоэктазия и частичные бронхоэктазии в виде мелких воздушных кист или многокамерных мешков. Дети с обширными бронхоэктазиями умирают вскоре после рождения при явлениях асфиксии. Слабо выраженные формы заболевания остаются большей частью нераспознанными в период новорожденное™ и проявляются в дальнейшем предрасположением ребенка к хроническим пневмониям, абсцессам легкого. ^ Этиология и патогенез Заболевание поражает преимущественно недоношенных и детей с задержкой внутриутробного развития; этиология и патогенез не выяснены. Предполагают врожденную незрелость легочной ткани и врожденную гипертензию в системе легочной артерии. ^ В отличие от прочих пневмопатий заболевание начинается постепенно на 1—5-й неделе жизни. Появляются умеренная одышка (60—80 в минуту), цианотичный или серовато-цианотичный оттенок кожи. Иногда возникает кашель, аускультативно—разнокалиберные хрипы. Симптомы дыхательной недостаточности постепенно нарастают, формируется легочное сердце; в крови — дыхательный и смешанный ацидоз, гипоксемия. Морфологический субстрат болезни: вздутие, утолщение или истончение межальвеолярных перегородок, фиброзные изменения в интерстициальной ткани (бронхолегочная дисплазия). Диагноз Устанавливают при рентгенологическом обследовании в динамике: в начале заболевания — диффузная сетчатая инфильтрация легких и эмфизема в базачьных отделах; позднее — грубый тяжистый легочный рисунок с мелкими округлыми вздутиями. Прогноз, летальность достигает 70 %. Лечение. Симптоматическое (оксигенотерапия, коррекция кос, сердечные средства, при присоединении инфекций — антибиотики). Эффективного лечения нет. ^ Этиология и патогенез Возникает в результате изоиммунизации, развивающейся на почве несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, его подтипам (резус -о, -1, -2), группам крови системы аво и по более редким факторам крови. Чаще (80—85 % случаев) гемолитическая болезнь возникает в результате резус-конфликта. Болезнь развивается внутриутробно. Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода и наследованный им от отца, попадает в кровь матери. На чуждый для него антиген организм матери реагирует образованием антирезус-антител. Часть этих антител снова переходит через плаценту в кровь плода и вызывает агглютинацию и гемолиз эритроцитов. Прямой зависимости между высоким титром антирезус-антител у матери и тяжестью гемолитической болезни у новорожденных нет. Гемолитическая болезнь у новорожденных при резус-несовместимости развивается обычно после второй беременности. Ужен-1 щин, ранее сенсибилизированных в результате переливаний резус-положительной крови, уже при первой) беременности могут родиться дети с симптомами гемолитической болезни. Реже (15—20 % случаев) гемолитическая болезнь бывает обусловлена групповой несовместимостью крови матери и плода. При этом у ребенка группа крови а или в, а у матери — группа крови 0. Агглютиноген а или в содержится в эритроцитах ребенка и отсутствует у матери. В сыворотке крови матери содержатся изоагглютинины, агглютинирующие эритроциты ребенка и вызывающие гемолиз. 1 гемолитическая болезнь у детей с группой крови а i встречается в 4 раза чаще, чем у детей с группой крови в. При несовместимости крови по системе аво обычно страдают дети уже при первой беременности. ^ Гемолитическая i болезнь новорожденных проявляется в трех формах: отечной, желтушной и анемической. Отечная форма наиболее тяжелая. Дети часто рождаются недоношенными, мертвыми и мацерированными или умирают в первые минуты или часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии. Селезенка и печень увеличены. В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина (менее 100 г/л) и эритроцитов (1,5— 1,7 • 1012/л и менее), эритробластоз, лейкоцитоз, высокий ретикулоцитоз, нормобласты, миелоциты. Диагноз. Правильный диагноз может бытк поставлен еще внугриутробно с помощью рентгенологического исследования и амниоцентеза (изменение характера околоплодных вод). Прогноз. Неблагоприятный. Желтушная форма может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Тяжелое течение желтушной формы гемолитической болезни может наблюдаться и при групповой несовместимости крови матери и плода. Характерно появление желтухи сразу же после рождения или спустя несколько часов. При тяжелых формах ребенок рождается желтушным. При легких формах нередко выраженная желтуха появляется в первые двое суток. Околоплодные воды и первородная смазка могут быть окрашены в желтый цвет. Желтуха быстро нарастает, кожа принимает желто-зеленый, иногда желто-коричневый оттенок. Печень и селезенка увеличены. Наблюдается склонность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Дети вялые, плохо сосут, физиологические рефлексы снижены. Тоны сердца приглушены. Желтуха продолжается до 3 нед и более. Моча темного цвета, проба гмелина положительная. Окраска стула нормальная. В периферической крови анемия, цветовой показатель 1, макроцитоз, лейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритробласты, миелобласты и миелоциты, умеренная соэ. Количество тромбоцитов, время кровотечения и свертываемости крови в пределах нормы. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена. Желтушная форма болезни в некоторых случаях протекает без выраженной анемизации. При рождении ребенка уровень прямого билирубина в пуповинной крови превышает 60—170 мкмоль/л (у здоровых новорожденных до 50 мкмоль/л). Почасовой прирост свыше 6 мкмоль/л. Как прямая, так и непрямая реакция ван дер берга положительные. Уровень билирубина быстро нарастает. К 3—5-му дню после рождения содержание билирубина в крови достигает максимума. Уровень непрямого билирубина в крови свыше 342 мкмоль/л у доношенных и 250 мкмоль/л у недоношенных является токсичным для цнс. В этих случаях, если не будет предпринята активная терапия, развивается так называемая ядерная желтуха. На фоне нарастающей желтухи появляются вялость, гипотония, гиподинамия, исчезают физиологические рефлесы новорожденных. Вскоре развивается вторая фаза болезни, характеризующаяся явлениями внутричерепной гипертензии: запрокидывание головки, ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей. Характерным является преобладание тонуса разгибателей рук на фоне общей гипотонии. Ребенок лежит с открытым ртом, лицо маскообразное. Характерен монотонный сдавленный крик, вначале застывший фиксированный взгляд, затем симптом «заходящего солнца». Общий цианоз, глухие тоны сердца, тахикардия, нарушение дыхания, повышение температуры тела. При стволовых расстройствах развиваются брадикардия, брадипноэ. Диагноз Учитывают клинические симптомы и данные лабораторных исследований. Однако для диагноза большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертво-рождения, смерть предшествующих детей от желтухи в первые дни после рождения), определение резус-фактора крови матери (проводится повторно). Сразу же после рождения у ребенка необходимо определить количество гемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и провести пробу кумбса. Очень важно быстрое проведение этих исследований, так как снижение уровня гемоглобина, билирубинемия, положительная проба кумбса предшествуют проявлению клинических признаков болезни. Показатели гемоглобина соответственно 150—156 г/л, билирубина — свыше 52 мкмоль/л. Отсутствие эритробластов в периферической крови не исключает болезни. Проба кумбса не всегда бывает положительной. Прогноз При тяжелых формах болезни неблагоприятный. Смерть наступает на 3—4-й день после рождения. В некоторых случаях присоединение пневмонии ускоряет летальный исход. У выживших детей часто наблюдаются тяжелые поражения цнс: спастические парезы, параличи, атетоз, умственная отсталость. У некоторых детей развивается глухота. При раннем распознавании заболевания и своевременном лечении удается не только спасти жизнь ребенка, но и предотвратить у него тяжелое поражение мозга. ^ — наиболее легкая форма гемолитической болезни. Бледность кожных покровов отчетливо выявляется к 7—10-му дню после рождения. В более тяжелых случаях бледность кожи выявляется уже в первые дни после рождения. Селезенка и печень увеличены. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцигоз, эритробластоз (не всегда), полихромазия. Цветовой показатель 1. Небольшой сдвиг нейтрофилов влево. Прогноз. Благоприятный. Гемолитическая болезнь у недоношенных детей. Желтуха, увеличение печени и селезенки у детей с массой тела при рождении до 2000 г развиваются позднее, чем у доношенных (не ранее первых 24 ч жизни). Симптомы болезни более выражены на 2—3-й день жизни. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек появляется при уровне непрямого билирубина 100— 117 мкмоль/л. Поэтому тяжесть гемолитической болезни у недоношенных определяют по содержанию билирубина в крови и общему состоянию ребенка. Изменения в периферической крови не всегда соответствуют тяжести гемолитической болезни, эритробластоз может отсутствовать. Ретикулоцитоз и лейкоцитоз не характерны. Интоксикация цнс у глубоконедоношенных детей наступает при уровне билирубина в крови 150—210 мкмоль/л. Прогноз. Чаще более неблагоприятный, чем у доношенных. Гемолитическая болезнь у детей при перинатальных энцефалопатиях. Симптом билирубиновой интоксикации — ядерная желтуха возникает при более низком уровне непрямого билирубина в крови. Лечение. В настоящее время основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови. Наличие у ребенка резус-положительной крови, положительной пробы кумбса, низкий уровень гемоглобина, высокий уровень билирубина пуповинной крови являются основными показаниями для заменного переливания крови. Наиболее ранним и достоверным признаком гемолитической болезни и показанием к заменному переливанию крови является повышение уровня непрямого билирубина в крови пуповины свыше 60 мкмоль/л. В норме увеличение за час 0—15 мкмоль/л, у больных — 6 мкмоль/л и более. Заменное переливание крови следует производить как можно скорее после рождения ребенка и в достаточном количестве, примерно 150—200 мл/кг донорской крови. При крайне тяжелом состоянии и наличии отечного синдрома переливание такого количества крови может ухудшить состояние новорожденного, поэтому в этих случаях следует переливать 70—80 мл/кг с тем, чтобы при улучшении состояния ребенка повторить заменное переливание уже в полном объеме. Для заменного переливания лучше использовать резус-отрицательную кровь, одногруппную с кровью ребенка, либо о (i) группы с низким содержанием ан-ти-а- и анти-в-антител. При легкой форме гемолити-ческой болезни, удовлетворительном состоянии доношенного ребенка и низком титре антител у матери можно использовать резус-положительную одногруппную кровь, при этом нужно увеличить объем заменяемой крови до 200—250 мл/кг. Противопоказано переливание резус-положительной крови травмированным и недоношенным, а также детям с тяжелой формой гемолитической болезни, особенно при высоком титре антител у матери. Непосредственно перед операцией переливания кровь необходимо подогреть на водяной бане до 37 "с. Для заменного переливания используют свежецитрат-ную кровь не более чем 3-дневной давности. Заменное переливание крови необходимо проводить медленно, со скоростью 100—150 мл/кг в час. При более быстром введении крови может наступить перегрузка правых отделов сердца и возникнет острая сердечная недостаточность, с которой трудно бывает справиться. Вследствие значительной гиперволемии у детей, особенно с отечным синдромом, для облегчения работы сердца выводят на 40—50 мл крови больше, чем вводят. Для профилактики острой сердечной недостаточности целесообразно назначить 0,2 мл 0,06 % раствора корглюкона внутримышечно и постоянную ингаляцию кислорода во время заменного переливания крови. Операцию производят в чистой операционной с соблюдением всех правил асептики и антисептики. В вену пуповины вводят полиэтиленовый катетер (при его отсутствии — наконечник от шприца брауна). При введении катетера на его пути встречаются два участка, через которые катетер проходит с некоторыми затруднениями. Первое препятствие встречается на расстоянии 2,5—4 см от пупочного кольца, где вена делает изгиб вверх и кзади, занимая интраперитонеальное положение. Второе препятствие обычно встречается на расстоянии около 8 см от пупочного кольца, на месте разделения пупочной вены на ветвь, идущую к печени, и венозный проток (аранциев проток). Во время преодоления второго препятствия при введении катетера на глубину 12—14 см от пупочного кольца конец катетера попадает в нижнюю полую вену и из наружного отверстия катетера появляется кровь. Введение и выведение крови необходимо производить медленно (по 20 мл). Начинать следует с выведения крови. После введения каждых 100 мл крови вводят по 2 мл 10 % раствора глюконата кальция и по 8 мл 20 % раствора глюкозы. Во время операции следует проводить исследования кислотно-основного состояния крови ребенка, особенно когда используется цитратная кровь, чтобы при выявлении патологического ацидоза вовремя корригировать его введением 5 % раствора бикарбоната натрия по 3—5 мл/кг до и после операции. В результате заменного переливания удается заменить 75—80 % крови. После операции необходим тщательный контроль за уровнем билирубина в крови. Показаниями для повторных заменных переливаний крови являются нарастание уровня билирубина в крови свыше 6 мкмоль/л в час, клинические симптомы, указывающие на билирубиновую интоксикацию мозга, а также положительная проба кумбса в течение 3 дней. При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови делают многократно (3— 5 раз), нередко в первые сутки жизни операцию заменного переливания проводят до 3 раз. В течение 10 дней жизни ребенка необходимо производить исследование крови на содержание билирубина, эритроцитов, гемоглобина, эритробластов, чтобы следить за эффективностью лечения. Помимо гемотерапии, показана плазмотерапия не только во время, но и после заменного переливания для более быстрого выведения билирубина. Назначают внутривенные вливания плазмы по 10 мл/кг при нарастании содержания билирубина в крови выше критического уровня. При тяжелой форме заболевания целесообразно вводить гидрокортизон по 1 мг/кг внутримышечно в течение 5—6 дней либо преднизолон по 0,5—1,0 мг/кг внутримышечно в течение 5—6 дней, затем в течение 3 дней в половинной дозе. При выраженной анемии и недостаточной функции печени у ребенка назначают метионин, витамины в] и в2 по 10 мг в сутки внутримышечно; курс лечения 10 дней. Рекомендуются назначение метионина по 0,15 г 2 раза в день на протяжении 2—3 нед, внутримышечное введение антианемина по 0,5 г, всего до 10 раз. В качестве дезинтоксикационной терапии рекомендуется введение жидкости через зонд в желудок. Жидкость имеет следующий состав: плазмы 30 мл/кг, изотонического раствора хлорида натрия 50—100 мл, 20 % раствора глюкозы 100 мл, преднизолона 1 мг/кг, витаминов bi и ва по 5 мг, метионина 0,5 г. Жидкость вводят со скоростью 4—5 капель в минуту в течение 12 ч, что способствует выведению билирубина. Для улучшения проходимости желчи по желчным путям назначают 25 % раствор сернокислой магнезии по 1 чайной ложке 2 раза в день в течение 4—6 дней и грелку на область печени. При наличии у ребенка геморрагического синдрома вводят викасол внутримышечно по 5—6 мг в сутки в течение 3 дней подряд; при неврологической симптоматике требуются осмотр невропатолога и назначение индивидуального лечения. В последние годы при гемолитической болезни новорожденных пытаются использовать вместо общего заменного переливания крови гемосорбцию. Фототерапию (светотерапия) применяют при легкой и средней тяжести гемолитической желтухе. Она способствует переходу билирубина в нетоксичный изомер. Используют излучение длиной волны 450 нм; сеансы продолжительностью 3 ч проводят с интервалами 2 ч (в сутки всего 12—16 ч). Возможными осложнениями фототерапии являются перегревание, дегидратация, жидкий стул, эритематозная сыпь, своеобразная пигментация (синдром «бронзового ребенка»). Глаза и половые органы ребенка необходимо закрывать соответственно специальными очками и марлевой повязкой. Для ускорения метаболизма и экскреции билирубина назначают фенобарбитал в дозе 10 мг/кг в сутки (недоношенным в сочетании с кордиамином) или зиксорин. Целесообразно применение фенобарбитала женщинами группы риска по развитию тяжелой гемолитической болезни новорожденных за 7—10 дней до родов по 0,1 г 3 раза в день. В молоке матери находятся резус-антитела, поэтому чрезвычайно важно сразу после рождения кормить ребенка только сцеженным молоком от других матерей. Начинать грудное кормление можно только по исчезновении антител в молоке матери, но не ранее чем на 10—12-й день жизни ребенка. В начале кормления грудным молоком необходим контроль за содержанием гемоглобина в крови ребенка. Если количество его снижается, то кормление грудью временно прекращают. Обычно антитела в молоке матери исчезают спустя 2—3 нед после родов. Профилактика. Определение резус-принадлежности у всех беременных при первой явке в женскую консультацию, взятие на учет всех женщин с резус-отрицательной кровью. Метод специфической профилактики резус-сенсибилизации женщин заключается в пассивном введении им противорезусных антител вскоре после рождения резус-положительного ребенка. Действие пассивно введенных антител заключается в отвлечении антигена. Антирезус-иммуноглобулин вводят внутримышечно не позднее 72 ч после родов. Эффективная доза иммуноглобулина — 200 мкг. Показанием для его введения является рождение у резус-отрицательной первородящей женщины резус-положительного ребенка, кровь которого совместима с кровью матери по системе аво. Аво - совместимые группы крови: Целесообразно также введение препарата после вторых родов (в случае отсутствия сенсибилизации) и после абортов у женщин с резус-отрицательной кровью. К неспецифическим методам профилактики относятся повторная госпитализация на 12—14 дней (в сроки 8, 16, 24, 30, 32—34 нед беременности); внутривенные вливания 20 мл 40 % раствора глюкозы с 2 мл 5 % раствора аскорбиновой кислоты; введение 100 мл кокарбоксилазы внутримышечно; назначение рутина по 0,02 г 3 раза в день, метионина по 0,5 г 3 раза в день, глюконата кальция по 0,5 г 3 раза в день; ингаляции кислорода, антианемическая терапия. В схему неспецифической терапии включают малые дозы преднизолона (5 мг ежедневно начиная с 26—28-й недели беременности до рождения). В настоящее время делается попытка вызвать десенсибилизирующий эффект путем применения гомо-трансплантата кожи мужа. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
 |
Лекции: Состав и функции крови. Схема кроветворения у животных. Анемии > Постгеморрагическая анемия |
|
Тесты по теме: «В12-дефицитная анемия. Гемолитическая анемия. Апластическая анемия» |
|
Оценка состояний хирургических больных торакального профиля средствами нейронных сетей ключевые слова Целью работы является создание системы прогнозирования осложнений в послеоперационном периоде. Наиболее... |
|
Протокол поддержки гемодинамики при инфекционно-токсичском шоке у детей и новорожденных септический |
|
Анемия это нехватка гемоглобина. Гемоглобин это протеин (белок) красных кровяных телец. Он переносит Анемия может вызывать апатию, нехватку дыхания и головокружение. Люди с анемией не чувствуют себя... |
|
Анемия |
|
Кандидозный стоматит у новорожденных. Новые подходы к лечению Г. А. Самсыгина, 1996г.). Наиболее часто у детей раннего возраста, в том числе и новорожденных диагностируется... |
|
Хроническая железодефицитная анемия |
|
Анемия хронических заболеваний |
|
Анемия при злокачественных опухолях |
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям