Ii врожденные пороки сердца 7
|
|
Скачать 0.58 Mb.
|
|
Пентада Фалло 2.3. Врожденные пороки сердца с гиперволемией малого круга кровообращения 2.3.2. Дефект межпредсердной перегородки 2.3.3. Дефект межжелудочковой перегородки |
2.2.4. Пентада Фалло ^ — врожденный порок сердца, сочетающий в себе стеноз отверстия легочного ствола, декстропозицию аорты, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофию правого желудочка. Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко, чаще отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum. При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки, от направления которого зависит интенсивность артериальной гипоксемии (при сбросе справа налево она более выражена). У некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно — к компенсации артериальной гипоксемии. Клиника сходна с таковой при тетраде Фалло. Диагноз уточняют на основании зондирования сердца и ангиокардиографии. Лечение оперативное. Радикальная операция помимо выполнения таких же этапов, как и при тетраде Фалло, предусматривает устранение дефекта межпредсердной перегородки. Прогноз при пентаде Фалло в общем неблагоприятный. Как правило, большая часть больных не доживает до 18—25-летнего возраста1. ^ 2.3.1. Незаращение артериального протока Незаращение артериального протока — врожденный порок сердца, при котором после рождения артериальный проток не облитерируется и остается сообщение между аортой и легочным стволом. Это один из наиболее распространенных (10 %) врожденных пороков сердца. У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Артериальный проток обычно располагается между дугой аорты в месте, лежащем против отхождения левой подключичной артерии (или непосредственно за ним), и левой легочной артерией вблизи отхождения ее от легочного ствола2. Патогенез и изменение гемодинамики. В периоде внутриутробного развития основная масса крови из правого желудочка попадает не в легкие, а через артериальный проток в аорту. После рождения в связи с включением малого круга кровообращения, падением сопротивления в легочных артериолах, снижением давления в легочном стволе облегчается ток крови из правого желудочка в легочный ствол. Приток крови в левую половину сердца по легочным венам приводит к повышению давления в аорте, в связи с чем ток крови через артериальный проток изменяется в обратном направлении (из аорты в легочный ствол). Как правило, соотношение давления в большом и малом круге кровообращения быстро стабилизируется, и в нормальных условиях ток крови через артериальный проток полностью прекращается. Вслед за функциональным закрытием артериального протока, наступающим иногда, согласно последним данным, в течение первых минут после рождения, следует анатомическое закрытие, обычно в течение первых 4—8 недель жизни ребенка. Иногда облитерация наступает в период до 3 месяцев и даже 2 лет. Если через 2 года после рождения не наступает облитерация артериального протока и проходимость остается стойкой, то это расценивается как аномалия. При открытом артериальном протоке часть крови, выбрасываемая из левого желудочка в аорту, переходит через проток в легочный ствол. Пройдя малый круг кровообращения, она возвращается в левую половину сердца. Сначала артериальное давление выше в аорте по сравнению с легочным стволом только во время систолы (кровь поступает в легочный ствол через артериальный проток только во время систолы), позднее — и в период диастолы (кровь протекает через артериальный проток на протяжении всего сердечного цикла). Тяжесть артериовенозного шунтирования крови несут на себе левое предсердие и левый желудочек, так как объем крови, поступающей в аорту, увеличивается на ту часть, которая сбрасывается через проток в легочный ствол. Давление в полостях левой половины сердца повышается, увеличивается ударный и минутный объем левого желудочка, что приводит к гипертрофии и дилатации его. Правый желудочек получает меньше крови на то количество, которое сбрасывается через артериальный проток, его ударный и минутный объем меньше по сравнению с левым желудочком. Из-за сброса крови через артериальный проток чрезмерно увеличивается нагрузка на легочное кровообращение, причем тем значительнее, чем больше объем шунта. В случаях изолированного незаращения артериального протока легочный ствол, обладающий большой эластичностью, растяжимостью и объемной емкостью, приспосабливается к поступающему увеличенному объему крови, и давление в нем не повышается или повышается незначительно, признаков повышенной нагрузки на правый желудочек в неосложненных случаях нет. Лишь в поздних стадиях порока развивается небольшая гипертрофия правого желудочка. Наблюдаются, однако, случаи открытого артериального протока с выраженным увеличением правой половины сердца и изменениями легочного ствола. При этом выражены цианоз, легочная гипертензия и гипертрофия правого желудочка. Причины появления легочной гипертензии при незаращении артериального протока не ясны. Одним из наиболее приемлемых объяснений является признание наличия врожденной первичной легочной гипертензии. Полагают, что повышение сопротивления в легочном русле вызывается сужением просвета мелких легочных артерий и артериол за счет утолщения средней оболочки стенки сосудов. В этом усматривается защита от чрезмерного понижения кровообращения в большом круге вследствие избыточного сброса крови в малый круг через артериальный проток. В дальнейшем легочная гипертензия может привести к анатомическим изменениям в артериальной стенке. Патоморфология. Обнаруживается артериальный проток различного диаметра (от 3—5 мм до 1,5—2 см и более), местами утолщенный. Легочный ствол и его ветви расширены. Если шунт крови достигает достаточных размеров, сердце увеличивается, прежде всего левый желудочек, иногда и правый. Сначала, как правило, преобладает гипертрофия миокарда, позднее — расширение полостей (в тех случаях, когда развивается недостаточность сердца)1. Клиника зависит от величины шунта и нагрузки на сердце. Если диаметр протока сравнительно мал, то в неосложненных случаях жалоб нет или они незначительны. Порок может быть обнаружен случайно при врачебном осмотре. При значительном расширении артериального протока возможно замедление физического развития ребенка. Больные часто худощавы, масса тела у них ниже нормальной. Наиболее часты жалобы на сердцебиение, ощущение пульсации сосудов на шее и в голове, тяжести в груди, кашель, одышку при физическом напряжении и быстро возникающее чувство физической усталости. Некоторые больные жалуются на головокружения, склонность к обморокам. Иногда бывают охриплость или потеря голоса (давление расширенного легочного ствола на возвратный гортанный нерв), носовые кровотечения. Цианоз, полицитемия, утолщение пальцев в виде барабанных палочек наблюдаются лишь при значительной легочной гипертензии в случае венозно-артериального шунта или развития недостаточности сердца. Иногда цианоз появляется только в терминальной стадии порока. Изменение кровотока из направления слева направо в направление справа налево (артериовенозного шунта в венозно-артериальный шунт) вследствие высокой легочной гипертензии с развитием вторичного цианоза называется симптомом Эйзенменгера. Верхушечный толчок часто разлитой, обычно смещен влево или вниз. Над областью сердца, главным образом во II—III межреберье, часто пальпируется систолическое дрожание. При значительно выраженном шунте может быть и диастолическое дрожание. Сердечная тупость увеличена незначительно, в основном влево. Наблюдается положительный симптом Герхардта — лентообразная полоса притупления перкуторного звука, суживающаяся вдоль левого края грудины, несколько выше верхней границы абсолютной тупости сердца. Возникновение этого симптома связано с удлинением и расширением легочного ствола и его ветвей. При аускультации выявляется характерный непрерывный шум (проявление одностороннего тока крови в отличие от двойного аортального шума при комбинированном аортальном пороке) — громкий, дующий, шипящий («шум кузнечных мехов», «шум волчка», «шум туннеля», «шум паровоза»). Он занимает систолу и диастолу, т.е. носит характер систоло-диастолического шума, и переходит из одного периода сердечного цикла в другой, усиливается во время систолы, достигает максимума в конце ее, затем ослабевает, но продолжается в течение всего диастолического периода. Во время систолы шум грубее, во время диастолы — мягче. Иногда шум как бы разделен на две отчетливые части — систолическую и диастолическую. В раннем возрасте из-за небольшой разницы давления в аорте и легочном стволе (особенно во время диастолы) шум мягкий и возникает лишь во время систолы. После стабилизации давления в крупных артериальных сосудах с ростом ребенка шум становится грубее, принимает характер непрерывного систоло-диастолического шума. Обычно это наступает к 3—4-му году жизни, иногда позже. Шум локализуется во II—III межреберье слева на некотором расстоянии от грудины, усиливается в горизонтальном положении и во время вдоха, ослабевает во время выдоха. Это связано с изменением давления в легочном стволе. Шум усиливается также при повышении давления в аорте, например при сдавлении брюшной части аорты. Систолический шум ослабевает и даже может исчезнуть на высоте глубокого вдоха, при проведении опыта Вальсальвы в результате падения давления в аорте и уменьшения притока крови в легочный ствол. Если шум плохо слышен (или не выслушивается совсем) в состоянии покоя, его можно вызвать при помощи физической нагрузки, вдыхания амилнитрита. При наличии легочной гипертензии обычно выслушивается только систолический шум. Изолированный диастолический шум наблюдается значительно реже изолированного систолического. Превращение непрерывного шума в диастолический может наблюдаться при относительной недостаточности клапана легочного ствола, которая развивается у значительной части больных с выраженной легочной гипертензией и венозно-артериальным сбросом через незаращенный артериальный проток. Систолический компонент шума выслушивается над всей областью сердца, хорошо слышен в межлопаточном пространстве, диастолический — по левому краю грудины. II тон над легочным стволом иногда усилен, особенно у больных с легочной гипертензией. Кроме диастолического шума относительной недостаточности клапана легочного ствола вследствие значительного его расширения (шума Грэма Стилла) при незаращении артериального протока могут выслушиваться еще два функциональных шума: систолический шум — проявление относительной недостаточности митрального клапана вследствие расширения полости левого желудочка и растяжения предсердно-желудочкового отверстия и мезодиастолический шум, возникающий в результате того, что через левое предсердно-желудочковое отверстие проходит увеличенный объем крови, для которого отверстие становится относительно узким. Шумы выслушиваются в области проекции митрального клапана1. При открытом артериальном протоке часто возникают периферические симптомы, характерные для недостаточности клапана аорты. Это связано с тем, что ток крови через артериальный проток достигает своего максимума в поздней фазе систолического периода, когда пульсовая волна уже достигает периферии. Общими признаками обоих пороков являются увеличенный систолический объем левого желудочка и пониженное сопротивление в артериолах большого круга кровообращения. Периферические симптомы непостоянны; наличие их свидетельствует о значительном шунтировании крови. В связи с падением диастолического давления регистрируется большая амплитуда давления (большое пульсовое давление), пульс становится типа altus et celer, могут быть обнаружены тон и двойной тон Траубе, двойной шум Дюрозье — Виноградова, псевдокапиллярный пульс Квинке. Эфирная проба при неосложненном открытом артериальном протоке обычно отрицательная. Положительная проба наблюдается лишь в случаях венозно-артериального шунтирования, когда выражена гипертензия в малом круге кровообращения. При незаращении артериального протока может наблюдаться снижение диастолического давления у больного, находящегося в вертикальном положении, после физической нагрузки. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются признаки увеличения левого желудочка, удлинение и выпячивание дуги легочного ствола, повышенная пульсация левого желудочка, аорты, легочного ствола и его ветвей, небольшое увеличение правого желудочка (может отсутствовать) и левого предсердия. Иногда отмечается ограниченное расширение аорты в области впадения артериального протока, углубленная пульсация сосудистых пучков легких. На ЭКГ в некоторых случаях наблюдается отклонение электрической оси сердца влево, полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца. У лиц с легочной гипертензией бывает отклонение электрической оси сердца вправо, полувертикальная или вертикальная электрическая позиция сердца. Часто отмечаются признаки умеренной перегрузки левого желудочка либо обоих желудочков; могут регистрироваться нарушения сердечного ритма и проводимости в виде предсердной или желудочковой экстрасистолии, удлинения предсердно-желудочковой проводимости, иногда — блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка, синдром Вольффа — Паркий сона — Уайта. На ФКГ не только подтверждается, но нередко впервые обнаруживается, что регистрируемый шум, не прерываясь, переходит из систолы в диастолу. Это дает возможность провести детальный анализ шума. Шум не следует непосредственно за I тоном, а возникает через 0,04 с после него, нарастает в конце систолы, достигает максимума во время II тона или вскоре после него и заканчивается в мезодиастоле. Таким образом, перед I тоном последующего сердечного цикла отмечается короткий период затишья. Регистрируемый на ФКГ диастолический шум не всегда выявляется при аускультации. Может отмечаться запаздывание аортального компонента II тона в связи с задержкой опорожнения левого желудочка. При катетеризации сердца в правом желудочке давление выше нормального, количество кислорода в крови правого желудочка не отличается от нормы, в крови легочного ствола — повышено. С помощью ангиокардиографии выявляются прямые и косвенные признаки незаращения артериального протока, прохождение контрастного вещества, введенного в аорту, через проток в легочный ствол и в легкие. Осложнения. К наиболее частым осложнениям незаращения артериального протока относятся затяжной септический эндокардит и ревматический эндокардит, которые, по патолого-анатомическим данным, выявляются почти в 30 % случаев. Частым осложнением является недостаточность сердца (вначале левожелудочковая с приступами сердечной астмы, а затем правожелудочковая). Сравнительно редко встречается аневризматическое расширение артериального протока, описаны также случаи парадоксальных эмболии в сосуды малого круга кровообращения через открытый артериальный проток из левых отделов сердца. Дифференциальный диагноз. Прежде всего необходимо исключить состояния, при которых выслушивается шум в течение обоих периодов сердечного цикла (комбинированные митральный и аортальный пороки сердца, сложные митрально-аортальные пороки). В затруднительных случаях проводят катетеризацию полостей сердца, кардиоманометрию и ангиокардиографию, которые позволяют уточнить характер поражения. Прогноз. Ранее существовало мнение о безопасности данного порока. Однако это не совсем так. Средняя продолжительность жизни таких больных меньшая, чем практически здоровых лиц, а среди умерших составляет всего 24 года. Благоприятное течение порока в детстве нередко осложняется недостаточностью сердца в юношеском возрасте, затяжным септическим эндокардитом. Прогноз в первую очередь зависит от величины артериовенозного сброса. Чем он больше, тем прогноз неблагоприятнее. Хуже прогноз в случаях сочетании открытого артериального протока с легочной гипертензией1. Лечение оперативное—искусственное закрытие артериального протока (перевязка, резекция). В последнее время описаны методы закрытия артериального протока при катетеризации искусственной пробкой. Показания к закрытию артериального протока: большой артериовенозный сброс, затруднение работы сердца, септический эндокардит. Консервативное лечение проводят лишь при осложнениях (присоединение инфекции, недостаточности сердца и т. д.)2. ^ —частый врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правым и левым предсердиями. Составляет приблизительно 10 % всех случаев врожденных пороков сердца. Обнаруживается, как правило, в зрелом возрасте; у женщин наблюдается в 4 раза чаще, чем у мужчин3. Патогенез и изменение темодинамики. Нарушение кровообращения при дефекте межпредсердной перегородки развивается лишь после рождения, причем тем больше, чем значительнее дефект и возможность свободного смешивания - венозной и артериальной крови. Сброс крови происходит слева направо во время диастолы. Это объясняется тем, что среднее давление в обоих предсердиях одинаково и решающее значение в направлении сброса крови имеет механизм опорожнения предсердий в желудочки. Левое предсердие опорожняется в левый желудочек с большим трудом, чем правое предсердие в правый желудочек, т.е. диастолическое наполнение правого желудочка происходит легче, чем левого. Поэтому во время диастолы кровь частично из левого предсердия направляется через дефект в межпредсердной перегородке в правое предсердие и правый желудочек. Максимальный сброс крови происходит во время интенсивного начального наполнения желудочка, т.е. сразу же после открытия трехстворчатого клапана (в самом начале диастолы). Это приводит к тому, что меньше, крови выбрасывается в аорту и большой круг кровообращения; а объем крови, протекающий через легкие, увеличивается. В связи с этим правое предсердие и правый желудочек, принимающие большое количество крови, увеличиваются, легочный ствол и его ветви расширяются. Большая растяжимость правого предсердия, способность его значительно увеличивать объемную емкость приводят к тому, что давление в его полости заметно не повышается, т. е. не создается препятствий для прохождения крови через дефект из левого предсердия. Левые отделы сердца обычно не увеличиваются. Все же следует иметь в виду, что при неосложненном дефекте межпредсердной перегородки с артериовенозным шунтом некоторая часть крови сбрасывается также из правого предсердия в левое (венозно-артериальный шунт). Эта часть крови поступает из верхней полой вены. Таким образом, при некоторых условиях может меняться преимущественное направление тока крови через шунт (при преходящем повышении давления в правом предсердии во время большой физической нагрузки, интеркуррентном остром заболевании органов дыхания). При условии достаточно большого шунтирования может появиться непостоянный легкий цианоз. Напротив, при возникновении какого-либо состояния, приводящего к повышению давления в левом предсердии, значительно увеличивается объем крови, протекающей из левого предсердия в правое (артериовенозное шунтирование), и постепенно повышается нагрузка на правую половину сердца. У 25 % больных с дефектом межпредсердной перегородки повышается давление в легочном стволе. Это обычно наблюдается у взрослых и объясняется уменьшением эластичности легочного ствола, который со временем плохо приспосабливается к увеличенному систолическому объему правого желудочка. При легочной гипертензии, сопутствующей дефекту межпредсердной перегородки, правый желудочек гипертрофируется, - его податливость к кровенаполнению уменьшается, вследствие чего объем крови, сбрасываемой из правого предсердия в левое, увеличивается. При высокой легочной гипертензии, когда давление в легочном стволе становится более высоким, чем в аорте, возможно существование только венозно-артериального шунта1. В поздних стадиях развивается правожелудочковая недостаточность, при которой вследствие повышения давления в правом желудочке и правом предсердии кровь движется преимущественно справа налево (венозно-артериальный шунт), отмечается постоянный цианоз. Патоморфология. Количество, размеры и локализация дефектов межпредсердной перегородки могут быть различны. Дефект межпредсердной перегородки чаще всего сочетается с другими врожденными пороками сердца, реже бывает изолированным. Обычно при этом пороке наблюдается увеличение правого предсердия и правого желудочка. Легочный ствол и его разветвления расширены, в них обнаруживаются свежие или старые тромбы. Клиника. Небольшие дефекты не дают какой-либо характерной клинической картины. Порок обычно выявляется случайно. В других случаях порок, скрытый в детстве, начинает проявляться в возрасте 20—40 лет. Наиболее часто больные жалуются на одышку, особенно при физическом напряжении. Характерным признаком является также сердцебиение, связанное с экстрасистолией или мерцательной аритмией. Имеется склонность к обморокам; в анамнезе отмечаются частые повторные пневмонии и другие инфекции дыхательных путей. В редких случаях появляются кашель и охриплость голоса вплоть до афонии (давление расширенного легочного ствола на левый возвратный гортанный нерв). Иногда бывает кровохарканье. Обращает на себя внимание внешность больных: они хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и необычайно бледной кожей. Цианоз в покое большей частью не наблюдается, хотя может быть акроцианоз, связанный, очевидно, с тканевой гипоксией. При временном изменении преимущественного направления тока крови (венозно-артериальное шунтирование) может развиваться цианоз. Это чаще всего бывает при плаче, смехе, крике или кашле, натуживании, повышенной физической нагрузке или во время беременности. У части больных без признаков недостаточности сердца отмечается постоянный цианоз, полицитемия, пальцы имеют вид барабанных палочек. При осмотре в некоторых случаях можно обнаружить выраженный сердечный горб, систолический толчок, вызываемый гипертрофированным правым желудочком. Сердце расширено вправо и влево. Выслушивается систолический шум с эпицентром во II межреберье слева от грудины, может быть диастолический шум относительной недостаточности клапана легочного ствола (шум Грэма Стилла). При легочной гипертензии более или менее выражен акцент II тона над легочным стволом. Происхождение систолического шума при дефекте межпредсердной перегородки не ясно. Движение крови через аномальное отверстие должно было бы вызывать не систолический, а диастолический шум. Предполагают, что шум возникает в результате быстрого тока крови в расширенный легочный ствол через относительно узкое отверстие легочного ствола. Пульс, артериальное давление обычно не изменены. При рентгенологическом исследовании диагностически важными являются следующие признаки: значительное изолированное увеличение правой половины сердца, придающее тени сердца шаровидную форму; выраженное расширение и повышенная пульсация легочного ствола, обеих точных артерий и их ветвей; нормальные размеры левого предсердия; резко уменьшенная дуга аорты. На ЭКТ — отклонение электрической оси сердца вправо, вертикальная или полувертикальная электрическая позиция сердца, выражены признаки гипертрофии правого желудочка, в части случаев (при гипертензии в малом круге кровообращения) выявляются высокие и заостренные зубцы Р. На ФКГ часто отмечаются систолический шум изгнания (ромбовидный или веретенообразный, небольшой амплитуды, пик расположен в первой половине или середине систолы), не улавливаемый при аускультации. Иногда над трехстворчатым клапаном регистрируется мезодиастолический или пресистолический шум (вследствие относительного стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия за счет увеличения кровотока через него при большом сбросе крови)1. Эхокардиография выявляет «парадоксальное» движение межжелудочковой перегородки (параллельно задней стенке левого желудочка во время систолы). При катетеризации сердца нередко удается катетером пройти из правого предсердия в левое. Насыщение крови кислородом в левом предсердии такое же, как в бедренной вене, в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе — отчетливо повышенное по сравнению с верхней полой веной. Давление в правом предсердии нормальное, систолическое давление в правом желудочке и легочном стволе нормальное или слегка повышенное. В 15 % случаев наблюдается выраженное повышение давления в легочном стволе и правом желудочке. При развитии недостаточности сердца давление в правом предсердии также повышается. В ряде случаев давление в легочном стволе может быть снижено, что связывают с развитием относительного стеноза отверстия легочного ствола. При ангиокардиографии обнаруживают увеличение правого предсердия и правого желудочка; расширение легочного ствола и его ветвей; заполнение всех отделов сердца контрастным веществом на первом снимке; повторное контрастирование правого предсердия на ангиокардиограмме во время заполнения левого предсердия контрастным веществом; слабое контрастирование аорты. Осложнения. Наиболее частым осложнением при дефекте межпредсердной перегородки является ревматическое поражение сердца (в 75 % случаев). Чаще поражается трехстворчатый клапан. Нередко возникают разнообразные нарушения ритма сердца и проводимости: экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцание предсердий, предсердно-желудочковая блокада. Возможны рецидивирующие бронхит и пневмония. Отмечается наклонность к образованию тромбов в правом предсердии и правом желудочке, в легочном стволе и его ветвях, что нередко приводит к инфаркту легких. Иногда возникает парадоксальная эмболия (из правых отделов сердца в левые и большой круг кровообращения) с нарушением мозгового кровообращения. Дифференциальный диагноз. У взрослых прежде всего необходимо исключить изолированный стеноз легочного ствола, порок митрального клапана, хроническое легочное сердце. Прогноз зависит от величины дефекта межпредсердной перегородки. В неосложненных случаях при малом дефекте перегородки больные ведут обычный образ жизни. Продолжительность жизни больных со значительными дефектами составляет в среднем 36 лет. Неблагоприятное влияние на течение порока оказывают физические нагрузки, интеркуррентные инфекции, особенно в легких. Пока отсутствует цианоз, прогноз считается благоприятным. При наличии цианоза, даже если отсутствуют признаки недостаточности сердца, прогноз ухудшается. После появления цианоза больные редко живут более года. Лечение. При благоприятном течении порока необходимо соблюдение режима труда и отдыха с ограничением физических нагрузок. По показаниям проводят симптоматическое лечение (сердечные гликозиды, антиаритмические средства). В других случаях показано оперативное лечение — закрытие дефекта межпредсердной перегородки. ^ — один из частых врожденных пороков сердца, при котором имеется сообщение между левым и правым желудочками. Чаще дефект межжелудочковой перегородки сочетается с другими врожденными пороками сердца, хотя нередко (в 5—10 % случаев) наблюдается изолированно1. Различают две формы дефекта межжелудочковой перегородки: 1) небольшой дефект, обычно расположенный в нижней мышечной части перегородки, не сопровождающийся выраженными гемодинамическими расстройствами; 2) значительный, высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки, сопровождающийся выраженными нарушениями гемодинамики. Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже) имеет, как правило, округлую или овальную форму, диаметр его варьирует от нескольких миллиметров до 3 см, чаще всего диаметр 3—10 мм. Патогенез и изменение гемодинамики. В период внутриутробного развития дефект не отягощает работу сердца. После рождения, в связи с более высоким давлениём в левом желудочке по сравнению с правым, во время систолы происходит сброс крови из левого желудочка в правый (артериовенозный шунт). Смешанная кровь из правого желудочка поступает в легкие, окисляется и возвращается в левую половину сердца. Так как отверстие в перегородке сравнительно невелико, то объем сброса тоже небольшой, не слишком отягощающий работу сердца, вследствие чего сердце, как правило, почти не увеличивается. Клиника. Жалоб обычно нет. Нормальному развитию ребенка порок не мешает. Часто порок обнаруживается случайно при осмотре. Направление кровотока практически никогда не изменяется, так как давление в правом желудочке редко превышает давление в левом. Однако даже в случае венозно-артериального шунтирования оно из-за малого сброса крови цианоза не вызывает. Сердце обычных размеров. При пальпации и аускультации в III— IV межреберье слева у края грудины выявляется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье») и характерный громкий, протяжный, очень резкий, даже грубый шум. Шум, как правило, сливается с I тоном сердца и занимает весь систолический период; иногда он может сливаться со II тоном. По характеру шум ровный (не усиливается и не ослабевает) во время всей систолы, очень громкий, часто слышен на расстоянии, проводится от эпицентра во все стороны (кроме сонных артерий), хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве. Появляясь со дня рождения, шум заметно не меняется в течение всей жизни (если нет осложнений). «Кошачье мурлыканье» и шум лучше выявляются в горизонтальном положении больного; глубина дыхания, потуживание влияния не оказывают. II тон над легочным стволом нормальный, иногда слегка усиленный и расщепленный. Артериальное в венозное давление не отличаются от нормы. Эфирная проба обычно отрицательная. При рентгенологическом исследовании размеры и форма тени сердца не изменены. ЭКТ чаще всего без отклонений от нормы. Изредка определяются умеренное отклонение электрической оси сердца влево или вправо, удлинение интервала Р—Q, очень редко — полная предсердно-желудочковая блокада. На ФКГ регистрируется типичный шум, который начинается уже в протосистолический период и сливается с I тоном сердца. Шум занимает всю систолу и характеризуется высокочастотными большими, слегка нарастающими и убывающими колебаниями. Иногда определяется расщепление II тона над легочным стволом1. При катетеризации полостей сердца давление не отличается от нормы. Насыщение крови кислородом в правом желудочке выше, чем в правом предсердии. При очень малом дефекте разница может не улавливаться. Диагностическое значение ангиокардиографии невелико, так как значительно повысить давление в правом желудочке, чтобы изменить направление крови с контрастной массой справа налево, практически невозможно. Контрастирование правого желудочка при заполнении контрастным веществом левого желудочка удается зафиксировать очень редко (контрастное вещество оказывается сильно разведенным, а шунт бывает сравнительно малым). Осложнения. Сравнительно часто (в 25—33 % случаев) развивается бактериальный эндокардит с поражением краев отверстия или эндокарда правого желудочка в местах, подвергающихся напору крови, проходящей через дефект. Эндокардит на раннем этапе сопровождается эмболией и инфарктом легких. Может развиться ревматический процесс -(бородавчатый эндокардит) с поражением митрального и трехстворчатого клапанов. Дифференциальный диагноз. Необходимо исключить состояния, при которых отмечается функциональный систолический шум с эпицентром у левого края грудины, недостаточность митрального клапана, небольшой стеноз легочного ствола. В затруднительных случаях прибегают к катетеризации полостей сердца, кардиоманометрии и ангио-кардиографии. Прогноз при небольшом дефекте межжелудочковой перегородки обычно благоприятный. Ухудшают прогноз осложнения, прежде всего септический, а также ревматический эндокардит. Лечение обычно не требуется. Необходимо лишь ограничить физическую активность больного. Осуществляют профилактику септического и ревматического эндокардита, особенно при возникновении неблагоприятных условий (операция, интеркуррентные инфекции и т. д.)1. Высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки. При таком дефекте, находящемся обычно в перепончатой части межжелудочковой перегородки, из-за высокого расположения его даже при нормальном анатомическом расположении отверстий аорты и легочного ствола часть крови из левого желудочка протекает непосредственно в легочный ствол или же из правого желудочка в аорту. Такой дефект приводит к выраженным нарушениям гемодинамики. Встречается он намного чаще, чем низко расположенный малый дефект межжелудочковой перегородки. Патогенез и изменение гемодинамики. При небольшом дефекте происходит сброс крови слева направо (из левого желудочка в легочный ствол). Возможно значительное расширение легочного ствола и его ветвей. Периферическое сопротивление в малом круге кровообращения обычно приспосабливается к большому минутному объему крови, в связи с чем давление в правом желудочке заметно не повышается. Таким образом, порок отягощает работу левого желудочка, который гипертрофируется. При значительном дефекте создаются условия для свободного смешивания крови между обоими кругами кровообращения, так как давление в правом желудочке повышается. Все же сброс крови направлен преимущественно слева направо (давление в аорте остается выше, чем в легочном стволе). Однако он может измениться в обратную сторону при более выраженном повышении давления в правом желудочке, Значительный дефект, таким образом, отягощает работу обоих желудочков. При дефекте межжелудочковой перегородки, диаметр которого достигает диаметра аорты, давление в малом круге кровообращения часто становится выше, чем в большом круге. В этих случаях преобладает сброс крови справа налево (венозно-артериальный шунт), может развиться стойкий цианоз. При большом дефекте наблюдаются изменения в сосудах легких (спазм, облитерация, тромбоз), которые приводят к повышению давления в легочном стволе. Происхождение легочной гипертензии, как и в случаях незаращения артериального протока, связывают с остающимся после рождения высоким сопротивлением легочных сосудов, В этих условиях легочная гипертензия развивается очень рано (уже в течение первого года жизни). Все же известно немало случаев, когда при большом дефекте межжелудочковой перегородки сброс крови происходит слева направо без повышения сопротивления в легочных сосудах. Клиника зависит от размеров дефекта межжелудочковой перегородки, объема и направления шунта, величины давления в малом круге кровообращения. В некоторых случаях порок долгое время протекает бессимптомно, но чаще уже в детстве у больных появляются быстрая утомляемость, сердцебиение и одышка при физической нагрузке. Физическая активность постепенно снижается, и к периоду полового созревания могут развиться значительные расстройства. У грудных детей часто наблюдается сильная одышка, они плохо сосут и не прибавляют в массе, у них нередко возникает упорная рецидивирующая пневмония. Состояние большей частью быстро ухудшается и может закончиться в короткий срок смертельным исходом. Многие дети с большим дефектом межжелудочковой перегородки погибают в течение первых двух лет жизни. Если они переживают критический период, их состояние может существенно улучшиться: исчезает одышка, нормализуется аппетит, улучшается физическое развитие. Все же остается склонность к заболеванию пневмонией, нередко наблюдается кровохарканье. До тех пор, пока сброс крови имеет преимущественное направление слева направо (артериовенозный шунт), цианоз и симптом «барабанных палочек» отсутствуют. Они могут появиться в том случае, если разовьются изменения в легочных сосудах, обусловливающие повышение сопротивления в легочных артериолах, активную легочную гипертензию, перегрузку, а в дальнейшем и правожелудочковую недостаточность сердца. Верхушечный толчок нередко приподнимающий, может пальпироваться систолическая пульсация в прекардиальной области слева от грудины. Границы сердца смещены влево и вправо. При аускультации над грудиной и по левому ее краю с эпицентром в III—IV межреберье выслушивается грубый систолический шум, иногда соровождающийся «кошачьим мурлыканьем». Шум распространяется по правому краю грудины, в область верхушки сердца, в межлопаточное пространство и на сосуды шеи. В большинстве случаев II тон над легочным стволом акцентирован. При значительном расширении легочного ствола иногда выслушивается диастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочного ствола (шум Грэма Стилла). Особенно часто это наблюдается при повышении давления в легочном стволе. В области верхушки и в месте проекции митрального клапана может выявляться мезодиастолический шум, обусловленный значительным сбросом крови из левого желудочка в правый и выраженным увеличением кровотока в малом круге кровообращения в связи с относительным стенозом митрального отверстия. При рентгенологическом исследовании выявляется расширение тени сердца за счет увеличения обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия. Легочный ствол и его ветви расширены, пульсируют в средней трети легочных полей. Может наблюдаться «пляска легочных корней». При значительной легочной гипертензии преобладают признаки увеличения правого предсердия, правого желудочка и легочного ствола. На ЭКГ — различные изменения, связанные в основном с направлением тока крови, размером шунта, величиной давления в легочном стволе. Электрическая ось может отклоняться влево или вправо, электрическая позиция сердца горизонтальная (полугоризонтальная) или вертикальная (полувертикальная), высокие зубцы Р в I и II стандартных отведениях, признаки перегрузки левого и правого желудочков. Иногда при высоком дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается следующий симптом: выраженный двухфазный комплекс QRS во II и III отведениях, глубокий зубец S в I отведении, глубокий зубец Q в III отведении, выраженный двухфазный комплекс также в средних грудных отведениях. Подобные изменения могут изредка наблюдаться и при гипертрофии обоих желудочков без врожденного порока сердца. На ФКТ регистрируются систолический шум с наибольшей интенсивностью в середине систолы или во второй ее половине, акцент и расщепление II тона над легочным стволом (запаздывание закрытия клапана легочного ствола из-за более продолжительной систолы правого желудочка), иногда патологический III тон (в протодиастоле) и мезодиастолический шум в области верхушки1. При зондировании сердца определяется сброс артериальной крови из левого желудочка в правый, при ангиокардиографии — замедленное поступление контрастного вещества из правого желудочка в сосуды легких. В случаях значительного дефекта перегородки можно наблюдать почти одновременное контрастирование обоих желудочков. Аорта часто контрастируется слабо, а легочный ствол — сильно. Осложнения при высоком дефекте межжелудочковой перегородки: септический (бактериальный) эндокардит, недостаточность сердца, редко — предсердно-желудочковая блокада. Дифференциальный диагноз. Высокий дефект межжелудочковой перегородки следует отличать от дефекта межпредсердной перегородки, открытого артериального протока, недостаточности митрального клапана, первичной легочной гипертензии. С этой целью производят тщательный анализ клинической картины с учетом данных специальных исследований, особенно зондирования полостей сердца, кардиоманометрии и ангиокардиографии. Прогноз при значительном дефекте межжелудочковой перегородки неблагоприятный. Даже если больные переживают детский возраст, они часто умирают в возрасте 20—30 лет. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям