Пособие предназначено для студентов медицинских вузов. Табл. 20. Ил. Библиогр. 10 назв
|
|
Скачать 0.94 Mb.
|
|
АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ РЕВМАТОЛОГИИ (Учебное пособие для студентов медицинских вузов) Чита, 2007 Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования Читинская государственная медицинская академия АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ РЕВМАТОЛОГИИ (Учебное пособие для студентов медицинских вузов) Чита, 2007 УДК 616-053.2 (07) ББК 57.33 Коллектив авторов: И.Л. Никитина, Т.И. Баранова, О.Н. Емельянова, И.Р. Ахметгалеева, Н.А. Хамина. В учебном пособии представлены основные положения, касающиеся современного понимания вопросов этиопатогенеза, клиники, диагностики и лечения ревматических болезней у детей. Следует подчеркнуть, что правильность идеологии лечения, избранной в дебюте заболевания, во многом определяет перспективный прогноз трудоспособности и качества жизни пациентов, а также целом исход болезни. Пособие предназначено для студентов медицинских вузов. Табл. 20. Ил. 3. Библиогр. 10 назв. Рецензенты: Заместитель директора по научной работе НИИ педиатрии НЦЗД РАМН д.м.н., профессор И.Е. Смирнов (Москва) Заведующий кафедрой педиатрии Казанской государственной медицинской академии д.м.н., профессор С.В. Мальцев (Казань) СОДЕРЖАНИЕ Список сокращений………………………………………………………..5 Предисловие…………………………………………………………………6 Введение........................................................................................8 Определение и классификация ревматических болезней у детей………………………………………………………………………..10 1.Острая ревматическая лихорадка...............................................14 2. Ювенильный ревматоидный артрит...........................................32 3. Системная красная волчанка.....................................................58 4. Диффузные заболевания соединительной ткани у детей. 4.1. Ювенильный дерматомиозит..................................................84 4.2. Ювенильная склеродермия.....................................................91 Тесты...........................................................................................98 Эталоны ответов.........................................................................105 Приложение 1. Схема иммунопатогенеза ЮРА…………………….106 Приложение 2. Дифференциальная диагностика суставного синдрома.....................................................................................107 Приложение 3. Дифференциальная диагностика артритов...........116 Приложение 4. Физикальное обследование суставов……………..118 Приложение 5. Лекарственная терапия ЮРА……………………… 121 Литература.................................................................................128 ^ ЮРА – Ювенильный ревматоидный артрит РБ – ревматические болезни ОРЛ – острая ревматическая лихорадка АГС – антиген стрептококка БГСА – бета-гемолитический стрептококк группы А РК – ревмокардит ГК – глюкокортикоиды ЗСН – застойная сердечная недостаточность РПС – ревматический порок сердца НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин СКВ – системная красная волчанка ДЗТС – диффузные заболевания соединительной ткани ОПН – острая почечная недостаточность АФС – антифосфолипидный синдром ПРЕДИСЛОВИЕ В настоящем пособии представлены основные положения, касающиеся современного понимания вопросов этиопатогенеза, клиники, диагностики и лечения ревматических болезней у детей. Следует подчеркнуть, что правильность идеологии лечения, избранной в дебюте заболевания, во многом определяет перспективный прогноз трудоспособности и качества жизни пациентов, а также целом исход болезни. Наряду с теоретическим материалом, в учебное пособие включены тесты для самостоятельного контроля, материал проиллюстрирован схемами и таблицами. Основной целью изучения предмета детской ревматологии является введение в курс названной дисциплины, овладение навыками диагностики, терапии и профилактики с учетом возрастных особенностей течения наиболее часто встречающихся ревматических болезней у детей. Задачи: 1. Изучить классификацию и определение понятий ревматических заболеваний, встречающихся у детей. 2. Иметь современное представление об этиологии и патогенезе ревматических болезней у детей. 3. Освоить диагностические критерии РБ у детей. 4. Овладеть принципами терапии РБ у детей. 5. Освоить навыки дифференциальной диагностики РБ у детей. 6. Усвоить принципы профилактики и диспансеризации РБ. Студент должен знать: 1.Современные представления по вопросам этиопатогенеза ревматических заболеваний. 2.Современные отечественные и международные классификации РБ у детей. 3. Клинические симптомы и синдромы, характерные для ревматических болезней, а также особенности их проявления в детском возрасте. 4. Основные принципы фармакотерапии РБ у детей. 5. Подходы к реабилитации и диспансеризации детей с РБ. В процессе обучения студент должен уметь: 1. Осуществлять клиническое обследование ребенка с РБ, включая подробное описание костно-суставной системы с функциональной оценкой. 2. Оценивать результаты лабораторных и инструментальных исследований, входящих в диагностический минимум РБ. 3.Формулировать диагноз согласно существующим классификациям и проводить дифференциальный диагноз суставного синдрома у детей. 4.Планировать и назначать фармакотерапию с индивидуализацией терапевтических подходов в зависимости от активности и стадии течения болезни. 5.Составлять план диспансерного наблюдения и реабилитационных мероприятий детей с РБ. ВВЕДЕНИЕ Статистика текущего десятилетия свидетельствует о значимом негативном вкладе ревматических болезней (РБ) в структуру детской заболеваемости и инвалидности. Сохраняется высокий уровень распространенности названной группы патологии в детской популяции. Особенности локализации и течения воспаления при РБ определяют достаточно ранние функциональные нарушения опорно-двигательного аппарата и социальную дезадаптацию пациентов, в то время как системные формы ряда заболеваний представляют реальную угрозу для жизни больных. Все вышеперечисленное, наряду с отсутствием эффективных методов этиотропной терапии, трудностью индивидуальной реабилитации хронических больных, делает РБ одной из первоочередных медико-социальных проблем современного здравоохранения. Неудивительно, что первая декада 2-го тысячелетия была объявлена ВОЗ Всемирной декадой костно-суставных заболеваний. Достижения последних лет в области ревматологии, в том числе детской, совершенно очевидны. Расширены представления о патогенезе многих РБ, конкретизированы и пересмотрены диагностические критерии, систематизированы варианты течения болезней с точки зрения индивидуализации терапевтических схем и прогнозирования исхода. Активно исследуются ювенильные особенности РБ. Результаты находят отражение в журнальных публикациях, монографиях, методических изданиях. Однако следует отметить, что доступность названных источников по-прежнему остается не вполне достаточной, а диагностика и лечение РБ у детей продолжает составлять серьезную проблему для врачей-педиатров и кардиоревматологов. Данный факт имеет большое значение при определении тактики ведения больного в самом дебюте заболевания, ибо последняя в большой мере определяет прогноз трудоспособности, инвалидизации и в целом качества жизни ревматических больных. Существующие учебные программы преподавания педиатрии в медицинских вузах дают весьма ограниченные возможности ознакомления с основами ревматологии, выводя многие вопросы за рамки аудиторного обучения. В настоящем учебном пособии представлены современные, наиболее устоявшиеся сведения по основным нозологическим формам РБ, наиболее часто встречающимся у детей, предложены алгоритмы дифференциальной диагностики некоторых болезней, опубликованы наилучшим образом зарекомендовавшие себя терапевтические схемы. Выражаем надежду, что данное учебное пособие окажется полезным как для аудиторной, так и для самостоятельной работы студентов. ^ Ревматические болезни (РБ) представляют собой большую группу нозологических форм (более 100 наименований), объединяющих болезни воспалительного и дистрофического характера, общими проявлениями которых следует считать поражение соединительной ткани и суставной синдром. Известно, что большинство РБ дебютируют в детском возрасте и имеют тенденцию к хроническому течению. Это означает, что судьба человека с РБ решается уже на этапе детства/юношества. ^ 1. Общее число детей-инвалидов с данной патологией составляет 25–30% в общей структуре инвалидности. 2. В структуре заболеваемости детей РБ занимают видное место: 1,58 на 1000 детского населения (МЗ РФ, 1997). 3. Процент диагностических ошибок на догоспитальном этапе составляет до 45%, что свидетельствует о недостаточной осведомленности о РБ врачей первичного звена. Говоря обобщенно об аспектах этиопатогенеза РБ, следует отметить определенную роль инфекционного фактора (стрептококк при ревматической лихорадке, вирусы, особенно герпес, ЦМВ, Эпштейн-Барр, Коксаки и парамиксовирусы); роль триггеров отводится инсоляции, переохлаждению, физической и психической травме, эндокринной перестройке в пубертате. В патогенезе играют роль два основных фактора – воспаление и нарушение иммунного ответа. При РБ воспаление приобретает особые черты, в частности, не происходит элиминации повреждающего фактора, который может персистировать в организме, приводя не к ограничению воспалительной реакции, а к ее нарастанию и хронизации. Другим основным звеном патогенеза РБ является нарушение иммунного ответа, причем при различных болезнях оно выражено по-разному. Установлена достаточно четкая ассоциация с маркерами системы HLA, играющим важную роль в распознавании организмом антигенных детерминант собственных тканей. В настоящее время является доказанной модель мультифакториального наследования РБ, что объясняет их клинический полиморфизм, разнообразие симптомов и синдромов, их сочетаний, вариабельность течения. Таблица 1 ^ ВНОР, 1985)
Среди основных достижений отечественной классификации надо отметить:
В последующих разделах будут более подробно освещены вопросы диагностики, особенностей клинического течения, лечения и профилактики отдельных нозологических форм РБ у детей. ^ Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки). Острая ревматическая лихорадка развивается у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антиген стрептококка (АГС) и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии). ^ Основной этиологический фактор – ревматогенные штаммы стрептококка (бета-гемолитический стрептококк группы А – БГСА). Установлено, что ревматогенные штаммы стрептококка имеют ряд отличительных черт: большая гиалуроновая капсула, формирование очень коротких цепей в культуральном бульоне, индукция термоспецифических антител, высокая контагиозность при близком контакте, а также наличие очень большой молекулы М-протеина. Экстрагируемый из вирулентных штаммов ревматогенного стрептококка поверхностный белок имеет специфический эпитоп класса 1 (в отличие от эпитопа класса 2, свойственного неревматогенным стрептококкам). Стрептококки способны выделять широкий спектр внеклеточных веществ, обладающих токсическими и антигенными свойствами. К ним относятся стрептолизины О и S, стрептокиназа, гиалуронидаза, протеины, дезоксирибонуклеаза В и др. Общепринятой в настоящее время теорией патогенеза ОРЛ является теория аномального иммунного ответа, в основе которой лежит феномен антигенной мимикрии компонентов стрептококка и тканей человеческих органов. Существует гомология молекулы М-белка стрептококка и тропомиозина, пепсинового фрагмента М-5 и сарколеммы, способности АТ к трем эпитопам серотипов М-3, 5, 18 реагировать с тканью сердца. Полученные данные подтвердили концепцию молекулярной мимикрии как основного патогенетического механизма реализации стрептококковой инфекции при ревмокардите за счет того, что образующиеся в ответ на САГ АТ перекрестно реагируют с аутоантигенами человека. В последние годы доказано, что М-протеин обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект аутоиммунитета. Приобретенный аутоиммунный ответ может быть усилен последующим инфицированием «ревматогенными» штаммами БГСА, содержащими перекрестные эпитопы. Исследования последних лет показали роль нарушений клеточного иммунитета, заключающихся в изменении количественного соотношения Т- и В-лимфоцитов и их функциональной активности – повышение В-лимфоцитов, Т-хелперов-индукторов (CD4) при одновременном снижении Т-супрессоров (CD8). Таким образом, суммируя существующие теории патогенеза, J. Zabriskie приводит 3 наиболее важные концепции: 1. Персистирование стрептококка или его антигенов в тканях-мишенях; 2. Прямое кардиотоксическое действие антигенов стрептококка; 3. Аномальный иммунный ответ на них. Существуют определенные факторы риска, индуцирующие клиническую манифестацию ОРЛ. К ним относятся молодой возраст, скученность населения, неудовлетворительные социально-бытовые условия, низкий уровень медицинской помощи. Доказана роль генетической предрасположенности индивидуумов, реализуемая с помощью В-клеточного аллоАГ лимфоцитов, определяемого моноклональными АТ D8/17. Таким образом, в основу современных представлений о РЛ положено признание БГСА и наследственной предрасположенности к заболеванию, реализующейся аномалией иммунного ответа организма. Структурную основу РЛ составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Одно из основных проявлений болезни – ревмокардит (РК). ^ ОРЛ регистрируется во всех климатогеографических зонах. Распространенность ОРЛ в различных регионах мира, по данным ВОЗ (1989), колеблется в довольно широком диапазоне: 0,3–18,6 на 1000 детского населения. В Российской Федерации данный показатель в среднем держится в пределах 0,3 на 1000 детского населения. «Вспышки» ОРЛ, регистрируемые в экономически развитых странах в последнее десятилетие, свидетельствуют о том, что заболевание не ликвидировано, роль социальных факторов минимальна, а сама патология не исчезнет, пока в популяции циркулирует стрептококк группы А. ^ Морфологическими критериями ревмокардита являются: а) субэндокардиальные или миокардиальные гранулемы Ашоффа-Талалаева: б) бородавчатый эндокардит клапанов; в) аурикулит задней стенки левого предсердия. Гранулемы Ашоффа-Талалаева являются маркерами ревматического процесса и обычно локализуются в миокарде, эндокарде и периваскулярно в соединительной ткани сердца, при этом их не обнаруживают в других органах и тканях. Стадии развития ревматического процесса представлены экссудативной воспалительной реакцией, альтернативными изменениями коллагеновых волокон и дегенеративными изменениями миокарда. При отсутствии признаков фибриноидного некроза на фоне выраженного периваскулярного склероза гранулемы рассматриваются как старые, неактивные. Неспецифические реакции определяются в виде инфильтратов из различных клеток диффузного или очагового характера; васкулитов с поражением сосудов разного калибра, чаще микроциркуляторного русла; коронариитов. На ранних стадиях РК клапанное повреждение заключается в образовании по краям створок бородавчатых образований. Позднее наблюдается утончение и деформация створок клапанов, укорочение хорд, сращение комиссур, приводящих к формированию клапанных пороков. Чаще поражается митральный, затем аортальный, намного реже трикуспидальный и легочной артерии клапаны. Миокардит при РЛ может быть узелковым или диффузным. Узелковый миокардит характеризуется образованием гранулем периваскулярно, под эндокардом, часто в ушке левого предсердия, межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Такой миокардит протекает относительно благоприятно и не сопровождается сердечной нелостаточностью. При диффузном межуточном экссудативном миокардите отмечаются отек, полнокровие и лимфолейкоцитарная инфильтрация соединительной ткани, интерстиция миокарда. Сократительная функция миокарда резко снижается. Эти изменения часто наблюдаются у детей, могут закончиться летально. Если указанные морфологические изменения выражены умеренно и носят ограниченный характер, то говорят об очаговом межуточном экссудативном миокардите, часто наблюдаемом при латентном течении. Исход миокардита – очаговый, гнездный, миокардитический фиброз. ^ (современные подходы, особенности в детском возрасте) Таблица 2 Диагностические критерии ОРЛ (критерии Киселя-Джонса в модификации АРР, 2003)
|
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям