HLA DRW4,
Аномальные рецепторы к катехоламинам (КА). При этом повышается вход кальция в клетку и возникает сенсибилизация к КА.
Нарушение эмбриогенеза.
Клиника
Одышка при нагрузке (ЛЖ СН);
Стенокардия покоя или напряжения. Обмороки;
Систолический шум на аорте (аортальный «стеноз»);
Толчкообразный пульс;
Пальпируемые сокращения ЛП;
Усиленный верхушечный толчок;
Пульсация в III межреберье слева от грудины.
ЭКГ
Высокий R в V5, V6 > V4;
Глубокий Q в грудных отведениях;
Высокий Р;
Укорочение PQ;
Инверсия Т;
Пароксизмальная желудочковая тахикардия.
ЭхоКГ
Утолщение МЖП (МЖП : стенка ЛЖ = 3 : 1);
Уменьшение экскурсии МЖП;
Сужение полости ЛЖ;
Систолическое смещение передней створки митрального клапана;
Наличие градиента давления в ЛЖ.
Ангиокардиография
Грт МЖП и сосочковых мышц;
Уменьшение полости ЛЖ;
Митральная регургитация.
Биопсия
Короткие волокна, прерываемые соединительной тканью («эмбриональное» сердце);
Крупные полиморфные ядра кардиомиоцитов;
Фиброз МЖП;
Исчезновение миофибрилл, дегенеративные изменения кардиомиоцитов.
Лечение
Ограничение нагрузок;
-блокаторы (пожизненно): обзидан 320 – 480 мг в сутки, атенолол 50 мг 2 раза в сутки, кордарон при аритмиях;
Антагонисты кальция (пожизненно): верапамил 320 – 720 мг в сутки;
Дезагреганты;
Нитраты и, особенно, гликозиды противопоказаны!
Хирургическое – резекция МЖП и сосочковых мышц с одновременным протезированием митрального клапана, учитывая, что смертность от ГКМП – 3,5% от всех страдающих ГКМП в год.
^
ЗСН – клинический синдром, характерный как стадия патологических состояний, нарушающих работу сердца. Нарушение способности сердца обеспечить кровоснабжением органы и ткани в соответствии с их потребностями. Синдром, который развивается при ряде заболеваний, прямо или косвенно поражающих сердце.
Частота встречаемости: до 65 лет – 1,5 – 2%, после 65 лет – 6 – 10%.
Наиболее частыми причинами ЗСН являются:
ИБС – около 50%;
АГ – 20%;
Ревматические пороки – 12%.
Классификация ЗСН
По Стражеско-Василенко (1935 г.)
|
По New York Heart Association (NYHA), 1979 г.
|
I cт.
|
Одышка при физической нагрузке или пастозность голеней ко второй половине дня. Гемодинамика практически в норме, толерантность к физической нагрузке удовлетворительная.
|
I ФК
|
минимальные нарушения функции сердечной мышцы. Гипертрофия.
|
II ФК
|
легкое ограничение физической активности. Больные хорошо чувствуют себя в покое. Обычная нагрузка приводит к одышке и утомлению.
|
IIА ст.
|
Поражение преимущественно одного из кругов кровообращения, в сосудах которого имеются органические изменения. Имеется ремоделирование сердца, нарушения УО, ОПС, снижение толерантности к физической нагрузке. Требует лечения в связи с систолической дисфункцией.
|
III ФК
|
значительное ограничение физической активности. Больные удовлетворительно чувствуют себя в покое, малейшая физическая нагрузка вызывает утомление, одышку, сердцебиение.
|
IIБ ст.
|
Поражение двух кругов кровообращения. Углубление изменений в сердце, печени, ЦНС, мышцах, легких, появление асцита, гидроперикарда, гидроторакса.
|
IV ФК
|
одышка, утомление, сердцебиение в покое.
|
|
III ст.
|
Общая дистрофия: снижение массы тела. Рефрактерность к лечению.
|
ЗСН
|
Первично-миокардиальная (миокард поражается первично)
|
Циркуляторная (миокард поражается вторично вследствие повышения давления или объема)
|
ЗСН с N или сниженным УО (чаще)
|
ЗСН с высоким УО – гиперволемия:
синдром Кона;
поражение почек;
анемия;
аортальная регургитация;
тиреотоксикоз.
|
Систолическая ЗСН (систолическая дисфункция)
|
Диастолическая ЗСН – ригидность миокарда:
амилоидоз – смерть от асистолии;
ИБС;
Аортальные пороки, особенно стеноз;
ГКМП;
|
Левожелудочковая ЗСН
|
Правожелудочковая ЗСН
|
Тотальная ЗСН
|
ЗСН повышенной преднагрузки
|
ЗСН повышенной постнагрузки
|
ОСН
|
ХСН
|
Для оценки степени ЗСН используют следующие критерии:
УО;
МОК;
ОПС;
Скорость кровотока;
ЦВД;
Давление в системе ЛА;
КДД;
КДО;
ФВ = УО/КДО (N 60 – 80%), до 45% - выраженная систолическая дисфункция, до 30% - тяжелое поражение миокарда.
Клиника ЗСН
одышка;
ортопноэ;
пароксизмальная ночная одышка;
отеки;
анасарка;
увеличение печени (гипостатическое, не портальная гипертензия);
набухание шейных вен;
никтурия;
тахикардия;
застойные хрипы в легких;
патологические III и IV тоны.
Патогенез ЗСН
нарушение параметров гемодинамики (УО, КДД, КДО, ФВ, ОПС, ЦВД и т.д.);
гипертрофия и дилатация отделов сердца – ремоделирование;
нарушение нейрогуморальной регуляции ССС:
активация РААС;
активация САС (симпатоадреналовая система);
секреции АДГ;
активация компенсаторных факторов – брадикинин, эндотелины, предсердный натрий-уретический гормон, PG I2, PG E2.
Компенсаторные механизмы регуляции ССС
Механизм
|
Позитивные эффекты
|
Негативные эффекты
|
преднагрузки КДО
|
Поддержание УО
|
потребности в О2
|
ЧСС
|
Поддержание УО при
КДО
|
потребности в О2;
диастолы
|
ОПС
|
Поддержание АД при
СВ
|
СВ
|
Гипертрофия миокарда
|
сократимости
|
потребности в О2
|
Нейрогуморальные компенсаторные механизмы
Механизм
|
Позитивные эффекты
|
Негативные эффекты
|
САС
|
сократимости; ЧСС;
ВВ преднагрузки; ОПС
|
потребности в О2; СВ;
коронарная вазоконстрикция; аритмия
|
РААС
|
Ангиотензина
|
ОПС;
централизация кровообращения
|
почечного кровотока;
коронарная вазоконстрикция
|
Альдостерона
|
ОЦК
|
натрия и калия – аритмии
|
АДГ
|
преднагрузки (ОЦК); ОПС
|
Перегрузка объемом
|
Основные препараты лечения ЗСН
Стимуляторы инотропной функции миокарда (гликозиды, симпатомиметики).
Препараты, снижающие постнагрузку (вазодилататоры, ингибиторы АПФ).
Препараты, снижающие ОЦК (диуретики, венозные вазодилататоры).
Препараты, снижающие застой крови в органах (диуретики).
Препараты, снижающие воздействие нейрогуморальных факторов (ингибиторы АПФ, -блокаторы, Са-блокаторы, блокаторы АТ1).
Антиаритмические препараты.
Препараты, оптимизирующие диастолическое расслабление (Са-блокаторы).
Сердечные гликозиды (СГ)
При ОИМ, аортальных пороков, ГКМП – не применяют.
СГ при систолической дисфункции ЛЖ не целесообразны – ГБ, ГКМП, митральный стеноз.
Препараты выбора при мерцательной аритмии.
При синусовом ритме СГ не удлиняют продолжительность жизни, но улучшают качество жизни и уменьшают частоту госпитализации.
СГ в 3 раза риск декомпенсации.
У части больных толерантность к физической нагрузке.
Особенно показаны у больных с кардиоторакальным индексом > 0,55 и ФВ < 35%.
В настоящее время нет убедительных данных, что СГ могут увеличивать летальность при лечении ЗХСН после ИМ.
Абсолютные противопоказания
Гликозидная интоксикация.
АВ блокада II – III степеней.
Аллергия (редко встречается).
Относительные противопоказания
Желудочковые аритмии.
Слабость САУ.
Синусовая брадикардия, но дигитоксин обладает внутренним симпатомиметическим действием.
Мерцательная брадиаритмия.
АВ блокада I степени.
Гипертоническое сердце.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Вайта.
ИБС. Трансмуральный инфаркт.
Пожилой (старческий) возраст.
Почечная недостаточность (интермиттирующая, терминальная), но дигитоксин выводится печенью.
ДН.
Дигоксин – per os, в/в
Строфантин – самый быстрый
Коргликон – т.с., но дозировки больше, меньше токсичность, в/в по 2 – 3 мл
Изоланид, циланид – per os, в/в, 1 – 3 (4) таблетки по 0,25 мг
Дигитоксин – не более 1 таблетки
Ингибиторы АПФ
антирениновая активность;
симпатической активности;
преднагрузки;
улучшение регионарного кровотока;
кардиопротективное действие – способствуют инверсии ремоделирования сердца.
Если САД < 100 мм рт. ст. – осторожно, а лучше – блокаторы АТ1(лазортан, диован).
Другие вазодилататоры
Ингибиторы АПФ, блокаторы АТ1 – смешанные; нитраты – венозные; гидролазин, празозин, Са-блокаторы – артериолярные (Са-блокаторы плюс диастолу).
Мочегонные
Этакриновые – ОСН, рефрактерная ХСН. Начинать лучше с тиазидных (арифон, гринатис), но их нельзя при сахарном диабете, подагре. Петлевые – ОСН. При ХСН - комбинации. Например, альдаптан-сальдуцин таблетки, в/в.
-блокаторы
Отрицательный инотропный эффект – в принципе противопоказаны при СН, но препараты с периферическим вазодилатирующим эффектом (бисопралол, карбиделол, метапролол) показаны ( s влияний на миокард + вазодилатация).
Са-блокаторы
Отрицательный инотропный эффект – до IIБ, например, норваст.
Препараты группы нифедипина ЧСС, группы верапамила – ЧСС, дилтиазем практически не меняет ЧСС. Очень хорош кордарон, применяемый также и как антиаритмический препарат.
Схема: традиционная терапия – ингибитор АПФ + диуретик + дигоксин плюс вспомогательно при АД > 100 – норваст, при ЧСС 80 – 90 в минуту – -блокаторы (метапролол), при желудочковых аритмиях – амиодарон.
Лечение СН в зависимости от степени
ФК
|
Основное лечение
|
Альтернативная терапия
|
I
|
Ингибиторы АПФ (+/-) + нитраты (+/-)
|
-блокаторы (+/-) + нитраты (+/-)
|
II
|
Ингибиторы АПФ (+/-) + диуретик (+/-) + нитрат-вазодилататор (+/-)
|
-блокаторы (+/-) + дигоксин (+/-) + диуретик (+/-) + нитрат-вазодилататор (+/-)
|
III или IV
|
Ингибитор АПФ + (-) диуретик + (-) дигоксин + (-) -блокатор + (-) спиронолактон + (-) амиодарон + (-) Са-блокатор + (-) нитрат-вазодилататор
|
Блокатор АТ1 + (-) вазодилататор + (-) диуретик + (-) дигоксин + (-) амиодарон
|
Схема ведения больного с отеком легких
Низкое АД – допамин, норадреналин, внутриаортальная контрпульсация. При стабилизации состояния – см. ниже.
Нормальное АД – фуросемид в/в, нитраты, морфин.
|
