Методическая разработка
|
|
Скачать 147.12 Kb.
|
|
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ставропольская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации» Кафедра поликлинической педиатрии «Утверждаю» заведующий кафедрой поликлинической д.м.н., профессор Н.А. Федько «___»_________________20__ г. МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКАк практическому занятию для студентов по учебной дисциплине «Педиатрия» со студентами V курса специальности «Лечебное дело» Занятие №9 «Гломерулонефрит у детей. Этиопатогенез ведущих синдромов. Интерстициальный нефрит. Этиология. Клиника диагностика. Принципы терапии. Дифференциальная диагностика. Дисметаболические нефропатии. Острая и хроническая почечная недостаточность. Причины возникновения. Принципы терапии. Неотложная помощь». ^ « » 201 г. Протокол № Методическая разработка составлена доцентом кафедры, к.м.н. Бондаренко В.А. «______»_______________ 201 г. Ставрополь 2013г. Занятие №9 «Гломерулонефрит у детей. Этиопатогенез ведущих синдромов. Интерстициальный нефрит. Этиология. Клиника диагностика. Принципы терапии. Дифференциальная диагностика. Дисметаболические нефропатии. Острая и хроническая почечная недостаточность. Причины возникновения. Принципы терапии. Неотложная помощь». ^ Гломерулонефриты (ГН) – иммунные гломерулопатии, относятся к заболеваниям органов мочевой системы в этиологии которых часто решающую роль играют факторы внешней среды (инфекции, охлаждения; прививки и др.), но реализующиеся только у лиц с наследственным предрасположением. ГН составляет около 1,4‰ детей в популяции и 32% пациентов нефрологических стационаров; часто отличается тяжестью течения; требует агрессивной фармакотерапии и ведет к ухудшению почечных функций; развитию ХПН. В клинической практике в последнее десятилетие значительно возрос интерес к заболеваниям, протекающим с поражением канальцев и межуточной ткани почек – абактериальному интерстициальному нефриту (ИН). Это связано с полиэтиологичностью тубулоинтерстициального поражения в почках, ростом частоты данной патологии, изучением механизмов её развития, введением пункционной биопсии. В педиатрии интерстициальный нефрит связан, прежде всего, с воздействием лекарств, вирусов, обменными нарушениями. Своевременная диагностика и рациональная терапия острого ИН позволяет предупредить осложнения в виде ОПН. Знание механизмов формирования и коррекция обменных нарушений способствует профилактике тяжелого хронического интерстициального поражения почек, раннего развития мочекаменной болезни, формирования обменного пиелонефрита и в итоге - ХПН и ренальной артериальной гипертензии ^ изучить этиопатогенетические механизмы формирования первичного ГН, НС, патогенез основных клинических проявлений ГН и НС: отеков, синдрома артериальной гипертензии, мочевого синдрома, принципы диагностики ,лечения и диспансерного наблюдения детей, страдающих ГН. ^ : студент должен:
^ Анатомия – анатомическое строение почек Гистология – гистологические изменения почек при ГН, Физиология - основные функции почек, ренальная регуляция АД Патофизиология – патогенез почечных отеков Фармакология – глюкокортикоидные гормоны и иммунодепрессанты в терапии почечных заболеваний. Пропедевтика внутренних болезней – принципы диагностики ГН и НС у взрослых. ^
6. Рекомендуемая литература студенту: Обязательная:
Дополнительная:
7.Аннотация В структуре патологии ОМС у детей особое место принадлежит гломерулонефритам в связи с тяжестью течения и часто прогноза . Распространенность ГН составляет 3,3 на 1000 в популяции и 11,1% в стационарах. ^ - это гетерогенная группа заболеваний, при которых имеется преимущественное поражением клубочкового аппарата почек с одновременным или последующим вовлечением тубулоинтерстициальной зоны. Различают первичный и вторичный гломерулонефрит. Первичный гломерулонефрит классифицируют на: острый хронический и быстропрогрессирующий. Этиология ГН устанавливается не всегда, но известно, что в большинстве случаев ГН предшествует инфекции( ангины, чаще стрептококковые обострение хронического тонзиллита, аденоидита, ОРВИ), профилактические прививки, контакты аллергенами у детей с аллергическими диатезами. Часто ГН провоцирует переохлаждение. Кроме стрептококковой ГН могут провоцировать другие инфекции:стафилококки, пневмококки, палочка Фридлендера, менингококки, бруцеллы;вирусы: гепатита В, инфекционного мононуклеоза, эпидемического паротита, ветряной оспы, вирусы Коксаки, ЕСНО.простейшими: токсоплазмами, малярийным плазмодием, лептоспирами. Патогенез
В зависимости от места образования ИК различают
При этом антигеном могут быть зафиксированные на БМ экзо - или эндоаллергены:
АГ фиксируясь на БМ инициируют образование ИК, которые могут откладываться эндотелиально, субэпителиально или в самой БМ. Нейтральные ИК могут откладываться в мезангиальном пространстве. От расположения депозитов ИК зависит формирование морфологического варианта ГН, а следовательно клиническое течение, объем лечения и прогноз заболевания. Кроме 111 типа иммунопатологической реакции в формировании имеют значение и другие типы реакций:
В формировании ГН принимает участие и система клеточного иммунитета с участием сесибилизированных Т-лимфоцитов – 1У тип иммунопатологической реакции. Она имеет значение практически при вариантах ГН. Появление ИК на базальной в гломеруле обязательное, но недостаточное условие для развития ГН. Необходимо включение других неспецифических дополнительных, их называют амплификативные (вторичные), то есть фиксация в гломеруле ИК является пусковым моментом для развития ГН. К дополнительным факторам относятся:
В мировой практике используется чаще всего именно морфологическая классификация. У детей выделяют следующие формы:
Винницкая классификация принята в 1976 году на съезде нефрологов. Согласно этой классификации различают ГН острый и хронический (таблица). Острый ГН:
Хронический ГН:
Основные клинические синдромы ГН Отечный – классический симптом ГН. Имеет разную степень выраженности: от скрытых отёков до анасарки. Чаще развивается постепенно. Патогенез сложен и складывается из нескольких механизмов не одинаковых по значимости:
В клинической практике различают нефротические и нефритические отеки Нефротические отеки характеризуются распространенными периферическими отеками и выпотами в полости, анасаркой. Основной механизм таких отеков связан с гипопротеинемией, возникающей из-за потери белка через базальную мембрану ,снижением онкотического давления, выходом свободной жидкости в ткани и полости, последующим снижением ОЦК, низкий уровень которой возбуждает рецепторы сосудистой стенки с последующим включением механизма гормональной регуляции с усилением выработки альдостерона и антидиуретического гормона, однако реабсорбированная вода из-за гипоонкии вновь оказывается в тканях и полостях, так замыкается патологический круг. ^ слабо или умеренно выраженные, всегда периферические. Основной механизм их развития связан с повышением гидростатического давления из-за гиперволемии( связанной с падением клубочковой фильтрации), нарушением проницаемости сосудистой стенки, влиянием ренин-ангиотензиновой системы, повышенной выработкой альдостерона.Другой классический синдром гломерулонефрита – повышение артериального давления. Повышение АД связано также с несколькими механизмами:
Общий симптом для всех форм ГН. Его характер, и степень выраженности определяются морфологической картиной и фазой заболевания. Олигурия – как фаза заболевания не всегда фиксируется, но всегда имеется в процессе развития ГН или его обострения. В олигурическую фазу ГН характерно повышение относительной плотности мочи до 1025 – 1030. в полиурическую фазу относительная плотность мочи снижается до изостенурии или гипостенурии. ^ при ГН может быть изолированным в виде протеинурии, гематурии или смешанным. Протеинурия может быть выраженной - более 2,5 г в сутки, умеренной от1,0 до 2,5 г в сутки и микропротеинурией менее 1,0 г в сутки .Выраженная и умеренно выраженная Протеинурия практически всегда связана с повреждением гломерулы. Протеинурия более 2,5 – 3,0 г в суточной моче всегда свидетельствует о повреждении мембраны, а по клнико-морфологическим параллелям чаще соответствует мембранозным изменениям. Микропротеинурия чаще сочетается с макро- или микрогематурией. Гематурия при ГН может быть в виде макро- или микрогематурии, различной по продолжительности. Макрогематурия характерна для острого постстрептококкового ГН, ГН с изолированным мочевым синдромом (болезнь Берже), смешанной форме ГН. Она может быть различной по продолжительности, чаще всего сочетается с микропротеинурией при постстрептококковом (постинфекционном) ГН, с умеренной или выраженной протеинурией при смешанной форме ГН При ГН возможна абактериальная лейкоцитурия.Для ГН характерно появления моче цилиндров: гиалиновые при ГН с протеинурией, зернистые при всех вариантах ГН, восковидные цилиндры свидетельствуют о тяжелом поражении почек с дегенеративным и дистрофическим процессом в канальцах. В общем анализе крови в острой фазе характерны увеличение СОЭ, нейтрофилез, а при наличии инфекционного очага лейкоцитоз, Возможна умеренная анемия, связанная с гиперволемией. У части больных в олигурическую фазу наблюдается повышение содержания мочевины и креатинина в крови, сдвиг КОС в сторону ацидоза В активную фазу ГН при нефротическом синдроме в крови наблюдается диспротеинемия в виде гипоальбуминемии или гипопротеинемии с повышением a и b- глобулинов, повышенение уровня холестерина и липидов.Характеристика отдельных клинических гломерулонефрита ^ Наиболее частой клинической формой ГН у детей является острый постстрептококковый ГН .Развивается чаще после стрептококковых заболеваний ( ангина, импетиго, скарлатина, рожа и других). Стрептококковая инфекция подтверждается высевом из зева стрептококка и (или) обнаружением в крови стрептококковых антигенов и антител ^
Диагноз устанавливается на основании анамнеза (наличие стрептококковой инфекции), олигурии, наличия нефритического синдрома, изменений в анализе крови указывающих на активный воспалительный процесс, нарушения функций почек. Осложнения:почечная эклампсия, гипертоническая энцефалопатия; острая почечная недостаточность. Прогноз в целом благоприятный, выздоравливают 90-95% больных, у 2-5% процесс становится хроническим, у 1% приобретает быстропрогрессирующее течение с развитием ХПН. Дифференциальный диагноз ОПСГН у детей проводится среди первичных форм ГН ( по морфологической картине: мезангиопролиферативный, экстракапиллярный), с болезнью Берже ( IGA-нефропатия), с интерстициальным нефритом, наследственным нефритом, другими состояниями сопровождающимися гематурией (например, геморрагическим циститом, поликистозом. Болезнь Берже - (IGA-нефропатия), идиопатическая возвратная гематурия. Выделена как самостоятельная нозологическая форма 20 лет назад. Встречается чаще, чем диагностируется.. В России за последние 10 лет по данным биопсии в наблюдениях Тареевой IG-А-нефропатия составила 12,6% больных ГН.Этиологию заболевания связывают с вирусной или бактериальной инфекцией (вирус гриппа, вирус Эпштейна- Бар, HBV-инфекция, стрептококки, стафилококки, пищевые факторы, например, глютен, лактальбумин). При этой форме нефрита в иммунных комплексах обнаруживают в качестве антител преимущественно иммуноглобулины А, в меньшем количестве IgG и С3... Болезнь Берже чаще диагностируется в возрасте 3-6 лет, чаще у мальчиков. Клинически заболевание проявляется периодически возникающей макро или микрогематурией, чаще во время или после инфекции верхних дыхательных путей. Рецидивы макрогематурии могут наблюдаться с интервалом от нескольких дней и недель до нескольких лет. В интервалах между этими эпизодами изменения в анализах мочи могут отсутствовать или быть минимальными в виде микрогематурии или микропротеинурии. У 50% больных отмечаются боли в поясничной области. Заболевание чаще протекает доброкачественно, однако в ряде случаев (у 10-20%) нарастает Протеинурия, появляется артериальная гипертензия, присоединяется нефротический синдром, что значительно ухудшает прогноз. Возможны спонтанные ремиссии. ^ - это наследственное заболевание, наследуемое по доминантному типу, сцепленному с X-хромосомой, но не исключены и другие формы наследования. Заболевание является неиммунной гломерулопатий. ^ разнообразна по развитию, проявлениям и течению. В начале обычно обнаруживают микро- или макрогематурию, протеинурию, реже в начале замечают снижение слуха. Нередко мочевой синдром выявляют при плановом обследовании, например, при оформлении в детский сад. Первые признаки синдрома Альпорта обычно наблюдаются в возрасте 5-10 лет. В первой стадии заболевания самочувствие обычно не страдает, возможна сосудистая гипотония. Выраженность мочевого синдрома минимальная, функции почек не нарушены. Во второй стадии нарушается самочувствие, нарастают изменения в анализах мочи, нарушаются функции почек. Терминальная фаза ХПН развивается к 20 – 30 годам. У девочек заболевание протекает более доброкачественно 2.Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симтомокомспекс, включающий в себя выраженные отеки,массивную протеинурию, гипоальбуминурию, гиперхолестеринемию. НС у детей может быть первичным и вторичным и чаще всего встречается у детей при липоидном нефрозе или ГН с минимальными изменениями (МИНС). Интерстициальный нефрит (ИН) – объединяет группу неспецифических поражений тубулоинтерстициальной ткани почек. Частота его у детей не установлена. ИН может приобретать хроническое течение с исходом в нефросклероз и развитием ХПН. Дифференциальная диагностика заболевания часто бывает затруднительной. ИН может осложняться острой почечной недостаточностью Дизметаболические нефропатии – группа заболеваний с различной этиологией и патогенезом, которые характеризуются интерстициальным процессом с поражением канальцев вследствие нарушения обмена веществ. В более узком смысле к дизметаболическим нефропатиям относят вторичные тубулярные синдромы, проявляющиеся дизметаболическими расстройствами с кристаллуриями, которые могут быть полигенно-наследуемыми или мультифакториальными. Острая почечная недостаточность(ОПН) –полиэтиологический синдром, характеризующийся острым и как правило обратимым нарушением почечных функций, приводящих к расстройству гомеостаза. Проявляется нарастающей азотемией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным метаболическим ацидозом и нарушением способности к выделению воды - (олиго-анурия). Причины ОПН: преренальные (острая гиповолемия, артериальная гипотензия, травма, шок, острая дегидротация при ожогах, кишечных инфекциях, неукротимой рвоте, передозировке диуретиков и т.д.); ренальные причины – непосредственное повреждение нефрона (острое нарушение внутрипочечной гемодинамики, острое интерстициальное повреждение); постренальные причины (затруднение оттока мочи – камни, закупорка кристаллами, сгустками крови, опухолевой тканью, инфравезикальная обструкция при клапанах шейки мочевого пузыря. Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – неспецифический синдром, развивающийся вследствие любого необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогрессирующем заболевании почек. ХПН развивается у детей на более ранних этапах и носит бее выраженный характер. Наиблее частые причины ХПН: врожденные и наследственные заболевания почек, гломерулонефриты. ^ 8.1. Ознакомьтесь с целями практического занятия и самоподготовки; 8.2. Восстановите приобретенные на предыдущих курсах и ранее изученным темам знания; 8.3. Усвойте основные понятия и положения, касающиеся темы занятия; 8.4. Уясните, как следует пользоваться средствами решения поставленных задач; 8.5. Обратите внимание на возможные ошибки при постановке дифференциального диагноза; 8.6. Проанализируйте проделанную работу, выполните контрольные задания. Контроль на входе: тесты Контроль на выходе: ситуационные задачи. Методическое обеспечение:
|
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
 |
Учебно-методическая разработка для клинических ординаторов Данная методическая разработка может быть использована не только клиническими ординаторами, но и... |
|
Конкурс учебно методической продукции Номинация: учебно методическая продукция: методическая разработка |
|
Методическая разработка |
|
Методическая разработка |
|
Методическая разработка |
|
Методическая разработка |
|
Методическая разработка |
|
Методическая разработка |
|
Методическая разработка |
|
Методическая разработка |
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям