Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни icon

Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни





Скачать 341.1 Kb.
Название Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни
АХМЕДОВ ТАМЕРЛАН МЕДЖИД
Дата конвертации 28.03.2013
Размер 341.1 Kb.
Тип Автореферат
На правах рукописи

АХМЕДОВ ТАМЕРЛАН МЕДЖИД оглы




РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ В РЕСПУБЛИКЕ АЗЕРБАЙДЖАН И ПЕРСПЕКТИВА РАЗВИТИЯ ЭПИЛЕПТОЛОГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ


14.00.13 – нервные болезни


Автореферат

диссертации на соискание учёной степени

кандидата медицинских наук


Москва – 2007


Работа выполнена в Государственном Образовательном Учреждении Высшего Профессионального Образования «Российский Государственный Медицинский Университет» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию

^ Научный руководитель:

Доктор медицинских наук,

профессор Петрухин Андрей Сергеевич

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук,

профессор Лобов Михаил Александрович

Доктор медицинских наук,

профессор Зыков Валерий Петрович

^ Ведущее учреждение: ГОУ ВПО Санкт-Петербургская Государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию


Защита состоится “24” сентября 2007 г. в 14.00 часов на заседании диссертационного совета К 208.072.01 при Российском государственном медицинском университете по адресу: 117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Университета.

Автореферат разослан “04” июля 2007 г.

Учёный секретарь

диссертационного совета,

кандидат медицинских наук,

профессор Л.В. Губский

^ ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Эпилепсия является одним из трех самых распространенных хронических заболеваний детского возраста, таких как сахарный диабет и бронхиальная астма. Средняя заболеваемость в мире эпилепсией составляет 0,5-0,7/100000 чел., распространенность 5-10/1000 чел., не менее одного приступа в течение жизни переносят 5% населения, у 20-30% больных заболевание является пожизненным [Гехт А.Б., 2002]. Эпидемиологический анализ позволяет выявить время возникновения заболевания, число пациентов с эпилепсией, принимая во внимание их возраст и пол, изменение структуры заболеваемости во времени с учетом клинического течения; распределение по территориям; связь с этиологическими факторами; прогноз, летальность. На основании изучения эпидемиологии эпилепсии можно составить представление о ситуации с диагностикой и качестве оказания помощи детям с эпилепсией, осуществить планирование медицинской помощи пациентам, а также определить стратегию снабжения антиэпилептическими препаратами [Петрухин А.С.,2000].

Распространенность эпилепсии варьирует в различных исследованиях. Это обусловлено различием критериев включения в исследование, подходами к диагностике и выбором методов исследования.

Эпидемиология эпилепсии в Азербайджане недостаточно изучена, несмотря на то, что первые исследования проведены в 1984 году Рагимовым А.И. Только применяя единые критерии оценки заболевания, пользуясь единой классификацией, возможно сравнивать полученные данные между отдельными регионами и эпидемиологическими показателями эпилепсии по всему миру. Особенностями Азербайджана является большое количество кровнородственных браков, наличие изолятов, а также сложности в проведении эпидемиологического анализа, которые заключаются в сокрытии заболевания родственниками больного и отсутствии адекватной оценки и лечения заболевания. Особенно важно изучение вопросов эпидемиологии эпилепсии среди детского населения, так как две трети случаев заболеваемости эпилепсией приходится на детский возраст [Сavazzutti G.B., 1980; Ohtachara S.,1981], а детское население формирует будущее страны.


^ Цель исследования состоит в изучении распространенности и заболеваемости эпилепсией в республике Азербайджан среди детского населения (от рождения до 14 лет) согласно критериям Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (Нью-Дели,1989) и Международной классификации эпилептических приступов (Kyoto,1981) с применением самых современных методов исследования, включая видео-ЭЭГ мониторинг, для определения стратегии и тактики оказания медицинской помощи детям и потребности в антиэпилептических препаратах.


^ Задачи исследования:

  1. Изучить распространенность и заболеваемость эпилепсией в детской популяции (от рождения до 14 лет) в республике Азербайджан.

  2. Провести анализ возраста дебюта эпилепсии и изучить частоту встречаемости отдельных форм эпилепсии у детей в республике Азербайджан, а также изучить распространенность и заболеваемость эпилепсией по различным регионам и районам Азербайджана.

  3. Осуществить сравнительный анализ частоты отдельных форм эпилепсии и определить удельный вес этого заболевания среди неврологической патологии по данным сравнительного анализа эпилепсии в республике Азербайджан и специализированной неврологической службы г. Москвы.

  4. Изучить диагностическую значимость различных вариантов электроэнцефалографического обследования в дифференциальной диагностике эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний и определить роль и место стационарного и амбулаторного видео-ЭЭГ мониторинга для организации современной эпилептологической службы в республике Азербайджан.



^ Научная новизна работы.

Впервые проведено клинико-неврологическое обследование детей с эпилепсией в Азербайджане с оценкой статистических данных. Определены показатели заболеваемости и распространенности эпилепсии у детей в Азербайджане. Проведен анализ возраста дебюта эпилепсии и частоты встречаемости отдельных форм эпилепсии у лиц мужского и женского пола. Предложена схема организации эпилептологической службы в Азербайджане.


^ Практическая значимость работы.

В результате данного исследования представлена клинико-эпидемиологическая характеристика эпилепсии у детей в Азербайджане. Впервые определены показатели заболеваемости и распространенности эпилепсии у детей раннего возраста и до 14 лет в Азербайджане, в частности по регионам и районам. Установлены частота встречаемости отдельных форм эпилепсии и их распределение по возрасту и полу. Выявлены эпидемиологически неблагоприятные территории, районы со слабо развитыми диагностическими центрами. Определение возраста дебюта эпилепсии позволяет прицельно обследовать возрастную группу риска, в которой наиболее часто возникает данное заболевание. Процентное соотношение идиопатических, криптогенных и симптоматических форм позволяет судить о накоплении эпилепсии в генофонде Азербайджанской Республики, качестве диагностики и уровне жизни пациентов с эпилепсией. Определена значимость стационарного и амбулаторного видео-ЭЭГ мониторирования в современной организации эпилептологической службы.


^ Внедрение в практику: Результаты работы внедрены в практику нейрохирургической больницы Минздрава Азербайджана, детского психоневрологического диспансера г.Баку, детской республиканской больницы Азербайджана, городской поликлиники г.Баку.

^ Апробация работы: Работа апробирована на научной конференции кафедры нервных болезней педиатрического факультета с курсом детской неврологии и эпилептологии ФУВ, ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию.

Основные положения диссертации доложены на конференции неврологов Московской области (г. Ступино, 2004), на XIII Российском конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2006).


Публикации: По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ.

^ Объём и структура диссертации: Диссертация изложена на 105 страницах. Состоит из введения, обзора литературы, 2 глав; описания материалов и методов исследования, полученных результатов и их обсуждения, выводов, списка литературы, включающего 39 источников отечественных и 85 источников иностранных авторов, приложения. Работа иллюстрирована 28 таблицами; 10 рисунками.

Скрининговый этап проводился на базе нейрохирургической больницы Минздрава Азербайджана, детского психоневрологического диспансера г. Баку, детской республиканской больницы Азербайджана, городской поликлиники г.Баку. Сравнительное исследование (амбулаторный и стационарный этапы) осуществлялось на клинических базах кафедры нервных болезней педиатрического факультета с курсом детской неврологии и эпилептологии ФУВ (заведующий кафедрой – профессор А.С. Петрухин) ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию (ректор – академик РАМН, профессор В.Н. Ярыгин): в детской городской консультативной неврологической поликлинике при Морозовской детской клинической больнице г. Москвы, в психоневрологическом отделении Российской детской клинической больнице МЗ РФ (главный врач-профессор Н.Н. Ваганов). Исследование на территории Российской Федерации проводилось в связи с отсутствием развитой эпилептологической службы на территории Республики Азербайджан.


^ Содержание работы.

Общая характеристика материалов и методов исследования.

В работе в соответствии с поставленными задачами применялся комплекс клинических, электрофизиологических, нейрорадиологических методов исследования:

  1. Клинические методы включали: анамнез жизни и заболевания; исследование соматического и неврологического статуса пациентов.

  2. Методы лабораторно-функциональной диагностики включали: общеклинические обследования (общие и биохимические анализы мочи и крови), фармакомониторинг антиэпилептических препаратов, ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Для проведения электрофизиологического обследования (ЭЭГ): применялись 24-канальный электроэнцефалограф “Энцефалан”- ЭЭГР-19/26 (Таганрог) (портативный с комплектом ЭЭГ-видео-мониторинга). Видео-ЭЭГ-мониторинг осуществлялся на 32-канальном электроэнцефалографе фирмы Biola (Россия) NS-432. Компьютерная томография проводилась на аппарате Соматом «Siemens» по стандартной программе обследования «Cerebrum», «Orbita» с матрицей изображения 256x256 со стандартным орбито-меатальным срезом, с шагом сканирования 2,4,8 мм с общим количеством срезов от 18 до 21. Магнитно-резонансная томография (МРТ) проводилась на аппарате «Signa infinity» фирмы (General electric) 1,5 tesla.

  3. Статистическая обработка полученных результатов проводилась на IBM совместимом компьютере программой Primer of Biostatistics Version 4.03 с использованием дисперсионного анализа и критерия достоверности Ньюмена-Кейлса для множественных сравнений и достоверным считались различия при уровне значимости р<0,05.



^ Результаты исследований и их обсуждение.

В период с 1998 по 2004 годы было включено 820 детей (с впервые установленным диагнозом) различных возрастных групп (от рождения до 15 лет), обследованных в Республике Азербайджан. По возрасту больные распределялись на следующие группы: от рождения до 12 месяцев-19 детей; от 1 года до 3 лет- 70 детей, от 4 до 6 лет- 292 ребенка, от 7 до 11 лет-315 детей, от 12 до 14 лет-124 ребенка. Полученные результаты оценивались в сравнении с показателями диагностики на базе детской городской консультативной неврологической поликлиники при Морозовской детской клинической больнице города Москвы, а также в отделении психоневрологии и эпилепсии Российской детской клинической больницы (автор принял участие в обследовании и анализе историй болезни 1202 детей). Диагноз эпилепсии базировался на определении заболевания Международной Противоэпилептической Лиги (ILAE). Все случаи эпилепсии были классифицированы по характеру приступов (классификация Киото, 1981) и по форме заболевания (Международная классификация Нью-Дели,1989). Также в исследование включены данные Минздрава Республики Азербайджан по установленным случаям эпилепсии за 1998 по 2004 гг. по районам и регионам. Количество зарегистрированных больных с эпилепсией от новорожденности до 14 лет на 2004 г. составило 3108 человек.

Было выявлено, что заболеваемость эпилепсией в Азербайджане на 2004 г. составила 36,7 на 100 000 детского населения. Данные о заболеваемости в Азербайджане соответствовали показателям, полученным при обследовании детей от рождения до 23 лет в Великобритании. Там заболеваемость составила 35 на 100 000 [Wright J et al.,2000]. В США заболеваемость эпилепсией у детей до 15 лет составляет 44 на 100 000 [Hauser W.A,1993], что также сравнимо с нашими показателями. При сравнении исследований, проведенных в России, показатели в республике Азербайджан оказались средними. Наиболее близки показатели эпидемиологических исследований у детей до 14 лет, проведенных Тюмени и Ульяновской области, соответственно 31,4 и 41 на 100 000 детского населения [Соловьева Л.Н, 2004; Белова Е.В.,2004]. Заболеваемость среди детского населения возросла с 1998 г. по 2004 г. Наиболее часто в нашем исследовании эпилепсия отмечалась в младшем школьном возрасте (7-11 лет) и дошкольном возрасте (4-6 лет). Это обусловлено преобладанием в структуре эпилепсии идиопатических форм эпилепсии, в частности детской абсансной эпилепсии и роландической эпилепсии. В многочисленных мировых исследованиях возраст зависимая заболеваемость наиболее высока на первом году жизни. Отсутствие этого факта в нашем исследовании можно объяснить низким уровнем выхаживания новорожденных, в связи с этим, процент симптоматических форм эпилепсии в младенческом возрасте существенно ниже, чем в других развитых странах.

^ Результаты скринингового этапа обследования детей в Азербайджане.

При обследовании 820 детей с впервые установленным диагнозом эпилепсии у 361 ребенка была выявлена идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) (44%), у 279-(34%) идиопатическая парциальная эпилепсия, у 143 (17,4%)-симптоматическая/криптогенная парциальная эпилепсия, у 19 детей (2,3%) предположительно симптоматическая генерализованная эпилепсия и у 18 детей (2,2%) выявлены детские эпилептические энцефалопатии (таблица 1).

В структуре идиопатической генерализованной эпилепсии детская абсансная эпилепсия занимает первое место (р<0,05). Было выявлено 170 детей (47%) с детской абсансной эпилепсией. На втором месте по частота встречаемости находится эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами - 86 больных (24%) (р<0,05). Юношеская абсансная эпилепсия и юношеская миоклоническая эпилепсия у детей до 14 лет с впервые установленным диагнозом эпилепсии составила 16 % и 11% соответственно; детская миоклоническая эпилепсия младенчества- 0,8%, фотосенситивная эпилепсия-1,0%.

Заболеваемость идиопатической генерализованной эпилепсией на 2004 г. составила 16,4. Заболеваемость детской абсансной эпилепсией и юношеской абсансной эпилепсией-10,2, эпилепсией с изолированными генерализоваными приступами-3,8, юношеской миоклонической эпилепсией-1,8.

В структуре идиопатической парциальной эпилепсии наиболее часто встречалась роландическая эпилепсия –128 детей (46%) (р<0,05). Доброкачественная затылочная эпилепсия была установлена у 72 детей (46%). Данная форма являлась второй по частоте встречаемости среди идиопатической парциальной эпилепсии (р<0,05). Доброкачественная психомоторная эпилепсия была выявлена у 28 детей (10%). Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия встречалась у 17 детей (6%). Семейная височная эпилепсия была выявлена у 12 больных (4,5%). Доброкачественная парциальная эпилепсия подростков была установлена у 10 детей (3,5%). Аутосомно-доминантная лобная и доброкачественная парциальная эпилепсия младенчества встречались у 6 детей при каждой форме (2%).

Симптоматическая парциальная форма эпилепсии была установлена у 143 больных. Наиболее часто встречалась височная эпилепсия (87 детей -61%, р<0,05). Лобная эпилепсия была установлена у 46 детей (32%). Затылочная эпилепсия встречалась значительно реже - у 10 больных (7%, р<0,05). Это полностью соответствует мировым данным. Наиболее распространенными среди симптоматических парциальных эпилепсии являются височные эпилепсии и составляют около 60% Manford et al [1992]. Лобные эпилепсии занимают второе место по частоте встречаемости среди парциальных эпилеп­сии - 20-30 % [Manford 1995].Затылочные эпилепсии составляют 8 % среди всех эпилепсии и эпилептических синдромов [Sveinbjornsdottir, Duncan, 1993].Низкие показатели симптоматической затылочной эпилепсии обусловлены трансформацией данной формы в симптоматическую лобную эпилепсию.

Заболеваемость на 2004 год идиопатической парциальной эпилепсией в Республике Азербайджан у детей равна 12,4. Заболеваемость роландической эпилепсией составила 5,7, доброкачественной затылочной эпилепсией - 3,2.

Таблица 1. Распределение больных по полу, формам и возрасту дебюта эпилепсии.

Характеристика отдельных эпилептических синдромов




Формы эпилепсии

Количество больных

Частота в %

Возраст дебюта

всего

Мал.

Дев.

годы

средний
^
Идиопатические генерализованные эпилепсии

1.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества


3


1


2


0,4

6 мес-1г.10 мес

1,5+/-0,03

2.

Детская абсанс эпилепсия

170

64

106

21

3-8

5,9+/-0,52

3.

Юношеская абсанс эпилепсия

58

24

34

7,2

9-13

10,7 +/-0,24

4.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами

86

46

40

10,6

8-14

12,1+/-0,36

5.

Юношеская миоклоническая эпилепсия

40

17

23

5

8-13

10,7+/-0,23

6.

Фотосенситивная эпилепсия

2

0

2

0,2

10-13




7.

Телевизионная эпилепсия

2

2

0

0,2

9-12



^
Идиопатические парциальные эпилепсии

8.

Роландическая эпилепсия

128

75

53

15,8

3-12

7,3+/-0,84

9.

Доброкачественная затылочная эпилепсия

72

30

42

9

2-12

6,4+/-0,3

10.

Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия

6

5

1

0,7

4-8

6,3+/-0,34

11.

Семейная височная эпилепсия

12

5

7

1,5

4-14

9,8+/-0,34

12.

Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия


17


5


12


2,1


7-14


10,4+/-0,2

13.

Доброкачественная психомоторная эпилепсия


28


15


13


3,5


3-8


6,1+/-0,35

14.

Доброкачественная парциальная эпилепсия младенчества


6



3


3


0,7


1 мес-1




15.

Доброкачественная парциальная эпилепсия подростков

10

6

4

1,2

12-14

12,9+/-0,41
^
Симптоматические парциальные эпилепсии

16.

Височная эпилепсия

87

51

36

10,7

7мес-12 лет

5,9+/-0,42

17.

Лобная эпилепсия

46

25

21

5,7

11мес.-6 лет

4,1+/-0,51

18.

Затылочная эпилепсия

10

6

4

1,2

1г-2г 3мес

1,7 +/-0,8

Криптогенные генерализованные эпилепсии

19.

Миоклонии век с абсансами

14

8

6

1,7

2-6

4,1+/-0,42

20.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами

3

3

0

0,4

4-5

4,3+/-0,33

21

Эпилепсия с миоклонически астатическими приступами

2

2

0

0,2

1-2

1,9+/-0,52
^
Детские эпилептические энцефалопатии

22.

Синдром Веста

6

3

3

0,7

4 мес-7мес

5мес+/-0,03

23.

Синдром Леннокса-Гасто

6

5

1

0,7

1-5

4,2+/-0,5

24.

Синдром псевдоленнокса

6

1

5

0,7

3-7

5,1+/-0,06




Всего

820

402

418

100








^ Результаты амбулаторного этапа обследования на базе детской городской консультативной неврологической поликлиники при Морозовской детской клинической больнице города Москвы.

За период проведения исследования консультативную неврологическую помощь в ДГНП получили 14 852 ребенка с патологией нервной системы. Первично в 2003 году в неврологическую поликлинику обратились 6 877 детей (46,3%). С пароксизмальными состояниями различной этиологии наблюдалось 5377 детей (36,2%). Пароксизмальные состояния были установлены впервые у 802 детей (11,7% детей, первично обратившихся в ДГНП и 14,9% пациентов, наблюдавшихся в ДГНП с пароксизмальными состояниями различной этиологии на момент проведения исследования), из них диагноз эпилепсии выявлен у 202 детей (25,19%), а не эпилептические приступы отмечались в 600 случаях (74,81%).

При анализе структуры эпилепсии у пациентов ДГНП г. Москвы, отмечается преобладание фокальных форм эпилепсии (131 ребенок - 64,85%) над генерализованными формами эпилепсии (71 ребенок - 35,15%), р<0,05 (таблица 2).

Симптоматические и вероятно симптоматические формы эпилепсии (119 детей - 58,9%) преобладают над идиопатическими формами эпилепсии в отличие от результатов диагностики эпилепсии в Республике Азербайджан (83 ребенка - 41,1%) за счет значительного числа фокальных эпилепсии, р<0,05, что еще раз указывает на значимость наследственных факторов в Азербайджане и обуславливает развитие не только противоэпилептической службы в целом, но и подчеркивает необходимость медико-генетической службы.

У 63 детей (31,2%) выявлены идиопатические генерализованные формы эпилепсии, у 20 детей (9,9%) - идиопатические фокальные формы эпилепсии, у 111 детей (54,95%) выявлены симптоматические или вероятно симптоматические фокальные формы эпилепсии, у 8 детей (3,95%) -симптоматические или вероятно симптоматические генерализованные формы эпилепсии и детские эпилептические энцефалопатии.

В структуре идиопатической генерализованной эпилепсии, как и в исследовании встречаемости эпилепсии в Азербайджане, преобладали дети с детской абсансной эпилепсией 33 ребенка - (52,4%) и дети с изолированными генерализованными судорожными приступами 16 детей -(25,4%), р<0,05. Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) и юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ) составили 12,7% и 7,9 % соответственно, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества- 1,6%.

В структуре идиопатической фокальной эпилепсии наиболее часто встречалась роландическая эпилепсия у 12 детей (60,0%), доброкачественная затылочная эпилепсия была установлена у 8 детей (40,0%). По данным других исследований среди всех форм идиопатической парциальной эпилепсии также значительно преобладает роландическая эпилепсия [Loiseau с соавт., 1988, Kaddurah Ahmad К., 2004].

Таблица 2. Нозологические формы эпилепсии у детей, выявленные при обследовании в ДГНП.

Формы эпилепсии

Количество детей, п (%)

Детская абсансная эпилепсия

33 (16,35%)

Юношеская абсансная эпилепсия

5 (2,48%)

Юношеская миоклоническая эпилепсия

8 (3,96%)

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами

16(7,92%)

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

1 (0,495%)

Синдром Отахара

1 (0,495%)

Синдром Веста

2 (0,99%)

Синдром Леннокса-Гасто

1 (0,495%)

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

2 (0,99%)

Эпилепсия с миоклоническими абсансами

2 (0,99%)

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками

12(5,94%)

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами

8 (3,96%)

Криптогенная\симптоматическая лобная эпилепсия

38(18,81%)

Криптогенная\симптоматическая височная эпилепсия

64(31,69%)

Криптогенная\симптоматическая затылочная эпилепсия

6 (2,97%)

Мультифокальные эпилепсии

3(1,49%)

В группе детей с симптоматическими и вероятно симптоматическими фокальными формами эпилепсии наиболее часто встречалась височная эпилепсия (64 ребенка - 57,7%, р<0,05). На втором месте находится лобная эпилепсия, диагноз которой установлен у 38 детей (34,2%, р<0,05). Затылочная и мультифокальная эпилепсии встречались значительно реже - у 6 (5,4%) и 3 (2,7%) детей соответственно.

У детей с генерализованными симптоматическими или вероятно симптоматическими формами эпилепсии и детскими эпилептическими энцефалопатиями синдром инфантильных спазмов (синдром Веста), эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дузе) и эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) выявлены в 2 случаях (25%) каждый, синдром Отахара и синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) выявлены в 1 случае (12,5%) каждый.

При первичном проведении рутинной ЭЭГ эпилептиформные нарушения были выявлены у 54,95% детей с эпилепсией. Динамический контроль ЭЭГ позволил увеличить число впервые выявленной эпилептиформной активности еще на 10,53%. В то же время видео-ЭЭГ мониторинг бодрствования и сна выявил эпилептиформную активность в 82,86% случаях, причем в 31,43% случаях эпилептиформная активность была выявлена впервые лишь при проведении ЭЭГ мониторингового обследования (динамический контроль ЭЭГ с применением стандартной методики регистрации биоэлектрической активности мозга не выявил эпилептиформных нарушений). Исключительно во сне, при отсутствии изменений в бодрствовании, эпилептиформная активность выявлена у 14,29% детей.

Однако, несмотря на существенный прогресс в диагностике (применением видео-ЭЭГ-мониторинга) и лечении эпилепсии, обширные научные и эпидемиологические исследования и внедрение в практику новых высокотехнологичных методик оценки функции головного мозга, сохраняется высокий уровень как гипер-, так и гиподиагностики эпилептических приступов в детских районных поликлиниках (таблица 3,4). По данным исследования 802 пациентов с пароксизмальными состояниями различной этиологии, обследованных в ДГНП, у 180 детей, направленных на консультацию с диагнозом эпилепсии, в 32 случаях (17,78%) эпилептический характер приступов не был подтвержден. Основное число диагностических ошибок было связано с постановкой диагнозов «парасомнии» (25%), инфантильная мастурбация (18,8%) и синкопальные состояния (15,6%). У 21,9 % детей диагноз эпилепсии был установлен при полном отсутствии жалоб и клинических проявлений пароксизмальных состояний, в том числе по результатам ЭЭГ.

Таблица 3. Случаи гипердиагностики эпилепсии.
^

Формы эпилепсии


Количество детей, п (%)

Парасомнии (в т.ч. кардиогенные синкопы, аффективно-респираторные приступы, рефлекторные синкопы)

5 (15,6%)

Психогенные приступы (в т.ч. тики, навязчивые движения, стереотипии)

3 (9,4%)

Парасомнии (в т.ч. ночные страхи и доброкачественные миоклонии сна)

8 (25%)

Инфантильная мастурбация

6 (18,8%)

Мигрень

1 (3,1%)

Гиперэксплексия

1 (3,1%)

Синдром Мюнхгаузена

1 (3,1%)

Отсутствие приступов (в т.ч. по результатам ЭЭГ)

7 (21,9%)


Кроме того, у 622 детей, наблюдавшихся районными невропатологами г. Москвы с неэпилептическими приступами различной этиологии, в 54 случаях (8,68%) была выявлена эпилепсия. Основное число диагностических ошибок было связано с постановкой диагнозов височной эпилепсии (29,6%), детской абсансной эпилепсии (18,5%) и эпилепсии с изолированными генерализованными судорожными приступами (16,7%).

Таблица 4. Случаи гиподиагностики эпилепсии.




Формы эпилепсии

Количество детей, п (%)




Детская абсансная эпилепсия

10(18,5%)




Юношеская абсансная эпилепсия

1 (1,85%)




Юношеская миоклоническая эпилепсия

2 (3,7%)




Синдром Дживонса

1 (1,85%)




Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами

9(16,67%)




Синдром Отахара

1 (1,85%)



^

Синдром Веста


1 (1,85%)




Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами

4(7,41%)




Криптогенная\симптоматическая лобная эпилепсия

6(11,11%)




















Криптогенная\симптоматическая височная эпилепсия

16(29,63%)

Криптогенная\симптоматическая затылочная эпилепсия

3 (5,56%)



Особую диагностическую значимость приобретает применение видео-ЭЭГ-мониторинга бодрствования и сна у детей с пароксизмальными состояниями неясного генеза, когда существует опасность неправильной оценки клинической картины заболевания, назначения противоэпилептической терапии детям без эпилепсии или запоздалое проведение специфической терапии антиконвульсантами, что приводит к развитию псевдорезистентных форм эпилепсии, утяжелению прогноза заболевания и снижению качества жизни пациентов и их родителей.

У детей с эпилепсией, ранее наблюдавшихся районными неврологами как больные с неэпилептическими приступами различной этиологии, при первичном проведении рутинной ЭЭГ эпилептиформные нарушения были выявлены лишь у 44,23% больных. Динамический контроль ЭЭГ впервые выявил эпилептиформную активность еще у 10,0% детей. В тоже время видео-ЭЭГ мониторинг бодрствования и сна позволил выявить эпилептиформную активность в 90,91% случаях, причем в 59,09% случаях эпилептиформная активность была выявлена впервые лишь при проведении ЭЭГ мониторингового обследования (динамический контроль ЭЭГ с применением стандартной методики регистрации биоэлектрической активности мозга не выявил эпилептиформных нарушений). Исключительно во сне, при отсутствии изменений в бодрствовании, эпилептиформная активность выявлена у 27,27% детей.

Результаты, полученные на территории Российской Федерации на амбулаторном и стационарном этапе позволяют нам определить перспективы в дальнейшем развитии эпилептологической службы в Азербайджане и разработать структуру поэтапности обследования детей с эпилепсией и пароксизмальными состояниями. Было выявлено, что на скрининговом этапе обследования высокий процент выявления эпилепсии (8,68%) среди детей, ранее наблюдавшихся с пароксизмальными состояниями предположительно неэпилептического генеза, так и высокий уровень гипердиагностики эпилепсии (17,78%) в условиях районных поликлиник, что обусловливает необходимость проведения более глубокой дифференциальной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний с применением современных методов регистрации функциональной активности мозга (таблица 5).

^ Таблица 5. Оценка диагностической значимости результатов проведенных ЭЭГ исследований. Случаи гипер- и гиподиагностики эпилепсии у детей в амбулаторной практике.

^ Пароксизмальные состояния

Направляющий диагноз

Установленный диагноз

^ Изменения диагноза

Эпилептические

180

148(82,22%)

32 (17,78%)

Неэпилептические

622

568(91,32%)

54 (8,68%)


Среди детей с эпилепсией при первичном стандартном ЭЭГ исследовании эпилептиформная активность выявлена лишь в 54,95% случаев, динамический контроль ЭЭГ позволяет увеличить долю впервые выявленной эпилептиформной активности еще на 10,53%. В то же время при проведении ЭЭГ-мониторинга эпилептиформная активность выявляется среди детей с эпилепсией в 82,86% случаев (31,43% случаев - впервые выявленная эпилептиформная активность среди детей с предшествующими повторными рутинными ЭЭГ исследованиями). Изолированно в состоянии сна эпилептиформная активность выявлена в 14,29% случаев, что увеличивает значимость проведения ЭЭГ мониторинговых исследований в данном физиологическом состоянии.

В группе детей с пароксизмальными состояниями предположительно эпилептического характера, наблюдающихся с неэпилептическими пароксизмальными состояниями, эпилептическая активность при рутинном ЭЭГ исследовании выявлена всего в 44,23% случаев, что существенно ниже подобных результатов по сравнению с группой детей с установленным диагнозом «эпилепсия» (54,95%). Наличие эпилептиформной активности при динамическом контроле ЭЭГ (10%) не превышает степени выявления эпилептиформной активности среди детей с установленным диагнозом «эпилепсия» (10,53%). При проведении ЭЭГ-мониторинга выявление эпилептиформной активности (90,91%) существенно выше результатов в группе детей с установленным диагнозом «эпилепсия» (82,86%), причем доля впервые выявленной эпилептиформной активности составляет 59,09% (31,43% среди детей с установленным диагнозом «эпилепсия»), а 27,27% эпилептиформной активности выявлялось исключительно во время сна.

Полученные результаты указывают на необходимость улучшения диагностики и акцентирование внимания на пациентах с различными пароксизмальными состояниями неэпилептического генеза на амбулаторном этапе, направление пациентов, требующих дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов в специализированные центры с возможностью проведения ЭЭГ-мониторирования. На стационарном этапе использование методики видео-ЭЭГ-мониторирования оказывает неоценимую помощь в улучшении качества диагностики и лечения больных эпилепсией. В исследовании на базе Российской детской клинической больницы позволил избавить ряд детей от обузусной антиэпилептической терапии, сняв диагноз эпилепсии и доказав неэпилептический генез пароксизмов, а также выявить скрытые формы течения эпилепсии и атипичные и «стертые» эпилептические приступы, а также редкие формы эпилепсии, позволяющих радикально изменить подход к терапии.


На основании полученных данных по распространенности и заболеваемости эпилепсией, выявленной частоте отдельных форм эпилепсии у детей определена потребность в антиэпилептических препаратах и разработана стратегия снабжения ими республики Азербайджан на ближайшие 5 лет.


Выводы:

1. Изучена распространенность и заболеваемость эпилепсией у детей от рождения до 14 лет в Азербайджане. Заболеваемость эпилепсией на 2004 г. составляет 36,7 на 100 000 детского населения. Распространенность эпилепсии у детей от рождения до 14 лет составила 1,3 на 1000 детского населения.

2. Выявлено, что наиболее часто эпилепсия дебютировала в младшем школьном возрасте (7-11 лет). Изучена распространенность и заболеваемость эпилепсией по регионам и районам Азербайджана. По регионам заболеваемость значительно колебалась от 0 до 96,4 на 100 000 детского населения. Отсутствие пациентов, страдающих эпилепсией, связано с сокрытием родителями заболевания, формальным подходом к сбору анамнеза в малочисленных населенных пунктах, отдаленностью региона, отсутствием современных методов диагностики (видео-ЭЭГ-мониторинг, КТ, МРТ). Высокая заболеваемость и распространенность эпилепсии связана с большим количеством близкородственных браков в Азербайджане. Гипердиагностика часто связана с установлением диагноза «эпилепсия» пациентам с фебрильными и другими ситуационно обусловленными приступами.

3. Изучена частота встречаемости отдельных форм эпилепсии в Азербайджане среди детей от рождения до 14 лет: превалирует идиопатическая генерализованная эпилепсия - 44%. Идиопатическая парциальная эпилепсия занимает второе место и составляет 34%.Симптоматические/криптогенные парциальные формы составляют 17,4%, криптогенная генерализованная эпилепсия -2,3%, детские эпилептические энцефалопатии-2,2%. Результаты, полученные по данным специализированной неврологической службы г. Москвы выявили, что на скрининговом этапе обследования высокий процент выявления эпилепсии (8,68%) среди детей, ранее наблюдавшихся с пароксизмальными состояниями предположительно не эпилептического генеза, так и высокий уровень гипердиагностики эпилепсии (17,78%) в условиях районных поликлиник.

4. Определена диагностическая значимость различных вариантов электроэнцефалографического обследования (стационарное и амбулаторное видео-ЭЭГ-мониторирование) в современной организации эпилептологической службы для проведения более глубокой дифференциальной диагностики эпилепсии и не эпилептических пароксизмальных состояний в республике Азербайджан.


^ Практические рекомендации.

1. Необходимо выявлять эпидемиологически неблагоприятные территории, районы со слабо развитыми диагностическими центрами для усиления диагностики и построения рациональной тактики лечения эпилепсии в республике Азербайджан.

2. Знание возраста дебюта эпилепсии позволяет прицельно обследовать возрастную группу риска - группу, в которой наиболее часто возникает данное заболевание.

3. Необходимыми являются исследования процентного соотношения идиопатических, криптогенных и симптоматических форм, поскольку позволяют судить о накоплении эпилепсии в генофонде Азербайджанской Республики, качестве диагностики и уровне жизни пациентов с эпилепсией, а также совершенствовать противоэпилептическую службу с акцентом на развитие методов генетического обследования, метода ЭЭГ— мониторинга, видео — ЭЭГ мониторинга.

4. К обязательным и наиболее качественным и информативным функциональным методам диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний следует отнести видео-ЭЭГ-мониторинг. Видео-ЭЭГ мониторинг бодрствования и сна, сохраняя свое значение у детей с установленным диагнозом эпилепсии, приобретает особую значимость для проведения дифференциальной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний у детей с приступами предположительно неэпилептического генеза.

Представлена следующая схема построения эпилептологического центра на основании полученных данных на разных этапах обследования (схема 1):

^ Первичный центрскрининговый этап. Данный этап осуществляется на уровне поликлиник, амбулаторий в районах Азербайджана. Функция данного центра -скрининговый этап в выявлении эпилепсии. При дифференциальной диагностике осуществляется динамический контроль ЭЭГ, а также направление на консультацию в региональные эпилептологические центры, где осуществляется прицельное обследование.

^ Вторичный центр — амбулаторный. Данный этап осуществляется на уровне регионов в специализированные неврологические центры с эпилептологическими кабинетами. Вторичный центр осуществляет как связь первичного с третичным центрами, также с помощью переносного видео—ЭЭГ мониторинга возможно осуществление выявления больных в первичных центрах с помощью выездных служб, а также непосредственно в самих центрах - консультация, подтверждение диагноза, установление формы эпилепсии и назначение терапии. На этом этапе проводится дифференциальный диагноз эпилептических и неэпилептических приступов.

^ Третичный центр — стационарный этап. Высокоспециализированный эпилептологический центр, включающий в себя стационар, состоящий из диагностического отделения для проведения видео-ЭЭГ мониторирования, отделения нейрореанимации, нейрохирургии, медико-генетической консультации, консультативного отделения, отделения нейровизуализации. Данная схема построена не только на основании этапности, ступенчатости, что было разработано и ранее, но и учитывает полученные современные данные по заболеваемости и распространенности в Азербайджане, что позволяет уточнить расположение вторичных и третичного эпилептологических центров.


С
хема 1.
Структура детской эпилептологической службы в Азербайджане.




^ Список научных трудов, опубликованных по теме диссертации.

1. Ахмедов Т.М./ Пероральная миоклония с абсансами. Современные аспекты ЭЭГ-диагностики нервно-психических заболеваний: Тез. Научно-практ. конф., Сумгаит, 2001.

2. Ахмедов Т.М., Селимханова Х.Х., Закиев В.Н., Джабраилбеков Э.Ш. «Гипоталамическая дисфункция у больных с интраселлярными аденомами гипофиза». Современные аспекты ЭЭГ-диагностики нервно-психических заболеваний. Данные компьютерной томографии и их корреляция с электроэнцефалографическими изменениями при абсцессах головного мозга.// Тез. научно-практ. конф., Сумгаит, 2001.

3. Воронкова К.В., Холин А.А., Ахмедов Т.М., Рыжков Б.Н., Петрухин А.С. «Особенности возрастной трансформации эпилепсии у детей с дебютом заболевания в младенческом и раннем детском возрастах».// Вестник РГМУ, №3 (56), 2007,С.29-33.

4. Осипова О.В., Воронкова К.В., Трепилец С.В, Ахмедов Т.М., Петрухин А.С. «Динамика эпилептических приступов и электроэнцефалографических изменений при симптоматической височной эпилепсии в детском и подростковом возрасте». Вестник РГМУ.-2007.- №4 (57).

5. Эфендиев Ю.Т., Ахмедов Т.М., Сафарова В.В. «Данные компьютерной томографии и их корреляция с электроэнцефалографическими изменениями при абсцессах головного мозга». Современные аспекты ЭЭГ-диагностики нервно-психических заболеваний//Тез. научно-практ. конф., Сумгаит, 2001.




Список принятых сокращений.





  1. ДАЭ - детская абсансная эпилепсия

  2. ИГЭ - идиопатические генерализованные эпилепсии

  3. СПЭ - симптоматическая парциальная эпилепсия

  4. ЮАЭ - ювенильная абсансная эпилепсия
  5. ЮМЭ - ювенильная миоклоническая эпилепсия


  6. ЭЭГ- электроэнцефалограмма



Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:

Похожие:

Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни icon Изменчивость эпилептическиx приступов и эволюция форм эпилепсии у детей и подростков 14. 00. 13 нервные

Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни icon Парадоксальные эффекты антиэпилептических препаратов при лечении различных форм эпилепсии у детей

Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни icon Диагностика эпилепсии в детской амбулаторной практике 14. 00. 13 Нервные болезни

Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни icon Эволюция эпилепсии и трансформация эпилептических приступов 14. 00. 13 нервные болезни

Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни icon Клинико-нейрофизиологические особенности симптоматической посттравматической эпилепсии 14. 00. 13

Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни icon Аутоиммунные изменения и клинические особенности при симптоматической эпилепсии 14. 00. 13 нервные

Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни icon Приступные психические расстройства при эпилепсии (сравнительно-возрастной аспект) 14. 01. 11 Нервные

Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни icon Нейрофизиологические методы диагностики и лечение эпилепсии у фармакорезистентных больных с помощью

Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни icon Программа-минимум кандидатского экзамена по специальности 14. 00. 13 «Нервные болезни» по медицинским
В программу-минимум кандидатского экзамена также включены вопросы по истории развития данной специальности,...
Оглы распространенность эпилепсии у детей в республике азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы 14. 00. 13 нервные болезни icon «клинико-нерофизиологические иследования и методы нейровизуализации при эпилепсии в раннем и отдаленном

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина


База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
Медицина