|
|
Скачать 50.57 Kb.
|
| Организация медицинской помощи больным паркинсонизмом Л.А.Новикова, Л.Н.Борзунова, Н.В.Кроль, А.В.Любимов, О.В.Трошина МУЗ ГО г. Воронеж ГКБ № 7 Болезнь Паркинсона является одним из наиболее распространенных во всем мире заболеваний. Это тяжелое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, затрагивающее в основном людей среднего и пожилого возраста. В общей популяции паркинсонизм встречается в 0,1% населения. Среди больных преобладают лица старше 50 лет, в возрасте 70-79 лет заболеваемость составляет 3-18 на 1000. По данным ВОЗ, в 90-е годы ХХ века в мире было зарегистрировано более 4 млн. человек с паркинсонизмом. Через 9-10 лет после начала заболевания 2/3 числа больных, не получавших регулярного, адекватного лечения, становятся инвалидами, нуждающимися в уходе, или умирают. При этом часто причиной летальных исходов являются бронхопневмония и урологические заболевания. В связи с увеличением продолжительности жизни людей и постарением населения количество больных паркинсонизмом увеличивается. Такая тенденция характерна для всех развитых стран. Поэтому, можно сказать, что паркинсонизм является важной проблемой неврологии всемирного масштаба. Повышенное внимание, проявляемое сейчас к паркинсонизму, обусловлено не только значительным числом больных, но и открывшимися во второй половине ХХ века возможностями добиваться существенного улучшения качества жизни этих пациентов. Удалось установить, что ведущую роль в патогенезе паркинсонизма играют нарушения медиаторного баланса в экстрапирамидных структурах мозга, возникающие в результате уменьшения в них допамина, обусловленного дегенерацией нигростриарных допаминергических нейронов. В настоящее время принято считать, что паркинсонизм может быть первичным (идиопатический паркинсонизм, или болезнь Паркинсона) и вторичным. Идиопатический паркинсонизм, или болезнь Паркинсона, признается хроническим прогрессирующим заболеванием с наследственной предрасположенностью, передающимся по доминантному типу с неполной пенетрантностью. Основой этой предрасположенности, по-видимому, является несколько сниженная, но близкая к нижней границе нормы активность тиразингидроксилазы в мозгу. Фактически это скрытый дефицит фермента, ответственного за трансформацию тиразина в диоксифенилаланин (ДОФА) - предшественник медиатора допамина (ДА). С уменьшением количества допаминергических клеток черной субстанции, возникающим вследствие инволюционных процессов в мозгу (при первичном паркинсонизме) или в результате поражения этих клеток, обусловленного интоксикацией, травмой и другими причинами (при вторичном паркинсонизме), скрытый дефицит тиразингидроксилазы, а вслед за ней ДОФА и ДА, трансформируется в явный. Клетки черной субстанции, синтезирующие ДА, в норме оказывают тормозное влияние на холинергические нейроны стриатума. Если в связи с дегенерацией клеток черной субстанции возникает дефицит ДА, холинергические нейроны стриарного тела, медиатором которых является ацетилхолин (АХ), оказываются расторможенными. При этом образуется медиаторный дисбаланс, обусловленный относительным преобладанием АХ над ДА. В таких случаях избыточная активность холинергических нейронов стриатума ведет к чрезмерному торможению структур палидарной системы, что и обусловливает гипокинезию и мышечную ригидность, составляющие основу клинической картины паркинсонизма. Таким образом, в патогенезе паркинсонизма ведущую роль играет метаболический дисбаланс в структурах экстрапирамидной системы, обусловленный дефицитом ДА при относительном избытке АХ. Вторичный паркинсонизм чаще проявляется у людей, имеющих унаследованную предрасположенность к болезни в связи с наличием у них скрытой недостаточности фермента тиразингидроксилазы. Факторы, ведущие к поражению допаминергических нейронов черной субстанции и провоцирующие вторичный паркинсонизм, многочисленны. Среди них эпидемический энцефалит, черепно-мозговая травма, сосудистые и дегенеративные заболевания, отравления угарным газом, сероуглеродом, марганцем, свинцом, солями синильной кислоты, метиловым и этиловым спиртом, фосфорорганическими соединениями, некоторыми лекарственными препаратами (галоперидол). Чаще причиной лекарственного паркинсонизма являются нейролептики, реже - при длительном лечении препараты из группы раувольфии, метилдофа (альдомет, допамин), циннаризин, пипольфен, церукал, НПВС, циклоспорин, вальпроат натрия и пр. Синдром паркинсонизма возможен также при некоторых дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС: прогрессирующем надъядерном параличе, гепатолентикулярной и стриопаллидонигральной дегенерации, синдроме Шая - Дрейджера, первичной паллидарной атрофии Хунта, болезнях Альцгеймера, Пика, Галлервордена - Шпатца, диффузных телец Леви, хорее Гентингтона, спиноцеребеллярной дегенерации, семейной кальцификации базальных ганглиев (болезнь Фара) и др. Внутри проблемы паркинсонизма остается ряд нерешенных и активно дискутируемых в настоящее время вопросов. К ним, в частности, относятся дискинезии: дискинезии на пике дозы (дистонии on-периода), двухфазные дискинезии, дискинезии конца дозы (дистонии off-периода) и другие. Наибольшего внимания требуют дискинезии периода включения, которые возникают либо на высоте отдельной дозы леводопы, либо при повышении суточной дозы леводопасодержащих препаратов, которое требуется со временем при снижении у пациентов клинического эффекта на прежнюю дозировку. Их иногда еще называют лекарственными дискинезиями. В данном случае возникновение этих симптомов можно расценить как нежелательные явления от дофаминсодержащих препаратов. Подбор адекватной комбинированной терапии этим пациентам является сегодня основной проблемой антипаркинсонической терапии. Дозировка и частота приема противопаркинсонических препаратов подбирается индивидуально и зависит от стадии заболевания, особенностей его клинической картины и возраста больного. При этом в каждом случае необходимо стремиться к применению минимальной дозы лекарства, дающей достаточное улучшение состояния и не вызывающей при этом значительных побочных явлений. В ранней стадии заболевания желательна монотерапия, но в дальнейшем возможно лечение несколькими различными по фармакодинамике препаратами что нередко позволяет добиваться вполне удовлетворительного эффекта при минимизации дозы каждого из них В Воронеже с ноября 2007 года на базе городской клинической больницы № 7 работает кабинет по лечению экстрапирамидных заболеваний нервной системы. В задачи кабинета входит амбулаторный прием пациентов с болезнью Паркинсона и вторичным паркинсонизмом, индивидуальный подбор доз противопаркинсонических препаратов, коррекция лекарственных дискинезий и немоторных проявлений болезни, диспансерное наблюдение больных, создание регистра заболеваемости паркинсонизмом по городу, а также выявление болезни на ранних стадиях, то есть точная и своевременная диагностика с назначением адекватной терапии и мер реабилитации. Подобные кабинеты функционируют в Москве, Твери, Ярославле. Опыт их работы показывает, что специализированный прием оказывается более эффективным в плане коррекции моторный и немоторных проявлений болезни, а также более удобен для пациентов. Особую важность имеет психологическая помощь больным паркинсонизмом. В 2001 году в России создана Региональная Общественная организация содействия больным паркинсонизмом, имеющая главной задачей поддержать больных и их родственников, оказать им посильную помощь не только в лечении недуга, но и помочь не упасть духом. Одной из целей Организации является распространение свежей информации по проблемам лечения и поддерживающей терапии для пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, а также использование новейших разработок в области фармакологии с целью продлить полноценную жизнь больных в обществе. Таким образом, совместная работа неврологов и представителей общественной организации может способствовать улучшению качества жизни больных, их социальной адаптации и продлению активной жизни. |