Введення 1 Історія вивчення 2 Епідеміологія 3 Патологічна анатомія 4 Клінічна картина
|
|
Скачать 128.99 Kb.
|
Невринома слухового нерва План:
Введення ВведенняНевринома слухового нерва (вестибулярна шваннома, акустична невринома, акустична шваннома) - доброякісна пухлина - невринома, що росте з шваннівською клітин слухового нерва, VIII пари черепних нервів. Щорічно ця патологія виявляється у 1 людини на 100 тисяч населення [1] [2]. Клінічно проявляється зниженням слуху на одне вухо, запамороченням, болем у відповідній половині обличчя, парезом особового і відвідного нервів, порушенням ковтання, фонації і артикуляції. Ці симптоми пов'язані з ураженням відповідних нервових структур внаслідок здавлення їх зростання пухлиною [3] [4] [5]. Виникнення двосторонніх неврином слухових нервів є проявом нейрофіброматозу II типу. Лікування полягає або в хірургічному видаленні новоутворення, або в його опроміненні. У ряді випадків вимагає лише динамічного спостереження [6]. ^ Більшість фахівців [7] згодні з твердженням основоположника американської нейрохірургії Х. Кушинга, що описане в 1777 році Сендіфортом ( англ. Sandifort ) Після розтину новоутворення було невриноми слухового нерва [8] [9]. Таким чином, вперше невринома слухового нерва була виявлена в другій половині XVIII століття. Сендіфорт описав щільну пухлину правого слухового нерва, зрощений з стовбуром мозку в місці виходу особового і преддверно-завиткового нервів. Він також відзначив її поширення у внутрішній слуховий прохід скроневої кістки. Сендіфорт припустив, що саме це утворення стало причиною прижиттєвої глухоти [9].  Харві Кушинг - основоположник американської нейрохірургії, який вніс великий вклад у розвиток хірургії неврином слухових нервів Патологію неврином слухового нерва досліджував французький патологоанатом XIX століття Крювелье [10]. Шотландський фізіолог і анатом Чарльз Белл в 1830 році вперше поставив прижиттєвий діагноз пухлини слухового нерва [11]. У хворого відзначалися тригеминальная невралгія, втрата смакової чутливості, часті головні болі, а також глухота. Через 1 рік хворий помер. На розтині була виявлена кістозна пухлина мостомозжечкового кута, що розповсюджується в область внутрішнього слухового проходу. Аутопсія підтвердила правильність діагнозу Белла [7].  Уолтер Денді - піонер хірургії неврином слухових нервів Вперше оперативне видалення невриноми слухового нерва справив англійський хірург Чарльз Баланс в 1894 році [8] [12]. Хворий після операції прожив не менше 12 років. Баланс видалив інкапсульованих пухлина мостомозжечкового кута. Клінічне опис свідчить про те, що пухлина була невриноми слухового нерва. У хворого після оперативного втручання виникло ускладнення, що привело енуклеації очі. Також було відзначено пошкодження трійчастого і лицьового нервів [7]. Великий внесок у лікування неврином слухових нервів вніс Х. Кушинг. Перша його операція з видалення даного типу пухлини в 1906 році закінчилася смертю хворого [8]. Кушинг прийшов до висновку, що з використанням хірургічного інструментарію початку XX століття здійснити повне видалення неможливо. У зв'язку з цим він почав виробляти часткове видалення пухлини. Спочатку смертність після таких операцій залишалася вкрай високою, досягаючи 40% протягом 5 років. Подальші нововведення Кушинга дозволили значно поліпшити результати операцій. Сумарно Кушинга було видалено 176 неврином слухових нервів (в 13 випадках йому вдалося досягти тотального видалення). Післяопераційна летальність склала 7,7% [13] [14] [15]. У 1917 році колишній учень Кушинга У. Денді продемонстрував успішний випадок тотального видалення пухлини [16]. Протягом 1917-1941 років, використовуючи односторонній субокціпітальний доступ - видалення нижнебоковой частини потиличної кістки [17], Денді значно удосконалив техніку видалення. В останніх 41 випадку рівень летальності склав 2,4% [18] [19]. До класичних робіт Кушинга та Денді рівень смертності хворих у хірургів, які бралися за операції подібного роду, становив близько 75% [20] [21] [22] [23] [24] [25]. Після впровадження шведським нейрохірургом Ларсом Лекселлом радіохірургії вона стала широко використовуватися в лікуванні неврином слухових нервів [26] [27] [1]. 2. ЕпідеміологіяНевриноми слухового нерва зустрічаються у пацієнтів двох різних груп. Односторонні пухлини виникають спорадично, не успадковуються і не пов'язані з іншими новоутвореннями ЦНС. Двосторонні невриноми слухового нерва зустрічаються у хворих з нейрофіброматозом II-го типу. У людей з даним захворюванням є сімейна схильність. Також у хворих нейрофіброматозом II типу виникають і інші внутрішньочерепні і спинальні пухлини [6]. Невриноми слухового нерва становлять 1 / 3 всіх пухлин задньої черепної ямки. У жінок зустрічаються в 2-3 рази частіше, ніж у чоловіків. Частота щодо загального числа пухлин головного мозку від 4,9% (3% у чоловіків і 6% у жінок) [6] до 10% [5]. Щорічно виявляється у 1 людини на 100 тисяч населення [1] [2]. ^  Гістологічне зображення невриноми Макроскопічно невринома має вигляд щільного, обмеженого вузла округлої, овальної або неправильної форми. Поверхня вузла нерівна, горбиста. Невринома покрита сполучнотканинною капсулою. Тканина пухлини на розрізі блідо-сіра, з ділянками, що мають жовтий, іржавий відтінок за рахунок жирових відкладень або буро-коричневий колір (сліди старих крововиливів). Забарвлення тканини може змінюватися в залежності від умов кровопостачання пухлини; при венозному застої вона набуває синюшного відтінку. У тканині пухлини часто зустрічаються кісти різних розмірів, заповнені буро-коричневою рідиною. Кістозне переродження може відзначатися у всій пухлини або її частини. Часто спостерігаються великі поля фіброзу [28]. Невринома складається з веретеноподібних клітин з паличкоподібні ядрами. Клітини та волокна пухлини утворюють "палісадні" структури (ядерні палісади, тільця Верокаі) з ділянками, що складаються з волокон [29]. Традиційно розрізняють два гістологічних типу неврином: тип Верокаі, або тип А, і тип Антоні, або тип Б. Цей поділ умовно і практичного значення для діагностики не має. Радянський нейрохірург, академік АМН СРСР Б. Г. Єгоров при дослідженні неврином слухового нерва виявив, що їх структурне різноманіття залежить не від початкових властивостей пухлинної тканини, а від деструктивних і рубцевих процесів [28]. Мікроскопічна будова пухлини на різних стадіях росту може бути різним у залежності від інтенсивності дистрофічних процесів і порушень кровообігу. Порушення кровообігу супроводжуються скупченням гемосидерину і розростанням фіброзної тканини. Все це створює строкату гістологічну картину [28]. Кількість судин в тканині пухлини значно коливається. Периферичні відділи зазвичай оточені багатою судинної мережею: у центральних ділянках їх кількість варіює від поодиноких, до судинних клубків, що нагадують за будовою кавернозну ангіому. Стінки судин тонкі, іноді утворені одним шаром ендотелію, але можуть зустрічатися судини з різко потовщеними гіалінізованих стінками [28]. ^  Верхня схема - розташування черепних нервів (позначені ліворуч) по відношенню до отворів (позначені праворуч), через які вони виходять з порожнини черепа. Нижня схема - розташування тих самих нервів, зміщених невриноми правого слухового нерва 1. Верхня глазничная щілину 2. Круглий отвір 3. Овальний отвір 4. Внутрішній слуховий прохід 5. Рване отвір 6. Канал під'язикового нерва У типових випадках першим симптомом невриноми є порушення слуху або, рідше, запаморочення. Зниження слуху може бути єдиним симптомом захворювання, особливо на початкових етапах. У перший час ці порушення зазвичай виявляються ознаками подразнення слуху на стороні пухлини: хворі чують різні шуми і звуки. Поява шумів зазвичай передує появі інших симптомів. Відчуття шуму може припинятися. Хворі іноді довго не помічають ослаблення слуху, особливо при відсутності шуму у вухах [3] [4] [5]. Запаморочення у хворих з невринома слухових нервів розвиваються і наростають поступово. У ряді випадків вони носять характер вестибулярних кризів, що супроводжуються нудотою і блювотою. При об'єктивному обстеженні виявляють горизонтальний ністагм, більш виражений при погляді в сторону пухлини. Кохлеарна (несуча слухові імпульси) і вестибулярна частини слухового нерва звичайно уражаються одночасно. У деяких випадках відзначається ураження лише однієї з частин нерва [3] [4]. Наступним за часом виникнення симптомом є парестезії і біль у половині особи на стороні пухлини. Болі зазвичай носять ниючий, тупий характер; в перший період хвороби вони можуть часом посилюватиметься і затихати. Вони є результатом здавлення невриноми трійчастого нерва, що проходить поруч зі слуховим. Рідше болі носять пароксизмальної характер і в перший час можуть помилково прийматися за невралгію трійчастого нерва або зв'язуватися із захворюваннями зубів. У міру того, як наростає здавлення нерва зростаючим новоутворенням, трігемінальних болю набувають постійного характеру. Одночасно можуть з'явитися болі у відповідній половині потилиці. Незважаючи на здавлення пухлиною трійчастого нерва, наполегливі трігемінальних болі спостерігаються рідко [3] [4] [5]. З поразкою трійчастого нерва також пов'язують пригнічення рогівкового рефлексу, слабкість і атрофію жувальних м'язів. Одночасно або трохи пізніше з'являються периферичний парез особового і відвідного нервів на стороні пухлини. Раннє поява периферичного парезу лицьового нерва спостерігається при невриномах, розташованих у внутрішньому слуховому проході. Зростаюча пухлина зустрічає опір кісток слухового каналу, що призводить до посиленого тиску на лицевий нерв. Клінічно це супроводжується появою парезу, втратою смаку на передніх двох третинах мови і розладами слиновиділення [3] [4]. Диплопія (двоїння в очах) за рахунок ураження відвідного нерва перший час носить тимчасовий характер і лише у подальшому стає стійкою [3]. Подальше розгортання клінічної картини залежить від того, в якому напрямку росте пухлина [3]. При зростанні пухлини вгору і вкінці виникають симптоми ураження мозочка. При зростанні вниз і ззаду приєднуються симптоми ураження язикоглоткового і блукаючого нервів (розлади фонації, ковтання, пригнічення глоткового рефлексу, а також чутливості на задній третині мови). У запущених випадках можуть з'являтися дизартрія, дисфагія, атрофія м'язів відповідної половини мови, парез додаткового нерва [3]. Незважаючи на здавлення прилеглих відділів мозкового стовбура і відтискування його в протилежну сторону, провідникові рухові і чутливі порушення виражені слабо. Поразка пірамідної системи виражається в підвищенні рефлексів, появі патологічних стопного рефлексів на протилежній стороні. Виражені парези спостерігаються вкрай рідко [3] [4]. Підвищення внутрішньочерепного тиску є пізнім симптомом захворювання. Як прояв внутрішньочерепної гіпертензії розвивається застій сосків зорових нервів. Внаслідок тиску на Хіазм або зорові тракти розширеного III шлуночка виникають зміни полів зору (битемпоральная або біназальние геміанопсія, скотоми). З появою підвищеного внутрішньочерепного тиску головний біль набуває загальний характер, зосереджуючись головним чином на чолі і потилиці. До неї приєднується блювота [3] [5]. 5. Діагностика МР -картина невеликих розмірів невриноми слухового нерва після введення контрастної речовини Особливості КТ -картини неврином слухового нерва залежать від величини пухлини. Невриноми розміром менше 1 см визначаються з працею. На початкових стадіях основними методами є отоневрологіческое обстеження і рентгенографія скроневих кісток по Стенверсу. На рентгенограмах ознакою невриноми слухового нерва є розширення внутрішнього слухового проходу. До 40% новоутворень розміром 2 см в діаметрі при звичайній КТ без введення контрастних речовин залишаються нерозпізнаними [30]. Дані новоутворення добре поглинають введені в кров контрастні речовини. У більшості випадків рентгенівська щільність зростає з 45 до 110 одиниць Хаунсфілда. Невриноми, як правило, мають округлу форму і гладкі окреслені контури [30]. На МРТ виявляється рівний контур пухлини і по її периферії смужка сигналу так званої " лікворної щілини ", деформація мозочка і стовбура головного мозку. При поширенні невриноми у внутрішній слуховий прохід, внекананальная її частина має вид "звисає краплі" [30]. Приблизно 2 / 3 неврином виглядають гіпоінтенсівнимі, а одна третина ізоінтенсівнимі на Т1-зважених томограмах. На Т2-зважених томограмах невриноми характеризуються підвищенням сигналу, ступінь якого варіює. Ділянки гетерогенно зміненого сигналу (внаслідок утворення кіст) характерні для новоутворень великих розмірів (як правило більше 3 см). Всі невриноми інтенсивно накопичують контрастні речовини, більш ніж в 70% випадків їх накопичення гетерогенно [30]. 6. ЛікуванняЛікування полягає або в хірургічному видаленні новоутворення, або в його опроміненні. У ряді випадків вимагає лише динамічного спостереження [6]. Прогноз багато в чому залежить від розмірів пухлини [31]. При невеликих розмірах її опромінення на радіохірургічних установках призводить до припинення росту в 95%. При мікрохірургічному видаленні в переважній кількості випадків новоутворення вдається видалити повністю. При цьому є високий ризик втрати слуху на одне вухо, а також пошкодження лицьового нерва. Післяопераційна летальність менше 1% [32]. ^ 6.1.1. Показання до хірургічного видалення
6.2. ХірургіяВибір методу хірургічного видалення залежить від цілого ряду чинників, серед яких особливо важливими є вік хворого, ступінь втрати слуху, розмір пухлини та ступінь володіння хірургом тим чи іншим оперативним доступом [33] [34] [35] [36] [37]. В даний час в хірургії неврином слухових нервів використовуються 3 види доступів: доступ до середньої черепної ямки, транслабірінтний і субокціпітальний доступи. Кожен з доступів має свої переваги і недоліки. ^ При опроміненні пухлини не досягається її видалення. Однак у більшості випадків дані методи лікування дозволяють запобігти подальшому зростанню новоутворення, уникнути оперативного втручання (особливо актуально в осіб з супутніми соматичними патологіями) [1]. При невеликих розмірах невриноми дані методи краще хірургічних [38]. 7. ПрогнозПрогноз захворювання умовно сприятливий, в початковій стадії захворювання, при адекватному і своєчасному лікуванні працездатність повністю відновлюється. Примітки
http://znaimo.com.ua |
||||||||||||||||||||||||||||||||||
медуллобластома гліобластома менінгіома менінгіальні саркома симпатобластома гангліонейробластома хемодектоми невринома (
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям