В. В. Пушков Психоневрологический институт им. В. М. Бехтерева, Санкт-Петербург

Скачать 35.4 Kb. Название В. В. Пушков Психоневрологический институт им. В. М. Бехтерева, Санкт-Петербург Дата 28.03.2013 Размер 35.4 Kb. Тип Документы

Туреттоподобный синдром (миоклонус - гиперкинез) В.В.Пушков Психоневрологический институт им. В.М.Бехтерева, Санкт-Петербург В последней половине 19 века поиски «прыгающего француза» привели Ж. Ля Туретта к описанию расстройства, названного им «болезнью конвульсивных тиков», а в дальнейшем получившего его имя. Болезнь Туретта до сих пор остается трудно дифференцируемым и недостаточно изученным состоянием [1]. Различными авторами неоднократно высказывались предположения о гетерогенности этого расстройства и предлагались его разные классификации [2]. В настоящей работе рассматривается один из вариантов сочетания множественных двигательных и вокальных тиков (туреттоподобный синдром), условно обозначаемый нами как миоклонус-гиперкинез. Из 400 больных с клинической картиной синдрома Туретта, проходивших стационарное обследование в отделении детской психиатрии нашего института, выявлено 12 человек, имевших особенности, не описывавшиеся ранее в литературе. Группу составили 5 мальчиков и 7 девочек в возрасте 8 –16 лет (средний возраст – 11,5 лет). Симптоматика, образующая клиническую картину расстройства, представлена в таблице №1. Таблица №1 Количественное и половое распределение больных в соответствии с выявленной симптоматикой Симптомы М Д Всего Тики двигательные и вокальные 5 7 12 Компульсии 2 5 7 Миоклонии 1 3 4 Копролалия 2 2 4 Галлюцинации 1 1 2 Судорожные припадки 1 1 2 Тики во всех случаях были множественными, общим для всех больных данной группы было резкое вздрагивание туловища, сопровождавшееся звуковой вокализацией. Миоклонии отмечались сразу же при пробуждении и испуге. Компульсии – внешне целенаправленные повторяющиеся движения, лишенные ритуального содержания. Галлюцинации в одном случае были зрительными (девочка), в другом – слуховыми (мальчик). Особенностью описываемой группы являлась корреляция гиперкинеза (тика) с изменениями в электроэнцефалографической записи. В 10 случаях гиперкинезу соответствовал разряд «множественный пик - волна» или «сдвоенный пик-волна»; в двух случаях, у больных имевших судорожные припадки, регистрировались билатерально синхронные генерализованные разряды сгруппированных острых волн. В 4-х случаях разряд «множественный пик – волна» был латерализован в правых отведениях. У этих 4-х больных отмечены изменения в МРТ, отсутствовавшие у других обследованных, в виде расширения борозд по конвексу лобно-теменных долей: в одном случае зафиксирована также аномалия Арнольда-Киари. Интересно отметить, что только в этих 4-х случаях была резко выражена копролалия. Указанные особенности ЭЭГ полностью соответствуют записи «старт-рефлекса», описываемым при первичной гиперэкплексии [3]. Применение клоназепама в комбинации с препаратами дофаминолитического действия позволило во всех случаях добиться клинической и электроэнцефалографической компенсации состояния. В настоящее время большинство авторов полагает, что преобладание дофаминэргического влияния в базальных ганглиях приводит к активации фронтостриарных петель головного мозга, где интенсивность и распространение застойного возбуждения и определяет выраженность клинической картины болезни Туретта (1, 2, 3).Однако следует отметить, что преобладание дофаминэргической активности может достигаться разными путями(1). Первичное повреждение холинергических нейронов стриатума (врожденная недостаточность или перинатальное повреждение) также приводит к дофамин– холиновому дисбалансу с преобладанием дофамина. В этом случае неизбежно как усиление активности восходящих дофаминэргических путей (клиника синдрома Туретта), так и повышение активности нисходящих, что формирует очаг патологической ирритации в передних отделах ствола мозга (клиника гиперэкплексии). Таким образом, возникает клинический континуум, где на одном полюсе представлен миоклонус-гиперкинез, а на другом такие экзотические реакции как «лата» в Малайзии, арктическая истерия («миряченье») в Сибири и, упоминавшиеся выше, «прыгающие французы» Канады, различия в проявлениях, которых, по-видимому, культурально детерминированы. Литература: В.В. Пушков. Болезнь и синдром Туретта. /Психоорганические синдромы у Детей/. –СПб, 1992, стр. 99 –105. Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. Под ред. В.Н.Шток, И.А.Иванова –Смоленская, О.С.Левин. –Москва, «МЕДпресс-информ», 2002, 575 стр. 3. А.Дж. Лис /A.J.Lees/. Тики. _ М., «Медицина», 1989, 292 стр.

---

Ваша оценка:

Похожие:

	Н. В. Ильин Центральный научно-исследовательский рентгенорадиологический институт мз рф, Санкт-Петербург		Александровская больница г. Санкт-Петербург Толстова Вера Николаевна Врач гастроэнтеролог высшей
	А. В. Шкаренко, Санкт-Петербургская государственная академия ветеринарной медицины (Санкт Петербург)		Информационный бюллетень «вич инфекция и хронические вирусные гепатиты в санкт петербурге в 2008г.»
	В. В. Аничкин (Гомель) Х. Х. Лавинский (Минск) > М. Е. Абраменко (Гомель) С. Б. Мельнов (Минск) > В. В. Нечаев (Санкт-Петербург), Д. К. Новиков (Витебск), П. И. Огарков (Санкт-Петербург), Н. Такамура...		В. В. Аничкин (Гомель) > М. Е. Абраменко (Гомель) > Е. И. Барановская (Гомель) > В. М. Будько (Гомель) Минск), М. И. Михайлов (Москва), В. В. Нечаев (Санкт-Петербург), Д. К. Новиков (Витебск), П. И. Огарков...
	С. Ф. Багненко доктор медицинских наук, профессор, академик рамн, ректор гоу впо «Санкт-Петербургский		С. Н. Шусталов Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И. И. Мечникова, г. Санкт-Петербург
	Правительство Санкт-Петербурга Комитет по здравоохранению стандарт административно-территориальный		«Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке гоу дпо «Санкт-Петербургская медицинская...

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина

---