Е. Е. Турханова бу «Городская больница №5» мзср чр
|
|
Скачать 1.03 Mb.
|
|
^
Синдром Гийена-Барре – острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоимунной этиологии. Заболеваемость составляет 1,7 на 100 тысяч населения в год, чаще встречается у мужчин. Основным проявлением синдрома Гийена-Барре является прогрессирующий вялый тетрапарез, сопровождающийся парестезиями дистальных отделов стоп и кистей, в тяжелых случаях возникают бульбарные параличи, часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение АД, тахикардия, брадикардия, задержка мочи. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится до 2-4 недель), восстановление может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет. Смерть возможна от паралича бульбарного центра, пневмонии, сепсиса, ТЭЛА, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность снизилась до 5%. Полное восстановление наступает в 70% случаев, 15% больных сохраняются выраженные остаточные параличи, в 2-5% случаях развивается рецидив. 14.06.2011 в МБУЗ «Городская больница скорой помощи» на 3-й день болезни был доставлен пациент Д., 26 лет с клиникой дыхательной недостаточности, нарушение откашливания мокроты, глотания, двоение в глазах, резкую слабость в руках и ногах. Заболел остро 12.06.2011 г., когда заметил двоение в глазах, онемение носа, губ пальцев рук и ног. В течении 3 дней больной был неоднократно доставлен в различные больницы города, осмотрен неврологами, выполнена компьютерная томография головного мозга, но не госпитализирован. В неврологическом статусе выявлены признаки моторно-сенсорной полиневропатии: снижение мышечной силы и чувствительности в руках и ногах, снижение сухожильных рефлексов, признаки паралича глазодвигательных, отводящих, лицевых нервов, бульбарной группы нервов. Госпитализирован в реанимационное отделение, где немедленно интубирован и начата ИВЛ аппаратом “Monnal” кислородно-воздушной смесью. Обследование больного: спинномозговая пункция: цитоз - 43 клеток, белок в норме. Биопроба крови на мышах на ботулинический токсин – ботулизм не подтвержден. МРТ головного мозга – патология не обнаружена. ПЦР на герпес-вирус, цитомегаловирус и туберкулез - результаты были отрицательные. В течении первой недели неврологическая симптоматика прогрессивно нарастала: развился тотальный тетрапарез с остановкой дыхания, глотания, паралич мимической мускулатуры, полная офтальмоплегия, а также наблюдались обильная саливация и бронхоррея. Больной оставался в сознании. Стимуляционная ЭМГ нижних конечностей подтвердила демиелинизирующий характер исследуемых нервов. С 20.06. - 22.06 – стабилизация неврологической симптоматики. С 22.06.2011 появилась положительная динамика: появились движения глазных яблок, появилась чувствительность в виде гипестезии в кистях рук, стали восстанавливаться сухожильные рефлексы и движения в конечностях. Но в то же время увеличились АлАТ и АсАТ в крови в 10-ти кратном размере. С 23.06 появилась полиурия до 3,5 л в сутки с низким удельным весом. Антител к вирусным гепатитам А, В, С не обнаружено. УЗИ исследование - увеличения и диффузного изменения печени. Проба Реберга выявила снижение клубочковой фильтрации. Лечение: 5 сеансов плазмафереза - удалено 2880 мл плазмы, перелита 2930 мл донорской плазмы, введены иммуноглобулины в пересчете на IgG – 50г на курс лечения. На 3-й день со дня поступления наложена трахеостома и в течении 15 дней находился на ИВЛ с режимами PCV, VCV, SIMV, СPAP, BIPAP. Получал нейротропную и антибиотикотерапию, парентеральное и зондовое питание (нутризон, нутрикомп). Тщательный уход, массаж всего тела и конечностей, лечебная физкультура с укладкой в пронположение позволило избежать пневмонии, сепсиса. К 30 дню восстановились трансаминазы крови до нормы, исчезла полиурия и восстановился удельный вес мочи. На 60-й день стационарного лечения больной выписан из стационара в удовлетворительном состоянии. Клиника, инструментальные исследования (электромиография), биохимические анализы и осмотр консилиумом в составе республиканских специалистов позволило диагностировать представленное заболевание: Острая идиопатическая аксональная демиелинизирующая моторно-сенсорная полиневропатия, тяжелое течение. Бульбарный синдром: апноэ, дисфагия, дизартрия, двусторонний прозопарез, двусторонняя нейропатия глазодвигательных и отводящих нервов с офтальмоплегией. Вялая тетраплегия, дистальная анестезия конечностей. Поражение печени расценено как аутоиммунный гепатит. Поражение почек расценено как иммунокомплексное повреждение почек. Выводы: 1. Представленный клинический случай являет собой пример объективных сложностей на этапах диагностики и лечения. 2. Аутоиммунные поражения нередко сочетаются с поражением нескольких органов. 3. Лечение со своевременным применением лечебного плазмафереза и иммуноглобулинов класса G обрывает процесс демиелинизации аксонов и позволяет добиться стабилизации и регресса заболевания. 4. Тщательный уход за больными с тотальным тетрапарезом и применение современных дыхательных аппаратов позволяет избегать гнойных осложнений, часто наблюдаемых у больных, находящихся на длительной ИВЛ. 5. Лечение аутоиммунных заболевания нервной системы является дорогостоящим, на курс лечения нашего пациента было затрачено более 400 тыс. рублей. ^ Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, БУ «Городская больница №5» МЗСР ЧР, Чебоксары ^ Введение. Пароксизмальная миоплегия (ПМ) или семейный периодический паралич, — сравнительно редкое заболевание, характеризующееся приступами вялого паралича скелетных мышц за счет утраты ими способности к возбуждению и сокращению. В зависимости от глубины приступа слабость распространяется на различные отделы тела — мышцы нижних и верхних конечностей, туловища и шеи. Приступ мышечной слабости развивается обычно довольно остро, очень часто ночью или под утро, прекращается самостоятельно; мышечная слабость постепенно уменьшается и вне приступов самочувствие больных хорошее, они полностью трудоспособны. Наследственный фактор при ПМ, по данным разных авторов, можно обнаружить от 60 до 85%. С.Н. Давиденков (1952) причислял эту форму к заболеваниям наследственного характера с доминантным типом передачи. ^ . Изучить характер, частоту и клиническую характеристику больных с ПМ в Чувашской Республике (ЧР) за 10 лет. Материалы и методы. Проведено комплексное изучение 12 больных (8 мужчин и 4 женщины) в возрасте от 13 до 48 лет с ПМ, лечившихся в 1990-2000 гг. в неврологических отделениях г. Чебоксары. Использовались клинико-неврологическое, биохимическое, электрофизиологическое и генеалогическое методы исследования. ^ . Клинико-генеалогический анализ позволил выделить группу больных с классическим ПМ (4 случая) и симптоматической формой ПМ (8). У наблюдаемых нами 4 больных с типичным ПМ имеется четкий семейно-наследственный характер. Генеалогический анализ подтверждает, что приступы мышечной слабости выявлены в различных вариантах: у отца, сына, дяди; матери и сына; деда, отца, двух дочерей и двоюродного дяди по линии деда; бабушки, отца, сына, дочери, двоюродного дяди по линии отца. Наши данные свидетельствуют о доминантном типе наследования при миоплегии. Симптоматические формы наблюдались у 8 больных, которые характеризовались такими же приступами мышечной слабости в конечностях, но они возникали при поражении гипоталамической области (4), гиперфункции щитовидной железы (2) и различных заболеваниях почек и надпочечников (2). Эти формы являются фенокопиями истинного ПМ. Приступы параличей у наших больных развивались обычно после физического переутомления длительного пребывания в одном положении, после употребления алкоголя, участия в спортивных соревнованиях, играх, приема обильного количества пищи перед сном. Приступы обездвиженности у всех больных, за исключением больных симптоматической ПМ, наступали в ночное время или под утро, сопровождались резкой мышечной гипотонией, арефлексией. У большинства больных слабость распространялась и на мышцы, участвующие в глотании, голосообразовании. Продолжительность приступов – от нескольких минут до нескольких часов и даже 2-3 суток. Частота – 1-2 раза в месяц, в редких случаях мы наблюдали учащение приступов до 2-3 в неделю, с возрастом приступы становились реже. Из 12 наблюдавшихся нами больных у 7 приступы ПМ развивались на фоне гипокалиемии, а у 5 – гиперкалиемии в момент приступа. Выводы. 1. Среди уроженцев Чувашской Республики ПМ встречается редко. 2. У больных с типичным ПМ имеется четкий семейно-наследственный характер, частота проявляемости мутантного гена более высока. 3. Симптоматическая форма ПМ обусловлена поражением гипоталамической области после перенесенной инфекции, щитовидной железы и болезни почек. 4. В патогенезе ПМ основная роль принадлежит нарушению электролитного баланса на фоне гипо- и гиперкалиемии. 5. Только тщательно собранный анамнез, биохимические и электрофизиологические исследования позволяют диагностировать миоплегию. ^ Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, Центральная городская больница, БУ «Городская больница №5» МЗСР ЧР, Чебоксары |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
 |
Администрация города протвино постановление Правительства Российской Федерации от 13. 01. 1996г. №27 «Об утверждении Правил предоставления платных... |
|
Тесевич Л. И., к м. н., доцент кафедры челюстно-лицевой хирургии бгму; Рудая Е. В., заведующая отделением |
|
Цены на платные медицинские услуги, услуги медицинского сервиса и услуги, косвенно связанные с медицинскими, Медицинскими, оказываемые муниципальным учреждением здравоохранения "Городская клиническая больница... |
|
Учреждения «городская больница №1» |
|
Д. В. Жидков Городская больница №2 |
|
Городская клиническая больница №1 |
|
Муз «клинская городская больница» |
|
А. В. Барков Кировоградская городская больница смп |
|
Кому: муз «Городская клиническая больница №4» |
|
Мбуз “детская городская больница г. Пятигорска |
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям