Что такое церебральный паралич?
|
|
Скачать 0.56 Mb.
|
|
церебральный паралич Содержание
Введение. В 60-ых годах XIX столетия английский хирург по имени Вильям Литтл в первые дал медицинское описание странному расстройству, одолевавшему детей в первые годы их жизни, которое делало мышцы ног и в меньшей степени рук жесткими и судорожными. Детям, страдавшим этим расстройством, было трудно хватать предметы, ползать и ходить. В отличие от других заболеваний, влияющих на головной мозг, состояние этих детей не ухудшалось с возрастом. Их недуг оставался практически на том же уровне. Расстройство, которое много лет называли болезнью Литтла, известно и как спастическая диплегия. Это одно из расстройств, влияющих на контроль движений, которое объединяется с другими группами заболеваний под общим названием «церебральный паралич». В связи с тем, что большинство пациентов врачи Литтл были рождены недоношенными или в тяжелых условиях, он решил, что их состояние стало результатом нехватки кислорода при рождении, что привело к повреждению чувствительных тканей мозга, отвечающих за контроль над движениями. Но в 1897 году известный психиатр Зигмунд Фрейд оспорил это утверждение. Он заметил, что дети с церебральным параличом часто страдают и другими проявлениями неврологии, такими как малоумие, слабое зрение и судороги, Фрейд предположил, что это расстройство уходит корнями гораздо глубже – к моменту развития мозга плода в утробе матери. "Сложные роды в некоторых случаях, - писал он, - всего лишь симптом более глубоких осложнений, влияющих на развитие плода". Не смотря на наблюдения Фрейда, убеждение в том, что осложнения при родах в большинстве случаев приводят к церебральному параличу, было широко распространено между физиотерапевтами, семьями и даже медицинскими исследователями на протяжении многих десятилетий. Однако в 80-х годах ХХ столетия ученые при поддержке Национального института неврологических заболеваний и приступов (NINDS) проанализировали обширную информацию более чем о 35000 новорожденных и их матерях и выявили, что осложнения при родах приводят к церебральному параличу у младенцев менее, чем в 10 процентах случаев. В большинстве других случаев не удалось найти какой-либо одной очевидной причины. Это открытие поставило под сомнение общепринятую медицинскую теорию о причине возникновения церебрального паралича, а также заставило исследователей обратить внимание на другие факторы до, во время и после родов, которые ассоциировались с этим расстройством. Прогресс в развитии технологий изображения, в частности появление техники магнитно-резонансной визуализации, позволили исследователям заглянуть в мозг младенцев и детей, страдающих церебральным параличом, и обнаружить там уникальные структурные пороки развития и зоны повреждения. Базовые научные исследования определили генетические мутации и делеции, приводящие к патологии развития мозга у плода. Эти открытия дали представление о том, что может привести к патологиям в момент развития мозга, которые заканчиваются церебральным параличом. Большая часть новых знаний о причинах церебрального паралича стала результатом исследований национального института неврологических заболеваний и приступов (NINDS) и программ помощи федерального правительства для неврологических исследований, которые были проведены в течение последних 20 лет. Исследования ученых NINDS привело к:
В данной брошюре говорится о причинах, методах лечения и способах предотвращения церебрального паралича. Медицинские термины, выделеные курсивом, разъясняются в глоссарии, помещенном в последней части буклета. ^ Врачи используют термин «церебральный паралич» (ЦП) для определения любого неврологического расстройства, проявляемого в младенчестве или раннем детстве, которое постоянно воздействует на движения тела и мышечную координацию, но не прогрессирует, другими словами, не становятся хуже с течением времени. Понятие церебральный относится к двум полушариям головного мозга, в данном случае к двигательной зоне его внешнего слоя (называемого корой головного мозга), к части мозга, управляющей мышечными движениями; парез/паралич означает потерю или нарушение двигательной функции. Церебральный паралич влияет на движение мышц, он не связан с проблемами в мышцах или нервных окончаниях. Данное расстройство является следствием патологий мозга, нарушающих его способность контролировать движения и осанку. В некоторых случаях двигательная область коры головного мозга не была развита нормально в период созревания плода. В других, такие нарушения являются следствием травмы головного мозга в период до, во время или после родов. Но как бы то ни было, в любом из этих случаев подобная травма неисправима и следующие за ней последствия постоянны. У детей с церебральным параличом проявляется множество симптомов, среди них:
Симптомы церебрального паралича индивидуальны по типу и сложности у всех больных, а многие из них с течением времени изменяются. У некоторых людей, страдающих этим недугом, есть и другие расстройства, такие как малоумие, судороги, патологии зрения или слуха, а также патология физических чувств и восприятий. Церебральный паралич не всегда приводит к полной инвалидности. Дети с тяжёлой степенью расстройства могут не ходить и нуждаются в общем пожизненном уходе, в то время как другие дети, страдающие легкой степенью этого расстройства, могут всего лишь казаться неуклюжими и не нуждаются в специализированной помощи. Церебральный паралич – это не болезнь. Он не заразен и не передаётся по наследству. Церебральный паралич неизлечим, но существует множество вспомогательных методов лечения, медикаментов и операций, которые могут улучшить моторику и способность таких людей общаться с миром. ^ По подсчетам объединённого фонда церебрального паралича (UCP Foundation) около 800 000 детей и взрослых в США живут с одним или более симптомами церебрального паралича. Согласно центру контроля и предотвращения заболеваний при федеральном правительстве в США ежегодно рождается около 10 000 детей с церебральным параличом. Работа по предотвращению и лечению церебрального паралича, проведенная за прошедшие 30 лет, привела к определенным успехам. Несмотря на достигнутые успехи, процентное соотношение младенцев с церебральным параличем осталось неизменным. Прогрессивные технологии в неонатальных центрах интенсивной терапии привели к увеличению числа выживших детей, рожденных с маленькой массой тела. У многих из них разовьются патологии нервной системы или травмы головного мозга, что может привести к характерным симптомам церебрального паралича. ^ Ранние признаки церебрального паралича обычно проявляются до трехлетнего возраста. Как правило, родители первыми замечают, что моторика их ребёнка развивается с патологией. У детей с церебральным параличом часто встречается задержка развития, они медленнее других проходят все основные этапы развития – позднее учатся переворачиваться, сидеть, ползать, улыбаться и ходить. У некоторых детей с церебральным параличом отмечается патология мышечного тонуса в младенчестве. Сниженный мышечный тонус (гипотония) приводит к тому, что малыши выглядят расслабленными, даже дряблыми. А при повышенном мышечном тонусе (гипертония) они выглядят жесткими и негнущимися. В некоторых случаях ранний этап гипотонии может перерасти в гипертонию на 2-3 месяце жизни. У детей с церебральным параличом также часто встречается необычная осанка или предпочтение одной части тела другой при движении. Родители, по какой бы то ни было причине сомневающиеся в правильности развития своего ребёнка, должны немедленно связаться со своим педиатром. Доктор поможет определить разницу между обычным отставанием в развитии и задержкой в развитии, являющейся признаком церебрального паралича. ^ Большинство детей с церебральным параличом уже рождаются с ним, хотя это может оставаться незамеченным в течение нескольких месяцев или даже лет. Это называется врождённый церебральный паралич. Раньше, когда врачи не могли определить причину расстройства, они относили большинство случаев врожденного церебрального паралича к осложнениям при родах, приводившим к асфиксии (недостаток кислорода) при рождении. Однако, широкомасштабные исследования, проведённые учеными NINDS и другими специалистами показали, что лишь у небольшого числа детей, перенесших асфиксию при рождении, развивается церебральный паралич или другие неврологические расстройства. В настоящее время считается, что осложнения при родах, включая асфиксию, встречаются лишь в 5-10 процентах случаев врожденного церебрального паралича. У небольшого количества детей встречается приобретённый церебральный паралич, означающий, что расстройство начинается после рождения. В таких случаях, врачим обычно удаётся выявить причину, такую как, например, травма мозга в первые месяцы или годы жизни, мозговые инфекции, как например бактериальный менингит или вирусный энцефалит, или травма головы как последствие автомобильной аварии, падения или жестокого обращения. Что же является причиной подобного расстройства в остальных 90 - 95 процентах случаев? Исследования дают более широкое и точное представление о возможных событиях, происходящих на ранних этапах внутриутробного развития плода, непосредственно до, во время и после рождения, которые приводят к травмам головного мозга определённого вида, влекущим за собой врождённый церебральный паралич. Таких причин множество – это расстройство может являться результатом генетических патологий, материнских инфекций или лихорадочного состояния, или например внутриутробной травмы. В любом случае, подобное расстройство будет являться следствием одного из четырех типов травм головного мозга, приводящих к характерным симптомам заболевания: ^ Белое вещество головного мозга отвечает за передачу сигналов внутри головного мозга и по всему организму. ПВЛ – это такой вид травмы, который выглядит как маленькие дырочки в белом веществе головного мозга ребёнка. Эти пробелы в мозговой ткани мешают нормальной передаче сигналов. К ПВЛ могут привести различные причины, включая материнскую или внутриутробную инфекцию. Исследователи также установили период селективной восприимчивости развития головного мозга у плода (время между 26 и 34 неделями беременности), во время которого перивентрикулярное белое вещество особенно чувствительно к травмам и повреждениям. ^ Любое вмешательство в нормальный процесс внутриутробного развития головного мозга может привести к порокам, мешающим передаче сигналов. Мозг зародыша особенно чувствителен в первые 20 недель развития. Мутации генов, контролирующих развитие головного мозга на этом раннем этапе развития, может помешать нормальному развитию. Инфекции, лихорадочное состояние, травмы или другие обстоятельства, делающие окружение материнской утробы нездоровым, также угрожают развитию нервной системе еще не родившегося ребёнка. ^ Внутричерепное кровоизлияние – это кровотечение в мозге, вызванное заблокированными или травмированными кровеносными сосудами. Общая причина таких нарушений – внутриутробный приступ. Некоторые дети страдают от таких ударов уже в материнской утробе из-за сгустков крови в плаценте, которые препятствуют кровотоку. Другие типы внутриутробных приступов могут происходить из-за деформации или слабости кровеносных сосудов головного мозга или из-за патологий, формирующих сгустки крови. Повышенное кровяное давление у матери (гипертензия/гипертония) является распространённым медицинским диагнозом во время беременности, который приводит к внутриутробным приступам. Материнская инфекция, особенно воспаление тазовых органов, также увеличивает риск внутриутробного приступа. ^ Асфиксия, недостаток кислорода в головном мозге, происходит из-за нарушения дыхания или низкого уровня кислорода и часто встречается у детей из-за стресса рождения и самого процесса родов. Кровь новорожденных младенцев способна компенсировать краткосрочную нехватку кислорода, но длительный период пребывания без кислорода или его ограниченное количество могут привести к гипоксически-ишемической энцефалопатии. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия – вид мозговой травмы, при которой разрушается ткань в двигательной области коры головного мозга и других его частях. Такая травма также может быть вызвана пониженным кровяным давлением у матери, разрывом матки, отслоением плаценты, или проблемами с пуповиной. ^ Наряду с конкретными видами мозговых травм, ведущих к церебральному параличу, существуют определённые медицинские условия и события, которые могут увеличить риск приобретения церебрального паралича во время беременности и во время родов. Исследователи изучили состояние тысяч беременных женщин, наблюдали за ними во время родов и следили за их детьми на этапах раннего неврологического развития, чтобы установить факторы риска. Если у матери или ребёнка имеется один из нижеприведённых факторов, это отнюдь не означает, что церебральный паралич неизбежен, но, тем не менее, увеличивает риск приобретения одной из мозговых травм, ведущих к нему. ^ Риск получения церебрального паралича выше у детей, рожденных с массой тела менее 2,5 кг или раньше, чем на 37 неделе беременности. Соответственно этот риск увеличивается с уменьшением массы тела и срока беременности. За последние 30 лет интенсивная терапия новорожденных поднялась на гораздо более высокий уровень. Дети с большим сроком недоношенности выживают, но у них развиваются медицинские проблемы, которые могут привести к церебральному параличу. У детей с нормальным или большим весом при рождении шансы получить это расстройство невелики, в то время как половину младенцев, рождённых с церебральным параличом, все еще составляют доношенные или практически доношенные дети. ^ Близнецы, тройняшки и другие случаи многоплодных родов - даже при полном сроке – связаны с увеличенным риском получения церебрального паралича. Смерть одного из близнецов или тройняшек еще больше увеличивает этот риск. ^ Инфекционные вирусные заболевания, такие как токсоплазмоз, краснуха, вирус цитомегалии и герпес, могут заразить матку и плаценту. В настоящее время исследователи полагают, что материнская инфекция приводит к повышенному уровню содержания клеток иммунной системы, которые называются цитокины. Они циркулируют в головном мозге и крови плода. Цитокины реагируют на инфекцию воспалением, которое в свою очередь может привести к повреждению центральной нервной системы еще не родившегося ребёнка. Высокая температура у матери во время беременности или родов может привести к таким же воспалительным процессам. ^ Резус-несовместимость - это состояние, которое развивается, в тех случаях, когда резус-группы крови матери (положительный или отрицательный) не совпадает с группой крови ребёнка. Клетки крови матери и ребёнка смешиваются во время беременности и система матери не будет терпеть присутствие резус-позитивных красных кровяных телец (эритроцитов) – если, к примеру, у матери отрицательный, а у ребёнка положительный резус-фактор. Её организм начнёт вырабатывать антитела, которые начнут атаковать и убивать кровяные тела ребёнка. Резус-несовместимость легко определяется и лечится в США, но в других странах мира это все еще считается фактором риска получения церебрального паралича. ^ Матери, подвергшиеся во время беременности влиянию токсичных веществ, таких как метил ртути, находятся в группе повышенного риска рождения ребёнка с церебральным параличом. ^ Вероятность рождения ребёнка с церебральным параличом немного больше у матерей, страдающих любым из вышеперечисленных недугов. Некоторые медицинские условия во время родов и непосредственно после рождения ребёнка (представлены ниже) могут выступать в качестве признаков повышенного риска получения церебрального паралича. Знание этих признаков помогает врачим лучше присматривать за детьми, находящимися в группе риска. Однако родителям не следует паниковать, если у их ребёнка при рождении был обнаружен один или более признаков. У большинства таких младенцев церебральный паралич не развивается. Признаки: Ягодичное предлежание плода К началу родов дети с церебральным параличом, чаще всего имеют ягодичное предлежание в утробе матери (вперёд ногами, а не головой). Осложнения при родах Ребёнок, испытывавший сосудистые или респираторные осложнения при родах, вероятнее всего уже получил травму или патологию мозга. Маленькие дети для гестационного возраста Дети, которые при рождении были меньше своего нормального гестационного возраста, рискуют получить церебральный паралич ввиду причин, помешавших их естественному росту в утробе. Низкие баллы по шкале Апгар Шкала Апгар – это пронумерованный рейтинг, отражающий состояние ребёнка при рождении. Для определения баллов по этой шкале, врачи периодически проверяют сердцебиение новорожденного, дыхание, мышечный тонус, рефлексы и цвет кожи в первые минуты после рождения. После этого присуждаются баллы – чем они выше, тем лучше состояние ребёнка при рождении. Низкие баллы в первые 10-20 минут после рождения часто считаются серьёзным признаком потенциальных проблем, таких как церебральный паралич. Желтуха Более 50 процентов детей страдают желтухой после рождения, когда билирубин, вещество, обычно содержащееся в желчи, накапливается быстрее, чем печень новорожденного может его расщепить и вывести из тела. Сложные и запущенные случаи желтухи могут привести к неврологическому расстройству под названием билирубиновая энцефалопатия, при котором разрушаются клетки головного мозга, что может повлечь за собой глухоту и церебральный паралич. Судороги Ребёнок с судорогами более подвержен риску диагностирования церебрального паралича в несколько старшем возрасте. ^ Церебральный паралич, связанный с генетическими патологиями необратим, но некоторые факторы риска врожденного церебрального паралича можно предотвратить. К примеру, краснуху можно избежать, если мать сделает прививку против неё до начала беременности. Резус-несовместимость также легко определяется на ранних этапах беременности. Но все же еще существуют факторы риска, которые невозможно предотвратить или контролировать даже путем медицинского вмешательства. К примеру, наличие электронных аппаратов, отслеживающих сердцебиение плода при родах, и возможности экстренной хирургии (кесарево сечение) при появлении признаков патологического состояния плода не снизило число детей, рождающихся с церебральным параличом. Медицинское вмешательство для лечения других внутриутробных причин церебрального паралича, как, например, терапия внутриутробного приступа или принятие антибиотиков для лечения внутриутробных инфекций, либо сложно воплотимо в жизнь или еще не на 100% искореняет вероятность риск церебрального паралича у ранимых новорожденных. К счастью, приобретённого церебрального паралича, часто являющегося следствием травмы головы, можно избежать, пользуясь распространёнными правилами безопасности: например, необходимо использовать автомобильные кресла для детей младшего возраста и всегда следить, чтобы ребёнок был в шлеме, катаясь на велосипеде. Кроме того, внедрение разумных мер предосторожности дома, например присмотр за детьми во время купания, поможет снизить риск случайной травмы. Несмотря на все старания родителей и педиатров, все равно будут рождаться дети с церебральным параличом. Причина или причины церебрального паралича во многих случаях до конца неизвестны, и предотвратить само заболевание очень сложно. В ходе клинических исследований ученые все больше и больше узнают о причинах церебрального паралича, врачи и родители получают больше информации о том, как можно предотвратить это расстройство. ^ Отдельные формы церебрального паралича определяются степенью, типом и локацией патологии у ребёнка. Врачи классифицируют церебральный паралич по типу нарушения двигательных функций - спастический (жесткие мышцы), атетоидный (волонообразные движения), и атаксический (нарушение координации движений и чувства равновесия) – и любым другим дополнительным симптомам. Как правило, врачи определяют тип церебрального паралича по пораженным конечностям. Для наименования места расположения или количества поражённых конечностей самых распространённых форм церебрального паралича используются латинские термины со словами, обозначающими слабость (парез) и парализованный (плегия). К примеру, гемипарез (геми = половина) означает, что ослаблена только одна сторона тела. Квадриплегия (квад = четыре) означает паралич всех четырёх конечностей. Спастическая гемиплегия/гемипарез Этот тип церебрального паралича обычно влияет на руку и кисть с одной стороны тела, но может распространяться и на ногу. Дети со спастической гемиплегией начинают ходить несколько позднее и делают это на цыпочках из-за напряженного ахиллесова сухожилия. Рука и кисть поврежденной стороны тела часто короче и тоньше. У некоторых детей может развиваться патологическое искривление позвоночника (сколиоз). В зависимости от расположения мозговой травмы у ребёнка со спастической гемиплегией могут также случаться судороги. Речь в таких случаях развивается с задержками и в лучшем случае достигает удовлетворительного уровня, но ум, как правило, не поврежден. Спастическая диплегия/дипарез При этом виде церебрального паралича мышечная напряженность доминирует в большей степени в ногах и в меньшей степени проявляется в области лица и рук, хотя иногда наблюдается неуклюжесть рук. Сухожильные рефлексы гиперактивны. Пальцы ног поднимаются кверху. Напряженность отдельных мускульных мышц заставляет ноги двигаться как ножницы. Детям, страдающим этим видом церебрального паралича, могут понадобиться ходунки или скобы на ноги. Ум и речь в таких случаях обычно развиваются нормально. Спастическая квадриплегия/квадрипарез Это самая тяжелая форма церебрального паралича, которая часто сопровождается малоумием средней или тяжелой степени. Такая форма паралича является следствием обширной травмы головного мозга или значительных патологий мозга. У детей в таких случаях очень напряжённые конечности, но вялая шея. Такие дети практически не ходят. Внятная речь осложнена. Часто случаются неконтролируемые судороги. Дискинетический церебральный паралич (также включает атетоидный, хореоатетоидный, и дистонический церебральный паралич). Подобный вид церебрального паралича характеризуется медленными и неконтролируемыми волнообразными движениями кистей, стоп, рук и ног. Гиперактивность мышц лица и языка заставляет некоторых детей гримасничать и пускать слюну. Им сложно сидеть прямо и ходить. У них могут возникать проблемы с координацией мышечных движений, необходимых для воспроизведения речи. При таких формах церебрального паралича разум обычно не затронут. Атаксический церебральный паралич Этот редкий вид церебрального паралича влияет на чувство равновесия и пространственное зрение. У детей с таким видом паралича плохая координация, они шатко ходят широкими шагами, расставляют ноги неестественно далеко друг от друга. Им тяжело делать быстрые или точные движения, необходимые, например, для письма или застёгивания рубашки. В таких случаях часто отмечается интенционный тремор, когда произвольное движение, например при попытке взять книгу, сопровождается дрожью, которая усугубляется по мере приближения руки к объекту. Смешенные типы У детей часто встречаются симптомы, не относящиеся ни к одному виду церебрального паралича, но указывающие на смешение типов. К примеру, у ребёнка со смешенным типом церебрального паралича некоторые мышцы могут быть очень напряжёнными, а другие – расслабленными, что приводит к смешению напряжённости и дряблости. Сопутствующие расстройства при церебральном параличе У многих людей, страдающих церебральным параличом, нет каких-либо еще сопутствующих расстройств. Однако, ввиду того, что при этом расстройстве задействован мозг, который в свою очередь контролирует большое число функций организма, церебральный паралич может также привести к судорогам, снизить интеллектуальное развитие и повлиять на зрение, слух и поведение. Справляться с такими проблемами иногда бывает сложнее, чем с двигательными повреждениями при церебральном параличе. ^ Малоумие. Две трети людей, страдающих церебральным параличом, умственно неполноценны. Снижение умственной деятельности наиболее характерно для людей со спастической квадриплегией, чем для больных с другими типами церебрального паралича. Дети, страдающие эпилепсией, с патологиями электроэнцефалограммы (ЭЭГ) или магнитно-резонансной томографии также гораздо больше подвержены малоумию. ^ Практически у половины детей с церебральным параличом случаются судороги. Они могут принимать форму классических конвульсий тонически-клонических судорог или менее очевидных фокальных (частичных) судорог, единственными симптомами которых могут служить мышечные подергивания или спутанность сознания. ^ Синдром под названием отставание в физическом развитии широко распространён среди детей со средним и тяжёлым уровнем церебрального паралича, особенно при спастическом квадрипарезе. Отставание в физическом развитии является общим термином, описывающим детей, запаздывающих в росте и развитии. У новорожденных это расстройство принимает форму плохого прибавления в весе. У маленьких детей при таком расстройстве вероятен неестественно маленький рост, а в период переходного возраста к маленькому росту добавляется отсутствие полового развития. Кроме того, мышцы и конечности, поражённые церебральным параличом, в объеме обычно меньше нормы. Это особенно заметно у детей со спастической гемиплегией так как конечности поражённой части тела, как правило, вырастают не такими большими как с нормальной стороны. ^ Деформации позвоночника – искривление (сколиоз), горб (кифоз), и провислая спина (лордоз) – обычно сопутствуют церебральному параличу. При деформации позвоночника детям, как правило, тяжело сидеть, стоять и ходить, иногда это перерастает в хронические боли в спине. Ухудшение зрения, слуха, проблемы речи. У многих детей с церебральным параличом развивается страбизм, термин, более известный как “косоглазие”, при котором глаза ребёнка расходятся или сходятся из-за разницы в правой и левой глазных мышцах. У взрослых страбизм приводит к двойному зрению. У детей мозг адаптируется к этому расстройству игнорируя сигналы одного из косящих глаз. Без лечения, это расстройство может привести к упадку зрения на одном глазу и снизить возможность различать расстояние до предметов. В некоторых случаях врачи рекомендуют операцию по выравниванию мышц. У детей с гемипарезом может встречаться гемианопия – это дефект зрения или слепота, затуманивающая нормальное поле зрения на одном глазе. При гомонимной гемианопии этот дефект распространяется на одну и ту же часть зрительного поля обоих глаз. Ухудшение слуха – еще один диагноз, встречающийся гораздо чаще у детей с церебральным параличом, чем у других людей. Такие расстройства речи, как патология формирования слов и отсутствие четкости речи, сопровождают более трети случаев церебрального паралича. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям