Калина валентин осипович, шустер марк аронович периферические параличи лицевого нерва предисловие
|
|
Скачать 2.45 Mb.
|
|
Параличи лицевого нерва, возникшие вследствие родовой травмы Периферические параличи лицевого нерва как во внутриутробном периоде, так и во время родов встречаются редко. По мнению Miehlke, они могут возникнуть в последние месяцы беременности, когда вследствие повышенного внутриматочного давления детская головка может быть плотно прижата к плечикам. В этих случаях, кроме паралича лицевого нерва, наблюдаются асимметрии костей лицевого черепа. Паралич лицевого нерва может возникнуть в период выхождения плода при узком родовом канале или при наложении щипцов. Так, по нашим данным, на 12 000 родов в Клинском родильном доме было 5 параличей лицевого нерва, при этом паралич чаще бывает частичный и в покое сохраняется почти полная симметрия лица. Прогноз этих параличей обычно благоприятный, но иногда остаются стойкие нарушения подвижности отдельных мимических мышц, и отдельные авторы (Shambaugh, McHugh, Miehlke) рекомендуют делать ревизию лицевого нерва в фаллопиевом канале и внечерепного отрезка нерва в первые два года жизни ребенка. Заканчивая главу о травматических параличах лицевого нерва, мы считаем необходимым упомянуть о возможности паралича после удаления зубов, операции перерезки гассерова узла по поводу невралгий тройничного нерва « анестезии при тонзиллэктомии. Последние возникают при слишком глубоком вколе над миндалиной и, как правило, полностью проходят через 30—60 минут после окончания операции. ^ Парез лицевого нерва у больных с острыми и хроническими средними отитами — одно из тяжелых осложнений процесса в среднем ухе. По данным А. Д. Матвеева, больные с дооперационными параличами лицевого нерва, возникшими как осложнение острого отита, составляют 2,6 % всех больных с острыми отитами,. а лица, страдающие хроническим гнойным отитом, — соответственно 4%. Дооперационные параличи, по материалам Kettel, были у 1/3, а послеоперационные у 2/3 всех больных с параличами лицевого нерва. Как свидетельствуют данные А. Д. Матвеева, число больных с дооперационными и послеоперационными параличами лицевого нерва было приблизительно одинаковым. Все авторы единодушно сходятся на том, что параличи лицевого нерва при острых средних отитах возникают значительно реже, чем при хронических (Я. А. Кизельштейн, Л. Т. Левин, А. Д. Матвеев, Kettel, Pollack Schenk). Объяснение этой закономерности следует искать в различных причинах и механизме воздействия - патологического процесса на лицевой нерв при острых и хронических гнойных отитах. По мнению Kettel, принятому за основу большинством авторов, парезы лицевого нерва при острых средних отитах развиваются в результате действия инфекции. Наиболее частая причина возникновения паралича лицевого нерва при остром среднем отите — токсический неврит нерва с отеком рыхлой соединительной ткани, окружающей нерв, и последующим сдавлением его в фаллопиевом канале (первичный парез по Kettel). Значительно реже парез лицевого нерва (вторичный) развивается в результате прогрессирующего остеита» распространяющегося на область перифациальных клеток и Стенки фаллопиева канала с возможным разрушением последнего. На возможность обоих видов механизма патогенеза пареза лицевого нерва при острых средних отитах указывают Я. А. Кизельштейн,. А. Д. Матвеев, Я. С. Темкин и др. Pollack также считает парез лицевого нерва при острых средних отитах токсическим невритом, но при этом усматривает основную причину в циркуляторных нарушениях сосудов фаллопиева канала. По мнению Pollack, первичное нарушение нервной регуляции сосудистой системы ведет к периневральному отеку и набуханию нервной ткани. Вопрос о роли дегисценций канала лицевого нерва в возникновении параличей последнего до настоящего времени не получил окончательного решения и истинная частота этих дегисценций неизвестна. В то время. как одни авторы (В. И. Воячек, C. М. Компанеец, Л. Т. Левин, И. Я. Сендульский, Я. С. Темкин, А. И. Фельдман, Kettel и др.) придают большое значение этим дегисценциям, другие (А. Д. Матвеев, Pollack) категорически отвергают значение дегисценций в развитии параличей лицевого нерва при острых средних отитах. Sade выдвинул гипотезу о ретроградном параличе лицевого нерва, вызываемом распространением инфекции из барабанной полости по ходу барабанной струны до эпиневрия нерва. Его предположение основывается на гистологических данных, полученных у 4 больных. В самое последнее время Kettel наблюдал аваскулярную дегенерацию лицевого нерва (замещение сегмента его соединительной тканью) через 6 месяцев, после радикальной операции по поводу хронического гнойного среднего отита. По мнению Kettel, паралич. лицевого нерва может развиться на любом этапе острого среднего отита. А. Д. Матвеев считает, что паралич лицевого нерва чаще наступает на 4—5-й день этого заболевания. Прогноз паралича лицевого нерва при остром среднем отите, по данным большинства авторов, следует считать относительно благоприятным (Л. Т. Левин, Kettel, Lund, Pollack и др.).; В то же время имеются и; противоположные суждения. Так, А. Д. Матвеев, проанализировав отдаленные исходы пареза лицевого нерва у больных с острым средним опитом, обнаружил неблагоприятный результат в 50% случаев. В отношении показаний к хирургическому вмешательству у больных с параличами лицевого нерва осложнившими острый средний отит, в литературе можно обнаружить весьма противоречивые мнения. А. Д. Матвеев, Cannuyt, Fowler и некоторые другие авторы рассматривают параличи лицевого нерва при остром1 среднем отите почти во всех случаях как показание к антромастоидотомии. Kettel присоединяется к мнению Lund о том, что ранние параличи лицевого нерва при острых средних отитах сами по себе не являются показаниями к хирургическому вмешательству на сосцевидном отростке. Эти авторы считают, что параличи лицевого нерва в ранних стадиях острого среднего отита являются следствием токсического воздействия на лицевой нерв, и ни в коем случае не служат признаком мастоидита. Только тем больным, у которых, несмотря на соответствующее консервативное лечение и на свободный отток .гноя через барабанную перепонку, явления паралича лицевого нерва постепенно нарастают или не уменьшаются, показана трепанация сосцевидного отростка. При развитии же паралича лицевого нерва в поздних стадиях отита в результате остеита в области фаллопиева канала следует прибегать к операции; при этом чаще всего операция оказывается показанной и по другим причинам. Подобную точку зрения разделяет также Bjork. Л. Т. Левин относит показания к операции у больных с параличами лицевого нерва при остром среднем отите к относительным и рекомендует выжидательную тактику. Итак, большинство параличей лицевого нерва у больных с острым средним отитом, по данным Kettel и других авторов, исчезает под влиянием консервативной терапии или после операции на сосцевидном отростке, при этом в литературе имеется единодушное мнение, что не следует вместе со вскрытием антрума и клеток сосцевидного отростка одновременно производить декомпрессию. Kettel рекомендует повторную операцию с ревизией лицевого нерва в фаллопиевом канале тем больным, у которых стойко держатся явления паралича лицевого нерва в течение 2 месяцев после их возникновения. У всех больных с параличом лицевого нерва, которых наблюдал этот автор, наступило полное выздоровление без операции на нерве, если первый симптом восстановления подвижности мимических мышц отмечался в течение указанного времени. Те же больные, у которых движения появились позже этого срока, полностью спонтанно не выздоравливали. Мы считаем наиболее обоснованной точку зрения Kettel на показания к операции на канале лицевого нерва у больных с параличами лицевого нерва при острых средних отитах. Из 8 наблюдавшихся нами больных с параличами лицевого нерва при остром среднем отите у 7 паралич прошел без каких-либо хирургических вмешательств на ухе, лишь у 1 больного даже после операции на сосцевидном отростке в течение 3 месяцев нельзя было отмечать ни малейших признаков улучшения, в связи с чем мы считали показанной повторную операцию с декомпрессией лицевого нерва. Наша тактика по отношению к больным с параличами лицевого нерва, осложнившими острый средний отит, базировалась на следующих положениях. Параличи лицевого нерва, возникшие в ранней стадии острого среднего отита, не являются показанием к операции на сосцевидном отростке. В этих случаях должно проводиться консервативное лечение, которое прежде всего направлено на ликвидацию воспалительного процесса в ухе и осуществление массивной дегидратационной терапии с целью уменьшения отека лицевого нерва и окружающих его тканей в фаллопиевом канале. Если, несмотря на соответствующее консервативное лечение, явления паралича лицевого нерва нарастают при ухудшающихся данных электродиагностического исследования, то показана операция на сосцевидном отростке без вскрытия фаллопиева канала. Параличи лицевого нерва, появившиеся в поздний период острого среднего отита, в большинстве случаев вместе с другими симптомами являются признаком мастоидита и остеита в области канала лицевого нерва, требующего хирургического лечения (антромастоидотомия). Если, несмотря на хирургическое вмешательство на сосцевидном отростке, паралич лицевого нерва стойко держится в течение 2 месяцев без малейшей тенденции к улучшению, то показана повторная операция с декомпрессией лицевого нерва. Хронические гнойные средние отиты — наиболее частая причина возникновения отогенных параличей лицевого нерва. Из 310 больных, которых наблюдал А. Д. Матвеев, у 251 больного (81% случаев) параличи лицевого нерва были осложнением хронического гнойного отита, при этом 167 человек (31%) были с дооперационными параличами и 124 человека (49%) — с послеоперационными. По отношению ко всем больным с хроническими гнойными средними отитами больные с параличами лицевого нерва, по данным Kettel, составляют 5%, а по материалам А. Д. Матвеева, — 8%. B основе развития паралича лицевого нерва при хроническом гнойном среднем отите так же, как и при остром, лежат два патогенетических фактора: 1) инфекционно-токсический и 2) прогрессирующий остеит, распространяющийся на стенки фаллопиева канала.. Однако роль каждого из этих факторов при остром и, хроническом гнойном отите различна. Если при остром, среднем отите в преобладающем большинстве случаев паралич лицевого нерва является следствием токсического неврита, то при хроническом гнойном отите — результатом вовлечения лицевого нерва в грануляционный процесс, обусловленный остеитом стенок канала лицевого нерва. Паралич лицевого нерва может возникнуть при любой форме хронического гнойного отита, но наиболее частая его причина — холестеатома. При дооперационных параличах нерва А. Д. Матвеев, обнаружил присутствие холестеатомы в 65%, a Kettel — в 80% случаев. Matrix холестеатамы, как правило, располагается в надбарабанном пространстве у входа в адитус. Под matrix в этом узком пространстве имеется грануляционный остеит, который совместно с давлением холестеатомы делает возможным распространение патологического процесса на содержимое фаллопиева и горизонтального полукружного каналов. Паралич лицевого нерва может наступить на любом этапе хронического гнойного отита, но наиболее часто он возникает во время обострения процесса в ухе. Pollack и А. Д. Матвеев указывают, что нередко появлению паралича лицевого нерва предшествует картина разлитого или ограниченного лабиринтита. А. Д. Матвеев, особенно детально проанализировавший данный вопрос, отметил следующую закономерность в генезе паралича лицевого нерва при хроническом гнойном отите. У многих больных вслед за симптомами обострения хронического отита возникают явления ограниченного серозного лабиринтита, а затем через больший или меньший промежуток времени обнаруживаются признаки паралича лицевого нерва. К этому времени ограниченный серозный лабиринт нередко переходит уже в разлитой гнойный (угасание функции лабиринта). Вслед за описанным симптомом следует развитие внутричерепного осложнения. Данный симптом, по мнению автора, указывает на прогрессирующий остеомиелитический процесс. Вместе с тем следует подчеркнуть, что параличи лицевого нерва, возникающие в «холодном» периоде хронического гнойного среднего отита, отнюдь не свидетельствуют о более легком повреждении лицевого нерва. Neuberger приходит к выводу, что именно появление паралича лицевого нерва, возникающего при хроническом гнойном отите без признаков обострения, является показателем глубокого повреждения лицевого нерва в связи с распространением патологического процесса на фаллопиев канал. Во время общеполостной операции на ухе у больных с параличами лицевого нерва выявляются фистула фаллопиева канала, грануляции на стенке канала, обнажение ствола лицевого нерва при разрушении процессом стенки канала. Иногда стенка фаллопиева канала оказывается без видимых признаков нарушения целости. В последнем случае имеются основания думать о преобладании токсического воздействия на лицевой нерв. Отохирургам приходится сталкиваться с таким положением, когда во время радикальной операции обнаруживается холестеатома, разрушившая стенку фаллопиева канала, но клинически у данного больного отсутствуют признаки пареза лицевого нерва. После осторожного удаления холестеатомы на операционном столе у больного развиваются явления паралича лицевого нерва. Pollack объясняет это тем, что постепенно возрастающее давление холестеатомы на экспонированный нерв дает в результате дисфункцию части нейро-фибрилл и повреждение остальных и что постепенное увеличение давления способствует адаптации последних к новым условиям, так что функция их существенно не меняется. Если в таком случае удаление холестеатомы вызывает внезапное выключение давления, то возникновение такого паралича, по мнению автора, , следует объяснить неспособностью нервных волокон, нарушенных предшествующим давлением, адаптироваться к внезапному изменению давления с результирующим «коллапсом». Ввиду описанного выше патогенеза параличей лицевого нерва при хроническом гнойном отите следует предположить, что прогноз этих параличей должен быть менее благоприятным, чем при острых средних отитах, в основе которых лежит токсический неврит лицевого нерва. Так, 'А. Д. Матвеев отметил полное восстановление функции у 43% больных с параличами лицевого нерва, возникшими на почве хронического гнойного отита. Kettel считает, что неблагоприятный прогноз параличей лицевого нерва при такого рода отитах наблюдается у половины больных. Однако более детальный анализ материала позволил Kettel констатировать, что имеется существенная разница в прогнозе у больных, у которых при операции была обнаружена фистула стенки канала лицевого нерва и у которых стенка канала оказалась без видимых повреждений. Так, по данным этого автора, в 76% случаев параличи лицевого нерва, возникшие до операции, при которых отсутствовала фистула, ликвидируются после операции, а в 25% случаев остается стойкий паралич. В то же время из 9 больных с фистулой фаллопиева канала после радикальной операции паралич прошел лишь у 2 больных. А. Д. Матвеев не согласен с Kettel, что существует столь резкая разница в исходах параличей лицевого нерва у больных с фистулой канала лицевого нерва и без нее, но вынужден признать, что фистула все же ухудшает прогноз паралича лицевого нерва при хроническом гнойном отите. Каковы же показания к хирургическому лечению у больных с параличами лицевого нерва при хронических гнойных средних отитах? В настоящее время почти все авторы сходятся во мнении, что паралич лицевого нерва при хроническом гнойном отите является абсолютным показанием к радикальной операции на ухе (Cannuyt, Kettel, Persky, Riscaer и др.). Л. Т. Левин относит эти показания к жизненным, не терпящим отлагательства. В понятие «абсолютные» или «жизненные» показания большинство авторов включает прежде всего необходимость радикальной операции как средства, предотвращающего развитие внутричерепного осложнения, и как мероприятия, ведущего к излечению паралича лицевого нерва.. Значение радикальной операции в профилактике .внутричерепных осложнений у больных с параличами лицевого нерва при хронических гнойных отитах ни у «ого не может вызвать сомнения. В то же время возникает вопрос, всегда ли радикальная операция на ухе достаточна для; излечения паралича лицевого нерва или имеется, необходимость в отдельных случаях произвести ревизию содержимого фаллопиева канала? Этот вопрос не получил окончательного разрешения в специальной литературе. Ballance и Duel считают («бессмысленным» . не закончить радикальную операцию у больных с параличом лицевого нерва декомпрессией нерва в фаллопиевом канале. Riscaer рекомендует придерживаться выжидательной тактики и не производить никаких добавочных манипуляций на канале лицевого нерва во время радикальной операции на ухе. Kettel в первых своих работах (1043) выступал за активное вмешательство на канале лицевого нерва у всех больных с параличами лицевого нерва при хронических гнойных отитах. Однако в последующем он несколько изменил свои взгляды и присоединился к Riscaer, предлагавшему держать таких больных после радикальной операции под наблюдением в течение некоторого времени. Единственным поводом для декомпрессии лицевого нерва во время радикальной операции, по мнению Kettel, является фистула фаллопиева •канала. Он считает, что декомпрессия показана, если после 2 месяцев наблюдения отсутствуют признаки возвращения функции нерва. Наше отношение к хирургическому лечению больных с параличами лицевого нерва при хронических гнойных средних отитах складывается из следующих моментов. Существует мнение, что судить о степени повреждения лицевого нерва и возможном прогнозе у больного со «свежим» параличом лицевого нерва при хроническом гнойном отите можно по выраженности явлений паралича и сохранности фарадической возбудимости. Однако наблюдения показывают, что эти признаки в начальной стадии заболевания параличом лицевого нерва далеко не всегда надежны. Частичный паралич лицевого нерва, несомненно, указывает на неполный анатомический перерыв ствола лицевого нерва. Вместе с тем неоднократно приходилось наблюдать больных, у которых частичный .паралич в дальнейшем, несмотря на лечение, прогрессировал и переходил в полный. >Как указывалось выше, данные исследования проводимости лицевого нерва в ранние сроки заболевания, тем более однократных исследований, также не могут быть достаточными для суждения о неблагоприятном исходе. Негативный ответ на раздражение фарадическим током еще ни в коей мере не говорит против того, что паралич лицевого нерва не может пройти после общеполостной операции. Чтобы выявить степень распространения кариозно-некротического процесса на канале лицевого нерва, необходимо обследовать состояние наружной стенки фаллопиева канала во время радикальной операции на ухе. Речь идет не о вскрытии канала у всех больных с параличом лицевого нерва, а только о тщательном осмотре его наружной стенки на протяжении всего барабанного и барабанно-сосцевидного отдела при обязательном использовании оптических приборов и соответствующего инструментария. В отечественной оториноларингологии общепринято, что у больных с параличами лицевого нерва при хронических гнойных средних отитах производится типичная радикальная операция, при этом обнаруживаемые в области канала лицевого нерва грануляции и небольшие кариозные участки кости, как правило, не удаляются. По нашему мнению, тактика отохирурга в подобных случаях должна быть не пассивной, а активной. В последнее время подобной же тактики придерживается Л. В. Белякова. Если в результате тщательного осмотра стенки канала под контролем оптики в ней не обнаружено никаких признаков остеита, то есть основания думать о токсическом генезе возникновения паралича. В этом случае показания для вскрытия канала отсутствуют. ^ Указанная классификация несколько условна, так как иногда в своем росте опухоль, развивающаяся в полости черепа, вторгается в височную кость, и наоборот, опухоль височной кости распространяется в полость черепа. Однако эта классификация, отвечающая принципу локализации опухоли соответственно исходному месту ее развития, не только логична, но и практически удобна. ^ К этим опухолям, рано или поздно разрушающим пи- -рам иду височной кости и вызывающим паралич лицевого нерва, по Courville, относятся невринома (нейрофиброма) слухового нерва, эпидермоидная опухоль, гемангиоэндотелиома, менингиома, остеосаркома, метастатические опухоли. Сюда можно причислить и хор-даму в области мосто-мозжечкового угла, которую наблюдал Miehlke, шванному в области отечной доли мозга (Stewart). Практически важны невринома слухового нерва и эпидермоидная опухоль. Остальные опухоли имеют лишь казуистическую ценность. ^ из всех внутричерепных опухолей чаще всего вызывает поражение лицевого нерва. Эта инкапсулированная фиброзная круглая или овальная опухоль весьма варьирует в размерах (диаметр ее может превышать 5 см). Обычно опухоль исходит из вестибулярной и редко из кохлеарной ветви VIII пары. В большинстве случаев опухоль развивается из шванновской оболочки нерва, в том отрезке, который соответствует отверстию внутреннего слухового прохода. Дальше опухоль растет по направлению к мостомозжечковому углу (боковой цистерне моста), медленно развивается во внутреннем слуховом проходе и в более поздней стадии вызывает деструкцию кости вокруг него. Опухоль достигает значительных размеров, вызывает сдавление и смещение V, VII и VIII черепномозговых нервов и в значительно меньшей степени и реже, в поздней стадии, IX, X и XI нервов (Б. Г. Егоров). Частыми и патогномоничными симптомами опухоли являются тугоухость и ушной шум на стороне поражения, по данным разных авторов (Pool и Pava, Olivecrona, Edward и Paterson), встречающиеся у 52—99,2% больных, и нарушение лабиринтной функции (спонтанный нистагм, головокружение) — у 42—98,9% больных. Тугоухость — более ранний симптом. По Pool и Pava, выраженные параличи лицевого нерва отмечаются лишь в '13—110% случаев опухоли, слабость же (особенно ротовой ветви) нерва — в 48—65% случаев. Полный паралич лицевого нерва — большая редкость. Следует отметить удивительную сопротивляемость лицевого нерва сдавлению его опухолью. По Cusching, лицевой нерв может быть удлинен по сравнению с нормой в 5 раз и представлен тонкой нитью, без выраженных явлений паралича. Лечение опухоли хирургическое. Паралич лицевого нерва чаще возникает вследствие операции, чем самой опухоли. При полном удалении опухоли слухового нерва, обычно сращенной с лицевым нервом, редко удается избежать травмы последнего. Однако если удается выявить ствол лицевого нерва во время операции, то остается возможность операции анастомоза по Dott. В самое последнее время некоторые авторы (Shambaugh, Mullan, Montgomery, Ojemann, Weiss) при небольших опухолях используют для предохранения лицевого нерва от травм транслабиринтный путь. ^ эмбрионального происхождения. Иначе она называется истинной, или первичной, холестеатомой (в отличие от холестеатомы воспалительного характера, вызванной хроническим гнойным средним отитом), или жемчужной опухолью. Развивается она из эпидермиса зародыша, переместившегося во время онтогенеза в глубину его тканей. Жемчужной эта опухоль именуется вследствие жемчугоподобного глянца, обусловленного мерцанием слоистых ороговевших масс, просвечивающих сквозь тонкий эпителиальный слой. Название «холестеатома» обязано выпадению кристаллического холестерина при распаде ороговевших масс внутри опухоли. Опухоль часто встречается на наружной или внутренней поверхности черепа, иногда эпидермоидная опухоль прорывается в черепные ямки. Pennybacker описал 3 случая эпидермоидной опухоли с постепенным развитием паралича лицевого нерва в сочетании с тугоухостью проводникового типа п выпадением калорической реакции на стороне поражения. На операции у всех 3 больных была выявлена деструкция верхней грани пирамиды опухолевой массой с обнажением и сдавлением (лицевого нерва в его лабиринтном отрезке (между внутренним слуховым проходам и первым коленом нерва). Аналогичные наблюдения приведены Miller и Hiblein, Jefferson и Smalley (6 случаев, в 4 из которых, «раме пирамиды, были поражены аттик и антрум), Scheridan и Cahnlam. Последние авторы описали случай эпидермоидной опухоли у больного 35 лет, заместившей все внутреннее ухо и распространившейся вплоть до внутреннего слухового прохода. Опухоль окружала лицевой нерв в барабанной полости. Больной страдал глухотой на пораженное ухо с детства, а полный паралич лицевого нерва развился за 4 месяца до операции. В. Е. Брык наблюдал паралич лицевого нерва при холестеатоме варолиева моста. Дифференциальный диагноз эпидермоидной опухоли с невриномой слухового нерва может быть весьма затруднительно. Резко выраженный паралич лицевого нерва в сочетании с протяженным разрушением верхушки пирамиды больше свойствен эпидермоидной опухоли, чем невриноме. За невриному говорят изменения в ликворе — .повышение содержания альбуминов и внутричерепного давления (О. Г. Агеева-Майкова, А. В. Жукович и др.), а также изменения на глазном дне. Но отсутствие этих симптомов не исключает невриному. B сомнительных случаях показана церебральная ангиография, энцефало- или вентрикулография. Лечение хирургическое. У 2 из 8 больных Pennybacker после операции остался стойкий паралич лицевого нерва. В таких случаях, если операция по Дотт безуспешна, необходима пластическая (корригирующая) операция. ^ Эти опухоли развиваются из лицевого нерва или окружающих тканей (гломусная опухоль, рак и т. д.). Среди опухолей, исходящих из лицевого нерва, чаще всего 1встр.ечается невринома, исключительно \редко саркома и менингиома. ^ отмечается значительно реже, чем невринома слухового нерва. Всего в мировой литературе к ill9i63 г. описано 51 наблюдение (Kette). B 1005 ir. Schmidt сообщил еще об одном случае, а в 1966 г. Koide, Takahaschi и Arai представили данные о множественной невриноме лицевого нерва. В отечественной литературе описание невриномы лицевого нерва принадлежит Л. Г. Высоцкой. Невринома лицевого нерва (как и невриномы других смешанных нервов) развивается из чувствительных волокон. Встречаются как относительно чистые невриномы, так и нейрофибромы и фибронейромы — при преобладании нервной соединительной ткани. Опухоль чаще плотная, инкапсулированная, иногда мягкая, даже кистозной консистенции, растет медленно, но, достигая значительных размеров, разрушает жизненно важные образования. Опухоль чаще бывает у женщин и обычно в возрасте от 20 до 40 лет. В зависимости от исходного места опухоли различают невриномы вертикального (сосцевидного) отрезка .лицевого нерва и горизонтального (барабанного). Описано лишь одно наблюдение (Fehre) невриномы лицевого нерва во внутреннем слуховом ироходе, развившейся предположительно из «заблудившихся» клеток вестибулярного ганглия. Опухоли вертикального (сосцевидного) сегмента лицевого нерва встречаются чаще, чем опухоли горизонтального сегмента нерва. По мере роста они могут распространиться в барабанную полость и лабиринт, обнажить твердую 'мозговую оболочку задней и средней черепных ямок и даже проникнуть в мозг с развитием абсцесса мозга и других внутричерепных осложнений. При (разрушении передней стенки наружного слухового прохода опухоль может вовлечь околоушную железу, а при деструкции верхушки сосцевидного отростка — мягкие ткани шеи. Барабанная перепонка обычно почти не изменена, однако при распространении опухоли в барабанную полость отоскопические изменения могут быть резко выражены, вплоть до выпячивания перепонки или разрушения ее полиповидной опухолью, выступающей в наружный слуховой проход. Опухоли горизонтального сегмента лицевого нерва всегда поражают барабанную полость. Обычно вначале отмечаются .гиперемия, набухание и выпячивание барабанной перепонки (как при остром среднем отите). При парацентезе ощущается сопротивление и следует обильное кровотечение, иногда через разрез пролабирует опухоль. В дальнейшем образуется «полип» ib наружном слуховом проходе. Как правило, слух нарушен. Опухоль, увеличиваясь, распространяется на сосцевидный отросток. Имеются наблюдения невриномы лабиринтного отрезка лицевого нерва (Denecke). Симптомы невриномы лицевого нерва зависят от локализация и направления роста опухоли. Паралич лицевого нерва при опухоли, исходящей из вертикального сегмента нерва, является ранним и нередко единственным в течение рада лет. Однако описаны случаи (Kettel), когда паралич отсутствовал. При поражении горизонтального сегмента появлению паралича чаще предшествует понижение слуха. Обычно паралич нерва возникает раньше, чем появляется опухоль •в наружном слуховом проходе, но не всегда. Иногда до наступления слабости лицевого нерва возникает тик. Паралич лицевого нерва при поражении обоих его сегментов развивается постепенно, однако может появиться внезапно, чаще он бывает стойким, но наблюдаются и ремиссии. Понижение олуха при опухолях горизонтального сегмента сможет предшествовать появлению паралича лицевого нерва в течение нескольких лет. С ростом опухоли и вторичным инфицированием (гнойный средний отит) слух еще более ухудшается. При деструкции опухолью внутреннего уха наступает глухота з сочетании с нарушением вестибулярной функции. Однако головокружение может отсутствовать 'благодаря центральной компенсации, чему способствует медленный рост опухоли. При опухолях вертикального сегмента нерва, не распространяющихся на барабанную полость, слух нормальный или может быть понижен за счет закупорки наружного слухового прохода полипом, проникшим туда через переднюю стенку сосцевидного отростка. Нарушение вкуса в передних 2/3 языка и а стороне, соответствующей опухоли, свидетельствует о локализации опухоли проксимальнее отхождения барабанной струны. Боль в ухе отсутствует за редким исключением. Обычно ее появление связано со вторичным гнойным средним отитом или внутричерепными осложнениями. Изменения барабанной перепонки в более ранних стадиях опухоли горизонтального отрезка лицевого нерва описаны выше. Прорыв опухоли в наружный слуховой проход может произойти из барабанной полости через барабанную перепонку, а при опухолях сосцевидного (вертикального) отрезка лицевого нерва нередко совершается через разрушенную заднюю костную стенку наружного слухового прохода, при этом после удаления «полипа» из наружного слухового прохода видна нормальная барабанная перепонка (если только не вовлечена барабанная полость). Опухоль в наружном слуховом проходе вначале имеет .гладкую поверхность, покрытую эпителием, затем вследствие мацерации эпителия она принимает вид полипа. Рентгенологическое исследование височных костей мало информативно. |В отдельных случаях можно заподозрить опухоль лицевого нерва при наличии четко ограниченной зоны просветления над шило-сосцевидным отверстием (Miehlke). Томография, по-видимому, более перспективна, так как она может выявить деструкцию наружного слухового прохода и барабанной полости (Miindnich и Frey). Лечение исключительно хирургическое. В зависимости от локализации опухоли производится простая трепанация, аттикоантротомия или радикальная операция, при необходимости — лабиринтэктомия. Полное удаление опухоли и замещение дефекта нерва аутотрансплантатом обычно дает эффект (при хорошей хирургической технике — более чем у 90% больных). Однако если имеется дегенерация мимических мышц, необходимо прибегнуть к мышечной или фасциальной пластике. При сохранившейся функции нерва Lundgren советует удалять опухоль не полностью, оставляя место ее выхождения из нерва с расчетом на то, что возможны остановка роста опухоли на ряд лет и сохранность функции нерва при наличии достаточно широкой операционной полости, допускающей новое распространение опухоли. Кроме невриномы лицевого нерва, описаны нейроксантома его (М. А. Москаленко), менингиома барабанного его отдела выявлена (Cawthorne на операции по поводу предполагаемой невриномы слухового нерва и успешно удалена с последующей операцией трансплантации) и саркома сосцевидного отдела лицевого нерва (по одному наблюдению Kettel, Guttmann и Simon, Figi и Hempstead). Клинически саркома в 2 случаях протекала как доброкачественная невринома, без рецидива после , операции. Больной, .наблюдаемый Figi и Hempstead, умер через 3 месяца после операции. Отличить невриному лицевого нерва от других опухолей в наружном слуховом проходе или в барабанной полости, с одной стороны, а с другой — от хронического гнойного среднего отита, осложнившегося парезом лицевого нерва, нелегко. Чаще всего удается поставить окончательный диагноз лишь с помощью биопсии. Диагноз перед операцией ставится лишь в очень небольшом количестве случаев. Это удалось Dubs. ^ характеризуется постепенным развитием паралича лицевого нерва, гомолатеральной тугоухостью, отсутствием выраженных отоскопических изменений, рентгенологически кистоподобной полостью, окруженной .как бы .капсулой из уплотненной кости, но истонченной сверху. ^ среднего уха, как установил Rosenwasser, развивается из детально описанных Guild гломусных телец (нехромаффинный параганглий), адвентиции луковицы яремной вены (непосредственно под дном барабанной полости, из этих же телец по ходу барабанного нерва — в одноименном сплетении, на медиальной стенке барабанной полости) и из гломусных телец по ходу ушной ветви вагуса (в описанном случае Bradley и Maxwell гломусная опухоль, или параганглиома, находящаяся непосредственно под верхушкой сосцевидного отростка, разрушила здесь лицевой нерв). Эта опухоль, представляющая собой клубок анастомозирующих артерио-венозных капилляров и прекапилляров с включенными гломусными клетками, тесно связана с системой блуждающего нерва. К настоящему времени в мировой литературе приведено свыше 200 случаев опухолей яремного гломуса. Гломусные опухоли встречаются в 5 раз чаще у женщин, чем у мужчин, и преимущественно в среднем возрасте. Опухоли проникают в барабанную полость из купола яремной вены либо развиваются в самой барабанной, полости, затем заполняют ее, разрушают барабанную перепонку и выступают в наружный слуховой проход в виде сильно кровоточащего при дотрагивании полипа. Опухоль может распространяться в пирамиду височной кости, внутреннее ухо и полость черепа. В наблюдении Weile и Lane опухоль, разрушив всю пирамиду височной кости, проросла в .носоглотку. Чаще всего встречается гломусная опухоль среднего уха и яремной ямки, причем в половине случаев опухоль выявляется в наружном слуховом проходе (П. Г. Вайшенкер). Гломусная опухоль вызывает понижение слуха по проводниковому типу и различные степени нарушения. лабиринтной функции, вплоть до ее выпадения. Ушные симптомы обычно предшествуют довольно частому поражению лицевого нерва (по данным Fuller, Brown, Harrison Siekert, паралич лицевого нерва наблюдался у 19 из 72 больных с гломусной опухолью); реже встречается обратное явление. Поражение IX—XII черепно-мозговых нервов свидетельствует о распространении, процесса на яремную ямку и наблюдается в более поздней стадии опухоли (Э. П. Флейс). Проникновение опухоли в полость черепа чаще отмечается в заднюю ямку через сосцевидный отросток или яремную ямку. При рентгенологическом исследовании (включая томографию) можно наблюдать в зависимости от стадии и направления роста опухоли расширение яремной ямки, ее нечеткие контуры, затемнение нижнего и среднего отделов барабанной полости, разрушение дна барабанной полости, частичное разрушение нижней и задней поверхности пирамиды, истончение боковой массы затылочной кости. Естественно, что сочетание опухоли яремного гломуса с периферическим параличом лицевого нерва может напоминать невриному лицевого нерва, как и хронический гнойный средний отит, осложненный полипом. При дифференциальной диагностике следует учитывать характерные для гломусной опухоли ощущение пульсирующего шума в ухе, розовато-синюшное выпячивание всей барабанной перепонки или части ее, симптом Брауна (пульсация опухоли, появляющаяся при повышении давления воздуха в наружном слуховом проходе и усиление пульсации при дальнейшем нагнетании воздуха). При уменьшении пульсации отмечается побледнение опухоли, при этом обязательны полная герметизация наружного слухового прохода и опухоль, не выступающая в наружный слуховой проход. При наличии «полипа» в наружном слуховом проходе характерной для гломусной опухоли является сильная кровоточивость при малейшей травме. Патогномонично также поражение IX—XII черепномозговых нервов. Наконец, очень важны изменения, констатируемые при рентгенологическом исследовании, хотя в ранней стадии опухоли они могут быть и не выражены. Лечение гломусной опухоли сводится к операции, лучевой терапии или комбинации их. Хирургическое вмешательство показано при опухоли, не распространяющейся за пределы среднего уха. При неполном удалении опухоли применяется дополнительное облучение. B связи с сильным кровотечением (осложняющим удаление опухоли) в последнее время операция производится с контролируемым глубоким снижением кровяного давления. После удаления опухоли вместе с поврежденным ею лицевым нервом дефект нерва замещается аутотрансплантатом. Комбинированное лечение проводится при гломусной опухоли среднего уха и яремной ямки. При распространении опухоли ,в полость черепа и значительной деструкции височной и затылочной костей применяется только лучевая терапия (дистанционная статическая гамматерапия). ^ В отличие от невриномы лицевого нерва паралич лицевого нерва при хроническом гнойном среднем отите обычно является не первым симптомам, а развивается после длительного гноетечения. При сохранности барабанной перепонки Bradley и Maxwell обращают внимание на то, что во время исследования эластичным серебряным зондом барабанная перепонка при хроническом среднем отите дает ощущение флюктуации, тогда как при невриноме и гломусной опухоли ощущается плотность резины. При наличии полипа отсутствие его кровоточивости говорит против гломусной опухоли. Выявленное при рентгенологическом исследовании нарушение пневматизации сосцевидного отростка свидетельствует о хроническом среднем отите, но при этом не исключена невринома. При сохранности пневматизации одновременная деструкция стенок наружного слухового прохода (задней и нижней)., дна барабанной полости и латеральной стенки аттика характерна для невриномы и не характерна для хронического среднего опита. Специфичная для гломусной опухоли рентгенологическая картина описана выше. В трудных для диагностики случаях приходится прибегать к биопсии. Последняя проста при наличии полипа. При сохранности барабанной перепонки делается разрез, как при операции на стремени при отосклерозе; после отворачивания барабанной перепонки осматривается барабанная полость я берется материал для биопсии. ^ В отличие от неврогенной опухоли для рака характерно длительное гноетечение, зловонный гной и грануляции, протяженный кариес (рак почти всегда развивается на почве хронического гнойного среднего отита), поздний паралич лицевого нерва, сильная боль в ухе. Иногда (в более поздней стадии заболевания) на рентгенограмме имеются выраженные деструктивные изменения. Окончательный диагноз ставится при .помощи биопсии. Лечение как рака, так и других злокачественных опухолей уха комбинированное (хирургическое в сочетании с облучением). Проблема щажения лицевого нерва и восстановления его функции при этих заболеваниях отходит на задний план. ^ Определенное знамени; для дифференциальной диагностики имеет отсутствие специфических признаков в организме. Рентгенологическое исследование мало информативно. Решающую роль играет биопсия. ^ Практическое значение для дифференциальной диагностики имеет начальная стадия невриномы лицевого нерва при отсутствии отоскопических изменений. Ввиду отсутствия каких-либо выраженных симптомов (за исключением паралича лицевого нерва) диагноз может быть очень затруднен. Рентгенологическое исследование также не облегчает диагностику; известное значение для распознавания невриномы может иметь томография. Miehlke рекомендует в неясных случаях после 2 месяцев безуспешного консервативного лечения проводить ревизию сосцевидного отростка и канала лицевого нерва. ^ Наиболее часты опухоли околоушной железы, которые .будут рассмотрены ниже. Другие опухоли, при которых поражается лицевой нерв, встречаются редко. К ним относятся опухоли, исходящие либо из самого лицевого нерва, либо из других черепномозговых нервов (выше описано наблюдение Bradley и Maxwell гломусной опухоли из: ушной ветви блуждающего нерва непосредственно под верхушкой сосцевидного отростка), либо из лимфатических узлов в области угла нижней челюсти. Имеется свыше 10 наблюдений, касающихся опухолей, .исходящих из лицевого нерва по выходе его из височной кости (Maxwell, Redon, Roos, Hutchinson, Truffert, O'Keefe, Wade и др.). Во всех этих случаях невринома (нейрофиброма) лицевого нерва наблюдалась либо перед входом нерва в околоушную железу с распространением ее в железу, либо в самой околоушной железе, исходя или из ствола нерва перед его разделением (Wade) или из ветвей его. Интересно, что в большинстве наблюдений (Maxwell, O'Keefe, Wade ,и др.) опухоль у угла нижней челюсти или в области околоушной железы не сопровождалась параличом лицевого нерва. Это свидетельствует о хорошей сопротивляемости медленному сдавлению лицевого нерва. Невриномы указанной локализации встречались как у взрослых (чаще), так и у детей. Они отличались медленным, безболезненным ростом; размер их не превышал 6 см в диаметре. Лечение хирургическое. Опухоль удаляют подлостью .с последующим восстановлением непрерывности нерва путем прямого или непрямого анастомоза или аутотрансплантации. При поражении опухолью только одной периферической веточки нерва после удаления опухоли вместе с вовлеченной веточкой функция мышц, иннервируемых этой веточкой, восстанавливается без операции благодаря обильным нервным анастомозам. ^ Опухоли околоушной железы составляют от 0,8% (В. Е. Цымбал) до 1,2% (Ahlbom) всех опухолей, встречающихся у человека. Как по гистологическому строению, так ,и по клиническим проявлениям эти опухоли весьма разнообразны. B связи с тем, что, с одной стороны, ряд опухолей со сходным гистологическим строением .(преимущественно так называемые смешанные опухоли) может клинически проявляться весьма различно и внезапно выказывать признаки злокачественного роста, а с другой стороны, одни и те же опухоли описываются под (различными названиями (например, цистаденолимфома имеет 22 синонима), классификация опухолей околоушной железы весьма затруднительна. Из .весьма (многочисленных классификаций нет ни одной, в которой бы четко разграничивались опухоли по патолотоанатомическому .принципу т которая бы одновременно отвечала клиническим запросам. Некоторые классификации (Альбом) настолько сложны, что не применяются на практике. Исходя только из патологоанатомического принципа, Кюттиер различает следующие опухоли околоушной железы: 1) соединительнотканные (ангиомы, липомы, фибромы, саркомы, (меланомы), невриномы; 2) смешанные; 3) эпителиальные (аденомы, карциномы. По клинико-морфологическому принципу построена классификация Андерсона:
а) злокачественные смешанные опухоли; б) цилиндроклеточные раки; в) аденокарцинома; г) плоскоклеточные раки.
а) аденомы; б) липомы; в) ангиомы. Этому же принципу соответствует классификация Росс: /. Доброкачественные опухоли:
//. Злокачественные опухоли:
В. Г. Муха в своей классификации провел патолого-анатомическое и клиническое разграничение. Патологоанатомическая классификация: 1. Эпителиальные опухоли (смешанные опухоли, аденомы, раки).
Клиническая классификация:
а) сосудистые опухоли; б) смешанные опухоли. 3. Злокачественные .опухоли (цилиндромы, саркомы, злокачественные меланомы, раки). Цилиндромы В. Г. Муха относит к злокачественным опухолям, но считает, что их нельзя включать в группу раков слюнных желез, как делают Kirklin и Anderson. Классификация Мильке, как и другие классификации, не может претендовать на полноту и безупречность, но, пожалуй, она более выгодна в практическом отношении и имеет преимущественно клинический характер. К доброкачественным опухолям этим автором отнесены фибромы, миксомы, хондромы, нейрогенные опухоли, ангиомы. Смешанные опухоли рассматриваются отдельно и разделены на доброкачественные и злокачественные (с признаками ракового перерождения). Наконец, выделена группа под названием «частично доброкачественные, частично злокачественные опухоли», куда причислены аденомы (,как доброкачественные, так и аденокарцинома), кистаденомы (cystadenoma lymphopapilliferum и cystadenoma papilliferum), мукоэпидермоидальные опухоли (с незначительной злокачественностью и с высокой степенью злокачественности), цилиндромы и, наконец, группа — раки и саркомы. Конечно, даже при первом взгляде бросается в глаза, что в группе доброкачественных опухолей отсутствуют, например, липомы, а в группе злокачественных — меланомы. Но все же этой классификацией удобно пользоваться с утилитарной точки зрения. В дальнейшем изложении мы будем в основном придерживаться классификации Мильке. Доброкачественные опухоли (фибромы, липомы, миксомы, хондромы, гемангиомы) клинически протекают благоприятно и лишь при большом размере вызывают косметические нарушения. По данным некоторых авторов (Mittermaier), они редко встречаются в чистом виде и чаще их следует отнести к смешанным опухолям околоушной железы. Лечение таких опухолей хирургическое. Нейрогенные опухоли околоушной железы описаны выше. Сосудистые опухоли околоушной железы обычно вторичные и представляют собой частное проявление сосудистой опухоли челюстно-лицевой области. По материалам Е. В. Скопец, из 75 больных гемангиомой лица у 3 человек была опухоль околоушной области. Но могут быть и первичные опухоли околоушной железы, исходящие из ее сосудов. Сосудистые опухоли значительно чаще представлены гемангиомами и редко лимф ангиомам и. Так В. Т. Муха из 35 больных с сосудистыми опухолями околоушной железы у 32 обнаружил гемангиому и лишь у 3 — лимфангиому. О частоте сосудистых опухолей говорят следующие данные: Redon наблюдал 11 случаев таких опухолей из 327 опухолей околоушной железы, McFarland — соответственно 2 из 276. Чаще всего сосудистыми опухолями страдают дети, но встречаются они и у взрослых. Гемангиомы бывают капиллярными, (ветвистыми и кавернозными). Они, как и лимфангиомы, отличаются инфильтративным ростом и постепенно прорастают в ткани железы. Лимфангиомы состоят из отдельных сообщающихся между собой полостей, выполненных жидкостью янтарного цвета или желеподобной массой. Обычно гемангиомы обусловливают разлитую припухлость, без четких границ. При глубокой локализации гемангиомы, а также при лимфангиоме цвет кожи может не измениться. Если гемангиома прорастает в кожу, то она меняет окраску от красной до сине-фиолетовой и поверхность ее становится бугристой. При пальпации опухоли определяется пастозность, тестоватая консистенция. Гемангиому, особенно кавернозную, можно легко сжать пальцами (в отличие от менее податливой, но флюктуирующей лимфангиомы), причем иногда опухоль при этом исчезает, но после отнятия пальцев сразу приобретает прежний вид. Парезы и параличи лицевого нерва, как правило, не .наблюдаются, хотя иногда йа операции отмечается инфильтрация опухолью отдельных ветвей нерва, что свидетельствует о большой устойчивости последнего. Сосудистые опухоли околоушной железы (челюстно-лицевой области) хорошо поддаются лучевой терапии (рентгено- и гамматерапии). При хирургическом лечении этих опухолей встречаются две трудности — возможность травмы лицевого нерва и сильное кровотечение (особенно у детей). Грудным детям операция не показана ввиду очень малых размеров анатомических образований в операционном поле, особенно чрезвычайно нежных, тонких разветвлений лицевого нерва. У более старших детей операция вполне возможна. Хотя сосудистые опухоли, выходящие за границы околоушной железы и инфильтрирующие ее ткань, значительно меняют анатомические взаимоотношения, лицевой нерв, благодаря своей сопротивляемости по отношению к прорастающей опухоли, четко выделяется на фоне проросших опухолью тканей. Техника операций на околоушной железе по поводу гемангиом изложена ниже. Смешанные опухоли околоушной железы являются, по выражению Н. Н. Петрова, «одним из самых ярких в онкологии примеров отсутствия четких границ между доброкачественными и злокачественными опухолями». Отсюда и такие их названия, как «полузлокачественные опухоли» (Ahlbom), «таинственные» опухоли и т. д. Эти опухоли могут очень медленно расти в течение многих лет без всяких клинических проявлений (кроме, разумеется, косметических) и внезапно проявить злокачественный характер. Иногда вслед за остановкой в росте опухоли может быть быстрое ее увеличение, что большей частью (но не всегда) связано с озлокачествлением опухоли. По данным В. Е. Цымбала, из 30 наблюдавшихся <�им больных (со злокачественными опухолями околоушных желез у 6 опухоли существовали от 9 до 27 лет. В литературе опубликованы данные о случаях озлокачествления таких опухолей после их наличия ;в течение 40 лет и более. Озлокачествление возможно в любой момент развития опухоли. Смешанные опухоли — наиболее часто встречающиеся опухоли околоушной железы. Примерно 60% опухолей слюнных желез смешанные, причем 90% из них поражают околоушную железу. Такие опухоли наблюдаются также на губах, под слизистой оболочкой твердого неба, в небных миндалинах, глотке, под кожей щек и лица, вблизи носа и глазниц, а также в трахее. Смешанные опухоли раньше описывались под названиями эндотелиома, .аденома, аденохондрома, кистаденома, фиброэпителиома, хондроэпителиома, миксэпителиома. Это указывает на разнообразный и сложный характер гистологического строения рассматриваемых опухолей. По строению, характеру роста и тенденции к озлокачествлению к смешанным опухолям более близки цилиндромы, которые будут рассмотрены ниже. Встречаются смешанные опухоли в любом возрасте, начиная с грудного, но чаще в период между 20 и 50 годами. Эти опухоли состоят из многих тканей, варианты соотношения многочисленны. Характерна непрерывность различных видов ткани, переходящих без выраженной границы один в другой. Однако можно выделить 3 основных вида тканей: эпителиальный, миксоматозный и хрящевой. Уже по консистенции опухоли — мягкой, флюктуирующей (псевдофлюктуирующей) и хрящевой плотности — можно предположить тот или иной ее .вид. Консистенция также бывает смешанной. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой.- Величина резко варьирует от горошины до размера головки ребенка и даже больше. Обычно опухоль довольно четко отграничена, имеет капсулу. Для доброкачественных смешанных опухолей характерна их безболезненность. Опухоль может локализоваться в любом отделе околоушной железы, чаще под ушной мочкой, (приподнимая ее в той или иной степени, и несколько реже располагается в ретромандибулярной части железы. Большей частью опухоль находится в поверхностной части околоушной железы, но наблюдается и глубокое ее расположение. Глубокие смешанные опухоли околоушной железы представляют значительный клинический интерес. Локализуясь ретромандибулярно, т. е. позади восходящей ветви нижней челюсти, они как бы вколочены между этой ветвью и сосцевидным отростком и, следовательно, неподвижны. Обычно опухоли образуют незначительное наружное «выпячивание книзу и кпереди от козелка, распространяясь своей основной массой в глубине. Это дало повод называть их «опухолями-айсбергами». Как правило, эти опухоли постепенно врастают в окологлоточное пространство, выпячивая боковую стенку глотки и вызывая ту или иную степень дисфагии, а при написании над входам в гортань вызывая даже расстройство дыхания, либо распространяются в полость рта с бессимптомным выпячиванием мягкого неба (при этом иногда делается разрез в полости рта :в связи с предположением существования воспалительного процесса). Возможно распространение опухоли под основание черепа (вдоль нижней поверхности пирамиды) вплоть до шейных позвонков со сдавленней внутренней сонной артерии (Miehlke). Мнения о происхождении этих глубоких опухолей различны. Одни авторы (Havens и Butler) считают, что они первично возникают в малых слюнных железах или эктопичной ткани околоушной железы в окологлоточном и позадиглоточном пространстве, другие (Gaughran) указывают, что такие опухоли развиваются из стиломандибулярной доли околоушной железы (глоточный отросток); по мнению Work и Habel, некоторые из этих опухолей возникают также из нижнего продолжения ретромандибулярной части околоушной железы, локализующегося вдоль наружной сонной артерии, ниже стиломандибулярной связки (а этих случаях наружное выпячивание кпереди и книзу от козелка отсутствует). При незначительных размерах глубоких смешанных опухолей околоушной железы Work и Habel большое значение в диагностике придают бимануальной пальпации. Вне зависимости от того, имеется или нет наружное выпячивание, при исследовании ощущается глубокая опухоль и баллотирующее продолжение. Это баллотирование отсутствует над наружным выпячиванием (когда оно есть), но ощущается вдоль угла и медиально от горизонтальной ветви нижней челюсти. Denecke указывает на болезненность кпереди от сосцевидного отростка, по направлению к шило-сосцевидному отверстию как характерную для глубоких смешанных опухолей. Сама по себе локализация опухоли в окологлоточном пространстве или области неба не доказательство смешанной опухоли околоушной железы, так как в этих областях встречаются и другие опухоли — .нейрофиброма, нейрилеммома, лейомиома, липома. Однако хирургическое лечение их такое же, как и смешанной опухоли. Окончательная диагностика возможна после операции с гистологическим исследованием. При доброкачественных смешанных опухолях околоушной железы (как поверхностных, так и глубоких), даже очень больших размеров, функция лицевого нерва большей частью не страдает, следовательно, парезы и параличи его очень редки. В связи с медленным, но неуклонным ростом доброкачественных смешанных опухолей, а главное тенденцией их к озлокачествлению показано раннее и радикальное хирургическое вмешательство. Выжидание связано с риском просмотреть начало озлокачествления и оказаться перед фактом иноперабельности опухоли. Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения должна в основном применяться при противопоказаниях к операции (преклонный возраст, общие противопоказания) , так как в большинстве случаев опухоли рентгенорезистентны и лучевая терапия малоэффективна (Bailey, Heinecke, Sistrunk, Duval и др.). Имеются сообщения о стабилизации роста опухоли и даже ее ликвидации при рентгенотерапии, особенно в сочетании с внедрением радия (Frazell, Kirklin и др.). Мы наблюдали в Московском научно-исследовательском рентгенорадиологическом институте хорошие результаты телегамматерапии у отдельных больных, но тем не менее основным видом лечения является хирургический. Следует также учитывать, что облучение не только может дать осложнения в виде некроза и кровотечений, но при отсутствии эффекта значительно усложняет операцию и делает почти невозможным щажение лицевого нерва. Больше того, облучение может привести к параличу лицевого нерва (Frazell и Др.), т. е. тому осложнению, в связи с опасностью которого и оказывается иногда предпочтение лучевому лечению перед хирургическим.. Необходимо также подчеркнуть выраженную склонность к рецидиву опухоли как после облучения, так и после операции. Причиной рецидива опухоли после операции является наличие в околоушной железе наряду с основной опухолью множественных гнезд опухолевых клеток (И. Н. Петров; В. Е. Цымбал, Bailey, Duval и Redon и др.). Из этих первичных опухолевых зачатков, а также из остающихся элементов капсулы с опухолевой тканью могут .возникать новые опухоли. Разрыв капсулы с рассеиванием опухолевых клеток в операционной области также часто ведет к рецидиву (Miehlke). Отсюда ясно, насколько важна полнота хирургического вмешательства для предотвращения рецидива опухоли. Местной эксцизии с тщательным экстракапсулярные вылущением опухоли подлежат, по Martin, лишь поверхностные и очень небольшие опухоли околоушной железы (не более 1 см в диаметре). Во всех остальных случаях требуется субтотальная (частичная) 'или тотальная паротидэктомия (см. раздел «Методы хирургического вмешательства на лицевом нерве при опухолях околоушной железы»), причем при последней. рецидивы встречаются намного реже, чем при субтотальном удалении околоушной железы (соответственно от 0 до 12% случаев, по (данным Redon, Lathrop, Frazell и др., 'и от 10 до 20% случаев — по материалам Martin, Kirklin и др.). Предотвращение рецидива путем как можно более радикальной операции имеет особое значение в связи с яркой наклонностью рецидивов (особенно ранних и в. области старого операционного рубца, McFarland) к злокачественному перерождению (по данным Stewart, в 62% случаев). Обязательным условием как при субтотальной, так и при тотальной паротидэктомии является сохранность лицевого нерва, что достигается его предварительной тщательной анатомической препаровкой. Лишь при вколоченных опухолях ретромандибулярной части околоушной железы, ее глоточного отростка (опухоли типа «айсберга»), в виде исключения в связи с технической необходимостью и стремлением сохранить лицевой нерв допускается выскабливание опухоли с последующим удалением капсулы. Неполная операция усиливает опасность злокачественного перерождения (В. Г. Муха, Heinecke, Kuttner и др.). Частота злокачественного перерождения (почти всегда, ракового, редко саркоматозного), по данным разных авторов, варьирует от 5 (В. Г. Муха — 3 из 54 больных) до 25% случаев (В. Н. Демин и др., Konig). В связи с частотой злокачественного перерождения смешанных опухолей .не следует мешкать с их удалением.. Ввиду частых рецидивов (по данным литературы, до 40—4i50/0 случаев) Н. Н. Петров, как правило, проводил комбинированное лечение (по Ahlbom). Сначала в течение А'—б дней осуществляется рентгенотерапия (по 350—400 р, т. е', суммарно 1400—2000 р) или проводится в течение 3—8 дней облучение радиевой «пушкой» (содержащей 3—5 г радия; суммарная доза 3160—2600 р); через 3—4 недели производится операция — простое удаление опухоли с капсулой. После операции через 3—4 дня назначается дополнительное облучение. В марлевый мешочек, остающийся в ране после удаления тампона Микулича, вводят 1—4 платиновые трубочки (в зависимости от размеров опухоли) с содержанием в каждой 25 мг радия. Учитывая количество трубочек, их держат от 1 до 20 часов, отри этом доза составляет около 3000 р. Через 3—4 недели вновь проводится наружное профилактическое облучение, как до операции. Из 52 больных (из 120 с -инкапсулированными смешанными опухолями), прослеженных в сроки более 5 лет, рецидивы были отмечены лишь у 8 {15,4 %) человек. Ускорению роста и злокачественному перерождению смешанных опухолей околоушной железы нередко способствуют травма (в том числе биопсия) и, как уже указано, неполная операция. Благодаря совершенствованию техники операции (см. ниже — операция по Ре-дону) уменьшился процент рецидивов и стало лишним облучение доброкачественных смешанных опухолей. Клиническими признаками злокачественного перерождения являются внезапный быстрый рост опухоли инфильтративного характера с потерей ее подвижности и отграничения от ткани железы, появление стойкой и •интенсивной боли, иногда паралича лицевого нерва, метастазы в регионарные шейные лимфатические узлы. На сиалограмме часто видны дефекты наполнения (полости, образующиеся вследствие некроза и распада ткани), однако отсутствие этих изменений не исключает рака. При, появлении этих признаков должна быть немедленно предпринята радикальная операция с последующим облучением (подробнее см. подраздел «опухоли «околоушной железы»). Истинная аденома составляет примерно 1 % всех случаев опухолей околоушной железы. По гистологическому строению различаются альвеолярные, тубулярные ,и тубулоальвеолярные аденомы. Встречаются также трабекулярные аденомы (когда клетки группируются в плотные тяжи) и онкоцитарные (тубулярные и трабекулярные формы, состоящие из описанных Hamperl онкоцитов). Истинные аденомы отличаются очень медленным ростам. При неполном удалении опухоли часты рецидивы. Некоторые авторы относят эти опухоли к (разновидности аденокарциномы из-за наблюдавшихся при них упорных рецидивах, метастазирования в лимфатические шейные узлы, легкие, кости. Далеко не всегда удается также гистологически отличить чистую аденому от дифференцированной аденокарциномы. В связи с условной злокачественностью («полузлокачественностью») опухолей операция должна носить характер субтотальной или тотальной паротидэктомии с сохранением хотя бы главных ветвей лицевого нерва Сосочковая кистаденолимфома (cystadenoma lymphopapilliferum), или опухоль Вартина, составляет примерно 5% всех случаев опухолей околоушной железы. Она может быть двусторонней. Значительно чаще сосочков1ая кистаденолимфома встречается у мужчин и преимущественно в возрасте старше 50 лет. Эта мягкая, округлая опухоль с гладкой поверхностью может достигать больших размеров, имеет капсулу; на разрезе опухоль серо-красная, может содержать кисты с вязким молочным секретом. Происходит опухоль из выводных протоков околоушной железы и гистологически характеризуется интимным сплетением эпителиальной (эпителий обычно построен в виде сосочков) ц лимфатической ткани. Сосочковая кистаденолимфома — доброкачественная опухоль, растет очень медленно и не склонна к рецидивам после операции. Удаление опухоли показано в виде вылущения ее или субтотальной паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва. Сосочковая кистаденома (cystadenoma papilliferum) гистологически отличается от предыдущей опухоли главным образом отсутствием лимфоидной ткани в строме. Она встречается в любом возрасте и с одинаковой частотой как среди мужчин, так и женщин. На разрезе сосочковая кистаденома схожа по окраске с сосочковой кистаденолимфомой, но в отличие от последней пронизана кровоизлияниями. Опухоль растет медленно, но может перейти в аденокарциному. При удалении опухоли в ранней стадии следует стремиться сохранить хотя бы главные ветви лицевого нерва. Мукоэпидермоидные опухоли прежде относили к «слизисто перерожденным аденомам» или к «смешанным» опухолям. В последнее время Stewart и др. выделили под этим названием особую группу аденом и смешанных опухолей, составляющую 4—5% опухолей околоушной железы. Мукоэпидермоидные опухоли встречаются преимущественно в возрасте 40—50 лет и чаще у женщин. Эти опухоли злокачественны, но в зависимости от степени злокачественности различают 2 их вида: 1) с .незначительной злокачественностью (предпочтительно у женщин) и 2) с высокой злокачественностью (одинаково часто у мужчин и женщин). Мукоэпидермоидная опухоль с малой злокачественностью внешне не отличается от смешанной опухоли, растет очень медленно, не вызывает боли и, как правило, не осложняется параличом лицевого нерва. На операции (обычно по поводу предполагаемой смешанной опухоли) выявляется частичное или полное отсутствие капсулы; на разрезе опухоль плотная, но местами пронизана полостями со слизистым розовато-коричневым секретом. В опухоли имеется равное количество плоскоэпителиальных и слизеобразующих клеток при скудном содержании межуточных клеток. После радикальной операции (паротидэктомии) рецидивов обычно не бывает, что позволяет отнести опухоль к клинически относительно доброкачественным. Однако при недостаточно радикальной операции рецидивы часты и опасны в отношении злокачественности. Операция должна быть ранней и радикальной, но желательно сохранение функции лицевого нерва. После операции необходима лучевая терапия. Мукоэпидермоидная опухоль с высокой степенью злокачественности встречается как у детей старшего возраста, так и у стариков, но чаще всего у лиц в возрасте старше 50 лет. В отличие от предыдущей опухоли для нее характерна боль, иногда предшествующая клиническому ее проявлению, а у части больных наблюдается паралич лицевого нерва. Опухоль плотная, нечетко отграниченная, малоподвижная, может достигать больших размеров. Характерен инфильтрирующий рост и отсутствие капсулы. На разрезе опухоль имеет серый цвет, кисты появляются лишь вследствие некроза. Гистологически преобладают клетки плоского эпителия. Метастазы в лимфатических узлах шеи очень часты. Нередко и гематогенное распространение их в легкие, кости, мозг и т. д. Больше чем у половины больных после радикальной операции наблюдается рецидив. Для предотвращения рецидива необходимо комбинированное лечение — тотальная паротидэктомия с частичной или полной жертвой лицевого нерва в сочетании с операцией по Крайлю и последующей лучевой терапией. Для восстановления функции лицевого нерва производится трансплантация, подкрепленная мышечной пластикой. Цилиндрома встречается в околоушной железе реже, чем в других слюнных железах. Она составляет от 4,7 (Kirklin) до 10% (Ross) опухолей этой железы. Раньше цилиндрому рассматривали как разновидность смешанных опухолей, но в связи с выраженной тенденцией к рецидивам и метастазам ее относят то к злокачественным смешанным опухолям, то к аденокарциномам. Выделение цилиндром в особую группу обязано тому, что определенные тканевые продукты опухоли схожи в нативном препарате с преломляющими цилиндрами. К смешанным опухолям их относят потому, что чистые цилиндромы редки. Гистологически цилиндрома отличается аденоматозио-альвеолярной и ситовидной (переплетающиеся соединительнотканные тяжи, пронизанные полостями со слизистым секретом) структурой. Иногда кисты образуются за счет слияния полостей. Характерны скопления плотно прилежащих друг к другу мелких базофильных клеток с ядрами, богатыми хроматином. Митозы отсутствуют. В отличие от смешанных опухолей эпителий истинных цилиндром не переходит непосредственно в соединитель-тую ткань, а между ними имеется четкое разграничение. Опухоль обычно гладкая или слегка бугристая, подвижная, безболезненная при пальпации, не превышает (размеров грецкого ореха и часто нерезко отграничена от окружающей ткани железы. Для опухоли характерен медленный рост (свыше 10—'20 лет), однако появление боли и раннего пареза лицевого нерва вследствие инфильтрирующего роста (капсула плохо развита или отсутствует) позволяет клинически дифференцировать опухоль от смешанных опухолей, хотя гистологически это не всегда легко. При цилиндромах часты параличи лицевого нерва. Kirklin наблюдал их у 5 из 40 больных. Частые рецидивы (Dancot, Kirklin) способствуют возникновению как отдаленных метастазов (легкие, органы брюшной полости, кисти, мозг и т. д.), так и метастазы в региональные лимфатические узлы. По данным Kirklin, метастазы встречаются у 29,4%, по материалам Ross —• у половины больных. Метастазы могут впервые возникнуть через десятки лет. Цилиндрома может перейти в анапластический рак. Указанные особенности позволяют отнести чистые цилиндромы в смешанные опухоли с цилиндроматозными компонентами (они составляют 10—16% смешанных опухолей) к условно злокачественным опухолям. (Всякого рода частичное вмешательство при этих опухолях недопустимо в связи с угрожающими рецидивами. Необходима тотальная паротидэктомия с сохранением, если возможно, лицевого нерва (при прорастании опухолью ствола или одной из главных ветвей нерва их щадить нельзя, должны быть удалены даже подозрительные их участки вне макроскопически различаемой опухолевой ткани). После операции показано одновременное восстановление лицевого нерва. При наличии метастазов в региональные лимфатические узлы шеи операция на железе должна быть дополнена вмешательством типа Крайля. Лучевая терапия малоэффективна сама по себе, но является ценным видом лечения после операции. Рецидивы часты, даже после радикальной операции. Так, по данным Frazell, по истечении 5 лет после операции были живы лишь 6 из 25 больных, по данным Maxwell, через 2—4 года после операции живы 5 из 11 больных и только у 1 больного более 10 лет не наблюдалось рецидива. Первичный рак околоушной железы встречается примерно в 20% случаев всех опухолей околоушной железы. Он наблюдается в любом возрасте, но чаще у лиц старше 50 лет. Значительно реже выявляется саркома и меланобластома. Клинически рак характеризуется плотностью, большей частью отсутствием отграничения от окружающей ткани железы, неподвижностью. В большинстве случаев опухоль отличается быстрым ростом, но это необязательный признак. Длительное течение .опухоли, оказавшейся раковой, указывает на озлокачествление смешанной опухоли. О злокачественности опухоли свидетельствуют боль, часто иррадиирующая, парезы и параличи лицевого нерва, тризм и, наконец (почти у половины больных), метастазы, чаще в региональные узлы шеи, чем в отдаленные органы. В конечной стадии опухоли обычно наблюдается прорыв в челюсти и нижнечелюстной сустав, в наружное и среднее ухо, полость черепа, в глотку, кожу лица с гнилостным распадом, кровотечениями, кахексией. Плоскоклеточный рак клинически протекает тяжелее, чем аденокарцинома, которая в начальной стадии мало отличается от аденомы (это и обусловливает отношение к аденоме как к условно злокачественной опухоли). Рецидивы и метастазы позволяют в конечном итоге выявить истинный характер опухоли. При плоскоклеточном раке отдаленные результаты: лечения мало удовлетворительны, даже при самой радикальной операции с удалением восходящей ветви нижней челюсти и жертвой лицевого нерва. Восстановительная операция на последнем возможна лишь в самой ранней стадии опухоли. При аденокарциноме также показана тотальная; паротидэктомия с жертвой лицевого нерва. При не далеко зашедшем процессе и удалении опухоли в пределах, здоровых тканей возможно одновременное восстановление лицевого нерва. Лучевая терапия, применяемая без операции, в большинстве случаев безрезультатна. Некоторые авторы (Ahlbom, Diamant и др.) отмечают выраженный эффект у ряда больных при очаговых дозах от 6000 до 12 000 р. Мы также наблюдали положительный эффект от телегамматерапии у нескольких больных, но у большей части отмечались рецидивы и дальнейшее прогрессирование опухоли. Следует также отметить, что высокие дозы облучения могут вызвать глубокий некроз тканей, боли, кровотечение .и даже паралич лицевого нерва, т. е. то осложнение, во избежание которого облучение предпочитают операции. Предоперационное облучение, кроме указанных опасностей, замедляет заживление раны. Лучевая терапия при раке и большинстве вариантов саркомы околоушной железы (за исключением чувствительных, но очень редких ретотель- и круглоклеточной сарком) caмa по себе без хирургического вмешательства должна применяться лишь у тех больных, которым по распространению опухоли или вследствие преклонного возраста, состояния внутренних органов операция противопоказана. (После хирургического вмешательства применение лучевой терапии обязательно. Наиболее эффективна телегамматерапия с суммарной очаговой дозой 4600—,5000 рад. Указанное комбинированное лечение при сроках наблюдения в 5 лет, по данным некоторых авторов (например, Frazel), дает излечение почти у половины больных. По материалам ряда авторов (Conley и др.), послеоперационное облучение не препятствует развитию новых волокон лицевого нерва. Дифференциальный диагноз. При диагностике опухоли околоушной железы необходимо исключить следующие патологические состояния: I) хронический паротит (сиалоаденит), 2) кисты, 3) туберкулез, 4) сифилис, 5) актиномикоз, 6) болезнь Микулича. Анамнез, клиническая картина, лабораторные исследования и сиалография позволяют в подавляющем большинстве случаев поставить правильный диагноз. Лишь редко в неясных случаях приходится прибегать к биопсии (пункционной или путем взятия кусочка ткани). Мы не имеем возможности детально останавливаться на дифференциальной диагностике. Коснемся лишь моментов, наиболее характерных в данном аспекте. Хронические сиалоадениты, как указывает Н. Н. Петров, с самого начала сопровождаются разлитым воспалением, а не ограниченной и подвижной опухолью и в отличие от смешанных опухолей нередко мешают открыванию рта. Двусторонняя припухлость околоушной железы дает возможность диагностировать болезнь Микулича. В распознавании туберкулеза, сифилиса, актиномикоза решающее значение имеют специфические исследования. В частности, для туберкулезного лимфаденита в ткани околоушной железы характерна не стойкая припухлость, медленно прогрессирующая, свойственная опухоли, а чередование то нарастания, то уменьшения припухлости. Кисты околоушной железы отличаются от смешанных опухолей гладкой поверхностью, мягкой консистенцией и эластичностью при пальпации. Однако на примере двух больных мы могли убедиться, что при глубокой локализации, кист консистенция припухлости (может быть довольно плотная, как при опухоли. При пункции обычно извлекается тягучая, вязкая, прозрачная желтоватая жидкость или такого же характера студенистая масса. При эксцизии отмечается плотная капсула, тесно сращенная с окружающими тканями. Пункционную (аспирационную) биопсию всегда следует предпочитать взятию кусочка. Это относится к различению воспалительного процесса от опухоли. Для уточнения же характера опухоли оба вида биопсии не-целесообразны (см. раздел «Методы хирургического вмешательства на лицевом нерве при опухолях околоушной железы»). Сиалография для диагностики смешанных опухолей значения не имеет. Для злокачественной опухоли характерны дефекты наполнения, определяемые контрастными -методами исследования. Однако изменения, связанные с распадом ткани, наступают тогда, когда уже имеется достаточно явная клиническая картина. ^ Параличи лицевого нерва — нередкий симптом полиомиелита. А. Г. Пацховерова обнаружила поражение мимических мышц у 44 из 287 (15,3%) больных полиомиелитом. Н. В. Коновалов и И. М. Присман выделили случаи острого полиомиелита, единственным проявлением которого являются изолированные поражения лицевого нерва, в обособленную клиническую форму — понтинную. iB. М. Быховская из 700 больных полиомиелитом диагностировала изолированные поражения лицевого нерва у 112,5%, М. Н. Бессонова — соответственно из 106 у 30 больных. Наиболее детальное изучение патологии лицевого нерва при полиомиелите проведено К- Г. Уманским и М. А. Ващенко. Большая настороженность к заболеванию полиомиелитом, явившаяся в нашей стране следствием вспышек в 50-х годах, привела к тому, что некоторые авторы все без исключения случаи периферических поражений лицевого нерва у детей без достаточных оснований начали относить к заболеванию полиомиелитом. Действительно, в периоды вспышек полиомиелита дифференциальная диагностика между понтинной формой заболевания и периферическим параличом лицевого нерва другой этиологии может быть крайне затруднительной. Как известно, в основе паралича лицевого нерва при полиомиелите лежит поражение клеток двигательного ядра лицевого нерва в продолговатом мозгу. При этом промежуточный нерв, присоединяющийся к лицевому во внутреннем слуховом проходе, остается интактным. На подобной специфичности поражения и базируется дифференциальная диагностика, три проведении которой большое значение приобретают исследования вкуса, рефлекторного слезоотделения, реакций височных артерий (К. Г. Уманский, М. А. Ващенко). ^ Это заболевание характеризуется высыпанием пузырьков на коже ушной раковины и наружного слухового прохода (иногда на слизистой оболочке полости рта и языка) в сочетании с поражением ряда черепномозговых нервов (чаще всего лицевого) с явлениями корешковой невралгии и реже сегментарных параличей и потери чувствительности. Паралич лицевого нерва, встречающийся в 60% случаев herpes zoster oticus, нередко ;(в 40% случаев) сопровождается поражением стато-акустического нерва; описаны также поражения тройничного, блуждающего, языкоглоточного нервов и гораздо реже — обонятельного, глазодвигательного, отводящего нервов. Паралич лицевого нерва обычно появляется после герпетического высыпания (В. А. Карлов, Д. Р. Штульман, М. И. Никольская, Т. В. Сидорчук и Р. С. Пономарев, С. А. Языков, С. Н. Серебрякова, Д. И. Шенкер, И. М. Мартыненко). По Denny-Brown, Adams и Fitzgerald, заболевание вызвано специфическим нейротропным фильтрующимся вирусом, морфологически (данные электронной микроскопии) и серологически идентичным вирусу varicella, обусловливающему острую воспалительную реакцию в изолированных спинномозговых или черепных чувствительных ганглиях, сером веществе заднего отдела спинного мозга и в прилежащих мягких мозговых оболочках. Клинический синдром ушного герпеса с параличом лицевого нерва, иногда в сопровождении тухоухости, ушного шума и головокружения Hunt впервые приписал герпетическому поражению g. geniculi. Однако ни в одном случае он не представил патологоанатомического доказательства этого утверждения. В то же время Kettel, Guldberg и Olsen гистологически .исследовали случай типичного herpes zoster oticus у женщины 78 лет, умершей от эмболии легочной артерии. Была выявлена дегенерация и круглоклеточная инфильтрация внутри-височной части лицевого нерва без каких-либо изменений самой височной кости и лишь незначительные изменения в g. geniculi. Denny-Brown, Adams и Fitzgerald провели гистологические исследования в 3 случаях herpes zoster oticus. В одном случае был паралич лицевого нерва. Был обнаружен некротический ганглионит второго шейного узла и моторный неврит лицевого нерва без изменений в g. geniculi. Head и Campbell описали патологоанатомические изменения в гассеровом узле при herpes zoster oticus. Клинически встречаются различные варианты в отношении количества пораженных чувствительных ганглиев. Miehlke справедливо указывает на, по-видимому, идентичность herpes zoster oticus «Polyneuritis cerebralis menieriformis» Франкля — Хохварта и синдрома Хента. По всей вероятности, прав Becker, считающий, что некоторые случаи изолированного («ревматического» паралича лицевого нерва в действительности являются результатом вирусного (herpes zoster) поражения. Хотя гистологические исследования при herpes zoster oticus по понятной причине очень немногочисленны, все авторы придерживаются единого мнения, что патологоанатомическим субстратом заболевания является дермато (мукозо)-нейроганглиорадикуломиелит. Все авторы находят также резко выраженную лимфоцитарную инфильтрацию, особенно в отрезке лицевого нерва внутри височной кости. Исход заболевания обычно благоприятный, и спонтанное выздоровление наблюдается через несколько недель, значительно реже — через несколько месяцев. Лечение заключается в назначении салицилатов, высоких доз витамина B12, гистамина-дифосфата, антибиотиков (тетрациклин, олететрин и др.). При болевых ощущениях в области высыпания назначается анестезиновая мазь. В последнее время успешно применяются ганглиоблокирующие средства. Хирургическое лечение в отношении паралича лицевого нерва еще не применялось, но поскольку наблюдались отдельные случаи стойких парезов лицевого нерва, видимо, теоретически возможна декомпрессия (при соответствующих электродиагностических данных). ^ Hubschman в 1894 г. и Rosenthal в 1901 г. сообщили о нескольких случаях рецидивирующего паралича лицевого нерва в сочетании с отеком лица. Melkersson в 1928 г. описал аналогичную клиническую картину как типичный синдром. В 1931 г. Rosenthal указал, что этот конституционально обусловленный синдром включает еще один непостоянный признак — складчатый язык. Правда, еще в 1901 г. Россолимо упомянул о складчатом языке, описывая двусторонний поочередно рецидивирующий паралич лицевого нерва, сопровождающийся мигренью. Таким образом, синдром, или триада, Мелькерсона — Розенталя состоит из: 1) периферического, часто рецидивирующего и двустороннего паралича лицевого нерва (иногда семейного); 2) ангионевротического отека лица, особенно губ; 3) складчатого языка (lingua plicata). В последние годы Aderhold, Kjonke и Rawlik присоединили к указанному синдрому megacolon с характерной аплазией ганглиозных клеток. Синдром Мелькерсона — Розенталя встречается относительно редко. Всего описано свыше 100 его наблюдений (Scheurmann, Pierard и Mage, Kettel, New и Kirsch, McGowern и Fitz-Hugh, Eckboom и Wahlstrom и др.). В последнее время об отдельных случаях этого заболевания появились сообщения в отечественной литературе (Д. Р. Штульман и Д. И. Блинова, Б. Г. Стоянов с соавторами). Чаще всего заболевание впервые проявляется в возрасте до 16 лет с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола. Иногда паралич лицевого нерва, внезапно появляющийся и чаще полный (легкий парез — редкое явление), бывает единственным симптомом в течение ряда лет и лишь затем развивается рассматриваемый синдром. Отек лица, чаще односторонний, распространяется на веки, нос, подбородок, губы, особенно верхнюю. Иногда эта губа настолько утолщается, что принимает вид хобота. Возможно и набухание слизистой оболочки полости (рта (особенно щечных карманов). В большинстве случаев отек через несколько дней исчезает, однако после нескольких рецидивов может появиться стойкий ангионевротический отек. Иногда отек с самого начала принимает хроническое течение. Складчатый язык может предшествовать параличу лицевого нерва и обычно отеку языка. Больные с синдромом Мелькерсона — Розенталя нередко страдают мигренью. Довольно часто в начале заболевания наблюдаются симптомы, типичные для ишемического паралича (расстройства вкуса, позадиушная боль, понижение слуха, шум в ухе, легкое головокружение), встречается гипестезия в области тройничного нерва, другие неврологические отклонения. Реакция крови выражается обычно в лимфоцитозе (до 50—155%), иногда в незначительном ускорении РОЭ. Патологогистологические изменения сводятся к отеку, особенно подкожной клетчатки и мышц, хронической воспалительной инфильтрации, умеренному расширению сосудов с незначительной периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией, в единичных наблюдениях отмечается пролиферация мышечной соединительной ткани. Немецкие авторы (Scheurmann, Richter и Johne и др.) :в противовес всем другим авторам утверждают, что при изучении гистопатологии губ они находят пери- и параваскулярную грануляционную ткань туберкулоидного характера, особенно сходную с типом реакции при саркоидозе Бека (Besnier-BoecK-Schaumann). B соответствии с этим они считают, что синдром Мелькерсона—Розенталя идентичен cheilitis granulomatosa, описанному Mielsher в 1945 г. (6 случаев хронической воспалительной эссенциальной макрохейлии), где он находил туберкулезную или саркоидную инфильтрацию. Pierard и Mage отрицают эту идентичность, ссылаясь на то, что, ни в их наблюдениях, ни в большинстве наблюдений других авторов указанная специфическая грануляционная ткань не обнаруживалась. Патологические изменения лицевого нерва, выявленные при операции декомпрессии (11 наблюдений), выражаются в отеке и выпячивании сквозь разрез оболочки, выраженных дегенеративных изменениях без воспалительных проявлений (т. е. патологоанатомическая картина, свойственная ишемическому параличу). В одном наблюдении была полная деструкция нерва с перерывом его протяженности. У нескольких больных отмечались очаги асептического костного некроза как вокруг шилососцевидного отростка, так и в отдалении от него. У 1 больного была полная деструкция клеток сосцевидного отростка. Этиология заболевания неизвестна. Главную роль приписывают охлаждению или аллергии. Что касается патогенеза, то подчеркиваются конституциональные факторы (Wildhagen), дисфункция парасимпатической нервной системы. Doting подчеркивает, что паралич парасимпатической иннервации в области g. geniculi поражает как раз те области, которые участвуют в синдроме Мелькерсона — Розенталя. Melkersson основное значение придает вазомоторным нарушениям. Лечение. Кортикостероиды дают выраженный, но часто временный эффект. Антибиотики неэффективны. При лечении ангионевротического отека губ хорошие результаты получены при частичной эксцизии губ, но возможны рецидивы. Иногда успешно применяется близкофокусная рентгенотерапия. Лечение в отношении паралича лицевого нерва то же, что и при ишемических параличах. Методом выбора является консервативное лечение, но при показаниях делается декомпрессия. При ишемическом некрозе показана трансплантация. Прогноз относительно восстановления функции лицевого нерва скорее благоприятный, тогда как по отношению к заболеванию вообще он плохой. ^ Синдром Хеерфордта, или увеопаротидная лихорадка, является сочетанием плотной инфильтрации обеих околоушных желез, иридоциклита (увеита) и легкой лихорадки (иногда отсутствующей) с параличом одного или нескольких черепномозговых нервов, чаще всего лицевого, по периферическому типу (одно- или двустороннего), а также стато-акустического, блуждающего и зрительного. Заболевание сопровождается потерей аппетита, похуданием, раздражительностью, головной болью. Бывают также изменения в печени, увеличение медиастинальных лимфатических узлов, диффузная инфильтрация легочной паренхимы. Эти изменения обычно проходят в течение нескольких месяцев. Первый такой случай заболевания описал Daireaux (1899), но как синдром с общей этиологией впервые были описаны 3 случая заболевания Hereford (1909). В двух случаях был паралич лицевого нерва. В 1937 г. Pantries приписал это заболевание саркоидозу Бека. В 1952—1962 гг. в двух крупных больницах Англии было 179 случаев саркоидоза, из них 24 случая синдрома Хеерфордта (13%). Паралич лицевого нерва при саркоидозе был в 4%, а при синдроме Хеерфордта — в 26% случаев. Синдром наблюдается в любом возрасте за исключением очень маленьких детей и очень старых людей. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Паралич лицевого нерва обычно неполный, с благоприятным прогнозом. По данным литературы (Lambert и Richards, 1964), спонтанное выздоровление в период от нескольких недель до нескольких месяцев наступает в 87% случаев (при электрическом наследовании выявляется neurapraxia). При отсутствии излечения через несколько недель Lambert и Richards считают показанной декомпрессию. В общем же систематическая кортикостероидная терапия излечивает саркоидоз, в частности нервной системы. ^ Аномалии развития уха могут в очень редких случаях вести к нарушениям развития лицевого нерва. Alexander и Benesi, например, одну из причин врожденных параличей лицевого нерва видят в чрезмерном росте шиловидного отростка, который суживает просвет вертикального отрезка фаллопиева канала и вызывает гипоплазию лицевого нерва. Однако при самых разнообразных уродствах уха лицевой нерв чаще, всего остается функционально интактным. Исключительно редки случаи, когда врожденный паралич лицевого нерва комбинируется не только с пороками развития уха, но и с другими уродствами (Altmann). Под нашим наблюдением находился мальчик 9 лет, у которого врожденный паралич лицевого нерва сочетался с атрезией костного слухового прохода, микротией и также декстракардией и незаращением межпредсердной перегородки. При подобных дефектах развития нередко в компактном сосцевидном отростке чрезвычайно трудно отыскать барабанную полость. Это •сопряжено с очень большим риском повреждения лицевого нерва или лабиринта. Deneeke в последнее время показал, что в этих условиях можно не только избежать травмы лицевого нерва, но и использовать его как точный ориентир для нахождения барабанной полости. Вначале находят лицевой нерв у его выхода из шило-сосцевидного отверстия. При микротии и анотии это удается даже легче, чем при нормальном ухе, так как при этих аномалиях над указанным отверстием имеется поверхностное углубление. Лицевой нерв лежит поверхностно над этим углублением. Затем под операционным микроскопом наружная стенка фаллопиева канала .постепенно снимается снизу вверх, пока не остается последний самый глубокий тоненький костный слой. Придерживаясь в сосцевидном отростке направления кпереди от канала лицевого нерва, можно постепенно достичь барабанной полости без травмы наружного полукружного канала. Отхождение chorda tympani ориентирует в том, что при дальнейшем продвижении в проксимальном направлении скоро будет достигнута барабанная полость.. Нахождению барабанной .полости предшествует появление точечного, все увеличивающегося темного образования. Проделанное отверстие, ведущее в барабанную полость, затем расширяется. При необходимости производится фенестрация наружного полукружного канала. Deneeke подчеркивает, что лицевой нерв, как происходящий из второй висцеральной дуги, постоянно проходит ниже наружного слухового прохода, происходящего из первой зародышевой борозды. Этот эмбриологический, факт помогает ориентироваться в особо трудных анатомических ситуациях при уродстве развития. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям