Учебное пособие дисциплина: «Педиатрия» для специальности: 060101 «Лечебное дело»
|
|
Скачать 480.34 Kb.
|
|
Министерство здравоохранения и социального развития РФ Министерство здравоохранения Оренбургской области Государственное образовательное учреждение среднего профессионального образования «Гайский медицинский колледж» Заболевания органов кроветворения у детей УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ дисциплина: «Педиатрия» для специальности: 060101 «Лечебное дело» Составила: преподаватель ГОУ СПО «ГМК» Т.В.Беляева 2010 г. Рецензенты: заведующая отделением, преподаватель высшей категории Е.В. Антонова председатель ЦМК КД, преподаватель высшей категории И.А. Алегина Педиатрия Учебно-методический комплекс. - Гай: ГОУ СПО «ГМК», 2010г. ^ В разделе «Педиатрия с детскими инфекциями» заболевания крови занимают одно из важных мест. В диагностике и лечении достигнуты большие успехи, однако, несмотря на это, они относятся к числу распространенных. Совершенствование медицинских технологий и реформирование здравоохранения ставит вопрос о формировании специалиста- проблемника, личность которого должна быть гибкой, динамичной, постоянно корректируемой в своей профессии. Оказание лечебно-профилактической помощи детям предъявляет высокие требования к деятельности фельдшера детской поликлиники, ДШО и педиатрического отделения. Анемии и лейкозы протекают под «маской» общего недомогания, бледности кожных покровов, то особое значение имеют профессиональная компетентность и высокая ответственность специалистов при выполнении своих обязанностей. Методическая разработка «Заболевания органов кроветворения у детей» предназначена для преподавателей средних специальных медицинских учебных заведений, включает необходимый для изучения темы дидактический материал. Студенты в процессе изучения темы должны получить глубокие и четкие знания, чтобы в реальной ситуации грамотно действовать при оказании медицинской помощи. Для подготовки домашнего задания студенту предлагается методическая разработка по самоподготовке.
МОТИВАЦИЯ Заболевания органов кроветворения у детей являются одной из актуальных проблем здравоохранения. Как известно, в настоящее время остается достаточно высоким уровень заболеваемости такими болезнями, как железодефицитные анемии, геморрагические диатезы, острые лейкозы; особое внимание заслуживают тяжелые формы течения патологии, сопровождающиеся развитием осложнений и летальных исходов. Изучение данной темы даёт знания и умения по обследованию больных детей, выявлению ранних симптомов заболеваний; формирует навыки постановки диагноза, планирования и проведения лечебно-диагностических вмешательств, навыки оказания доврачебной помощи при неотложных состояниях и организации ухода за больными детьми. Изучение базируется на знаниях анатомии и физиологии, фармакологии, основ сестринского дела, ЭЖЧ «Здоровый ребенок», патологической анатомии и физиологии, биомедицинской этики и психологии. Совершенствование медицинских технологий и реформирование здравоохранения ставит вопрос о формировании специалиста- проблемника, личность которого должна быть гибкой, динамичной, постоянно корректируемой в своей профессии. Оказание лечебно-профилактической помощи детям предъявляет высокие требования к деятельности фельдшера детской поликлиники, ДШО и педиатрического отделения. Анемии и лейкозы протекают под «маской» общего недомогания, бледности кожных покровов, то особое значение имеют профессиональная компетентность и высокая ответственность специалистов при выполнении своих обязанностей. На плечи фельдшера ложится трудная задача правильной постановки оказания доврачебной помощи, правил транспортировки, внимательной и четкой организации профилактических мероприятий, контроля выполнения назначений врача, проведения диспансерного наблюдения за пациентами. ^ по теме: «Заболевания органов кроветворения у детей» Данные заболевания у детей имеют характерные клинические проявления, и от своевременного вмешательства специалиста будет зависеть здоровье детей. Поэтому, изучение этой темы важно в Вашей подготовке по педиатрии. Усвоение этой темы Вам поможет знание основ сестринского дела и анатомии и физиологии, а также фармакологии и здорового ребенка. Вам придется вспомнить: анатомия и физиология клеток крови, анатомо-физиологические особенности крови у детей, препараты железа. ЦЕЛЬ: систематизировать знания, которые позволят выполнить этапы диагностики и лечебного процесса в ситуации с больным ребенком. ^
^ Учитывая важность этой темы необходимо серьезно подготовиться к занятию по записям лекции и учебнику, разберите все элементы графологической структуры. ^
^ - провести субъективное обследование, проанализировав полученные сведения, уточнить причину заболевания; - провести объективное обследование;
Источники информации:
Мн.: Высшая школа, 2002г.
^ Анатомо-физиологические особенности. В эмбриональном периоде кроветворными органами являются печень, селезенка, костный мозг и лимфоидная ткань. После рождения ребенка кроветворение происходит, в основном, в костном мозге во всех костях. С 1-го года начинается превращение красного костного мозга в желтый (жировой). К периоду полового созревания кроветворение происходит в плоских костях (грудине, ребрах, телах позвонков), эпифизах трубчатых костей, а также в лимфатических узлах и селезенке. Периферическая кровь в процессе роста и развития ребенка претерпевает большие изменения. По гематологическим показателям весь детский возраст условно подразделяют на три периода: 1) новорожденности; 2) грудной; 3) после 1 года жизни. Основные показатели периферической крови по трем возрастным группам приведены в таблице:
Для кроветворной системы ребенка характерна выраженная неустойчивость и легкая ранимость. Морфологическая и связная с ней функциональная незрелость лимфатических узлов приводит к их недостаточной барьерной функции, поэтому у детей первых месяцев жизни микроорганизмы легко проникают в кровяное русло. С 7-8 лет в связи с завершением развития лимфатических узлов появляется возможность защиты от возбудителей инфекций. Ответной реакцией на внедрение инфекции является увеличение размеров лимфатических узлов, их болезненность при пальпации. У здоровых детей пальпируются подчелюстные, подмышечные и паховые лимфатические узлы. В связи с незрелостью лимфоидной ткани миндалин дети первого года жизни редко болеют ангинами. С 5-10 лет нередко наблюдается увеличение небных миндалин. В период полового созревания происходит их обратное развитие. ^ к рождению ребенка хорошо развита и является центральным органом иммунитета. В возрасте от 1 до 3 лет происходит увеличение ее массы. С началом полового созревания происходит обратное развитие железы (инволюция). Селезенка является одним из периферических органов иммунитета. В ней происходит образование лимфоцитов, разрушение эритроцитов и тромбоцитов, накопление железа, синтез иммуноглобулинов. Она является депо крови. ^
а) длительность кровотечения по Дюке (N – 2.5-3 мин.) б) время свертывания крови по Ли-Уайту (N – 7-10 мин.) в) количество тромбоцитов. Методика исследования лимфатической системы.
^ (собирают лимфу с волосистой части головы, шеи): расположить руки на затылке, провести поиск лимфоузлов круговыми движениями пальцев по затылочной кости. ^ (собирают лимфу с кожи подбородка, губ, слизистой полости рта): проводить 3-м пальцем по подбородочной области при легком наклоне головы вперед и вниз. Подчелюстные лимфоузлы (собирают лимфу со слизистой оболочки полости рта, зева): одну руку положить на теменную область головы так, чтобы большой палец находился на лбу; слегка наклонить голову ребенка вперед и на исследуемую сторону; четырьмя пальцами полусогнутой кисти другой руки провести легкую пальпацию под нижней челюстью (как бы извлекая лимфоузлы их подчелюстной области). Повторить исследование на другой стороне. ^ лимфоузлы (собирают лимфу с кожи лица, околоушных слюнных желез, со слизистой оболочки носоглотки, зева, шеи): повернуть и наклонить голову ребенка в противоположную исследованию сторону для лучшего контурирования грудино-ключично-сосцевидной мышцы; пальпировать по переднему и заднему краю данной мышцы. Повторить исследование на противоположной стороне. Подмышечные лимфоузлы (собирают лимфу с кожи верхних конечностей): отвести руку ребенка в сторону; ввести направленные вверх пальцы глубоко в подмышечную впадину; прижать их к грудной клетке; опустить руку ребенка; производить пальпацию скользящими вниз по грудной клетке движениями. Повторить исследование на другой стороне. Локтевые лимфоузлы (собирают лимфу с кожи верхних конечностей): одной рукой взять кисть ребенка (положение «пожатие руки при встрече»); другой рукой (указательным и средним пальцами) прощупать лимфоузлы в области локтя и несколько выше. Паховые лимфоузлы (собирают лимфу с кожи нижних конечностей, живота, ягодиц): определить по ходу паховых складок. При описании лимфоузлов определяют: величину (в см), количество (единичные, множественные), консистенцию (мягкие, эластичные, плотные и т.д.), подвижность, отношение к коже и окружающим тканям (спаяны или нет), чувствительность (болезненные, безболезненные). ^ . Анемия – это патологическое состояние, характеризующееся снижением массы эритроцитов, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов в единице объема крови. Причин возникновения анемий очень много: для детского же возраста наиболее типична железодефицитная анемия (ЖДА). ЖДА характеризуется наличием небольших гипохромных эритроцитов и истощением запасов железа в организме. Распространенность дефицита железа у детей в раннем возрасте, по данным ВОЗ, составляет от 17,5 до 30%. Можно выделить следующие причины развития дефицита железа у детей:
Важно отметить, что у детей раннего возраста причинами дефицита железа, как правило, являются недостаточное депо железа и нерациональное питание, а у детей старшего возраста – кровопотеря и резкое вытяжение. ^ . Поскольку всасывание железа ограничено, у большинства людей его поступление с пищей едва покрывает текущую потребность организма, в результате заболеваний или неправильного питания довольно легко развивается дефицит железа. Этот процесс состоит из нескольких стадий. Стадия 1. Потеря железа превышает его поступление. На фоне отрицательного баланса железа его запасы в костном мозге постепенно истощаются. Хотя уровень железа в сыворотке и количество гемоглобина остаются нормальными, содержание ферритина в сыворотке уменьшается (ниже 20 нг/мл). по мере истощения запасов железа происходит компенсаторное повышение концентрации трансферрина (о чем свидетельствует увеличение железосвязывающей способности). Стадия 2. Истощенные запасы железа уже не обеспечивают эритропоэтическую функцию костного мозга. В то время как уровень трансферрина в плазме растет, содержание железа в сыворотке снижается, что приводит к его всевозрастающей нехватке при образовании эритроцитов. Эритропоэз нарушается, когда уровень железа ниже 50 мкг%, а насыщение трансферрина – ниже 16%. Возрастает концентрация рецепторов ферритина в сыворотке (более 8,5 мг/л). Стадия 3. Анемия при внешне нормальных эритроцитах и эритроцитарных индексах. Стадия 4. Развитие микроцитоза и затем гипохромии. Стадия 5. Дефицит железа сопровождается симптомами тканевых нарушений. ^ . ЖДА – состояние хроническое. Большинство симптомов ЖДА являются отражением сердечно-сосудистых и газообменных изменений, компенсирующих уменьшение массы эритроцитов.Степень выраженности симптомов зависит от скорости развития анемии (при медленном развитии анемии, характерном для железодефицитных состояний, времени для полного развития компенсаторных механизмов достаточно) и ее длительности. Даже анемия средней тяжести нередко протекает бессимптомно. Ребенок может жаловаться на усталость, одышку и сердцебиение, особенно после физической нагрузки. При тяжелой анемии симптоматика сохраняется и в состоянии покоя, больной не может переносить физические нагрузки. Если уровень гемоглобина менее 75 г/л, то минутный сердечный выброс в покое заметно повышается по мере увеличения как частоты сердечных сокращений, так и ударного объема. Симптомы сердечной недостаточности развиваются, когда резерв миокарда исчерпан. Следовательно, тяжесть состояния больного определяется прежде всего степенью выраженности сердечно-сосудистых нарушений. Симптоматика при анемии средней и тяжелой степени распространяется и на другие системы органов. Нервная система. Больной часто жалуется на головокружение и головные боли, шум в ушах, возможен даже обморок. Человек становится раздражительным, нарушается сон, снижается концентрация внимания. Поскольку кровоток в коже снижен, может развиваться гиперчувствительность к холоду. Возникает симптоматика и со стороны желудочно-кишечного тракта – резкое снижение аппетита, диспепсические расстройства (тошнота, изменение характера и частоты стула), прежде всего это происходит за счет шунтирования крови, минующей сосудистое русло внутренних органов. У девочек-подростков нарушается менструальный цикл, что проявляется в виде аменореи или обильного кровотечения. Наиболее информативным признаком анемии является бледность видимых слизистых – слизистой оболочки полости рта, ногтевого ложа и конъюнктивы век. Информативным также считается цвет кожи на сгибах ладонной поверхности – если по цвету они не отличаются от окружающей кожи, то уровень гемоглобина у больного, как правило, менее 80 г/л. Развитие бледности кожных покровов при анемии объясняется двумя факторами: первый – это, несомненно, уменьшение уровня гемоглобина в крови, второй – шунтирование крови в обход сосудов кожи и других периферических тканей, способствующее усиленному кровоснабжению жизненно важных органов. Перераспределение кровотока представляет собой один из важных механизмов компенсации анемии. Из других клинических симптомов анемии следует отметить уже упоминавшие выше тахикардию, значительные колебания пульсового давления, систолический шум изгнания над предсердиями, снижение умственной и физической активности, дети становятся раздражительными, быстро утомляются, их сон беспокойный аппетит снижен. При ЖДА к обычным симптомам анемии присоединяются признаки, специфичные для недостаточности железа. При длительном дефиците железа появляются извращенный аппетит (поедание мела, грязи, красок) и обоняние (нравятся резкие запахи бензина, красок, лаков, поедание льда (пагофагия), развиваются глосситы, хейлит, койлонихия (истонченные, исчерченные, ломкие ногти). При дефиците железа падает активность иммунной системы за счет снижения синтеза ИЛ-2, Т-киллеров; дети чаще болеют ОРВИ, что, в свою очередь, усугубляет имеющийся дефицит железа. Лабораторная диагностика . Диагноз подтверждается лабораторными данными. Критерием диагностики ЖДА является анемия микроцитарная, гипохромная, норморегенераторная. Для ЖДА характерны анизоцитоз, тромбоцитоз, снижение уровня сывороточного железа (менее 13 ммоль/л), общая железосвязывающая способность сыворотки не изменена или повышена, уровень сывороточного ферритина менее 15 нг/мл, насыщение трансферрина меньше 16%, уровень протопорфирина эритроцитов повышен, уровень HbA2 снижен, в костном мозге отмечается раздражение красного ростка (эритроциты : гранулоциты = 1:1 – 1:2), типично отсутствие в костном мозге запасов железа и кольцевидных сидеробластов.  В дифференциально-диагностический поиск включаются талассемия, отравление свинцом, анемия при хронических заболеваниях, врожденные нарушения обмена железа (дефицит трансферрина, нарушения утилизации железа, нарушение реутилизации железа), гемосидероз, в том числе синдром Гудпасчера, дефицит меди. ^ .
^ . В настоящее время общепризнано, что устранить дефицит железа в организме только с помощью диетотерапии невозможно. Это связано с тем, что всасывание железа из пищевых продуктов ограничено – 1,8-2 мг (не более 2,5 мг) железа в сутки – даже при рациональном питании, соответствующем возрасту, и при потреблении достаточного количества продуктов с высоким содержанием железа. (Для сравнения: здоровый ребенок в зависимости от возраста теряет в сутки от 0,15 до 0,6 мг железа, девочка во время месячных – 15-50 мг) При приеме современных препаратов железа оно усваивается в 20 раз лучше. Диетотерапия должна быть одной из составляющих терапии ЖДА у детей. С другой стороны, очень важно ориентироваться не на содержание железа в продуктах питания, а на его форму. Именно форма железа определяет процент его всасывания и усвоения и, следовательно, эффективность терапии. Из различных форм железа легче всего усваивается гемовое железо – сложное органическое соединение, в котором железо находится в составе гемоглобина; неорганические соединения – соли железа – усваиваются организмом значительно хуже. Железо в составе гема активно захватывается клетками слизистой кишечника и всасывается в неизмененном виде. Процессы всасывания гема в кишечнике не зависят от кислотности среды и активности пищевых ферментов. Железо из злаков, овощей, фруктов всасывается значительно хуже из-за присутствия в них ингибиторов ферроабсорбции, таких, как оксалаты, фосфаты, танин и другие. Сравните: коэффициент усвояемости железа из говядины (гемовое железо) составляет 17-22%, из фруктов – не более 3%. Степень усвояемости железа из продуктов животного происхождения также зависит от формы железосодержащих соединений. Так, из печени, где соединения железа представлены в виде ферритина и трансферрина, железо усваивается в значительно меньшем количестве, чем из мясных продуктов, хотя общее содержание железа в печени в 3 раза больше, чем в мясе. Поэтому включении печени в рацион питания для устранения дефицита железа или с профилактической целью не имеет никакого смысла. Таким образом, рацион питания должен быть максимально богат продуктами, в которых железо содержится в виде гема (язык говяжий, мясо кролика, говядина). Необходимо отметить также, что мясо, печень и рыба улучшают всасывание железа из фруктов и овощей при одновременном их употреблении. Всасываемость железа из злаков, бобовых, клубневых, овощей, фруктов значительно ниже, поскольку железо в них содержится в негемовой форме, и во многом зависит от содержания в рационе веществ, ингибирующих или потенцирующих всасывание железа. Усиливают всасывание негемового железа аскорбиновая кислота, продукты из мяса, птицы, рыбы, а также вещества, понижающие кислотность пищи (напрмер, молочная кислота). Снижают усвоение негемового железа соевый протеин, полифенолы, входящие в состав чая, кофе, орехов и бобовых. Несмотря на высокое содержание железа в некоторых продуктах растительного происхождения, они не могут обеспечить высокую потребность в железе, характерную для растущего организма, поскольку железо из них всасывается значительно хуже, чем из продуктов животного происхождения. Рекомендации употреблять в больших количествах фруктовые соки, яблоки, гранаты, гречневую крупу и другие продукты в целях восполнения депо железа при ЖДА также нельзя считать обоснованными. Сбалансированная по основным ингредиентам диета позволяет «покрыть» только физиологическую потребность организма ребенка в железе, но никак не устраняет дефицит железа и должна использоваться только в комплексе с препаратами железа при лечении ЖДА. Однако полноценная и сбалансированная диета занимает важное место в профилактике развития дефицита железа в организме ребенка во все периоды детства. ^ Основной задачей терапии при ЖДА является устранение дефицита железа в организме ребенка. Это достигается благодаря приему железосодержащих лекарственных препаратов. Основные требования, предъявляемые к препаратам железа, - это достаточное содержание в них элементарного железа и отсутствие побочных эффектов и осложнений. В настоящее время на фармацевтическом рынке России достаточный выбор препаратов железа, что расширяет возможности врача и позволяет учитывать индивидуальные особенности пациентов при назначения лечения. В частности, появились удобные формы для детей младшего возраста – капли и сироп (феррум лек, мальтофер, актиферрин, гемофер). Все препараты зарегистрированы и разрешены к применению в Российской Федерации. Современные препараты железа разделяют на две группы:
Таблица 1. Характеристика препаратов железа для перрорального приема.
Усвояемость железа из лекарственного препарата зависит от содержания в нем элементарного (активного) железа. Наибольшее количество элементарного железа содержится в препаратах, в которых железо представлено в виде фумарата (ферретаб, фрронат) или сульфата двухвалентного железа (актиферрин, ферро-фольгамма, гемофер ролангатум, ферро-градумет). В настоящее время появились препараты железа нового поколения, к которым относятся лекарственные средства, представленные гидроксид-полимальтозным комплексом трехвалентного железа (мальтофер, феррум лек). Особенностью этих препаратов является то, что поступление железа из кишечника в кровь происходит путем активного всасывания, в отличии от солевых соединений железа, всасывание которых происходит по градиенту концентрации. Это важно, поскольку исключается возможность передозировки препаратов железа, содержащих гидроксид-полимальтозный комплекс трехвалентного железа. Солевые препараты железа в просвете кишечника взаимодействуют с компонентами пищи и с другими лекарствами, что затрудняет абсорбцию железа. Поэтому эта группа препаратов железа назначается за час до еды. Однако на фоне выраженного свободнорадикального стресса, возникающего при взаимодействии железа со слизистой кишечника во время его диффузии, усиливается повреждающее действие на слизистую кишечника соединений железа, что проявляется диспепсичесими расстройствами, вплоть до некроза слизистой. При плохой переносимости солевых препаратов железа их можно принимать и во время еды, что уменьшит побочные проявления, но и всасывание железа в свою очередь будет ухудшаться. Солевые препараты железа нельзя запивать чаем, молоком и сочетать их приемом некоторых медикаментов (тетрациклинов, левомицетина, препаратов кальция, антацидов, пеницилламина), поскольку при этом снижается усвояемость железа. Препараты неионного железа, как показывают проведенные исследования, не взаимодействуют с компонентами пищи и лекарствами, что позволяет использовать эти препараты, не нарушая режима питания детей (препараты можно добавлять в пищу, соки) и схемы терапии сопутствующей патологии (если есть необходимость в проведении такого лечения). Суточная терапевтическая доза препаратов железа должна быть достаточной для нормализации уровня гемоглобина и восполнения запасов железа в костном мозге, что составляет для солевых препаратов железа 3-6 мг/кг/сут элементарного железа в два-три приема. Гидроксид-полимальтозный комплекс железа (феррум лек) назначается в дозе 3-6 мг/кг/сут в один или несколько (по желанию пациента) приемов. ^ . Наиболее часто при лечении ферропрепаратами наблюдаются следующие побочные явления: металлический привкус во рту, потемнение эмали зубов, аллергические высыпания на коже, диспептические нарушения в результате раздражающего действия на слизистую пищеварительного тракта, прежде всего кишечника (жидкий стул, тошнота, рвота). Поэтому начальные дозы препаратов должны составлять ½-1/3 терапевтической с последующим увеличением их до полной дозы в течении нескольких дней во избежание возникновения выраженных побочных действий. При непереносимости солевого препарата его можно заменить гидроксид-полимальтозным комплексом железа, в результате применения которого не возникает вышеописанных эффектов. Гидроксид-полимальтозный комплекс железа можно сразу применять в полной дозе. Неионные препараты железа не вызывают перечисленных выше побочных эффектов, чувство переполнения желудка также отмечается редко. ^ . Парентеральное введение препаратов железа проводится только по строгим показаниям из-за развития выраженных местных и системных побочных эффектов. Показания таковы: патология пищеварительного тракта (синдром нарушенного кишечного всасывания, неспецифический язвенный колит, хронический энтероколит, желудочно-кишечное кровотечение) и непереносимость железосодержащих препаратов при пероральном приеме. Противопоказаниями к назначению препаратов железа являются анемии, не обусловленные дефицитом железа (гемолитические, апластические), гемосидероз, гемохроматоз. ^ . Клинический и терапевтический эффекты при пероральной ферротерапии развиваются постепенно. Через некоторое время появляется клиническое улучшение: уменьшается слабость, исчезает головокружение, ребенок становится более активным, повышается аппетит, постепенно розовеют кожные покровы и видимые слизистые. На 8-10-й день терапии отмечается ретикулоцитарный криз – до 5%, что подтверждает эффективность лечения. В среднем уровень Hb повышается на 10 г/л за 10 дней. Однако нормализация уровня гемоглобина не является признаком устранения дефицита железа. Для полного восполнения депо железа в организме курс ферротерапии должен составлять не менее 3 месяцев. ^ . Неэффективность терапии на фоне приема препаратов железа при их хорошей переносимости может быть обусловлена следующими факторами:
ЖДА – это заболевание, при правильной терапии которого наступает полное выздоровление. ^
Геморрагические диатезы (ГД) – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью. Все ГД подразделяются на три основные группы:
В настоящее время выделяют следующие пять типов ГД или кровоточивости (Баркаган, 1975; Щитикова, 1977; Riggs, 1976):
Гематомный тип – характеризуется массивными, глубокими, напряженными и очень болезненными кровоизлияниями в крупные суставы, мышцы, подкожную клетчатку, апоневрозы, фасции, серозные оболочки. Данные геморрагии нередко приводят к серъезным последствиям в виде хронических гемартрозов с развитием контрактур, анкилозов, а также деструктивно-атрофическим процессам в тканях и органах и пр. Наблюдаются спонтанные, посттравматические и постоперационные кровотечения, большинство из них имеют отчетливо выраженный «отсроченный» характер, т.е. возникают через несколько часов после травм или внутримышечных инъекций. Гематомный тип кровоточивости характерен почти исключительно для нарушений внутреннего механизма формирования протромбиназной активности, в частности – при таких распространенных патологиях системы гемостаза, как гемофолия А и Б (дефицит факторов VIII и IX), ингибиторные гемофолии (чаще при остро сформировавшемся рефрактерном к «стандартной» гемостатической терапии геморрагическом синдроме). ^ – характеризуется безболезненными, не напряженными, не сдавливающими окружающие ткани и не вызывающими их деструкции поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, а также десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Кровотечения возникают при ничтожно малой травматизации микрососудов – при изменении артериального давления в местах пальпации печени и селезенки, при растирании кожи грубой мочалкой или губкой и т.д. Гематом при этом типе кровоточивости не возникает, геморрагий не имеют наклонности к рецидивированию. Наибольшую опасность при этом представляет кровоизлияние в головной мозг. Микроциркуляторный тип кровоточивости наблюдается при всех тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, а также при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците факторов X, V и II. ^ – характеризуется не простым сочетанием признаков микроциркуляторного и гематомного типов кровоточивости, а рядом характерных особенностей: 1) в клинике преобладает микроциркуляторная кровоточивость; 2) гематомы немногочисленны, но нередко бывают очень большими и опасными, локализуются в подкожной и забрюшинной клетчатке или субсерозно; 3) кровоизлияния в суставы очень редки, не ведут к развитию деформирующих артрозов и атрофии мышц; 4) гематомы могут имитировать картину острого живота, кишечной непроходимости, аппендицита и пр. Из наследственных заболеваний смешанный тип кровоточивости возникает при тяжелых формах болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда, в том числе и тромбоцитарного типа, иногда при дефиците факторов VIIи XIII. Приобретенные формы в подавляющем большинстве случаев обусловлены ДВС-синдромом и передозировкой антикоагулянтов и активаторов фибринолиза. ^ – возникает при воспалительных процессах в микрососудах. Геморрагии возникают на фоне более или менее выраженных экссудативно-воспалительных явлениях и значительных общих иммунно-аллергических или инфекционно-токсических нарушениях. Наиболее распространенным заболеванием, проявляющимся данным видом кровоточивости, является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха), при которой геморрагические элементыв виде волдырей или пузырьков приобретают багряный вид из-за пропитывания кровью; вследствие нарушения целостности эндотелиальной сосудистой выстилки геморрагии на коже напоминают цвет «винных пятен», распологающихся на симметричных отделах конечностей и туловища, являются т.н. «паспортом заболевания». Наиболее драматично при этой патологии протекает абдоминальная и почечная формы в виде абдоминальных кризов и гематурии. ^ – кровоточивости характерен для различных форм телеангиоэктазий (болезнь Рендю-Ослера) и микроангиоматозов. В данном случае отсутствуют спонтанные и посттравматические кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку и другие органы и ткани, но имеются весьма упорные кровотечения одной-двух локализаций. При этом параметры первичного гемостаза практически не нарушены, хотя в некоторых случаях ингиодистрофические процессы сочетаются с болезнью Виллебранда или приобретенным синдромом Виллебранда, а также нарушениями коагуляционного гемостаза. Данное состояние входит в клинический синдром – «гематомезенхимальной дисплазии» (Баркаган, 1987). ТРОМБОЦИТОПАТИЯ Вопросы этиологии и патогенеза. ТП может начинаться после любой вирусной, реже – бактериальной инфекции. ТП появляются обычно через 2-3 недели после начала острых респираторных заболеваний, краснухи, ветряной оспы, кори, реже гриппа и аденовирусной инфекции, инфекционного монокнуклеоза. Развитие болезни после профилактических прививок описывают многие авторы: например, после вакцинации АКДС, введения полиомиелитной, коревой вакцины. Несколько реже ТП предшествует введение гамма-глобулина, психические и физические травмы. Многие авторы описывают случаи развития ТП после приема некоторых лекарств- салицилатов, антибиотиков, сульфаниламидов, дигоксина, ПАСК, солей золота, гипотиазида. Следует отметить, что большинство детей сталкиваются с вышеперечисленными факторами, однако тромбоцитопеническая пурпура у них не развивается. Несомненное значение имеют особенности реактивности, наличие в самом организме факторов, предраспологающих к данному заболеванию. В семьях больных ТП достаточно часто встречаются лица с повышенной кровоточивостью по петехиально-пятнистому типу – в 10-60% случаев. Возможно, определенную роль в передаче «повышенной готовности» организма к этому заболеванию играют генетические факторы. Повышенная кровоточивость отмечается как со стороны матери, так и со стороны отца. При изучении качественных особенностей тромоцитов были выявлены нарушения у 80-88% родителей больных детей. В основе патологического процесса тромбоцитопении лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену. Под ней понимают отсутствие иммунного ответа организма на определенную группу антигенов. Антитела вырабатываются В-лимфоцитами, а Т-лимфоциты являются помощниками, без которых невозможен ответ В-клеток на антиген. При дефиците Т-супрессоров В-лимфоциты реагируют на собственные антигены, и начинается аутоиммунный процесс. В большинстве случаев речь идет об иммунном механизме разрушения тромбоцитов: во-первых, вследствие фиксации антигена на поверхности тромбоцитов и разрушения их под влиянием антител, во-вторых, вследствие возможности изменения антигенной структуры тромбоцитов. Продолжительность жизни последних при данном заболевании снижается до нескольких часов. ^ ТП и кровоточивость возникают остро на 3-7 день после перенесенной вирусной инфекции либо после приема лекарств или прививок. Однако начало заболевания реже может быть постепенным (в течении нескольких недель, месяцев), иногда оно выявляется случайно при осмотре, поэтому родители даже не могут указать время начала болезни. Ведущими симптомами последней являются проявления кровоточивости по петехиально- пятнистому типу. Основные клинические признаки: кожные геморрагии виде экхимозов и петехий различной локализации, возникающие вследствие нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов, поэтому эндотелиальные клетки сосудистой стенки подвергаются дистрофии и пропускают эритроциты. Скапливаясь вокруг капилляров, они образуют петехии. Вследствие повышенной ломкости сосудов у больных от малейших травм возникают экхимозы на коже, кровоизлияния на слизистых; характерные черты геморрагий: 1) полиморфность, 2) полихромность, 3) несимметричность, 4) спонтанность возникновения. Излюбленной локализации сыпи не отмечается, - она располагается на туловище, конечности, лице. Размер экхимозов варьируется от 0,5 до 5 см в диаметре, у некоторых больных число кровоизлияний очень велико – кожа приобретает сходство со шкурой леопарда. Сосудистые пробы «жгута», «щипка», и др. – положительны. Геморрагии могут возникать не только на коже, но и на слизистых оболочках полости рта, зева, конъюнктивах и склерах. Второй по частоте симптом ТП у детей – кровотечения. Наиболее часты носовые кровотечения (40-42% больных), реже – десневые (4-5%), желудочно-кишечные (8-9%), гематурия отмечена у 9-10% детей. Наиболее тяжелые и длительные кровотечения у девочек – меноррагии. Маточные кровотечения отмечаются у 80-85% больных, продолжаются длительно (2-3 недели) и с трудом купируются. Нередким проявлением ТП являются кровотечения из лунки удаленного зуба или других ран. Характерно проявление ранних кровотечений, т.е. сразу после получения травмы, в связи с нарушением формирования первичного тромба. Кровоизлияния во внутренние органы у детей диагностируются редко, возможны они в сетчатку глаза, стекловидное тело, поджелудочную железу, яичники, внутреннее ухо и другие органы. Наиболее тяжелыми являются кровоизлияния в мозг. Повторные кровотечения могут привести к развитию железодефицитной анемии. Увеличение периферических лимфатических узлов у больных ТП отмечено только при наличии сопутствующих патологии. Увеличение размеров селезенки встречается редко: у 8-11% детей пальпируется мягкий край ее, если выявлена значительная спленомегалия. Увеличение размеров печени для данной патологии не характерно, со стороны органов дыхания, сердца отклонений от нормы не отмечается. Диагностика Лечение ^ - коагулопатия характеризуется асептическим воспалением стенки мелких сосудов под воздействием иммунных комплексов и биологически активных веществ, последующей активацией системы гемостаза, нарушениями микроциркуляции в сосудах микроциркуляторного русла с развитием системного микротромбоваскулита. Этиология. Основными этиологическими факторами синдрома Шенлейна-Геноха (ГВ) являются:
Патогенез Указанные факторы несут антигенную нагрузку, попадая в организм и связываясь со специфическими рецепторами (клубочков почек, эндотелия сосудов), запускают иммунопатологические реакции с образованием иммунных комплексов (ЦИК) с атакующим действием последних на тропные ткани. Воздействия на эндотелий сосудов, ЦИК запускают синтез и выработку БАВ, которые вызывают вазодилатацию, активизируют агрегационную активность тромбоцитов, ингибируя действие естественных антикоагулянтов (комплекс ATIII + гепарин), с последующим развитием микротромбозов в сосудах МЦР, повышается проницаемость сосудистой стенки с образованием на коже папул в дебюте заболевания. Клиническая картина заболевания проявляется папулезно-геморрагической сыпью на коже, локализующейся преимущественно на нижних и верхних конечностях, в области ягодиц, вокруг суставов. Сопровождается легким зудом. Сыпь расположена симметрично, имеет тенденцию к слиянию и некротизации, напоминает «цвет винных пятен» - «паспорт заболевания», сыпь мелкая, 2-5 мм в диаметре, линейная по ходу сосудов, сыпь не исчезает при надавливании и регрессирует с участками депигментации эпителия. У большинства больных возникают также боли и отек суставов крупного и среднего калибра, которые носят транзиторный характер. Прогностически менее благоприятными являются формы с присоединением абдоминального и почечного синдромов, в основе которых лежит повреждение иммунными комплексами стенки мелких сосудов кишечника, брыжейки, а также гломерулярного аппарата почек. Абдоминальная форма ГВ протекает более драматично и в ряде случаев требует тщательной дифференциальной диагностики с острой хирургической патологией брюшной полости. Почечный вариант течения ГВ проявляется на 2-3 нед. в виде гематурии, микропротеинурии, признаков мезангио-пролиферативного гломерулонефрита, имеет тенденцию к хронизации с развитием отеков и протеинурии (свыше 3 г/л), гипоальбуминемии, гипертензии, азотурией. Экспресс-диагностика геморрагического васкулита основывается на определении:
Принципы терапии ГВ:
Контроль за дезагрегантной терапией осуществляется клинико-лабораторным мониторингом (тесты АПТВ, ОФТ, ГКА), выявляющим стойкую гипокоагуляцию.
^ Гемофилия – наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, характеризующаяся замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью. Наиболее часто встречается гемофилия А, определяемая недостаточностью в крови фактора VIII свертывания крови (антигемофильный глобулин), и гемофилия В, обусловленная недостаточностью фактора IX (фактор Кристмаса). Болеют мальчики. Гемофилия А встречается в 5 раз чаще гемофилии В, реже наблюдается гемофилия С, составляющая около 1% всех гемофилий. Гемофилия С характеризуется легким течением и отмечается также и у девочек. Для гемофилии характерны периодически повторяющиеся эпизоды кровоточивости, возникающие у мальчиков после травм. Гемофилия может проявиться в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект крови больных гемофилией. Гемофилия проявляется чаще во второй половине 1-го – начале 2-го года жизни. Обращают внимание гематомы (синяки), неадекватные величине травмы, длительные кровотечения при экстракции зубов, взятии крови на анализ Типичные проявления болезни: массивные кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку (гематомы), суставы (гемартрозы). Кровоизлияния в суставы являются наиболее частой причиной инвалидизации больных детей. Чаще наблюдаются кровоизлияния в коленные, локтевые, голеностопные суставы, реже – в плечевые, мелкие суставы кистей и стоп. Однократное кровоизлияние в сустав предполагает к повторным кровоизлияниям в пострадавший сустав из-за наличия хронического синовита. Возможны обширные кровоизлияния в подкожную основу, мышцы, внутренние органы и нервную систему. Степень тяжести кровоточивости определяется уровнем фактора VIII в крови. В зависимости от уровня фактора VIII (% от нормы) выделяют следующие формы гемофилии:
Диагноз при подтверждении наследственности основывается на определении характера кровоточивости (гематомный тип), содержания в крови факторов VIII и IX. ^ . Проводят заместительное лечение отсутствующего фактора в крови, с обеспечением гемостаза. При невозможности оказания помощи в домашних условиях показана специализированная помощь в условиях детского антигемофильного отделения стационара. Там же устраняются последствия кровоизлияний, главным образом в суставы. Вводят внутривенно концентраты факторов VIII и IX в первые часы после кровоизлияния или обширной травмы. Каждая единица фактора свертывания на 1 кг массы тела при внутривенном введении повышает его уровень в крови примерно на 2%. Время полураспада фактора VIII 8-12 часов. При подборе дозы руководствуются тяжестью и локализацией кровотечения, исходным уровнем фактора у ребенка. При небольшом кровотечении необходимо поднять уровень фактора на 20-30%, при интенсивном – до 50-70%, при подготовке к полостным операциям – до 100%. Преимущество имеют так называемые высокочистые препараты, полученные рекомбинантным способом (исключен риск передачи инфекционных агентов), перед препаратами, приготовленными их препаратов крови. Высокочистые препараты содержат 100-1000 ЕД/мг; препараты средней степени очистки – 10-1000 ЕД/мг, приготавливаются традиционными способами только из препаратов крови. С той же целью при гемофилии А вводят криопреципитат в дозе 15-50 ЕД на 1 кг массы тела, а при гемофилии В – нативную концентрированную плазму (детям 1-5 лет по 150 ЕД, 6-10 лет и старше – по 300 ЕД). Эффестивность действия криопреципитата составляет обычно 6-8 часов, поэтому при внутричерепных кровоизлияниях, гематомах, сдавливающих нервы, делают повторные внутривенные вливания. Период полураспада фактора VIII при первом введении криопреципитата 4-8 ч, а при повторных – 12-36 ч. Согласно рекомендациям Всемирной федерации гемофилии, криопреципитат (и тем более плазма) применяют только при недоступности концентрата фактора свертывания. Детям с гемофилией при проведении плановых хирургических операций (экстракции зубов др.) заместительную терапию проводят за 12 ч до операции и через 6 ч после нее. Местная терапия заключается в наложении тампонов с гемостатической губкой, тромбином, грудным молоком на место повреждения кожи и слизистых оболочек, продолжающегося кровотечения. При гемартрозе, если сустав увеличен более чем на 3 см по сравнению с аналогичным неизмененным суставом, показана пункция. После пункции сустав иммобилизуют в лонгетной повязке на 3-4 ч и назначают физиолечение. При тяжелых формах гемофильной артропатии и потере подвижности в суставе (анкилоз) показано хирургическое лечени – синовэктомия, редрессация сустава. У 10% больных гемофилией повторные переливания концентратов антигемофильных факторов приводят к образованию к ним антител, что утяжеляет течение болезни (ингибиторная гемофилия). При ингибиторной гемофилии вводят концентрат PPSB (концентрат факторов II, VII, IX и X) или переливают высокие дозы криопреципитата, назначают аминокапроновую кислоту внутрь, в отдельных случаях – преднизолон. Зарубежные авторы подчеркивают, что главным осложнением терапии гемофилии препаратами, повышающим свертываемость крови, являются инфекции – передача реципиенту ВИЧ, вирусов гепатитов, парвовируса В 19, прионового агента болезни Крейтцфельдта-Якоба и др. Кроме того, в настоящее время активно идут исследования в области этиотропного лечения гемофилии – генноинженерного внедрения в клетки больного гемофилией генов, кодирующих факторы свертывания. Как минимум три группы исследований посвящены разработкам с использованием ретровирусов, аденовирусов и плазмидных методов внедрения генов. Для пациента с гемофилией существует определенный «кодекс поведения»:
Профилактика. До сих пор наиболее эффективным средством предупреждения повторных кровотечений остается профилактика травм. Принимаются все возможные меры: из обихода устраняют все колющие предметы, легко ломающиеся игрушки, пол покрывают врсистым ковром, а острые края мебели – поролоном; запрещены виды спорта, связанные с ушибами, в том числе езда на велосипеде и т.д. В то же время нельзя полностью запретить ребенку физические занятия. Как можно раньше надо учить малыша плавать, заниматься утренней гимнастикой. Следует поощрять интеллектуальные интересы ребенка, занятия музыкой, шахматами. Больной гемофилией ребенок – очень серъезная психологическая нагрузка для семьи. Его освобождают от прививок и занятий физкультурой в школе, оформляют инвалидность. Составляют психокрригирующую программу для правильной социальной ориентации и выбора профессии, профилактики ортопедической патологии. При решении вопроса о рождении следующего ребенка проходят медико-генетическое консультирование. Выводы. Методы физиотерапии повышают эффективность лечения, сокращают пребывание в стационаре, дают возможность уменьшить формирование хронических синовитов и артропатии, улучшить качество жизни больных детей. ^
^ Дифференциальная диагностика с геморрагическим васкулитом
^ Задача № 1. Во время очередного патронажного посещения ребенка 1 года фельдшер обратила внимание на резкую бледность кожи и слизистых оболочек, Мать сообщила, что ребенок быстро утомляется, раздражителен, не активен, отметила потерю аппетита, При расспросе матери удалось установить, что питание ребенка однообразное, молочная каша дважды б день. Фрукты и овощи предпочитает не давать, боясь нарушения пищеварения. На таком питании ребенок прибавляет в весе, что радовало мать, Живут в общежитии, гуляют редко,При осмотре: состояние у малыша удовлетворительное, Выраженная бледность кожи и выделение слизистых, периферические лимфатические узлы не увеличены. Со стороны сердца: выслушивается систолический шум Живот мягкий, печень выступает на 2 см из подреберья. Из анамнеза выяснено, что ребенок родился доношенным, на смешанном вскармливании с 1 мес, часто болел ОРВИ.
Задача № 2 Алеша 5 лет. Жалобы: появление сыпи на коже туловища к конечности, периодически повторяющиеся боли в животе. Сыпь появилась 3 дня тому назад, но родители не придали ей должного значения, к врачу не обращались, мальчик продолжал посещать школу и спортивную секцию. Со вчерашнего дня мама заметила, что сыпь стала значительно обильнее, ночь спал беспокойно, просыпался из-за болей в животе. Две недели назад перенес ОРВИ, лечился амбулаторно, Объективно: состояние средней тяжести, выражены боли в животе, температура субфебрильная, обращает на себя внимание: сыпь на коже верхних и нижних конечностей, преимущественно на разгибательной поверхности, в области ягодиц, на ушных раковинах. Сыпь рельефно выступает над поверхностью кожа, не исчезает при надавливании, симметрично расположена, имеются участки сливного характера сыпи с некрозом в центре, на стопах. Слизистые полости рта чистые. Суставы не деформированы; активные и пассивные движения в полном объеме. В легких и сердце без патологии, пульс 98 в мин. А/Д 110/70, живот обычной конфигураций, участвует в акте дыхания, при поверхностной пальпации мягкий, разлитая болезненность, симптомы раздражения брюшины отрицательны. Печень и селезенка не увеличены. Стул был утром черного цвета, оформленный, мочится регулярно. Анализ крови; Эг- 4,2 х 10 12 \л тромбоциты -245x10% Нв-134 г/л, лейкоциты -10,8x10% П-8% С-60% 3-4%, Л-22%. М-6%, СОЭ-32 мм/час, длительность кровотечения по Дюке 3 мин, анализ мочи без патологии.
Задача № 3. Девочка, 10 лет, обратилась в поликлинику с жалобами на носовое кровотечение, кровавую рвоту. Страдает кровотечениями с 4-х лет, Обострения бывают 4-5 раз в год в виде носовых кровотечений и геморрагии на коже, Неоднократно лечилась в стационаре, последний раз получила лечение стационарно 3 месяца назад, выписана с улучшением Девочка от 1 нормально протекавшей беременности родилась в срок с массой 3200 г, С месячного возраста на искусственном вскармливании. До года ничем не болела. После года частые ОРЗ. Аллергологический анамнез не отягощен. Матери к отцу по 34 года. Отец страдает поллинозом. Объективно; состояние девочки средней тяжести, Обращает на себя внимание бледность кожных покровов и наличие на коже туловища и конечностей разного цвета "синяков", размером от 0,5x1,0 см до 3x4 см, а также петехиальной сыпи на лице и шее. Экхимозы расположены асимметрично. Единичные петехиальные элементы на слизистой полости рта, по задней стенке глотки кровь, Миндалины не выступают из-за дужек. Лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, ритмичные, пульс 95 ударов в минуту. Печень и селезенка не увеличены. Мочеиспускание не нарушено, стул оформлен, темного цвета. В анализе крови: Эр.-3,3x10"Ул, Нв-85 г/л, тромбоциты 24,6x10 /л, лейк.-8,0х10 /л. Длительность кровотечения по Дюке 15 мин. Реакция Грегерсена положительная. Анализ мочи без патологии.
Задача № 4. Во время очередного посещения поликлиники ребенком 1 года врач обратил внимание на резкую бледность кожи и слизистых оболочек. Мать сообщила, что ребенок быстро утомляется, раздражителен, неактивен, потерял аппетит, При расспросе матери удалось установить, что питание ребенка однообразное — молочная пища (мать еще дважды в день дает ребенку грудь), фрукты и овощи мать предпочитает не давать, боясь нарушения пищеварения. На таком питании ребенок хорошо прибавлял в весе, что радовало мать. 1. Сформулируйте предположительный диагноз. 2, Какое дополнительное обследование может уточнить диагноз? 3. Какие лечебные мероприятия необходимо провести? Задача № 5. В приемное отделение доставлен ребенок 2-х лет с носовым кровотечением, которое дома продолжалось уже около ! часа, Мать сообщила, что подобное состояние наблюдалось б месяцев назад, Тогда мальчик лечился в стационаре с диагнозом — гемофилия А,
^ Слепой граф «Лекарственные препараты»
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям