|
Скачать 129.96 Kb.
|
![]() ФГУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Росмедтехнологий www.rncrr.ru Москва, ГСП-7, 117 997, ул. Профсоюзная, д. 86, тел. (499)128-0501, факс.(495) 334-7924 Лучевая терапия юношеских ангиофибром основания черепа. (Медицинская технология.) Москва, 2009 г. АннотацияПредставлена усовершенствованная технология предлучевой топометрии и лучевой терапии юношеских ангиофибром основания черепа у детей. Дается информация о диагностическом этапе, показаниях и противопоказаниях к терапии, предлучевой подготовке, оптимальных объемах облучения, разовых и суммарных дозах, сопроводительной терапии, порядке контрольного наблюдения за больными после лечения. Данная технология, основанная на учете индивидуальных клинико-биологических факторов, предусматривает дифференцированные подходы к определению показаний и выбору методики лучевой терапии при неоперабельных ангиофибромах основания черепа у детей и подростков. Медицинская технология предназначена для использования в лечебно-профилактических учреждениях, имеющих подразделения лучевой терапии, оснащенные современной радиотерапевтической аппаратурой (линейные ускорители электронов, симуляторы) и специалистов по патологии ЛОР-органов. Автор медицинской технологии: ФГУ «Российский Научный Центр Рентгенорадиологии Росмедтехнологий» (ФГУ РНЦРР Росмедтехнологий) Составители медицинской технологии: сотрудники детского рентгенорадиологического отделения ФГУ «Российский Научный Центр Рентгенорадиологии Росмедтехнологий» О.И. Щербенко – доктор медицинских наук, профессор, руководитель детского рентгенорадиологического отделения. М.В. Родионов – врач-радиолог детского рентгенорадиологического отделения. А.Ф.Телиянц – инженер-физик лаборатории дозиметрических исследований Л.А.Сапрыкина - инженер-физик лаборатории дозиметрических исследований Рецензенты: Заведующий радиологическим отделением НИИДОГ ГУ РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН, доктор медицинских наук И.В. Глеков. Заведующая отделением нейроонкологии ФГУ ФНКЦ ДГОИ Росздрава, доктор медицинских наук О.Г. Желудкова СОДЕРЖАНИЕ Аннотация 3 Введение 5 Показания к лучевой терапии при ЮАОЧ: 7 Противопоказания к лучевой терапии: 7 Материально-техническое обеспечение. 7 Описание медицинской технологии 8 Подготовка к лучевой терапии. 8 Составление плана лучевой терапии. 9 Реализация облучения 10 Методика лучевой терапии 10 Ход лечения. Лучевые реакции. Сопроводительная терапия 10 Течение ангиофибром основания черепа после лучевой терапии и динамическое наблюдение за больными. 11 Возможные осложнения и способы их устранения: 12 Эффективность использования метода 12 Список использованной литературы: 13 Приложение 14 ВведениеЮношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ) это относительно редкая доброкачественная опухоль, возникающая из задне-латеральной стенки свода носоглотки, в области клиновидно-небного отверстия. Заболевание встречается почти исключительно у мальчиков позднего детского и подросткового возраста, что можно расценить как свидетельство его связи с процессами гормональной перестройки, происходящими в этот возрастной период у лиц мужского пола. Макроскопически ЮАОЧ выглядит как темно-красная или бурая, гладкая или дольчатая опухоль на широком основании, расположенная в своде носоглотки, часто обтурирующая хоаны. Микроскопическая картина ЮАОЧ представляется сосудами синусоидного типа, лишенными мышечного слоя, с округлыми или щелевидными просветами, окруженными зрелой фиброзной тканью с множеством звездчатых, овальных или вытянутых клеток. Отсутствие в сосудах мышечного слоя обусловливает склонность к выраженной кровоточивости опухоли при ее травматизации. Несмотря на доброкачественность морфологической структуры, ЮАОЧ обладает формальным признаком злокачественности, выражающимся в способности к прорастанию в окружающие структуры (крылонебную ямку, гайморовы и основную пазухи, в полость черепа). Профузные кровотечения, наблюдаемые при ЮАОЧ, часто создают непосредственную угрозу для жизни. Клинические проявления ЮАОЧ выражаются затруднением носового дыхания за счет обструкции полости носоглотки и носовыми кровотечениями. Диагностика ЮАОЧ основывается на данных эндоскопического исследования, спиральной компьютерной томографии с контрастированием и биопсии опухоли, хотя последняя связана с риском обильных кровотечений и должна выполняться в условиях стационарного учреждения. Наиболее частой ошибкой при первичной диагностике ЮАОЧ является ситуация, когда врач расценивает опухоль в своде носоглотки как проявление аденоидных вегетаций. Особенностью ЮАОЧ является совпадение периода ее роста с периодом ростом тела ребенка. Чем в более раннем возрасте она проявляется, тем больших размеров она может достичь за период роста тела. Прекращение роста тела ребенка обычно означает и «созревание» ЮАОЧ с прекращением ее роста и последующей частичной инволюцией. Основным методом лечения ЮАОЧ было и остается хирургическое вмешательство (1,2). Однако этот метод имеет недостатки: удаление богато васкуляризованной и расположенной в труднодоступной анатомической зоне опухоли связано с риском угрожающих жизни ребенка кровотечений, при распространении опухоли в крылонебную ямку и костные структуры, что встречается более чем у половины больных, радикальное удаление невозможно и в таких случаях неизбежен продолженный рост остаточной опухоли. Единственным реально возможным методом консервативного лечения ЮАОЧ остается дистанционная лучевая терапия (3,4,5). Механизм действия лучевой терапии заключается в повреждении и последующем постепенном запустевании сосудов опухоли. Ее эффективность, достигающая 80-90%, доказана в немногочисленных работах отечественных и зарубежных авторов. Однако возраст больных, являющийся периодом высокой радиочувствительности костей и мягких тканей облучаемой зоны, доброкачественность морфологической структуры опухоли, прогнозируемая большая продолжительность жизни пациентов, и связанный с этими факторами реальный риск проявления отдаленных неблагоприятных эффектов облучения заставляет крайне взвешенно подходить к определению показаний к лучевой терапии ЮАОЧ. ^
З 4 2 1 5 6 адачами этого этапа являются верификация зоны облучения, составление плана лучевой терапии, оценка дозовых нагрузок на здоровые ткани и критические органы. С этой целью поэтапно используются следующие методы: Рентгеновская топометрия выполняется при помощи симулятора. Дозиметрические исследования показали, что оптимальные условия облучения с максимально возможной защитой критических органов достигаются при использовании методики облучения с двух встречных фигурных боковых полей с соосными центрами. В процессе рентгенотопометрической подготовки выполняются следующие действия: По анатомическим ориентирам определяются предполагаемые границы и центры полей облучения, их проекция обозначается на коже лица и головы. При помощи симулятора выполняется рентгенограмма черепа в положении больного лёжа на боку, с приоткрытым ртом и прикрепленными к коже рентгеноконтрастными метками, обозначающими границы и центр поля облучения. По данным рентгенограммы проводится необходимая коррекция границ фигурного поля. В зону облучения должны включаться весь объем определяемой визуально и на рентгенограммах опухоли и исключаться критические органы: передние отделов глазных яблок, зачатки зубов, нижняя челюсть, гипофиз (рис. 1). Компьютерно-томографическая топометрия При помощи спирального компьютерного томографа делаются «срезы» зоны подлежащей облучению с шагом 5 мм. Исследование может проводиться без контрастного усиления, в положении больного аналогичном планируемому в процессе лечения. Полученные томографические «срезы» подвергаются обработке с помощью системы планирования «OnCentra MasterPlan» с трехмерной реконструкцией изображения зоны подлежащей облучению. ^ Инженер-физик совместно с врачом-радиологом выбирают оптимальное направление пучков излучения и конструируют схему распределения изодоз с помощью компьютерной планирующей системы «OnCentra MasterPlan». Оцениваются дозовые нагрузки на критические органы (зубные зачатки, гипофиз, глазные яблоки, хрусталик), распределение дозы в тканях, адекватность дозы в области опухоли, лучевая нагрузка на критические органы; проводится финальная коррекция размеров полей, расположения их центров, экранирующих блоков. Дозиметрические исследования показали, что оптимальной является использование двух боковых встречных фигурных (рис.2) или прямоугольных полей, реже – трех полей (боковые + прямое переднее поле). При планировании зона GTV определяется соответственно объемному образованию мягкотканной плотности (35-60 ед. Хаунсфилда) с четкими границами. CTV и PTV в этих случаях совпадает с GTV, последняя включается в 90% изодозу. ^ Методика лучевой терапииОблучение проводится в положении лежа на боку с использованием подставок для экранирующих блоков из сплава Вуда, при помощи которых формируются поля облучения. Оптимальной величиной разовой дозы облучения является 1,6 Гр при пятидневном ритме. Суммарная доза должна составлять не менее 35 Гр, но определяется она в зависимости от эффекта лучевой терапии после исследования, выполняемого после подведения к опухоли дозы 25-30 Гр. Если при этом констатируется регрессия опухоли на 50% и более, то облучение прекращается на дозе 35 Гр, при менее выраженном эффекте доза доводится до 45 Гр. ^ Как правило, уже в первой декаде курса лучевой терапии наблюдается субъективное улучшение в виде уменьшения симптомов обструкции носоглотки и улучшения носового дыхания. Уменьшение экзофитного компонента опухоли наблюдается уже при дозе около 20 Гр, хотя скорость и степень регрессии различна: у детей младшего возраста как правило регрессия идет быстрее, чем у подростков старше 14 лет. В процессе лучевой терапии примерно у трети больных наблюдаются реакции облучаемых структур: отек околоушных слюнных желез после первых сеансов облучения, проявляющийся жалобами на умеренную боль в проекции околоушных желез, усиливающуюся при пальпации, а также сухость во рту. Эти симптомы регрессируют в течение 1-2 суток и не требуют специальной терапии. Лучевой эпифарингит, развивающийся к концу курса облучения и купируемый назначением масляных инстилляций, редко требует перерыва в облучении на несколько дней. Сухой эпидермит наблюдается у части больных в области входных полей при суммарной очаговой дозе 40,0-45,0 Гр. Для его профилактики и лечения которого рекомендуется местная обработка кожи кремами на жировой основе 1-2 раза в день. Наблюдаемые у части больных носовые кровотечения не являются противопоказанием к проведению лучевой терапии. В таких случаях рекомендуется продолжать сеансы облучения разовыми дозами 0,8-1 Гр на фоне использования гемостатических препаратов и передней или задней тампонады гемостатической губкой. Большинство пациентов переносят лучевую терапию вполне удовлетворительно и лечение может проводиться амбулаторно, за исключением случаев угрожающих кровотечением и требующих постоянного наблюдения. ^ К концу курса лучевой терапии у большинства больных определяется остаточная опухоль в области свода носоглотки. Для оценки окончательного эффекта больные подлежат динамическому наблюдению с контрольными КТ и эндоскопией через каждые три месяца в течение первого года, с интервалами 6 месяцев в течение второго года и далее раз в году. Как показали динамические наблюдения, экзофитная часть опухоли постепенно уменьшается, причем скорость регрессии различна. Стойкая ремиссия достигается у 83-85% больных. Вероятность возобновления роста опухоли наиболее реальна в течение первых 4-х лет наблюдения. После этого срока, поскольку рост тела большинства детей уже заканчивается, возобновление роста опухоли маловероятно. Повторная лучевая терапия может применяться только в безвыходных случаях, когда возобновление роста опухоли создает непосредственную угрозу для жизни и возможности хирургического метода полностью исчерпаны. Применяя повторное облучение надо иметь в виду абсолютный риск развития поздних радиационных повреждений - язвенно-некротических процессов в своде носоглотки, нарушения роста лицевых костей, развития индуцированных радиацией злокачественных опухолей в зоне облучения. ^ Процесс лучевой терапии ЮАОЧ обычно проходит без выраженных реакций. Носовые кровотечения, возникающие или усиливающиеся в течение первых 10 дней после начала лучевой терапии, наблюдаются у 5-10% больных, обычно при наличии большой опухоли. В этом случае перерыв в лучевой терапии не показан, но разовая доза уменьшается до 0,5-1,0 Гр параллельно с гемостатической терапией до окончания кровотечений. После первых сеансов облучения у части больных наблюдаются явления сиаладенита, стихающие без лечения в течение трех-четырех дней. К концу курса облучения возможны явления эпифарингита, купируемые масляными ингаляциями. Наиболее частым отдаленным осложнением лучевой терапии ЮАОЧ является развитие атрофического эпифарингита, а после повторных курсов облучения и образование язв. В этом случае лечение (помимо общепринятого) может включать в себя местное применение масляных ингаляций. У детей, получавших лучевую терапию в возрасте до 12 лет, могут быть деформации лицевого скелета за счет задержки роста скуловых костей. ^ Применение предлагаемой технологии у 90 больных показало, что уже в процессе лучевой терапии наступает облегчение носового дыхания, а при эндоскопическом исследовании констатируется уменьшение экзофитного компонента опухоли на 50 и более процентов. В последующие месяцы наблюдения происходит постепенный регресс экзофитного компонента, и через 6 месяцев поверхность слизистой носоглотки становится гладкой. При динамическом наблюдении в сроки до 10 лет стойкая ремиссия констатирована у 85% пациентов. Получавшие лучевую терапию и излеченные больные полностью реабилитированы в социальном плане и не имеют ограничения в выборе профессии. У 15% пролеченных больных лучевая терапия не обеспечила полной регрессии опухоли. При прекращении физиологического роста подростка остаточная опухоль не создавала существенных проблем для жизни, в остальных случаях приходилось направлять больных для выполнения обширных хирургических вмешательств. Таким образом, предлагаемая технология является эффективной альтернативой хирургическому лечению в случаях местно распространенной юношеской ангиофибромы основания черепа. ^
ПриложениеРисунки. ![]() Рисунок 1. Рентгенотопометрия при ЮАОЧ. В зону предполагаемого объема облучения, включены носоглотка (1), полость носа, гайморовы пазухи (2), основная пазуха и решетчатый лабиринт (3); при этом защитными блоками экранируются критические органы: глазное яблоко (4), гипофиз (5), зубочелюстной ряд (6). ![]() Рисунок 2 Распределение изодоз при облучении ЮАОЧ с двух боковых полей с неравномерным вкладом. Предполагаемый CTV на 60% входит в область 90% изодозы, и полностью - в область 80% изодозы. Таким образом, при проведении лучевой терапии разовая доза в любой точке опухоли составит 1,6-1,78 Гр |