Методические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8) icon

Методические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8)





Скачать 204.7 Kb.
НазваниеМетодические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8)
М.К. Недзьведь
Дата28.03.2013
Размер204.7 Kb.
ТипМетодические рекомендации
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ


М.К. Недзьведь, Т.М. Недзьведь


ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ БОЛЕЗНЕЙ

ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ


Методические рекомендации






Минск 2004

УДК 616.8-091(075.8)

ББК 52.5 я 73

Н 42


Авторы: д-р мед. наук, проф. М.К. Недзьведь; канд. мед. наук, асс. Т.М. Недзьведь


Рецензенты: д-р мед. наук, проф. А.С. Федулов; канд. мед. наук, доц. В.Г. Логинов


Утверждено Научно-методическим советом университета
в качестве методических рекомендаций 14.01.2004 г., протокол № 4


Недзьведь М.К.

Н 42 Патологическая анатомия болезней центральной нервной системы: Метод. рекомендации / М.К. Недзьведь, Т.М. Недзьведь. – Мн.: БГМУ, 2004. – 15 с.


Содержатся современные сведения о морфологических изменениях при наиболее частых заболеваниях центральной нервной системы.

Предназначены для студентов всех факультетов медицинских вузов, врачей-стажеров, патологоанатомов, невропатологов и психиатров.


УДК 616.8-091(075.8)

ББК 52.5 я 73

 Оформление. Белорусский государственный

медицинский университет, 2004


^ БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ


Общее время занятия: 3 часа для студентов лечебного, медико-профи-лактического факультетов, факультета иностранных учащихся.

^ Мотивационная характеристика темы:

Поражения нервной системы чрезвычайно разнообразны. С этой патологией в своей практике сталкиваются врачи различных специальностей. Многие заболевания ЦНС часто заканчиваются летально либо являются причиной инвалидности пациента. Изучение болезней ЦНС необходимо врачам любого профиля для грамотной диагностики таких заболеваний и проведения патогенетически обоснованного лечения.

^ Цель занятия: изучить основные группы болезней ЦНС, этиологию, патогенез, клинико-морфологические особенности наиболее часто встречающихся нозологических форм.

^ Задачи занятия: ознакомиться с основными группами болезней ЦНС и наиболее часто встречающимися из них, их этиологией и патогенезом, усвоить основные патоморфологические критерии их диагностики.

^ Требования к исходному уровню знаний: для полного усвоения материала студенту необходимо повторить из курса нормальной анатомии и гистологии — строение головного и спинного мозга, из курса нормальной физиологии — функциональные особенности различных отделов ЦНС.


Контрольные вопросы из смежных дисциплин:


  1. Анатомия и гистология спинного мозга.

  2. Анатомия и гистология головного мозга.

  3. Функции спинного мозга.

  4. Функции головного мозга.


Контрольные вопросы по теме занятий:


  1. Основные группы болезней ЦНС, их особенности.

  2. Амиотрофический боковой склероз. Основные клинические проявления. Морфология.

  3. Деменции. Определение. Общая морфологическая характеристика.

  4. Атеросклеротическое слабоумие. Клинико-морфологические особенности.

  5. Сенильная деменция. Клинико-морфологические особенности.

  6. Болезнь Альцгеймера. Клинико-морфологические особенности.

  7. Болезнь Пика. Клинико-морфологические особенности.

  8. Понятие о демиелинизирующих болезнях. Рассеянный склероз. Этиология. Основные клинические проявления. Морфология.

  9. Весенне-летний клещевой энцефалит. Этиология. Эпидемиология. Основные клинические проявления. Морфология.

  10. Герпетический менингоэнцефалит. Этиология. Формы. Клинико-морфологические особенности.

  11. Спонгиоформные энцефалопатии. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Этиология. Клинико-морфологические особенности.



^ УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ


Болезни ЦНС разнообразны и могут являться как самостоятельными нозологическими формами, так и проявлениями различных заболеваний.

Болезни ЦНС можно условно разделить на дистрофические («дегенеративные»), демиелинизирующие, инфекционные, опухолевые и пороки развития ЦНС.

^ Дистрофические заболевания ЦНС

Амиотрофический боковой склероз (АБС) — хроническое прогрессирующее заболевание ЦНС с дегенерацией моторных нейронов, поражением кортикоспинальных трактов и неизбежным летальным исходом. Существуют наследственные формы АБС, однако свыше 95% случаев являются спорадическими. Распространено это заболевание, главным образом в странах с умеренным климатом.

Причина болезни неизвестна. В настоящее время большинство ученых придерживаются гипотезы о вирусной природе АБС. Эта гипотеза опирается на учение о медленных инфекциях, основные параметры которых — длительный инкубационный период (несколько десятков лет), избирательное поражение одной системы и неуклонное прогрессирование с летальным исходом.

Клинически заболевание проявляется сочетанием парезов конечностей вялого типа с пирамидными нарушениями при вовлечении в процесс стволовых и подкорковых структур.

При исследовании ЦНС во время аутопсии у больных с АБС находят уменьшение поперечного размера спинного мозга за счет атрофии передних рогов, а так же передних и боковых канатиков. У ряда больных наряду с этими изменениями выявляется атрофия передней центральной извилины и черепных нервов.

Микроскопически отмечается значительное уменьшение числа мотонейронов спинного мозга вплоть до их полного исчезновения. Уменьшение числа нейронов также может наблюдаться в ядерных группах стволовых отделов головного мозга (ядра XII, VII, V пар черепных нервов), в III и V слоях 4-го поля коры больших полушарий (передняя центральная извилина), а так же в коре мозжечка (клетки Пуркинье), и зубчатом ядре мозжечка.

Разрушение миелина (полное или частичное) выявляется в передних и боковых кортикоспинальных трактах. При этом миелин задних канатиков относительно сохранен. Демиелинизация так же отмечается в зоне проводящих пирамидных пучков продолговатого мозга и моста вплоть до внутренней капсулы. Распад миелина сопровождается умеренной периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией. Указанные изменения характеризуются заметным уменьшением количества пирамидных нейронов, в том числе и клеток Беца, 4-го поля коры больших полушарий.

Степень и глубина поражения различных отделов ЦНС при этом заболевании может варьировать, однако продолговатый мозг и шейный отдел спинного мозга поражаются всегда.

Смерть больных АБС наступает от остановки дыхания спинального типа, или аспирационной пневмонии.

^ Деменция (приобретенное слабоумие)

Деменция представляет собой симтомокомплекс (синдром), который в ряде случаев является ведущим в клинической картине заболевания. Деменция — общий термин и при малейшем подозрении необходимо устанавливать форму и причину заболевания.

В качестве нозологической формы деменция выступает в виде пресенильного и сенильного слабоумия. Условно в эту группу можно отнести и атеросклеротическое слабоумие, хотя формально нозологической единицей в этих случаях остается атеросклероз сосудов головного мозга.

Этиология остальных дементных состояний разнообразна и включает в себя ЧМТ, вирусные менингоэнцефалиты, прионовые болезни, хронические интоксикации, заболевания внутренних органов и т. д.

В то же время различные формы деменций имеют четкую морфологическую основу в виде прогрессирующей гибели нейронов различных слоев коры больших полушарий головного мозга.

Макроскопически отмечается уменьшение массы мозга и развитие заместительной наружно-внутренней гидроцефалии, что четко выявляется при визуальных методах иследования. Иногда атрофический процесс избирательно затрагивает одно из полушарий или какие-либо доли конечного мозга.

^ Атеросклеротическая (сосудистая) деменция — проявление генерализованного атеросклероза либо изолированного атеросклероза сосудов головного мозга. Среди всех деменций атеросклеротическая деменция занимает по частоте первое место. При этом обычно изменяется психика: появляется неуверенность в себе, склонность к ипохондрическому состоянию. При прогрессировании процесса снижается память, сужается круг интересов и развивается слабоумие.

При аутопсии в таких случаях имеет место атеросклероз сосудов основания головного мозга и мозговых артерий. Атрофии подвергаются все отделы головного мозга, однако, ни в одном из случаев сосудистых деменций масса головного мозга не ниже одного килограмма. Диагноз атеросклеротического слабоумия подтверждают последствия острых нарушений мозгового кровообращения в виде мелких множественных ремаляционных кист или же относительно крупных кист, а так же свежих очагов размягчения в области подкорковых ядер или белого вещества. Значительную трудность для диагностики представляют наблюдения умеренного и легкого атеросклероза мозговых артерий без вышеуказанных признаков. В таких случаях диагноз уточняется после гистологического исследования, путем исключения других видов деменций.

Второе место по частоте в психиатрической клинике занимает сенильное (старческое) слабоумие. Клиническое определение этой формы деменции весьма расплывчато. Постепенно заостряются черты характера, сужается кругозор, утрачиваются связи с внешним миром, появляется эгоцентризм, эмоциональная тупость, оскудение речи.

Атрофический процесс при этом заболевании носит диффузный характер и более значителен, чем при атеросклеротическом слабоумии, с выраженной заместительной наружно-внутренней гидроцефалией. После снятия с поверхности мозга мягкой мозговой оболочки истонченные извилины больших полушарий перелистываются подобно страницам книги. Микроскопически заболевание характеризуется диффузным уменьшением количества нейронов коры, вследствие чего ширина коры с 3мм уменьшается до 1 мм. В коре появляется большое количество сенильных бляшек (до 20–30 в поле зрения). Исследования последних лет показали, что эти бляшки состоят из амилоидных фибрилл и легко выявляются при окраске головного мозга красителем конго-рот. При внимательном исследовании они хорошо видны и на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином в виде размытых, гомогенных, интенсивно розовых пятен.

Диагноз сенильного слабоумия в морфологическом отношении довольно трудный, так как сенильные бляшки выявляются далеко не всегда и встречаются при других заболеваниях и при физиологическом старении. Еще большую трудность представляет этот диагноз в дифференциальном отношении для психиатров, так как нет еще четких признаков разграничения сенильного и сосудистого слабоумия, и практические врачи обычно руководствуются состоянием сосудистой системы организма.

Группу пресенильных деменций составляют два заболевания — болезнь Альцгеймера (БА) и болезнь Пика (БП).

Болезнь Альцгеймера наиболее часто возникает у людей в возрасте 40–60 лет, но встречаются семейные наблюдения, при которых это заболевание может развиваться и в более раннем возрасте.

Первый признак заболевания — снижение запоминания, фиксации и сохранения нового опыта. Наряду с этим появляются расстройства внимания и чувственного познания. Затем развивается нарушение речи, праксиса, зрительного восприятия. Течение БА неуклонно прогрессирующее. На заключительной стадии отмечается тотальное слабоумие, повышение мышечного тонуса с выраженной эмбриональной позой и церебральной кахексией.

Диагноз БА подтверждается на аутопсии. Макроскопически обнаруживается атрофический процесс, главным образом в лобных, височных и теменных долях, признаки наружно-внутренней заместительной гидроцефалии.

Микроскопические изменения при БА выражены более четко, чем при атеросклеротическом и сенильном слабоумии. В поле зрения насчитывается до 60 бляшек. Эти бляшки состоят из измененных отростков нейронов, окружающих центрально расположенную амилоидную сердцевину. Бляшки, состоящие только из амилоида, без отростков нейронов, известные как диффузные бляшки, не являются диагностическими для БА.

Выражен атрофический процесс в коре больших полушарий. При этом плотность нейронов коры может уменьшиться до 60%. Относительно типичным признаком этого заболевания являются альцгеймеровские изменения нейрофибрилл в сохранившихся нейронах коры — появление парных скрученных фибрилл в виде нейрофибриллярных клубков. Природа этого признака еще не ясна. Нейроны с изменениями нейрофибрилл при окраске гематоксилином-эозином и по Нисслю имеют измененную, часто грушевидную форму, ядро в них оттеснено на периферию, в цитоплазме — явления тигролиза и гомогенизации.

Течение болезни составляет около 5–7 лет. Непосредственная причина смерти больных БА — бронхопневмония на фоне кахексии, особенно их аспирационные формы.

Болезнь Пика — деменция неясного генеза встречается реже и составляет около 3% всех видов приобретенного слабоумия. В ряде наблюдений имеются указания на аутосомно-доминантную природу болезни. Клинически напоминает болезнь Альцгеймера. Однако наиболее частыми симптомами являются расстройства личности и дефицит памяти. Морфологически заболевание характеризуется избирательной атрофией лобных долей, в некоторых случаях имеет место комбинация лобно-височной и лобно-теменной атрофии. Атрофический процесс избирательно затрагивает верхние этажи коры, главным образом, II и III слои. Границы между слоями коры при этой болезни не определяются. Старческих бляшек и альцгеймеровских изменений нейрофибрилл при БП не наблюдается, что при наличии избирательного атрофического процесса в головном мозге значительно облегчает морфологический диагноз.

Характерный морфологический признак БП — изменения формы нейронов и появление в цитоплазме аргентофильных включений, представляющих собой скопления пучков нейрофиламентов. Цитоплазма измененных нейронов увеличивается, клетки становятся большими, баллонообразными, принимают округлую или овальную форму — клетки Пика. Цитоплазма таких клеток гомогенная, окрашена в розовый цвет. Такие изменения нейронов локализуются, главным образом, в зубчатой фасции гиппокампа, нейронах аммонового рога, в subiculum и нейронах энториальной коры. Вследствие утраты значительного количества нейронов миелиновые волокна белого вещества прокрашиваются достаточно слабо.

^ Демиелинизирующие заболевания

Заболевания ЦНС при которых в первую очередь поражаются миелиновые оболочки белого вещества подразделяются на две большие группы: миелинопатии и демиелинизирующие болезни.

Миелинопатии — это наследственные болезни, обусловленные генетически детерминированными дефектами закладки и развития миелиновых структур, которые в основном представлены различными видами лейкодистрофий.

Демиелинизирующие болезни — это заболевания при которых под воздействием повреждающего агента происходит распад правильно сформированного миелина с последующими изменениями защитно-компенсаторного характера.

Среди демиелинизирующих заболеваний рассеянный склероз (РС) занимает одно из первых мест, как по распространенности, так и по тяжести поражений и степени инвалидизации.

Заболевание носит аутоиммунный характер и относится к аутоиммунным болезням I-го типа, протекает с обострениями и ремиссиями.

Заболевание является хроническим. У большинства больных на ранних стадиях имеет место ремитирующее течение, которое в последующем сменяется прогредиентным. Дебют болезни наиболее часто наблюдается в возрасте
25–35 лет, однако могут болеть дети и подростки. Чаще болеют женщины.

Морфологически РС характеризуется появлением очагов демиелинизации различных размеров, в виде бляшек серовато-розового цвета, более плотной консистенции, чем окружающая ткань. В зависимости от преимущественного поражения тех или иных отделов ЦНС выделяют спинальную, церебральную, и спино-церебральную форму болезни.

Особенность болезни — одновременное поражение нескольких различных отделов ЦНС (спинной мозг, мозжечок, ствол, зрительные нервы, белое вещество больших полушарий (чаще в перивентрикулярных отделах), что проявляется разнообразной клинической симптоматикой. У больных РС могут возникать парезы, атаксия, расстройства зрения, нистагм, нарушения чувствительности и функций тазовых органов, а также нейропсихологические нарушения: астенические и депрессивные состояния, снижение интеллекта и памяти.

Морфологически различают три типа бляшек РС:

  1. Острые активные бляшки — очажки демиелинизации с четко очерченными краями, в области которых, аксон, входя в бляшку, теряет миелин, здесь же отмечается интенсивная пролиферация Т-лимфоцитов-хелперов, плазматических клеток и пролиферация тучных астроцитов с грубыми, толстыми отростками. Аксоны в бляшке сохранены. Между ними располагается большое количество макрофагов с пенистой цитоплазмой. Если в зоне демиелинизации располагается кровеносный сосуд, то он обязательно окружен муфтой из лимфоцитов.

  2. Хроническая неактивная бляшка — очаг демиелинизации с четкими границами, аксоны в бляшке окружены отростками астроцитов. Олигодендроглиоциты в бляшке не определяются. Клеточные инфильтраты отсутствуют. Имеются признаки периваскулярного склероза.

  3. Хроническая активная (при обострении болезни) бляшка — по краю бляшки вновь появляются макрофаги, признаки демиелинизации распространяются за ее пределы, сопровождаясь пролиферацией лимфоцитов и тучных астроцитов. В таких бляшках начинается фрагментация и гибель аксонов.

При рецидивах болезни наблюдается появление новых бляшек. Если аксоны в бляшках сохраняются — возможны процессы ремиелинизации.

Больные обычно умирают от последствий расстройств тазовых органов — восходящий пиелонефрит и интеркурентных заболеваний.

^ Инфекционные заболевания ЦНС

В эту группу заболеваний входят менингиты, менингоэнцефалиты и энцефалиты, вызванные различными инфекционными агентами, такими как простейшие, грибы, бактерии и вирусы, а так же спонгиоформные энцефалопатии, вызываемые прионами (инфекционной белковой молекулой).

Как и другие поражения ЦНС, болезни этой группы могут являться самостоятельными нозологическими формами (менингококковый менингит, весенне-летний клещевой энцефалит, болезнь Крейцфельда-Якоба), и быть проявлениями и осложнениями различных инфекционных заболеваний (сыпной тиф, Лайм-боррелиоз, сепсис, генерализованные инфекции).

Весенне-летний клещевой энцефалит вызывается РНК-содержащими вирусами, которые относятся к арбовирусам.

Заражение трансмиссивное (через иксодовых клещей Ixodes persulcatus и Ixodes ricinus, которые являются основным резервуаром вируса), реже заражение происходит алиментарно (через сырое молоко). Заболевание эндемичное, носит природно-очаговый характер. Очаги болезни встречаются в ряде европейских (западный клещевой энцефалит) и азиатских (восточный клещевой энцефалит) стран, особенно на лесных территориях. Воротами при трансмиссивном заражении являются кровеносные сосуды в поверхностных слоях кожи человека и животных, где вирус быстро размножается. Вирус с током крови попадает в печень, селезенку, легкие и мозг, где снова размножается и опять попадает в кровь. Отмечается особая тропность вируса к двигательным центрам головного мозга.

В клинике клещевой энцефалит проявляется лихорадкой, нарушениями сознания, стойкими менингиальными симптомами, вялыми параличами или парезами верхних конечностей. По течению выделяют острые и хронические формы.

Макроскопически отмечают полнокровие головного мозга, его отек и набухание, мелкие кровоизлияния. Могут обнаруживаться мелкие очажки некроза.

При гистологическом исследовании выявляется диффузный менингоэнцефалит. При этом поражается преимущественно серое и в меньшей степени белое вещество. Процесс характеризуется воспалительной реакцией экссудативно-пролиферативного типа. Определяются периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, моноцитов, гистиоцитов и плазмоцитов. Также отмечается диффузная и очаговая пролиферация микроглии и астроцитов, дистрофические и некротические изменения нейронов. Резко выражен отек ткани мозга, выявляются тяжелые изменения сосудов в виде стаза, тромбоза, а иногда и некроза стенки сосуда.

При длительном течении инфекции в ЦНС наблюдаются фиброз мягкой мозговой оболочки, дистрофические изменения нейронов, циркуляторные изменения и очаги некроза при маловыраженных воспалительных изменениях.

Морфологические изменения и длительность болезни могут различаться в зависимости от того, какими штаммами вируса (восточными или западными) произошло заражение. Для энцефалитов, вызванных восточными штаммами характерно преобладание альтеративно-эксудативных изменений, а при заболевании, вызванном западными штаммами вируса преобладает продуктивная реакция. Поэтому восточные клещевые энцефалиты протекают тяжелее и чаще заканчиваются летальным исходом или инвалидизацией пациента.

Герпетический менингоэнцефалит. Заболевание вызывается ДНК-со-держащими вирусами простого герпеса (ВПГ) типов 1 и 2, семейство Herpesviridae.

Первичное заражение в большинстве случаев происходит воздушно-капельным путем или прямым контактом в раннем детстве, а так же может происходит трансплацентарно либо во время родов. Серо-эпидемиологические исследования показали, что 70–85% детей инфицировано ВПГ, а среди взрослого населения инфицированность ВПГ превышает 90%.

Латентный вирус локализуется в нейронах чувствительных ганглиев (спинномозговые узлы и узел тройничного нерва) и, возможно, различных отделов головного мозга. Воздействия на организм неблагоприятных факторов, таких как травмы, хирургические операции, различные физические и химические факторы, тяжелые и длительно протекающие инфекции, ведут к изменению иммунной реактивности организма и активации инфекции.

Герпетический менингоэнцефалит может быть как самостоятельным заболеванием, так и протекать в рамках генерализованной вирусной инфекции.

У новорожденных и детей раннего возраста чаще наблюдается генерализованная герпетическая инфекция, а у взрослых — герпетический менингоэнцефалит.

Герпетический менингоэнцефалит может протекать как остро, так и хронически, иногда даже с почти полным отсутствием клинических проявлений болезни.

Внедрение ВПГ в клетку и его последующая репродукция вызывают нарушение синтеза и функционирования ДНК, что приводит к ряду последовательных изменений ядра клетки. Ядро увеличивается в несколько раз, становится резко гиперхромным, однородным (внутриядерное герпетическое включение I типа). В дальнейшем в ядре появляются вакуоли, содержащие базофильные (реже оксифильные) глыбки, которые в итоге занимают все ядро (внутриядерное герпетическое включение II типа). На следующем этапе клетка может терять цитоплазму, и ядро, заполненное вакуолями лежит свободно. Такие изменения называются феноменом «тутовой ягоды». Довольно часто ядро пораженной клетки становится пустым, нередко определяется сморщенная ядерная мембрана. Для установления диагноза герпетического поражения необходимо наличие всех вышеописанных изменений, что при световой микроскопии дает картину полиморфизма ядер пораженных клеток.

При проведении аутопсии в случаях острого герпетического менингоэнцефалита выявляются признаки неравномерного полнокровия и отека мягкой мозговой оболочки, иногда небольшие субарахноидальные кровоизлияния по ходу борозд, отек и набухание мозговой ткани. Макроскопически могут отмечаться очаги некроза ткани мозга.

Микроскопические очаги некроза при остром процессе обнаруживаются практически всегда. Кроме того, выявляются периваскулярные лимфоидные инфильтраты, иногда периваскулярные кровоизлияния. Мягкая мозговая оболочка инфильтрирована лимфоцитами и плазматическими клетками.

Эти изменения наряду с характерными для герпетической инфекции изменениями ядер нейронов и макроглии позволяют установить диагноз острого герпетического менингоэнцефалита.

Клиническая диагностика хронического герпетического менингоэнцефалита достаточно трудная, так как заболевание может протекать бессимптомно или под маской других болезней, таких как эпилепсия, инсульты, опухоли, различные варианты деменций.

Макроскопические изменения выражены слабо. Это отек и полнокровие мягкой мозговой оболочки, а также полнокровие, отек и набухание мозговой ткани. При рецидивирующих формах хронического герпетического менингоэнцефалита можно обнаружить кистозные полости после очагов некроза мозговой ткани.

Микроскопически для хронического герпетического менингоэнцефалита характерны склероз и лимфоидная инфильтрация мягкой мозговой оболочки, периваскулярные инфильтраты и кровоизлияния, иногда выявляется пролиферация эндотелия сосудов, в ядрах которого обнаруживаются внутриядерные герпетические включения.

В коре больших полушарий имеет место исчезновение радиарной исчерченности за счет выпадения нейронов преимущественно III и V слоев. В ядрах сохранившихся нейронов и клеток глии — внутриядерные герпетические включения. Могут определяться микроскопические очажки некрозов, а так же пролиферация глиальных клеток, признаки очагового или диффузного волокнисто-клеточного глиоза.

Больные умирают от поражения жизненно важных структур головного мозга, острого синдрома Арнольда–Киари (вклинение миндалин мозжечка и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие) или генерализации герпетической инфекции с изменениями во всех внутренних органах, полиорганной недостаточностью и ДВС-синдромом.

Спонгиоформные энцефалопатии. Этиологическим фактором спонгиоформных энцефалопатий являются прионы, которые были открыты в 1982 г.
С. Прюзинером.

Эти заболевания диагностируются, главным образом, микроскопически. Для них характерны следующие морфологические признаки: спонгиозные (губчатые) изменения мозговой ткани, прогрессирующая гибель нервных клеток, выражающаяся в уменьшении их количества в тех или иных отделах ЦНС, и пролиферация клеток макроглии. Указанные морфологические изменения не сопровождаются сколь либо заметными воспалительными изменениями.

Спонгиозные изменения представляют собой гидропическую дистрофию, т. е. характеризуются появлением вакуолей в различных структурах нервной ткани: в цитоплазме и отростках нейронов, астроцитов, в толще миелиновых оболочек и по ходу аксонов белого вещества.

Гибель нейронов происходит в зонах спонгиоформных изменений и зависит от клинико-морфологического вида болезни.

В настоящее время известно шесть прионовых заболеваний, сопровождающихся описанными морфологическими изменениями: куру, болезнь Кретцфельдта–Якоба, синдром Герстмана–Штрауслера–Шейнкера, фатальная семейная бессонница, хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста, амиотрофический лейкоспонгиоз.

Подострая спонгиоформная энцефалопатия (болезнь Крейцфельда–Якоба) является из них наиболее часто встречающейся нозологической формой. Большинство больных умирает в течение 3–15 месяцев после появления первых симптомов болезни. В клинической картине преобладает быстро прогрессирующая деменция, которая дополняется грубыми очаговыми поражениями головного мозга, включая подкорковые образования и мозжечок.

Морфологическая диагностика болезни Крейтцфельда–Якоба (БКЯ) осуществляется только на микроскопическом уровне. При исследовании невооруженным глазом изменений головного мозга не определяется. В некоторых случаях при относительно длительном течении болезни выявляется диффузный атрофический процесс в виде истончения извилин больших полушарий, расширения и углубления борозд, признаки заместительной наружно-внутренней гидроцефалии.

Микроскопически для БКЯ характерна триада признаков: спонгиоз серого вещества, уменьшение количества нейронов, пролиферация астроцитарной глии.

Процесс, начинаясь в коре больших полушарий, имеет нисходящий характер. В зависимости от стадии и характера течения болезни один из трех признаков может быть ведущим. Так, при быстром течении болезни, в ее дебюте преобладает спонгиоз коры, вследствие чего она принимает губчатый вид. При подостром течении преобладает выпадение нейронов. При более длительном течении может преобладать астроглиоз. Демиелинизация белого вещества головного мозга зависит от длительности заболевания и коррелирует с выраженностью патологического процесса в сером веществе.

Спонгиозные изменения обнаруживаются преимущественно в нейропиле серого вещества (нейропиль — это переплетение отростков нейронов и клеток макроглии). Очаги спонгиозных изменений могут чередоваться с совершенно не измененными участками коры больших полушарий. Спонгиоформные изменения обнаруживаются в коре больших полушарий, а также в области подкорковых ядер, что обуславливает разнообразие клинических проявлений. Практически во всех случаях БКЯ спонгиофорные изменения встречаются в мозжечке. Следует отметить, что спонгиоформные изменения серого вещества четко контурируются с практически не измененным белым веществом.

Второй диагностический признак БКЯ — выпадение нейронов коры, которое является морфологической основой клинического признака болезни — прогрессирующей деменции. Степень гибели нейронов коррелирует с выраженностью спонгиоформных изменений и длительностью болезни.

Третий морфологический признак БКЯ представлен астроглиозом в виде пролиферации астроцитов преимущественно в белом веществе больших полушарий. В коре этот морфологический признак выражен значительно слабее. Для, так называемой, новой формы БКЯ, возникающей вследствие употребления в пищу мяса коров, больных спонгиоформной энцефалопатией, кроме триады типичных морфологических признаков, характерно появление амилоидных бляшек представляющих собой скопления прион-протеина. При окраске гематоксилин-эозином такие бляшки видны как округлые, эозинофильные структуры. Наиболее часто бляшки располагаются на различных уровнях коры больших полушарий, а также в области молекулярного слоя коры мозжечка.

При проведении аутопсии умерших от болезни Крейтцфельдта–Якоба и проведении дальнейших морфологических исследований необходимо соблюдать особую осторожность.


^ САМОКОНТРОЛЬ УСВОЕНИЯ ТЕМЫ — СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ


  1. Какие из перечисленных изменений характерны для АБС:

а) выпадение нейронов передних рогов спинного мозга;

б) выпадение нейронов задних рогов спинного мозга;

в) выпадение нейронов всех отделов коры больших полушарий головного мозга;

г) демиелинизация боковых канатиков спинного мозга;

д) демиелинизация белого вещества больших полушарий.


  1. Какие из перечисленных признаков характерны для болезни Альцгеймера?

а) начало заболевания в 40–60лет;

б) начало заболевания в 70–80лет;

в) наружно-внутренняя гидроцефалия;

г) единичные амилоидные бляшки;

д) большое количество амилоидных бляшек.

  1. Дайте характеристику рассеянного склероза:

а) причина возникновения,

б) основные клинические проявления,

в) основные морфологические проявления.


  1. Больной поступил в клинику с лихорадкой, нарушениями сознания, стойкими менингиальными симптомами. Заболевание развилось остро, через две недели после сбора ягод в лесу.

а) Какое заболевание можно предположить у этого больного?

б) Опишите возможные макро-, и микроскопические изменения головного мозга.


  1. Больному поставлен диагноз: болезнь Кретцфельдта–Якоба. Какова этиология этого заболевания? Опишите характерные морфологические изменения ЦНС при этом заболевании.



ЛИТЕРАТУРА

Основная

  1. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: Учебник. 4-е изд., стереотипное. – М.: Медицина, 1995. – С. 453–459.

  2. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия: Учебник. В 2-х т. Т. 2, ч. 2. – М.: Медицина, 2001. – С. 537–664.

Дополнительная

  1. Ойфа А.И. Сенильный церебральный амилоидоз. – М.: Медицина, 1987.– 192 с.

  2. Снесарев П.Е. Теоретические основы патологической анатомии психических заболеваний. – М.: Медгиз, 1950.

  3. Шлопов В.Г. Прионовые инфекции: медико-социальные и экологические проблемы // Киев: КИТИС, 2000. – 162 с.

.

Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:

Похожие:

Методические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8) iconМетодические рекомендации Минск 2004 удк 616. 9-084 (075. 8)

Методические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8) iconМетодические рекомендации Минск 2004 удк 616. 12007. 2 (075. 8)

Методические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8) iconМетодические рекомендации Минск 2004 удк 616. 4-008. 64-08 (075. 8)

Методические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8) iconМетодические рекомендации Минск 2004 удк 616. 31039. 57083. 98 (075. 8)

Методические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8) iconМетодические рекомендации Минск 2004 удк 616. 24002. 5084 (075. 8)

Методические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8) iconМетодические рекомендации Минск 2004 удк 616. 711. 6/. 7085 (075. 8)

Методические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8) iconМетодические рекомендации Минск 2004 удк- 616-002. 582 (075. 8)

Методические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8) iconМетодические рекомендации Минск 2004 удк 616. 72002-022 (075. 8)

Методические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8) iconМетодические рекомендации Минск 2004 удк 616. 366-033. 7-036. 11/. 12(075. 8)

Методические рекомендации Минск 2004 удк 616. 8-091(075. 8) iconМетодические рекомендации Издание второе, переработанное и дополненное Минск 2004 удк 616. 31089.

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина


База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
Документы