Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций
|
|
Скачать 289.33 Kb.
|
|
ARS MEDICA № 3 (13), 2009, с. 16-29 Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций Ю.Г. Шанько, В.А. Смеянович Впервые сосудистые мальформации были описаны в медицинской литературе U.Hunter в 1757 г. (цит. по M.G.Yasargil, 1984) [54]. Лишь спустя столетие результаты углубленных морфологических исследований этой патологии были представлены H.Luschka (1854) и R.Virchow (1863). В 1928 г. H.Cushing, P.Bailey опубликовали первую работу с описанием девяти случаев ангиоматозных мальформаций (angiomatous malformations). В том же 1928 г. W.Dandy описал свои наблюдения за восемью пациентами с артериовенозными аневризмами (arteriovenous aneurysms). После внедрения E.Moniz метода церебральной ангиографии в 1929 г. специалисты получили возможность предоперационной диагностики этого заболевания. Первый анализ собственных хирургических результатов у 60 пациентов был представлен H.Olivecrona, J.Riives в 1948 г., после чего началось систематизированное изучение АВМ сосудов головного мозга (цит. по P.Hitchon, P.B.Schneider, 2005) [34]. ^ Статистические сведения о церебральных АВМ несколько разноречивы. По мнению Д.В.Свистова и др. (2002), предполагается, что они встречаются в 2-6 случаях на 100 тыс. населения в год [21]. Однако в своем патоморфологическом исследовании W.F.McCormick (1984) [40] описал 30 наблюдений АВМ по материалам 5754 последовательных аутопсий, что составило 0,52 %. При этом соотношение мужчин и женщин составляет 1.09 и 1.94 соответственно. По данным R.D.Brown (1996) [30], АВМ имеют место у 0,1% населения (анализ выборки из 300 тыс чел.). В других исследованиях указывается, что распространенность заболевания среди взрослого населения составляет 18 на 100 тыс населения, а частота хирургических вмешательств по поводу АВМ сосудов головного мозга – 0,9 на 100 тыс населения в год [34, 35, 54]. Хотя это заболевание и имеет врожденный характер, семейные наблюдения крайне редки [54]. В тоже время церебральные АВМ составляют 1,5-4,0% всех внутричерепных объемных образований, обусловливают 8,6% нетравматической субарахноидальных кровоизлияний, 1% мозговых инсультов. Клиническая манифестация АВМ чаще всего наступает у лиц трудоспособного возраста (20-50 лет), а отдаленный прогноз без хирургического лечения неблагоприятен: 23% больных погибают, а у 48% заболевание приводит к глубокой инвалидизации [21, 30, 43], что указывает на социальную значимость проблемы. ^ АВМ относятся к гетерогенной группе дизэмбриогенетических образований ангиоматозного строения [15, 16, 25]. АВМ сосудов головного мозга является врожденным заболеванием. Эмбриогенез церебральных мальформаций до настоящего времени окончательно не изучен. Известно, что в первой половине третьей недели развития биламинарный зародышевый диск преобразуется в триламинарный с образованием мезодермального листка. Мезодермальные ячейки постепенно дифференцируются в острова крови, которые соединяются и канюлируются, формируя разбросанную сеть примитивных сосудистых каналов на поверхности эмбриональной нервной системы. На седьмой неделе зародышевого развития начинают формироваться закладки сосудистых ветвей развивающегося мозга. Дальнейший ангиогенез идет по пути ветвления первичных артериальных и венозных сосудов и формирования капиллярной сети между ними и оканчивается лишь в постнатальном периоде. Таким образом, повреждающее воздействие на процессы ангиогенеза, которое приводит к диспластическому метаморфозу и формированию аберрантного участка сосудистой сети может осуществиться лишь до 6-й нед внутриутробного развития, пока не произошла дифференциация первичных капилляров на артерии и вены, а собственно формирование АВМ происходит в период между седьмой и двенадцатой нед развития. Первичными повреждающими факторами могут выступать онкогены и тератогены, ишемия, аноксия, метаболические и генетические аномалии, травмы и ионизирующая радиация. Повышенная активность митогена эндотелиального фактора роста сосудов в эндотелиоцитах мальформации и окружающего мозга, а также астроцитарного фактора роста сосудов, вероятно, обусловливает продолжающийся неоангиогенез АВМ и ее медленный рост. Генетической основой формирования АВМ головного мозга, вероятно, является аутосомное изменение в генах CCM1, CCM2 и CCM3, обусловливающие интегрирование p38 митоген-активированной протеин-киназы, регулирующей процессы ангиогенеза. Гены, имеющие отношение к ангиогенезу, такие как сосудистый эндотелиальный фактор роста, ангиопоэтин и другие компоненты семейства эфринов, не дифференцируются в эфферентных сосудах и ядре АВМ, что указывает на возможную роль эфрина А1 в формировании мозговых сосудистых мальформаций. Несмотря на доминирующее значение эмбриональных факторов, существует вероятность формирования АВМ в более позднем периоде, что может объясняться локальным гиперангиогенезом в участках пораженной нервной ткани (образование АВМ de novo после лучевой терапии по поводу опухолей головного мозга, после перенесенного энцефаломиелита, у пациентов с болезнью мойа-мойа и серповидноклеточной анемией) [15, 21, 32, 44, 50]. Морфологически АВМ представляет собой аберрантное соединение артериальных и венозных сосудов, формирующих ядро (nodus), в обход капиллярной сети [34, 40, 44]. Они подразделяются на кавернозные в виде скопления сосудистых полостей, между которыми отсутствуют элементы мозговой ткани, и рацемозные в виде клубка извитых сосудов, между которыми располагается мозговая или иная ткань [6, 16, 25, 32, 34, 43, 48, 50, 54]. Сосуды АВМ имеют различное строение. В артериях отмечается значительное уплотнение интимы с дегенеративными изменениями внутренней эластической мембраны в виде расщепления, фрагментации и т.д. Расширенные тонкостенные вены также характеризуются очаговыми утолщениями интимы. В просветах сосудов выявляются пристеночные или обтурирующие тромбы, нередко с признаками реканализации. Зачастую из-за выраженных изменений оценить тип сосуда, как артериальный или венозный не представляется возможным. Изменения стенок сосудов АВМ формируются на уровне ультраструктуры клеток и характеризуются недостаточностью субэндотелиального слоя с повышенным уровнем тирозин-киназы, специфически связанной с рецепторами в эндотелиальных клетках. В заключенном между сосудами веществе мозга имеются глиоз, обызвествление и следы старых кровоизлияний (зерна гемосидерина, гемосидерофаги, кисты). На отдалении от сосудистого клубка в веществе мозга также может обнаруживаться нерезко выраженный глиоз [16, 21, 25, 35, 39, 54]. В настоящее время на постсоветском пространстве, в основном, используется классификация сосудистых мальформаций Д.Е.Мацко (1991) [15], согласно которой выделяются:
– телеангиэктазии; – венозные; – артериовенозные.
– в пределах ЦНС; – факоматозы; – нервно-кожный (болезнь Стерджа-Вебера); – с поражением конечностей и спинного мозга (синдром Клиппеля-Треноне).
Выделяют четыре типа сосудистых мальформаций: капиллярные телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы, венозные ангиомы, и артериовенозные мальформации. Среди них АВМ наблюдается наиболее часто [1, 6, 19, 25, 31, 32, 49, 50]. ^ Из-за отсутствия нормальной капиллярной системы участки мозга внутри АВМ имеют недостаточную оксигенацию и не могут нормально развиваться. Врожденная пластичность эмбриональной нервной системы обеспечивает перемещение функций с этих участков на смежные отделы мозга, что и объясняет бессимптомное течение АВМ в первые годы и даже десятилетия жизни. Однако с течением времени гемодинамические нарушения обусловливают гиперпластическое расширение просвета и удлинение афферентных артерий, которые приобретают патологическую извитость. Дренирующие (эфферентные) вены из-за высокой скорости кровотока и повышенного внутрисосудистого давления также расширяются и утолщаются. Ядро АВМ (фистулезной, ангиоматозной или смешанной формы) увеличивается в размерах из-за возрастания объема составляющих его сосудов, либо за счет формирования новых афферентов [16, 21, 54]. Нарушения церебральной гемодинамики при АВМ обусловлены тем, что отсутствие в структуре мальформации капиллярной сети обусловливает снижение сопротивления кровотоку и привлекает в пораженный сосудистый сегмент кровь из соседних бассейнов. Это приводит к развитию феномена «обкрадывания», как со снижением абсолютных показателей объемной скорости мозгового кровотока, так и с прогрессирующим нарушением его ауторегуляции по типу «диссоциированного вазопареза», который рассматривается как неблагоприятный прогностический признак. В афферентных артериях АВМ отмечается выраженное снижение артериального давления, которое может быть более чем в два раза ниже системного. Интенсивное шунтирование крови через АВМ в венозные коллекторы обусловливает формирование обширных зон гипоперфузии, первоначально охватывающих проксимальные сегменты сосудистого бассейна по отношению к АВМ, затем дистальные и даже противоположное полушарие. В зонах гипоперфузии резко снижен метаболизм глюкозы, отмечается разрежение нейрональных структур мозга. Распространенность перифокальной зоны гипоперфузии определяются преимущественно размерами АВМ, а степень нарушения реактивности и ауторегуляции мозгового кровотока – степенью снижения давления в питающих сосудах. Именно внутримозговое обкрадывание вызывает морфологические изменения в ткани мозга и в сосудах, окружающих мальформацию, которые классифицируются, как глиотические или ишемические. По мере усугубления указанных расстройств начинает усиливаться кровоток по коллатеральным сосудам, что обусловливает возрастание объема шунтируемой от отдаленных отделов мозга крови и обусловливает развитие очаговой неврологической симптоматики [16, 21, 34, 35, 37, 54]. Высокоскоростной ток крови в афферентных артериях нередко приводит к формированию на них, или внутри узла АВМ, артериальных аневризм, которые по различным данным имеют место в 10–58 % всех наблюдений АВМ, развитие которых связывают с гемодинамическим фактором [6, 51, 54]. В исследованиях последних лет доказано, что патогенетические механизмы перигеморрагического поражения мозга при внутричерепном кровоизлиянии не носят характер ишемической полутени (пенумбры), а в большей степени определяются снижением нейронального метаболизма вследствие диашиза и нарушения церебрального перфузионного давления [6, 16, 37, 54]. ^ Большинство известных клинических классификаций АВМ включают морфологические характеристики, особенности гемодинамики мальформации и хирургические оценки. В первую очередь учитываются локализация и размеры этих ангиоматозных пороков. АВМ могут обнаруживаться в любых отделах центральной нервной системы пропорционально объему мозговой ткани. При этом от 70 до 93 % из них имеют супратенториальную локализацию, а от 7 до 30% мальформаций располагаются субтенториально [21, 25, 54]. По размерам АВМ подразделяются на микро (< 2 см³), малые (2–5 см³), средние (5–20 см³), большие (>20см³) и распространенные (более 100 см³) [26]. Однако наибольшее распространение в настоящее время получила градационная система R.Spetzler, N.Martin (1986) [46], учитывающая степени хирургического риска и обеспечивающая возможность прогнозирования результатов лечения:
К так называемым функционально значимым отделам мозга относятся сенсомоторная, речевая и зрительная кора, гипоталамус, таламус, внутренняя капсула, ствол мозга, ножка мозжечка, глубокие мозжечковые ядра. По данной градации АВМ разделяются на 5 типов: 1, 2 балла – АВМ низкого хирургического риска; 3 балла – АВМ промежуточного риска; 4, 5 баллов – АВМ высокого риска. Добавочная категория 6 баллов была сохранена для неоперабельных мальформаций. Выделяют два варианта клинического течения АВМ: торпидный и геморрагический. Торпидный, или псевдотуморозный, тип течения АВМ характеризуется дебютом судорожного синдрома, кластерных головных болей, симптоматики прогрессирующего неврологического дефицита. Чаще всего наблюдаются симптоматические судорожные припадки (до 67% всех больных с АВМ), которые у 87,9% больных дебютируют до 30-летнего возраста. Простые парциальные припадки наблюдаются у 10%, сложные парциальные – у 4,3%; парциальные с вторичной генерализацией – у 22,4%, генерализованные – у 63,3% больных. Из других симптомов отмечаются прогрессивные неврологические нарушения (19,6%), головная боль (11,8%). В 27,5% наблюдений торпидное течение заболевания осложняется кровоизлияниями, которые обусловливают последующее развитие судорожного синдрома у 18% больных. Торпидный тип течения более характерен для крупных АВМ категории 4 и 5 по Spetzler–Martin. Это объясняется более вероятным вовлечением коры мозга как источника судорожной активности при более крупных мальформациях. Пульсирующий клубок сосудистой мальформации, вероятно, обладает раздражающим воздействием на кору мозга, что наряду с рубцово-атрофическими изменениями по периметру АВМ может объяснить патогенетические механизмы формирования судорожного синдрома и прогрессирующего неврологического дефицита [1, 6, 21, 26, 54]. При наличии эпилептических припадков назначается топирамат (топамакс) в дозе 0,2-0,4 г (до 0,5 г) в сутки в два приема, или препараты вальпроевой кислоты в дозе 20-30 мг/кг (до 50 мг/кг) в сутки, или карбамазепин в дозе 0,2 г 2-4 раза в сутки, или другие препараты, обеспечивающие купирование припадков. Профилактическое назначение противосудорожных препаратов не производится. Геморрагический тип течения отмечается в 30–87% наблюдений всех АВМ, преимущественно характерен для категорий I–III по Spetzler–Martin, что объясняется более высоким давлением в питающих артериях малых АВМ по сравнению с более крупными. В 42–47% случаев он осложняется развитием внутричерепных гематом на фоне субарахноидальных и(или) внутрижелудочковых кровоизлияний. Источником кровотечения из АВМ чаще всего являются резко истонченные варикозно-расширенные вены, реже – артериальные аневризмы афферентных артерий или ядра сосудистой мальформации [1, 14, 17]. Морфологическими факторами риска геморрагии из АВМ являются: глубокий венозный дренаж (р=0,01); кровоснабжение перфорирующими артериями (р=0,01); аневризмы внутри клубка АВМ (р=0,004); множественные аневризмы (р=0,001); АВМ вертебро-базилярного бассейна (р=0,002) и подкорковых узлов (р=0,04). На основании различных сочетаний указанных факторов выделяются четыре группы больных АВМ по степени риска кровоизлияния: I (низкого риска) – 0,99% в год; II (относительно низкого риска) – 2,22% в год, III (относительно высокого риска) – 3,72% в год, IV (высокого риска) – 8,94% в год [21, 45, 48, 51]. Хотя риск кровоизлияния при выявленной АВМ в среднем оценивается как 2-4% за год, риск возникновения повторного кровоизлияния в настоящее время еще является предметом обсуждения. В некоторых исследованиях риск повторного кровоизлияния оценивается в 6,18 и 32,9%, в то время как в других исследованиях не было обнаружено увеличения риска повторного кровоизлияния [21, 43]. Для оценки тяжести течения геморрагического периода используется шкала W.Hunt, R.Hess (1968) [36] (таблица 1.1). ^ субарахноидального кровоизлияния (по W.Hunt, R.Hess, 1968)
По данным разных авторов, общая летальность после разрыва АВМ составляет 2,2–29%, а инвалидизации подвержены 20–30% больных. Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5–3%. В течение первого года риск повторного кровотечения несколько выше – 6% [30, 39]. У выживших больных в 16–50% наблюдений отмечаются грубые неврологические нарушения, а риск повторного кровоизлияния достаточно высок: в течение 1-го года они возникают у 26,9 % больных, хотя другие авторы оценивают временной интервал между первым и повторным кровоизлияниями более, чем 7 лет [17, 42, 43]. Консервативное лечение разорвавшихся АВМ обусловливает высокий (до 85%) уровень летальности в связи с формированием внутримозговых гематом и последующим отеком и дислокацией головного мозга. Послеоперационная летальность определяется объемом и локализацией гематомы, выраженностью дислокационного синдрома, тяжестью исходного состояния больного [12]. Геморрагическое течение наиболее характерно для АВМ, располагающихся в области подкорковых узлов и мозолистого тела, имеющих небольшие размеры и дренирующихся в систему глубоких вен. Такие мальформации часто к приводят к образованию внутричерепных гематом и подвержены высокому риску повторных кровотечений (15% в течение 1-го месяца) [28, 30, 54]. К основным факторам риска кровотечения из мальформации относятся: ранее перенесенное кровоизлияние, единственная дренирующая вена, диффузное строение АВМ, участие оболочечных артерий в их кровоснабжении. Частота повторных кровотечений при АВМ глкбинной локализации с распространением на подкорковые узлы составляет 40,9%, в то время как при поверхностных АВМ – 32,5%. При дренировании мальформации в глубокие вены повторные кровоизлияния развиваются у 34,2% больных, а при поверхностном дренировании – у 2,6%. Статистически достоверной является зависимость риска кровоизлияния от величины АВМ: при размере менее 3 см в диаметре кровоизлияния развились у 86,7% пациентов, от 3 до 6 см – у 72,7%, свыше 6 см — в 30,8% [17, 21, 34, 35]. Отличительной особенностью кровоизлияния из АВМ является относительно низкий темп кровотечения в сравнении с артериальными аневризмами, поэтому степень повреждающего воздействия кровотечения на мозг существенно ниже. При этом значительно чаще встречаются паренхиматозные формы кровоизлияний, а для мальформаций срединной и паравентрикулярной локализации характерны интравентрикулярные геморрагии. Субдуральные гематомы при разрывах АВМ формируются редко, не более чем у 2% больных, иногда в связи с прорывом крови из внутримозговой гематомы в субдуральное пространство [1, 6, 28, 54]. Внутримозговые гематомы по объему подразделяются на малые – до 10 см3, средние – до 30 см3, большие – более 30 см3. Объем гематомы коррелирует с уровнем сознания и во многом определяет прогноз заболевания [1, 12, 21, 42] ^ В настоящее время методов скрининговой диагностики АВМ не существует. На этапе первичной амбулаторной диагностики может использоваться метод транскраниальной допплерографии, которым выявляются косвенные признаки мальформации. Диагностическим критерием считается паттерн артериовенозного шунтирования в потенциальных афферентных артериях, который характеризуется повышением линейной скорости кровотока (ЛСК) до 115,6 см/с (норма 40-60 см/с), снижением индекса пульсаций (ПИ) до 0,533 (0,84) и индекса вазомоторной реактивности (ИВМР) до 21% (98,3%). Чувствительность ТКДГ в диагностике АВМ составляет 89,5%, при специфичности 93,3% и безошибочности 90,8%. Возможности метода значительно выше при мальформациях с торпидным течением [4, 5, 20]. Недостатками данной методики являются зависимость результатов исследования от опыта врача-исследователя и размеров «акустического окна», сложность в интерпретации, а также высокая стоимость, сопоставимая со стоимостью МРТ, [3]. Чувствительность транскраниальной допплерографии при АВМ с торпидным течением составляет 89,5%, с геморрагическим течением – 78,6%, однако этим методом не всегда выявляются все питающие сосуды, а размеры узла АВМ часто переоцениваются по сравнению с данными ангиографии [5, 20]. Отсутствие естественной контрастности сосудов не позволяет использовать традиционную рентгенографию в диагностике АВМ, которая выявляет лишь косвенные признаки болезни, такие как расширение борозд оболочечных артерий и диплоических вен, кольцевидные обызвествления, атрофия костей от давления при больших размерах мальформации [4, 18]. При КТ АВМ визуализируется в виде гетерогенных по плотности участков различной величины и формы, часто с точечными кальцинатами, но без дифференциации петель сосудов в них. После внутривенного контрастирования плотность этих участков умеренно повышается [2-4, 9]. Информативность КТ для нозологической диагностики АВМ, особенно при геморрагическом типом течении, невысока (62,5–75,0%), поскольку частое сочетанием их с внутримозговыми гематомами оказывает маскирующее влияние даже при крупных АВМ [4, 5]. Однако для выявления субарахноидальных кровоизлияний и внутримозговых гематом, вызванных разрывом АВМ, традиционный метод КТ обладает высокой диагностической ценностью [9]. Метод спиральной КТ (СКТ), особенно с использованием постпроцессорной обработки с алгоритмами максимальной интенсивности проекций (MIP), оттененных поверхностей (SSD) и построением трехмерной реконструкции, позволяет верифицировать и сам узел АВМ, и афферентные артерии и эфферентные вены мальформации [4, 8, 10, 21, 23-25]. Неинвазивные методы МРТ и МР-ангиографии, в том числе с контрастированием, позволяют оценить узел АВМ, афферентные сосуды и венозный дренаж в соответствии с градацией Spetzler-Martin [4, 11, 29, 53]. Питающие артерии и дренирующие вены, расширенные, удлиненные, извитые и деформированные, при MPТ определяются как линейные участки отсутствия MP-сигнала «серпентильной» формы [6]. Узел АВМ определяется как участок неравномерной интенсивности сигнала с переплетенными и потерявшими дифференцировку сосудами со значительным кровотоком, между которыми располагаются участки головного мозга с неспецифичными характеристиками, нередко сопровождающиеся кровоизлияниями, глиозом или гемосидерозом. Чувствительность метода МРТ в его модификациях составляет 98%, специфичность – 96%, при условии отсутствия лучевой нагрузки и побочных эффектов от введения контрастирующих препаратов [23, 29]. Но в настоящее время MP-семиотика АВМ до конца еще не изучена. Наиболее информативны исследования, выполняемые на современных МР-томографах с мощностью магнитного поля 3Т, которые позволяют не только более отчетливо визуализировать ангиоархитектонику мальформации, но также и оценивать перемещение локализации корковых функций, что может иметь важное значение для планирования оперативного вмешательства [21, 25]. «Золотым стандартом» в диагностике и планировании тактики хирургического лечения АВМ до настоящего времени является рентгеновская церебральная ангиография, которая позволяет детально уточнить ангиоархитектонику мальформации [21, 25, 34, 41, 43, 54]. В современных компьютерных модификациях (дигитальная субтракционная ангиография) существует возможность дефрагментации костных структур и отчетливой визуализации узла АВМ, афферентных и эфферентных сосудов. Недостатками рентгеновского ангиографического исследования являются лучевая нагрузка, инвазивность, техническая сложность и необходимость анестезиологического обеспечения. Несмотря на разработку новейших ангиографических систем в некоторых случаях исследования остаются не результативными (при использовании аналоговых установок – 16,83%, цифровых – 3,63%). Риск возникновения неврологических осложнений в виде постоянного неврологического дефицита после катетерной ангиографии составляет от 0,1 % до 1,0%. Это определяет необходимость применять церебральную ангиографию только в строго обоснованных случаях или в качестве компонента хирургического пособия [21, 45]. В литературе до настоящего времени почти нет публикаций по комплексному обследованию больных с АВМ, в которых была бы показана целесообразность и диагностическая информативность проведения различных методов исследования, особенно в послеоперационном периоде. ^ Современные принципы лечения больных АВМ сводятся к комплексному использованию методов микронейрохирургии, эндоваскулярной хирургии и радиохирургии, обладающих различной степенью радикальности. Основной задачей любого вида вмешательства является полное выключение патологической сосудистой сети мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний (первичных и повторных). Наиболее полноценным способом лечения остается прямое нейрохирургическое вмешательство. Для снижения риска интраоперационного кровотечения и послеоперационных осложнений используется предварительная эмболизация для частичного выключения мальформации и облитерации труднодоступных питающих артерий [6, 7, 17, 28, 31, 33, 41, 52]. Удаление АВМ производят одним из трех способов: от артерий к венам (классический), от вен к артериям и комбинированным с попеременным выключением афферентных и эфферентных сосудов. Наиболее предпочтителен первый спосб, обеспечивающий ограничение притока крови в мальформацию, что снижает риск интраоперационного кровотечения [17, 21, 31, 33-35, 52, 54]. Способ удаления АВМ от вен к артериям применяется при внутримозговом расположении клубка, когда афферентные артерии находятся под мальформацией в глубине мозга, и их первоначальное выделение может сопровождаться значительным кровотечением и существенной травмой мозга. Такая микронейрохирургическая технология обеспечивается управляемой артериальной гипотонией и поверхностной гипотермией. Поиск и выделении глубинно расположенных афферентных сосудов существенно облегчается при использовании трехмерной контрастной ультразвуковой ангиографии в режиме реального времени в качестве нейронавигационного пособия. Удаление узла мальформации осуществляется посредством диссекции клубка патологических сосудов по периметру в пределах глиального рубца. Использование металлических клипсов по ходу удаления АВМ затрудняет проведение послеоперационных контрольных обследований (КТ, МРТ), поэтому оно должно быть ограничено [21, 35, 43, 54]. Устранение артерио-венозного шунтирования крови в результате хирургического вмешательства приводит к возрастанию давления в афферентных артериях, прогрессивному возрастанию локального кровотока в перифокальной зоне АВМ и в смежных сосудистых бассейнах, повышению напряжения кислорода в них за счет практически мгновенного восстановления в них нормального перфузионного давления. Однако одноэтапное выключение из кровообращения крупных АВМ «большого потока» (объемная скоростью кровотока около 1000 мл/мин) нередко приводит к развитию фатальных гиперемических осложнений, проявляющихся быстро прогрессирующим отеком-набуханием мозга и формированием паренхиматозных кровоизлияний по периферии ложа удаленной мальформации. Полагают, что это происходит из-за слабости капилляров и артериол головного мозга в перифокальной зоне АВМ «большого потока», их неспособностью нормально функционировать в условиях нормального перфузионного давления – так называемый синдром прорыва нормального перфузионного давления (СПНД) после выключения мальформаций высокого риска [1, 21]. В современных условиях радикальность удаления церебральных АВМ 1-2 балла по градации Spetzler–Martin составляет 75-92%, 3 балла – 67-88%, 4-5 баллов – 47-69% при уровне послеоперационной летальности в пределах до 2%. Неврологические выпадения развивались у 27,4% оперированных с АВМ менее 3 см в диаметре (у 3,2% они носили стойкий характер), при мальформациях диаметром 3-6 см неврологические выпадения имели место у 48,3% больных (стойкий характер – у 10,3%), при АВМ диаметром свыше 6 см – у 83,3% (стойкий характер – у 33,3%) [17, 21, 54]. Использование современных технологий в последние годы повысило результативность микронейрохирургических вмешательств, что позволило в значительной мере расширить показания к хирургической экстирпации АВМ. В тоже время некоторые из них остаются не операбельными из-за расположения в функционально значимых отделах мозга, больших размеров, дренирования в систему глубоких вен. Это определяет показания к использованию альтернативных методов лечения, в первую очередь эндоваскулярных, предполагающих выключение афферентных сосудов и узла АВМ через просвет артериальной или венозной системы мозга [6, 17, 28]. В разное время были предложены следующие методики эмболизации АВМ: эмболизация в потоке (неуправляемая), стационарная баллон-окклюзия питающих артерий мальформации, комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в потоке и суперселективная эмболизация/тромбирование АВМ [21, 22, 27, 34, 35, 54]. Эмболизация в потоке или стационарная баллон-окклюзия основных афферентных артерий обеспечивает уменьшение артериовенозного шунтирования, улучшение гемодинамики мозга, регресс неврологических проявлений на некоторое время, но не снижает риск кровоизлияний, поскольку собственно артериовенозный шунт остается проходимым. Облитерация или тромбирование клубка мальформации достигается использованием твердеющих композитных материалов (Hystoacril, Onyx), которые доставляются посредством суперселективной катетеризации мозговых артерий. Такой метод при АВМ малого размера позволяет добиться полной облитерации у 10-40% больных. В остальных случаях эндоваскулярные технологии обеспечивают уменьшение объема мальформации для последующего более безопасного ее удаления или проведения радиохирургического лечения. предоперационная эмболизация приводит к значительному снижению оперативной смертности у больных с АВМ [6, 17, 21]. В эндоваскулярной нейрохирургии АВМ различают эмболизацию узла мальформации (nidus) и эмболизацию конечных питающих артерий (terminal feeder), причем   эффективность узловой эмболизации считается более высокой, чем эффективность эмболизации конечных питающих сосудов [6, 17].Эмболизация АВМ нередко сопровождается преходящими или стойкими неврологическими нарушениями, развитие которых бывает обусловлено приклеиванием микрокатетера в питающем сосуде, спазмом и разрывом афферентной артерии, эмболией интактных отделов сосудистой системы, постэмболизационной ишемией, сопровождающейся вазогенным отеком мозга и кровоизлияниями. Наиболее часто отмечаются монопарезы конечностей (35,7%), зрительные нарушения (28,6%), их сочетания с расстройствами речи (соответственно 21,4% и 14,3%,). Частота развития стойких неврологических выпадений составляет до 25%, летальность – до 8%. При субтотальной эмболизации мальформаций у 11,8% больных происходит их реваскуляризация в течение первого года, риск кровоизлияния возрастает до 8,7% в год [6, 17, 21]. Таким образом, изолированная эмболизации АВМ без проведения последующего хирургического или радиохирургического вмешательства может служить лишь в качестве паллиативного вмешательства, которое не обеспечивает излечения заболевания. Одним из способов лечения АВМ, особенно малого (до 3 см) размера, является стереотаксическая радиохирургия, которая осуществляется современными технологиями с использованием линейных ускорителей (LINAC-based conformal radiosurgery) и гамма-ножа (Gamma Knife surgery). Хотя тактика использования методов лучевого лечения сосудистых мальформаций формировалась эмпирически, дальнейшие ретроспективные исследования показали их эффективность. Постлучевые сосудистые реакции первоначально проявляются субэндотелиальным отеком, нарушением целостности интимы, микрокровоизлияниями в сосудистой стенке, что приводит к тромбированию сосудов. В дальнейшем, спустя 3-36 мес, пролиферативные реакции в эндотелиальном и субэндотелиальном слое приводят к окклюзии просвета сосудов, прежде всего артерий малого калибра и каверн ядра мальформации [6, 21, 38]. Суммарная очаговая доза при радиохирургии методом «гамма-нож» в настоящее время составляет в пределах от 15 до 31 Gy (в среднем – 22,5 Gy). Частота полной облитерации зависит от размеров АВМ, составляет 40-74% в течение трех лет после первого сеанса облучения и достигает 92% после второго со средним периодом наблюдения 25 мес. В тоже время осложнения, связанные с поздним лучевым некрозом мозга, формированием постнекротических кист (паркинсонизм, парезы конечностей, зрительные нарушения, кисты мозга) или реакциями непораженных сосудов (стеноз СМА, оболочечные фистулы) отмечаются у отмечаются у 3-9,4% больных. В ходе латентного периода между облучением и облитерацией патологических сосудов в 6-8,3% наблюдений отмечаются кровоизлияния, нередко с летальным исходом (2,7-3% больных из числа облученных). При полной облитерации мальформации риск кровоизлияния составляет 4,8% в течение первого года после облучения [21, 38, 45]. Хотя некоторые авторы [45] указывают, что частичная облитерация АВМ не влияет на частоту повторных кровоизлияний, в других исследованиях отмечается отсутствие повторных кровоизлияний после субтотальной окклюзии мальформации у 7,6% из 2093 облученных. Таким образом, современная тактика лечения церебральных артериовенозных мальформаций предполагает комплексный подход с использованием методов эндоваскулярной хирургии, микрохирургии и стереотаксической радиохирургии. Лечебный алгоритм при церебральных АВМ строится, исходя из оценки степени риска кровотечения и развития значимого неврологического дефицита при спонтанном течении заболевания и при проведении различных лечебных манипуляций, в зависимости от размеров, локализации АВМ, ее афферентных и эфферентных сосудов, выраженности явлений шунтирования, возраста больного и других факторов. В формулировке Ю.Н. Зубкова, П.И. Никитина (1997) [7] современная тактика лечения больных с АВМ представляется следующим образом. ABM 1-2 балла по Spetzler-Martin («низкого риска» – поверхностно расположенные; вне функционально значимых зон; с поверхностными путями дренирования; не большого потока, за исключением фистулезных; объемом менее 32 см3; продольным размером менее 3 см) подлежат микрохирургическому удалению без адъювантных манипуляций. АВМ 3 балла по Spetzler-Martin («промежуточные» – поверхностно расположенные; вне функционально значимых зон; не большого потока; объемом менее 32 см3, продольным размером менее 6 см) подлежат микрохирургическому удалению без адъювантных манипуляций; при АВМ «большого потока» – первым этапом осуществляется полная или частичная эндоваскулярная облитерация приводящих сосудов или ядра АВМ, вторым этапом – микрохирургическое удаление. АВМ 4-5 баллов по Spetzler-Martin («высокого риска» – преимущественно поверхностно расположенные – первым этапом осуществляется полная или частичная эндоваскулярная облитерация приводящих сосудов или ядра АВМ, вторым этапом – микрохирургическое удаление или наблюдение в динамике. АВМ глубинных образований мозга, ствола и околостволовой локализации малого размера (менее 3 см в диаметре или менее 10 см3): стереотаксическая радиохирургия; крупного размера (более 10 см3): первая очередь – полная или частичная эндоваскулярная облитерация, вторая очередь – стереотаксическая радиохирургия. Отдельной проблемой в настоящее время является лечебная тактика при формировании внутричерепной гематомы вследствие разрыва АВМ, когда тяжесть состояния больного прогрессивно нарастает, что обусловлено сдавлением, дислокацией и ишемией мозга, нередко в сочетании с постгеморрагической гидроцефалией и окклюзией ликворных путей, которые существенно ухудшают прогноз заболевания. Большинство специалистов придерживаются мнения, что в подобных ситуациях хирургическое вмешательство должно быть проведено в качестве реанимационного пособия в возможно более ранние сроки, и задачей его, прежде всего, является удаление внутричерепной гематомы, что повышает шансы больного на выживание и выздоровление. При компенсированном течении заболевания хирургическое вмешательство целесообразно отсрочить и произвести его в холодном периоде, по миновании явлений отека и ишемии мозга [1, 21, 28, 30, 37, 42]. Однако существует мнение, что в остром периоде кровоизлияния из АВМ с формированием внутричерепной гематомы риск радикального хирургического вмешательства ниже риска повторного, возможно фатального кровотечения [37]. В.В. Крылов, В.В. Лебедев (2000) [12], хотя и придерживаются активной хирургической тактики в отношении внутричерепных гематом, обусловленных разрывами АВМ, не настаивают на обязательном радикальном хирургическом вмешательстве, полагая, что в ряде случаев паллиативная операция (аспирация гематомы, восстановление проходимости ликворных путей и др.) более оправдана. В дальнейшем, после стабилизации состояния больного и затихания острых явлений рекомендуется проведение активных мероприятий для уменьшения объема АВМ – эндоваскулярная эмболизация мальформаций, стереотаксическое клипирование афферентного сосуда, радиохирургическое вмешательство и др, При наличии же внутричерепной гематомы со сдавлением и дислокацией мозга единственным противопоказанием к операции является терминальное состояние больного [12, 13]. Таким образом, выбор тактики лечения церебральных АВМ должен проводиться на основании индивидуального подхода, с учетом клинических особенностей течения заболевания, размеров и локализации АВМ, характера ее кровоснабжения и дренирования, соматического статуса, возраста больного и др. факторов. ЛИТЕРАТУРА
|
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям