|
Скачать 3.55 Mb.
|
ЗАДАЧА 19 Ребенок П., 7-ми дней, находится в отделение патологии новорожденных. Из анамнеза известно, что ребенок от матери 32 лет, страдающей вегето-сосудистой дистонией и хроническим бронхитом. Беременность 1-ая, протекала с периодическими подъемами артериального давления до 150/90 мм рт.ст. При сроке 27 недель перенесла острое респираторное заболевание. Роды на 38 неделе, самостоятельные. 1-ый период 12 часов, 2-ой – 20 минут, безводный промежуток – 3 часа. Масса тела при рождении 3000 г, длина тела 52 см, окружность головы – 34 см, груди – 33 см. Оценка по шкале Апгар 6/7 баллов. После рождения состояние расценено как среднетяжелое за счет неврологической симптоматики. К груди приложен через 6 часов, сосал вяло. С 3-их суток жизни появились срыгивания, частота которых нарастала и на 4-й день жизни ребенок переведен в стационар с диагнозом: синдром срыгиваний. При осмотре: состояние средней тяжести, вялый. Обращали внимание лануго, низко расположенное пупочное кольцо, недостаточная поперечная исчерченность стоп. Кожные покровы умеренно иктеричные, мраморные, выражен акроцианоз. Пастозность мягких тканей, отеки на ногах. Пупочная ранка сухая. Большой родничок 2,5х2,5 см, не выбухает. В легких дыхание жестковатове, хрипов нет. Тоны сердца звучные. Часто срыгивает створоженным молоком с кислым запахом, отмечается симптом «мокрой подушки». В срыгиваемых массах много слизи, примесь гноя. Зев гиперемирован. Живот доступен пальпации, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул диспептический. В неврологическом статусе – мышечная гипотония, снижение физиологических рефлексов. ^ : Гемоглобин - 184 г/л, эритроциты - 5,1х1012/л, цветовой показатель - 0,97, лейкоциты - 10,8х109/л, нейтрофилы: палочкоядерные - 7%, сегментоядерные - 56%, лимфоциты - 8%, моноциты - 9%, СОЭ - 5 мм/час ^ : общий белок - 55,0 г/л, билирубин: непрямой - 165 мкмоль/л, прямой – нет, мочевина - 6,1 ммоль/л, калий - 4,7 ммоль/л, натрий - 142 ммоль/л, кальций++ - 1,1 ммоль/л ФЭГДС: Фиброскоп введен свободно. Слизистая пищевода гиперемирована в нижней трети, кардия зияет. Слизистая желудка розовая, складки расправляются. Привратник проходим. Нейросонография: Рисунок извилин и борозд сглажен, эхогенность подкорковых ганглиев несколько повышена. ЗАДАНИЕ 1. Ваш предварительный диагноз? 2. Какие факторы привели к развитию основного заболевания? 3. Какими анатомо-физиологическими особенностями характеризуется желудочно-кишечный тракт новорожденного? 4. Какие изменения можно выявить при проведении рентгенографии ЖКТ? 5. Есть ли необходимость в консультации хирурга для уточнения тактики дальнейшего ведения и почему? 6. Оцените результат общего анализа крови. 7. Объясните патогенез изменений, выявленных на НСГ. 8. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? 9. Распишите диетотерапию в данном случае. 10. Каковы принципы медикаментозной терапии? 11. Каков прогноз у этого ребенка? 12. К какой группе здоровья можно будет отнести этого ребенка после выписки? ЗАДАЧА 20 Однояйцовые близнецы находятся в родильном доме. Из анамнеза известно, что матери 21 год. Настоящая беременность 1-ая, протекала без патологии. Роды преждевременные, на 37 неделе гестации, двойней. 1-ый период родов – 8 часов 15 минут, 2-ой – 30 минут, безводный промежуток 4 часа. Масса тела первого близнеца 1950 г, длина 42см, оценка по шкале Апгар 7/7 баллов, второго – 2600 г, 46 см и 7/7 баллов соответственно. При осмотре в детской у первого ребенка обращали на себя внимание бледность кожных покровов, снижение подкожно-жирового слоя, вялость, снижение рефлексов. У второго ребенка кожные покровы ярко розовые, подкожно-жировой слой развит достаточно, со стороны нервной системы – умеренный синдром угнетения. ^ У 1-ого ребенка Hb составил 148 г/л, Ht – 42%; У 2-ого ребенка Hb составил 236 г/л, Ht – 73%. ЗАДАНИЕ: 1. О какой патологии можно думать в данном случае? 2. Что является критерием постановки диагноза при данной патологии? 3. Какие типы гемоглобина Вы знаете? Каковы особенности гемоглобина плода и новорожденного? 4. Какие исследования необходимо дополнительно провести для подтверждения диагноза? 5. Каков патогенез выявленных изменений? 6. Какие изменения может выявить врач-акушер при осмотре плаценты? 7. Какие изменения можно выявить у этих детей при проведении НСГ и чем они обусловлены? 8. Какие осложнения могут возникнуть в обоих случаях и чем они обусловлены? 9. О каких еще заболеваниях можно думать? 10. Определите тактику лечебных мероприятий по отншению к обоим детям. 11. Можно ли проводить прививку БЦЖ этим детям? 12. Каков прогноз у этих детей? 13. К какой группе здоровья будут относиться эти дети после выписки? ЗАДАЧА 21 Девочка И. родилась в срок от здоровой женщины. Роды путем экстренного кесарева сечения, сделанного по поводу отслойки нормально расположенной плаценты. Масса тела при рождении 3100 г, длина тела 51 см, оценка по шкале Апгар 4/6 баллов. По протоколу реанимации новорожденных в родильном зале и в палате интенсивной терапии проводился полный комплекс реанимационных мероприятий в соответствии со степенью перенесенной гипоксии. При первичном осмотре неонатолога обращали на себя внимание выраженная бледность кожных покровов и слизистых, приглушенность сердечных тонов, печень и селезенка не увеличены, со стороны ЦНС – ребенок вялый, мышечная гипотония, рефлексы новорожденного угнетены. ^ уровень Hb составил 90 г/л. ЗАДАНИЕ:
ЗАДАЧА 22 У ребенка 10 суток жизни, родившегося на 32 неделе с массой 1700 г, длиной тела 41 см, находившегося на ИВЛ 8 суток в связи с тяжелым СДР, ухудшилось состояние. За 9-е сутки потерял в массе 50 г, появилось обильное срыгивание, в том числе однократно с примесью крови. Температура 37,5оС. При осмотре: коже бледная с сероватым оттенком, мраморность, акроцианоз. Пупочная ранка с серозно-геморрагическим отделяемым, пальпируется пупочная вена. Дыхание с втяжением мечевидного отростка, межреберий, ЧД - 66 в 1 мин. В легких дыхание ослаблено, крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы. ЧСС – 162 в 1 мин., тоны сердца приглушены. Живот незначительно вздут, печень + 4 см из–под реберной дуги, селезенка +1 см. Стул со слизью и зеленью. Мочится достаточно. Поза «лягушки», рефлексы спинального автоматизма не вызываются, орального – вялые. Взор «плавающий», крупноамплитудный горизонтальный нистагм. Большой родничок 2,5х2,5 см, напряжен. Ригидность затылочных мышц (симптом сомнителен). ^ : Hb - 140 г/л, Эр - 4,5х1012/л, Лейк - 25,3х109/л, миелоциты - 6%, метамиелоциты - 5%, п/я - 17%, с/я - 50%, э - 1%, л - 17%, м – 4%, СОЭ - 7 мм/час. КОС из капиллярной крови: pH - 7,2, pCO2 - 66,2 мм.рт.ст. pO2 - 44,6 мм.рт.ст., BE= -10 ^ : из зева и ануса - густой рост золотистого стафилококка. Ренгенограмма легких: на фоне общего вздутия определяется сгущение легочного рисунка, справа над диафрагмой и слева на уровне верхней доли имеются участки инфильтрации, на фоне которых видны фестончатые кольцевые тени. Средостение не расширено. ЗАДАНИЕ: 1. Ваш предварительный диагноз? 2. Какие клинические синдромы можно выделить? 3. Каковы причины геморрагического синдрома? 4. Нуждается ли ребенок в ИВЛ? 5. Какие лабораторные и инструментальные методы обследования необходимо провести для уточнения диагноза? 6. Проведите дифференциальную диагностику. 7. Назначьте лечение. 8. Каковы возможные исходы и последствия. ЗАДАЧА 23 Ребенок Л. родился недоношенным на 33-й неделе гестации, перенес пневмонию, по поводу чего длительно получал антибактериальную терапию. В возрасте 27 дней состояние ухудшилось. Появились судороги, наросли размеры окружность головы (+5 см за 27 дней). При осмотре: кожа бледная с мраморным рисунком, в паховых складках, на коже бедер и ягодиц выявляются эрозивные поверхности с фестончатыми краями, на слизистой оболочке полости рта трудно снимающийся белый налет. Дыхание – пуэрильное, проводится во все отделы легких, хрипов нет. ЧД – 44 в минуту. Границы сердца: правая – по правому краю грудины, левая – на 1 см кнаружи от среднеключичной линии. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС – 128 в минуту. Живот мягкий. Нижний край печени выступает на 3 см из-под края реберной дуги, селезенка – на 1 cм. Стул – 2 раза в день, кашицеобразный. Диурез не изменен. ^ Hb - 112 г/л, Эр – 3,5х1012/л, Ц.п. – 0,89, Лейк – 10,3х109/л, п/я - 2%, с/я - 33%, л - 52%, э – 3%, м - 10%, СОЭ - 15 мм/час. Исследование ликвора (получен из правого и левого желудочков при тенториальной пункции): ликвор мутный, опалесцирующий, белок – 2,08г/л (норма 0,49 – 0,80), реакция Панди – +++, цитоз – 400/3: нейтрофилы - 16%, лимфоциты – 62%, моноциты 22%. ^ прозрачность - мутная, белок – отсутствует, глюкоза – отсутствует, лейкоциты – 1 - 2 в п/з, эритроциты – нет, много грибов рода Кандида. Посев ликвора: высеваются грибы рода Candida albicans. ЗАДАНИЕ: 1. Поставьте диагноз. 2. Укажите, какие факторы способствовали возникновению заболевания в этом возрасте. 3. Какие причины могли привести к возникновению судорог у данного ребенка? 4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику? 5. Какие методы обследования показаны при судорожном синдроме? 6. Какое исследование необходимо повторять для контроля эффективности терапии? 7. Назначьте лечение. 8. В чем заключается профилактика данного заболевания? 9. Нужно ли изолировать данного ребенка? 10. В консультации каких специалистов нуждается ребенок в настоящее время? 11. Каков прогноз для жизни и здоровья у данного ребенка? ЗАДАЧА 24 Мальчик С. родился от второй беременности, протекавшей с ОРЗ на 7-й неделе, токсикозом в первом триместре, фетоплацентарной недостаточностью, первых родов на 32-й неделе (первая беременность закончилась самопроизвольным выкидышем на 20-й неделе). Масса тела при рождении 1870 г, длина тела - 42 см, окружность головы – 30 см, грудной клетки – 28 см. В раннем неонатальном периоде перенес тяжелый СДР (первичные диссеминированные ателектазы), до 6-х суток находился на ИВЛ. На 13-е сутки жизни состояние тяжелое. Кожа бледная, чистая. ЧД 80 –87 в минуту, одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки. Дыхание проводится во все отделы, в нижних отделах – мелкопузырчатые хрипы. Границы сердца: правая – на 0,5 см кнаружи от правого края грудины, левая – на 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Тоны ясные, ритмичные. II тон над легочной артерией акцентирован, расщеплен. Выслушивается грубый, «машинный» систоло-диастолический шум. ЧСС – 180 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка на 0,5 см. ^ : Hb-160 г/л, эр-6,7х1012/л, , лейк - 5,4х109/л, п/я -2%, с -32%, э -2%, л -54%, м -10%, СОЭ – 3 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок – 56 г/л. Рентгенограмма органов грудной клетки: легочные поля прозрачны. Отмечается усиление легочного рисунка, больше в области корней легких. Сердце увеличено в поперечнике, талия сглажена. КТИ = 60%. Тень сосудистого пучка незначительно расширена. ^ : левые отделы сердца увеличены. Отмечается ускорение движения створок митрального клапана. Визуализируется открытый артериальный проток, размеры 2,5 мм. ЗАДАНИЕ: 1. Поставьте диагноз. 2. Какие причины могли привести к развитию данного заболевания у этого ребенка? 3. Как в норме происходит перестройка кровообращения после рождения? 4. С чем связано наличие хрипов в легких у ребенка? 5. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести с целью уточнения диагноза? 6. Какие осложнения характерны для данной патологии? 7. Какова дифференциальная диагностика гепатолиенального синдрома в данном случае? 8. Перечислите морфологические и функциональные особенности дыхательной и сердечно-сосудистой системы у недоношенного ребенка. 9. Какое лечение необходимо ребенку (принципы терапии) ? 10. Консультации каких специалистов необходимы ребенку? ЗАДАЧА 25 Девочка Ю. родилась от четвертой беременности, протекавшей с фетоплацентарной недостаточностью, гестозом во второй половине. Роды на 32-й неделе, отмечалось дородовое излитие вод, однократное тугое обвитие пуповины вокруг шеи. Масса тела 1480 г, длиной тела 40 см, окружностью головы 29 см, окружностью груди 26 см. Состояние с момента рождения средней тяжести за счет СДР (первичные диссеминированные ателектазы), церебральной ишемии II ст. (синдром угнетения). На третьи сутки жизни состояние девочки резко ухудшилось. Появились приступы апноэ по 15-20 с, сопровождавшиеся цианозом. С четвертых суток – приступы клонико-тонических судорог. На пятые сутки жизни состояние тяжелое. Самостоятельно не сосет, кормится через зонд. Кожные покровы бледные, чистые. Находится на вспомогательно-принудительной вентиляции легких. Дыхание проводится во все отделы легких, хрипов нет. ЧД 56 в минуту. Тоны сердца звучные, ритмичные, 175 удара в минуту. Живот мягкий, безболезненный, печень выступает на 1 см из-под края реберной дуги. Стул с примесью слизи. Диурез снижен. Рефлексы новорожденных не вызываются. Тонус мышц асимметричен, сухожильные рефлексы оживлены. Большой родничок 3x3 см, пульсация повышена, отмечается расхождение сагиттального шва на 0,2 cм, малый родничок открыт. ^ : Hb-90 г/л, эр-2,5х1012/л, Ц.п. - 1,0, лейк - 9,8х109/л, п/я -3%, с -44%, э -0%, л -47%, м -6%, СОЭ - 10 мм/час. Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, прозрачность полная, белок - отсутствует, глюкоза – отсутствует, лейкоциты – 3-4 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет. ^ : цвет – кровянистый, цитоз повышен за счет свежих эритроцитов (покрывают все поля зрения), подсчет невозможен. Нейросонограмма (4-е сутки жизни): мозговая паренхима слабо дифференцирована на борозды и извилины. Левый боковой желудочек расширен во всех отделах, диаметр 11 мм, в полости – эхопозитивные включения. Правый желудочек расширен до 10 мм, расширены полости прозрачной перегородки, большой цистерны, 3-го желудочка. ЗАДАНИЕ 1. Поставьте диагноз. 2. Расскажите о патогенезе данного заболевания у недоношенных. 3. Какие синдромы можно выделить в клинике данного заболевания? 4. Какие методы обследования необходимы для постановки диагноза? 5. Назовите ранние осложнения данного заболевания. 6. Какие осложнения могут быть в последующем? 7. С какими специалистами необходимо проконсультировать девочку? 8. Каков прогноз для жизни и здоровья ребенка? 9. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику? 10. Какое лечение необходимо ребенку? 11. Назовите возможные причины апноэ недоношенных. 12. Нуждается ли ребенок в трансфузии эритроцитарной массы? Расскажите как правильно провести эту процедуру? ЗАДАЧА 26 Ребенок от 30-летней матери с отягощенным соматическим и акушерским анамнезом (хронический пиелонефрит, тонзиллит, непереносимость молока; I беременность закончилась самопроизвольным прерыванием на 12 неделе, II – смертью ребенка в период новорожденности с диагнозом цирроз печени, энтероколит). Ребенок родился от III беременности, протекавшей с токсикозом в первой и второй половине, от третьих срочных самостоятельных родов с массой 3000 грамм, длиной 49 см. Оценка по шкале Апгар 6/8 баллов. Отец ребенка здоров. При рождении состояние ребенка средней тяжести за счет синдрома угнетения безусловно-рефлекторной деятельности. К концу вторых суток состояние ухудшилось за счет появления симптомов дыхательной недостаточности, общего отечного синдрома, появилось желтушное окрашивание кожных покровов и склер. На 3 сутки жизни ребенок был переведен в отделение патологии новорожденных. С 3 суток ребенку начато кормление сцеженным грудным молоком через зонд. После проведенного лечения к 21 суткам симптомы дыхательной недостаточности купированы. Однако наблюдался частый жидкий зеленый стул. При осмотре на 27 сутки жизни состояние девочки тяжелое. Кормится материнским молоком через зонд, сама не сосет, обильно срыгивает. Вес 2800 грамм. Двигательная активность и рефлексы орального автоматизма снижены, мышечная гипотония. Кожа иктерична, с выраженным мраморным рисунком. Пупочная ранка эпителизирована. Дыхание пуэрильное, 46 в 1 мин., хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, приглушены, 136 в 1 мин. Живот вздут, печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см, край плотный, селезенка не пальпируется. Диурез 3 мл/кг/час, стул окрашен, с примесью зелени и слизи. ^ : Нв - 100 г/л, Эр- 3,0х1012/л, Ц.п. - 0,9, ретикул. - 2 г/л, Лейк - 7,0х109, п/я - 4%, с/я - 32%, л - 54%, м - 10%, СОЭ - 5 мм/час. Кал на кишечную группу: отрицательный. Анализ крови на внутриутробную инфекцию методом ПЦР: краснуха, цитомегаловирус, герпес, токсоплазмоз – отрицательно. ^ : общий белок 50 г/л, альбумины - 39г/л, глобулины: α1 - 9,0%, α2 - 14,4%, β - 16,8%, γ - 26,8%, калий - 4,5 ммоль/л, натрий - 130 ммоль/л, общий билирубин - 154 мкмоль/л, прямой - 75 мкмоль/л, непрямой - 79 мкмоль/л. АлАТ - 81 Ед/л, АсАТ - 65 Ед/л. Консультация офтальмолога: двусторонняя катаракта. ЗАДАНИЕ:
^ РАННЕГО ВОЗРАСТА ЗАДАЧА 27 Ребенок 7,5 месяцев, родился от молодых, здоровых родителей. Беременность первая, протекала физиологически, роды в срок, в сентябре. Масса при рождении 3400 г, длина 50 см. На грудном вскармливании находился в течение первого месяца, затем переведен на искусственное вскармливание кисломолочной смесью «Агуша-1». С 5 месяцев получает кисломолочную смесь «Агуша-2» до 500 мл/сут, кашу на цельном молоке – 200 мл/сут, кефир – 200 мл/сут, овощные пюре – 100-150 г/сут. В течение последнего месяца отмечаются беспокойство, вздрагивание при резких звуках, вялость; стал плохо спать. Самостоятельно не сидит, зубов нет. При осмотре: масса тела 9,7 кг, длина 69 см. Кожные покровы бледные, чистые. Отмечается облысение затылка, уплощение затылка. Большой родничок 3,0х3,0 см, края податливые. Тургор тканей снижен. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Мышечный тонус снижен, живот «лягушачий», имеется расхождение прямых мышц живота. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет, ЧД=32/мин. Тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС=124 уд/мин. Печень на 3,5 см выступает из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул, мочеиспускание не нарушены. ^ : Hb – 110 г/л, Эр – 3,5х1012/л, Лейк – 6,0х109/л, п/я – 2%, с/я – 32%, эоз – 2%, лимф – 57%, мон – 7%, СОЭ – 7 мм/ч. Общий анализ мочи: белок – отсутствует, эпителий – нет, лейк – 2-3 в п/зр, эр – нет. ^ : общий белок – 60 г/л, общий кальций – 2,5 ммоль/л, кальций иониз. – 0,8 ммоль/л, фосфор – 1,2 ммоль/л, ЩФ – 900 Ед/л (норма до 600). Проба мочи по Сулковичу: отр. ЗАДАНИЕ: 1. Поставьте диагноз на момент осмотра. 2. Укажите причину заболевания. 3. Какие факторы способствовали развитию заболевания? 4. Оцените данные лабораторных методов обследования. 5. Чем определяется тяжесть состояния ребенка? 6. Оцените массо-ростовые показатели при рождении и на момент осмотра. 7. Нуждается ли ребенок в коррекции питания? Дайте рекомендации по питанию. 8. Назовите возможные причины задержки моторного развития. 9. Какова тактика лечения этого заболевания? 10. Какова продолжительность лечения? 11. Что будет являться критериями эффективности лечения? Перечислите клинические и лабораторные критерии. 12. Для чего проводится проба мочи по Сулковичу? 13. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании? 14. С какими группами заболеваний необходимо проводить дифференциальный диагноз? ЗАДАЧА 28 Ребенок 3,5 месяцев. Родился от II беременности, протекавшей с угрозой выкидыша, роды преждевременные на 35-36 нед гестации. Масса при рождении 2300 г, длина 46 см. До 1 месяца грудное вскармливание, затем переведен на вскармливание адаптированными молочными смесями. За первый месяц прибавка в массе составила 450 г, за второй и третий месяцы – по 1000 г. С 1,5 месяцев отмечались потливость, беспокойный сон, повышенная возбудимость, вздрагивания, что расценивалось как признаки перинатального поражения ЦНС. В возрасте 1 месяца был рекомендован ежедневный прием профилактической дозы витамина Д, но препарат ребенку не давали. В 3 месяца перенес ОРВИ, катаральный отит, лечился амбулаторно. При диспансерном осмотре в 3,5 месяца масса тела 5100 г, длина 56 см. Отмечается уплощение и облысение затылка, большой родничок 2,5х3,0 см, края мягкие, податливые. При пальпации костей черепа отмечается болезненность и размягчение участков в области затылочной кости (краниотабес). Грудная клетка податлива, отмечается расширение нижней апертуры, формируется «гаррисонова борозда». Выражена мышечная гипотония, снижение тургора тканей, живот распластан, «лягушачий». Ребенок эмоционально лабилен, беспокойный, отмечается повышенная потливость. Кожа чистая. В легких пуэрильное дыхание. Тоны сердца звучные. Живот мягкий. Печень выступает из-под реберной дуги на 2,5 см, селезенка – на 1 см. Стул со склонностью к запорам. ^ : Hb – 108 г/л, Эр – 3,8х1012/л, Лейк – 8,2х109/л, п/я – 2%, с/я – 28%, эоз – 2%, лимф – 60%, мон – 8%, СОЭ – 7 мм/ч. Общий анализ мочи: белок отсутствует, лейк – 1-2 в п/зр, эритроциты – нет, соли – ураты в небольшом количестве. ^ : общий белок – 52 г/л, общий кальций – 2,5 ммоль/л,кальций иониз. – 0,9 ммоль/л, фосфор – 1,4 ммоль/л, щелочная фосфатаза 1000 ЕД/л (N до 600). КОС крови: pH = 7,35; BE= –7 ммоль/л. ЗАДАНИЕ: 1. Какой диагноз можно поставить? 2. Определите период болезни, степень тяжести, характер течения. 3. Чем объясняются изменения со стороны костной, мышечной, нервной систем? 4. Какая рентгенологическая картина характерна для этого периода заболевания? 5. Выделите факторы риска развития заболевания по анамнезу ребенка. 6. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? 7. Характерны ли изменения в биохимическом анализе крови для этого заболевания? 8. Могут ли предупредить развитие заболевания профилактические мероприятия? Когда их следует начинать? 9. Какое лечение следует назначить ребенку? 10. Какие показатели следует использовать в качестве контроля проводимой терапии? 11. Является ли заболевание ребенка противопоказанием для проведения профилактических прививок? 12. Имелась ли при рождении ребенка гипотрофия? Оцените динамику массы в дальнейшем. 13. Дайте рекомендации по рациональному вскармливанию ребенка. З а д а ч а 29 Ребенок 7 месяцев доставлен бригадой скорой медицинской помощи в больницу в связи с остро развившимся приступом судорог. Из анамнеза: ребенок родился в августе от II беременности, протекавшей с токсикозом I половины, роды в срок. Масса при рождении 3400 г, длина 51 см. С 2-х месяцев находится на нерациональном искусственном вскармливании, получал преимущественно кисломолочные смеси, с 4 месяцев – кефир. В настоящее время получает кефир по 200,0 мл 2 раза/сут, молочную кашу по 200,0 мл 2 раза/сут, овощное пюре 200,0 г 1 раз/сут. Ребенок избыточно прибавлял в массе, в настоящее время весит 9,5 кг. В 4 месяца диагностирован рахит, получал лечение витамином Д в течение 3 недель. В последние недели мама стала чаще гулять с ребенком в солнечную погоду. При поступлении состояние средней тяжести, температура тела 36,8° С, насморк, редкий влажный кашель, активно сопротивляется осмотру, кричит. Внезапно на высоте крика наступила остановка дыхания, потеря сознания, цианоз кожных покровов, возникли вначале тонические, затем клонико-тонические судороги. После купирования приступа судорог температура тела нормальная, менингеальных симптомов нет. У ребенка отмечается уплощение затылка, выражены лобные и теменные бугры, большой родничок 3,5х3,5 см. Выражена «гаррисонова борозда», пальпируются «реберные четки», зубы отсутствуют. Отмечаются преходящий карпо-педальный спазм, положительный симптом Хвостека. Кожа чистая. В легких пуэрильное дыхание, ЧД=32/мин. Тоны сердца звучные, ЧСС=140 уд/мин. Живот мягкий. Печень выступает из-под реберной дуги на 3 см. Стул нормальный. Ребенок мало эмоционален, не сидит, переворачивается редко, отмечается повышенная возбудимость. ^ : Hb – 110 г/л, Эр – 3,2х1012/л, Лейк – 10,4х109/л, п/я – 4%, с/я – 23%, эоз – 3%, лимф – 60%, мон – 10%, СОЭ – 12 мм/ч. Общий анализ мочи: цвет сол-желтый, отн. плотн. – 1015, лейк – 2-3 в п/зр, эр – нет. ^ : общий белок – 55 г/л, альбумины – 30 г/л, мочевина – 3,4 ммоль/л, кальций ионизир. – 0,75 ммоль/л, фосфор – 1,8 ммоль/л, щелочная фосфатаза 980 ЕД/л (N до 600), глюкоза – 3,5 ммоль/л. ЗАДАНИЕ: 1. Какой предварительный диагноз можно поставить? 2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? 3. Выделите факторы риска развития заболевания по анамнезу. 4. Чем объясняются изменения со стороны костно-мышечной и нервной системы? 5. Найдите патологические отклонения в биохимическом анализе крови. Как их можно объяснить? 6. Укажите причину судорог. Является ли это состояние жизнеугрожающим? 7. Какие варианты заболевания Вам известны? 8. Какие условия могут способствовать нарушению фосфорно-кальциевого обмена у грудных детей? 9. Роль паращитовидных желез в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. 10. Какую неотложную помощь следует оказать ребенку? 11. Какую терапию следует назначить после купирования приступа судорог? 12. Какие показатели следует использовать в качестве контроля проводимой терапии? 13. Отмечается ли у ребенка избыток массы? Требуется ли коррекция рациона питания? 14. Дайте рекомендации по диспансерному наблюдению и лечению в амбулаторных условиях. ЗАДАЧА 30 Ребенок 1,5 месяцев. Родители молодые, являются двоюродными братом и сестрой. Ребенок от 2 беременности, 2 родов. Первый ребенок умер в грудном возрасте от цирроза печени неустановленной этиологии. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3600г, длина 52 см. Приложен к груди на 1 сутки, сосал активно. В возрасте 2-х суток – появилась желтуха, диспептические расстройства в виде частого жидкого зеленого стула и срыгиваний. В весе потерял. Несмотря на проводимую терапию / пробиотики, пребиотики, инфузионная терапия, замена грудного молока адаптированной смесью, фенобарбитал, адсорбенты/ состояние ребенка не улучшалось. В связи с тяжелым состоянием поступил в отделение. Масса 3000г, длина 53 см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, истончен на конечностях, сохраняется на лице, кожа бледная, с иктеричным оттенком, сухая. Тургор тканей и мышечный тонус снижены. Сразу после кормления отмечается вялость, сонливость ребенка, усиливаются симптомы диспепсии. Сон беспокойный. Девочка отстает в психомоторном развитии: не гулит, голову держит плохо. Живот вздут, печень +4,5 см из-под края реберной дуги, плотной консистенции. Селезенка не увеличена. Стул со скудными каловыми массами зеленого цвета. У ребенка отмечается помутнение хрусталиков обоих глаз. ^ : Hb – 100 г/л, Эр - 4,8х1012/л, Ц.п – 0.88, ретик.- 0,2%, Лейк - 8,8х109/л, п/я - 1%, с/я - 32%, э – 1%, л - 60%, м - 6%, СОЭ - 4 мм/час. Посев кала на патогенную флору: отрицательный. Общий анализ мочи: количество 40,0 мл, относительная плотность 1012, белок – следы, лейкоциты 1-2 в п/зр, эритроциты – нет. ^ : общий билирубин - 30,5 мкмоль/л, прямой - 25,0 мкмоль/л, общий белок - 57,0 г/л, альбумины - 36 г/л, мочевина – 3, 5ммоль/л, холестерин - 2,2 ммоль/л, калий - 4 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л, ЩФ - 250 Ед/л (норма до 600), АлАТ - 21 Ед/л, АсАТ – 30 Ед/л, глюкоза - 3,5 ммоль/л. Анализ мочи на галактозу: в моче обнаружено большое количество галактозы. ЗАДАНИЕ: 1. Поставьте предварительный диагноз 2. Укажите причину заболевания 3. Каковы основные патогенетические механизмы заболевания? 4. К какому типу заболеваний относится данная патология? 5. Какие варианты данного заболевания существуют? 6. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? 7. При каких заболеваниях встречается врожденная катаракта? 8. Какие дополнительные исследования необходимо провести? 9. Оцените результаты анализов данного ребенка. 10. Консультации каких специалистов необходимы данному ребенку? 11. Как определить степень гипотрофии? 12. Назначьте лечение ребенку с учетом основного заболевания и сопутствующих ему расстройств. 13. Основные принципы диетотерапии при данном заболевании. 14. Каков прогноз заболевания? ЗАДАЧА 31 Девочка 1 года 6 месяцев. Анамнез жизни: Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, срочных родов. Родилась с массой тела 3200 г, длиной 50 см; закричала сразу. Период новорожденности протекал без особенностей. На грудном вскармливании до 7 мес. Аппетит был удовлетворительным, иногда срыгивала, стул был нормальным. Временами отмечалась вялость и повышенная потливость ребенка, особенно по утрам. Отмечался однократный эпизод судорожных подергиваний конечностей. Масса тела в возрасте одного года 8500 г, рост 72 см. При осмотре масса тела 10 кг, рост 74 см. Обращают на себя внимание: «кукольное» лицо, короткая шея, выступающий за счет гепатомегалии живот. Кожа обычной окраски, венозная сеть на передней брюшной стенке не выражена. В легких дыхание жестковатое, хрипов нет, ЧД 28 в 1 минуту. Границы сердца: правая – по правому краю грудины, верхняя – 2 ребро, левая - на 0,5 см кнаружи от срединно-ключичной линии. Тоны сердца звучные, ритмичные, ЧСС 120 уд. в мин. Печень выступает из-под края реберной дуги на 10 см, плотная. Селезенка не пальпируется. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту. ^ : Hb – 120 г/л, Эр – 4,2х1012/л, Лейк – 9,0х109/л, п/я – 2%, с/я – 29%, э – 1%, л – 60%, м – 8%, СОЭ – 5мм/час Биохимический анализ крови: общий белок – 75 г/л, альбумины – 53%, глобулины: α1 - 5%, α2 - 12%, β - 15%, γ – 15%, АлАТ – 21 Ед/л, АсАТ – 23 Ед/л, холестерин – 9,2 ммоль/л, общ. липиды - 14 г/л (норма 4,5 – 7), глюкоза – 2,9 ммоль/л, мочевая кислота – 0,65 ммоль/л (норма – 0,17 – 0,41), молочная кислота – 2,8 ммоль/л (норма – 1,0 – 1,7). ^ : рН = 7,35, ВЕ = -6 ммоль/л. УЗИ печени: увеличение всех отделов печени, больше правых, повышение эхогенности паренхимы. ЗАДАНИЕ: 1. Ваш предварительный диагноз? 2. Какие нарушения лежат в основе этого заболевания? 3. Какие причины способствуют увеличению печени при данной патологии? 4. Чем объяснить гипогликемические состояния у ребенка? 5. Какие методы диагностики необходимы для уточнения заболевания? 6. Какие методы определения глюкозы в крови Вы знаете? 7. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? 8. Каков тип наследования заболевания? 9. Какие заболевания из этой группы Вам известны? 10. При каком заболевании из этой группы развиваются тяжелое поражения сердца? 11. Основные принципы лечения? 12. Что является причиной смерти при отсутствии лечения? ЗАДАЧА 32 Ребенок 8 месяцев. Анамнез жизни: ребенок от молодых, здоровых родителей. Беременность первая, протекала физиологически, первые срочные роды. Масса тела при рождении 3100 г, длина 50 см, закричал сразу, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов, к груди приложен в родильном зале, из родильного дома выписан на 5-е сутки. В первом полугодии жизни изменений в развитии ребенка не наблюдалось, на учете у специалистов не состоял, прививки по плану. Находится на грудном вскармливании, прикорм по возрасту. С 7-8-месячного возраста у ребенка нарушилась двигательная активность, возникли периодические бесцельные движения, ритмические покачивания туловища, появился гипертонус конечностей. Ребенок начал отставать в нервно-психическом развитии. Временами отмечались приступы неукротимой рвоты. Объективно: ребенок правильного телосложения, удовлетворительного питания. Обращает на себя внимание очень светлая кожа, белокурые волосы, яркие голубые глаза и своеобразный «мышиный» запах. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, ЧД 32 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 124 уд. в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, эластичной консистенции, безболезненная. Неврологический статус: ребенок сидит только с поддержкой, не стоит, эмоционально вял, издает редкие монотонные звуки, не узнает мать; отмечается выраженный гипертонус, усиление глубоких сухожильных рефлексов. ^ : Hb – 110 г/л, Эр - 4,3х1012/л, Лейк - 5,8х109/л, п/я - 1%, с/я - 32%, э – 1%, л - 58%, м - 8%, СОЭ - 2 мм/ч. Общий анализ мочи: количество - 40,0 мл, относительная плотность - 1012, лейкоциты - 2-3 в п/зр, эритроциты – нет, слизь – немного. Скрининг-тест Гатри: положительный. ЗАДАНИЕ: 1. О каком заболевании можно думать? 2. Что лежит в основе его возникновения? 3. Какие дополнительные методы исследования следует провести? 4. Чем можно объяснить необычно светлую кожу и белокурые волосы при данной патологии? 5. Каковы причины отставания психомоторного развития у данного больного? 6. В каком возрасте наблюдается манифестация заболевания? 7. Каков прогноз больных в зависимости от срока постановки диагноза? 8. При каких наследственных заболеваниях изменяется цвет и запах мочи? 9. Принципы лечения этого заболевания? 10. В консультации каких специалистов нуждается ребенок? 11. Охарактеризуйте основные принципы профилактики данной патологии. Задача 33 Девочка З., 1 года, поступила в клинику по направлению участкового педиатра с диагнозом «Анемия тяжелой степени неясного генеза». Анамнез: ребенок от I нормально протекавшей беременности и родов. При рождении масса тела 3300 г, длина 51 см. С 2-недельного возраста переведен на искусственное вскармливание смесью «Агуша». С 4 до 11 месяцев девочка находилась у бабушки в деревне, где вскармливалась кашами на козьем молоке, собственными овощами, ягодами и соками, мясо не ела («отказывалась», со слов бабушки). В деревне врачами не наблюдалась, профилактические прививки не проводились. В последнее время стала вялой и капризной, снизился аппетит, периодически ела землю. Бабушка вызвала мать, которая увезла ребенка в Москву для обследования. При обследовании было обнаружено снижение уровня Hb (72 г/л) и цветового показателя (0,58). Мать госпитализировала ребенка через 2 недели после рекомендации педиатра. При поступлении: состояние девочки тяжелое, вялая, раздражительная. Обращает на себя внимание выраженная бледность кожи и видимых слизистых. Склеры светлые. В углах рта «заеды». Периферические лимфатические узлы до 0,2-0,3 см в диаметре, безболезненные. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные, на верхушке сердца выслушивается систолический шум мягкого тембра. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2,0 см ниже реберного края. Селезенка у края подреберья. Моча и стул обычной окраски. Психомоторное развитие соответствует возрасту 9-10 мес. ^ : Hb – 54 г/л, Эр – 2,0х1012/л, ЦП – 0,53; ретикулоциты – 1,1%, Лейк – 7,2х109/л, п/я – 2%, с/я – 20%, лимф – 66%, эоз – 4%, мон – 8%, СОЭ – 15 мм/ч. Выражены анизо-, пойкило-, микроцитоз эритроцитов. ^ : общий белок – 62 г/л, билирубин общий – 22,5 мкмоль/л, прямой билирубин – 3,5 мкмоль/л, ферритин – 4,7 мкг/л (N=60-200), железо – 3,1 мкмоль/л (N=10,4-21,5), общая железосвязывающая способность – 103,9 мкмоль/л (N=40-70), свободный Hb – нет (N – нет). ^ : отн. пл. – 1,010, белок – нет, эпителий плоский – немного, Лейк – 0–1 в п/зр., Эр – нет, слизь – немного. Анализ кала на скрытую кровь: отр. (троекратно). ЗАДАНИЕ: 1. Сформулируйте диагноз. 2. Необходимо ли дополнительное обследование для уточнения диагноза? 3. Какие биохимические показатели (показатель) являются верификационными критериями (критерием) данного заболевания? 4. Перечислите причины, которые способствовали развитию заболевания у данного ребенка. 5. Какие органы и ткани наиболее чувствительны к гипоксии? 6. Каковы механизмы развития систолического шума? 7. С чем связана задержка психомоторного развития ребенка? 8. Назначьте лечение. 9. Нуждается ли данный ребенок в переливании крови или ее компонентов? 10. Назовите лекарственные средства, которые наиболее предпочтительны в данной клинической ситуации, и путь их введения. 11. В течение какого времени проводится диспансерное наблюдение за детьми с данным заболеванием? |