Учебное пособие иркутск 2006 Утверждено цкмс иркутского государственного медицинского университета, протокол
|
|
Скачать 452.15 Kb.
|
|
Иркутский Государственный Медицинский Университет Кафедра факультетской терапии Т. В. БАРАХОВСКАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ АНЕМИЙ УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ Иркутск 2006 Утверждено ЦКМС Иркутского государственного медицинского университета, протокол Рецензенты: – ассистент кафедры госпитальной терапии ИГМУ к.м.н. Сараева Н.А. _ ассистент кафедры госпитальной терапии ИГМУ доц., к.м.н. Третьякова М.А. Бараховская Т.В. Диагностика и лечение анемий. Иркутск. 2006;34 Учебное пособие посвящено диагностике и лечению наиболее часто встречаемых анемий и предназначено для студентов, интернов, клинических ординаторов. ©Бараховская Т.В., 2006. СОДЕРЖАНИЕ
СОКРАЩЕНИЯ
1. ОБЩАЯ ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ по теме ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ ( для студентов лечебного факультета): научиться диагностировать указанную нозологическую форму, осложнения, освоить современные принципы лечения больных данной патологией. 2. Для студентов медико-профилактического, педиатрического, стоматологического факультетов научиться диагностировать анемию, освоить классификацию анемий, основные виды анемий (ЖДА, В12- дефицитная, АА, ГА, АИГА), ознакомиться с основными принципами диагностики и лечения данных анемий. 3.ЧАСТНЫЕ ЦЕЛЕВЫЕ ЗАДАЧИ: в результате занятия студент должен:
Анемией называют снижение гематокрита (Ht) или концентрации гемоглобина (Hb) по сравнению с возрастной нормой (таблица №1). Эти нормы относительны, у жителей высокогорья из-за хронической гипоксии и у лиц выкуривающих более одной пачки сигарет в день концентрация Hb и Ht повышены. В большинстве случаев, за исключением железодефицитных состояний и талассемии, анемия сопровождается и снижением содержания эритроцитов в единице объема крови. Поскольку анемия частый симптом какого-то общего заболевания, строгая нозологическая классификация невозможна, ниже приводится классификация анемии в зависимости от ведущего механизма ее развития:
Микроцитарные анемии развиваются вследствие дефицита железа, нарушения его транспорта, утилизации, а также наблюдаются при талассемии. Нормохромно-нормоцитарные анемии наблюдаются при гипопролиферативных процессах: заболевании почек, эндокринной системы, при нарушениях белкового обмена, к этой группе также относят апластическую анемию, миелодисплазию. Макроцитарная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 , фолиевой кислоты, меди, витамина С.
Это разнообразная по своим клиническим проявлениям группа анемий, возникающие или при внешнем дефекте по отношению к эритроцитам или при внутреннем дефекте, включающих аномалию мембран, Hb, или метаболические расстройства, приводящие к гемолизу. ^ Снабжение тканей кислородом обеспечивают эритроциты - форменные элементы крови не содержащие ядра, основной объем эритроцита занимает гемоглобин - белок, связывающий кислород. Продолжительности жизни эритроцитов около 100 суток. При концентрации гемоглобина ниже 100-120г/л снижается доставка кислорода к почкам, это является стимулом для выработки интерстициальными клетками почек эритропоэтина, который в свою очередь приводит к пролиферации клеток эритроидного ростка костного мозга. Для нормального эритропоэза необходимо:
Нарушение одного из этих условий ведет к развитию анемии. Рисунок№ 1 по Тинсли Р. Харрисону.  ^ Клинические проявления анемии определяются ее тяжестью, скоростью развития, возрастом больного. В обычных условиях оксигемоглобин отдает тканям лишь небольшую часть связанного с ним кислорода, возможности данного компенсаторного механизма велика и при снижении Hb на 20-30г/л увеличивается отдача кислорода тканям и клинических появлений анемии может не быть, анемия выявляется нередко по случайному анализу крови. При концентрации Hb ниже 70-80г/л появляется утомляемость, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, головная боль пульсирующего характера. У пожилых больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями отмечается усиление болевого синдрома в сердце, нарастание признаков сердечной недостаточности. Острая кровопотеря приводит к быстрому снижению числа эритроцитов и ОЦК. Необходимо, прежде всего, оценить состояние гемодинамики. Перераспределение кровотока и спазм вен не могут компенсировать острую потерю крови более 30%. Такие больные лежат, отмечается выраженная ортостатическая гипотония, тахикардия. Потеря более 40% крови (2000мл) приводит к шоку, признаки которого – тахипноэ и тахикардия в покое, оглушенность, холодный липкий пот, снижение АД. Необходимо экстренное восстановление ОЦК. При хронических кровотечениях ОЦК успевает восстановиться самостоятельно, развивается компенсаторное повышение ОЦК и сердечного выброса. В результате появляются усиленный верхушечный толчок, высокий пульс, возрастает пульсовое давление, из-за ускоренного потока крови через клапан при аускультации выслушиваются систолический шум. Бледность кожных покровов и слизистых становится заметной при снижении концентрации Hb до 80-100г/л. Признаком анемии также может быть и появление желтухи. При обследовании больного обращается внимание и состояние лимфатической системы, определяют размеры селезенки, печени, выявляют оссалгию (болезненность при поколачивании костей, особенно грудины), внимание должны привлечь петехии, экхимозы и другие признаки нарушения коагуляции или кровоточивости. Степени тяжести анемии (по уровню Hb):
Приступая к постановке диагноза анемии, необходимо ответить на следующие вопросы:
^ 1.Общий анализ крови Таблица № 1
Эритроцитарные индексы помогают проводить дифференциальную диагностику различных видов анемий:
^ позволяет выявить изменения морфология клеток - размеров и формы эритроцитов, пойкилоцитоз свидетельствует о нарушении созревания клеток эритроидного ростка или о фрагментации эритроцитов при гемолизе. Полихромазия может служить критерием нормальной реакцией эритроидного ростка на эритропоэтин. Ретикулоциты – молодые эритроциты, их содержание в норме 1-2%, этот показатель отражает нормальную реакцию костного мозга на стимуляцию эритропоэтином. Процентное содержание ретикулоцитов зависит как от самих этих клеток, так и эритроцитов, его корректируют с учетом гематокрита. Ретикулоциты - пребывает в костном мозге 30-40 часов и образуют в костном мозге небольшой резерв красной крови. Созревание ретикулоцита в перефирической крови составляет 30-45 ч. В случае выхода в кровь резервных ретикулоцитов это время иногда удлиняется. ^ (РИ)- в норме равен 1. При РИ>3 выработка эритропоэтина и запасы железа достаточно, костный мозг не поражен. При РИ<2 необходимо исключить аплазию костного мазка или нарушение созревания клеток эритроидного ростка. РИ определяют как произведение процентного содержания ретикулоцитов и фактора коррекции (ФК - ожидаемое время созревания ретикулоцита в крови). РИ= Ррет×ФК ФК определяют в зависимости от Нt – Таблица №2
^ по Тинсли Р. Харрисону 16 изд.) Рисунок №2    ^   2. Исследование обмена железа: (СЖ, ОЖСС, СФ, ЛЖСС, НТ, Тр, Zn-протопорфирин, гаптоглобин, р-ТФР) проводится при выявлении микроцитарной гипохромной анемии, с РИ <2. (страница 13). 3.При наличии макроцитарной анемии, с РИ<2 определяют содержание витамина В12, фолатов в крови. 4. Повышение РИ>3, ретикулоцитоз может свидетельствовать об остром кровотечении или гемолизе, что влечет за собой соответствующую диагностическую программу: поиск источника кровотечения, при избыточном гемолизе- исследование фракций билирубина. Нb в моче, гаптоглобин. гемосидерин в моче, реакции Кумбса 5. ^ играет решающую роль в диагностике анемий, обусловленных сниженным образованием (гипорегенераторные) или нарушенным созреванием клеток эритроидноно ряда. Костный мозг получают с помощью пункции или трепанобиопсии. Оценивают клеточность костного мозга в целом и отдельных ростков кроветворения, Показателем состояния эритроидного ростка служит отношение количества клеток гранулоцитарного ростка и нормобластов – лейкоэритробластическое отношение (в норме это отношение составляет 3:1- 4:1). При гипорегенераторных анемиях с РИ<2 это отношение составляет 2-3, при гемолитических анемиях с РИ>3 оно менее 1. При лейкоэритробластическоем отношении <2 при низром РИ характеризует неэффективность эритропоэза, в результате нарушения созревания клеток. ^ Железодефицитная анемия (ЖДА) – это заболевание возникающее, вследствие снижения содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, в результате чего нарушается образования гемоглобина, а в дальнейшем и эритроцитов, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях. ^ По данным ВОЗ ЖДА встречается у 10-17% взрослого населения планеты, у беременных женщин до 50%. В Европе заболевание встречается у 40% женщин и у 90% беременных, а в некоторых африканских, азиатских странах у 70-90% населения. Распространенность ЖДА среди населения зависит от содержания железа в потребляемой пище, особенностей всасывания железа и распространенности заболеваний, сопровождающихся потерей железа. Наиболее часто ЖДА встречается у детей, подростков, женщин детородного возраста. В Сибири 50% детей первого года жизни имеют ЖДА (Ю.Е. Малаховский). ^ Железо – один из основных элементов организма. Общая масса железа у взрослого мужчины- 4,5 г, женщин около 3-4 г. Железо существует в организме в виде различных форм, которые в зависимости от их функции можно разделить на:
Метаболизм железа в организме человека (по С. Lejeune и соав.,1998) Рисунок № 3  Поступление железа с пищей 1,0-2-мг/сут 90% железа необходимого для построения гемоглобина поступает в костный мозг за счет эндогенного железа, освобождающегося при распаде эритроцитов, остальная часть пополняется за счет экзогенного железа, которое поступает с пищей. Всасывание пищевого железа строго лимитировано - за сутки всасывается не более 2-2,5мг. Железо поступает в организм с пищей в двух видах:
Всасывание железа поступающего с пищей происходит в тонком кишечнике. При избытке в организме железа большая его часть так и остается в слизистой кишечника, а затем слущивается и выводится с калом. ^
^ находится в организме в виде ферритина и гемосидерина. Ферритин (внутриклеточный и плазменный) – главное белковое депо Fe, поддерживающее его в растворимой, нетоксичной и биологически полезной форме. Гемосидерин – дегранулированный нерастворимый ферритин. ^ железо покидает плазму и входит в интерстициальное пространство тканей и связывается с клеточными мембранами. В норме лабильный пул содержит 80-90мг железа. Тканевое железо-это 6-8мг железа, входящего в состав цитохромов и других ферментов всех тканей организма, дефицит тканевого железа приводит к развитию сидеропенического синдрома. ^ физиологические потери железа у мужчин с мочой, калом, потом, слущивающимся эпителием кожи, жкт не превышает 1 мг. У женщин прибавляются потери железа с кровью во время менструации. При обильных и длительных менструальных кровопотерях потребность в железе возрастает до 2,5-3мг/сут, но такое количество железа не может всосаться даже при значительном содержании железа в пищи. Из этого количества всасывается фактически 1,8-2мг/сут. За месяц дефицит железа составит 15-20мг, в течение года дефицит увеличится до 180-240мг, в течении 10 лет возрастает до 1,8-2,4г при исходных запасах железа в организме 2-3 г. Этиология Кровопотери из желудочно-кишечного тракта являются сомой частой причиной дефицита железа у мужчин и второй по частоте у женщин. У пожилых больных эта причина анемии выходит на первое место, причем у мужчин старших возрастных групп, частота ЖДА выше, чем у женщин. ^
^
^
4.. Нарушение транспорта железа (гипопротеинемии различного генеза). ^ Недостаточное поступление железа в костный мозг приводит снижению образования Hb, снижается способность эритроцитов к связыванию и транспорту кислорода - развивается гемическая гипоксия.
^ Не всякий дефицит железа сопровождается анемией – выделяют прелатентный и латентный дефицит железа. Прелатентный дефицит развивается, когда поступление железа с пищей не соответствует физиологическим потребностям (рост организма, менструации, беременность), но недостаточное поступление железа покрывается за счет запасов. Содержание сывороточного железа, показатели ОЖСС не изменены. На этой стадии нет анемии и морфология эритроцитов не изменена. Это состояние диагностируют по снижению сывороточной концентрации ферритина. ^ это следующая стадия, на которой снижается поступление железа к клеткам эритроидного ростка и ограничивается продукция эритроцитов. Сывороточная концентрации железа ниже 11мкмоль/л, ОЖСС повышается, насышение трансфферина менее 20%. Эти нарушения не отражаются на морфологии эритроцитов, но снижают регенераторную способность костного мозга, что приводит к легкой нормохромной анемии с концентрацией гемоглобина 100-120г/л. На этой стадии анемию выявляют по анализу крови. ^ развивается в следствие длительного отрицательного баланса поступления железа. Клиническая картина ЖДА 1. Симптомы, связанные с недостаточным обеспечением тканей кислородом: слабость, головокружение, сердцебиение, одышка, обмороки. 2. Сидеропенический синдром: сухая кожа, ломкость волос и ногтей, койлонихия «ложкообразные» ногти, трещины в углах рта, атрофический глоссит, повышенная чувствительность языка на горячее, затруднение глотания, расстройство функции пищевода, извращение вкуса (pica chlorotica- больные часто едят мел, глину, зубной порошок) и запаха (пристрастие к запаху керосина, мазута, бензина, ацетона). 3. Жалобы на расстройство пищеварения, боль в желудке, связанная с приемом пищи, потеря аппетита. При эндоскопическом обследовании обнаруживаются признаки атрофического гастрита. 4. Со стороны сердечно-сосудистой системы появляются боли в области сердца, чувство сердцебиения, возможны нарушения ритма. На ЭКГ признаки нарушения реполяризации, ишемии – отрицательный зубец Т, депрессия сегмента SТ. 5. Характерна мышечная слабость, следствие не только анемической гипоксии, но и выраженного дефицита фермента a-глицерофосфатоксидазы, в состав которого входит железо. С мышечной слабостью связаны и такие симптомы как императивные позывы на мочеиспускание, ночное недержание мочи. Лабораторные признаки ЖДА
^
^ : Таблица № 3
Когда диагноз ЖДА доказан, необходимо уточнить ее генез:
^ Лечение ЖДА зависит от его причины и тяжести. Для устранения дефицита железа при повышенных физиологических потребностях достаточно назначить препарат железа внутрь. Дефицит железа, вызванный кровопотерей или нарушением всасывания, требует уточнения диагноза и лечение основного заболевания.
^ таблетированных препаратов: тошнота, боль в желудке, рвота, спазм кишечника, запор и понос. Особо стоит принципиально новая группа препаратов неионное соединение, состоящее из гидроксид-полимальтозного комплекса трехвалентного железа мальтофер, мальтофер фол, феррум–лек, они практически лишены побочных эффектов, имеют выраженный эффект быстроты насыщения организма железом. Препарат назначают из расчета 3-5 мг железа на 1 кг веса в течении 4-7 недель. За сутки всасывается 30 % из мальтофера и 25% из препаратов двухвалентного железа с аскорбиновой кислотой. При ахлоргидрии. больным, перенесшим резекцию желудка, препараты железа назначают в жидких лекарственных форм, т.к. у таких больных плохо растворяется оболочка таблетки. ^ Таблица № 4
^
Взрослым не следует парентерально вводить >100 мг железа в сутки. Следует строго соблюдать правила парентерального введения. Существуют две лекарственные формы этого препарата: одна содержит фенол и предназначена только для в/м введения (т.к. могут быть флебиты), другая не содержит фенол и может быть назначено в/м и в/в.
Возможные побочные эффекты при парентеральном введении:
ПРОФИЛАКТИКА требуется при скрытом дефиците железа без малокровия, когда имеются условия для развития ЖДА:
Целесообразна профилактика дефицита железа малыми дозами железосодержащих препаратов. Необходимо, чтобы в пище было достаточное количество всасываемого железа, содержащегося прежде всего в мясе. ^ Анемия хронических заболеваний (АХЗ) – не нозологическая форма, не синдром, а собирательное понятие, характеризующееся общностью патогенеза этого осложнения различных заболеваний. К данным анемиям относят:
Характерной особенностью АХЗ является многофакторность патогенеза, выделяют следующие механизмы:
^ Специфической клинической картины при данной анемии нет. Анемия легкая или умеренная, чаще всего больные адаптированы к анемии, поэтому не вызывает жалоб, но у пожилых людей может приводить к сердечно-сосудистым нарушениям, не выражена желтушность, не увеличена селезенка. Важной особенностью служит независимость анемии от основных симптомов заболевания, являющегося причиной анемии: нет корреляции между уровнем гемоглобина и азотистых шлаков при уремии, активности СКВ и ревматоидного артрита, тяжестью инфекционного процесса. ^
Лечение АХЗ
^ Распространенность данного вида анемии колеблется от 30 до 90%. У 40% больных лимфомами анемия выявлена к моменту постановки диагноза. У пациентов, госпитализированных по поводу анемии, частота злокачественных новообразований с локализацией в ЖКТ составляет от 5до 15%. Активация воспалительных и опухолевых цитокинов (фактор некроза опухоли, интерлейкины, интерферон) приводит к подавлению выработки эритропоэтина, нарушению высвобождения железа из макрофагов и подавлению пролиферацию клеток предшественников эритропоэза. ^ . Воспалительные цитокины действуют быстро и эффективно, при острой бактериальной инфекции легкая анемия может развиться уже через 24-48 часов. Сначала концентрация Нb падает из-за кратковременного гемолиза, макрофаги удаляют из крови отжившие эритроциты (перераспределение железа в организме – увеличенное потребление макрофагами), в последующем угнетение эритропоэза идет воспалительными цитокинами. При хроническом воспалении тяжесть и характер анемии зависит от природы основного заболевания. Анемия при воспалительных заболеваниях характеризуется снижением, как сывороточной концентрации железа, так и ОЖСС. Насышение трансфферина уменьшается до 10-20% и на этом фоне повышенный уровень ферритина, а при исследовании костного мозга нормальные или увеличенные запасы железа в сочетании с гипоплазией эритроидного ростка. Определение сывороточных концентраций провоспалительных цитокинов, эритропоэтина, рецептора трасферрина не имеет дифференциально-диагностического значения. При выраженной гипорегенераторной анемии, с поражением костного мозга отмечается панцитопения. В этой ситуации измерение концентрации эритропоэтина позволит определить, чему принадлежит основная роль в возникновении анемии - поражению костного мозга или воспалению. Низкая концентрация эритропоэтина указывает на преимущественную воспалительную этиологию анемии , таким больным показаны препараты эритропоэтина. ^ варьирует от 14,4 до 55%. Считается, что анемия является независимым показателем выживания больных с ХСН. Важным фактором развития данной анемии является почечная дисфункция, воспаление, резистентность к эритропоэтину, кишечная мальабсорбция, постоянное использование аспирина и протеинурия. Значение почечной дисфункции подтверждалось в исследованиях К.К. Witte et al., установивших, что снижение уровня гемоглобина ниже 125г/л сопровождалось повышением уровня креатенина, отсутствует корреляция между уровнем гемоглобина и уровнем эритропоэтина. Отмечается значительное повышение сывороточного натрий уретического пептида В. Не изучалась влияние гидремии на снижение концентрации гемоглобина. Является ли анемия следствием развития сердечной дисфункции и роль анемии в развитии сердечной недостаточности – вопросы остаются открытыми. ^ характеризуется белковой недостаточностью алементарного генеза или при гипотиреозе (падает секреция эритропоэтина, т.к. понижена потребность тканей в кислороде, а также отмечается уменьшение всвсывания железа и фалатов. ^ нормоцитарная нормохромная, при развитии недостаточности железа – гипохромная, является одним из осложнений ХБП, влияющих на качество жизни и общую выживаемость больных, появляется у больных с заболеваниями почек при уменьшении скорости клубочковой фильтрации (СКФ) ниже 50 мл/мин/1,73 м2. Анемия усиливается при прогрессировании ХБП, так как сморщивание почек приводит к падению синтеза гормона эритропоэтина. До назначения средств, стимулирующих эритропоэз, необходимо провести первичное клинико-лабораторное исследование для выявления иных возможных причин анемии, усугубляющих относительный дефицит эритропоэтина. Причины анемии:
Выраженность и длительность почечной анемии при ХБП во многом определяют тяжесть астенического синдрома, степень переносимости ими физической нагрузки, чувствительность к инфекции. В консервативной стадии ХБП лишь 25% больных получают антианемическую терапию. В настоящее время установлено, что частота обнаружения эксцентрической формы гипертрофии левого желудочка прямо пропорционально тяжести эритропоэтиндефицитной анемии. При значительной ГЛЖ смертность больных с ХБП увеличивается в 4 раза, риск развития инфаркта миокарда в 3-6 раз. Уменьшение уровня гемоглобина на 1 г/дл повышает летальность от сердечно-сосудистых и инфекционных осложнений ХБП почти на 20%. ^ включает следующие показатели:
^
^ Число заболеваний, с которыми проводится дифференциальный диагноз ЖДА, невелико – это талассемия, анемии связанные с нарушением синтеза порфиринов и гемма, анемия вследствие хронических заболеваний. При гипохромных анемиях с высоким содержанием железа не наблюдается трофические расстройства, свойственные ЖДА – выпадение волос, ломкость ногтей, извращение вкуса, дисфагия. ^  Таблица № 5
^ Мегалобластные анемии - формы малокровия, вызванного нарушением синтеза ДНК и РНК в эритроидных клетках, обусловленные дефицитом цианкоболамина и фолиевой кислоты. Встречаются наследственны и приобретенные формы мегалобластных анемий. Комбинированный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты наблюдается редко, лишь при нарушении кишечного всасывания. Дефицит фолиевой кислоты редкая патология, чаще бывает у алкоголиков, и у больных принимающих противосудорожные препораты и цитостатики. В12 –дефицитная анемия наблюдается у 0,1% населения, среди пожилых лиц частота встречаемости достигает 1%. Роль витамина В12 в организме человека. Содержание витамина В12 в организме взрослого человека составляет 2-5 мг. Печень орган, в котором содержится основное количество витамина, запасы его настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита витамина В12 после внезапного прекращения его всасывания. Витамин В12 содержится только в пище животного происхождения: в печени, почках, мясе, яйцах, молочных продуктах. В12 обеспечивает:
Этиология. К дефициту В12 приводит нарушение его всасывания в следствие:
Патогенез.
Клиническая картина складывается из триады: ^ : Заболевание развивается постепенно- развивается утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, головокружение, обмороки, головная боль. 2.^ Больные отмечают снижение аппетита, отвращение к некоторым продуктам. Может быть боль в языке (этот симптом был описан в 1901г W. Hunter), на языке обнаруживаются участки воспаления, атрофия сосочков. «Лакированный язык» встречается только у 10%, это не патогномоничный признак дефицита витамина В12, он стой же частой бывает при ЖДА. У ряда больных увеличена селезенка и печень. ^ Наиболее ранние симптомы- парестезии, нарушения чувствительности, онемение в конечностях. К явлениям полиневрита присоединяется поражение спинного мозга, нижние конечности поражаются в первую очередь, чаще симметрично, нарушается поверхностная чувствительность, снижается болевая чувствительность. В тяжелых случаях нарушается вибрационная и глубокая чувствительность. ^
В костном мозге признаки мегалобластной анемии. Биохимические изменения:
ЛЕЧЕНИЕ 1.Для парентерального лечения применяют цианкобаламин:
2.На 3-4 день от начала лечения витамином В12 начинает увеличиваться содержание ретикулоцитов. Максимальный подъем выявляется на 5-8 день. 3.Трансфузию эритроцитов применяют по жизненным показаниям 4. В случае инвазии широким лентецом поводят дегельминтизацию Профилактика. Всем больным, перенесшим гастрэктомию, необходимо 1 раз в месяц вводить 1000 мкг витамина В12. Во многих странах принято исследовать содержание В12 сыворотки крови 1 раз в году всем лицам после 60 лет. ^ АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (АА) - заболевание, характеризующееся глубоким угнетением костномозгового кроветворения, ослаблением темпа пролиферации и задержкой созревания костномозговых элементов с развитием панцитопении, обусловливающей основные симптомы болезни. Этиология АА разнообразна и до конца еще не выяснена, в 50% случаев причина заболевания остается неизвестной. По этиологическому признаку различают врожденные и приобретенные формы. Среди приобретенных выделяют идиопатическую АА и формы с известной этиологией, связанные с влиянием различных внешних факторов - воздействие различных химических и физических агентов:
Патогенез. В настоящее время имеются данные, свидетельствующие о том, что в основе АА лежит патология полипотентной гемопоэтической стволовой клетки, недостаточность которой приводит к нарушению процессов пролиферации всех ростков костного мозга. В патогенезе заболевания играют роль эндокринные и иммунные механизмы, а также генетические нарушения, создающие условия для развития аплазии кроветворения под влиянием различных причин. Имеются данные, указывающее на участие селезенки в развитии АА, которая при этой патологии угнетает кроветворение. Клиника. Для АА характерны симптомы:
Картина крови при АА характеризуется панцитопенией: анемией, чаще нормохромной, тромбоцитопенией, лейкопенией за счет гранулоцитопенией с относительным лимфоцитозом, СОЭ увеличено. В костномозговом пунктате : уменьшение числа миелокариоцитов, (как гранулоцитарного, так и эритроцитарного ряда) с задержкой созревания этих клеток. В гистологических препаратах, полученных при трепанобиопсии подвздошной кости, на фоне опустошенного костного мозга выявляются отдельные очаги кроветворения, преобладает жировая ткань. Диагностика АА проводится на основании результатов исследования периферической крови, костномозгового пунктата и трепанобиоптата, выявляющих панцитопению и аплазию костного мозга с преобладанием жировых клеток в трепанате. ЛЕЧЕНИЕ
^ Гемолитические анемии (ГА) - группа анемий, характеризующиеся сокращением времени жизни эритроцитов, усиленным их разрушением, увеличением содержания в крови продуктов распада красных клеток крови- билирубина или свободного гемоглобина, а также появлением в моче гамосидерина. Принято различать две разновидности гемолитических анемий: врожденные (семейные) и приобретенные. По локализации гемолиза ГА делят на две группы:
^ Таблица № 6
Принципиальным диагностическим решением является разделение ГА на иммунные и неиммунные. Дифференциальный диагноз проводится с помощью прямого теста Кумбса. Таблица № 10. №11 Неимунная гемолитическая анемия ^ Таблица № 7  Стоматоциты Иммунная гемолитическая анемия Таблица № 8  Иммунные гемолитические анемии (ИГА) – это большая гетерогенная группа заболеваний, общим для которых является участие антител или иммунных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов или эритрокариоцитов. ИГА делятся на 4 группы:
^ это форма ИГА, при которой антитела вырабатываются против собственных неизмененных антигенов эритроцитов или против антигена эритрокариоцита. По данным В. Pirofsky,на 80000 населения наблюдается один случай АИГА. Анемия носит приобретенный характер. По серологической характеристике различают 4 типа аутоантител и соответственно им формы АИГА, имеющие отличительные особенности клинического течения:
Этиология. При дефиците Т-супрессоров В-лимфоциты могут реагировать на различные антигены, похожие на собственные или на собственные неизмененные, так начинается аутоиммунный процесс. АИГА может протекать как самостоятельное заболевание в виде идеопатической формы в 50%, а может являться синдромом других заболеваний (гемобластозы, СКВ, неспецифический язвенный колит, РА, гепатит, опухоли различной локализации). Прием лекарственных препаратов (вольтарен, антибиотики пенициллинового ряда, ибупрофен и др.), микоплазменные, пневмококковые инфекции также могут быть причиной развития АИГА. Патогенез. В основе заболевания лежит иммуннообусловленный гемолиз вследствие осаждения аутоантител на поверхности эритроцита с последующей их деструкцией. Ауантитела относятся чаще к иммуноглобулинам класса G (IgG), носят название тепловых, т.к. максимально активируются при температуре 37оC. Реже вырабатываются иммуноглобулинам класса М (IgМ), они являются холодовыми, гемолитический эффект их опосредован через систему комплемента, при этом антитела активируют комплемент в основном в конечностях, где температура минимальна, а эритроциты элиминируются в печени. АИГА определяется характером АТ. Неполные тепловые агглютинины фиксируются на эритроцитах, изменяя проницаемость мембран для ионов натрия. Развивается сфероцитоз, такие эритроциты захватываются селезенкой, гемолиз носит внеутриклеточный характер. Тепловые гемолизины, двухфазные гемолизины, полные холодовые агглютинины вызывают разрушение эритроцитов в сосудистом русле с развитием внутрисосудистого гемолиза. ^ Заболевание наблюдается во всех возрастных группах, разнообразно по тяжести и интенсивности гемолитического синдрома - от острого гемолитического криза с развитием шока до субклинических форм. Чаще это осложнение развивается после перенесенных инфекций, повышается температура, боль в суставах, животе, появляется желтуха, увеличена селезенка, нарастают признаки анемизации – головокружение, сердцебиение, тахикардия. ^ Эта форма встречается редко и протекает обычно остро с внутрисосудистым гемолизом, увеличены селезенка и печень, в период гемолитического криза отмечается гипергемоглобинемия и гемоглобинурия (темная моча), часто развиваются тромботические осложнения. ^ включает нарушения периферического кровообращения (больные особенно чувствительны к холоду, эритроциты в капиллярах конечностей склеиваются, возникает характерный синдром Рейно: пальцы, кончики носа, мочки ушей синеют, затем бледнеют). У многих больных развиваются нарушения со стороны почек. Анемия и ретикулоцитоз умеренный, гемолиз выражен нерезко. ^ Заболевание возникает внезапно, после переохлождения возникает острый гемолитический криз с гемоглобинурией. Гемолиз длится ен более2-3 дней. ^
Лечение
Прогноз. АИГА может быть тяжелой и угрожающей жизни. Причина гибели больных: тромбозы, легочные эмболии, осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, инфаркты селезенки, развивающиеся в период кризов. У 70% больных прогноз благоприятный. С  ^ Больной М. 47 лет обратился с жалобами на слабость, быструю управляемость, одышку, сердцебиение, возникающие при умеренной физической нагрузке. Длительное время страдает геморроем с частыми обострениями. При осмотре: бледность кожи и слизистых, кожа сухая, шелушится. В анализе крови: Нв – 81г/л, эритр. – 3,1х1012, СОЭ 70 фл, среднее содержание гемоглобина в эритроците 20пг, лейкоцитов 5,3х109, тромбоциты 200, СОЭ – 20 мм/час, выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, встречаются микроциты. Вопросы:
Ответы:
Тестовые задания для студентов.
Ответы: 1.-б; 2-в; 3-а; 4-в, г, е; 5-б; 6-б, в, д; 7-в; ЛИТЕРАТУРА
  </2></2></2></2> |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям