Методические рекомендации для самостоятельной работы студентов при подготовке к практическому (семинарскому) занятию
|
|
Скачать 264.1 Kb.
|
|
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ имени А.А. БОГОМОЛЬЦА «Утверждено» на методическом совещании кафедры педиатрии № 1 Заведующий кафедрой Профессор А.В. Тяжкая ____________ «____» ___________________ 200 г. МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИдля самостоятельной работы студентов при подготовке к практическому (семинарскому) занятию.
Киев-2008^ врожденные пороки сердца (ВПС) – это одно из наиболее распространенных врожденных заболеваний в практике педиатра. Для детей с ВПС характерны : высокая летальность, инвалидность, необходимость продолжительных лечебных и реабилитационных мероприятий. ВПС довольно тяжело диагностируются, особенно в первые месяцы жизни. Но своевременное выявление и хирургическая коррекция дают возможность многим детям с ВПС сохранить жизнь и здоровье. 2. Конкретные цели
3. Базовые знания:
4. Задание для самостоятельной работы во время подготовки к занятию. 4.1. Основные термины по теме.
4.2. Теоретические вопросы к занятию 1. Какие этиологические факторы ВПС существуют? 2. Назовите фазы течения и основные клинические проявления ВПС 3. Как классифицируются ВПС? 4. Какие лабораторно-инструментальные методы обследования используют для диагностики ВПС? 5. С чем необходимо дифференцировать ВПС? 6. Какая общая тактика ведения больных с ВПС? 4.3. Практические задачи, которые выполняются на занятии: 1. Участие в демонстрации больного преподавателем. 2. Самостоятельная курация больного. 3. Составление плана обследования. 4. Дифференциальная диагностика, оценка результатов лабораторно-инструментальных исследований. 5. Составление плана лечения. 6. Усвоение практических навыков оказания неотложной помощи при острой сердечной недостаточности и при гипоксемических приступах. 7. Оформление результатов практической работы. 5.Содержание занятия ^ Врожденные пороки сердца (ВПС) – это аномалии развития структур сердца и магистральных сосудов, которые приводят к нарушениям гемодинамики. Проблема ВПС в педиатрии очень важна в медицинском и социальном аспектах, так как среди всех пороков развития пороки сердца - одни из наиболее частых, для них характерны высокие уровни смертности, летальности и инвалидизации детей. Эту патологию довольно сложно диагносцировать, особенно в первые месяцы жизни, поэтому при рождении ВПС диагносцируются меньше, чем у половины малышей, но до конца первого года жизни - в 93% детей. Среди этиологических факторов ВПС выделяют генетические факторы и неблагоприятные влияния в период эмбриогенеза. В пользу значения генетического фактора свидетельствует более частое рождение детей с ВПС в семьях, где родители или старшие дети имеют болезни сердца. Кроме того, ВПС часто являются составной частью множественных пороков развития и хромосомных синдромов. Порок сердца может быть результатом вредного влияния разнообразных факторов, которые оказывают действие в период формирования сердца и больших сосудов плода - между второй и восьмой неделями беременности. Среди таких неблагоприятных факторов нужно назвать: вирусные инфекции матери, сахарный диабет, облучение, химические агенты - производственные, бытовые, фармацевтические; вредные привычки матери, беременность на грани детородного возраста ( 15-17 лет и после 40 лет). Тяжесть порока зависит от конкретного совпадения этих факторов, срока их действия и наследственной склонности. Для систематизации около 200 известных ВПС в клинической практике чаще всего пользуются классификацией В.С. Мардера, которая основана на патофизиологическом принципе с учетом состояния кровообращения в малом и большом кругах кровообращения. Согласно этой классификации, выделяют следующие группы ВПС:
^ зависит от особенностей его анатомии, степени компенсации, а также возможных осложнений. В течении любого ВПС выделяют 3 основные фазы: первичной адаптации к условиям неадекватной гемодинамики ( 2-3 месяца - 1, 5-2 года), относительной компенсации (возможно до 20-30 лет) и терминальную. К основным клиническим проявлениям ВПС относят цианоз или бледность кожи и слизистых оболочек. Со стороны слизистой оболочки ротовой полости при значительной недостаточности кровообращения наблюдаются не только изменения цвета, но и затяжные некротические процессы, как следствие ухудшения ее трофики. Одышка - второй основной признак врожденных пороков сердца. Довольно часто при аускультации выслушиваются шумы, но это непостоянный и необязательный симптом. Для некоторых пороков типичны определенные закономерности артериального давления и пульса. Из вспомогательных методов обследования полезными могут быть: клинический анализ крови, электрокардиография, фонокардиография, Эхо-КГ, рентгенография органов грудной полости в 2 проекциях. В более сложных случаях прибегают к ангиокардиографии, зондированию сердца. Для пороков с обогащением малого круга кровообращения, в целом характерны: раннее развитие сердечной недостаточности, склонность к рецидивирующим респираторным инфекциям и пневмониям. ^ Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – составляет до 30% всех ВПС. В случае этого порока происходит сброс крови из левого желудочка в правый через дефект, в основном в систолу, смешивание артериальной и венозной крови, выход ее в легочную артерию и возвращение к левым отделам сердца. Таким образом, наблюдаются гиперволемия малого круга, перегрузка обоих желудочков , развивается легочная гипертензия. Клинические проявления зависят от размера дефекта и величины давления в легочной артерии. Больной может жаловаться на одышку, кашель, быструю утомляемость, частые пневмонии. Объективно определяются: отставание в физическом развитии, бледность с мраморным рисунком кожи, одышка, навязчивый кашель. Верхушечный толчок сдвинут влево и книзу, усиленный, разлитой. Границы сердца расширены больше влево и вверх. Выслушивается продолжительный систолический шум с р. mах. в ІІІ-IV межреберьях слева у грудины, который иррадиирует в левый подключичный участок и на спину, в легких могут выслушиваться застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого, затем - и правого желудочков, иногда - предсердий; на ФКГ - ромбовидный пансистолический шум в ІІІ-ІV межреберьях слева от грудины. Эхо-КГ позволяет увидеть увеличение полостей правого желудочка и правого предсердия. Ro-логически определяются увеличение тени сердца в поперечнике за счет левых отделов, выпячивание легочной артерии, усиление сосудистого рисунка легких. При небольших размерах дефекта прогноз благоприятен, иногда возможно спонтанное закрытие дефекта при локализации его в мышечной части перегородки. Хирургическое лечение чаще проводят в возрасте 5-10 лет, но при раннем развитии сердечной недостаточности операцию ребенку необходимо делать в более младшем возрасте. Неблагоприятным признаком для хирургического вмешательства является прогрессирующая легочная гипертензия. ^ Открытый артериальный проток (ОАП), также относится к врожденным порокам сердца с обогащением легочного кровообращения. Соединение легочной артерии и аорты артериальным протоком принадлежит к фетальным коммуникациям, и выполняет у плода физиологическое назначение. После рождения у большинства грудных детей в первые часы и дни этот проток прекращает действовать, тем не менее, анатомическая облитерация его завершается, как правило, к 6-8-10 неделям жизни. Если он функционирует более, чем 3-4 недели,то такое состояние гемодинамики расценивают, как порок сердца. На его счет приходится до 20% от всех врожденных пороков сердца, частота его возрастает у грудных детей с малой массой тела при рождении . Гемодинамические нарушения сводятся к сбросу крови из аорты в легочную артерию, вследствие разности давления в этих сосудах как в систолу, так и в диастолу. Но у детей первых месяцев жизни - только в систолу по причине отсутствия диастолического градиента в них. Таким образом наблюдаются переполнение малого круга, перегрузка, дилатация и гипертрофия левой половины сердца. С развитием легочной гипертензии происходит перегрузка правого желудочка, а большой круг кровообращения получает уменьшенное количество крови. При небольших и средних размерах открытого протока болезнь чаще проявляется в конце первого, или на 2- 3-м году жизни. Могут быть жалобы на сердцебиение, быструю утомляемость, склонность к обморокам. Объективно: кожа бледная, может быть цианоз нижней половины тела (с развитием значительной легочной гипертензии цианоз приобретает стойкий характер), пульсируют сосуды шеи. Не очень часто, но может формироваться парастернальний «сердечный горб». Верхушечный толчек усилен, смещен влево и книзу, определяется систоло-диастолическое дрожание во ІІ межреберье слева возле грудины. Пульс высокий и быстрый. АД максимальное не изменено или незначительно повышено, минимальное - резко снижено. Перкуторно сердце расширено влево. Выслушивается грубый систоло-диастолический «машиноподобный» шум с р. max во 2 межреберьи возле левого кроя грудины, который иррадиирует в левую подключичную и межлопаточную области. С развитием легочной гипертензии определяют акцент ІІ тона над легочной артерией. Результаты ЭКГ свидетельствуют о гипертрофии левого желудочка, а с развитием гипертензии в малом круге - обеих желудочков. На ФКГ регистрируют високоамплитудный ромбовидный систоло-диастолический шум, увеличение амплитуды ІІ тона. При Эхо-КГ находят увеличение полости левого желудочка и рост соотношения размеров левого предсердия и диаметра аорты более, чем до 1,2 (в норме 0, 7-0,85). Рентгенологическое обследование дает возможность выявить увеличение левых отделов сердца, усиление легочного рисунка, выпячивание дуги легочной артерии, сгладженность сердечной талии. ^ – единственный порок сердца, который возможно лечить консервативно индометацином. Этот препарат способствует спазму протока с последующей его облитерацией, начальная доза 0, 2-0,25 мг/кг, поддерживающая - 0, 1-0,25 мг/кг. При отсутствии эффекта показана оперативная коррекция, которую возможно отложить к 5-6 годам, если нет признаков существенной легочной гипертензии. Именно перевязка артериального протока открыла эру хирургического лечения врожденных пороков сердца. ^ – это группа ВПС, для которых характерно наличие аномального соединения между двумя предсердными камерами. Встречаются в 10-15 % врожденных пороков сердца. Клинически проявляются дефекты величиной 1 см2 и больше. В результате наличия межпредсердного соединения происходит смешение крови в предсердиях. В результате сброса крови через дефект из левого предсердия в правое развивается гиперволемия малого круга кровообращения, увеличивается объем правого предсердия и увеличивается работа правого желудочка. Легочная гипертензия развивается в 27% случаев и наблюдается главным образом у детей старшего возраста. В результате гиперволемии наблюдается расширение легочного ствола и левого предсердия. Левый желудочек остается нормального размера. . На протяжении первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом есть непостоянный, слабо выраженный цианоз, который проявляется при крике, беспокойстве и который в ряде случаев остается незамеченным. Основные симптомы порока начинают проявляться на 3-6 – м месяцах жизни, При небольших ДМПП (до 10-15 мм) дети физически развиты нормально, жалобы отсутствуют. В раннем детстве у детей с большим ДМПП наблюдается отставание в физическом развитии, развивается гипотрофия, они часто болеют респираторными заболеваниями. Признаки застойной недостаточности у них, как правило, отсутствуют. В более старшем возрасте у детей также наблюдается отставание в росте, задержка полового развития, При осмотре кожа бледная, деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба, которая обусловлена дилятацией и гипертрофией правого желудочка, отмечается в 5-8 % случаев - при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной гипертензии у детей более старшего возраста. Верхушечный толчок средней (нормальной) силы или усиленный, смещенный влево, всегда разлитой, обусловлен гипертрофированным правым желудочком. Границы сердца расширены вправо и вверх главным образом за счет правого предсердия и легочного ствола, но при больших дефектах и у детей старшего возраста отмечается также расширение левой границы сердца, как правило, за счет правого желудочка, который оттесняет левый желудочек назад. Пульс нормального напряжения и несколько сниженного наполнения. Артериальное давление в норме или снижено систолическое давление и пульсовое АД при большом шунте крови через дефект. I тон чаще усилен , II тон, также усилен и расщеплен над легочной артерией . Систолический шум - средней интенсивности и продолжительности, не грубого тембра – выслушивается локально во 2-3 - м межреберьях слева от грудины, проводится к левой ключице , реже к 5 точке Боткина. Шум лучше выслушивается в положении ребенка лежа, на глубине максимального выдоха. На Эхо- КГ определяется увеличение полости правого желудочка , парадоксальное колебание межжелудочковой перегородки. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка ,иногда встречается блокада правой ножки пучка Гиса. На ФКГ во втором межреберьи слева определяется веретенообразный или ромбовидный пансистолический шум средне - низкоамплитудний. Амплитуда 1 и 2 тонов увеличена, на легочной артерии 2 тон усилен и расщеплен. На рентгенограмме определяется усиление легочного рисунка, розширение тени корней легких, признаки перегрузки правого предсердия. Оптимальный срок оперативного закрытия дефекта - возраст 5-10 лет.Спонтанное закрытие ДМПП наступает в 5-6 лет в 3-5 процентах случаев. Показание к операции: стойкая недостаточность кровообращения, которая не поддается консервативной терапии, выраженные нарушения гемодинамики в системе малого круга кровообращения. Наиболее частые причины летальных исходов - острая сердечная недостаточность, эмболия и гипоксическое поражение головного мозга. ^ Это пороки «синего» типа. Обедненность малого круга кровообращения - результат препятствий на пути оттока крови из правого желудочка. Для изменений гемодинамики при таких пороках важна степень сужения легочной артерии. ^ врожденная аномалия, которая характеризуется наличием препятствия для тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения, составляет 4-9 % всех пороков сердца. АНАТОМИЧЕСКИ РАЗЛИЧАЮТ ДВА ОСНОВНЫХ ВАРИАНТА этого порокА : клапанный стеноз легочной артерии, который развивается в результате сращения створок клапана в области комиссур и инфундибулярный стеноз, который образовывается вследствие гипертрофии мышцы исходного отдела правого желудочка или наличия фиброзно - мышечной перегородки с отверстием разного диаметра, и составляет 4 % всех стенозов. Кровообращение при ИСЛА идет по нормальному пути, но вследствие наличия препятствия току крови из правого желудочка в легочную артерию легочное кровообращение уменьшается. Компенсация пороков происходит за счет увеличения работы правого желудочка. Клиника зависит от степени стеноза и выраженности нарушений гемодинамики. При умеренном стенозе физическое развитие детей соответствует возрасту, самочувствие хорошое, жалоб нет , порок длительное время может протекать бессимптомно, и у половины детей диагноз ставится в возрасте 5-12 лет при случайном выявлении систолического шума. При выраженном стенозе дети рано начинают жаловаться на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость, сердцебиение, боли в области сердца, которые чаще возникают при физической нагрузке. Дети отстают в физическом развитии. Кожа и слизистые оболочки нормальной окраски. . Определяется эпигастральная пульсация, вследствие гипертрофии правого желудочка. Верхушечный толчок разлитой, средней силы. Систолическое дрожание определяется во II мжреберье слева от грудины. Границы сердца расширены влево, за счет смещения левого желудочка гипертрофированным правым, и вверх (гипертрофия и дилатация правого предсердия). При значительном стенозе определяется расширение и правой границы. II тон на легочной артерии не определяется или значительно ослабленный. Систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом звучания во II межреберье слева около грудины. Интенсивность и продолжительность шума зависят от степени стеноза. Шум хорошо проводится на сосуды шеи, иногда на спину. При инфундибулярном стенозе максимум шума может быть в III - IV межреберьях слева около грудины. НА ЭКГ определяется гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пуча Гиса. На рентгенограмме - увеличение правых отделов сардца и легочных артерий с обеднением легочного сосудистого рисунка, расширение сердца в поперечном размере. ^ Оптимальный возраст для операции - 3-10 лет, при необходимости хирургическое лечение может быть проведено и у детей раннего возраста. ^ Болезнь Фалло – это комбинированные пороки сердца – триада, тетрада, пентада, она составляет до 10% всех ВПС, принадлежит к порокам с уменьшенным легочным кровотоком, со сбросом крови справа налево. Чаще всего встречается тетрада Фалло, компонентами которой является стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты ,гипертрофия правого желудочка. При этом пороке в малый круг кровообращения поступает недостаточно крови, а в большой круг через дефект межжелудочковой перегородки в аорту сбрасывается венозная кровь из правого желудочка. Это типичный «синий» порок. Особенности клинических проявлений зависят от размеров дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозиции аорты и степени сужения отверстия легочной артерии. У детей наблюдаются: стойкий цианоз, одышка при нагрузках, отставание в физическом развитии, «барабанные палочки», «часовые стеклышки» на пальцах. Характерны гипоксемические приступы: возбуждение, одышка, усиление цианоза, головокружение от нескольких минут до 10-12 часов, чаще у детей до 2 лет. При утомлении - типичное положение –ребенок садится на корточки или ложится на бок с поджатыми к животу ногами. У детей старше 4-5 лет, кроме одышки, периодически наблюдается коллапс, обычно после ходьбы или физической нагрузки. Клинически верхушечный толчок усилен. Может быть систолическое дрожание во ІІ-ІV межреберьях слева от грудины. Границы сердца смещаются незначительно, больше вправо. Аускультативно определяется грубый систолический шум во ІІ-ІV межреберьях слева от грудины, который проводится на спину, ІІ тон над легочной артерией резко ослаблен. Снижены систолическое и пульсовое давление. На ЭКГ – признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, на ФКГ – ромбовидный систолический шум, резко сниженный легочный компонент 2 –го тона. ЭХО-КГ – позволяет выявить дилатацию аорты, гипертрофию правого желудочка и межжелудочковой перегородки. Rо-логические изменения: обеднение сосудистого рисунка легких, сердце небольших размеров в форме «сапога» с подчеркнутой талией и поднятой кверху верхушкой. Хирургическое лечение может быть радикальным или 2-этапным (паллиативная, потом радикальная операция). В тяжелых случаях, у детей раннего возраста, чаще делают 2-этапную коррекцию ^ Это порок, при котором аорта отходит от венозного ( правого желудочка), легочная артерия - от артериального (левого желудочка), кровообращение идет по двум разным кругам . Клинически порок протекает крайне тяжело. ТМС составляет 2, 3-6,2 % всех ВПС и занимает второе место после тетрады Фалло среди «синих» пороков. Порок в два раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. При ТМС артериальная кровь из левого желудочка по легочной артерии попадается в малый круг кровообращения, а дальше по легочным венам - в левое предсердие. Венозная кровь из правого желудочка попадается в аорту, сосуды большого круга кровообращения и возвращается по полым венам в правое предсердие. Таким образом есть два замкнутых круга кровообращения, в одном из которых циркулирует только артериальная кровь, в другом- венозная, т.е. создаются условия, не совместимые с жизнью. Существование больных возможно только при наличии соединений между большим и малым кругами кровообращения через открытое овальное окно, вторичный ДМПП, ДМЖП, ОАП, а также через разные их комбинации, которые дают возможность смешать кровь и в определенной мере улучшить гемодинамику.Организм постоянно находится в состоянии резкой гипоксемии и гипоксии. ТМС делится на два типа:
У детей грудного возраста вариант транспозиции с обогащением легочного кровообращения составляет 85-90 %. . Основные симптомы пороков появляются с первых дней жизни: цианоз разной степени выраженности, одышка, тахикардия. При ТМС, которая протекает с перегрузкой малого круга кровообращения, вдоль левого края грудины выслушивается негромкий систолический шум, но в 25-50 % детей шум отсутствует. На 3-4 неделях жизни развиваются явления застойной недостаточности кровообращения - появляются периферические отеки, увеличение печени, застойные хрипы в легких. Быстро развивается гипотрофия. Дети отстают в физическом и психомоторном развитии, часто болеют ОРВИ, пневмониями. При ТМС, которая протекает с обеднением легочного кровообращения, у большинства больных выслушивается достаточно грубый систолический шум во II - III межреберьях слева от грудины, определяется акцент II тона во II межреберьи слева . Застойная недостаточность кровообращения отсутствует. Нередко появляются одышечно - цианотические приступы. ^ характерная конфигурация тени сердца -«яйцеобразная» форма с узким сосудистым пучком в передне – задней проекции . На ЭКГ наблюдаются признаки гипертрофии правых отделов сердца, иногда обоих желудочков с нарушением внутрижелудочковой проводимости. Средняя продолжительность жизни - 3 месяца. Без хирургического лечения половина детей гибнет в течение первого месяца жизни, 90-95 % умирают до 1 года, до 2 лет доживает не более 7% детей. Лечение только хирургическое. Проводятся паллиативные и корректирующие операции. ^ Стеноз устья аорты (СУА) – это врожденный порок сердца, при котором чаще всего (80%) имеется сужение клапанного отверстия с деформацией створок, или надклапанный или подклапанный стеноз. Нарушение гемодинамики развивается рано. В аорту попадается мало крови. Развивается гипертрофия левого желудочка, повышается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной артерии. Возможно постстенотическое расширение восходящей аорты. Клиника. При диаметре отверстия меньше 0,5 см критическое состояние развивается в первые 6 месяцев жизни. Наблюдается бледность кожных покровов, одышка, беспокойство ребенка. Чаще дети развиваются удовлетворительно. Границы сердца не изменены. При аускультации - грубый систолический шум во II межреберьи справа,который проводится на сосуды щеи, здесь же определяется систолическое дрожание. I тон сердца усилен, АД нормальное или снижено систолическое. В старшем возрасте появляются жалобы на боли в области сердца, одышку при физической нагрузке и приступы кратковременной потери сознания (синкопе) в результате снижения объема крови, который поступает в большой круг кровообращения. При электрокардиографическом исследовании наблюдаются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, в дальнейшем - и правого Рентгенологически определяется характерная конфигурация сердечной тени с подчеркнутой талией и закругленной верхушкой. На ФКГ - ромбовидный систолический шум с эпицентром во 2 межреберьи справа. При критическом течении порока необходима экстренная хирургическая помощь. Продолжительность жизни - в 60% - 35-40 лет, 25% гибнут в раннем детстве при нарастании явлений сердечной недостаточности. При СА возможна внезапная смерть, которая наступает во время или после физической нагрузки и связана с развитием аритмии и асистолии в результате резкого дефицита коронарного кровообращения. Лечение хирургическое при прогрессировании сердечной недостаточности, появлении стенокардитических болей в сердце, потери сознания. ^ Коарктация аорты ( КА) является представителем врожденных пороков сердца с обеднением большого круга кровообращения, с неизмененным легочным кровотоком , с препятствием выбросу крови из желудочков. Коарктация аорты - это врожденное сужение ее на определенном участке, чаще всего за местом отходжения левой подключичной артерии . Частота каорктации аорты составляет 6-14% от числа всех ВПС. Гемодинамические особенности: существуют 2 режима кровообращения в большом круге - выше места сужения создается артериальная гипертензия, которая распространяется на сосуды голавы, плечевого пояса, верхних кончностей ; ниже места сужения - гипотензия сосудов нижней половины туловища. Клиническая картина порока зависит от возраста ребенка. В раннем возрасте отмечаются бледность кожи, одышка, отставание в физическом развитии, тахикардия, застойные хрипы в легких. Старшие дети могут жаловаться на головную боль, носовые кровотечения, ,головокружение, одышку, сердцебиение, утомляемость , боли в ногах во время ходьбы, ишемические боли в животе. Характерно, что пульс на руках напряжен, полный, а на ногах - ослабленный или отсутствующий, артериальное давление на верхних конечностях повышено, а на нижних – снижено или не фиксируется. Может определяться пульсация аорты в яремной ямке, пульсация коллатеральных сосудов мышц угла лопатки. Верхушечный толчок усилен. Границы сердца сдвинуты влево. может выслушиваться систолический шум в левой подключичной ямке и межлопаточной области , ІІ тон над аортой усилен. На ЭКГ обнаруживают признаки левограммы и гипертрофии левого желудочка, на ФКГ-систолический ромбовидный или веретенообразный шум с эпицентром во ІІ- ІІІ межреберьях слева или справа от грудины. На Эхо-Кг наблюдаются сужение аорты, гипертрофия левого желудочка. При Rо-логическом обследовании выявляется увеличение размеров сердца в поперечнике за счет гипертрофии обоих желудочков ,выбухание и пульсация легочной артерии, усиление легочного рисунка легких , узурация ребер . От 50 до 90 % детей гибнут на первом году жизни. Лечение раннее хирургическое при установлении диагноза и наличии значительных гемодинамических нарушений, или в 3-5 лет при благоприятном течении. ^ При установлении диагноза врожденного порока сердца ребенок берется на диспансерный учет у врача-кардиолога с обязательным систематическим осмотром, ЭКГ, Rо-логическим, Эхо-кардиологическим наблюдениями, измерением артериального давления. Физическая нагрузка должна быть посильной, ребенок должен достаточно находиться на свежем воздухе, нуждается в закаливании, повышении иммунной защиты, уменьшении контактов с инфекционными больными. ВПС лечатся хирургически. Показания к операции могут быть экстренными в первую фазу течения порока, или плановыми во 2-й фазе в оптимальные для каждого порока сроки. Детей с критическими пороками сердца после оказания неотложной помощи необходимо направить на хирургическое лечение.. В тех случаях , когда хирургическая коррекция противопоказана , проводится консервативное лечение, которое направлено на оказание неотложной помощи при катастрофическом состоянии или на лечение осложнений и сопутствующих заболеваний. ^ • возвышенное положение в кровати, венозные жгуты на нижние конечности • оксигенотерапия с пеногасителями(30% раствор этанола через маску или 10% раствор антифомсилана), по показаниям – искусственная вентиляция легких • в/в введение фуросемида 2-5 мг/кг • в/в капельно 2,4% раствор эуфиллина 1 мл/год жизни, не больше 5 мл. • в/в глюкокортикостероиды( преднизолон 5-7 мг/кг) • в/в или в/м введение промедола • при гипокинетическом типе нарушения кровообращения – важно в/в применение симпатомиметических аминов (допамин, добутамин) или сердечных гликозидов • при гиперкинетическом типе нарушения кровообращения – применение ганглиоблокаторов(пентамин, бензогексоний или арфонад) чрезвычайно осторожно ,медленно, капельно под тщательным контролем артериального давления крови в отделении реанимации. • возможно крайне осторожное применение периферических вазодилятаторов (нитроглицерин сублингвально или в/в капельно) в отделении реанимации. • обязательная коррекция кислотно-щелочного баланса кардиометаболиты (“поляризующие “ смеси, панангин, фосфаден, кокарбоксилаза, L-Карнитин и т.п.) • специфическое лечение( экстренная комиссуротомия при тяжелой степени митрального стеноза, антиаритмические мероприятия при аритмогенной форме сердечной недостаточности и т.п.) • профилактическое применение антибиотиков широкого спектра действия • лечение основного заболевания, которое привело к развитию острой левожелудочковой СН. ^ Специфическое лечение заболевания, которое осложнилось развитием правожелудочковой СН: миотропные спазмолитики и бета -адреноблокаторы(пропранолол и др.) при врожденных пороках сердца с уменьшенным легочным кровообращением; при тромбоэмболии легочной артерии - гепарин и фибринолитические средства, эмболэктомия; при тяжелом приступе бронхиальной астмы - глюкокортикоиды, бронхоспазмолитики, по показаниям - устранение инородного тела из дыхательных путей и т.п.. • оксигенотерапия, по показаниям – искусственная вентиляция легких • в/в фуросемид • коррекция кислотно-щелочного, водно-электролитного балансов • возможно чрезвычайно осторожное применение периферических вазодилятаторов ( нитроглицерин или нитропрусид натрия в/в капельно) в отделении реанимации. • сердечные гликозиды могут углублять клинические проявления правожелудочковой сердечной недостаточности, ухудшать прогноз, поэтому их применение должно быть чрезвычайно осторожным. ^ При врожденных пороках сердца с обеднением малого круга кровообращения на фоне стеноза легочной артерии( синие пороки по типу тетрады Фалло) декомпенсация может проявляться одышечно цианотическими приступами. На фоне обычного акроцианоза возникает приступ одышки, тахикардии, усиливается цианоз. Сначала у ребенка наблюдается возбуждение, потом развивается гипоксическая кома, которая сопровождается судорогами. При обследовании ребенка определяются признака врожденного порока сердца – расширение границ сердца, грубый систолический шум, который проводится на все точки, “сухие” легкие. Такие явления возникают в связи со спазмом выходного отдела правого желудочка и стенозированной легочной артерии. При этом уменьшается интенсивность шума, или он исчезает на легочной артерии. Создается полный шунт кровотока к аорте. В крови определяются признаки гипоксемии и ацидоза. При рентгенографии – обеднение легочного рисунка. На ЭКГ – увеличение амплитуды зубца Р. Большинство приступов тянется 30 минут и проходит без лечения. Приступ, который затягивается, может привести к инсульту и смерти. Лечение. • Ребенку помогают принять коленно-локтевое положение( для увеличения системного сосудистого кровотока) • дают кислород с помощью маски • вводят морфин в/м, п/к 0, 1-0,2 мг/кг ( менее эффективно промедол) • в/в 4% раствор натрия гидрокарбоната. Сначала 200 мг/кг ( 5 мл/ кг) медленно в течение 5 минут, потом повторяют эту же дозу поделив ее на две части. Первую часть вводят в первые 30 минут. Другую - в течение часов. • если цианоз сохраняется, вводят пропранолол 0, 1-0,2 мг/кг в 10 мл 20% раствора глюкозы(1мл/мин) • при судорогах применяют натрия оксибутират 100 – 150 мг/кг медленно 20 мг/кг/ч. Дети с ВПС постоянно находятся под диспансерным наблюдением педиатра - кардиолога. Обязательно проводится профилактика бактериального эндокардита: использование антибиотиков широкого спектра при комплексном лечении хронических очагов инфекции, при необходимости малых операций, при лечении интеркуррентных заболеваний . Неспецифической профилактикой ВПС является предупреждение влияния неблагоприятных факторов в период эмбриогенеза, распространение генетического консультирования населения, усовершенствование пренатальной диагностики врожденных пороков развития. 6. Материалы для самоконтроля: ^ А. отягощенный ход беременности B. хронические соматические или эндокринные заболевания матери C. вредное действие факторов окружающей среды D. влияние неблагоприятных факторов окружающей и внутренней среды на фоне наследственной склонности. E. врожденные заболевания сердца у матери или наличие ВПС у старших детей в семье. 2. Какие признаки у новорожденного ребенка наиболее достоверно свидетельствуют о наличии ВПС? А. цианоз кожи B. бледность кожи C. признаки нарушения кровообращения D. срыгивание E. отказ от пищи. 3. Для диагностики ВПС используют все инструментальные методы, кроме: А. компьютерная томография B. эхокардиография C. электрокардиография D. Ro-графия органов грудной полости. E. фонокардиография. 4. Для какого порока сердца характерны гипоксемические приступы? А. коарктация аорты B. ДМЖП C. ОАП D. тетрада Фалло E. стеноз отверстия легочной артерии. 5. При каком ВПС Ro-логически определяется увеличение левых отделов сердца, узурация ребер? А. ДМЖП B. ОАП C. коарктация аорты D. тетрада Фалло E. фиброэластоз эндокарда 6. При каком ВПС выслушивается грубый систоло-диастолический «машиноподобный» шум с p. max во ІІ межреберье возле левого края грудины? А. ОАП B. ДМЖП C. ДМПП D. Коарктация аорты Э. Изолированный стеноз легочной артерии ^ 1. У новорожденного недоношенного І ст. ребенка на вторые сутки жизни появляется непостоянный цианоз кожи и слизистых оболочек, выслушивается систолический шум над областью сердца, больше слева от грудины, незначительные рассеянные влажные хрипы в легких. Границы сердечной тупости не расширенны. Какие наиболее вероятны причины описанных симптомов у ребенка?2. У ребенка 5 месяцев наблюдаются одышка до 60 в 1 мин, периоральный и акроцианоз, «мраморный рисунок» кожи. Во время перкуссии границы сердца смещены в обе стороны . Выслушиваются рассеянные крепитирующие хрипы в легких, грубый систолический шум над областью сердца,с p. max. ІІІ-IV межреберьи возле левого края грудины, акцент ІІ тона над легочной артерией. Ваш предварительный диагноз? 3. Ребенку 5 лет. Жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость , периодическую боль за грудиной. Физическое развитие снижено. Границы сердца увеличены влево и вверх. Выслушивается грубый систолический шум с p. max. во ІІ мжреберье слева и там же определяется систолическое дрожание На Ro-грамме – ослабленный легочной рисунок, увеличение сердца за счет правых отделов, закругление тени верхушки сердца. Для какого ВПС характерна такая картина? Эталоны ответов.Тестовые задачи. 1.D 2,С. 3,А. 4,D. 5,С. 6,А. Ситуационные задачи. 1. Наиболее возможной причиной может быть еще функционирующий артериальный проток. 2. Предварительный диагноз - ДМЖП. 3. Предварительный диагноз -ИСЛА. 7. Рекомендованная литература Основная литература:1. Майданник В.Г. Педиатрия. - Харьков: Фолио, 2004. - С.162-179, 334-345. 2. Педиатрия: Учебное пособие / А.В. Тяжкая, Е.П.Винницкая, Т.И. Лутай и др.: Под ред. проф. А.В. Тяжкой.-К.: Медицина, 2005.-С. 3. Шабалов Н.П. Детские болезни. - Спб. и др.: Питер, 1999.- С. Дополнительная литература
|
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям