Учебно-методическое пособие Минск 2004 удк 616. 853-053. 2-07-08 (075. 8)
|
|
Скачать 1 Mb.
|
|
^ Клиническая симптоматика лобной эпилепсии (ЛЭ) разнообразна. Заболевание проявляется простыми и сложными парциальными приступами, а также, что особенно характерно, вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие формы ЛЭ: моторная, оперкулярная, орсолатеральная, орбитофронтальная, передняя фронтополярная, цингулярная, исходящая из дополнительной моторной зоны. Моторные пароксизмы возникают при раздражении передней центральной извилины. Характерны джексоновские приступы, развивающиеся контрлатерально очагу. Судороги имеют преимущественно клонический характер и могут распространяться по типу восходящего (нога – рука – лицо) или нисходящего (лицо – рука – нога) марша; в некоторых случаях со вторичной генерализацией. При очаге в парацентральных дольках судороги могут наблюдаться в ипсилатеральной конечности или билатерально. Постприступная слабость в конечностях (паралич Тодда) — нередкий феномен ЛЭ. Оперкулярные приступы возникают при раздражении оперкулярной зоны нижней лобной извилины на стыке с височной долей. Проявляются пароксизмами жевательных, сосательных, глотательных движений, причмокиванием, облизыванием, покашливанием; характерна гиперсаливация. Возможно ипсилатеральное подергивание мышц лица, нарушение речи или непроизвольная вокализация. Дорсолатеральные приступы возникают при раздражении верхней и нижней лобной извилин. Проявляются адверсивными приступами с насильственным поворотом головы и глаз, обычно контрлатерально очагу раздражения. При вовлечении задних отделов нижней лобной извилины (центр Брока) констатируются пароксизмы моторной афазии. 0рбитофронтальные приступы возникают при раздражении орбитальной коры нижней лобной извилины и проявляются разнообразными вегетативно-висцеральными феноменами. Характерны эпигастральные, кардиоваскулярные (боли в области сердца, изменение сердечного ритма, артериального давления), респираторные (инспираторная одышка, чувство удушья, сжатия в области шеи, «кома» в горле) приступы. Нередко появляются фаринго-оральные автоматизмы с гиперсаливацией. Обращает на себя внимание обилие вегетативных феноменов в структуре приступов: гипергидроз, бледность кожи, нередко с гиперемией лица, нарушение терморегуляции и пр. Возможно появление типичных сложных парциальных (психомоторных) пароксизмов с автоматизмами жестов. Передние (фронтополярные) приступы возникают при раздражении полюса лобных долей. Характеризуются простыми парциальными приступами с нарушением психических функций. Проявляются ощущением внезапного «провала мыслей», «пустоты в голове», растерянности или, наоборот, насильственным воспоминанием; мучительным, тягостным ощущением необходимости что–то вспомнить. Возможен насильственный «наплыв мыслей», «вихрь идей» — ощущение внезапного появления в сознании мыслей, не связанных по содержанию с текущей мыслительной деятельностью. Пациент не имеет возможности избавиться от этих мыслей до окончания приступа. Цингулярные приступы исходят из передней части поясной извилины медиальных отделов лобных долей. Проявляются преимущественно сложными, реже простыми парциальными приступами с нарушением поведения и эмоциональной сферы. Характерны сложные парциальные приступы с автоматизмами жестов, покраснением лица, выражением испуга, ипсилатеральными моргательными движениями, а иногда клоническими судорогами контрлатеральных конечностей. Возможно появление пароксизмальных дисфорических эпизодов со злобностью, агрессивностью, психомоторным возбуждением. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, впервые были описаны Реnfield, но систематизированы лишь в последнее время. Это довольно частый вид приступов, особенно если учесть, что пароксизмы, возникающие в других отделах лобной доли, нередко иррадиируют в дополнительную моторную зону. Характерно наличие частых, обычно ночных, простых парциальных приступов с альтернирующими гемиконвульсиями, архаическими движениями; приступов с прекращением речи, нечеткими, плохо локализованными чувствительными ощущениями в туловище и конечностях. Парциальные моторные приступы проявляются обычно тоническими судорогами, возникающими то с одной, то с другой стороны, или билатерально (при этом выглядят как генерализованные). Характерно тоническое напряжение с подъемом контрлатеральной руки, адверсией головы и глаз (больной как бы смотрит на свою поднятую руку). Описано возникновение «тормозных» приступов с пароксизмальным гемипарезом. Приступы архаических движений возникают обычно в ночное время с высокой частотой (до 3–10 раз за ночь, нередко, каждую ночь). Характеризуются внезапным пробуждением пациентов, криком, гримасой ужаса, двигательной бурей: размахиванием руками и ногами, боксированием, педалированием (напоминающим езду на велосипеде), тазовыми движениями (как при коитусе) и пр. Степень нарушения сознания флюктуирует, но в большинстве случаев сознание сохранено. Данные приступы следует дифференцировать от истерических и пароксизмальных ночных страхов у детей. ЭЭГ-исследование при ЛЭ может показывать следующие результаты: норма, пик-волновая активность или замедление (периодическое ритмическое или продолженное) регионально в лобных, лобно-центральных или лобно-височных отведениях; бифронтальные независимые пик-волновые очаги; вторичная билатеральная синхронизация; региональная фронтальная низкоамплитудная быстрая (бетта) активность. Очаги, локализованные в орбитофронтальной, оперкулярной и дополнительной моторной зоне, могут не давать изменений при наложении поверхностных электродов и требуют применения глубинных электродов или кортикографии. При поражении дополнительной моторной зоны, ЭЭГ-паттерны нередко ипсилатеральны приступам или билатеральны, или имеет место феномен вторичной билатеральной синхронизации Джаспера. ^ Аффективно-респираторные приступы представляют собой наиболее раннее проявление истерических пароксизмов. Выделают 2 типа этих приступов — «синий» и «бледный» синкопы. «Бледные» синкопы, которые чаще бывают реакцией на боль при падении, инъекции, нередко сопровождаются выраженными вазомоторными нарушениями. На ЭКГ во время приступа такого типа отмечается асистолия, которая может длиться несколько секунд, что и определяет тяжесть синкопа. Указанные пароксизмы по механизму развития приближаются к обморокам. В дальнейшем у части детей с такими пароксизмами развиваются обморочные состояния. Чаще же аффективно-респираторные судороги развиваются по типу «синих» синкопов. Они являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева, т. е. имеют явно психогенный характер. При отказе выполнить его требования, добиться желаемого, обратить на себя внимание ребенок начинает плакать, кричать. Прерывистое глубокое дыхание останавливается на вдохе, появляется бледность или легкая синюшность. В легких случаях дыхание восстанавливается через несколько секунд и состояние ребенка нормализуется. Такие приступы внешне сходны с ларингоспазмом. Чаще приступ несколько затягивается, при этом либо развивается резкая мышечная гипотония, ребенок весь «обмякает» на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой. При более тяжелых и длительных аффективных респираторных приступах нарушается сознание, могут быть кратковременные клонические судороги, непроизвольное мочеиспускание. В таких случаях могут возникать трудности в дифференциальной диагностике таких пароксизмов с эпилептическими приступами. Аффективно-респираторные приступы наблюдаются у детей возбудимых, раздражительных, капризных. В формировании и поддержании пароксизмов определенное значение имеют и характерологические особенности родителей из-за своего не всегда правильного отношения к ребенку и его реакциям. Чаще же приступы, особенно если они повторяются, просто пугают родителей. . Прогноз аффективно-респираторных судорог в большинстве случаев благоприятный. Вместе с тем при неправильном воспитании, наличии невропатических черт характера личности или истероформных проявлений у этих детей в дальнейшем могут быть развернутые истерические приступы. Исходом аффективно-респираторных судорог иногда являются и развивающиеся в дальнейшем эпилептические пароксизмы. Для истерии у детей раннего возраста характерна также примитивная двигательная реакция протеста: рудиментарные формы истерических психомоторных приступов. Ребенок при неисполнении желаний с целью добиться своего падает на пол: беспорядочно бьет о пол ручками и ножками, кричит, плачет и др. В этой «двигательной буре» протеста выявляются некоторые черты истерических приступов более старших детей. У детей школьного возраста наблюдаются развернутые истерические приступы, имеющие некоторое внешнее сходство с эпилептическими. Хотя в типичных случаях дифференциальная диагностика истерических и эпилептических приступов нетрудна, надо иметь в виду, что истерические приступы могут имитировать эпилептические в той мере, в какой ребенок осведомлен о характере эпилептических приступов. Истерические приступы приходится дифференцировать не только с эпилептическими приступами, приступами бронхиальной астмы, вегетативно-висцеральными пароксизмами, но и с приступами при так называемых псевдоистерических состояниях, которые могут развиваться после черепно-мозговых травм, при энцефалитах, различных соматических заболеваниях. Одной из особенностей судорожных состояний при церебральном ревматизме является сочетание приступов аффективной природы (истероформных) с приступами эпилептического характера. Для истероформных приступов характерны обилие выразительных движений, крики, громкий смех, рыдания, обилие вегетативных нарушений, иногда отмечается сужение и даже потеря сознания. Им также отмечена возможность сочетания истероформных и эпилептических приступов. Яркость эмоциональных реакций при истероформных пароксизмах выражена меньше, чем при истерических. При рентгенологическом исследовании черепа нередко выявляется признаки перенесенной внутричерепной гипертензии (усиление пальцевых вдавлений). Нередко значительные трудности в дифференциальной диагностике с истерическими пароксизмами представляют гипоталамические кризы, при которых провоцирующим фактором может быть эмоциональное напряжение, переутомление; в клинике отмечается выраженная вегетативная симптоматика, иногда со сменой симпатоадреналовой фазы фазой вагоинсулярной, нередко при этом бывают тонические судороги. Для дифференциальной диагностики надо учитывать не только клинические особенности тех или иных пароксизмов, но и особенности личности больного и наличие психологического конфликта. Большое значение имеет проведение ЭЭГ-иссле-дований, которое при истерическом неврозе даже во время пароксизма, как правило, не выявляет судорожной активности. ^ , наблюдающийся у грудных детей и проявляющийся удушьем, апноэ, ларингоспазмом, нередко в сочетании с тоническим напряжением конечностей, отклонением глазных яблок или опистотонусом. Дифференциально-диагностическими признаками служат связь с кормлением, обычно рвота, постепенное снижение массы тела и даже нарушение роста. ^ провоцируется обычно переутомлением, длительным пребыванием в душном помещении, недоеданием, волнениями, расстройствами деятельности кишечника. У женщин приступ мигрени часто начинается в определенные дни менструального цикла. Приступу предшествует фаза продромы, когда больные ощущают недомогание, некоторую раздражительность, тяжесть в голове, сонливость. Длительность продромы — от нескольких часов до 1–2 дней. Затем развивается фаза ауры — различных сенсорных нарушений (мелькание перед глазами, онемение в конечностях, ощущение жара в какой-нибудь части тела, реже скотом, огненные круги перед глазами и т. д.). Длительность ауры до 20 мин (аура отмечается не у всех больных). По окончании ее развивается головная боль. Обычно боль локализуется в одной половине головы, имеет пульсирующий характер, реже боль непрерывная и острая. Чаще головная боль локализуется в лобно-височной области с иррадиацией в глаз, верхнюю челюсть. Реже наблюдается двусторонняя головная боль. Развитие головной боли сопровождается покраснением или побледнением лица, слезотечением и (покраснением глазных яблок, больше на стороне поражения, раздражительностью, колебанием артериального и ликворного давления. Как правило, во время приступа отмечаются повышенная саливация, тошнота, рвота. На высоте головной боли, а иногда еще во время ауры возможно развитие очаговых симптомов — гипестезий, парезов (гемиплегическая мигрень), косоглазия (офтальмоплегическая мигрень) и т. д. Однако эти явления очень нестойки. Длительность головной боли — от нескольких часов до 1–2 сут. Чаще приступ проходит после глубокого ночного сна. При диагностике мигрени следует учитывать семейный и наследственный анамнез, длительность и отсутствие прогредиентности заболевания, как правило, отсутствие симптомов органического поражения нервной системы. В случае офтальмо- и гемиплегической мигрени больного необходимо тщательно обследовать для исключения аневризмы сосудов основания мозга или другого сосудистого или оболочечного процесса. Течение болезни доброкачественное. Работоспособность уменьшается только во время приступа головной боли. В ряде случаев возникают затруднения при дифференциальной диагностике пароксизмов головной боли эпилептического характера от мигренеподобных, особенно в тех случаях, когда такие боли сопровождаются рвотой, общей слабостью, сонливостью. При мигрени у детей отмечена отчетливая связь приступов головных болей с психоэмоциональной нагрузкой, с гормональной перестройкой и выраженными вегетативными нарушениями (вазомоторная лабильность, гипергидроз, термолабильность). При мигренеподобных приступах эпилепсии эти связи не так значительны. Для мигренеподобной эпилепсии характерна кратковременность приступов (от нескольких минут до 1–2 ч); для мигрени — большая длительность (от нескольких часов до 1–2 сут). При реографическом исследовании у детей, страдающих мигренью, выявлены увеличение или уменьшение амплитуды реографической волны, повышение сосудистого тонуса (вазомоторный спазм) или его снижение (вазомоторный парез). Изменения на реоэнцефалограмме часто совпадают со стороной головной боли. Во время приступа мигрени, иногда после него, регистрируется межполушарная асимметрия. У детей с эпилептическими пароксизмами в виде головной боли отмечаются некоторое повышение сосудистого тонуса и понижение амплитуды реоэнцефалографической волны. При ЭЭГ-исследовании детей с мигренеподобной эпилепсией регистрируются изменения в виде высоковольтной активности, пароксизмальных тета- и дельта-волн. При мигрени изменения на ЭЭГ неспецифичны (дизритмия, низковольтная медленная активность), при гипервентиляции — нередко увеличение амплитуды колебаний биотоков, иногда пароксизмы медленных тета- и дельта-волн. Необходимо отметить, что головная боль может возникнуть и после эпилептических приступов. Она продолжается в течение нескольких часов и сопровождается чувством сильного переутомления. И, наконец, наличие головной боли у пациентов может свидетельствовать о побочном действии препаратов, например при лечении этосуксимидом или карбамазепином. ^ — это большая группа различных приступов, связанных со сном, но им не обусловленных. Они проявляются двигательными, чувствительными, вегетативными, психическими и другими феноменами. В нозологическом отношении выделяют:
Эти феномены обычно отражают нарушение структуры сна при невротических нарушениях, очень редко они могут быть проявлением эпилептических приступов. Хотя довольно часто эти явления могут сопровождать эпилепсию. В сложных случаях диагностики необходимо проведение ЭЭГ во сне. Истинными гипническими приступами являются катаплексия и нарколепсия. ^ напоминают атонические приступы внезапным развитием, выключением постурального тонуса и кратковременностью (секунды, максимум 2–3 мин). От эпилептических приступов их отличают: 1) возникновение в связи с приятными эмоциональными переживаниями — обычно во время смеха; 2) своеобразная формула приступа: свешивается голова, опускаются руки, слабеют ноги, больной не может пошевелить ни головой, ни конечностями; 3) полностью сохраненное сознание. ^ следует дифференцировать от психомоторных эпилептических приступов. Нарколептические пароксизмы по существу представляют собой приступы парциального сна, во время которого продолжается та или иная деятельность (например, ходьба, езда на велосипеде и т. д.). Принципиальное отличие их от психомоторных эпилептических приступов заключается в том, что: 1) приступ начинается с ощущения непреодолимой сонливости; 2) приступы лишены стереотипии, так как больной может заснуть дома, во время работы, ходьбы и т. д.; 3) во время приступа отмечается не мидриаз, а миоз; 4) больного можно разбудить. ^ — неприятные ощущения в области голеней и стоп, появляющиеся перед засыпанием или во сне. После таких парестезий или независимо от них могут возникать резкие вздрагивания в одной или обеих ногах, в результате чего наступает пробуждение. Такие вздрагивания отражают переключение стадий сна и, по-видимому, носят компенсаторный характер, препятствуя его нефизиологическому углублению. Вздрагивания не являются предпосылками к судорожным состояниям и не увеличивают риск заболевания эпилепсией. Короткие вздрагивания всем телом при засыпании входят в нормальную структуру организации сна и сопровождаются на ЭЭГ никакими изменениями. ^ — частые подергивания в различных мышечных группах (типа миоклоний) без пробуждения. Синдром патологических ночных миоклоний (более выражены, чем физиологические миоклонии во сне) весьма полиэтиологичен. Он может возникать при неврозах, входить в структуру синдрома беспокойных ног Экбома, подкоркового синдрома. Не исключается возможность возникновения аналогичных феноменов и при эпилепсии. В сложных случаях диагностики необходимо проведение ЭЭГ во сне. Истинными гипническими приступами являются катаплексия и нарколепсия. ^ наиболее часто представляют собой проявление невротических расстройств и наблюдаются у впечатлительных, возбудимых, легко тормозимых детей. Они встречаются у детей в 4,4%, причем у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Патофизиологической основой таких проявлений является нарушение фазы медленного сна. Характерным для невротических ночных страхов считается зависимость их возникновения от эмоциональных переживаний в течение дня, психотравмирующих ситуаций, нарушений режима. Нередко ночные страхи впервые возникают после соматических заболеваний, астенизирующих нервную систему ребенка. Типичной для клиники ночных страхов является их выразительность. Ребенок внезапно, не просыпаясь, садится в постели, вскакивает, кричит, пытается бежать, не узнает окружающих, не может фиксировать происходящее в своей памяти. Глаза широко открыты, на лице выражение ужаса, лицо бледное или, наоборот, красное, иногда лицо и тело покрыты потом. Ребенок вырывается из рук, его руки напряжены. По–видимому, он видит устрашающий сон, о чем можно догадаться по его виду или по отдельным выкрикам, отражающим впечатления дня, события, взволновавшие его. С ребенком можно установить некоторый контакт, хотя во время приступа наблюдается измененное сознание. Через несколько минут ребенок успокаивается и засыпает, а на следующее утро о случившемся или не помнит, либо сохраняются какие-то неотчетливые воспоминания, как о страшном сне. Такие приступы, повторяясь то чаще, то реже, с возрастом обычно проходят. В развитии невротических ночных страхов важное значение имеют домашняя обстановка, взаимоотношения родителей и их отношение к ребенку. Как изнеживание, так и суровость, излишние наказания неблагоприятно сказываются на ребенке. Иногда имеют значение отсутствие определенного режима, подавление самостоятельности. Нередко таким детям читают слишком много сказок, особенно на ночь, запугивают их. На ЭЭГ при невротических ночных страхах патологические изменения обычно не обнаруживаются. Она может быть и измененной, указывать на дисфункцию срединных структур мозга, что, вероятно, представляет собой проявление минимальной церебральной дисфункции ил и невропатии либо отражение функциональной незрелости мозга, которая в дальнейшем компенсируется. При некоторых заболеваниях, инфекциях, а также при последствиях перенесенных нейроинфекций, черепно-мозговых травм, соматических болезней также могут наблюдаться неврозоподобные ночные страхи. В. В. Ковалев обозначает их как недифференцированные (бессодержательные) ночные страхи. Особенностью их является более глубокое нарушение сознания во время приступа, проявления пароксизма бессодержательны, более монотонны, контакта с ребенком нет. По своей феноменологии они приближаются к эпилептическим ночным пароксизмам. На ЭЭГ обычно регистрируются дизритмия, более или менее выраженные указания на органическое поражение головного мозга (диффузные медленные волны, очаговые изменения ЭЭГ без явлений пароксизмальности). Снохождение (сомнамбулизм) представляет собой своеобразное пароксизмальное нарушение сна, достаточно часто наблюдающееся в детском и юношеском возрасте. По данным различных авторов, примерно 2–4 человека на 1000 страдают снохождениями различного происхождения. Примерно в 15% возникновение снохождений связано с перенесенными органическими нарушениями. Снохождения иногда наблюдаются при последствиях черепно-мозговой травмы, после перенесенных нейроинфекций. Они возникают у детей при соматических заболеваниях, особенно сопровождающихся токсикозом, гипертермией, и могут быть обозначены как неврозоподобный сомнамбулизм. В литературе имеются указания на то, что любая инфекция может привести к нарушениям активности во время сна. Клинические проявления снохождения у больных детей, возникшие вследствие органических поражений, близки по феноменологии к эпилептическим пароксизмам и достаточно трудны для дифференциальной диагностики. Во время снохождений такие лица могут длительное время бродить бесцельно, движения их во сне автоматичны и обычно малопродуктивны. Нередко во время снохождений больные наталкиваются на предметы, получают ушибы. При неврологическом обследовании таких детей обнаруживается очаговая микросимптоматика, на ЭЭГ определяются дизритмия и диффузная медленная активность. Наиболее частой причиной снохождений являются функциональные расстройства нервной системы — невротический сомнамбулизм. Среди этих больных можно выделить группу детей, снохождения у которых возникают в связи со стрессовыми ситуациями и развитием невротического срыва — при переживании ситуаций, связанных с опасностью для жизни, внезапных травмирующих событий. В этих случаях снохождения возникают практически каждую ночь и характеризуются тем, что такие дети напряжены, возбуждены, иногда агрессивны. Мышцы обычно напряжены, дыхание быстрое и поверхностное, глаза широко раскрыты и выражают ужас, страх, испуг. Слуховые восприятия в какой-то степени сохранены, поскольку сильные внезапные шумы вызывают у них во время снохождений настороженность и беспорядочную двигательную активность. Больные могут произносить какие-то звуки, отдельные несвязные слова, сопротивляются попыткам увести их в постель. Снохождения у таких детей обычно прекращаются с выходом из стрессовой ситуации, ликвидацией невротического срыва и в последующем не повторяются. Нарушения сна и снохождения возможны также у детей в связи с психотравмирующими ситуациями, переживаниями ребенком в течение дня — незаслуженное наказание, ссоры в семье, «страшные» кино- и телефильмы и др. Чаще такие снохождения возникают у детей с ослабленной нервной системой. Снохождения нередко наблюдаются у детей при неврастении. Особенностью снохождений, развивающихся при неврозах, является то, что такие дети, не просыпаясь, садятся на постель, разговаривают или громко кричат, глаза открыты, взор блуждающий. Во время снохождений, которые длятся обычно несколько минут, дети обходят препятствия, ведут себя так, как будто они выполняют какую-то работу в темноте. Нередко как будто разыскивают какую-то вещь, перебирают или собирают вещи, открывают и закрывают дверцы шкафа, ящики стола и др. В такое время дети легко внушаемы. Иногда они отвечают на вопросы и сравнительно легко могут быть разбужены. В содержании снохождений обычно находят отражение эмоциональные реакции, переживания предшествующего дня. При улучшении общего состояния снохождения становятся более редкими или вовсе прекращаются. Как в случаях стрессовых, так и при действии психотравмирующих ситуаций снохождения не являются единственным симптомом болезни, хотя родители считают их наиболее тягостными из-за этических соображений. Снохождения нередко ухудшают течение невротического состояния, и воспрепятствовать его фиксации может только своевременное вмешательство врача. Снохождения легко возникают при невропатии, «конституциональной нервности». Проявления невропатии наиболее характерны для детей первых двух лет жизни, но в той или иной форме и степени встречаются и в более старшем возрасте. Особенностью снохождений у таких детей является отсутствие определенной регулярности в их возникновении; может наступать значительное учащение снохождений, так что они в течение какого-то периода времени бывают почти каждую ночь.В ряде случаев снохождения возникают под влиянием малозначительных поводов, и тогда появление их кажется неожиданным, не вызванным какими-либо внешними причинами или обстоятельствами, тем более, что при обследовании нередко не обнаруживается других выраженных невротических симптомов. Яктация — ритмические кивательные движения головы и туловища, наблюдаемые у невротичных детей, особенно перед засыпанием. Иногда подобные движения многократно повторяются в течение дня у детей раннего и дошкольного возраста, которые воспитываются в условиях эмоциональной депривации и страдают задержкой психического развития. Кивательный спазм (spasmus nutaus) — качательные или вращательные движения головы, обычно сочетающиеся с нистагмом. Такое состояние возникает на втором полугодии жизни и, как правило, самопроизвольно, без последствий проходит к двум годам. Кивательный спазм не имеет отношения к эпилепсии и обычно не требует лечения. При гипогликемии могут возникать различные церебральные нарушения — от легкой сонливости до судорожных пароксизмов и коматозных состояний со смертельным исходом. Рядом исследований показано, что состояния гипогликемии обычно сопровождаются гипоксией мозга и наоборот. Поэтому клинические проявления гипогликемии и церебральной гипоксии имеют целый ряд сходных черт. Критический уровень сахара крови, ниже которого развиваются признаки гипогликемии и пароксизмальные нарушения сознания, определяется авторами по-разному. Симптомы, характерные для гипогликемии могут возникать, когда уровень сахара в крови падает ниже 3,7 ммоль/л. Клиническая гипогликемия проявляется утомляемостью при нагрузках, снижением артериального давления, бледностью кожных покровов, холодным потом, сердцебиениями, тремором рук, чувством страха. При более тяжелом течении наблюдаются двигательное беспокойство, судороги, изменение сознания от легкого оглушения до гипогликемической комы. Обычно выделяют гипогликемию, возникающую при введении инсулина (как осложнение инсулинотерапии при сахарном диабете у детей, связанное с передозировкой инсулина) и спонтанную. Спонтанная гипогликемия может иметь органический характер (в связи с патологическим состоянием желез внутренней секреции, а также при недостаточной секреции гормонов-антагонистов) и быть функциональной. Функциональные гипогликемии обычно связаны с гипоталамическими нарушениями вегетативной иннервации либо являются так называемыми стимулятивными. Примерно в 70% спонтанных гипогликемий наблюдается ее функциональный вариант. Гиперинсулинизм, возникающий вследствие инсулином (опухолей из островковых клеток поджелудочной железы), встречается редко и более характерен для детей старшего возраста. Гипогликемические состояния при этом обусловлены усиленным поступлением инсулина в кровь и более или менее резким снижением уровня сахара крови и возникают в виде приступов, частота и тяжесть которых со временем прогрессируют. Наличие островковой аденомы можно заподозрить у детей с длительными гипогликемическими состояниями, резистентными к терапии. Гипогликемии, возникающие вследствие недостаточной секреции гормонов-антагонистов, связаны обычно с пониженной функцией передней доли гипофиза, при этом снижается секреция АКТГ и гормона роста, способствующих повышению уровня сахара крови. Гипогликемия встречается при болезни Аддисона в связи с низкой секрецией кортикостероидов. При гормонодефицитных гипогликемиях у детей наблюдаются и другие гормональные нарушения. Состояния гипогликемии у детей могут быть результатом наследственно обусловленного энзиматического дефекта в углеводном обмене из-за блока в инсулинактивирующей системе — при печеночных формах гликогеноза (болезни Гирке, Форбса, Херса), непереносимости фруктозы, галактозы. При непереносимости фруктозы после приема тростникового сахара или фруктов в крови повышается концентрация фруктозы, резко снижается содержание глюкозы и развивается гипогликемия с характерными для нее клиническими симптомами, включающими потливость, дрожание, судороги, нарушения сознания. При непереносимости галактозы клинические проявления возникают уже через 1–2 недели после рождения. В крови быстро увеличивается содержание галактозы и падает уровень глюкозы, что и ведет к гипогликемическим кризам. При идиопатическом семейном гипогликогенозе Мак–Карри (McQuarry) в легких случаях симптомы выявляются на 2–3 году жизни. Возможно, что в основе этого заболевания лежит замедление распада инсулина вследствие наследственного энзиматического блока в инсулинактивирующей системе (инсулиназа). Функциональные гипогликемии могут наблюдаться у детей с явлениями вегетативно-сосудистой дистонии. Это обычно дети легко возбудимые, эмоционально неустойчивые, астенического сложения, подверженные частым простудным заболеваниям. Гипогликемические кризы у таких детей возникают в любое время суток и наступают обычно внезапно при эмоциональном напряжении, лихорадочных состояниях. С годами часто наблюдается постепенное улучшение и приступы гипогликемии могут прекратиться. L-лейциновая гипогликемия наблюдается у детей с плохой переносимостью лейцина. Известно, что введение некоторых аминокислот чувствительным к ним детям вызывает явления гиперинсулинизма. Если у ребенка после приема пищи с высоким содержанием белка возникают бледность, судороги, потливость, следует заподозрить лейциновую гипогликемию. Для диагноза используют тест переносимости лейцина — лейцин в дозе 150 мг на 1 кг массы дают принять внутрь. У детей, организм которых чувствителен к лейцину, содержание глюкозы в крови снижается в 2 раза, одновременно увеличивается содержание инсулина. Состояния гипогликемии у детей иногда возникают после чрезмерного употребления углеводов. Развитие при этом резкого подъема сахара в крови может вызвать ответную реакцию в виде гипогликемии. Гипогликемия новорожденных («неонатальная» гипогликемия) наблюдается у детей, родившихся с массой до 2500 г у младших близнецов, у детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом или преддиабетом, а также при нарушении сосания н глотания. Симптомы гипогликемии у новорожденных возникают при уровне сахара в крови ниже 1,5–2 ммоль/л и проявляются уже в первые 12–72 ч. Ранними признаками гипогликемии у новорожденных являются мышечная гипотония, тремор, цианоз, нарушения дыхания, судороги. Примерно у половины детей с неонатальной гипогликемией в дальнейшем наблюдается отставание в психомоторном развитии. При гипотрофии у детей наблюдается значительная подверженность гипогликемии, которая может представлять непосредственную опасность для жизни ребенка. Даже несколько часов голодания могут стать причиной резко выраженной гипогликемии. Большое разнообразие клинических проявлений гипогликемии нередко ведет к затруднениям в диагностике заболевания. Участие гипогликемического фактора в развитии пароксизмальных расстройств сознания можно считать достоверным, если они возникают преимущественно натощак либо после физического напряжения (или того и другого), при наличии низкого уровня сахара в крови (ниже 2,5 ммоль/л). Иногда природа пароксизмов выявляется случайно в связи с обнаружением купирующего действия глюкозы, сахара или других видов пищи. В настоящее время признается, что ряд симптомов, относимых к гипогликемии, связан не со снижением содержания сахара в крови, а с гиперадреналинемией, развивающейся компенсаторно и способствующей мобилизации гликогена из печени и восстановлению нарушенного углеводного равновесия в крови. Чем быстрее снижается содержание сахара в крови, тем более выражены симптомы гиперадреналинемии (слабость, потливость, тахикардия, чувство страха, тремор, повышенная возбудимость, чувство голода). Причиной гипогликемии в периоде новорожденности может быть и недостаточная мобилизация адреналина, возникающая непременно при снижении уровня сахара в крови. У детей с повторными гипогликемическими состояниями, помимо приступов нарушения сознания, постепенно могут развиваться признаки органического поражения ЦНС-пирамидные и экстрапирамидные симптомы, мозжечковые нарушения. Сходство клинических проявлений эпилепсии и гипогликемических состояний, по мнению некоторых авторов, отчасти объясняется тем, что при эпилепсии инсулярный аппарат принимает известное участие в патогенезе пароксизмальных нарушений сознания. При электроэнцефалографическом исследовании детей, страдающих пароксизмами вследствие гипогликемии, не обнаруживается изменений, характерных для эпилепсии. Вне гипогликемических кризов обычно регистрируется медленная активность, усиливающаяся при гипервентиляции. Следует в связи с этим иметь в виду, что наличие диффузных, не локальных изменений на ЭЭГ у детей с пароксизмами может быть результатом гипогликемии. В ряде случаев у детей при гипогликемии возникают липотимии и даже обморочные состояния. Механизм возникновения обморочных состояний при гипогликемии: а) непосредственное действие крови, обедненной сахаром, на кору и гипоталамические образования и нарушение усвояемости кислорода (гипогликемия в сочетании с гипоксией); б) «вагусные» влияния гиперинсулинемии. Известно ваготропное действие инсулина, а также то, что возбуждение парасимпатической системы ведет к снижению уровня сахара, стимулируя освобождение инсулина из поджелудочной железы; в) по мере развития гипогликемических состояний нередко наблюдается снижение артериального давления, что также может способствовать развитию обморока. При гипогликемических обмороках наблюдаются быстрое восстановление сознания и улучшение общего состояния. Учитывая вероятное влияние инсулина на характер пароксизмальных нарушений сознания при гипогликемии и в частности на судорожные проявления, мы считаем возможным допустить, что в случаях постепенного развития гипогликемии с явлениями гиперинсулинизма более часты судорожные приступы, сходные с эпилептическими. При быстром, внезапном развитии гипогликемии, сочетающейся с выраженной гипоксией мозга, возможно возникновение гипогликемических обмороков. Во время мастурбации наблюдаются резко выраженные вегетативные проявления: гиперемия лица, одышка и другие движения, которые принимают за атипичные судороги; ребенок малоконтактен. Отличия заключаются в следующем: движения ребенка достаточно характерны («сучит» ногами, аналогичные синкинетичные проявления отмечаются в руках). При попытке пресечь мастурбацию возникает негативная реакция (отталкивание и др.), имеет место эрекция полового члена. При отвлечении внимания (например, показе незнакомой яркой игрушки) пароксизм прекращается. На ЭЭГ эпилептические феномены отсутствуют. Младенческую мастурбацию следует также отличать от мастурбации (онанизма) в более старшем возрасте. Спазмофилия до настоящего времени рассматривается как самостоятельное заболевание. Известна связь рахита со спазмофилией. Считается, что патогенетически спазмофилия и рахит — две различные фазы расстройства обмена кальция и фосфора, которые развиваются в результате недостатка витамина D в организме. До 60-х годов текущего столетия спазмофилия отмечалась у 3,7% детей грудного возраста. В последнее время, в связи со значительным снижением заболеваемости рахитом, выраженные проявления спазмофилии у детей встречаются редко. Возникновение судорог и других спастических проявлений при спазмофилии обусловлено повышенной возбудимостью нервной системы, главным образом нервно-мышечного аппарата. Этому способствует нарушение ионного равновесия из-за гипокальциемии, гиперфосфатемии и алкалоза. Наибольшее значение имеет гипокальциемия, особенно при увеличении содержания фосфора или усилении алкалоза Известно, что снижение уровня кальция в крови, уменьшение его ионов предрасполагают детей к судорогам. Им способствует также избыточное введение щелочей (карбонатов, например натрия гидрокарбоната, нитратов). Возникновение спазмофилии чаще всего в конце зимы и весной, а также в период реконвалесценции рахита связано с увеличением влияния повышенной ультрафиолетовой радиации, улучшением в связи с этим кальций-фосфорного обмена, усиленной мобилизацией кальция крови и отложением его в костях. Одновременно ослабляется функция околощитовидных желез. Провоцировать судороги при спазмофилии могут обильная рвота, сильный плач, испуг, поскольку эти факторы способствуют сдвигу кислотно-основного состояния в сторону алкалоза, а щелочность крови уменьшает ионизацию кальция. Не обязательно в таких случаях значительное уменьшение содержания кальция, поскольку алкалоз сам усиливает возбудимость нервно-мышечного аппарата. В противоположность этому метаболический ацидоз препятствует развитию тетании, поскольку при высоком рН ионизация кальция усиливается. Спазмофилия может быть обусловлена также недостатком магния во внеклеточной жидкости при нормальном содержании кальция. Такое состояние встречается при кормлении ребенка цельным молоком либо при неполном использовании организмом магния, а также при избыточном выделении последнего с мочой. В норме содержание магния в сыворотке крови составляет 0,8–1,5 ммоль/л, при снижении его уровня до 0,5 ммоль/л возможно появление судорог. Возможно, возникновению судорог способствует также недостаток витамина В1, наблюдающийся при рахите и усиливающийся при спазмофилии. При этом возникают резкие нарушения в гликолитической цепи с образованием пировиноградной кислоты, способствующей появлению судорог. Выделяют «скрытую», латентную спазмофилию, называемую еще «скрытая тетания», и явную спазмофилию. При скрытой форме спазмофилии (встречающейся чаще) наблюдаются симптомы, указывающие на повышенную нервно-мышечную возбудимость. Дети жалоб не предъявляют, развиваются нормально, обнаруживаются признаки рахита. Наиболее частыми симптомами скрытой спазмофилии являются симптомы Хвостека (или лицевой феномен), Люста, Труссо, Эрба, Маслова. ^ — удар молоточком по месту проекции ветвей лицевого нерва в области гусиной лапки, fossae caninae, вызывает быстрые сокращения, подергивания мышц рта, носа, внутреннего угла глаза. ^ (перонеальный или фибулярный) — при поколачивании в области малоберцового нерва сзади и книзу от головки малоберцовой кости возникают тыльное сгибание стопы, отведение и поворот ее кнаружи. Сходные проявления можно обнаружить в кисти при поколачивании в области локтевого нерва у головки лучевой кости. ^ — сдавление на несколько минут плеча (нервно–сосудистого пучка) жгутом, манжеткой ведет к судорожному сведению пальцев руки и кисти в виде «руки акушера». ^ — повышение электровозбудимости нервов при воздействии гальванического тока. Повышенной возбудимость считается при сокращении мышц, если сила тока меньше 5 мА. При спазмофилия она часто равняется 1–2 мА. ^ — на укол дети реагируют обычно учащением дыхания. При скрытой спазмофилии из-за спазма дыхательных мышц дыхание останавливается на несколько секунд на высоте вдоха или выдоха. Из симптомов «явной» спазмофилии следует отметить также ларингоспазм и спазм глоточной мускулатуры. Иногда в покое, а чаще при напряжении, волнении, испуге или крике вдох становится затруднительным и появляется своеобразное шумное дыхание, возможна его остановка на несколько секунд. Ребенок становится бледным, затем цианотичным, на лице и туловище появляется холодный пот. Приступ заканчивается шумным вдохом, и дыхание постепенно нормализуется. Ларингоспазм может повторяться в течение дня. При длительном спазме возможны потеря сознания и клонические судороги. ^ Болезненные спазмы мускулатуры кистей и стоп. При этом кисть принимает положение «руки акушера», а стопы находятся в эквино-варусном положении, пальцы и стопа — в состоянии резкого подошвенного сгибания, так что кожа на подошве образует складки. Спазм может длиться от нескольких минут до нескольких часов, иногда дней. Наблюдается напряжение мимических мышц (тетаническое лицо), жевательных мышц (тризм), мышц шеи, дыхательных мышц (задержка, остановка дыхания). Могут быть спазмы гладких мышц с остановкой сердца (смерть). Карпо-педальные спазмы иногда сочетаются с клоническими судорогами. Эклампсия Приступы распространенных, генерализованных судорог с потерей сознания. Они нередко начинаются с подергивания мышц лица у угла рта или у глаз, быстро распространяются на конечности. Продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких часов (так называемый эклампсический статус). Нередко судороги начинаются во сне. У детей с явлениями тетании в период между приступами патологических изменений на ЭЭГ обычно не обнаруживается. При спазмах на ЭЭГ регистрируются патологические волны, подобные тем, что наблюдаются при церебральной аноксии или ишемии. Установлено, что определенной взаимозависимости между уровнем кальция и данными ЭЭГ не существует. Гипопаротиреоидизм Приступы судорог (явления тетании) возникают иногда при недостаточности паращитовидных желез. Гипопаратиреоидизм может быть преходящим (острая форма), что связано с операциями на щитовидной железе, а также с лечением радиоактивным йодом. Хронический идиопатический гипопаратиреоз является следствием внутриутробно возникшей гипоплазии околощитовидных желез со снижением или полным отсутствием секреции паратгормона. В последнее время придают значение аутоиммунным процессам в тканях желез (антитела к паратгормону и ткани желез). Клинические проявления гипопаратиреоидизма связывают обычно с гипокальциемией. Однако опубликовано наблюдение (Аверьянов К.Н., 1982), где в качестве примера приводится случай с девочкой 4-х лет, у которой тетанические спазмы прекратились с первого же дня назначения витамина D2, несмотря на то, что уровень кальция в сыворотке крови еще на 4-й день этого лечения оставался низким. Для клинической картины гипопаратиреоза, наряду с судорогами, характерными признаками являются помутнение хрусталика, поражение волос, ногтей, зубов, изменения на ЭКГ (удлинение зубца QT). Тетанические судороги наблюдаются преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей, но они могут возникать в любых группах мышц, в том числе и в мышцах лица. В приведенном К.Н. Аверьяновым наблюдении у девочки болезненные спазмы захватывали мышцы грудной клетки и передней брюшной стенки и симулировали острое заболевание, что повлекло за собой неоправданное хирургическое вмешательство. Известно около 100 различных заболеваний и состояний, когда наблюдается гипокальциемия [quillet М., 1978], но сочетание последней с гиперфосфатемией характерно лишь для гипопаратиреоидизма. Судороги могут быть также симптомом псевдогипопаратиреоза (синдром Олбрайта) — заболевания, наследуемого доминантно, сцеплено с Х-хромосомой; в этом случае клинические проявления гипопаратиреоза обнаруживаются при нормально функционирующих паращитовидных железах. В отличие от идиопатического гипопаратиреоза для больных с синдромом Олбрайта характерны круглое лицо, короткая шея, коренастое телосложение, отставание в росте, укорочение метакарпальных и метатарзальных костей. По-видимому, у таких детей почки и кости нечувствительны к паратгормону, вследствие чего возникают гипокальциемия и гиперфосфатемия. В отдельных случаях гипокальциемия может иметь церебральное происхождение (гипопаратиресидный кретинизм Шюпбаха, конституциональная гипофизарная тетания Клинке). Подтверждением этому служит также наличие тетании при некоторых поражениях ЦНС. Косвенным указанием на церебральную дисфункцию могут служить и данные электроэнцефалографических исследований, при которых выявляются дизритмия, патологические медленные волны. Имеются сведения о том, что частичная деструкция или раздражение таламуса вызывает временную гипокальциемию, сопровождающуюся увеличением содержания натрия в крови. При электрической стимуляции переднего отдела гипоталамуса могут вызываться генерализованные тетанические спазмы [Гащенков Н.И., 1964]. В первые дни жизни гипокальциемия и судорожные состояния (тетания новорожденных) чаще возникает у недоношенных детей, близнецов, при инфекциях, желтухе и др. Имеют значение уменьшение поступления кальция в организм после рождения, преходящая резистентность периферических рецепторов, повышенная секреция кальцитонина. В первые недели жизни ребенка гипокальциемия может быть связана с особенностями вскармливания, нарушением равновесия в поступлении его и фосфора, главным образом при быстром и резком переводе детей на кормление коровьим молоком. В редких случаях гипокальциемия новорожденных возникает при недостаточности кальция и витамина D в организме матери. Клинически у новорожденного гипокальциемия проявляется генерализованным повышением нервномышечной возбудимости и судорогами, респираторными симптомами, тахикардией, рвотой. ^ ведет к задержке развития и роста, усилению нервно-мышечной возбудимости, появлению тетанических судорог. В обеспечении стабильной концентрации магния в крови ведущую роль, по-видимому, играют околощитовидные железы. В периоде новорожденности недостаток магния проявляется «тетанией новорожденных», поскольку в отношении влияния на нервно-мышечную возбудимость он является синергистом кальция. Помимо тетании новорожденных гипомагниемия может наблюдаться при гипопаратиреоидизме, синдроме мальабсорбции, гиперальдостеронизме, квашиоркоре. Обращено внимание и на то, что при паращитовидной недостаточности, кроме приступов тетании, иногда наблюдаются и эпилептические приступы. Повышение гидрофильности клеток обусловлено изменением их мембран вследствие дефицита ионов кальция. Гипопаратиреоидизм сам по себе не вызывает эпилептических приступов, но низкий уровень кальция в крови способствует появлению приступов у лиц, предрасположенных к ним, вследствие повышенной возбудимости мозга. Характер эпилептических пароксизмов при тетании оказывается различным. Чаще всего наблюдаются большие судорожные приступы, обычно начинающиеся с продромы в виде ползания мурашек, судорог в конечностях, «руки акушера», предобморочных состояний, чувства страха и др. Эпилептические приступы могут сопровождаться явлениями тетании. Общие или локальные спазмы, не отличимые от тех, что бывают при тетании, могут наблюдаться и при эпилептических пароксизмах. В ряде случаев паратиреоидная недостаточность клинически не проявляется, и заболевание расценивается как «генуинная эпилепсия» до тех пор, пока не начинают возникать приступы тетании, либо случайно провоцируется симптом Труссо, например при сдавлении плеча манжеткой во время измерения артериального давления. Заканчивая описание клинических данных, касающихся гипопаратиреоидизма и гипокальциемии, следует указать, что между тетанией и эпилепсией имеется, очевидно, определенная патогенетическая связь, так как тетания или по крайней мере гипокальциемия в ряде случаев предшествует эпилепсии и, кроме того, клиническое выздоровление от тетании может привести к исчезновению дизритмии на ЭЭГ и эпилептических приступов. При тетании гипокальциемия не является, по всей вероятности, единственной причиной возникновения эпилептических приступов, так как понижение содержания кальция в крови не считается обязательным условием появления эпилепсии. Нет определенных корреляций и с изменениями на ЭЭГ. Но известно, что при повышенной возбудимости головного мозга гипокальциемия может быть фактором, приводящим к эпилептическим припадкам. Кроме того, гипокальциемия сама в какой-то степени обусловливает повышение возбудимости мозга. Пароксизмальные нарушения сознания не являются единственным проявлением гипокальциемии. Могут быть и другие неврологические нарушения в виде мозжечковых симптомов, церебральной кальцификации, отека диска зрительного нерва, а также психических расстройств с изменением сознания, возбуждением, галлюцинаторным делирием или состоянием депрессии. Заслуживает внимания и то обстоятельство, что на фоне гипокальциемии значительно легче возникают пароксизмы у детей, перенесших заболевания или травмы мозга. Приведенные данные позволяют полагать, что в сложном генезе некоторых пароксизмальных нарушений сознания, включая и эпилептические приступы, определенное значение может иметь гипокальциемия. Гипокальциемия играет роль дополнительного фактора, однако иногда столь существенного, что его всегда следует учитывать в плане патогенетической терапии. ^ 6)-зависимые судороги. Пиридоксин — единственный витамин, при дефиците которого наблюдаются судороги у новорожденных. Пиридоксин принимает участие в обмене триптофана, метионина, цистеина, глютаминовой кислоты, гистамина. Основной дефект заключается в недостатке коэнзима пиридоксаль-5-фосфата, принимающего участие в синтезе гамма-аминобутировой кислоты (ГАМК). ГАМК повышает порог судорожной активности мозга. В норме суточная потребность доношенного ребенка в пиридоксине составляет 0,2–0,4 мг. При метаболической и алиментарной недостаточности (гипотрофия, искусственное вскармливание), когда поступление пиридоксина составляет меньше 0,1 мг в день, могут появиться судороги, которые носят характер общих вздрагиваний, кивков. Ребенок возбужден, судороги возникают при звуковых раздражителях, пеленании. Пиридоксинзависимость или недостаточность следует заподозрить в том случае, если антиконвульсивное лечение не эффективно; при этом в анамнезе у братьев и сестер больного были судороги в неонатальный период или имеется задержка психомоторного развития. Диагноз ставится на основании снижения уровня пиридоксаль-5-фосфата в крови. Диагностическим тестом является прекращение судорог и нормализация ЭЭГ после введения 50–100 мг пиридоксина в сутки. Высокие дозы пиридоксина иногда применяют для лечения инфантильных спазмов. Терапия Критерии излечимости при эпилепсии Полный контроль (нет припадков) 555% Значительный контроль(1–2 припадка/год) еще 15% Значительное улучшение до 90% Противосудорожная терапия неэффективна 10–15% ^ 1. Селективность — каждому типу припадка соответствует «свой» препарат. 2. Монотерапия. Общие принципы лечения эпилепсии В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов. Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины «предэпилепсия» и «профилактическое лечение эпилепсии» являются некорректными и в настоящее время не применяются. Существуют две категории пароксизмальных неврологических расстройств: эпилептические и неэпилептические (обмороки, снохождения, ночные страхи и пр.), и назначение АЭП оправдано только в случае эпилепсии. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть «случайным», обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение АЭП не может быть оправданным, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью «профилактики». Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных провоцируемых эпилептических приступов (т. е. при эпилепсии по определению). В случае установления точного диагноза эпилепсии необходимо решить вопрос, следует или нет назначать АЭП? В подавляющем большинстве случаев АЭП назначаются немедленно после диагностирования эпилепсии. Однако при некоторых доброкачественных эпилептических синдромах детского возраста (прежде всего, при роландической эпилепсии) и рефлекторных формах эпилепсии (эпилепсия чтения, первичная фотосенситивная эпилепсия и др.), допускается ведение пациентов без применения АЭП. Подобные случаи должны быть строго аргументированы. С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. Дело в том, что многие антиконвульсанты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить противосудорожный эффект каждого. Кроме того, применение монотерапии позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Таким образом, в настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно. Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови. В случае неэффективности одного препарата он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть, переходить на политерапию, не используя всех резервов монотерапии. ^ Обычно определяется периодом полураспада его в плазме, и для большинства противоэпилептических средств (вальпроаты, карбамазепины) составляет 3 раза в день. В целом время приема препарата определяется как особенностями заболевания (временем развития припадков и т. д.), так и характеристиками препарата (побочными эффектами и др.). Так, фенобарбитал, обладающий длительным периодом полураспада, наряду с выраженным седативным действием может приниматься однократно в вечерние часы. Однако во избежание резких колебаний концентрации препарата в крови может быть предпочтительнее двукратный прием данного препарата. Некоторые лекарственные средства, особенно при назначении высоких доз, должны применяться 3 раза в день во избежание побочных эффектов. У детей метаболизм препаратов происходит быстрее, поэтому в педиатрии целесообразны более частый прием препаратов и применение более высоких доз (в расчете на кг веса тела). ^ При неэффективности одного из ПЭП применяется альтернативная монотерапия — постепенный переход на монотерапию другим ПЭП. Существует несколько тактических вариантов подобного перехода. Первый из них заключается в постепенном наращивании дозы второго препарата при сохранении дозы первого без изменений. Когда достигнута желаемая доза второго препарата (и концентрация его в крови достигла желаемого уровня), доза первого препарата постепенно уменьшается. К сожалению, этот вариант может сопровождаться временным увеличением частоты и выраженности побочных эффектов вследствие того, что взаимодействие препаратов может привести к увеличению концентрации одного из них с признаками нежелательных явлений. Следует постепенно увеличивать дозу второго препарата до тех пор, пока припадки не прекратятся или, наоборот, пока увеличение частоты побочных явлений не заставит отказаться от применения второго препарата. Возможен так называемый встречный вариант, при котором параллельно постепенно уменьшается доза первого препарата и наращивается доза второго. Этот вариант имеет свои слабые стороны. Концентрация в крови первого препарата может уменьшиться ниже терапевтических значений, а второго — еще не достичь необходимых величин. Это может привести к временному увеличению частоты припадков. Во избежание этого необходимо, чтобы больной тщательно выполнял рекомендации врача по индивидуально подобранному «графику» изменения дозы. Чрезвычайно важен контроль концентрации препаратов в крови, поскольку у многих противоэпилептических препаратов нет линейной зависимости между дозой препарата и концентрацией. Следует подчеркнуть, что отмена первого ПЭП должна производиться постепенно. Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться не быстрее чем в течение 2–4 нед и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Определение концентрации ПЭП в крови является одним из основных требований Международных стандартов ведения больных эпилепсией. Большое значение в фармакотерапии эпилепсии мониторинг приобрел в связи с тем, что для большинства антиконвульсантов были выявлены значимые корреляции между действием препарата и его уровнем в крови пациентов. ^ Для улучшения переносимости антиконвульсантов у больных с прогредиентным вариантом течения эпилепсии на начальной стадии терапии показаны: фолиевая кислота, витамин В12, фолиевая диета, а также дезинтоксикационные, десенсибилизирующие средства. Для учета индивидуальной адаптации требуются контроль за переносимостью препарата и оптимизация дозировок, фармакокинетическое исследование и гематологический контроль. При длительной противоэпилептической терапии необходимо применение методик, имеющих профилактическое значение для осложнений: контроль содержания препаратов и биологически активных веществ в жидкостных средах организма, диета, богатая витаминами В1, В11, В12, постоянный гематологический контроль. Особое внимание следует уделить контингенту больных с длительным прогредиентным течением заболевания, тяжелым органическим поражением ЦНС, стойкой резистентностью к терапии, индивидуальной непереносимостью, где наиболее высок риск развития лекарственных осложнений. ^ Полная терапевтическая ремиссия при ДАЭ достигается в 70–80% случаев и значительное урежение приступов — у остальных пациентов. Лечение всегда следует начинать с препаратов вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс, апилепсин). Средние дозировки составляют 30–50 мг/кг/сут депакина энтерик в 3–4 приема или хроно в 2 приема. Показана также высокая эффективность суксилепа в купировании абсансов. Средняя дозировка препарата составляет 15 мг/кг/сут в 2–3 приема. Существенным отрицательным моментом терапии суксилепом является полное отсутствие влияния препарата на ГСП. При резистентности абсансов к монотерапии вальпроатами и сукцинимидам назначается комбинация вальпроатов и суксилепа, или вальпроатов и ламотриджина (ламиктал). Средняя суточная доза ламиктала при сочетании с вальпроатами составляет 0,2–5,0 мг/кг/сут в 2 приема. Применение карбамазепина (финлепсин, тегретол, тимонил) категорически противопоказано при всех формах абсансной эпилепсии ввиду высокой вероятности учащения приступов. ^ Эффективность лечения при ЮАЭ достоверно ниже, чем при ДАЭ. Терапевтическая ремиссия достигается в среднем у 60% больных, значительное урежение приступов — 35%, отсутствие эффекта — 5%. Лечение начинается с монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Средняя дозировка составляет 30–50 мг/кг/сут. Ввиду крайне высокой вероятности при ЮАЭ присоединения ГСП начинать лечение с сукцинимидов, а также применять их в виде монотерапии категорически противопоказано. При отсутствии существенного эффекта от монотерапии вальпроатами в достаточно высоких дозах применяется комбинация вальпроатов с сукцинимидами или ламикталом. Средние дозы суксилепа составляют 20 мг/кг/сут, ламиктала — 1–5 мг/кг/сут. ^ Ремиссия достигается у 75–80% больных. Базовые препараты — карбамазепин и вальпроаты. При отсутствии на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности лечение начинается с карбамазепина, который более эффективен, чем вальпроаты. При присоединении к генерализованным судорожным приступам абсансов или миоклонических пароксизмов, или при появлении на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активности, базовый препарат — только вальпроаты. Средняя дозировка карбамазепина — 15–25 мг/кг/сут в 3 приема; вальпроатов 20–50 мг/кг/сут в 3 приема. К резервным препаратам относятся барбитураты (фенобарбитал 1,5–3,0 мг/кг/сут в 1–2 приема; гексамидин, бензонал), гидантоины (дифенин 4–8 мг/кг/сут в 2 приема). В редких резистентных случаях возможны комбинации: карбамазепин + вальпроаты; карбамазепин + барбитураты; вальпроаты + барбитураты; барбитураты + гидантоины. При неадекватном лечении возможно присоединение к ГСП абсансов или миоклонических приступов с трансформацией в юношескую миоклоническую эпилепсию. ^ Наряду с медикаментозной терапией необходимо строго придерживаться соблюдения режима сна и бодрствования; избегать недосыпания и факторов фотостимуляции в быту. Базовые препараты –исключительно производные вальпроевой кислоты. Средняя суточная дозировка — 40–60 мг/кг. При недостаточной эффективности назначается политерапия: депакин + суксилеп (при резистентных абсансах), депакин + фенобарбитал или гексамидин (при резистентных ГСП), депакин + ламиктал или клоназепам (при резистентных миоклонических приступах и выраженной фотосенситивности). Полная медикаментозная ремиссия достигается у 75% больных, причем в большинстве случаев на монотерапии вальпроатами. Однако в последующем при отмене АЭП рецидивы констатируются у половины больных. При данной форме эпилепсии рекомендуется отмена АЭП спустя не менее 4-х лет с момента наступления ремиссии. ^ Базовым препаратом являются вальпроаты. Средняя дозировка — 20– 40 мг/кг/сут в 3 приема. При неэффективности — переход на карбамазепин — 10–20 мг/кг/сут в 2–3 приема. Политерапия недопустима! Полная терапевтическая ремиссия достигается практически в 100% случаев. После 14-летнего возраста приступы исчезают у 93% больных, а после 16 лет — у 98%. ^ Препараты выбора — производные карбамазепина. Средняя суточная доза — около 20 мг/кг. При неэффективности применяются вальпроаты — 30– 50 мг/кг/сут. Резервный препарат фенитоин — 3–7 мг/кг/сут. Лечение осуществляется только монотерапией. Резистентные случаи необходимо дифференцировать с симптоматической затылочной эпилепсией. Полная терапевтическая ремиссия отмечается в 95% случаев. Вместе с тем приступы купируются сложнее и дозы АЭП выше, чем при роландической эпилепсии. ^ В лечении СЛГ следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции (барбитураты). Наиболее часто при СЛГ применяются вальпроаты, карбамазепин, бензодиазепины и ламиктал. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70–100 мг/кг/сут и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах — 15–30 мг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы. Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный. В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (2–5 мг/кг/сут и выше). Широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (талокса). Прогноз при СЛГ тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 10–20% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге, негативные факторы — доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит. ^ Лечение начинается с монотерапиипрепаратами вальпроевой кислоты. Средние дозы — 50–70 мг/кг/сут с постепенным увеличением до 100 мг/кг/сут при отсутствии эффекта. В большинстве случаев эффективна только политерапия: сочетание вальпроатов с ламотриджином или бензодиазепинами или укцинимидами. Контроль приступов достигается у большинства пациентов, однако полная ремиссия возможна лишь в 1/3 случаев. Присоединение парциальных пароксизмов значительно ухудшает прогноз; данные приступы наиболее резистентны к терапии. Возможна рансформация МАЭ в синдром Леннокса–Гасто. ^ Стартовое лечение осуществляется с монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Средняя дозировка 50–70 мг/кг/сут; при хорошей переносимости — постепенное увеличение до 80–100 мг/кг/сут. В большинстве случаев монотерапия уряжает приступы, но не приводит к достаточному контролю над ними. В этом случае рекомендуется сочетать прием вальпроатов с сукцинимидами или ламотриджином. Практически у всех больных при применении политерапии в адекватно высоких дозировках удается добиться хорошего контроля над приступами, однако ремиссия возникает лишь в 1/3 случаев. У большинства пациентов имеются серьезные проблемы с социальной адаптацией. ^ Лечение ВЭ — сложная задача; многие пациенты резистентны к терапии. Базовые препараты — производные карбамазепина. Средняя суточная дозировка составляет 20 мг/кг. При неэффективности — увеличение дозы до 30– 35 мг/кг/сут и выше до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации.При отсутствии эффекта следует отказаться от применения карбамазепина, назначив вместо него дифенин при сложных парциальных приступах или вальпроаты при вторично генерализованных пароксизмах. Дозировка дифенина в сутки при лечении ВЭ составляет 8–15 мг/кг, вальпроатов — 50–100 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта от монотерапии возможно применение политерапии: финлепсин + депакин, финлепсин + фенобарбитал, финлепсин + ламиктал, фенобарбитал + дифенин (последняя комбинация вызывает значительное снижение внимания и памяти, особенно у детей). В дополнение к базовой антиконвульсантной терапии у женщин могут применяться половые гормоны, особенно эффективные при менструальной эпилепсии. Применяется оксипрогестерона капронат 12,5% раствор 1–2 мл в/м однократно на 20–22 день менструального цикла. Прогноз зависит от характера структурного поражения мозга. С возрастом у большинства пациентов нарастают стойкие нарушения психики, значительно затрудняющие социальную адаптацию. В целом около 30% больных, страдающих ВЭ, являются резистентными к традиционной противосудорожной терапии и являются кандидатами на нейрохирургическое вмешательство. ^ Лечение ЛЭ осуществляется по общим принципам терапии локализационно-обусловленных форм эпилепсии. Карбамазепин (20–30 мг/кг/сут) и вальпроаты (50–100 мг/кг/сут) являются препаратами выбора; дифенин, барбитураты и ламотриджин — резервными. Вальпроаты особенно эффективны в случае вторично-генерализованных судорожных приступов. При неэффективности монотерапии применяется политерапия — комбинация перечисленных выше препаратов. Полная резистентность приступов к проводимой терапии АЭП является поводом для рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве. Прогноз ЛЭ зависит от характера структурного поражения мозга. Частые приступы, резистентные к терапии, значительно ухудшают социальную адаптацию больных. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, обычно резистентны к традиционным АЭП и требуют хирургического лечения. ^ Для лечения неонатальных судорог препаратами 1-й и 2-й очереди выбора для курсовой терапии являются фенобарбитал и дифенин. В большинстве исследований указывается на целесообразность применения достаточно высоких доз препарата — от 15–20 мг/кг/сутки (доза, приведенная в таблице) до 30–40 мг/кг с быстрым достижением адекватной концентрации в крови. Начальная доза часто вводится внутривенно, затем возможен переход на пероральное применение препарата. Высокие дозы фенобарбитала при наличии структурных повреждений мозга могут вызвать угнетение дыхания. Поэтому применение данных доз возможно лишь в тех случаях, когда больные находятся в реанимационном отделении или в палате интенсивной терапии. Необходимо в динамике лечения определить уровень фенобарбитала в крови. В случаях неэффективности фенобарбитала применяют препарат 2-й очереди выбора дифенин. Доза дифенина составляет 10–20 мг/кг. Предпочтительно применять более высокие дозы. Дифенин вводится внутривенно медленно, не более 50 мг/мин. Поддерживающая доза составляет 2,5–4 мг/кг/сут. Токсический эффект наиболее часто проявляется в первые дни приема. ^
^ При лечении аффективно-респираторных приступов необходимо учитывать, что они представляют собой первое проявление детской истерии и обычно возникают на невропатической почве. Поэтому лечение должно проводиться в двух направлениях. Во-первых, необходима семейная психотерапия, направленная на коррекцию воспитания, устранение потворствующей гиперопеки, нормализацию семейных отношений и др. Целесообразно определение ребенка в дошкольные учреждения, где обычно приступы не повторяются. Если появление аффективно-респираторных приступов явилось реакцией на устройство в детские ясли, детский сад, наоборот, необходимо временно взять ребенка из детского коллектива и вновь определить его туда только после соответствующей подготовки. Во-вторых, необходимо проводить лечение невропатии с применением ряда средств, укрепляющих нервную систему, и седативных препаратов. Наиболее благоприятно применение кальция (кальция глюконат, кальция лактат по 0,25–0,5 г на прием), валерианы в виде настойки по столько капель на прием, сколько ребенку лет, либо настоя валерианы 3–5 г и натрия бромида в дозе 0,5 г на 100 мл воды по 1 чайной (десертной) ложке на прием, а также небольших доз препаратов брома, например бромкамфоры в таблетках по 0,15 г или 0,25 г, поливитаминов. В более тяжелых случаях применяют липоцеребрин (таблетки по 0,15 г), фосфрен (в таблетках), глутаминовую кислоту (по 0,25 г), аминалон (по 0,25 г) по 2–3 раза в день. При очень частых (ежедневно, несколько раз в день) припадках (что может указывать на повышенную возбудимость мозга) необходимо применение небольших доз противоэпилептических средств (фенобарбитал, гексамидин на ночь). Применение этих препаратов рекомендуется и при обнаружении на ЭЭГ-исследований пароксизмальной активности. Как уже указывалось, у некоторых детей с аффективно-респираторными приступами в дальнейшем наблюдаются эпилептические пароксизмы. Во время припадка аффективно-респираторных судорог оказания помощи ребенку обычно не требуется. Только при затянувшемся пароксизме следует какими-либо воздействиями (обрызгивание водой, похлопывание по щекам и др.) способствовать рефлекторному восстановлению дыхания. Чем старше становится ребенок, тем большее значение в лечении различных пароксизмов невротического происхождения имеет психотерапия. К семейной психотерапии присоединяются и другие ее виды — групповая и коллективная, а также индивидуальная, направленная на коррекцию истероидных черт личности. При наличии у больного ребенка соматической астенизации необходимы проведение общеукрепляющей терапии, санация очагов хронической инфекции. Рекомендуется проведение седативной терапии, причем кроме препаратов кальция, валерианы, бромидов, нередко приходится применять транквилизаторы — триоксазин, элениум, седуксен (в возрастных дозировках). Полезны водные процедуры — хвойные ванны, обтирания и пр. Во время самого истерического приступа помощь больному ребенку не требуется. В начале приступа иногда можно прекратить его переключением больного на какой-либо вид деятельности — книги, игры, прогулка. Если этого сделать не удается, лучше не фиксировать внимание окружающих на припадке, оставить ребенка одного, и тогда приступ быстрее проходит. ^ Детям со скрытой и явной спазмофилией назначается 10% раствор кальция хлорида по чайной или десертной ложке или кальция глюконат по 1–2 г 3 раза в день. Легкие приступы ларингоспазма устраняют с помощью свежего воздуха (обеспечивают его доступ), опрыскивания лица прохладной водой; при затяжных приступах производят раздражение корня языка и задней стенки глотки, искусственное дыхание — до первого вдоха. При тетании, карпа–педальном спазме внутрь назначают 1–2% раствор хлоралгидрата по чайной или десертной ложке, внутривенно 10–15 мл, 10% кальция хлорида или глюконата, затем кальций внутрь из расчета 0,1–0,15 г/(кг/сут). Важно определить режим питания для детей с приступами судорог. В период, когда бывают судороги в течение 8–12 ч, проводят чайную диету, назначают фруктовый сок; затем детям на грудном вскармливании к молоку добавляют кислые смеси, при искусственном коровье молоко заменяют донорским (грудным) и кислыми смесями; рекомендуются фруктовые и овощные соки, овощное пюре. Профилактические мероприятия слагаются из своевременной профилактики рахита, правильной организации режима, достаточного пребывания на воздухе, периодического назначения препаратов кальция. В зимне-весенний период детям с повышенной возбудимостью и признаками рахита, наряду с препаратами кальция, назначают бромиды. При хроническом гипопаратиреоидизме можно назначать витамин D2 (эргокальциферол) в дозах 300000–400000 ИЕ/сут. При достижении нормального уровня кальция в крови (2,2 ммоль/л) продолжают назначать поддерживающие дозы витамина D2 — не менее 50000 ИЕ/сут детям до года и 75000–125000 ИЕ/сут — детям старше года. В качестве заместительной терапии назначают жидкий экстракт паращитовидных желез (паратиреоидин), который обусловливает увеличение концентрации кальция в плазме крови. Препарат применяют подкожно или внутримышечно в количестве 12 мл/сут, под контролем содержания кальция в плазме крови. Хороший эффект дает 0,1% масляный раствор дигидротахистерола (близкого по структуре и действию к витамину D), регулирующего обмен кальция и фосфора и усиливающего абсорбцию кальция в кишечнике, экскрецию фосфора с мочой. Препарат назначают внутрь после еды по 0,5 мг (20 капель) 3 раза в день в сочетании с препаратами кальция под контролем кальция и фосфора в крови и показателей реакции Сульковича в моче. В диете должно быть высокое содержание кальция и малое — фосфора. Назначение гидроокиси алюминия уменьшает всасывание фосфатов из желудочно-кишечного тракта. Препарат назначают внутрь в виде суспензии (4%) в воде по 1 чайной ложке 2–3 раза в день (Жуковский М.А., 1982]. ^ Вне приступа рекомендуются общеоздоровительные процедуры (пребывание на свежем воздухе, занятия спортом, режим труда и отдыха и т. д.), предупреждение ситуаций, которые вызывают приступ (недоедание, длительное пребывание в душном помещении, употребление спиртных напитков, половые излишества и т. д.). Вне приступа применяют дигидроэрготамин, транквилизаторы, препараты валерианы. Полезна гальванизация шейных симпатических узлов, прохладные водные процедуры. Во время приступа внутрь, а иногда и парентерально назначают производные спорыньи (эрготамин, арго-гол, ригетамин, дигидроэрготамин), кофеин (кофетамин — комбинация кофеина с эрготамином), анальгетики (ацетилсалициловая кислота, анальгин, фенацетин) в сочетании с антигистаминными препаратами и барбитуратами. При упорной рвоте — этаперазин, дроперидол. ^ АЭП могут быть отменены спустя 2,5–4 года после полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии. При большинстве идиопатических форм эпилепсии отмена препаратов может осуществляться через 2,5 (роландическая эпилепсия) — 3 года ремиссии. При тяжелых резистентных формах (синдром Леннокса–Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия), а также при юношеской миоклонической эпилепсии, данный период увеличивается до 3–4 лет. При продолжительности полной терапевтической ремиссии в течение 4-х лет лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений на ЭЭГ или пубертатный период пациентов не являются факторами, задерживающими отмену АЭП при отсутствии приступов более 4-х лет. Не существует единого мнения по вопросу о тактике отмены АЭП. Лечение может быть отменено постепенно в течение 1–6 мес или одномоментно по усмотрению врача. ^ Эпилептический статус (ЭС) определяется как длительный (более 30 мин) приступ или частые приступы, следующие друг за другом без полного восстановления сознания. Для практических целей следует считать, что более 3-х генерализованных судорожных приступов, возникающих в течение 24 часов, является состоянием, угрожаемым по развитию ЭС. 20% детей, страдающих эпилепсией, имели в анамнезе ЭС. ЭС составляет до 4% всех случаев в неотложной неврологии детского возраста. Смертность в зависимости от этиологии при ЭС в условиях отсутствия специализированной помощи составляет до 50%, при адекватном лечении — 5–12%. Различают ЭС вследствие ухудшения течения эпилепсии (обычно при резком снижении дозы, замене или отмене антиконвульсантов) и при органическом поражении ЦНС (гематома, инсульт, нейроинфекции, экзогенные интоксикации и пр.). В последнем случае заболевание может сразу дебютировать с ЭС. Классификация ЭС выделяет следующие его виды. Генерализованный ЭС 1. Судорожный. 1.1. Тонико-клонический. 1.2. Тонический. 1.3. Клонический. 1.4. Миоклонический. 2. Бессудорожный. 2.1. Статус абсансов (пик-волновой ступор). Парциальный ЭС 3. Простой парциальный. 3.1. Соматомоторный (джексоновский). 3.2. Соматосенсорный. 3.3. При эпилепсии Кожевникова. 4. Афатический. 5. Сложный парциальный («психомоторный»). Статус псевдоэпилептических приступов У детей с наибольшей частотой преобладает ЭС абсансов, генерализованных тонико-клонических приступов, миоклонических и тонических (при синдроме Леннокса–Гасто) приступов. Лечебные мероприятия при ЭС строго дифференцированы в зависимости от стадии ЭС. Выделяют: 1 — предстатус (0–9 мин); 2 — начальный ЭС (10–30 мин); 3 — развернутый ЭС (31–60 мин); 4 — рефрактерный ЭС (свыше 60 мин). В 1 стадии лечебные мероприятия выполняются на догоспитальном этапе; во 2 и 3 — в условиях палаты интенсивной терапии неврологического отделения и в 4 — в реанимационном отделении. Во 2-й стадии необходимо проведение всех диагностических мероприятий для выявления этиологии ЭС и мониторинга показателей жизненно важных функций. Лечебные мероприятия Предстатус
^
^
^
Во время 2–4 стадий ЭС проводится дополнительная терапия, направленная на коррекцию жизненно важных функций, электролитных нарушений, борьбу с отеком мозга (дексаметазона натриевая соль 4 мг в/в каждые 6 часов или маннитол 1,0–1,5 г/кг в/в капельно со скоростью 60–80 капель в мин). Правильный подбор антиконвульсантов в соответствии с формой эпилепсии, назначение их в адекватных возрастных дозировках, а также постепенная замена одних препаратов на другие — являются основными контролируемыми врачом факторами профилактики развития ЭС. Приложения Приложение 1 ^ ЭЭГ — метод регистрации электрической активности (биопотенциалов) головного мозга через неповрежденные покровы головы, позволяющий судить о его физиологической зрелости, функциональном состоянии, наличии очаговых поражений, общемозговых расстройств и их характере. Регистрация биопотенциалов непосредственно с обнаженного мозга называется электрокортикографией и обычно проводится во время нейрохирургических операций. ЭЭГ является первым и часто единственным неврологическим амбулатораторным исследованием, которое проводится при эпилептических приступах. Электроэнцефалограмма представляет собой запись суммарной электрической активности клеток полушарий мозга.
Рис. 1. Спонтанные колебания биопотенциалов мозга, различающихся по частоте Могут меняться также их амплитуда и форма. У детей первых 2–3 мес жизни уже различаются волны с частотой 1–3 кол/с, 4–7 кол/с и 8–12 кол/с. Однако доминирует все еще ритм 0,5–3 кол/с. При этом на медленные волны иногда наслаиваются быстрые колебания (13–15–19 кол/с). В возрасте 4–6 мес возрастает количество тета-волн. Активность 6–7 кол/с, предшествующая альфа-ритму, отмечается на ЭЭГ постоянно к 4-му году жизни ребенка. Выраженный альфа-ритм появляется в теменно-затылочной области в возрасте 4–5 лет и становится устойчивым в более позднем возрасте (7–8 лет). Большое значение в диагностике поражений мозга имеют функциональные пробы: реакция активации, прерывистое световое раздражение (фотостимуляция), усиленное глубокое дыхание в течение 2–3 мин (гипервентиляция), звуковое раздражение и др. При повышении готовности к судорогам на ЭЭГ появляются острые волны и «пики», которые возникают на фоне дизритмии и могут сопровождаться гиперсинхронизацией основного ритма. При эпилепсии большой приступ вызывает ускорение ритмов ЭЭГ, психомоторный — замедление электрической активности, а абсанс — чередование быстрых и медленных колебаний (комплексы пик-волна с частотой 3 в сек). Все электрические потенциалы мозга приобретают необычно высокие амплитуды (до 1000 и более мкВ). Важным ЭЭГ-признаком эпилепсии является наличие так называемых пиков (спайков) и острых волн, эпизодических или устойчивых. Часто пики сопровождаются медленными волнами, образуют комплекс пик-волна. Их появление бывает генерализованным или же они регистрируются в виде локальных разрядов, свидетельствуя об эпилептическом очаге. Регистрация на ЭЭГ пароксизмальной активности, пиков, острых волн и комплексов спайк-волна (острая — медленная волна) отражает состояние головного мозга, обозначаемое как «эпилептический тип активности». Совокупность всех этих признаков почти всегда говорит о наличии эпилепсии.  Рис. 2. Пример нормальной электромагнитной активности мозга  Рис. 3. Разные формы эпилептической активности на ЭЭГ В  межприступный период на ЭЭГ больных эпилепсией независимо от типа приступов может регистрироваться пароксизмальная активность: высоковольтные потенциалы тельта-, дельта- и альфа-диапазона, иногда ритмы с частотой 14–16 кол/с, но чаще — 3–4 кол/с. Появление на ЭЭГ высокоамплитудной низкочастотной бета–активности и замедление основного ритма может указывать на медикаментозную интоксикацию. Гипсаритмия — изменения ЭЭГ, наблюдаемые при инфантильных спазмах. Они характеризуются высокими острыми единичными или множественными спайками, которые отмечаются нерегулярно во всех отведениях, перемежаясь со многими высоковольтными медленными волнами; обычно встречаются при бодрствовании, но наиболее выражены и продолжительны в стадии неглубокого сна. При опухолях полушарий большого мозга (височная, затылочная, теменная локализация) в 70–80% случаев на ЭЭГ выражена межполушарная асимметрия с наличием фокуса патологической активности в виде полиморфных дельта-волн соответственно области поражения. При черепно-мозговой травме легкой степени отмечаются кратковременное угнетение альфа-активности и наличие дельта-волн. Эти изменения быстро проходят. При черепно-мозговой травме тяжелой степени доминируют тета- и дельта-волны. На этом фоне могут появляться высокоамплитудные медленные волны в форме вспышек. Очаговые изменения ЭЭГ в зоне очага контузии в большинстве случаев нарастают в течение 5–10 дней после травмы. Нередко обнаруживаются изменения стволовой биоэлектрической активности, при которой периоды угнетения тета-волн сменяются их высокоамплитудными вспышками.Рис. 4. Генерализованная эпилептическая активность. Разряды генерализованных билатеральносинхронных комплексов пик-волна 3 в секунду во время простого абсанса |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям