Патофизиология сердечной деятельности 2
|
|
Скачать 1.63 Mb.
|
|
^
Гемостаз - остановка кровотечения - является гармоничным, локализованным и обратимым результатом нарушения равновесия в виде временной гиперкоагуляции. ^ - это прижизненное свертывание крови в просвете сосуда.Тромбоз вызывает прижизненное расстройство кровообращения в тканях. В 50% случаев гибель человека связана с тромбозом сосудов. В основе патогенеза тромбоза лежат повреждения стенок сосудов, изменения функционального состояния системы гемостаза и замедление кровотока. Первопричиной тромбозов считают повреждение сосудистой стенки, на фоне которого происходит адгезия и агрегация тромбоцитов с образованием первичного тромба, а также активация синтеза простагландинов в тромбоцитах,свертывающей системе крови, локальная гиперкоагуляция, высвобождение фактора XIII и локальное торможение фибринолиза. Повреждение стенок сосудов может быть структурным (в результате травмы, инфекций, реакции антиген-антитело и др.), и функциональным (снижение антитромбогенной активности сосудистой стенки при воздействии адреналина, норадреналина и кортизола при эмоциональном стрессе, а также активации перекисного окисления липидов при воздействии ионизирующего излучения, ожогах, атеросклерозе). В патогенезе при структурных повреждениях создаются локальные условия для агрегации тромбоцитов и активации фактора XII. Однако при высокой скорости кровотока и антитромбогенной активности стенки сосуда, из которой постоянно в кровь выделяется простациклин, условия для возникновения тромбоза отсутствуют. При функциональном повреждении устраняется ингибирующее тромбогенез действие стенки сосуда, создаются условия для ускорения свертывания крови, спонтанной агрегации тромбоцитов и развивается тромбоз. Тромбоз возникает чаще при нарушении биологической надежности системы гемостаза при повреждении ее регуляторных механизмов, ведущем к предтромбозному состоянию (тромбофилии). Тромбофилия возникает вследствие изменения одного или нескольких компонентов системы гемостаза, т.е. активации внешней и внутренней систем. Типичные примеры повышения активности факторов свертывания и обстоятельства их анормального присутствия в крови: - тканевой тромбопластин (фактор III), поступающий из травмированных тканей, при рассасывании гематомы, введении в кровообращение жидкостей, обладающих высокой тромбопластической активностью (при акушерском вмешательстве, при резком гемолизе, спровоцированном микробными токсинами, изо- или аутоантителами, несовместимости крови. - эндогенная активация XII фактора в сосудах, в отечных зонах эндотелия при травмах, продолжительном капиллярном стазе. - увеличение числа тромбоцитов, усиление их элементарных свойств - агдгезии и агрегации. ^ - Патология сосудистой стенки (интимы и средней части): а) атеросклероз (поражение сосуда с повышением агрегации тромбоцитов) и гипертоническая болезнь (спазм сосуда) (в 80% болезней - тромбоз), б) воспалительные поражения сосудов, ревматизм (50% сопровождается тромбозом), в) послеоперационные тромбозы (при тяжелых операциях под общим наркозом - нарушение регуляции системы гемостаза по Кудряшову), г) инфаркт миокарда - и спазм и тромбоз, д) при распаде злокачественных опухолей (повышение тканевого тромбопластина), е) сахарный диабет (поражение сосудов и физико-химические сдвиги крови). В патогенетической цепи важнейшая пусковая роль принадлежит: 1. патологии сосудистой стенки и повышению агрегации 2. замедление скорости кровотока (при спазме в артериях и стазе в венах). 3. повышение адгезивной и агрегационной способности тромбоцитов. 4. понижение антикоагуляционной активности крови и тканевых образований,причем именно на фоне повышения активности коагулянтов. Лабораторная диагностика позволяет установить сдвиги в крови: 1) повышение в 1.5 раза скорости свертывания крови, рекальцификации плазмы и изменения аутокоагуляционного теста, 2) повышение в 2 раза агрегационной способности тромбоцитов, 3) снижение на 70-80% фибринолитической активности крови, 4) томография, ангиография, 5) клинически - тромб в венах - застой, в артериях - боль. ^ (ГД) - группа наследственных или приобретенных болезней, основным признаком которых является кровоточивость. Механизм развития ГД - разноообразен и связан с патологией различных компонентов свертывающей системы (плазменных и тромбоцитарных), усилением фибринолиза, наличием ДВС, циркуляцией в крови антикоагулянтов, повышенной проницаемости сосудов или аномалией сосудистой стенки. Каждый из этих механизмов может быть первичным либо сопровождать другие заболевания. Первичные ГД относят к семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых - дефицит какого-либо одного фактора свертывания крови (VIII). Вторичные, симптоматические ГД характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. Классификация по механизму возникновения: 1. ГД, связанные с патологией тромбоцитов – тромбоцитопатии = 80%; 2. ГД, связанные с патологией коагуляционного гемостаза - коагулопатии; 3. ГД, связанные с патологией сосудистой стенки - вазопатии. Формы тромбоцитопатии: Тромбоцитопении - как наиболее частые и яркие проявления спонтанных кровотечений. В норме 200-400 тыс/мкл, меньше 70000 - угроза кровотечений и меньше 30000 - критическая величина (в сутки 30000 тромбоцитов потребляется сосудистой стенкой). Причины: 1. нарушение выработки тромбоцитов в костном мозге (болезнь Верльгофа) или эссенциальная тромбоцитопения при нарушении: а) отшнуровывания тромбоцитов от мегакариоцитов, лейкозы, радиация, инфекции и интоксикации, злокачественные опухоли КМ, химиопрепараты - цитостатики, и б) нарушение созревания мегакариоцитов в КМ. 2. гибель тромбоцитов в кровеносном русле при воздействии аутоантител, при инфекциях, интоксикациях, при повышении функции селезенки, 3. усиление потребления тромбоцитов при ДВС - тромбоцитопатия потребления. ^ 1. с учетом того, что для патологии тромбоцитов характерны точечные кровоизлияния (петехии, а у детей - распространенные тромбоцитопенические пурпуры) - производят исследование костного мозга, 2. исследование содержания количества тромбоцитов в крови и тесты: а) удлинение времени кровотечения, б) снижение механической устойчивости капилляров (в связи с нарушением питания сосудистой стенки), в) снижение ретракции сосудистого сгустка, г) снижение адгезии и агрегации тромбоцитов. ^ 1. нарушение способности тромбоцитов к адгезии,агрегации и выделению факторов свертывания крови (дистромбоцитозы при тромбоцитарных лейкозах) 2) недостаток 3 фактора - тромбопластического - тромбоцитодистрофия, 3) недостаток 6 фактора - ретрактозима - тромбоцитоастения. Диагностика. Если количество тромбоцитов в норме, но восстановление свертываемости крови происходит при добавлении свежей крови - недостаток 3 фактора, а по ретракции сгустка судят о недостатке 6 фактора. Коагулопатии. В основу рабочей классификации может быть положена схема нормального свертывания крови. Тогда заболевания можно сгруппировать соответственно фазам свертывания крови: ● ^ (дефицит факторов VIII, IX, XI и XII), наличием в крови ингибиторов к факторам VIII (гемофилия A) и IX (гемофилия B), дефицит тромбоцитарного компонента тромбопластинообразования, ангиогемофилия. Гемофилия - характеризуется кровоточивостью крупных сосудов – кровоподтеки (90% у детей). Гемофилия передается женщинами, а проявляется у мужчин. У детей гемофилия проявляется в большей степени поражением сосудов, поскольку в них есть травматизация поверхностей, суставы распухают - анкилоз, сильные боли, ограничение движения → инвалидность. Патогенез - плохо активируются факторы свертывающей системы крови, или развивается их иммунное поражение. Лабораторная диагностика - клинически - кровоподтеки,замедление свертывания крови, снижение тромбопластической активности крови. ● ^ крови: дефицит плазменных компонентов тромбинообразования - факторов II, V, VII и X при патологии печени, наличие антагонистов тромбинообразования (антитромбин I - фибрин, антитромбин II - гепарин, антитромбины III, IV, V, VI), наличие антагонистов к факторам протромбинового комплекса (II, V, VII, X). Коагулопатия с поражением протромбинового комплекса напоминает гемофилию - гемофилоидные обширные кровоподтеки (при недостаточности витамина K, циррозах, желтухах), передозировке гепарина. ^ - снижение протромбинового индекса. ● ГД с нарушением III фазы. Причины: а) нарушение образования фибриногена при патологии печени или РЭС, б) усиленное потребление фибрина при тромбозе, ДВС-синдром, в) патологическое усиление фибринолиза. Может быть врожденная недостаточность XIII фактора. Течение тяжелое. ^ - определение фибриногена и его фракций, уровня фибринолиза. Тромбо-геморрагический синдром (ДВС) - неспецифический общепатологический процесс первоначальной гиперкоагуляции, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов. Образуется тромбин и множество микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах. Наиболее частые причины: 1) тяжелая патология, 2) гипоксия тканей и клеток крови с активацией тканевого трмбопластина при гибели тканей, 3) травматизации, 4) иммунные повреждения тканей, 5) действии бактериальных токсинов, 6) при шоке, 7) ожеге, 8) распаде злокачественных опухолей, 9) массивном распаде эритроцитов и лейкоцитов, 10) тяжелой акушерской патологии. Внутрисосудистое свертывание часто сочетается с активацией фибринолитической системы, расщеплением фибрина и фибриногена, высвобождением продуктов деградации фибрина (ПДФ). Этот процесс сопровождается сильной вазомоторной реакцией и не заканчивается до тех пор, пока коагуляционный механизм и вазомоторный аппарат не нормализуются и последние продукты деградации фибрина/фибриногена не будут удалены из крови. ^ связан с резким повышением тромбопластической активности в сочетании с повреждением сосудистой стенки. Это приводит к диссеминированному тромбозу мелких и мельчайших сосудов, потреблению факторов свертывания крови - коагулопатия и тромбоцитопения потребления, потреблению естественного антикоагулянта крови - антитромбина III .. Происходит истощение свертывающей, калликреин-кининовой и др. систем, гипоксия, ацидоз, дистрофия и глубокая дисфункция органов, интоксикация организма продуктами белкового распада и др. метаболитами тканей. Активируются антикоагулянты и антиагреганты, активируется фибринолиз и происходит репаративное расплавление сгустков, направленное на восстановление проходимости сосудистых каналов. Однако активация фибринолиза принимает, как правило, генерализованный характер и лизируются не только микротромбы, но и повреждаются циркулирующие факторы свертывания крови, что еще больше усугубляет коагулопатию и развивается повторное кровотечение, остановить которое чрезвычайно сложно. Помимо прямого воздействия на свертывание крови, ПДФ блокируют сократительную способность гладких мышц. Т.о. выделяют 2 фазы: гипер - и гипокоагуляции и соответственно фазам строится лабораторная диагностика: В I фазу выявляется ускорение свертывания крови, повышение тромбопластической активности, а во II фазу - резкое снижение факторов II и III фазы вплоть до афибриногенемии (коагулопатия потребления). В клинической практике различают острую, подострую и хроническую форму. К острой и подострой формам можно отнести: ● геморрагические проявления - петехиальные кровоизлияния в месте иньекций, в склеру глаз, слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, профузные кровотечения из матки; ● тромботические проявления - некроз кожи в области кончика носа и мочки уха, внезапная ишемия конечностей, постинфарктные пневмонии, тромбозы магистральных сосудов; ● нарушения функции почек (олигоурия и анурия); ● нарушение функции ЦНС (эйфория, отсутствие критической оценки окружающего, дезориентация и оглушенность вплоть до комы); ● нарушения внешнего дыхания (одышка, акроцианоз, снижение артериализации крови и артериовенозной разницы по кислороду); ● внутрисосудистый гемолиз. При острой форме синдрома ДВС на первое место выходят явления гипотонии, выраженной кровоточивости, шока, а при хронической - нарушения функции отдельных органов. В клинике возможна экспресс диагностика нарушения коагуляции: 1. Время свертывания по Ли-Уайту - 1 мл венозной крови помещают в пробирку и каждые 30" пробирку наклоняют в одну и ту же сторону. На секундомере отмечают время образования полноценного сгустка:в норме у доноров 6.30"-10 мин; у рожениц 5-6 мин. 2. Метод определения фибриногена в крови по Мочабели: в пробирку помещают несколько мл венозной крови и: а) уровень фибриногена в пределах нормы, если свернувшаяся кровь (уровень эритроцитов и плазмы) при наклоне пробирки не меняет форму; б) уровень фибриногена упал - при наклоне пробирки плазма сохраняет горизонтальное положение, эритроциты не изменились; в) фибриногена нет, поверхности эритроцитов и плазмы при наклоне пробирки сохраняют горизонтальное положение. Открыт ДВС в 1957г. Марией Семеновной Мочабели. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям