«Детские болезни»

Эталоны ответов:

4. 
   Аудиторная самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя.
   

• 
  Проведите клиническое обследование ребенка с неонатальной желтухой
  
• 
  Проведите оценку степени зрелости и физического развития, используя шкалу Petrussa и центильные таблицы.
  
• 
  Дайте заключение по результатам инструментально-лабораторного исследованиям, имеющимся в истории болезни.
  
• 
  Оформите обоснование клинического диагноза.
  
• 
  Осуществите расчет питания и назначьте питание ребенку с неонатальной желтухой. При необходимости назначьте парентеральное питание. При искусственном вскармливании выберите наиболее подходящую смесь.
  
• 
  Проведите фототерапию.
  
• 
  При возможности - определить группу крови, резус-фактор, провести пробу на индивидуальную совместимость и участвовать в операции ЗПК.
  
• 
  Выпишите в тетрадь препараты, которые получает ребенок с неонатальной желтухой и укажите дозы. Проведите расчет инфузионной терапии.
  
• 
  Проведите беседу с мамой.
  
• 
  Проведите внутриведомственную экспертизу качества медицинской помощи согласно медико-экономическим стандартам (МЭС).
  

2. 
   Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза?
   

1. 
   Атрезия желчевыводящих путей. Соп. ЗВУР: пренатальная гипотрофия I степени
   
2. 
   Необходимые исследования для уточнения диагноза:
   

• 
  УЗИ печени и желчевыводящих путей.
  
• 
  Определить уровень эритроцитов, ретикулоцитов.
  
• 
  Реакция Кумбса
  
• 
  Определить уровень ферментов: АЛТ, АСТ, ЩФ, урокиназа.
  
• 
  Кровь на австралийский антиген
  
• 
  Кровь на стерильность. СРБ.
  
• 
  При необходимости - обследование на специфические инфекции.
  
• 
  Консультация хирурга.
  

1. 
   Чем обусловлена желтушность ребенка?
   
2. 
   Каков прогноз в данном случае?
   

1. 
   Желтуха обусловлена повышенным внутрисосудистым образованием билирубина при разрушении эритроцитов кефалогематомы.
   
2. 
   Прогноз благоприятный.
   

1. 
   Поставьте предварительный диагноз.
   
2. 
   Интерпретируйте данные лабораторных показателей.
   
3. 
   С каким заболеванием следует проводить дифференциальный диагноз?
   
4. 
   Какое дополнительное обследование необходимо провести?
   

1. 
   Галактоземия. Соп. Внебольничная пневмония.
   
2. 
   В ОАК: анемия, лейкоцитарный сдвиг влево, нейтрофилез, повышено СОЭ.
   

3. 
   Дифференциальный диагноз необходимо проводить с фетальным гепатитом, внутриутробной инфекцией, токсическим энтероколитом, гемолитической болезнью новорожденных.
   
4. 
   Рентгенография органов грудной клетки. Медико-генетическое исследование.
   

1. 
   Предположительный диагноз ?
   
2. 
   Обследование
   
3. 
   Принципы лечения.
   

1. 
   Врожденный гипотиреоз.
   
2. 
   Обследование: 1) определение йодсвязывающего белка (снижается).
   

2. 
   исследование содержания гормонов: ТТГ , Т₄
   
3. 
   УЗИ щитовидной железы .
   
4. 
   определение активности щелочной фосфатазы, холестерина (повышается).
   

3. 
   Принципы лечения.
   

• 
  Заместительная терапия тиреоидными препаратами (L -тироксин и др.).
  
• 
  Фототерапия.
  
• 
  Инфузионная терапия с 10% глюкозой для коррекции гипогликемии.
  
• 
  Очистительные клизмы или дюфалак для лечения запоров.
  
• 
  При нарастании желтухи с целью профилактики синдрома сгущения желчи - желчегонная терапия: урсосан 10 мг/кг/сут.
  

1. 
   О каком заболевании можно думать?
   
2. 
   Какие заболевания необходимо исключить?
   
3. 
   Принципы лечения.
   

1. 
   Гемолитической анемии Минковского-Шоффара.
   
2. 
   Исключить фетальный гепатит, острый лейкоз, гипопластическую анемию, гемолитические анемии другой этиологии.
   
3. 
   Принципы лечения:
   

• 
  Симптоматическая терапия.
  
• 
  При высокой билирубинемии – фототерапия, по необходимости- инфузионная терапия (глюкоза с электролитами)
  
• 
  Мембраностабилизаторы.
  
• 
  По жизненным показаниям - гемотрансфузия.
  
• 
  При тяжелом течении заболевания – удаление селезенки.
  

1. 
   Поставьте предварительный диагноз?
   
2. 
   С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику?
   
3. 
   Какие дополнительные методы исследования необходимо провести?
   
4. 
   Принципы лечения.
   

1. 
   Фетальный гепатит.
   
2. 
   С гемолитической анемией типа Минковского - Шоффара, атрезией желчевыводящих протоков, транзиторной семейной гипербилирубинемией новорожденных, с синдромом Криглера - Найяра, галактоземией, недостаточностью глюкозо - 6 - фосфат - дегидрогеназы.
   
3. 
   Дополнительные методы исследования:
   

1. 
   НвSAg у матери и ребенка;
   
2. 
   титр специфических JgM , JgG к TORCH- инфекциям;
   
3. 
   осмотическая резистентность эритроцитов;
   
4. 
   сахар крови, кровь на стерильность
   
5. 
   УЗИ печени и ЖВП.
   

4. 
   Принципы лечения:
   

1. 
   Дезинтоксикационная, инфузионная терапия (глюкоза с электролитами).
   
2. 
   Этиотропное лечение.
   
3. 
   Желчегонные препараты: урсосан
   
4. 
   Гормоны в тяжелых случаях при отсутствии положительной динамики.
   
5. 
   При наличии риска геморрагических осложнений – викасол, этамзилат.
   
6. 
   Жирорастворимые витамины (К, А, Е, Д), ферменты (креон 10 000).
   
7. 
   В периоде реконвалесценции в плане реабилитации: гепатопротекторные, мембраностабилизирующие препараты (эссенциале, карсил и другие).
   

1. 
   Ваш диагноз?
   
2. 
   Принципы лечения?
   
3. 
   Профилактика.
   

1. 
   ГБН, по Rh несовместиммости, отечная форма.
   
2. 
   Принципы лечения :
   

• 
  заменное переливание крови в объеме 150-180 мл/кг;
  
• 
  В/в введение иммуноглобулина;
  
• 
  фототерапия не менее 12 часов в сутки с инфузионной терапией (глюкоза с электролитами, витамин С);
  
• 
  коррекция гипоальбуминемии и профилактика отека легких (альбумин, плазма);
  
• 
  при низком АД - допамин;
  
• 
  мембраностабилизаторы -витамины: Е, С;
  
• 
  симптоматическая терапия.
  
• 
  При выписке рекомендовать фолиевую кислоту и после 1 месяца – препараты железа.
  

3. 
   Профилактика:
   

• 
  оберегать девочек от введения донорской крови;
  
• 
  женщинам с резус отрицательной кровью после аборта или первых родов вводить анти D - или С- глобулины;
  
• 
  при высоких титрах а/т - за 7-10 дней до родов назначать фенобарбитал; родоразрешать на 37-39 неделях гестации путем к/с.
  

1. 
   Ваш диагноз?
   
2. 
   Дайте оценку ведения ребенка.
   
3. 
   Ваша дальнейшая тактика и лечение.
   

1. 
   Диагноз осн. Гемолитическая болезнь новорожденных, групповая несовместимость, желтушная форма. Осл. Синдром сгущения желчи.
   
2. 
   При данном уровне билирубина была показана фототерапия и инфузионная терапия, в/в введение иммуноглобулина, а не операция заменного переливания крови. Необходимо было определить почасовой прирост билирубина.
   
3. 
   Назначить желчегонные: урсосан 10 мг/кг/сут, внутрь 12,5% раствор магнезии. Тепло или физиотерапия (индуктотерапия) на область печени.
   
4. 
   Мембраностабилизаторы – витамин Е.
   

1. 
   Ваш диагноз?
   
2. 
   Тактические ошибки в введении больного?
   

1. 
   Диагноз: Последствия Токсико-метаболического поражения ЦНС тяжелой степени. (“Ядерная желтуха” или билирубиновая энцефалопатия).
   
2. 
   Тактические ошибки в ведении больного:
   

• 
  Не сделано повторное заменное переливание крови.
  
• 
  Первое заменное переливание крови сделано в недостаточном объеме.
  
• 
  Не проводилась противосудорожная терапия.
  
• 
  Не проводилась фототерапия.
  

1. 
   Ваш диагноз ?
   
2. 
   Принципы лечения?
   

1. 
   Поздняя анемия у ребенка, перенесшего ГБН и заменное переливание крови.
   
2. 
   Показана длительная терапия препаратами железа под контролем уровня сывороточного железа и гемоглобина (гемофер, феррум-лек, актиферрин, мальтофер) в сочетании с фолиевой кислотой, витамином С, группы В, Е или поливитаминами.
   

1. 
   Ваш диагноз?
   
2. 
   Назначьте лечение.
   

1. 
   Диагноз: Неонатальная желтуха недоношенных детей.
   
2. 
   Лечение :
   

1. 
   Фототерапия.
   
2. 
   Инфузионная терапия 40 мл/кг/сут при фототерапии в связи с риском обезвоживания (5- 10% раствор глюкозы с витамином С, электролиты).
   
3. 
   Витамин Е 10 мг/кг/сут 1 месяц.
   
4. 
   Альбумин при гипопротеинемии.
   
5. 
   Адсорбенты (активированный уголь, смекта), при задержке стула – дюфалак.
   
6. 
   При риске синдрома сгущении желчи - 12,5% раствор магния сульфата (по 1 ч.л. 3 раза в день) или урсосан.
   

1. 
   Физиологическая желтуха новорожденных характеризуется:
   

7. 
   желтуха.
   

5. 
   выбухание большого родничка.
   
6. 
   
   

2. 
   эритробластоз,
   
3. 
   гепатоспленомегалия,
   
4. 
   отеки,
   

4. 
   с постгеморрагической анемией,
   
5. 
   с перинатальной энцефалопатией.
   

20. 
    Абсолютным показанием для проведения заменного переливания крови при гемолитической болезни новорожденных является:
    

4. 
   матери В(III), ребенка О(I),
   
5. 
   матери О(I), ребенка АВ(IV).
   

2. 
   анемия, лейкоцитоз,
   
3. 
   анемия, тромбоцитопения.
   

2. 
   с группой крови матери резус-фактор отрицательный,
   
3. 
   с группой крови ребенка резусфактор положительный.
   

1. 
   ребенка,
   
2. 
   О(I).
   

3. 
   нарушением конъюгации билирубина,
   
4. 
   гемоглобинопатией.
   

2. 
   к 1-му месяцу жизни,
   
3. 
   на 2-ом месяце жизни.
   

1. 
   во всех случаях,
   
2. 
   не во всех случаях
   

1. 
   обязательно,
   
2. 
   не обязательно.
   

3. 
   до 340 мкмоль/л.
   

59. 
    Механизм действия фототерапии заключается:
    

60. 
    Применение фототерапии у недоношенных новорожденных может осложняться:
    

62. 
    При проведении операции заменного переливания крови возможны следующие осложнения:
    

63. 
    Период полураспада фенобарбитала у новорожденных первых дней жизни:
    

64. 
    Проведение фототерапии недоношенным детям может осложняться:
    

65. 
    Какие из перечисленных факторов оказывают отрицательное влияние на билирубинсвязывающую функцию плазмы?
    

66. 
    Когда следует начинать профилактику билирубиновой энцефалопатии при конъюгационной желтухе у недоношенных детей из группы высокого риска?
    

67. 
    Наиболее частой причиной гипербилирубинемии у недоношенных детей является :
    

68. 
    Причины физиологической желтухи:
    

69. 
    Диагноз фетального гепатита подтверждается:
    

70. 
    Этиологическими факторами фетального гепатита могут быть:
    

71. 
    Для лечения гемолитической болезни новорожденных применяется:
    

1. 
   инфузионная терапия;
   
2. 
   фототерапия;
   
3. 
   гормональная терапия;
   
4. 
   заменное переливание крови;
   
5. 
   люминал.
   

73. 
    Дополнить: Отечную форму гемолитической болезни новорожденных следует дифференцировать прежде всего с _________________ инфекцией
    

1. 
   отечная а) отеки, гепатоспленомегалия, анемия,
   
2. 
   желтушная эритробластоз
   
3. 
   анемическая б) анемия, гепатоспеномегалия,
   

75. 
    Фетальный гепатит начинается внутриутробно в период:
    

75. 
    При фетальном гепатите имеет место повышение уровня преимущественно:
    

75. 
    Цирроз печени как исход фетального гепатита:
    

75. 
    Врожденный гепатит являются проявлением;
    

75. 
    Сочетание фетального гепатита с атрезией желчевыводящих путей:
    

75. 
    Выздоровление как исход фетального гепатита:
    

75. 
    Клиническими проявлениями фетального гепатита являются:
    

2. 
   увеличение размеров печени;
   
3. 
   гнойничковые высыпания на коже;
   
4. 
   темная (кожа) моча;
   
5. 
   грубый систолический шум;
   
6. 
   обесцвеченный стул.
   

6. 
   повышенное поступление НБ из кишечника в кровь
   

• 
  Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с неонатальной желтухой.
  
• 
  Демонстрация больного с неонатальными желтухами различной этиологии.
  
• 
  Подготовка реферативного сообщения “Современные подходы к терапии неонатальных желтух ”.
  
• 
  Выполнение таблиц, рисунков, схем, слайдов по теме.
  
• 
  Оформление тематических папок по теме.
  
• 
  Литературный обзор по теме.
  
• 
  Перевод и реферирование иностранных научных работ.
  
• 
  НИР с сообщением на студенческом научном кружке, конференции, публикация тезисов.
  

1. 
   Шабалов Н.П. Детские болезни. - СПб., 2005.
   

2. 
   Учебные цели:
   

• 
  особенности гемопоэза и гемостаза у новорожденных;
  
• 
  методику обследования новорожденного по органам и системам;
  
• 
  современную классификацию анемических состояний и геморрагического синдрома у новорожденных согласно МКБ пересмотра и этиопатогенез;
  
• 
  клинические проявления, диагностику и дифференциальную диагностику анемических состояний у новорожденных (острая и хроническая постгеморрагическая анемия вследствие фетоплацентарной, фетофетальной, постнатальных и интранатальных потерь; гемолитические анемии: изоиммунные, наследственный сфероцитоз, эритроцитарные ферментопатии, гемоглобинопатии, витаминЕ- дефицитные и другие) и заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом (геморрагическая болезнь новорожденных, наследственные коагулопатии, тромбоцитопенические пурпуры, ДВС- синдром в зависимости от фазы процесса);
  
• 
  современные принципы лечения анемий различного генеза, показания к использованию эритропоэтина; интенсивную терапию гемолитического криза;
  
• 
  неотложную помощь при гиповолемическом и анемическом шоке;
  
• 
  лечение и неотложную терапию наследственных коагулопатий, геморрагического синдрома в зависимости от причины тромбоцитопении, показания к ЗПК, трансфузии тромбоконцентрата, введению иммуноглобулинов; лечение ДВС-синдрома в зависимости от фазы;
  
• 
  профилактику анемических состояний и геморрагического синдрома у новорожденных младенцев и исходы.
  

• 
  собрать целенаправленно анамнез у матери больного ребенка, выбрать из данных анамнеза сведения, ведущие к пониманию причин развития анемии и геморрагического синдрома (течение беременности и родов, акушерские манипуляции во время родов, прием лекарств во время беременности и лактации, наследственность и т.д.);
  
• 
  составить схему обследования ребенка с анемией и геморрагическим синдромом;
  

• 
  провести тест Апта, определить группу крови, резус фактор, провести биопробу при переливании крови;
  

• 
  анализировать результаты лабораторных исследований (общий анализ крови, тромбоциты, ОРЭ, биохимическое исследование крови с определением уровня сывороточного железа, трансферрина, железосвязывающей способности крови, коагулограмма);
  

• 
  владеть алгоритмом постановки клинического диагноза: по клинико- анамнестическим данным и показателям лабораторно-инструментального обследования поставить диагноз в соответствии с современной классификацией МКБ Х, используя диагностические критерии;
  
• 
  провести дифференциальный диагноз анемических состояний и заболеваний новорожденных, сопровождающихся геморрагическим синдромом;
  

• 
  назначить комплексное лечение в зависимости от этиологии и тяжести заболевания;
  
• 
  оказать экстренную врачебную помощь новорожденному ребенку с гиповолемическим, анемическим шоком, ДВС- синдромом;
  

• 
  выписывать рецепты препаратов, используемых для лечения анемий и геморрагического синдрома у новорожденных на латинском языке;
  

• 
  провести беседу с мамой больного новорожденного (объяснить причины болезни ребенка убедить в необходимости сохранения грудного вскармливания, предупредить о возможных последствиях, научить уходу);
  

• 
  самостоятельно работать с учебной информацией, вести поиск информации;
  

• 
  владеть профессиональным языком, медицинской терминологией;
  

• 
  проводить научно- исследовательскую работу по теме занятия.