Тема: анатомия и физиология нервной системы
|
|
Скачать 1.47 Mb.
|
|
^ Неврологические заболевания у новорожденных и детей младшего возраста представляют собой серьезную медицинскую и социальную проблему. У взрослых основные причины поражения головного мозга – нарушения мозгового кровообращения и черепно-мозговые травмы, у детей же на первом плане – гипоксически-ишемическая энцефалопатия и аномалии развития нервной системы. Чаще всего поражение головного мозга ребенка происходит в перинатальном, околородовом периоде (время незадолго до, во время и после родов). Неврологические нарушения в перинатальном периоде в зависимости от основного повреждающего фактора разделяют НА: – гипоксические (дефицит насыщения мозга кислородом); ее причинами служат нарушения кровообращения во время родов, патология плаценты, анемия у матери и многое другое; – травматические (травмы головы плода во время прохождения через родовые пути, при наложении акушерских щипцов и т.д.); – токсико-метаболические (многочисленные заболевания, связанные с нарушением метаболизма гликогена, аминокислот, различных ферментов и других веществ, а также отравление плода токсическими веществами из крови матери при почечной или печеночной недостаточности, употреблении алкоголя и т.д.); – инфекционные (многие болезни могут поражать мозг плода еще в утробе матери, возможно также заражение во время родов). ^ ДЦП – самый частый результат перинатального поражения ЦНС. Под термином ДЦП понимают целую группу симптомокомплексов разной этиологии, возникающих в результате недоразвития или повреждения головного мозга в перинатальном периоде. Основная его особенность – непрогрессирующее течение, однако инфекции, интоксикации и травмы могут ухуд- шать состояние у больных с ДЦП, создавая ошибочное впечатление о текущем патологическом процессе. Таким образом, ДЦП – не отдельное заболевание, а группа различных заболеваний с одинаковыми проявлениями. Основные формы ДЦП: – спастическая диплегия, когда у ребенка регистрируется преимущественно слабость, скованность в ногах; – спастическая гемиплегия, проявляющаяся скованностью и слабостью в одноименных (правых или левых) конечностях; – двойная гемиплегия – имеются выраженные расстройства движения рук и ног. Обычно руки поражены больше, чем ноги; – атонически-астатическая форма – проявляется снижением мышечного тонуса, отсутствием сухожильных рефлексов, выраженной мышечной слабостью; – атактическая форма – характеризуется нарушением тонкой координации движений, «промахиванием» мимо предметов, снижением мышечной силы и сухожильных рефлексов. – гиперкинетическая форма – проявляется непроизвольными движениями и позами, изменениями мышечн.тонуса, паралич в ногах в сочетании с насильственными движениями и т.д. Помимо двигательных нарушений, на которых основывается классификация ДЦП, это патологическое состояние проявляется целым рядом других симптомов поражения головного мозга (задержка развития ребенка, снижение интеллекта, вялость, отсутствие интереса к окружающему и др.). При неврологическом исследовании выявляют также: – нарушение фиксации предметов глазами; – длительное сохранение ряда рефлексов, в норме исчезающих по мере взросления; – глазодвигательные нарушения; – нарушения сосания и глотания; – патологию вегетативной нервной системы. Почти у 40% детей отмечаются эпилептические припадки, резистентные к лечению. Диагностика ДЦП базируется на тщательном сборе анамнеза (частые аборты или выкидыши у матери, мертворождения, наличие хронических заболеваний), результатах общеклинического и неврологического осмотра и данных нейровизуализации (КТ или МРТ головного мозга). Лечение ДЦП исключительно симптоматическое. Необходимы длительные, как правило, многолетние занятия лечебной физкультурой, массаж, физиотерапия. Используются препараты для снижения скованности в мышцах, ортезы, специальные укладки для предотвращения контрактур. В некоторых случаях проводят операции рассечения и удлинения сухожилий мышц. В последние годы в лечении мышечной спастичности у больных с ДЦП применяют препараты ботулотоксина (ботокс, диспорт), нарушающие нервно-мышечную передачу и приводящие к длительному расслаблению мышц. У больных с гиперкинезами положительный эффект могут дать препараты для лечения экстрапирамидных заболеваний (мадопар, наком и т.д.). Также назначаются препараты, улучшающие метаболизм головного мозга, память и внимание (ноотропил, билобил, энцефабол, церебролизин и др.). Большое значение имеют регулярные занятия с логопедом, правильная методика школьного и домашнего обучения. Значительную роль в лечении играет позиция родителей ребенка. От их методичности и упорства во многом зависит успех лечения и социальной адаптации пациента. . ^ Частые осложнения родов – акушерские парезы и параличи. Обычно поражается плечевое сплетение с развитием слабости в руке. Порой затронуты спинной мозг и корешки, образующие нервы плечевого сплетения. Подобная патология более свойственна детям, имеющим большую массу при рождении, а также с ягодичным или ножным предлежанием. Основная причина механического повреждения – акушерские манипуляции, включающие тракцию (влечение) и ротацию (поворот) головки или плечиков плода. При повреждении верхнего пучка плечевого сплетения развивается паралич Дюшенна-Эрба, характеризующийся нарушением отведения, сгибания и ротации руки, мышечной слабостью в мышцах плечевого пояса, угнетением сухожильных рефлексов. Характерная особенность - свисание руки при удерживании ребенка на весу в горизонтальном положении. Обычно отмечается опущение плеча на стороне поражения, голова наклонена в больную сторону. Чувствительные нарушения выявляют при нанесении болевых раздражений больной и здоровой конечности поочередно (у первой отсутствует реакция). Поражение нижнего или среднего пучков плечевого сплетения проявляется параличом Дежерина-Клюмпке. Для него характерно поражение дистальных отделов руки, выражающееся в бледности и похолодании кисти, атрофии мышц, нарушении сгибания и разгибания пальцев, снижении чувствительности. Тотальный тип акушерского паралича возникает при полном повреждении плечевого сплетения или спинного мозга. Рука пассивно свисает вдоль туловища, ее можно легко обмотать вокруг шеи («симптом шарфа»). Активные движения отсутствуют полностью, выявляются вегетативные расстройства. Редкие формы акушерских парезов и параличей – парез диафрагмы (затруднение дыхания, вовлечение в акт дыхания брюшной стенки), часто сопровождающийся развитием респираторных инфекций, а также парезы различных черепных и периферических нервов (лицевого, лучевого, седалищного и т.д.), проявляющиеся соответствующими поражениями двигательных и чувствительных функций Одно из основных условий рождения здорового ребенка – хорошее здоровье матери, в том числе репродуктивное. В настоящее время на него негативно влияют большое количество абортов из-за отсутствия предохранения от беременности, высокая частота заражения венерическими заболеваниями, курение, употребление алкоголя и наркотиков. Все вышеперечисленное плохо отражается на здоровье новорожденного. Поэтому во время сбора анамнеза у рожениц необходимо тщательно выяснять время начала половой жизни, количество половых партнеров, наличие предшествующих абортов. Также всем роженицам целесообразно проводить анализы на различные инфекционные заболевания, в том числе передающиеся половым путем. ^ (НМЗ) НМЗ – собирательное название огромного количества различных патологий, поражающих: периферические мотонейроны (нервные клетки, идущие от передних рогов спинного мозга к мышцам); собственно мышечные волокна; нервно-мышечные синапсы (места контакта аксонов мотонейронов с мышечными клетками). Подавляющее большинство НМЗ имеет генетическую природу и отличается определенным временем возникновения и, как правило, неуклонно прогрессирующим характером течения. Чрезвычайная многочисленность и разнообразие НМЗ зачастую делают процесс установления точного нозологического диагноза весьма сложным и трудоемким. Подобные состояния составляют самую большую группу среди всей наследственной патологии человека. В диагностике НМЗ используются исследования нервно-мышечной проводимости (при помощи электронейромиографии – ЭНМГ), молекулярно-генетические исследования, биохимические анализы (определение уровня различных ферментов и химических веществ в мышцах и плазме крови). Нередко для установления точного диагноза необходимо проводить биопсию (взятие кусочка органа для дальнейшего микроскопического исследования) мышц с последующим изучением полученного материала под световым или электронным микроскопом. В последние годы в связи с большими достижениями в области генетики появилась возможность точной диагностики ряда НМЗ путем выявления мутаций в определенных генах. Миастения Миастения и миастенические синдромы находятся в числе самых частых НМЗ. При правильно назначенном лечении миасте- нии возможно существенное улучшение состояния больных, а в некоторых случаях даже полная компенсация двигат-ых функций. В основе заболевания лежит нарушение нервно-мышечной передачи. Миастения начинается в любом возрасте, но особенно часто поражает женщин среднего возраста или пожилых людей (как мужчин, так и женщин). Выделяют две формы заболевания: глазную миастению (страдают в основном мышцы глаз) и генерализованную (отмечается выраженная слабость в конечностях). ^ характерны ощущение диплопии (двоения в глазах), птоз (опущение верхних век, рис. 7). В течение последующих 1-2 лет обычно происходит генерализация процесса (распространение слабости на мышцы конечностей); если же не происходит, то процесс скорее всего останется локальным. У детей первые симптомы заболевания иногда появляются во втором полугодии жизни. Однако обычно болезнь дебютирует после 10-летнего возраста. В пубертатном периоде болезнь чаще возникает у мальчиков и проявляется обычно глазодвигательными нарушениями. Основные клинические симптомы миастении: – глазодвигательные нарушения; – мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки или к вечеру — феномен генерализации мышечной слабости (например, опущение век после нагрузки на конечности); – разная степень выраженности слабости в различных мышечных группах; – бульбарные нарушения – дисфагия (нарушение глотания) и дисфония (нарушение звонкости голоса). Сухожильные рефлексы у больных сохранены, чувствительность не нарушена, тазовые расстройства и мышечные атрофии не характерны.  Рис. 7. Нарастающий птоз левого века у больного миастенией при физической нагрузке (фиксация взора) Очень опасным состоянием, которое, к сожалению, нередко встречается в медицинской практике, является миастенический криз (резко возникшая мышечная слабость: пациент не дышит самостоятельно, не говорит, не сглатывает слюну и т.д.). Порой драматическое ухудшение состояния больного развивается в течение 5-10 мин. Причинами миастенического криза чаще всего являются инфекционные заболевания дыхательных путей (бронхит, пневмония). В некоторых случаях причина заболевания остается неясной. Усугубляет течение миастенического криза бесконтрольный прием пациентом антихолинестеразных препаратов – прозерина, калимина (они нарушают работу фермента ацетилхолинестеразы, расщепляющей ацетилхолин, тем самым концентрация ацетилхолина в синапсах повышается, что улучшает нервно-мышечную передачу). При интоксикации этими препаратами развивается холинергический криз, усугубляющий течение миастенического. Для холинергического криза характерны: узкие зрачки, усиление выделения слюны, понос, рвота; брадикардия. Очень важно объяснить больным: при внезапном нарастании мышечной слабости недопустимо пить одну за другой таблетки прозерина, калимина и др. Следует также помнить, что развитие миастенического криза может вызвать употребление многих лекарственных препаратов, таких, как: – антибиотики (стрептомицин, гентамицин, пенициллин, ципрофлоксацин и др.); – антиэпилептические средства (дифенин, фенобарбитал, карбамазепин и др.); – психотропные средства (аминазин, амитриптилин и др.); – гормональные препараты (оральные контрацептивы, препараты щитов.железы и др.); – кардиологические средства (антагонисты кальция, β-адреноблокаторы и др.); – многие другие препараты различных классов. В связи с этим перед назначением больному с миастений каких- либо лекарств необходимо внимательно ознакомиться с инструкцией к ним. Диагностика миастении базируется на следующих исследованиях: – прозериновая проба (вводится подкожно 2 мл 0,05% раствора прозерина). Проба проводится только при наличии слабости определенных мышц. При положительной пробе сила в мышцах существенно возрастает на непродолжительное время; – ЭМГ выявляет характерные для миастении изменения; – взрослым больным с миастенией показано проведение компьютерной томографии (КТ) средостения (так как миастения часто сочетается с опухолями тимуса - вилочковой железы). Лечение миастении включает назначение следующих лекарственных препаратов: – антихолинестеразные препараты; одновременно назначаются препараты калия (до 3-4 г калия в день). При передозировке антихолинестеразных препаратов вводят 0,5-1 мг атропина; – при недостаточной эффективности антихолинестеразных препаратов – глюкокортикоидные гормоны (чаще всего преднизолон в таблетках по схеме); – иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин, циклофосфан) – при непереносимости или недостаточной эффективности глюкокортикоидов; – плазмаферез (забор плазмы пациента с заменой ее на искусственные изотонические растворы); – иммуноглобулины (антитела) – эффект наступает обычно через несколько дней и сохраняется 1-2 мес. Больные с миастеническим кризом срочно госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Необходимо обеспечить проходимость дыхательных путей (удалить слизь, рвотные массы изо рта, убедиться, что нет западения языка). В стационарных условиях больного переводят на ИВЛ во избежание смерти от дыхательной недостаточности. Особо эффективен при миастеническом кризе плазмаферез. Также назначают иммуноглобулины. Если вышеуказанные методы не помогают, применяют преднизолон. При лечении холинергического криза полностью отменяют антихолинестеразные препараты, восстанавливают проходимость дыхательных путей (если она нарушена из-за гиперпродукции слюны и отделяемого бронхов), начинают ИВЛ. Параллельно каждые 2 ч подкожно вводят 0,5-1 мг атропина (до появления сухости во рту). Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии) Прогрессирующие мышечные дистрофии – одна из типичных форм НМЗ. В основе этих необычайно разнообразных по клинике и генетически обусловленных заболеваний лежит прогрессирующая дегенерация мышечных волокон без поражения периферического мотонейрона. Другая частая форма НМЗ – спинальные амиотрофии. Причина этой многочисленной группы наследственных заболеваний – гибель мотонейронов, расположенных в передних рогах спинного мозга и дающих аксоны к скелетным мышцам. Утрата мотонейронов приводит к развитию паралича и атрофии мышц. Кроме того, часто встречаются фасцикуляции – непроизвольные сокращения пучков мышечных волокон. Разные варианты спинальных амиотрофий отличаются сроком дебюта, механизмом наследования, характером течения и локализацией поражения мышц. Ботулизм Большую медицинскую проблему представляет ботулизм, также относящийся к НМЗ. Возбудитель заболевания – микроорганизм Clostridium botulinum. Продуцируемый им экзотоксин (токсин, выделяемый микробом во внешнюю среду) вызывает блокаду высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе. Наиболее часто экзотоксин попадает в организм при употреблении консервированной в домашних условиях пищи. Обычно это грибы, мясные и овощные консервы, а также рыба и другие продукты. Заболевание обычно начинается с тошноты, рвоты и диареи. Затем присоединяется диплопия и затуманивание зрения. Тяжесть клинических проявлений зависит от количества всосавшегося в кровь токсина. Возникает слабость мимической и жевательной мускулатуры с дизартрией и дисфагией, мидриаз (расширение зрачков) и птоз. Порой присоединяются генерализованная слабость в мышцах, запоры и задержка мочи, в тяжелых случаях – судороги, нарушения сознания и кома. При большой концентрации токсина в крови смерть наступает через 4-8 дней. Даже в случае благоприятного исхода слабость в мышцах сохраняется в течение года. Затем утраченные функции полностью восстанавливаются. Для диагностики заболевания очень важен сбор анамнеза. Часто заражены несколько членов семьи, употреблявших продукты из одной банки. Исследуются остатки пищи из этой банки (если возможно). В неврологическом статусе пациентов отмечается отсутствие фотореакций (сужения зрачков при ярком освещении), опущение век, нарушение речи и глотания, слабость мышц, нарушение сознания. Помимо клинического и неврологического осмотра, ценную информацию дает ЭМГ, на которой выявляются характерные изменения. Лечение, в первую очередь, направлено на предотвращение дыхательной и сердечной недостаточности. Надо освободить больному дыхательные пути, при необходимости подключить к ИВЛ. В начале заболевания показано промывание желудка, клизма, назначение слабительных средств (не содержащих магния, который может усилить мышечную слабость), введение антиботулинической сыворотки (20 000-40 000 ЕД 2-3 раза в сутки). Также эффективен плазмаферез. Назначают гуанидин (или аминопиридин), усиливающие высвобождение ацетилхолина из пресинаптических терминалей. ^ ТЕМА: АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ОБШАЯ НЕВРОПАТОЛОГИЯ Признак болезни - симптом. Сочетание симптомов обозначается термином «синдром». В зависимости от области поражения нервной системы набор симптомов и их сочетание между собой меняются. ^ Нарушения речи - афазия (моторная, сенсорная амнестическая, тотальная) Афазии порой сопутствуют аграфия (неспособность писать), алексия (неспособность читать), акалькулия (нарушение счета). Нарушение целенаправленных действий - апраксия. Нарушение узнавания – агнозия. Аутотопагнозия - неспособность ориентироваться в схеме собственного тела, часто сопровождается анозогнозией – неосознанием своего заболевания. Двигательные нарушения: Плегия – полное отсутствие активных движений. Парез – снижение силы мышц. Монопарез (моноплегия) – снижение силы мышц одной конечности (руки или ноги). Гемипарез (гемиплегия) – снижение силы мышц руки и ноги на одной стороне тела. Парапарез (параплегия) – снижение силы мышц обеих верхних или обеих нижних конечностей. Тетрапарез (тетраплегия) – снижение силы мышц всех конечностей. Атрофия – похудание мышц. Спастичность – повышение мышечного тонуса вследствие повреждения пирамидного тракта. Спастический» или «центральный» паралич» обусловлен поражением пирамидного тракта. ^ патологические рефлексы. Вялый или периферический паралич развивается при поражении мотонейронов ядер черепных или спинномозговых нервов или их аксонов. ^ Нарушения деятельности экстрапирамидной системы проявляются изменениями тонуса, насильственными движениями или, наоборот, обеднением картины двигательного акта. Паркинсонизм (акинето-ригидный синдром)- гипертонус мышц (пластическая ригидность), обеднение и замедленность движений, отсутствие содружественных движений,тремор. Вид больных типичен: «маскообразное» лицо», походка мелкими шажками, наклон тела и головы вперед («поза просителя»), акт ходьбы без участия рук. Хорея – разнообразные неритмичные быстрые насильственные движения. Тремор – ритмическое дрожание конечностей, головы, подбородка, языка, век и пр. Тик – быстрые стереотипные движения: моргание, чмоканье, пожимание плечами и др. Блефароспазм – насильственные симметричные движения век в виде частого моргания или зажмуривания глаз. ^ - кратковременные насильственные бросковые движения в конечностях. Дискинезия - насильственное тоническое напряжение мышц туловища и конечностей, приводящее к формированию вычурной позы. Наиболее частая форма спастическая кривошея, насильственный поворот головы в сторону. Атетоз — медленные червеобразные движения в пальцах кисти. ^ Поверхностная чувствительность (болевая, температурная, тактильная). Глубокая (суставно-мышечное чувство, вибрационная чувствительность) Интероцепция (ощущения от внутренних органов). Анестезия – полное отсутствие чувствительности. Гипестезия – снижение чувствительности. Аналгезия (гипалгезия) – отсутствие или снижение болевой чувствительности. Боль – неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с повреждением тканей организма или ощущением такого повреждения. Парестезия – ложное восприятие (ощущение ползания мурашек, жжения и пр.). Дизестезия – извращенное восприятие (например, вместо прикосновения человек чувствует боль). Гиперпатия – неадекватно усиленное ощущение боли. ^ атаксия – нарушение координации движений и равновесия. Статическая (нарушение равновесия в позе Ромберга), динамическая ( нарушение равновесия при ходьбе). дисметрия –неспособность придать конечности правильное положение в пространстве. интенционный тремор – дрожание при попытке закончить произвольное движение. системное головокружение – иллюзорное ощущение, будто вращаешься в сторону или проваливаются вниз окружающие предметы, пол под ногами; несистемное головокружение – ощущение неустойчивости и нарушения равновесия, сопровождающееся неловкими движениями вследствие атаксии. ^ I пара, обонятельный нерв. Снижение обоняния (гипосмия), отсутствие (аносмия). Извращенное восприятие запахов или обонятельные галлюцинации возникают при расстройстве в корковых отделах обонятельного анализатора. II пара, зрительный нерв. Слепота (амавроз), появление «слепого пятна» - скотома. Опухоли хиазмальной области могут сдавливать хиазму изнутри (например, опухоль гипофиза), что сопровождается концентрическим сужением полей зрения.  Рис. 2. Картина поражения глазодвигательного нерва: а - птоз верхнего века; б - при пассивном поднятии верхнего века обнаруживается мидриаз и девиация глазного яблока кнаружи. III, IV, VI пары черепных нервов обеспечивают движения глазных яблок. При их поражении (рис. 2) возникают птоз (опущение верхнего века), диплопия (двоение в глазах), косоглазие (сходящееся или расходящееся), мидриаз (расширение зрачка). V пара, тройничный нерв. Часто наблюдается невралгия отдельных ветвей этого нерва, проявляющаяся в повторяющихся, чрезвычайно сильных кратковременных приступах боли в лице. Жевание, чистка зубов, бритье и прикосновение к лицу нередко провоцируют боль. VII пара, лицевой нерв. Его поражение приводит к параличу мимических мышц лица. Больной не способен закрыть глаз, нахмурить веки, надуть щеки. При улыбке, оскаливании выявляется резкая асимметрия лица – перетягивание рта на здоровую сторону (рис. 3)  а б Рис. 3. Паралич мимической мускулатуры при поражении лицевого нерва: а — в спокойном состоянии обнаруживается асимметрия носогубных складок, угол рта на больной стороне опущен; б — при зажмуривании обнаруживается лагофтальм (несмыкание глазной щели) VIII пара, слуховой нерв. При страдании слуховой порции нерва обнаруживается снижение слуха на одной стороне. Поражение вестибулярной порции вызывает симптомы вестибулярной атаксии. IX пара, языкоглоточный нерв. При его повреждении возможно нарушение глотания (дисфагия) и невралгия – приступообразные кратковременные эпизоды боли, отмечающейся при глотании в области миндалины и распространяющейся на всю половину лица и шеи. X пара, блуждающий нерв. Нарушение функции проявляется гнусавостью голоса (парез мышц мягкого неба), дисфагией, дизартрией (нечеткостью речи), возможен парез органов брюшной полости. Раздражение нерва сопровождается снижением ЧСС вплоть до остановки сердца, тошнотой, рвотой, усилением перистальтики кишечника. XI пара, добавочный нерв. При его одностороннем поражении имеют место мышечная кривошея, поворот головы в сторону страдающей мышцы; при двустороннем – нарушается подъем плеч, повороты головы в стороны. Раздражение нерва вызывает повторные кивательные движения (салаамова судорога). XII пара, подъязычный нерв. При патологии наблюдаются атрофия языка, его отклонение при высовывании в сторону пострадавшего нерва. Бывают также дизартрия и сложности при приеме пищи из-за снижения подвижности языка. ^ Симпатикотония – преобладание тонуса симпатической нервной системы над таковым парасимпатической. Наблюдаются тахикардия, повышение показателей артериального давления, учащенное дыхание, мышечная дрожь, расширение зрачков (мидриаз), эмоциональные нарушения – тревога, страх, повышение уровня сахара в крови, похудание, торможение деятельности желудочно-кишечного тракта, усиление мочевыделения. Парасимпатикотония – преобладание тонуса парасимпатической нервной системы над симпатической. Проявляется брадикардией, гипотонией, сужением зрачков (миоз), усилением перистальтики кишечника, гипергидрозом, склонностью к ожирению. ^ Проявления данного состояния – головная боль распирающего характера, тошнота, рвота, светобоязнь, а также менингеальные симптомы: ригидность мышц шеи, симптом Кернига симптомы Брудзинского. ^ Бульбарный синдром – синдром поражения продолговатого мозга проявляющийся следующими симптомами: дисфагия, дисфония, дизартрия. ^ |
отлично
2
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям