История болезни

1. 
   Режим общий.
   
2. 
   Диета – стол 15, без хлеба.
   
3. 
   Гипертонические клизмы 3 раза в день.
   
4. 
   Витамин С 1 драже 3 раза в день.
   
5. 
   Ферумплекс 1/2 таб. 2 раза в день.
   
6. 
   Регидрон 400,0 per os.
   
7. 
   Аспаркам 1/4 таб. 3 раза в день.
   
8. 
   Активированый уголь 1 таб. 3 раза в день.
   
9. 
   Дибазол 0,001x1 раз в день утром.
   
10. 
    Фолиевая кислота 1/4 таб. 3 раза в день.
    
11. 
    Интерферон 2 кап. 5 раз в день в нос.
    
12. 
    Иригография.
    
13. 
    Коагулограмма.
    
14. 
    Кровь на группу и резусфактор.
    

15. 
    Инфузионная терапия (снятие интоксикации и подготовка к операции):
    

Sol. Glucosae 5% 300,0 + Sol. Ac. Nicotinici 1% 0,5 внутривенно 2 раза в сутки.

Sol. No-Spani 2% - 0,5 внутримышечно 3 раза в день.

Sol. NaCl 0,9% 300,0 + Sol. Ac. Ascorbinici 5% 1,0 внутривенно 1 раз в сутки.


^ Функциональный анамнез (опрос о состоянии систем и органов).

Общее состояние удовлетворительное.

Дыхательная система.

Дыхание через нос не затруднено, выделений из носа нет. Голос звонкий.

^ Сердечно-сосудистая система

Патологий при опросе не выявлено.

Система пищеварения.

Аппетит снижен. Стул после клизмы, серо-коричневого цвета, зловонный.

^ Система мочеотделения.

Частота мочеиспускания 10-15 раз в день. Моча светло-желтого цвета, прозрачная.

Нервная система.

Сон спокойный, продолжительностью 7-8 часов. Настроение ровное.

^ Эндокринная система.

Патологий при опросе не выявлено.


Анамнез жизни.

1. Сведения о родителях. Мать: Е. Г., 35 лет, образование среднее профессиональное. Место работы: «ФТУП» НИИПМ, аппаратчик. Профессиональные вредности отсутствуют. Вредных привычек нет.

Отец: С. А., 40 лет, образование среднее профессиональное. Место работы: ОФО «ГЩМ», столяр. Профессиональные вредности отсутствуют. Вредные привычки - курит.

2. Семейный анамнез. Состояние здоровья у ближайших родственников по линии матери удовлетворительное. Состояние здоровья у ближайших родственников по линии отца удовлетворительное. Наличие у родителей и у ближайших родственников туберкулеза, болезни Боткина, сифилиса мать отрицает. Аллергологический анамнез спокойный.

3. Гинекологический и акушерский анамнез матери. Заболевания мочеполовой системы: кандидоз. Ребенок от 6 беременности, 4 родов. Исходы предыдущих беременностей: 2 медицинских аборта, 4 детей.

4. Характеристика новорожденного ребенка: доношен (родился в 38 недельном сроке беременности). При рождении вес 3450, рост 52 см.

5. Перенесенные заболевания: ОРВИ. Болеет 2-3 раза в год. Туберкулез, болезнь Боткина мать отрицает.

6. Иммунологический анамнез: Прививки в декретированный срок.

7. Гематологический анамнез: переливания крови, плазмы не проводились.

8. Аллергологический анамнез: спокоен.

9. Эпидемиологический анамнез: контакта с носителями инфекционных заболеваний не было.

10. 
    Семейный анамнез. Среди родственников кровнородственных браков нет. Мать отрицает наличие заболеваний у ближайших родственников. Таким образом, можно сделать вывод, что наследственность у ребенка по данному заболеванию не отягощена.
    

11. Материально-бытовые условия удовлетворительные. Численность семьи 5 человек. Жилищные условия: квартира, светлая, теплая, сухая. Проветривание комнаты и влажная уборка осуществляется регулярно. Ребенок имеет отдельную кровать. Режим дня соблюдается. За ребенком ухаживает мать.


^ НАСТОЯЩЕЕ СОСТОЯНИЕ БОЛЬНОГО.

Общее состояние удовлетворительное, положение активное, сознание ясное. Настроение спокойное. Реакция на осмотр позитивная. Сон спокойный. Аппетит снижен. Выражение лица спокойное. Телосложение астеническое, отдельные части тела развиты пропорционально.

^ Кожные покровы и видимые слизистые. Кожные покровы чистые, бледные. Кожа эластичная, суховатая. Выражена венозная сеть на коже живота. Повышения температуры кожных покровов не наблюдается. Симптом щипка отрицательный.

Состояние волосяного покрова и ногтей удовлетворительное. Видимые слизистые оболочки бледно-розового цвета, чистые. Слизистая оболочка рта, зева, щек, десен бледно-розовая, чистая. Размер миндалин соответствует норме.

Подкожно-жировой слой. Наблюдается недостаточность подкожно-жирового слоя, он распределен равномерно. Толщина кожной складки:

• 
  на животе 1,5 см;
  
• 
  у края грудины 1 см;
  
• 
  под лопатками 1 см;
  
• 
  на внутренне задней поверхности бедра 1,5 см.
  

Отеков, пастозности нет. Тургор мягких тканей сохранен.

Периферические лимфатические узлы. Пальпируются единичные подчелюстные лимфоузлы размером 0,5 см, мягкие эластичные, подвижные, не спаянные с кожей и окружающими тканями, безболезненные.

^ Мышечная система. Степень развития мускулатуры соответствует возрасту, тонус мышц нормальный. Объем активных и пассивных движений сохранен. Болезненности при пальпации нет.

^ Костно-суставная система. Зубная формула соответствует возрасту. Грудная клетка деформирована – значительно расширяется книзу, реберные дуги развернуты, эпигастральный угол тупой. Искривлений позвоночника, костей конечностей нет. Суставы правильной формы, движения в них в полном объеме, безболезненны.

^ Органы дыхания. Ребенок дышит носом, выделений из носа нет. Голос звонкий. Тип дыхания грудной. Дыхание глубокое частотой 30 раз в минуту. Соотношение частоты пульса и дыхания 1:3,5. Ритм дыхания правильный.

Осмотр грудной клетки. Грудная клетка деформирована – значительно расширяется книзу, реберные дуги развернуты, эпигастральный угол тупой. Дыхание глубокое. Отмечается симметричное участие в акте дыхания обоих половин грудной клетки, движения лопаток симметричные. Вспомогательные мышцы в акте дыхания не участвуют.

Пальпация грудной клетки. Грудная клетка эластична, безболезненна. В симметричные участки грудной клетки голосовое дрожание проводится с одинаковой силой.

Сравнительная перкуссия. Над всей поверхностью правого и левого легкого звук ясный легочной.

Топографическая перкуссия.

Линия тела	Справа	Слева
Среднеключичная	V ребро	Образует выемку для сердца, отходит от грудины на вы­соте V ребра и круто спу­скается книзу
Передняя подмышечная	VI ребро	VI ребро
Средняя »	VII ребро	VII ребро
Задняя »	XI »	XI »
Лопаточная	IХ »	IХ »
Паравертебральная	На уровне остистого отростка Х грудного позвонка

Аускультация легких. Над всей поверхностью легких выслушивается пуэрильное дыхание, побочных дыхательных шумов нет.

^ Сердечно-сосудистая система.

Осмотр. Деформаций грудной клетки в области сердца не обнаружено. Пульсации шейных артерий, яремных вен, надчревной пульсации, расширения кожных вен в области сердца не наблюдается. Сердечный и верхушечный толчки визуально не определяются. Пульс на лучевых артериях 105 ударов в минуту, ритмичный, симметричный, достаточного наполнения и напряжения, скорый, высокий.

Пальпация верхушечного толчка. Он расположен в 4 межреберье кнаружи от среднеключичной линии, разлитой, умеренной силы и высоты. Симптом «кошачьего мурлыканья» отсутствует.

Перкуссия. Границы относительной сердечной тупости:

Граница	Раположение
Верхняя	2 ребро
Правая	Правая парастернальная линия
Левая	На 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии

Аускультация сердца. Ритм правильный, двухчленный. Тоны сердца сохранены, соотношение физиологическое.

^ Мочеполовая система. При осмотре поясничной области и области мочевого пузыря отеков, выбуханий не выявлено. Мочеполовая система сформирована по женскому типу. Почки не пальпируются. Симптом сотрясения поясничной области отрицательный. При пальпации мочеточниковых точек болезненности нет. Частота мочеиспускания до 10 раз в сутки. Соотношение дневного и ночного диуреза 4:1. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Моча прозрачная, цвет соломенно-желтый.

^ Эндокринная система. Щитовидная железа не увеличена, глазные симптомы отсутствуют. Наружные половые органы сформированы по женскому типу.

Нервная система. Чувствительная сфера: Болевая, тактильная, температурная чувствительность сохранена. Объем активных и пассивных движений физиологичен. Судорог, гиперкинезов нет. Рефлекторная зона: Патологические рефлексы отсутствуют. Вегетативная сфера: Дермографизм белый, не возвышается над поверхностью кожи. Мененгиальные симптомы отсутствуют.


^ Желудочно-кишечный тракт (St. localis):

Осмотр языка: язык влажный, покрыт белым налетом.

Осмотр зева: миндалины не увеличены, налета на них нет.

Осмотр живота. Живот правильной формы, вздут, симметричный, не участвует в акте дыхания. Пупок втянут.

Поверхностная пальпация органов брюшной полости безболезненная, живот тестообразной консистенции.

Глубокая пальпация органов брюшной полости.

Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого, умеренно плотного тяжа диаметром около 3 см, смещаемого в пределах 2-3 см, не урчащего, редко перистальтирующего, кишка болезненна. Слепая кишка пальпируется в правой подвздошной области в виде гладкого, мягкоэластического цилиндра диаметром около 6 см, безболезненного, умеренно подвижного, урчит. Восходящий и нисходящий отделы толстой кишки пальпируются, диаметр восходящего отдела около 7 см, нисходящего около 5 см. Поперечная ободочная кишка пальпируется на уровне пупка в виде цилиндра, изогнутого дугообразно книзу, умеренно плотного, диаметром около 8 см. Она безболезненна, легко смещается вверх и вниз, не урчит.

При пальпации край печени гладкий, безболезненный, мягкоэластичный, выступает за край реберной дуги на 1 см. Селезенка и поджелудочная железа пальпаторно не определяются.

При перкуссии живота звук тимпанический. При аускультации живота выслушивается умеренная перистальтика кишечника.

Стул после клизмы, серо-коричневого цвета, зловонный.


^ ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Основной: Болезнь Гиршпрунга, декомпенсированная форма.

Сопутствующий диагноз: Железодефицитная анемия, легкая форма, гипомохромная.


^ ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИСЛЕДОВАНИЙ.

1. 
   ОАК (7.10.02) Эритр. 3,8 х 10¹²/л, Hb 107 г/л, Лейкоц. 7,0 х 10⁹/л, П 5%, С 52%, Л 34%, Э 1%, М 8%, Цп 28, СОЭ 9 мм.
   

Заключение: Снижено количество гемоглобина, что может свидетельствовать об анемии, острой кровопотере, скрытых кровотечениях, опухолевом процессе, поражении костного мозга, почек. Снижение уровня цветового показателя свидетельствует об анемии.

2. 
   Биохимический анализ крови (7.10.02) Белок общ. 69,6г/л, Остат. азот (ммоль/л) 21,2, Билир. Общ. (мкмоль/л) 8,8, Сахар (ммоль/л) 4,7, Na (ммоль/л) 142, К (ммоль/л) 3,85, АСТ (ммоль/ч. л) 0,59, АЛТ (ммоль/ч. л) 0,38, Мочевина (ммоль/л) 6,6, Креатинин (ммоль/л) 0,072, Мочевая К-та 0,1, Cа (ммоль/л) 3,12.
   

Заключение: Все показатели соответствуют пределам нормы.

3. Коагулограмма (7.10.02) ПТИ (%) 100, Фибр-н (г/л) 3,10, Этанолов. тест Отр., Аутокоагулогр. (с) 10, Тромбинов. вр. (с) 18.

Заключение: Все показатели соответствуют пределам нормы.

4. ОАМ (27.09.2002) Отн. Плотность 1012, Цвет Желтый, прозрачная, Р-я Ph Кисл., Белок Отр., Лейк. 0-1 в п. з., Эпит. плоск. 0-1 в п.з., Эритр. 0-1 в п.з., Цилинд. Нет, Слизь нет, Индикан Отр.

Заключение: Все показатели соответствуют пределам возрастной нормы.

5. Иригоскопия (30.09.02 – 9³⁰):

Ретроградно введены 1 л бариевой взвеси. Выполнилась толстая кишка до купола слепой. Заполнение проходило свободно. Длина анального канала в пределах нормы. Имеется сужение просвета прямой, сигмовидной, нисходящего отдела ободочной кишок. Стенка кишки на этом уровне ригидна, имеется мелкая зазубренность контуров. Слепая, восходящий отдел, поперечно-ободочная кишка резко расширены, складки слизистой расположены хаотично. В области селезеночного угла имеют продольную направленность, гаустрация сглажена.

Заключение: болезнь Гиршпрунга с локализацией зоны аганглиоза дистальнее селезеночного угла.

6. ЭКГ (7.10.02) Заключение: Выраженная синусовая тахикардия (Ps 141 в мин.). Нормальное положение ЭОС. Выраженные метаболические изменения.

7. Кардиоритмография. 2-х фазное исследование (7.10.02) Заключение: Исходный вегетативный тонус: гиперсимпатикотония. Напряжение компенсаторно-адаптационных механизмов организма в фазу 1. Вегетативная реактивность организма – асимпатикотоническая. Напряжение компенсаторно-адаптационных механизмов организма ограничено в фазу 2.

8. Определение группы крови и резус фактора (7.10.02): О (I) гр., резус фактора +.


ДНЕВНИК

27.09.2002г. PS 105 в мин. ЧД 30 в мин. T=36,8^оС Жалобы на вялость ребенка, снижение аппетита, на отсутствие самостоятельного стула (только после клизмы), затруднение отхождения газов. Увеличение размеров живота. Состояние удовлетворительное. Отеков нет. Дыхание свободное, через нос. При аускультации выслушивается пуэрильное дыхание над всей поверхностью легких. Тоны сердца ясные, соотношение физиологическое. ССПО отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание в норме.

^ St. localis: Язык влажный, обложен белым налетом. Живот правильной формы, вздут, симметричный, не участвует в акте дыхания. Пупок втянут. Поверхностная пальпация органов брюшной полости безболезненная, живот тестообразной консистенции. Глубокая пальпация органов брюшной полости. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого, умеренно плотного тяжа диаметром около 3 см, смещаемого в пределах 2-3 см, не урчащего, редко перистальтирующего, кишка болезненна. Слепая кишка пальпируется в правой подвздошной области в виде гладкого, мягкоэластического цилиндра диаметром около 6 см, безболезненного, умеренно подвижного, урчит. Восходящий и нисходящий отделы толстой кишки пальпируются, диаметр восходящего отдела около 7 см, нисходящего около 5 см. Поперечная ободочная кишка пальпируется на уровне пупка в виде цилиндра, изогнутого дугообразно книзу, умеренно плотного, диаметром около 8 см. Она безболезненна, легко смещается вверх и вниз, не урчит. При пальпации край печени гладкий, безболезненный, мягкоэластичный, выступает за край реберной дуги на 1 см. Селезенка и поджелудочная железа пальпаторно не определяются. При перкуссии живота звук тимпанический. При аускультации живота выслушивается умеренная перистальтика кишечника.

Стул после клизмы, серо-коричневого цвета, зловонный.

9.10.2002г. PS 115 в мин. ЧД 34 в мин. T=36,6^оС Жалобы на отсутствие самостоятельного стула (только после клизмы), затруднение отхождения газов. Увеличение размеров живота. Состояние удовлетворительное. Отеков нет. Дыхание свободное, через нос. При аускультации выслушивается пуэрильное дыхание над всей поверхностью легких. Тоны сердца ясные, соотношение физиологическое. ССПО отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание в норме.

^ St. Localis: Язык влажный, обложен белым налетом. Живот правильной формы, вздут, симметричный, не участвует в акте дыхания. Пупок втянут. Поверхностная пальпация органов брюшной полости безболезненная, живот тестообразной консистенции. Глубокая пальпация органов брюшной полости. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого, умеренно плотного тяжа диаметром около 3 см, смещаемого в пределах 2-3 см, не урчащего, редко перистальтирующего, кишка болезненна. Слепая кишка пальпируется в правой подвздошной области в виде гладкого, мягкоэластического цилиндра диаметром около 6 см, безболезненного, умеренно подвижного, урчит. Восходящий и нисходящий отделы толстой кишки пальпируются, диаметр восходящего отдела около 7 см, нисходящего около 5 см. Поперечная ободочная кишка пальпируется на уровне пупка в виде цилиндра, изогнутого дугообразно книзу, умеренно плотного, диаметром около 8 см. Она безболезненна, легко смещается вверх и вниз, не урчит. При пальпации край печени гладкий, безболезненный, мягкоэластичный, выступает за край реберной дуги на 1 см. Селезенка и поджелудочная железа пальпаторно не определяются. При перкуссии живота звук тимпанический. При аускультации живота выслушивается умеренная перистальтика кишечника.

Стул после клизмы, серо-коричневого цвета, зловонный.

Проводится предоперационная подготовка.

10. 10. 02

Состояние тяжелое, соответствует перенесенному оперативному вмешательству. Находится в состоянии посленаркозной депрессии. Жалоб нет. Кожные покровы чистые, бледные. Дыхание свободное, через нос. При аускультации выслушивается пуэрильное дыхание над всей поверхностью легких. Тоны сердца ясные, соотношение физиологическое. ССПО отрицательный с обеих сторон. Мочится по катетеру.

St. Localis: Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, болезненный по всей поверхности. Симптомов раздражения брюшины нет. По зонду из желудка скудное желудочное отделяемое. Отхождения кишечного отделяемого по ректальной трубке нет.

PS 120 в мин. ЧД 24 в мин. T=38,0оС АД 90/60 мм рт. ст. Биохимическое исследование крови: Белок общ. 51,9 г/л () Сахар 5,3 ммоль/л Мочевина 3,9 ммоль/л Остат. азот 15,5 ммоль/л Резервн. азот 7,7 ммоль/л К 2,55 ммоль/л() Na 147 ммоль/л ОАК: Hb 109 г/л Эритроциты 3,7 1012/л Коагулограмма: ПТИ 89% Фибр-н 3,99 г/л Этанолов. тест = отр. Аутокоагулогр. 13 с. () Тромбинов. вр. 17 с.

Назначения: Режим постельный Диета: голод, Глюкоза 10% - 200,0 x 2 в/в, никотиновая кислота 1,0 x 2 в/в, Инсулин 2 Ед, KCl 4% - 6,0 x 2 в/в, цефазолин 350 мг, амикацин 140 мг.
^

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ болезни Гиршпрунга согласно ПРИКАЗУ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ 5 марта 1999 г. N 76 «О ВВЕДЕНИИ ИНСТРУКТИВНО-МЕТОДИЧЕСКИХ УКАЗАНИЙ ПО ДИАГНОСТИКЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ У ДЕТЕЙ» проводят со следующими патологиями:

• 
  мекониевая пробка;
  
• 
  стеноз терминального отдела подвздошной кишки;
  
• 
  врожденные стенозы толстой кишки;
  
• 
  динамическая кишечная непроходимость;
  
• 
  хронические запоры;
  
• 
  неспецифический язвенный колит;
  
• 
  дизентерия;
  
• 
  передозировка ганглиоблокаторов.
  

Идиопатический мегаколон. При данном заболевании отсутствуют определенные этиологические и патогенетические факторы. Клиническая картина, особенно местные проявления, обычно такая же, как при болезни Гиршпрунга, однако общее состояние больных страдает меньше. При пальцевом исследовании прямая кишка расширена, в ней обычно много каловых масс. В то время как при болезни Гиршпрунга ампула прямой кишки обычно пуста, тонус сфинктера сохранен. Имеются различия в рентгенологической картине – при идиопатическом мегаколоне толстая кишка расширена от анального отверстия на всем протяжении, нет суженых сегментов. При болезни Гиршпрунга определяется суженый сегмент кишки в ректосигмоидном отделе (аганглионарный) и сильное ее растяжение в проксимальных отделах. Данные о результатах биопсии прямой кишки при идиопатическом мегаколоне несколько противоречивы - в одних случаях сообщается о нормальном строении интрамуральных ганглиев, в других о дистрофических изменениях в них.

Психогенный мегаколон - развитие гигантизма толстой кишки вследствие "неправильных привычек": длительного подавления рефлекса на дефекацию из-за неблагоприятных внешних условий или особенностей личности. Эти механизмы обычно реализуются в детстве. При данном заболевании присутствуют жалобы на упорные запоры. Самостоятельный акт дефекации сохранен, в отличие от болезни Гиршпрунга. Ирригоскопически выявляется мегаколон, но при данном заболевании отсутствует суженый сегмент кишки в ректосигмоидном отделе (аганглионарный) и сильное ее растяжение в проксимальных отделах. Также при расспросе больного удается установить роль психогенных факторов, которые отсутствуют при болезни Гиршпрунга.

^ КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ ОСНОВНОГО, СОПУТСТВУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ОСЛОЖНЕНИЙ И ИХ ОБОСНОВАНИЕ.

Основной: Болезнь Гиршпрунга, декомпенсированная форма.

Сопутствующий диагноз: Железодефицитная анемия, легкая форма, гипомохромная.

Диагноз Болезнь Гиршпрунга, декомпенсированная форма был поставлен на основании:

1. 
   Жалоб на вялость ребенка, на отсутствие самостоятельного стула (только после клизмы), затруднение отхождения газов. Увеличение размеров живота.
   
2. 
   Анамнеза заболевания. Мама считает ребенка больным с 2 месяцев, когда впервые появились запоры длительностью до 4 дней и затруднение отхождения газов. По данному поводу обращались к гастоэнтерологу и хирургу по месту жительства, были рекомендованы клизмы и употребление пищи усиливающей перистальтику (свекла, слива). Ребенок не обследовался. С 2 месячного возраста до сегодняшнего дня сохранялись задержки стула длительностью до 4 дней, затруднение отхождения газов, отхождение стула только после клизмы. Течение непрерывно-прогрессирующее.
   

3. Клинической картины. Кожные покровы чистые, бледные. Кожа эластичная, суховатая. Выражена венозная сеть на коже живота. Грудная клетка деформирована – значительно расширяется книзу, реберные дуги развернуты, эпигастральный угол тупой. Живот правильной формы, вздут, симметричный, не участвует в акте дыхания. Пупок втянут.

Поверхностная пальпация органов брюшной полости безболезненная, живот тестообразной консистенции.

Глубокая пальпация органов брюшной полости.

Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого, умеренно плотного тяжа диаметром около 3 см, смещаемого в пределах 2-3 см, не урчащего, редко перистальтирующего, кишка болезненна. Слепая кишка пальпируется в правой подвздошной области в виде гладкого, мягкоэластического цилиндра диаметром около 6 см, безболезненного, умеренно подвижного, урчит. Восходящий и нисходящий отделы толстой кишки пальпируются, диаметр восходящего отдела около 7 см, нисходящего около 5 см. Поперечная ободочная кишка пальпируется на уровне пупка в виде цилиндра, изогнутого дугообразно книзу, умеренно плотного, диаметром около 8 см. Она безболезненна, легко смещается вверх и вниз, не урчит. Стул после клизмы, серо-коричневого цвета, зловонный.

3. 
   ^ ИНСТРУМЕНТАЛЬНО-ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ:
   

- ОАК (24.09.02):

Заключение: Снижено содержание эритроцитов. Снижено количество гемоглобина. Нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

- ОАМ, проба на индикан (24.09.02): + +

Заключение: Наличие индикана (конечный продукт обмена триптофана, образуется в печени при обеззараживании индола) в моче свидетельствует о повышении процессов гниения в кишечнике.

- Рентгенография органов грудной и брюшной полости (24.09.02 - 15¹⁵): Легкие поджаты в нижних отделах за счет высокого расположения куполов диафрагмы. Легочной рисунок сгущен. Корни легких малоструктурны. Куполы диафрагмы четкие, синусы свободны. Сердце в норме. Свободного газа в брюшной полости нет. Газовый пузырь желудка не дифференцируется. Петли тонкой кишки смещены вправо. Толстая кишка резко увеличена в диаметре (до 9 см). Фаланговые каналы сужены.

Заключение: Косвенные признаки болезни Гиршпрунга.

- Иригоскопия (30.09.02 – 9³⁰):

Ретроградно введены 1 л бариевой взвеси. Выполнилась толстая кишка до купола слепой. Заполнение проходило свободно. Длина анального канала в пределах нормы. Имеется сужение просвета прямой, сигмовидной, нисходящего отдела ободочной кишок. Стенка кишки на этом уровне ригидна, имеется мелкая зазубренность контуров. Слепая, восходящий отдел, поперечно-ободочная кишка резко расширены, складки слизистой расположены хаотично. В области селезеночного угла имеют продольную направленность, гаустрация сглажена.

Заключение: болезнь Гиршпрунга с локализацией зоны аганглиоза дистальнее селезеночного угла.

Сопутствующий диагноз: Железодефицитная анемия, легкая форма, гипомохромная был поставлен на основании:

1. 
   Жалоб на плохой аппетит, вялое состояние ребенка.
   
2. 
   На основании данных осмотра: кожа бледная.
   
3. 
   На основании параклинических данных:
   

- ОАК (24.09.02):

Заключение: Снижено содержание эритроцитов. Снижено количество гемоглобина. Нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

- ОАК (7.10.02)

Заключение: Снижено количество гемоглобина, что может свидетельствовать об анемии, острой кровопотере, скрытых кровотечениях, опухолевом процессе, поражении костного мозга, почек. Снижение уровня цветового показателя свидетельствует об анемии.

- ОАК (11.10.02): Hb 89 г/л () Эритроциты 3,4 10¹²/л Лейкоциты 7,2 10⁹/л Тромбоциты 340  10⁹/л Цветовой показатель 26() П-30%() С-42% Э-1% М-6% Л-21%() Закл.: Гипохромная анемия. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

• 
  ОАК (14.10.02): Hb 83 г/л () Эритроциты 3,3 1012/л() СОЭ 12 мм/ч Цветовой показатель 25() Закл.: Гипохромная анемия. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
  
• 
  ОАК (15.10.02): Hb 105 г/л () Эритроциты 3,8 10¹²/л Лейкоциты 8,4 10⁹/л Тромбоциты 362  10⁹/л Цветовой показатель 22() С-56% Э-1% М-8% Л-36% СОЭ 14 мм/ч Закл.: Гипохромная анемия.
  

^ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЗ ОСНОВНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

По современным представлениям, в основе болезни Гиршпрунга лежит врожденный дефицит ганглиев ауэрбахова сплетения на протяжении какого-либо сегмента толстой кишки. Аганглионарный участок теряет способность перистальтировать, в связи с чем становится невозможным нормальный пассаж каловых масс. Для того, чтобы протолкнуть химус через патологический отрезок, вышележащий отдел толстой кишки значительно усиливает перистальтику. В дальнейшем постоянное напряжение приводит к рабочей гипертрофии мышечных слоев стенки толстой кишки и увеличению органа. Так как причина заболевания остается неустраненной, вскоре наступают признаки утомления с последующей атрофией мышц и резким расширением просвета кишки. Развиваются упорные запоры. Эта стадия сопровождается каловой интоксикацией, углубляющейся параллельно с прогрессированием патологических изменений толстой кишки. Процесс дилятации у детей развивается быстро, так как для них в раннем возрасте характерна слабость кишечной мускулатуры и некоторая атоничность желудочно-кишечного тракта, которой способствует недостаточное развитие апоневроза наружной косой мышцы и мускулатуры брюшного пресса.

^ ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ И НЕПОСРЕДСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ ДАННОГО БОЛЬНОГО

Лечение. Болезнь Гиршпрунга может быть излечена только пу­тем своевременного проведения радикальной операции. Сроки на­чала хирургического лечения меняются в зависимости от формы болезни и времени установления диагноза. Соответственно изби­рается и план оперативных вмешательств, который строится по одномоментному или трехэтапному вариантам. В первом случае радикальную операцию выполняют непосредственно после консервативной подготовки, а второй вариант предусматривает начальным этапом создание противоестественного заднего прохода, затем проведение основной операции и третьим этапом — закрытие anus рrаеtеrnаturalis.

При острой форме болезни Гиршпрунга у новорожденных вначале проводят консервативные мероприятия, которые в ряде случаев помогают справиться с запором. Однако уже в 2—3 месяца общее состояние начинает ухудшаться, сифонные клизмы становятся мало эффективными, и для предупреждения тяжелых осложнений приходится ставить показания к операции. Необходимость хирургического вмешательства может возникнуть в первые дни и недели жизни ребенка, если проводимое консервативное лечение не имеет успеха.

У новорожденных и детей первых месяцев жизни радикальная операция является крайне тяжелым вмешательством. В связи с этим хирургическую коррекцию проводят многоэтапно. Создание противоестественного заднего прохода ликвидирует непосредственную опасность, угрожающую жизни ребенка. В последующем, когда он достаточно окрепнет (через 5—7 месяцев), производят расширенную резекцию аганглионарной зоны.

При подострой форме болезни Гиршпрунга радикальное хирургическое лечение производят в возрасте около одного года.

^ Хроническая форма подлежит оперативной коррекции вслед за установлением окончательного диагноза (обычно в возрасте от 1 до 3 лет).

Предоперационная подготовка. Подготовку к радикальной операции до момента госпитализации ребенка проводят родители при постоянном контроле детского хирурга поликлиники.

Консервативное лечение складывается из комплекса мероприятий, направленных на регулярное опорожнение кишечника. Для этого ребенку назначают клизмы из 1% раствора поваренной соли, растительного масла и т. п. (Обычно родители ребенка сами выбирают наиболее эффективный вид вводимой жидкости). Если простые клизмы не вызывают стула, применяют сифонные (не реже одного раза в 2 дня). У более старших детей опорожнению кишечника помогает назначение внутрь 3 раза в день вазелинового или персикового масла (до 3 лет — 1 чайную ложку, до 7 лет — десертную и старшим детям — 1 столовую ложку). Массаж живота рекомендуют производить ежедневно. Мать ребенка должна быть обучена этой простой манипуляции. Укрепление мышц передней брюшной стенки осуществляют специальной гимнастикой. Диету назначают соответственно возрасту, обязательно включая продукты, усиливающие перистальтику и секрецию кишечника, дающие рыхлые фекальные массы (овощи, фрукты, чернослив и др.). При хорошем уходе родителей общее состояние ребенка обычно остается сравнительно удовлетворительным.

Непосредственная подготовка ребенка к радикальной операции, проводимая в клинике, складывается из коррекции обменных процессов, дезинтоксикационной терапии и санации толстой кишки.

Объем и характер общеукрепляющего лечения зависят от общего состояния ребенка (Г. И. Цыбулькина, 1971). Если больной поступает в клинику без дефицита веса (или имеется гипотрофия I степени) и отсутствия нарушений функции печени, то его состояние следует расценивать как компенсированное. В таких случаях наблюдается склонность к гиперволемии, и больной не нуждается в длительной подготовке. В течение 10—12 дней проводят курс глюкозо-инсулинотерапии, переливают 1 раз консервированную кровь или плазму.

У детей, поступивших в состоянии субкомпенсации (дефицит веса тела соответствует гипотрофии II степени, клинически и лабораторно выявлена анемия и нарушение функции печени), обычно имеется гиповолемия со снижением объема циркулирующей крови в среднем до 77% должного. В связи с этим предоперационную подготовку осуществляют переливаниями консервированной крови и кровезаменителей 1—2 раза в неделю.

У детей в состоянии декомпенсации при поступлении выражены признаки острой толстокишечной непроходимости. Дефицит веса соответствует гипотрофии II—III степени, отмечаются выраженная анемия, значительные нарушения белковообразующей и углеводной функции печени. Объем циркулирующей крови уменьшается до 56% к должному, циркулирующий белок—до 2,1 г/кг (при норме 4 г/кг), циркулирующий гемоглобин до 5,5 г/кг (при норме 9—11 г/кг), резко снижены коллоидно-онкотическое давление и осмотическая концентрация сыворотки крови. Таким больным в предоперационном периоде необходима настойчивая инфузионная терапия: переливание альбумина и других белковых препаратов в суммарной дозе не менее 6 мл/кг 2—3 раза в неделю. В комплекс проводимой терапии необходимо обязательное включение препаратов железа, кальция, витамина В₁₂. В течение трех дней назначают викасол.

Диету больным в предоперационном периоде не ограничивают, назначая питание в соответствии с возрастом ребенка. При хорошей санации толстой кишки не следует опасаться излишнего образования каловых масс. Фрукты и овощи лучше давать в виде свежеприготовленных соков. В обязательном порядке вводят в рацион детей молочнокислые продукты для изменения флоры кишечника. С первого дня поступления назначают вазелиновое масло, прием которого значительно облегчает механическую санацию толстой кишки.

Каждый больной получает интенсивный курс лечебной гимнастики и массджа. Основное внимание уделяется поднятию общего тонуса и укреплению мышц передней брюшной стенки.

С первого дня после поступления приступают к механической подготовке толстой кишки. Назначают ежедневные сифонные клизмы с 1% раствором NаСl. Объем жидкости, необходимый для ее наполнения, зависит от возраста больного и степени расширения толстой кишки. Средние количества могут быть определены следующим образом: до 6 месяцев—0,5—2 л; от 6 месяцев до 1 года—2—3 л; от 1—3 лет—2—4 л; у более старших детей — столько литров жидкости, сколько лет ребенку (К. Т. Есенов, 1970). Однако указанные цифры могут иметь значительные индивидуальные колебания. Необходимо помнить, что в случаях выраженной каловой интоксикации первые 2—3 сифонные клизмы проводят сравнительно малым количеством жидкости.

Выполняя сифонную клизму, пользуются широкой и мягкой резиновой трубкой, которую заводят выше зоны аганглиоза. Необходимо, чтобы вся вводимая жидкость свободно оттекала обратно. После окончания клизмы газоотводную трубку оставляют в расширенном отделе толстой кишки на 1—2 ч. За 1—2 дня до операции сифонную клизму заканчивают введением в кишку раствора колимицина (Ю. Ф. Исаков) или слабого раствора марганцовокислого калия. Накануне вмешательства сифонную клизму делают 2 раза; в день операции утром в расширенный отдел толстой кишки вводят газоотводную трубку.

В тех случаях, когда у ребенка имеются каловые камни, возможно их разминание пальцем, введенным в прямую кишку (при низком расположении), или их удаление во время радикальной операции (при высоком расположении).

У детей, поступающих в старшем возрасте, когда выражена значительная дилятация и атония толстой кишки, благоприятный результат подготовки наблюдается редко, несмотря на применение сифонных клизм до 2—3 раз в сутки. Консервативное лечение несколько улучшает общее состояние у таких больных, по патологические изменения со стороны толстой кишки остаются прежними.

Наличие высокого расположения аганглионарного сегмента значительно усложняет производство сифонных клизм. Для их выполнения обязательным условием является проведение конца резиновой трубки выше места сужения, что не всегда удается, и тогда не происходит полная эвакуация введенной жидкости. Возникает опасность тяжелых осложнений из-за всасывания растворенных токсинов.

Таким образом, в запущенных случаях болезни Гиршпрунга, когда имеется выраженная каловая интоксикация, значительное расширение и атония толстой кишки или высокая зона аганглиоза, необходим другой метод подготовки больных к радикальной операции, который позволяет достаточно хорошо санировать кишку и ликвидировать ее дилятацию. Это оказывается возможным только при выключении надаганглионарного сегмента путем создания противоестественного заднего прохода (Е. А. Островский).

Наличие противоестественного заднего прохода быстро улучшает общее состояние ребенка, уменьшает вздутие кишечника; сифонные клизмы, проводимые «встречно» через свищ и заднепроходное отверстие, позволяют ликвидировать каловые «завалы».

Расширенный отдел толстой кишки, очищенный от находившихся в нем длительное время фекальных масс, быстро сокращается, появляется нормальная перистальтика. К радикальной операции приступают спустя 1—1,5 месяца.

У части старших детей, которым диагноз заболевания был поставлен поздно и они не получали достаточного лечения в домашних условиях, расширение толстой кишки бывает огромным. Применение противоестественного заднего прохода как подготовительного этапа к радикальной операции доказало, что в случаях столь далеко зашедших вторичных патологических изменений можно добиться относительно полного обратного их развития. Однако процесс нормализации происходит значительно дольше. В подобных случаях мы обучаем родителей выполнению двусторонних («встреч­ных») сифонных клизм, а также правилам общего ухода за ребен­ком и выписываем его домой на 1—3 месяца.

Оперативное лечение. Брюшно-промежностная резекция аганглионарного сегмента толстой кишки является радикальной и патогенетически обоснованной операцией.

В литературе до последних лет имеется много работ, указывающих на успешное ее применение. Однако большая часть авторов отказалась от исполнения операции Swenson в классическом варианте. Это связано со значительной травматичностью вмешательства, частыми осложнениями в области анастомоза и нарушениями функции тазовых органов (до 30%), а также сравнительно высокой летальностью, доходящей до 6%. Внесенные усовершенствования техники избавляют операцию Swenson от целого ряда недостатков (Ю. Ф. Исаков).

Предложенная в 1956 г. Duhamel операция значительно отличается от способа Swenson, упрощая его, предупреждая нарушение иннервации мочевого пузыря и повреждение внутренних половых органов. Разработанные у нас в клинике новые технические приемы операции и применение специально сконструированного раздавливающего зажима позволили почти полностью ликвидировать осложнения (Г. А. Баиров; К. Л. Дрейер, К. Т. Есенов, 1969).

Операция Sоаvе (1963) еще не нашла широкого распространения в связи со значительными техническими трудностями при демукозации ректосигмоидального отдела, а также высоким процентом осложнений, главным образом сужений в области низведенной кишки (С. Я. Долецкий, Р. В. Жеребцова, 1972). Внесенные А. И. Лёнюшкиным (1970) в технику операции новые детали способствуют устранению недостатков метода.

На основании собственного опыта, охватывающего более 250 радикальных операций (произведенных различными методами), и данных литературы мы рекомендуем применять у детей модифицированную операцию Duhamel. Однако можно полностью согласиться с мнением Ю. Ф. Исакова с соавт., которые рекомендуют дифференцированно подходить к выбору способа хирургической коррекции порока. Так, например, методика Swenson — Исакова оказывается вполне приемлемой при повторных вмешательствах по поводу болезни Гиршпрунга, а операция Sоаvе—Лёнюшкина может быть с успехом применена у детей с ректальной формой аганглиоза.

При выборе метода операции имеет значение и то, что хирург чаще избирает тот способ, которым он лучше владеет. Это можно считать правильным, так как только четкое выполнение всех технических приемов (приходящее с опытом) позволяет избежать осложнений, отрицательно влияющих на результаты лечения.

Радикальную операцию проводят под эндотрахеальным наркозом с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия и защитным переливанием крови. Положение ребенка на спине с разведенными ногами, которые помещают на боковые подколенные держатели. Под таз ребенку подкладывают небольшой плоский мешочек с песком. В мочевой пузырь вводят резиновый катетер. Переднюю брюшную стенку, промежность и бедра обрабатывают 3% настойкой йода и спиртом. Завертывают стерильными простынями каждую ногу (или надевают специальные бахилы) и отграничивают операционное поле.

Операцию выполняют две бригады врачей (всего 4 человека). Первый этап вмешательства начинают ответственный хирург и два ассистента. Для первого и второго этапов инструменты готовят отдельно и подают их разные операционные сестры.

^ Техника операции по Sоаvе — Лёнюшкину. Первый этап. После мобилизации, необходимой для низведения части сигмовидной кишки, и маркировки 3—4 швами границы резекции приступают к основному этапу операции. На 7—10 см выше переходной складки брюшины проводят поперечный разрез серозно-мышечного слоя кишки. Осторожно тупым и острым путем отслаивают стенку внутреннего цилиндра от серозно-мышечного футляра. По мере его освобождения разрез продолжают циркулярно, а на края наружного слоя накладывают нити-«держалки» (рис. 17, 6), подтягивание за которые облегчает мобилизацию слизистой оболочки прямой кишки. Демукозацию заканчивают на уровне внутреннего сфинктера (2—2,5 см выше кожно-слизистой линии заднего прохода).

^ Второй этап. Промежность и просвет прямой кишки обрабатывают 3% настойкой йода. Задний проход расширяют, вводят корнцанг, которым захватывают стенку кишки (рис. 17, б). Затем производят ее эвагинацию. При этом образуется два цилиндра: наружный (мобилизованная слизистая оболочка) и внутренний,состоящий из низведенной сигмовидной кишки. После обработки вывернутой кишки раствором сулемы (1 : 1000), отступя на 3—4 см от кожно-слизистого края, циркулярно пересекают наружный цилиндр (рис. 17, г), внутренний—подтягивают до маркирующих швов. Край оставшейся вывернутой слизистой оболочки прямой кишки несколькими швами подшивают к серозной оболочке. По следнюю отсекают, отступя от линии швов на 6—7 см. В просвет кишки вводят толстый резиновый зонд, на котором культю перевязывают (рис. 17, д). Со стороны брюшной полости край серозно-мышечного футляра подшивают к серозной оболочке низведенной кишки. Восстанавливают целостность тазовой брюшины. Операционную рану брюшной стенки послойно ушивают наглухо.

^ Третий этап. Через 15—20 дней отсекают избыточную часть выведенной кишки. Для этого используют ступенчатый метод. Вначале рассекают серозно-мышечный слой культи вместе с полоской (2—-3 мм) вывернутой слизистой прямой кишки. Затем, несколько оттянув края раны, пересекают слизистую оболочку низведенной сигмовидной кишки. Таким образом, освобождают края слизистой наружного и внутреннего цилиндров, которые соединяют редкими отдельными кетгутовыми швами (рис. 17, е). Анастомоз погружается в просвет анального канала (рис. 17, ж).

Послеоперационное лечение. После выведения ребенка из наркоза ему создают возвышенное положение. Назначают антибиотики широкого спектра действия (5—7 дней), сердечные средства (1—2 дня, а затем по состоянию). Предупреждение пареза кишечника и обезболивание осуществляется продленной перидуральной анестезией (3—5 дней). Дренажную трубку из параректального пространства удаляют через 1—2 дня. Уретральный катетер извлекают через сутки. Первые 1—2 суток проводят парентеральное питание. Больных с аnus рrаеtеrnаturаlis начинают кормить на следующий день. С первого дня послеоперационного периода проводят дыхательную гимнастику. Самостоятельный стул обычно пояляется с 3—4-го дня, вначале жидкий и частый. С этого времени промежность орошают теплым раствором марганцовокислого калия, после чего осушают марлевым тампоном. Со вторых суток проводят физиотерапевтическое лечение (УВЧ на солнечное сплетение, УФО на промежность, позже—электрофорез с КJ).

После операции Duhamel — Баирова первые дни постепенно подкручивают винт раздавливающего зажима, который отпадает самостоятельно через 7—10 дней, после чего назначают сидячие ванночки. Пальцевой ректальный осмотр для контроля высоты перегородки осуществляют не ранее 14—15-го дня после отхождения зажима.

Больным с предварительно выключенной толстой кишкой с 14—15-го дня проводят тренировку рефлекса позыва к акту дефекации. Для этого через отводящее колено свища заливают 200—500 мл 1% раствора поваренной соли, предлагая больному старшего возраста удерживать жидкость в прямой кишке до отчетливого ощущения позыва к акту дефекации. Младших детей после введения жидкости высаживают на горшок. Противоестественный задний проход закрывают через 3—4 недели после радикальной операции.

Показания к операции:

- наличие врожденного порока развития толстой кишки (афункциональный участок толстой кишки), клиника частичной низкой кишечной непроходимости, наличие каловой интоксикации.

Была проведена операция 10.10.02:

Лапаротомия, субтотальная колэктомия с асцендоректальным анастомозом по Соаве, аппендэктомия.

Нижняя срединная лапаротомия. Нисходящая кишка от селезеночного угла в дистальном направлении сужена до 1,5 см. Стенка ее утолщена, резко дилятирована. Стенка кишки резко гипертрофирована. Признаки афункциональной кишки. Рассечена тазовая брюшина. Мателизация и резекция всей ободочной кишки от уровня печеночного угла длиной до 1 м. Сформирован интрамуральный канал в прямую кишку по Соаве. После ротации восходящей и слепой кишки на 180^оС против часовой стрелки длинный сегмент низведен интраректально на промежность и наложен асцендоректальный анастомоз одинорядными узловыми швами. Дефекты брыжеек ушиты. Мышечный футляр фиксирован к стенке низведенной кишки. Аппендектомия с погружением культи в кисет, Z-образные швы. Послойное ушивание операционной раны наглухо. Ректальная трубка. Асептический шов.

^

ПРОГНОЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

У ребенка прогноз заболевания в отношении жизни, выздоровления и обучения относительно благоприятен. Зависит от того, возникнут ли осложнения и если возникнут, то на сколько будет сильно их патологическое влияние.
^

ВЫПИСНОЙ ЭПИКРИЗ

С-а М. С. Возраст: 3 года 7 месяцев. Поступила 24 сентября 2002г. 24 сентября 2002г. в 14⁵⁰, отделение плановой хирургии ДКБ №15, в экстренном порядке с жалобами на отсутствие стула после клизмы, задержку отхождения газов, беспокойство, вялость, отказ от еды в течение 2 дней.

Диагноз: Основной: Болезнь Гиршпрунга, декомпенсированная форма.

Сопутствующий диагноз: Железодефицитная анемия, легкая форма, гипомохромная.

Диагноз Болезнь Гиршпрунга, декомпенсированная форма был поставлен на основании:

1. 
   Жалоб на вялость ребенка, на отсутствие самостоятельного стула (только после клизмы), затруднение отхождения газов. Увеличение размеров живота.
   
2. 
   Анамнеза заболевания. Мама считает ребенка больным с 2 месяцев, когда впервые появились запоры длительностью до 4 дней и затруднение отхождения газов. По данному поводу обращались к гастоэнтерологу и хирургу по месту жительства, были рекомендованы клизмы и употребление пищи усиливающей перистальтику (свекла, слива). Ребенок не обследовался. С 2 месячного возраста до сегодняшнего дня сохранялись задержки стула длительностью до 4 дней, затруднение отхождения газов, отхождение стула только после клизмы. Течение непрерывно-прогрессирующее.
   
3. 
   Клинической картины. Кожные покровы чистые, бледные. Кожа эластичная, суховатая. Выражена венозная сеть на коже живота. Грудная клетка деформирована – значительно расширяется книзу, реберные дуги развернуты, эпигастральный угол тупой. Живот правильной формы, вздут, симметричный, не участвует в акте дыхания. Пупок втянут. Поверхностная пальпация органов брюшной полости безболезненная, живот тестообразной консистенции. Глубокая пальпация органов брюшной полости. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого, умеренно плотного тяжа диаметром около 3 см, смещаемого в пределах 2-3 см, не урчащего, редко перистальтирующего, кишка болезненна. Слепая кишка пальпируется в правой подвздошной области в виде гладкого, мягкоэластического цилиндра диаметром около 6 см, безболезненного, умеренно подвижного, урчит. Восходящий и нисходящий отделы толстой кишки пальпируются, диаметр восходящего отдела около 7 см, нисходящего около 5 см. Поперечная ободочная кишка пальпируется на уровне пупка в виде цилиндра, изогнутого дугообразно книзу, умеренно плотного, диаметром около 8 см. Она безболезненна, легко смещается вверх и вниз, не урчит. Стул после клизмы, серо-коричневого цвета, зловонный.
   
4. 
   ^ ИНСТРУМЕНТАЛЬНО-ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ:
   

- ОАК (24.09.02):

Заключение: Снижено содержание эритроцитов. Снижено количество гемоглобина. Нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

- ОАМ, проба на индикан (24.09.02): + +

Заключение: Наличие индикана (конечный продукт обмена триптофана, образуется в печени при обеззараживании индола) в моче свидетельствует о повышении процессов гниения в кишечнике.

- Рентгенография органов грудной и брюшной полости (24.09.02 - 15¹⁵): Легкие поджаты в нижних отделах за счет высокого расположения куполов диафрагмы. Легочной рисунок сгущен. Корни легких малоструктурны. Куполы диафрагмы четкие, синусы свободны. Сердце в норме. Свободного газа в брюшной полости нет. Газовый пузырь желудка не дифференцируется. Петли тонкой кишки смещены вправо. Толстая кишка резко увеличена в диаметре (до 9 см). Фаланговые каналы сужены.

Заключение: Косвенные признаки болезни Гиршпрунга.

- Иригоскопия (30.09.02 – 9³⁰):

Ретроградно введены 1 л бариевой взвеси. Выполнилась толстая кишка до купола слепой. Заполнение проходило свободно. Длина анального канала в пределах нормы. Имеется сужение просвета прямой, сигмовидной, нисходящего отдела ободочной кишок. Стенка кишки на этом уровне ригидна, имеется мелкая зазубренность контуров. Слепая, восходящий отдел, поперечно-ободочная кишка резко расширены, складки слизистой расположены хаотично. В области селезеночного угла имеют продольную направленность, гаустрация сглажена.

Заключение: болезнь Гиршпрунга с локализацией зоны аганглиоза дистальнее селезеночного угла.

Сопутствующий диагноз: Железодефицитная анемия, легкая форма, гипомохромная был поставлен на основании:

1. 
   Жалоб на плохой аппетит, вялое состояние ребенка.
   
2. 
   На основании данных осмотра: кожа бледная.
   
3. 
   На основании параклинических данных:
   

- ОАК (24.09.02):

Заключение: Снижено содержание эритроцитов. Снижено количество гемоглобина. Нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

- ОАК (7.10.02)

Заключение: Снижено количество гемоглобина, что может свидетельствовать об анемии, острой кровопотере, скрытых кровотечениях, опухолевом процессе, поражении костного мозга, почек. Снижение уровня цветового показателя свидетельствует об анемии.

- ОАК (11.10.02): Hb 89 г/л () Эритроциты 3,4 10¹²/л Лейкоциты 7,2 10⁹/л Тромбоциты 340  10⁹/л Цветовой показатель 26() П-30%() С-42% Э-1% М-6% Л-21%() Закл.: Гипохромная анемия. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

• 
  ОАК (14.10.02): Hb 83 г/л () Эритроциты 3,3 1012/л() СОЭ 12 мм/ч Цветовой показатель 25() Закл.: Гипохромная анемия. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
  
• 
  ОАК (15.10.02): Hb 105 г/л () Эритроциты 3,8 10¹²/л Лейкоциты 8,4 10⁹/л Тромбоциты 362  10⁹/л Цветовой показатель 22() С-56% Э-1% М-8% Л-36% СОЭ 14 мм/ч Закл.: Гипохромная анемия.
  

Проведено лечение:

Была проведена операция 10.10.02:

Лапаротомия, субтотальная колэктомия с асцендоректальным анастомозом по Соаве, аппендэктомия.

Нижняя срединная лапаротомия. Нисходящая кишка от селезеночного угла в дистальном направлении сужена до 1,5 см. Стенка ее утолщена, резко дилятирована. Стенка кишки резко гипертрофирована. Признаки афункциональной кишки. Рассечена тазовая брюшина. Мателизация и резекция всей ободочной кишки от уровня печеночного угла длиной до 1 м. Сформирован интрамуральный канал в прямую кишку по Соаве. После ротации восходящей и слепой кишки на 180^оС против часовой стрелки длинный сегмент низведен интраректально на промежность и наложен асцендоректальный анастомоз одинорядными узловыми швами. Дефекты брыжеек ушиты. Мышечный футляр фиксирован к стенке низведенной кишки. Аппендектомия с погружением культи в кисет, Z-образные швы. Послойное ушивание операционной раны наглухо. Ректальная трубка. Асептический шов.

Предоперационная подготовка:

1. 
   Режим общий.
   
2. 
   Диета – стол 15, без хлеба.
   
3. 
   Гипертонические клизмы 3 раза в день.
   
4. 
   Витамин С 1 драже 3 раза в день.
   
5. 
   Ферумплекс 1/2 таб. 2 раза в день.
   
6. 
   Регидрон 400,0 per os.
   
7. 
   Аспаркам 1/4 таб. 3 раза в день.
   
8. 
   Активированый уголь 1 таб. 3 раза в день.
   
9. 
   Дибазол 0,001x1 раз в день утром.
   
10. 
    Фолиевая кислота 1/4 таб. 3 раза в день.
    
11. 
    Интерферон 2 кап. 5 раз в день в нос.
    

12. 
    Инфузионная терапия (снятие интоксикации и подготовка к операции):
    

Sol. Glucosae 5% 300,0 + Sol. Ac. Nicotinici 1% 0,5 внутривенно 2 раза в сутки.

Sol. No-Spani 2% - 0,5 внутримышечно 3 раза в день.

Sol. NaCl 0,9% 300,0 + Sol. Ac. Ascorbinici 5% 1,0 внутривенно 1 раз в сутки.

Послеоперационное лечение:

1. 
   Режим постельный.
   
2. 
   Диета: стол 0.
   
3. 
   Глюкоза 20% - 150,0 x 3 в/в.
   
4. 
   никотиновая кислота 0,5 x 3 в/в.
   
5. 
   KCl 4% - 8,0 x 3 в/в.
   
6. 
   цефазолин 350 мг; амикацин 140 мг.
   

На данный момент состояние средней тяжести, соответствует перенесенному оперативному вмешательству. Жалоб нет. Кожные покровы чистые, бледные. Дыхание свободное, через нос. При аускультации выслушивается пуэрильное дыхание над всей поверхностью легких. Тоны сердца ясные, ритмичные, соотношение физиологическое. ССПО отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание в норме. Повязка сухая. Перевязка. Переводится в отделение плановой хирургии.

St. Localis: Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, болезненный по всей поверхности. Симптомов раздражения брюшины нет. По зонду из желудка скудное желудочное отделяемое. Отходит жидкое кишечное отделяемое по ректальной трубке.


СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:

1. 
   Баиров Г. А., Островский Е. А. Хирургия толстой кишки у детей. -М: «Медицина», 1974.
   
2. 
   Бочков Н. П., Насонова В. А. Справочник врача общей практики. –М: ЭКСМО-Пресс, 2000.
   
3. 
   Инькова А. Н. О чем говорят анализы. Серия «Медицина для Вас». –Ростов н/Д: «Феникс», 2002.
   
4. 
   Юрковский О. И., Грицюк А. М. Общеклинические анализы в практике врача. –Киев.: Техника, 2000.
   

Дата ________________________

Подпись куратора ______________