Государственное учреждение здравоохранения краевая клиническая больница
|
|
Скачать 208.53 Kb.
|
|
Содержание
Основные механизмы развития спленомегалииПричины спленомегалии Хронические заболевания |
|
Р О С С И Й С К А Я Ф Е Д Е Р А Ц И Я Министерство здравоохранения Забайкальского Края ---------------------------------------------------------------------------------------------------- Государственное учреждение здравоохранения КРАЕВАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА Коханского ул., д. 7, г. Чита, 672038,тел. 31-43-23, факс. (302-2) 31-43-24 E-mail: [email protected] _________________________________________________________________ №__364-о__ «_06____»___09_ 2012г. «Утверждаю» Главный врач ККБ__________________________ Лиханов И.Д. Информационное письмо Дифференциальная диагностика спленомегалии Зав. отделением гематологии ККБ Андреевская Е.А. Врач отделения гематологии ККБ Наполова Е.В. Спленомегалия (splenomegalia; греч. splēn селезенка + megas, megalu большой) – это увеличение селезенки в результате вовлечения ее в патологический процесс. При небольшом увеличении селезенки нижний край определяется приблизительно на 5 см ниже реберной дуги, в ряде случаев селезенка может достигать малого таза. Увеличенная селезенка обычно подвижна и смещается в косом (снаружи и кнутри) направлении. Это позволяет отличить ее от увеличенной левой доли печени, смещающейся вертикально, или опухоли этой области, которая бывает, как правило, неподвижна. Кроме того, пальпируемое в левом подреберье образование может оказаться конгломератом лимфатических узлов, опухолью левой почки, толстой кишки, кистой или опухолью поджелудочной железы или забрюшинного пространства. Спленомегалию необходимо подтвердить с помощью рентгенологического, ультразвукового или других методов исследования. Так, ангиографические исследования (целиакография, спленография, спленопортография) не только подтверждают наличие спленомегалии, но и позволяют выявить ее причины (например, печеночный или внепеченочный блок). Точно установить размеры селезенки, а также уточнить причину спленомегалии (абсцесс, киста, инфаркт селезенки, тромбоз или стеноз ее вены) позволяет компьютерная томография. Спленомегалия является симптомом как заболеваний самой селезенки (кист, злокачественных и доброкачественных опухолей, абсцесса, туберкулезного поражения и др.), так и (гораздо чаще) патологии других органов и систем. ^ 1. Активация иммунной и ретикулоэндотелиальной систем при аутоиммунных и инфекционных заболеваниях. 2. Гиперплазия ретикулоэндотелиальной системы происходит при болезнях, связанных с деструкцией аномальных клеток крови. 3. Изменение кровотока через селезенку при циррозах печени, тромбозах печеночной, селезеночной и портальной вен. Переполнение селезенки кровью вследствие повышения давления в портальной системе вызывает гиперплазию соединительной ткани в селезенке. 4. Злокачественные новообразования. Первично поражение селезенки при лимфомах, гемобластозах или ангиосаркомах, возможны метастазы опухолей в селезенку. 5. Экстрамедуллярное кроветворение при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях. 6. Инфильтрация селезенки макрофагами, заполненными неметаболизированными липидами или другими продуктами обмена. Это может быть причиной спленомегалии при болезнях накопления - болезнях Гоше, Ниманна-Пика, в основе которых лежит дефицит ферментов, обеспечивающих утилизацию липидов. Таков же механизм спленомегалии при амилоидозе, различных формах гемохроматоза. 7. Объемные поражения – кисты, гемангиомы. ^ Спленомегалия наблюдается при следующих заболеваниях и патологических состояниях:
Острые и подострые заболевания: инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, бактериальный эндокардит, сепсис, тиф, туляремия, ожоговая болезнь, сывороточная болезнь, микозы ^ туберкулез, саркоидоз, бруцеллез, малярия, гистоплазмоз, ВИЧ-инфекция, сифилис, синдром Фелти, системная красная волчанка
Наиболее распространенная причина спленомегалии – "рабочая гипертрофия" (гиперплазия), при которой увеличивается масса клеток и сосудов селезенки. Такая гиперплазия происходит в ответ на развитие в организме местных или системных воспалительных и некротических процессов, на антигенную стимуляцию эндо- и экзогенного происхождения (острые и хронические инфекции, аутоиммунные заболевания и др.). Спленомегалия при инфекционных заболеваниях При инфекционном мононуклеозе отмечается умеренное увеличение печени и селезенки с первых дней болезни. Наблюдается генерализованная лимфаденопатия с преимущественным увеличением заднешейных лимфатических узлов, лихорадка, интоксикационный синдром. С 3-4-го дня болезни присоединяется тонзиллит, желтуха, высыпания на кожных покровах, боли в области живота по ходу брыжейки. В общем анализе крови характерен лейкоцитоз с лимфомоноцитозом при наличии атипичных мононуклеаров, относительной и абсолютной нейтропенией и умеренно увеличенной СОЭ. Диагноз подтерждается обнаружением в крови гетероантител к эритроцитам барана в диагностическом титре 1:32 и выше (реакции Пауля-Буннеля, Дейвидсона); выявлением в крови специфических антител к антигенам вируса Эпстайна-Барра методом ИФА во фракции иммуноглобулинов М. При вирусных гепатитах может быть умеренная спленомегалия в 30% случаев, сочетающаяся с поражением печени: желтуха, астеновегетативный, диспептический, геморрагический синдромы, наличие внепеченочных знаков, гепатомегалия. При лабораторных исследованиях: синдром цитолиза (повышение активности трансаминаз), синдром печеночной недостаточности (снижение альбумина сыворотки крови, холестерина, протромбинового индекса, фибриногена, трансферина), синдром холестаза (повышение билирубина, ЩФ, ГГТП), мезенхимально-воспалительный синдром (иммунная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ускорение СОЭ), наличие специфических антител к вирусам гепатита методом ИФА и самого антигена с помощью полимеразной цепной реакции. Спленомегалия при цитомегаловирусной инфекции характеризуется умеренным увеличением ее в сочетании с мононуклеозоподобным синдромом (высокая лихорадка, астенический синдром, в крови появляются атипичные мононуклеары), ангиной, лимфаденопатией, миалгией, нейтропенией, тромбоцитопенией, интерстициальной пневмонией, гепатитом, нефритом, миокардитом. Часто заболевание появляется у иммунносупрессивных лиц. Диагноз подтверждает появление в крови анти-ЦМВ IgM и/или увеличением в 4 и более раз количества анти-ЦМВ IgG в парных сыворотках методом ИФА; обнаружением антигена или ДНК ЦМВ в биологических жидкостях и тканях методом ПЦР. При инфекционном эндокардите наблюдается фебрильная лихорадка, имеющая волнообразный или постоянный характер, мышечные боли, снижение аппетита, похудание, поражение сердца с развитием сердечной недостаточности. У 10% пациентов может присоединиться поражение почек. Селезенка вовлекается в процесс у каждого третьего больного в виде ее гиперплазии и множественных инфарктов за счет эмболии или тромбозов. Возможно формирование абсцессов селезенки и ее разрывы. В анализах крови отмечается анемия, лейкоцитоз или лейкопения, ускорение СОЭ, а также гиперглобулинемия. Диагноз подтверждается многократным положительным исследованием посева крови на стерильную среду, результатами ЭхоКГ, включая чреспищеводную диагностику (обнаружение вегетаций на клапанах сердца). В клинике туляремии преобладает лихорадка, интоксикационный синдром, лимфаденопатия с лимфаденитом (бубон). В зависимости от формы заболевания могут поражаться легочная ткань, глаза, миндалины. Умеренное увеличение селезенки и печени отмечается при абдоминальной форме заболевания. В общем анализе крови обнаруживают лейкоцитоз, ускорение СОЭ. В диагностике используют определение наличия антител в титре 1:100 методом РПГА и в титре 1:400 методом ИФА. Также применяют кожную аллергическую пробу с тулярином. В раннем периоде заболевания диагноз подтверждают методом ПЦР. При возвратном клещевом тифе (клещевом боррелиозе) заболевание начинается с лихорадочных приступов и интоксикационного синдрома, затем наступает апирексия в течение 4-20 дней. С 3-его дня умеренно увеличиваются печень и селезенка, появляются боли в животе, жидкий стул, брадикардия. В общем анализе крови отмечается небольшой лейкоцитоз, лимфо- или моноцитоз, ускорение СОЭ. Диагноз выставляется на основании в анамнезе укуса клеща, выявления боррелий в крови (исследуется толстая капля) и обнаружения антител в сыворотке с 5-7 дня. Диагноз подтверждают методом ПЦР. При туберкулезе селезенка поражается микобактериями на фоне длительно существующего заболевания. Чаще спленомегалия вовлекается в процесс при милиарном туберкулезе. В клинике наблюдается постоянное повышение температуры тела. Боли в левом подреберье не характерны. При длительно существующем процессе в брюшной полости скапливается жидкость, селезенка увеличивается до очень значительных размеров. В крови обнаруживают лейкопению (иногда лейкоцитоз), лимфоцитопению, тромбоцитопению, анемию. При рентгенологическом исследовании брюшной полости могут быть выявлены петрифицированные очаги в области селезенки. Диагноз ставится на основании биопсии селезенки. При саркоидозе преимущественным поражением являются внутригрудные и периферические лимфоузлы и легкие. Имеются внелегочные поражения других органов: печени, глаз, ЛОР-органов, кожи, костей и суставов, нервной системы, почек, сердца. Селезенка поражается в 10-40%. В крови: лейкопения, лимфопения, моноцитоз, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, гиперкальциемия. Отмечается повышение АПФ в сыворотке и БАЛ (бронхоальвеолярный лаваж), повышение соотношения лимфоцитов СD4/CD8 более 3,5 (специфичность 94%). Диагноз подтверждается биопсией образования, легкого или лимфоузла с выявлением неказеинфицирющихся множественных эпителиоидноклеточных гранулём (моноциты, макрофаги и лимфоциты). В клинике бруцеллеза наблюдается высокая лихорадка, интоксикационный синдром, лимфаденопатия (мягкие, болезненные лимфоузлы). Отмечаются поражения опорно-двигательного аппарата в виде полиартрита, сакроилеита, миозита, фиброзита; поражения нервной, сердечно-сосудистой систем, глаз. К концу первой недели заболевания увеличиваются печень и селезенка. В крови: лейкопения, нормальная СОЭ. Лабораторное подтверждение бруцеллеза проводится только в специализированных лабораториях методом выявления антител со 2-й недели заболевания (реакция Райта), а также методом ИФА для определения IgG и IgM. Применяется аллергическая проба (проба Бюрне). При ВИЧ-инфекции заболевание начинается с острой фазы в виде интоксикационного синдрома, лихорадки, эритематозной сыпи на туловище и конечностях. В дальнейшем развивается генерализованная лимфаденопатия (шейные, затылочные и подмышечные лимфоузлы). Затем присоединяется период вторичных инфекций (вирусной, бактериальной, грибковой и протозойной). Умеренное увеличение печени и селезенки появляется уже в первом периоде заболевания. В анализе крови выявляют анемию, тромбоцитопению, лейкопению с лимфопенией. Отмечается снижение CD4+-лимфоцитов, снижение соотношения CD4+ к CD8+ до 0,5. Диагноз подтверждается выявлением РНК вируса методом ПЦР уже в период острой фазы, выявлением антител к ВИЧ методом ИФА со 2 недели заболевания. При повторном положительном результате с помощью ИФА проводят иммуноблоттинг. Выделение культуры ВИЧ (вирусологический метод) используют в исключительных случаях. Спленомегалия при заболеваниях соединительной ткани Синдром Фелти включает в себя триаду симптомов: ревматоидный артрит с гранулоцитопенией и спленомегалией. В клинике на фоне суставного синдрома отмечается поражение кожи в виде трофических язв, пигментации, увеличение лимфоузлов. Спленомегалия в начале заболевания может отсутствовать. С прогрессированием заболевания наблюдается увеличение селезенки значительных размеров. В крови – лейкопения вплоть до агранулоцитоза, анемия, тромбоцитопения. В 90% случаев выявляется положительный ревматоидный фактор в высоких титрах. Обнаруживаются ЦИК. В клинике системной красной волчанки наблюдается поражение кожи в виде эритематозных высыпаний, гиперкератоза; суставов, синдром Рейно; сердечно-сосудистой системы (эндокардит Либмана Сакса, миокардит, перикардит); легочной системы в виде пульмонита, плеврита; поражение нервной системы; почек (гломерулонефрит); лимфаденопатия, цитопения. Отмечается умеренное увеличение селезенки и печени. Патогномоничными изменениями в селезенке является атрофия лимфоидных фолликулов, выраженная плазматизация, развитие концентрических периваскулярных склерозов (феномен “луковичной шелухи”). Диагноз подтверждается выявлением иммунологических маркеров в крови (LE-клетки, антитела к нативной ДНК, антинуклеарные антитела, АНЦА). Спленомегалия при разрушении клеток крови При наследственном сфероцитозе (болезнь Минковского-Шоффара) микросфероцитоз характеризуется внутриклеточным гемолизом с появлением триады симптомов: анемия, желтуха, значительная спленомегалия (плотная). Также характерны конституциональные дефекты скелета (башенный череп, высокое небо, широкая переносица), стигмы дизэмбриогенеза (аномалии глаз, зубов, отосклероз и др.). Грозным осложнением заболевания является криз. В крови: нормо- или гипохромная анемия с микросфероцитами, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. В костном мозге отмечается гиперплазия эритроидного ростка. Клиника талассемии и гемоглобинопатии представляет гемолитическую анемию с внутриклеточным гемолизом. Гомозиготные формы гибнут в первые годы жизни. Наблюдается отставание в физическом развитии. В крови: гипо- или нормохромная анемия, анизо-пойкилоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, их мишеневидность, ретикулоцитоз. При гемоглобинопатиях выявляются дрепаноциты (серповидные эритроциты), нормальная СОЭ. В костном мозге повышен эритропоэз, увеличено число сидеробластов. Проводится электрофорез гемоглобина. Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть самостоятельным заболеванием, так и синдромом другого заболевания. Анемический синдром зависит от выраженности гемолиза. В крови отмечается нормохромная анемия, ретикулоцитоз (до 30-40%), нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитопения, ускорение СОЭ. В костном мозге: гиперплазия эритрокариоцитов. В диагностике используется проба Кумбса. При серологическом исследовании обнаруживаются агглютинины в высоком титре. При электрофорезе белков сыворотки возможно обнаружение М-градиента. К мегалобластным анемиям относят дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. В клинике дефицита витамина В12 3 основных синдрома: макроцитарная-мегалобластная анемия, поражение ЖКТ (воспалительно-атрофические изменения языка – Гунтеровский глоссит, слизистой оболочки ротовой полости, желудка) и неврологический синдром (фуникулярный миелоз боковых и/или задних столбов спинного мозга с потерей пространственной, глубокой и вибрационной чувствительности, сенсорной атаксией, нарушением функции тазовых органов или спастического спинального паралича). Отмечается умеренное увеличение селезенки. В крови: гиперхромная макроцитарная анемия, анизо-пойкилоцитоз, тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах, их базофильная зернистость, умеренные лейкопения, тромбоцитопения, гиперсегментация нейтрофилов, снижение уровня витамина В12. В костном мозге дизэритропоэз с мегалобластным типом кроветворения. Застойная спленомегалия В основе патогенеза спленомегалии лежат застойные процессы. Наиболее часто застойная спленомегалия развивается вследствие нарушения кровообращения в системе воротной, селезеночной или печеночной вен. В ряде случаев она может быть связана с застойной сердечной недостаточностью или обструкцией нижней полой вены выше места впадения печеночной вены. В результате застойных явлений в селезенке происходит фиброваскулярная пролиферация, скапливается большое количество крови, в первую очередь увеличивается эритроцитарный пул. Спленомегалия при застойной сердечной недостаточности определяется довольно редко. При ХСН IIБ степени с правожелудочковой недостаточности возможно небольшое увеличение селезенки («застойная селезенка»). При прогрессировании заболевания отмечается более выраженное увеличение селезенки. Возможны инфаркты селезенки. При слипчивом перикардите, который приводит к развитию застойного псевдоцирроза печени Фридль — Пика (Friedl — Pick), часто с одновременным асцитом и большими отеками нижних конечностей, нередко наблюдается значительное увеличение селезенки. В этих случаях печень плотна, но функциональные печеночные пробы отрицательны или слабо положительны. При циррозе печени спленомегалия является симптомом портальной гипертензии. Селезенка увеличивается до значительных размеров, плотной консистенции при пальпации. Наблюдается астеновегетативный синдром, желтуха, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, передней брюшной стенки, геморроидальных вен, поражение кожных покровов за счет геморрагического синдрома и эндокринных изменений. Лабораторно диагноз подтверждается синдромом цитолиза, синдромом печеночной недостаточности, синдромом холестаза, иммунно-воспалительным синдромом, наличием маркеров вирусных гепатитов или аутоантител (ANA, AMA, SMA, к микросомам печени), онкомаркеров (α-фетопротеин). При УЗИ, КТ, МРТ органов брюшной полости оценивают размеры и структуру органов, состояние сосудов печени, селезенки. Эластометрия позволяет диагностировать фиброз. «Золотым стандартом» диагностики является биопсия печени. При синдроме Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен) отмечается быстрое увеличение печени, вследствие чего она становится плотной, болезненной, присоединяется желтуха. Быстро нарастает асцит. Асцитическая жидкость нередко геморрагическая с быстрым накоплением после парацентеза. Наблюдается умеренная спленомегалия. Возможно присоединение синдрома нижней полой вены. Диагноз ставится по результатам допплеровского ультразвукового исследования печеночных вен, при котором выявляется гиперэхогенный тромб в просвете сосуда. «Золотой стандарт» диагностики заболевания – катетеризация печеночной вены и ангиография. Клиника веноокклюзионной болезни (синдром Стюарта-Браса) начинается с диспептического синдрома после употребления «горького хлеба». Появляются боли в эпигастрии и правом подреберье, субфебрилитет, присоединяется желтуха, асцит. Отмечается умеренная спленомегалия. Лабораторные признаки достаточно неспецифичны — гипербилирубинемия, гипоальбуминемия, гипофибриногенемия, удлинение протромбинового времени. Диагноз подтверждают результатами УЗДГ печеночных вен, биопсией печени (затромбированные внутрипеченочные вены). Тромбоз воротной вены (пилетромбоз) может быть острым и хроническим. При остром пилетромбозе клиника начинается остро с болей в правом подреберье, тошноты, рвоты с кровью, развивается коллапс. Печень не увеличена. При вовлечении селезеночной вены отмечается острое увеличение селезенки. Накапливается асцитическая жидкость геморрагической природы. При хроническом тромбозе воротной вены отмечаются ноющие боли в подреберьях и эпигастрии. Наблюдается умеренная спленомегалия с возможным в дальнейшем развитием гиперспленизма. Критерием достоверности диагноза служат данные спленопортографии. При лапароскопии выявляется неизмененная печень, асцит, увеличение селезенки. При ультразвуковом исследовании возможна визуализация тромбов в воротной вене, а при наличии цветного доплеровского картирования можно установить проходимость сосуда, наличие коллатералей. Клиника тромбофлебита воротной вены (пилефлебит), развивающийся чаще всего как осложнение острого аппендицита, панкреатита, холецистита, в послеродовом периоде у женщин, начинается с болей в животе, в правой подвздошной области и области пупка, наблюдается высокая интермиттирующая температура, выраженная интоксикация, иктеричность склер, иногда гепатомегалия. При вовлечении в процесс внутрипеченочных ветвей воротной вены, в печени могут образовываться множественные абсцессы. В крови: лейкоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение уровня фибриногена, СРБ. Функциональные пробы печени изменены незначительно. Диагноз подтверждается спленопортографией. Спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях и опухолях К развитию увеличения селезенки приводят пролиферативные или опухолевые поражения селезенки. В эмбриональном периоде селезенка является одним из гемопоэтических органов, поэтому и при некоторых заболеваниях она может стать местом экстрамедуллярного кроветворения или одним из первых участков метастазирования, как бывает при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях. Могут развиваться первичные опухолевые поражения селезенки, которые исходят из ее лимфоидных, макрофагальных элементов или сосудов. В редких случаях наблюдаются метастазы рака в селезенку. В основе спленомегалии при хроническом миелолейкозе лежит миелоидная метаплазия в селезенке. При этом увеличение селезенки может достигать значительных размеров. У пациентов наблюдается астеновегетативный синдром, тяжесть в левом подреберье. В крови обнаруживается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево до бластных форм с наличием переходных форм клеток, тромбоцитоз, возможна анемия и ускорение СОЭ. В костном мозге – гиперплазия гранулоцитарного (часто с мегакариоцитарным) ростка. Диагноз подтверждается наличием Ph-хромосомы при цитогенетическом исследовании костного мозга. Ведущим синдромом при сублейкемическом миелозе (остеомиелофиброзе) является спленомегалия, которая может достигать очень больших размеров, занимая всю левую половину живота, и имеет плотную консистенцию. Обычно умеренно увеличивается печень. В крови выявляется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (менее 30 тыс/л), возможен сдвиг формулы влево до промиелоцитов, отсутствует базофильно-эозинофильная ассоциация. Чаще наблюдается панцитопения. В костном мозге наблюдается клеточная трехростковая гиперплазия на начальных стадиях заболевания, позднее происходит замещение костного мозга фиброзной тканью. Ph-хромосома не определяется. В клинике истинной полицитемии наблюдается плеторический синдром (эритроцианотическая окраска кожи и видимых слизистых), генерализованный зуд, тромботическими осложнениями (тромбоз глубоких вен нижних конечностей, ТЭЛА, инсульты головного мозга, инфаркты внутренних органов). Спленомегалия является частым проявлением заболевания и сопровождается болевым синдромом вследствие повторных инфарктов селезенки и компрессии желудка. Характерными лабораторными признаками являются: эритроцитоз (Hb более 160-175 г/л, эритроцитов более 5,5 млн/л). Диагноз может подтверждать тромбоцитоз более 400 тыс/л и нейтрофильный лейкоцитоз более 12 тыс/л. В костном мозге повышено количество миелокариоцитов, раздражение эритроидного ростка и мегакариоцитоз. Диагноз подтверждается трепанобиопсией. При хроническом лимфолейкозе у 40-60% пациентов могут отсутствовать симптомы заболевания даже при высоком уровне лейкоцитов. Основными проявлениями болезни являются лимфаденопатия (лимфоузлы плотные, безболезненные и повижные), сплено- и гепатомегалия, присоединение инфекционных или аутоиммунных осложнений, возможно поражение кожи. Спленомегалия обычно умеренная. В крови отмечается увеличение уровня лейкоцитов со значительным количеством малых зрелых лимфоцитов более 5 тыс/л (до 95%), выявляются «тени» Гумпрехта. В костном мозге определяется более 30% лимфоцитов. Диагноз подтверждается иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови, трепанобиопсией. При острых лейкозах ведущими синдромами являются анемический, геморрагический, синдром инфекционных осложнений, опухолевой интоксикации. Данная клиника является результатом вытеснения нормальных клеток костного мозга опухолевым клоном. Наблюдается лейкемическая инфильтрация различных тканей, включая печень (гепатомегалия), селезенку (спленомегалия), кожу (лейкемиды), лимфатические узлы, кости (оссалгии), десен (гингивиты) и центральную нервную систему (нейролейкемия). В крови отмечается анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз или лейкопения, могут выявляться бластные клетки. В костном мозге отмечается бластная активность до 30% с соответствующими цитохимическими реакциями. Диагноз подтверждается иммунофенотипированием клеток костного мозга, трепанобиопсией, биопсией пораженной кожи, лимфоузла с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. В клинике лимфогранулематоза (лимфома Ходжкина) наблюдается лимфаденопатия (в 60-80% поражаются лимфоузлы шеи, чаще слева, реже лимфоузлы подмышечные, паховые и средостения). Лимфоузлы безболезненные, плотные по консистенции. При прогрессировании заболевания происходит метастазирование органов и тканей – легочная ткань, костная система. У 9% больных процесс первично локализуется в миндалинах, селезенке, коже, почках, ЖКТ. Чаще селезенка поражается вторично при метастазировании из лимфоузлов, при этом отмечается умеренная спленомегалия. В крови умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, возможна эозинофилия. В трепанате подвздошной кости обнаруживаются типичные клетки Березовского-Рид-Штернберга. Диагноз подтверждается данными гистологического исследования биоптата лимфоузла, селезенки, кожи. При неходжкинских лимфомах селезенка поражается в 10% случаях. В связи с интенсивным опухолевым ростом селезенка довольно быстро увеличивается в размерах. При этом вовлекаются различные группы лимфатических узлов, поражаются внутренние органы. Лимфоцитома селезенки является доброкачественной моноклональной опухолью лимфоидной системы, состоящей из зрелых лимфоцитов. Иногда первичным очагом служит селезенка, при этом отмечается умеренная спленомегалия. В клинике наблюдается астеновегетативный синдром. В крови вначале заболевания изменений не выявляется, в дальнейшем отмечается лимфоцитоз. В костном мозге лимфоцитов не более 30%. При трепанобиопсии и биопсии селезенки – лимфоидная пролиферация. Спленомегалии при инфильтративных процессах Смешанные по механизму спленомегалии возникают при так называемых инфильтративных процессах (болезни накопления, амилоидоз и др.), кистах селезенки и ее травматических повреждениях. При болезни Гоше спленомегалия может быть первым симптомом заболевания. За много лет селезенка может достичь огромных размеров. Также наблюдается поражение нервной системы и костной ткани, присоединение гепатомегалии. В крови возможна цитопения. В пунктате костного мозга, печени, селезенки определяются клетки Гоше. При амилоидозе чаще всего поражаются паренхиматозные органы: почки печень, селезенка, надпочечники, реже – желудочно-кишечный тракт, сердечно-сосудистая система, легкие. Спленомегалия при амилоидозе наиболее характерна для его вторичных форм. Обычно селезенка увеличена умеренно, но отличается выраженной плотностью (вместе с печенью). Диагноз подтверждается биопсией пораженного органа. Спленомегалии при травме селезенки развивается за счет внутри- и периселезеночной гематомы. Диагноз ставится после осмотра хирурга с учетом факта травмы и признаков внутреннего кровотечения. При больших кистах селезенки возможны боли в левом подреберье, тошнота и запоры. Пальпируется обычно нижний полюс селезенки, так как кисты чаще всего локализуются в ее верхнем полюсе. Для дифференциальной диагностики используются различные методы: рентгеноскопия желудка и кишечника, внутривенная урография, УЗИ и КТ органов брюшной полости и др. При абсцессах селезенки отмечается интермиттирующая лихорадка, ознобы, боли в левом подреберье, усиливающиеся при дыхании. Пальпируется болезненная увеличенная селезенка. Проводится дифференциальный диагноз с паранефритом и поддиафрагмальным абсцессом. Спленомегалия может проявляться при большинстве заболеваний, поэтому, к сожалению, далеко не всегда обследование больного с симптомом спленомегалии позволяет сразу установить диагноз. Во многих случаях необходимы консультации узких специалистов с использованием специальных методов, включая стернальную пункцию, трепанобиопсию костного мозга, цитогенетическое и иммунофенотипическое исследование клеток костного мозга и периферической крови, биопсию печени или лимфоузла, диагностическую лапароскопию. Иногда только динамическое наблюдение выявляет изменения в состоянии пациента и клинико-лабораторных данных и проясняет диагноз. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям