Пролапс митрального клапана у детей
|
|
Скачать 1.06 Mb.
|
|
ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ Белозеров Ю.М. и др. Пролапс митрального клапана является наиболее распространенной формой нарушения структуры и функции клапанного аппарата сердца в детском возрасте. В книге рассматриваются вопросы этиологии, клиники, диагностики и лечения при первичных и вторичных формах синдрома пролабирования митрального клапана. Изложены тактика врача при осложнениях (митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, жизнеугрожаемые аритмии), вопросы дифференциальной диагностики и тактика диспансерного наблюдения за больными. Введение Пролапс митрального клапана (ПМК) занимает ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста. Термин этот означает прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Внедрение при обследовании детей эхокардиографии способствовало выявлению феномена пролабирования даже в случаях отсутствия характерных аускультативных изменений (так называемые "псевдо" ПМК,"немые" ПМК). Все варианты ПМК в настоящее время разделяют на первичные (идиопатические) и вторичные. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани, либо с заболеваниями сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка. Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и (или) релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции, нейроэндокринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.). Основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата. Несмотря на значительное распространение ПМК в детской популяции, многие вопросы диагностики, дифференциальной диагностики, прогноза и тактики ведения детей остаются не разработанными. Однотипная тактика в отношении ведения детей с ПМК, независимо от его особенностей, обуславливает, с одной стороны, недооценку опасных осложнений при данном синдроме (инфекционный эндокардит, митральная недостаточность, жизнеугрожаемые аритмии и др.), с другой - потенциальную опасность роста ятрогенных заболеваний. В основу монографии легли результаты 15-летнего наблюдения за детьми с различными вариантами пролапса митрального клапана, а также приводятся сведения современной литературы по данной проблеме. ^ Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами. Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley. В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте. ^ После слияния эндокардиальных подушечек на 4-6 неделе внутриутробного развития плода формируются левый и правый атриовентрикулярные каналы. По окружности левого атриовентрикулярного кольца возникает локализованная пролиферация мезенхимальной ткани, которая в дальнейшем с потоком крови опускается в полость желудочка и сливается с мышечной тканью, формируя мышечный тяж. В последующем мышечная ткань тяжа дегенерирует и замещается соединительной тканью с образованием сухожильных нитей. Примитивные створки состоят из соединительной ткани, содержащей большое количество миксоматозного материала. В дальнейшем происходит дифференцировка структурных элементов клапана, направленная на улучшение его запирательной функции. ^ Аппарат митрального клапана является сложной комплексной структурой, морфологическими элементами которого являются соединительнотканное атрио-вентрикулярное кольцо, створки, папиллярные мышцы и сухожильные хорды. В функциональном отношении в аппарат митрального клапана помимо указанных структур включают левое предсердие и левый желудочек. Нормальная функция клапана зависит как от анатомической, так и функциональной полноценности всех его элементов. Границы и размеры левого предсердно-желудочкового отверстия определяются фиброзным кольцом, которое у детей младшего возраста имеет округлую форму, а в старшем возрасте - овальную. У детей первых лет жизни фиброзное кольцо содержит помимо пучков коллагеновых и эластических волокон большое количество фиброцитов, что объясняет относительную легкость расширения кольца при дилатации левого желудочка и предсердия. У детей старших возрастов пучки коллагеновых волокон становятся толще, эластических волокон мало, они находятся главным образом в области основания створок. У детей до 3-х лет длина окружности равна 3,5-4,3 см (в 50% случаев), 4,4-5,2 см (в 25%) и 5,3-6 см (в 25%). К 7 годам жизни окружность левого предсердно-желудочкового отверстия возрастает до 6,1-7,5 см и к 18 годам принимает параметры сердца взрослого. Митральный клапан в 62% случаев представлен двумя главными створками, дополнительные створки определяются в 38 % случаев за счет расщепления задней главной створки. Переднемедиальная (аортальная) створка клапана формируется из аорто-митрального фиброзного продолжения. Она имеет большой свободный край и большую площадь, однако занимает меньшее место по окружности. Задняя створка крепится на большом протяжении по окружности, имеет отношение к задней стенке левого желудочка и нижней стенке межжелудочковой перегородки, формируя одну из стенок левопредсердного выходного отверстия. У детей до 3-х лет передняя створка имеет в ширину 0,5-1,5 см и в высоту 0,3-1 см, задняя соответственно 0,6-2,5 см и 0,2-0,6 см. У детей 4-10 лет передняя створка составляет в ширину 1,6-2 см, в высоту - 1,1-1,6 см, задняя соответственно 2,6-4 см и 0,7-1 см. К 18 годам передняя створка достигает в ширину до 3 см, в высоту до 2,8 см, а задняя - в ширину до 5,7 см, в высоту до 2 см. Сухожильные хорды отходят от сосочковых мышц, в основном прикрепляются по свободному краю створок и в меньшей степени по всей их желудочковой поверхности вплоть до фиброзного кольца. Многие хорды перед прикреплением к створке разделяются на ряд нитей. Количество прикрепляющихся сухожильных хорд к створкам варьирует от 20 до 70. К свободному краю передней створки прикрепляются от 11 до 25 хорд, к желудочковой поверхности от 8 до 15 хорд. На задней створке фиксируется по свободному краю 20-45 хорд и к желудочковой поверхности - 10-20 хорд. К основанию обоих створок прикрепляется от 5 до 15 хорд. Сухожильные хорды от каждой сосочковой мышцы прикрепляются преимущественно к соответствующей створке и в меньшем числе к соседней. Длина передних хорд в возрасте до 3- х лет составляет 0,3-1 см, у 4-10 летних - 0,7-1,5 см, к 18 годам они достигают 1,2-1,8 см. Задние сухожильные хорды у детей в возрасте до 3 лет имеют в длину 0,3-1,2 см, у 4-10 летних - 0,8- 1,6 см, к 18 годам они достигают 1,2-1,8 см. Папиллярные мышцы являются непосредственным продолжением миокарда, чаще всего встречается две сосочковых мышцы, отходящих от передней и задней стенки желудочка. Форма сосочковых мышц разнообразна, они могут иметь общее основание и несколько верхушек, одно основание и одну верхушку, одну верхушку и несколько оснований. Длина сосочковых мышц у детей до 3 лет составляет 0,5-1,2 см, у 4-6 летних - 0,7-1,8 см, к 18 годам их длина достигает 2,3-3,5 см. На экспериментальной модели изолированного митрального клапана показано, что нагрузка на заднемедиальную папиллярную мышцу значительно больше, чем на переднелатеральную. В соответствии с механизмом Франка-Старлинга папиллярные мышцы ведут себя как сегменты стенки левого желудочка. При перпендикулярной ориентации мышц к створкам осуществляется наиболее эффективный режим их работы. Если левый желудочек дилатируется, то папиллярные мышцы ориентированы к створкам тангенциально, при этом нагрузка на мышцы существенно возрастает. На характер кровотока через митральный клапан влияют объем крови, изгоняемой во время сокращения предсердия, степень релаксации и время диастолического наполнения левого желудочка. Возникающий в норме вихревой поток крови за створками митрального клапана во время диастолы препятствует формированию тромбов на клапане, а также способствует более плотному соприкосновению створок, предупреждая регургитацию. ^ Fernex и Fernex первыми описали анатомическую картину при синдроме свободно болтающегося клапана, приводящего к тяжелой митральной регургитации. E. Sherman первым представил результаты макроскопических и гистологических исследований клапанов у детей с аналогичным синдромом. Выявленные изменения включают:
Макроскопически створки выглядят избыточными, парашютообразными и имеют характерный бледно-серый оттенок. В процесс вовлекаются обе створки с преимущественным поражением задней. Хорды обычно удлинены и истончены, может происходить их фибротическая трансформация и утолщение. Фиброзное кольцо обычно расширено, однако не достигает больших величин как при болезни Марфана. Гистологически при пролапсе митрального клапана в створках определяется большое количество миксоматозного материала, который выявляется при окраске alcian blue или другими красителями, специфически реагирующими с мукополисахаридами. Миксоматозная трансформация характеризуется повышенным содержанием гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата в строме створок митрального клапана, при этом воспалительный процесс отсутствует. Наряду с избыточным накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение содержания коллагеновых структур. Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. Таким образом, наиболее характерным морфологическим изменением при ПМК является миксоматозная дегенерация створок и хорд. Однако, сведения об этих изменениях получены у больных, которые подвергались хирургическому лечению по поводу замены митрального клапана или по данным вскрытия людей, умерших от тяжелой митральной недостаточности. Данные о морфологических изменениях митрального клапана у больных с благоприятно текущим ПМК отсутствуют, и наличие миксоматозной дегенерации в таких случаях остается предположительным. ^ Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография). Частота обнаружения ПМК по данным двухмерной эхокардиографии (сводные данные) в зависимости от возраста представлена в таблице 1. Как видно из таблицы частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1. У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс митрального клапана у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной эхокардиографии от матери с болезнью Марфана. Таблица 1. Частота пролапса митрального клапана в детском возрасте (в %) по данным двухмерной эхокардиографии
У взрослых пациентов синдром пролабирования митрального клапана чаще встречается у женщин, причем пик приходится на 35-40 лет. Этиология пролапса митрального клапана Наиболее признанными причинами возникновения пролапса митрального клапана являются:
Подтверждением теории врожденных микроаномалий митрального клапана является высокая частота обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке (Bolognesi R. et al 1990). Нами проведено изучение малых аномалий развития сердечных структур у детей с синдромом ПМК. Характеристика аномалий и их частота представлены в таблице 2. Таблица 2. Характеристика малых аномалий развития при пролапсе митрального клапана
Указанные аномалии встречались и в контрольной группе здоровых детей без синдрома пролабирования митрального клапана. Однако, такие микроаномалии как дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, ствола легочной артерии, синусов Вальсальвы и неправильное распределение хорд передней митральной створки наблюдались при ПМК достоверно чаще, чем в контроле. Большинство из перечисленных микроаномалий имеют отношение к соединительнотканным структурам сердца. Одни микроаномалии, например нарушенное распределение хорд, могут иметь непосредственное отношение к синдрому ПМК, являясь причинным фактором. Другие аномалии, например дилатация магистральных сосудов, коронарного синуса и др., отражают неполноценность соединительнотканных структур. Врожденные микроаномалии сердца по нашим данным достоверно чаще возникали у детей с ПМК, матери которых во время беременности работали на химических производствах (сероводород, сероуглерод). Пролапс митрального клапана встречается значительно чаще у детей, родившихся и проживающих в экологически неблагоприятных зонах (Аральский регион, Усть-Каменогорск). В эру экологического неблагополучия данный факт имеет огромное значение в понимании и происхождении дизэмбриогенеза сердца и его соединительнотканных элементов. Некоторые врожденные аномалии приводят к пролапсу митральных створок, сопровождающемуся митральной регургитацией. Например, тяжелый пролапс митрального клапана, c голосистолическим шумом и митральной регургитацией наблюдается при отсутствии комиссуральных сухожильных нитей митрального клапана. Данная аномалия выявляется при двухмерной допплерэхокардиографии и встречается в 0,25% по данным аутопсии (Ohkawa S. с соавт.,1994). Врожденная митральная недостаточность с большим пролапсом наблюдается при аннулярной эктазии. Согласно второй теории дефект развития соединительной ткани створок митрального клапана связан с миксоматозной трансформацией. Причины возникновения миксоматозной трансформации неясны. Ряд авторов рассматривают миксоматоз как приобретенный процесс. Известно, что миксоматозная строма представлена в незначительном количестве в створках интактных клапанов. Локальное или диффузное распространение ее обнаруживается при различных поражениях клапана, например, ревматическом заболевании сердца, врожденной митральной недостаточности, инфекционном эндокардите. В связи с этим миксоматозную трансформацию связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс. Сторонники другой "эмбриональной" гипотезы рассматривают миксоматоз как результат незавершенной дифференцировки тканей клапана, когда на ранней эмбриональной стадии ослабевает влияние факторов, стимулирующих его развитие. Однако, данная теория не подтверждается данными эпидемиологических исследований частоты пролапса в процессе онтогенетического развития. Согласно данной теории ПМК должен встречаться чаще у детей раннего возраста, что не подтверждается популяционными исследованиями. Некоторые авторы считают миксоматоз наследственно детерминированным. В подтверждение этого взгляда приводится тот факт, что толщина зоны спонгиоза в митральных створках (основная структура, продуцирующая мукополисахариды) регулируется генотипом. Утолщение зоны спонгиоза (свыше 60% от общей толщины створки) предрасполагает к синдрому ПМК. Наличие blanc-B локусов поверхностных антигенов лимфоцитов (HLA-антигенов) ассоциируется с повышением вероятности миксоматозной дегенерации створок митрального клапана в 50 раз. Особенности архитектуры кожных капилляров (по данным капилляроскопии и лазер-допплеровской флоуметрии) у больных с первичным пролапсом митрального клапана аналогичны таковым при наследственных заболеваниях соединительной ткани (болезни Марфана) (Martinez R. с соавт., 1992). Это позволило авторам полагать, что между первичным пролапсом митрального клапана и болезнью Марфана имеет место фенотипический континуум, а сам синдром ПМК по сути является фрустной (неполной) формой наследственной болезни соединительной ткани (Tayel S., с соавт.,1991). По нашим данным семейный характер ПМК подтвердился в 20% случаев, при этом он, как правило, наблюдался у матерей пробанда. В 1/3 семейных случаев у родственников пробанда можно проследить признаки, характерные для неполноценности соединительной ткани: варикозное расширение вен, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиозы, грыжи. Наряду с клапанными теориями синдрома ПМК существует "миокардиальная" теория, основанная на том, что у больных с пролабированием створок обнаруживают при ангиографических исследованиях изменения левожелудочковой контракции и релаксации следующих типов:
Такие варианты асинергической контракции и релаксации могут приводить к дисфункции митрального клапана, его провисанию в левое предсердие во время систолы. Однако, нарушение контрактильности и релаксации миокарда левого желудочка обнаруживается не у всех больных, в основном документируется при врожденных аномалиях коронарных артерий у детей и при ишемической болезни сердца у взрослых. Многие авторы основное значение в этиопатогенезе пролапса митрального клапана придают нарушению обмена микроэлементов. Дефицит магния рассматривается как основной этиопатогенетический фактор, приводящий к пролабированию клапана (Durlach J. с соавт.,1992). Некоторые авторы рассматривают возникновение пролапса митрального клапана в связи с нарушением клапанной иннервации, возникающей при различных вегетативных и психоэмоциональных нарушениях. Установлена тесная взаимосвязь между пролапсом митрального клапана и паническими расстройствами (Moreau D. с соавт.,1992), нервной анорексией (Alvin P. с соавт., 1993). Однако, этиопатогенез пролабирования створок в связи с нарушенной клапанной иннервацией более сложен. Так, при нервной анорексии наряду с иннервационными аномалиями определяется нарушение обмена веществ и микроэлементов, главным образом гиопонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия, гипофосфатемия, гипогликемия и гиперазотемия (Alvin P. с соавт.,1993). В последние годы появилось большое число публикаций о высокой частоте ПМК у больных с минорными аномалиями коронарных артерий, например, общее отхождение коронарных артерий от правого синуса Вальсальвы (Scialdone A .с соавт.,1994). По данным аутопсий, врожденные аномалии коронарных артерий обнаруживаются в 0,61% случаев и в 30% сопровождаются пролапсом митрального клапана (Topaz O., с соавт.,1992). Синдром ПМК наиболее часто обнаруживается при аномальном отхождении правой коронарной артерии от левого или безкоронарного аортального синуса. Вероятно, минорные аномалии коронарных артерий обуславливают локальные дискинезии левожелудочковых сегментов, преимущественно в области папиллярных мышц, что приводит к их дисфункции и пролабированию клапана. Возникновение вторичного пролапса митрального клапа-на связывают с наследственной патологией соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), клапанно-желудочковой диспропорцией, нейроэндокринными аномалиями (гипертиреоз). При наследственной патологии соединительной ткани имеет место генетически детерминированный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур, отложение в строме клапана гликозоаминогликанов. Многие авторы связывают возникновение вторичного ПМК с клапанно-желудочковой диспропорцией, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек - слишком маленьким для клапана. Данная причина обуславливает возникновение ПМК при большинстве врожденных пороков сердца, сопровождающихся "недогрузкой" левых отделов сердца: аномалия Эбштейна, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен и др. Таким образом, первичный пролапс митрального клапана является полиэтиологическим заболеванием, в генезе его имеют большое значение как генетические так и внешнесредоваые факторы. Каждая из приведенных гипотез возникновения пролапса митрального клапана находит подтверждение в клинике, что и обуславливает фенотипический полиморфизм синдрома. Результаты комплексного обследования детей с первичным ПМК позволяют считать, что в возникновении пролабирования створок у этих детей имеет значение одновременно несколько факторов, основными из которых являются: неполноценность соединительнотканных структур клапана, минорные аномалии клапанного аппарата, психо- вегетативная дисфункция, способствующая гемодинамической дизрегуляции. ^ Нормальное функционирование аппарата митрального клапана зависит от правильного взаимодействия между различными его элементами, в число которых входят створки клапана, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо, а также от синхронности сокращений левого предсердия и левого желудочка. Важным патогенетическим фактором, обуславливающим возникновение, а также определяющим степень пролабирования митрального клапана, является форма створок клапана. При ПМК общая площадь клапана значительно превышает нормальные величины. В то же время, чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам внутрижелудочкового давления. Митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах. Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается. Это обуславливает аускультативный феномен изолированных щелчков в сердце. Если пролабирование происходит в области соприкасающихся поверхностей створок, то даже при небольшой величине прогибания может возникнуть митральная регургитация, объем которой определяется величиной расхождения створок в систолу и степенью расширения атриовентрикулярного отверстия. Большую роль в генезе пролабирования створок и митральной недостаточности играет подклапанный аппарат. В случае отрыва сухожильной нити от створки наблюдается тяжелая митральная недостаточность. При удлинении хорды или слабой контрактильности папиллярной мышцы створки клапана могут в большей степени пролабировать, степень регургитации также усилится. Объем левого желудочка в систолу и диастолу, а также частота сердечных сокращений оказывают большое влияние на величину пролабирования створок и могут значительно изменять аускультативные и эхокардиографические проявления ПМК. Степень пролабирования находится в обратной зависимости от величины конечно-диастолического объема левого желудочка. Слабое натяжение хорд при уменьшении конечно- диастолического объема левого желудочка способствует большей степени пролабирования клапана. Физиологические и патологические состояния, обуславливающие уменьшение конечно-диастолического объема левого желудочка (тахикардия, гиповолемия, снижение венозного возврата крови) усиливают степень ПМК. Различные факторы, вызывающие увеличение объема левого желудочка (брадикардия, гиперволемия, увеличение венозного возврата крови) при ПМК могут носить компенсаторный характер, т.к. способствуют натяжению сухожильных хорд и соответственно уменьшают выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия. ^ Клинические проявления пролапса митрального клапана у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями. Большинство детей в анамнезе имеют указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Осложненное течение беременности у матерей отмечается чаще всего в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ). Именно в этот критический период внутриутробного развития происходит интенсивная дифференцировка тканей, формирование органов, в том числе митрального клапана. Примерно в 1/3 случаев имеются указания на неблагоприятное течение родов (быстрые, стремительные роды, вакуумэкстракция, кесарево сечение в родах). В последующем дети с родовым травматизмом формируют минимальную мозговую дисфункцию, внутричерепную гипертензию, психоневрологические отклонения (астено-невротический синдром, логоневроз, энурез). С раннего возраста могут быть выявлены признаки (или указания в анамнезе) диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи). Выяснение наличия указанных аномалий в анамнезе имеет значение для правильной оценки соединительнотканных нарушений, поскольку при осмотре последние могут не обнаруживаться (спонтанное исчезновение, хирургическое лечение). У большинства детей с ПМК в анамнезе обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит. Известно, что миндалины являются иммунокомпетентным органом. Важнейшие для жизненных процессов компоненты - нуклеиновая кислота и гликоген, с которыми связываются представления об иммунообразовательных процессах, локализуются, главным образом, в соединительной ткани. В связи с этим можно предположить, что ранние ангины и раннее формирование хронического тонзиллита, вероятно, связано с неполноценностью соединительнотканных элементов в миндалинах, что способствует снижению местного иммунитета. У большинства детей, обычно старше 11 лет определяются многочисленные и разнообразные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как "колющие","давящие","ноющие" и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжаются в течение 5-20 минут, возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием конечностей,"зябкостью", сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина. Отсутствие ишемических изменений в миокарде по данным комплексного обследования позволяет расценить кардиалгии как проявление симпаталгии, связанной с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК ("боль в сердце неотделима от личности"). Некоторые авторы кардиалгии при ПМК связывают с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. С нейровегетативными нарушениями также связаны сердцебиение, ощущение "перебоев" в работе сердца, "покалывание", "замирание" сердца. Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением. Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим, одышка может быть обусловлена синдромом гипервентилляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких). В основе данного синдрома у детей лежит невроз дыхательного центра или он является проявлением маскированной депрессии (DeGuire S. с соавт.,1992). При клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются диспластические черты развития (малые аномалии) соединительной ткани: миопия, плоскостопие, астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов нарушение осанки (небольшой сколиоз, синдром "прямой спины"). Частота скелетных аномалий грудной клетки у детей с пролапсом митрального клапана представлена в таблице 3. Таблица 3. Частота скелетных аномалий грудной клетки при первичном пролапсе митрального клапана (Kumar-UK c соавт.,1991)
Могут определяться готическое небо, башенный череп, мышечная гипотония, сандалевидная щель, прогнатизм, гипотелоризм глаз, низкое расположение и уплощение ушных раковин, арахно-дактилия, невусы, большинство детей светловолосые и голубоглазые. Обычно имеет место умеренное повышение числа малых аномалий развития (от 6 до 8 стигм, в контроле не более 5 стигм), и лишь небольшое число детей имеет высокий уровень соедини-тельнотканных аномалий - дизрафический статус. Несмотря на то, что у детей с дизрафическим статусом определяются некоторые феноти-пические проявления синдрома Марфана, ни у кого из них не было патологии глаз (подвывих, вывих хрусталика), отставания в умственном развитии, пора- жения аорты, указаний в анамнезе на болезнь Марфана у родственников. Дополнительные обследования генетиков, а также нормальные показатели почечной экскреции общих кислых гликозаминогликанов, позволяют исключить у них классические формы наследственных болезней соединительной ткани. Характерными аускультативными (фонокардиографическими) признаками пролапса митрального клапана являются:
Частота встречаемости указанных аускультативных феноменов у детей представлена в таблице 4. Таблица 4. Частота аускультативных проявлений при пролапсе митрального клапана у детей
Как видно из представленной таблицы, наиболее часто определяется сочетание щелчков с позднесистолическим шумом, либо изолированные щелчки. Изолированные систолические щелчки наблюдаются в период мезосистолы либо в позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Щелчки могут выслушиваться постоянно, либо транзиторно. Постоянно выслушиваемые щелчки меняют свою интенсивность при изменении положения тела. Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут исчезать) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). Если щелчки носят транзиторный характер, возникновение их легко спровоцировать физической нагрузкой и эмоциональным напряжением. Поэтому при подозрении на наличие щелчков в сердце ребенка необходимо выслушать в положении стоя, после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов с этой целью используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка. Изолированные систолические щелчки в сердце не являются патогномоничным аускультативным признаком пролапса митрального клапана. Изолированные систолические щелчки, не связанные с изгнанием крови могут наблюдаться при многих патологических состояниях, наиболее часто при небольших аневризмах межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапсе трикуспидального клапана, плевроперикардиальных спайках. Щелчки, выслушиваемые при пролапсе митрального клапана, следует отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при пролапсе митрального клапана, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания и наблюдаются при:
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время выдоха. Легочные щелчки изгнания наблюдаются при:
При фонокардиографическом исследовании систолические щелчки при пролапсе митрального клапана лучше регистрируются в аускультативном и высокочастотном диапазонах в виде небольшого количества осцилляций, обычно не превышающих по амплитуде II тон. Наиболее частым аускультативным проявлением пролапса митрального клапана является сочетание систолических щелчков с позднесистолическим шумом. Последний обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных Позднесистолический шум выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум. Изолированный позднесистолический шум наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область, интенсивность его обычно соответствует 3/4-4/6 по Лауде. Шум продолжается до II тона, носит грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку. Интенсивность шума может наростать в положении стоя, он становится более продолжительным, напоминает голосистолический. Систолический шум при пролапсе передней створки митрального клапана может проводиться в левую подмышечную область, а при пролапсе задней створки - на переднюю грудную клетку. Следует отметить, что изолированный позднесистолический шум не является патогномоничным признаком пролапса митрального клапана. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях левого желудочка (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, дискретный стеноз аорты). Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу. Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:
Голосистолический шум при первичном пролапсе митрального клапана наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки по типу "смычка скрипки", они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках. Хордальные писки могут быть слышны на расстоянии, при этом больные периодически слышат "писк" в груди, который усиливается при волнении и физической нагрузке. У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка. Данный тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей. Наблюдается определенный параллелизм выраженности пролабирования створок и звуковых феноменов. При изолированных щелчках прогибание створок обычно небольшое, при изолированном позднесистолическом голосистолическом шуме - значительное. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям