Пролапс митрального клапана у детей
|
|
Скачать 1.06 Mb.
|
|
Врожденная контрактурная арахнодактилия Для синдрома характерны сочетанная контрактура пальцев и крупных суставов, прогрессирующая с возрастом, арахнодактилия, сколиоз, дисфункция слухового аппарата. Зрение в отличие от синдрома Марфана практически не поражается. Сердечно-сосудистая система. У новорожденных может наблюдаться тяжелая митральная недостаточность, обусловленная несостоятельностью створок и фиброзного кольца. В подростковом возрасте наиболее часто обнаруживается пролапс митрального клапана и дилатация аорты. Формирование аневризм грудной аорты и митральной регургитации наблюдается значительно реже, чем при синдроме Марфана. Другими редкими аномалиями могут быть дефект межжелудочковой перегородки и аневризма брюшной аорты. Лечение. Если обнаруживается пролапс митрального клапана или расширение корня аорты, то лечение проводится как при синдроме Марфана. Больные без сердечных изменений должны быть обследованы с помощью эхокардиографии для исключения пролапса митрального клапана и расширения корня аорты. Тип наследования врожденной контрактурной арахнодактилии аутосомно-доминантный. ^ При этом заболевании поражаются многие системы и органы, включая зрение, слух, суставы, лицо. Поражение зрения при этом заболевании офтальмологи называют синдромом Вагнера. Зрение страдает преимущественно из-за прогрессирующей ретинальной дегенерации. Часто развивается миопия, катаракта, изменения сетчатки и слепота. Нарушения скелета вариабельны и могут быть обнаружены наиболее достоверно при рентгенографии. Эпифизарная дисплазия приводит к поражению крупных суставов, генерализованной артропатии и тяжелым дегенеративным изменениям. Больные малоподвижны, суставы у них в положении переразгибания, что напоминает синдром Марфана. У больных характерное лицо, кажущийся гипогнатизм и депрессивное грустное выражение лица; как указал Робин - маленькая нижняя челюсть и частая задняя расщелина неба приводят в неонатальном периоде к затруднениям при кормлении. Встречаются аномалии прикуса и другие поражения зубов. У всех больных рано встречаются сенсорно-невральные поражения различной степени тяжести. Сердечно-сосудистая система. У большинства больных определяется пролапс митрального клапана, обычно не сопровождающейся выраженной митральной регургитацией. ^ Синдром Элерса включает группу заболеваний, фено- типическая вариабельность которых обусловлена генети-ческой гетерогенностью. В настоящее время выделяют 11 типов болезни, различающихся между собой по первичному дефекту гена и типу наследования, характеру и тяжести клинической симптоматики. Молекулярные механизмы патологии соединительной ткани выявлены только при отдельных типах синдрома. Для большинства типов характерны разболтанность (гиперподвижность) суставов, перерастяжимость кожи без вялости и дряблости с замедленным заживлением ран и формированием тонкого (пергаментного) рубца, склонность к кровотечениям и кровоизлияниям. Поражение сердечно- сосудистой системы наблюдается преимущественно при первых трех типах, которые составляют примерно 90% всех случаев синдрома. Однако, высокая частота сердечно-сосудистых нарушений в известных типах синдрома Элерса-Данлоса вынуждает проводить обследования во всех неклассифицируемых формах синдрома. ^ Дети рождаются недоношенными из-за преждевременного разрыва плодных оболочек. Течение болезни тяжелое. Характерны генерализованная разболтанность суставов, склонность к вывихам, выраженная гиперрастяжимость кожи, ранимость ее повышена, на месте травмы образуются пергаментные рубцы. В местах наибольшего давления (коленные и локтевые суставы) часто образуются псевдоопухоли, состоящие из конгломератов деструктивных элементов соединительной ткани и организующихся гематом. Сердечно-сосудистая система. Патология сердца по данным аускультации и ЭКГ выявляется у всех больных, однако лишь в 30% случаев сопровождается тяжелыми нарушениями кровообращения и сходна с таковой при синдроме Марфана. Наиболее характерно воз-никновение пролапса мит-рального клапана, который у большинства больных протекает бессимптомно и лишь в ряде случаев обуславливает возникновение митральной недоста-точности. Обычно пролапс митрального клапана является аускультативной или эхокардиографической находкой. Некоторые дети имеют жалобы на боли в грудной клетке или перебои в работе сердца. Аускультативно чаще выслушивается сочетание щелков с позднесисто-лическим шумом. На ЭКГ регистрируются признаки повышения электрической активности левого желудочка, неспецифические изменения процесса реполяризации, усиливающиеся при проведении ортостатической пробы или физической нагрузки. Реже наблюдаются атриовентрикулярные блокады и блокады ножек пучка Гиса. Эхокардиография выявляет голосистолическое и реже позднесистолическое прогибание створок, наряду с этим может определяться умеренная дилатация корня аорты (90-95 процентиль нормального распределения показателя). Если дилатация аорты не выявляется в подростковом возрасте, то она, в отличие от синдрома Марфана, не развивается и у взрослых. Митральная недостаточность возникает на поздних стадиях заболевания и связана с деформацией створок клапана и дилатацией атриовентрикулярного кольца. Известны единичные наблюдения расслаивающей аневризмы аорты. Врожденные пороки сердца наблюдаются у 5-10% больных. Наиболее часто наблюдаются дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, реже - декстрокардия, коарктация аорты, периферические стенозы легочной артерии, двухстворчатый трикуспидальный клапан. При морфологическом исследовании эндокард, миокард, и перикард обычно интактны, описан случай идиопатической концентрической гипертрофии миокарда желудочков. Лечение. Дети с синдромом Элерса Данлоса I типа должны находиться под регулярным наблюдением кардиолога. Проводится динамичный эхокардиографический контроль за состоянием митрального клапана и размером аорты. При нарушении процесса реполяризации в миокарде рекомендуется проведение курсов кардиотрофической терапии. Санация очагов инфекции и оперативные вмешательства должны проводиться на фоне антибактериальной терапии с целью профилактики инфекционного эндокардита. Тип наследования синдрома аутосомно-доминантный. Молекулярный механизм патолгии неизвестен. У некоторых больных определяется нарушение межмолекулярных поперечных связей и необычное строение коллагеновых фибрилл. ^ Характерны все классические проявления болезни, как и при I типе синдрома, однако болезнь имеет менее тяжелое течение. Гиперподвижность суставов может ограничиваться кистями и стопами, кожные изменения могут быть минимальными, возможна склонность к кровотечениям и кровоизлияниям. Сердечно-сосудистая система. Поражение сердца протекает субклинически, как и при I типе характеризуется пролапсом митрального клапана редко осложняющегося митральной регургитацией. Аневризмы магистральных сосудов наблюдаются казуистически редко. Для данного типа более характерно развитие варикоза вен нижних конечностей, наблюдаемого уже в подростковом возрасте. Лечение. Как и при I типе синдрома. Тип наследования: аутосомно-доминантный. ^ Заболевание имеет доброкачественное течение. Имеет мес-то выраженная гиперподвижность крупных суставов, кожные изменения минимальны. Сердечно-сосудистая система. Наиболее часто патология сердца проявляется пролапсом митрального клапана, возможно развитие эктопических аритмий, блокад атриовентрикулярного проведения. Лечение. Как и при I типе синдрома. Тип наследования: аутосомно-доминантный. ^ Клиническая симтоматика идентична признакам II типа синдрома Элерса-Данлоса, ведущими из которых являются гиперподвижность суставов и большая растяжимость кожи. Сердечно-сосудистая система. В большинстве описанных случаев синдрома больные имели тяжелую митральную регургитацию, с ранним развитием застойной сердечной недостаточности. Аускультативно определяется грубый систолический шум на верхушке с проведением в подмышечную область, акцент II тона на легочной артерии. При эхокардиографии створки митрального клапана и фиброзное кольцо увеличены в размерах, створки имеют большое прогибание в полость левого предсердия. Лечение. При развитии кардиомегалии, легочной гипертензии (не более 2 стадии), мерцания-трепетания предсердий показано протезирование клапана. В остальных случаях проводится консервативная терапия сердечными гликозидами, диуретиками, вазодилататорами. Всем детям должна проводиться антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита. Тип наследования: рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. В культуре фибробластов обнаруживается недостаточность лизилоксидазы. ^ В периоде новорожденности отмечается выраженная мышечная гипотония и переразгибаемость суставов. Для больных характерна тяжелая патология глаз: спонтанная отслойка сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело, разрывы глазного яблока и роговицы. Наряду с этим у большинства больных отмечаются гиперподвижность суставов, кифосколиозы, перерастяжимость кожи. Сердечно-сосудистая система. У большинства больных как и при I-II типах синдрома определяются пролапс митрального клапана, митральная регургитация, аневризмы аорты. У ряда больных, как и при IV типе синдрома наблюдаются разрывы артерий, аневризмы головного мозга, артериовенозные фистулы. Лечение см. синдром Элерса-Данлоса I типа. Тип наследования:аутосомно-рецессивный. Установлена недостаточность лизилгидроксилазы. ^ Характерны разболтанность суставов, повышенная растяжимость кожи, поражение слизистых, кровоподтеки, петехии. Сердечно-сосудистая система. У большинства больных обнаруживаются пролапс митрального клапана, умеренная дилатация аорты в области синусов Вальсальвы без развития аневризм. На ЭКГ может определяться атриовентрикулярная блокада I степени. Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Предполага-ется дефект в молекуле фибронектина. ^ Обозначение cutis laxa относится не только к определенному дерматологическому признаку, но и к большому разнообразию менделирующих и неменделирующих, врожденных и приобретенных синдромов, которые объеденены характерной особенностью кожи, ее вялостью, слабостью и рыхлостью. Неменделирующие формы обозначают приобретенным эластолизисом, они являются вторичными по отношению к основному заболеванию типа саркоидоза. При приобретенных формах cutis Laxa, аномалии эластической ткани ограничены только кожей. Генерализованный эластолизис наблюдается при аутосом-но- доминантном, аутосомно-рецессивном, и Х-сцепленном типах наследования, а также может возникать спорадически. Наряду с тяжелым поражением кожи в патологический процесс вовлекается легочная и сердечно-сосудистая системы в связи с резким уменьшением или полным отсутствием эластических волокон. Врожденные формы характеризуются отличительными чертами лица с длинной верхней губой и крюкообразным носом, приводящими к уродливому виду. Сердечно-сосудистая система. У больных могут наблю- даться аневризмы синусов Вальсальвы, периферические аневризмы сонных артерий, пролапс митрального клапана. Лечение не разработано. ^ Несовершенный остеогенез - наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза коллагена I типа в костной ткани. В зависимости от типа биохимического дефекта выделяют четыре формы болезни. Несовершенный остеогенез I типа Для заболевания характерны остеопороз, спонтанные переломы костей, голубые склеры, кондуктивная глухота, низкорослость. Переломы костей возникают после незначительной травмы и в 10% случаев наблюдаются сразу после рождения. Характерно возникновение костных деформаций, у 20% больных наблюдается прогрессирующий кифосколиоз. Обычно определяется переразгибаемость преимущественно мелких суставов. У некоторых больных может наблюдаться характерная опалесценция зубной эмали. Рентгенологически выявляется генерализованный остеопороз. Сердечно-сосудистая система.Наиболее характерными аномалиями являются аортальная и/или митральная недостаточность, дилатация аортального корня и инфаркт миокарда. Частота клапанной дисфункции значительно превышает популяционную. Поражение аортального клапана проявляется недостаточностью и реже стенозом. Створки морфологически могут быть фиброзированными и кальцифицированными. Аортальная недостаточность может также возникать из-за дилатации корня аорты, однако она не носит выраженного характера. Стеноз аортального клапана обусловлен врожденным двухстворчатым аортальным клапаном, который может осложниться подострым бактериальным эндокардитом. Поражение митрального клапана может быть в изолированном виде или в комбинации с пороком аортального клапана. Наиболее часто наблюдается пролапс митрального клапана, частота которого в 3 раза превышает популяционную. Прогрессирование пролабирования створок приводит к развитию митральной недостаточности и застойной сердечной недостаточности в молодом возрасте. Митральная недостаточность у детей наряду с пролапсом клапана может быть обусловлена значительной дилатацией левого атриовентрикулярного кольца. Частота врожденных пороков при несовершенном остеогенезе I типа не превышает популяционную, наиболее часто наблюдаются септальные дефекты и открытый артериальный проток. В ряде наблюдений сообщены случаи внезапной смерти от инфаркта миокарда, однако при данном заболевании не выявлено повышенной предрасположенности к атеросклерозу. Лечение. Специфическое лечение не разработано. Назначение препаратов кальция, окиси магния, витамина С не предупреждает частоту переломов костей. Некоторое клиническое улучшение может быть получено при применении кальцитонина. Больные с клапанными аномалиями должны наблюдаться кардиологом и получать антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита. Фармакотерапия сердечной недостаточности включает назначение препаратов трех различных классов: 1) средства позитивного инотропного действия, 2) диуретики, 3) препараты, уменьшающие нагрузку на сердце (вазодилататоры). При развитии тяжелой клапанной дисфункции проводится хирургическое лечение (вальвулопластика, аннулопластика при расширении фиброзного кольца с подшиванием опорного кольца Карпанье, протезирование митрального или аортального клапанов). Тип наследования: аутосомно-доминантный. Обнаружена мутация гена, кодирующего синтез проколлагена А1(I). Несовершенный остеогенез II типа Этот тип относится к летальным синдромам и характеризуется низкими весовыми и ростовыми показателями при рождении, рентгенологическими признаками множественных переломов трубчатых костей и ребер возникших внутриутробно. Вскоре после рождения развивается тяжелая дыхательная недостаточность. Сердечно-сосудистая система. Новорожденные имеют рефрактерную сердечную недостаточность, обусловленную клапанной дисфункцией и вентиляционными нарушениями. При морфологическом исследовании может обнаруживаться миксоматоз полулунных створок митрального и трикуспидального клапанов, кальцификация легочных, мозговых и периферических сосудов. Сообщены случаи множественных периферических стенозов легочной артерии, коарктации аорты, аномалии Эбштейна. Лечение не разработано. Тип наследования: аутосомно-рецессивный, многие случаи синдрома представляют свежую доминантную мутацию. Вероятна множественная точечная мутация гена с заменой глицина на цистеин или аргинин. Несовершенный остеогенез III типа Заболевание проявляется в раннем возрасте и характеризуется множественными переломами, приводящими к грубым деформациям скелета. У некоторых больных определяются голубые склеры. Кифоз развивается в подростковом возрасте. Рентгенологически выявляется остеопения с множественными деформациями скелета. Сердечно-сосудистая система. Поражение сердца проявляется латентно протекающим пролапсом митрального клапана, обычно не приводящим к развитию митральной недостаточности. Возможно развитие легочного сердца из-за грубых деформаций грудной клетки. Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Вероятен дефект в гене, кодирующем синтез проколлагена А2(I). ^ Эластическая псевдоксантома - наследственное системное заболевание, сопровождающееся деструкцией соединительной ткани, протекающее с поражением кожи, глаз, сердечно- сосудистой и других систем. Синонимы: синдром Дарье-Гренблад-Страндберга, псевдоксантома Дарье, систематизированный эласторексис. Проявления заболевания могут обнаруживаться с детства, но нередко замечаются впервые в более старшем возрасте. Клиническому выявлению страдания могут способствовать некоторые эндогенные влияния, такие, как эндокринные заболевания (диабет, опухоли гипофиза, заболевания щитовидной железы и др.), а также пубертатный период. Поражение кожи характеризуется образованием мелких желтоватых папул, густо расположенных, образующих линейные и сетчатые очаги, иногда сливающиеся в бляшки. В пределах очагов кожа вялая, морщинистая, иногда свисает складками. Такие изменения кожи обнаруживаются чаще всего на боковых поверхностях шеи, в подмышечных, паховых складках, подключичных областях, на животе, бедрах. Иногда такие образования появляются на слизистой оболочке твердого неба, губ, желудка, кишечника, вагины. При гистологическом исследовании участка измененной кожи, взятого при биопсии, найдены изменения эластической ткани глубоких слоев, эпидермис и сосочковый слой кожи нормальные. Количество эластической ткани не увеличено, имеются ограниченные очаги дегенерации и распада, волокна скручены, разорваны, местами утолщены в виде комков. У половины больных обнаруживаются ангиоидные полосы сетчатки глаз. У 70% больных с ангиоидными полосами сетчатки развивается потеря центрального зрения. Большинство офтальмологов расценивает ангиоидные полосы как трещины и надрывы в эластическом слое стекловидной пластинки (бруховской мембране) сосудистой оболочки. В результате дегенеративного разрушения эластических волокон стенок сосудов хориоидеи, могут наблюдаться кровоизлияния на глазном дне, которые вначале проявляются скотомами, а затем приводят к полной слепоте. Поражение почек проявляется микро- и макрогематурией, альбуминурией, сопровождается болями в животе, рвотой. Возможны поражения желудочно-кишечного тракта: кровоизлияния в желудок, толстый кишечник. Сердечно-сосудистая система. У большинства больных обнаруживается системное поражение артерий с расстройством кровообращения в соответствующих бассейнах. Наиболее часто поражаются сосуды нижних конечностей, аорты, коронарные и мозговые артерии. Ведущим проявлением сосудистых нарушений является артериальная гипертензия (особенно повышается диастолическое давление), сопровождающаяся перемежающейся хромотой, кардиалгиями, головной болью, головокружением, транзиторными нарушениями мозгового кровообращения. Артериальная гипертензия усугубляется гипоксическими изменениями в центральной нервной системе. Повреждение мозговых сосудов на фоне стойкой артериальной гипертензии может приводить к инсультам, нервно-вегетативным и психическим расстройствам. Гистологически в сосудистой стенке артерий обнаруживаются дегенеративные изменения эластических волокон с базофильным окрашиванием и инфильтрацией кальцием, гипертрофия мышечной оболочки. Со стороны сердца в результате поражения коронарных сосудов возможно возникновение приступов стенокардии. Развивающаяся гипертрофия миокарда носит смешанный характер: с одной стороны - это гипертрофия повреждения в ответ на гипоксию, с другой - результат длительной и выраженной артериальной гипертензии. Изменения на ЭКГ в виде нарушения метаболически процессов в миокарде связаны с дефицитом коронарного кровотока (вторично к гипертрофии миокарда) и возможно, с поражением сосудистой стенки. Эхокардиография выявляет симметричную гипертрофию левого желудочка, утолщение эндокарда, пролапс митрального клапана, не сопровождающийся какими-либо значимыми клиническими проявлениями в детстве. У взрослых пролапс митрального клапана может обусловить возникновение митральной регургитации. При гистологическом исследовании обнаруживается фиброэластозное утолщение эндокарда преимущественно в левом предсердии. Гистологически в эндокарде выявляется дезорганизация, фрагментация и кальцификация эластических волокон. Для синдрома Гренблад-Страндберга характерно хроническое прогрессирующее течение. Прогноз заболевания определяется распространенностью и локализацией сосудистых поражений. В некоторых случаях может наступить выздоровление без остаточных явлений. Лечение. Эффективного лечения не существует. Ре- комендуется назначение витаминотерапии (группы В,Е,А, аскорбиновой кислоты), а также биогенных стимуляторов. Отмечено улучшение со стороны глаз при лечении АКТГ и преднизолоном. В лечении артериальной гипертензии используют мочегонные, антиадренергические препараты (клофелин), алкалоиды раувольфии (резерпин), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Тип наследования: Большинство случаев эластической псевдоксантомы наследуется аутосомно-рецессивно, реже - аутосомно-доминантно. Пролапс митрального клапана при заболеваниях сердца ^ Возникновение пролапса митрального клапана при врожденных пороках сердца обусловлено рядом факторов, основными из которых являются:
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Отмечено частое сочетание ДМПП и пролапса митрального клапана, достигающее при вторичном дефекте 50-70%. ПМК и ДМПП имеют общие механизмы возникновения - дисплазия соединительной ткани. Наряду с этим при больших дефектах возникает объемная перегрузка правых отделов и уменьшение потока крови через левый желудочек. ПМК при ДМПП в большинстве случаев сопровождается аускультативными изменениями (щелчки, поздний шум) и редко бывает "немым" (выявляется при эхокардиографии). Примерно у 30% больных с ДМПП пролапс створок сопровождается кардиалгиями, инверсией зубцов Т в левых грудных отведениях. Установлено, что при сочетании ДМПП с ПМК дети имеют более высокое давление в легочной артерии, в послеоперационном периоде пролапс митрального клапана остается и даже нередко прогрессирует, чаще развивается митральная или трикуспидальная недостаточность (Speechly-Dick M.Eю с соавт.,1993). Пролапс митрального клапана при ДМПП увеличивает риск инфекционного эндокардита. Учитывая высокую частоту пролабирования митрального клапана при межпредсердных дефектах и возможное длительное бессимптомное течение порока, всем детям с диагностированным ПМК необходимо проводить тщательное исследование перегородки для исключения скрыто протекающего порока сердца. ^ ПМК при аномалии Эбштейна наблюдается в 30-40% случаев, и возникает из-за дисплазии соединительной ткани, клапанно- желудочковой диспропорции, аномального хода волны возбуждения по дополнительным атрио- нодовентрикулярным путям. При сочетании аномалии Эбштейна с ПМК у детей чаще развивается легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность, увеличивается риск инфекционного эндокардита. ^ Хотя, данная врожденная аномалия сопровождается левосторонней кардиомегалией, из наблюдаемых 9 больных с синдромом Бланда-Уайта-Гарленда у 6 - наблюдался пролапс митрального клапана. После радикальной коррекции порока пролапс митрального клапана сохранялся и у одного ребенка в отдаленном послеоперационном периоде привел к развитию митральной недостаточности. Высокая встречаемость ПМК при данной аномалии может способствовать правильной постановке диагноза, поскольку при дилатационных кардиомиопатиях, сопровождающихся недостаточностью коронарного кровообращения пролапс митрального клапана практически не наблюдается. Гипертрофическая кардиомиопатия. При гипертрофической кардиомиопатии синдром ПМК обнаруживается у 3-8% больных и оказывает неблагоприятное влияние на течение основного заболевания, существенно повышает риск внезапной смерти. Так, при сочетании ПМК и гипертрофической кардиомиопатии значительно чаще (в 3 раза) наблюдаются мерцательная аритмия и митральная регургитация (Petrone R.K. с соавт. (1992). Ревматизм. Ранее существовало положение, что пролапс митрального клапана и ревматизм у детей редко сочетаются, и при наличии клинических проявлений ПМК диагноз ревматизма может быть практически исключен. Наоборот, наличие классических критериев Киселя-Джонса-Нестерова при ревматизме исключало синдром пролабирования. Такое ошибочное представление обусловило большое число диагностических ошибок,с одной стороны, гипердиагностику ревматического вальвулита у детей с безобидным пролапсом, с другой - недооценку ревматического вальвулита при наличии шума митральной регургитации при феномене пролабирования. Известно, что ревматизм является болезнью с наследственным предрасположением. Многочисленные исследования свидетельствуют о склонности детей, страдающих ревматической болезнью к соединительнотканным дисплазиям. По данным М.Павловой с соавт (1982) приобретенный порок митрального клапана формируется преимущественно у больных с внешними аномалиями (стигмами) соединительной ткани. С другой стороны, предрасположенность детей с первичным ПМК к хроническим очагам инфекции (повторные ангины, хронический тонзиллит) позволяет отнести их в группу риска по развитию ревматической болезни. Современными исследователями показано, что в острую фазу ревматической атаки феномен пролабирования митральных створок (по данным двухмерной эхокардиографии) наблюдается у 30%- 46,8% детей (Wu M.H. с соавт.,1994; Uysal S. с соавт.,1992). Возникновение ПМК при ревматическом вальвулите обусловлено мукоидным набуханием и размягчением створок, на фоне адекватной (преднизолон, пенициллин) терапии пролабирование клапана уменьшается. Таким образом, синдром пролапса митрального клапана не исключает ревматическую болезнь и даже является провоцирующим фактором заболевания. Можно предположить, что дети с синдромом ПМК, перенесшие ревматическую атаку значительно чаще формируют митральную недостаточность из-за соединительнотканной дисплазии створок клапана. ^ Ювенильный гипертиреоз Гипертиреоз обусловлен увеличением уровня циркулирующего тиреоидного гормона при его гиперпродукции щитовидной железой и значительно реже при избытке тиреостимулирующего гормона. Клиническая симптоматика гипертиреоза включает психоневрологические отклонения, беспокойство, эмоциональную лабильность, депрессию, в тяжелых случаях психоз. Характерны похудание, мышечная слабость, диарея. При осмотре выявляются влажная кожа, тремор пальцев рук, экзофтальм, слабость мышц бедер. Кардиоваскулярные нарушения при гипертиреозе проявляются систолической артериальной гипертензией, пролапсом митрального клапана, гиперкинетическим кардиальным синдромом и тахисистолическими формами нарушения ритма сердца. Систолическая артериальная гипертензия носит лабильный характер, усиливается при психоэмоциональном напряжении, редко достигает кризовых значений. Пролапс митрального клапана обнаруживается у большинства больных тиреотоксикозом и обусловлен клапанно-желудочковой диспропорцией, когда маленькие размеры полости левого желудочка на фоне тахикардии не соответствуют размерам левого атриовентрикулярного отверстия (Casta A. с соавт.,1991). Пролапс может сопровождаться аускультативной симптоматикой (щелчки, позднесистолический шум), или выявляется при двухмерном эхокардиографическом обследовании ("немое" пролабирование). Обычно такой пролапс не приводит к митральной регургитации и поэтому не имеет гемодинамической значимости. Однако его диагностика важна в плане профилактики инфекционного эндокардита, особенно у больных с сопутствующими суправентрикулярными аритмиями (мерцательная аритмия). Гиперкинетический сердечный синдром представлен комбинацией признаков гиперактивности сердца и периферической вазодилатации и обусловлен повышением активности бета-адренергических рецепторов сердца. Клиническая симптоматика гиперкинетического сердечного синдрома складывается из экстракардиальных и кардиальных признаков. Экстракардиальная симптоматика представлена суммой признаков, объединяемых в понятие "вегетативная дистония": чрезмерная потливость, стойкий красный, нередко спонтанный дермографизм, цианоз кистей рук, мраморность кожи, гипергидроз ладоней и стоп с их похолоданием, невротические жалобы на эмоциональную неустойчивость, тревожное состояние, плохой сон, ощущение нехватки воздуха. Кардиальная симптоматика включает усиление тонов сердца, отчетливую пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренную систолическая гипертензия. На ЭКГ определяются депрессия интервала ST преимущественно во II и III стандартных и левых грудных отведениях, сглаженный, двухфазный или отрицательный зубец Т. Отклонения ЭКГ усугубляются в ортостатическом положении и после физической нагрузки. При пробе с обзиданом (блокатор ?-адренергических рецепторов) наступает отчетливая нормализация ЭКГ. Довольно часто у больных тиреотоксикозом обнаруживаются суправентрикулярные аритмии: синусовая тахикардия, пароксизмальная и непароксизмальная формы предсердной и узловой тахикардии, тахисистолическая форма мерцательной аритмии. Иногда эти аритмии осложняются, так называемой, аритмогенной кардиопатией, характерным проявлением которой является снижение контрактильной способности миокарда на фоне тахисистолии, обусловленной физической нагрузкой. Лечение. В коррекции кардиоваскулярных нарушений положительный эффект оказывают бета-адреноблокаторы (обзидан 1-2 мг/кг массы в сутки каждые 6-8 часов) в течение 2-3 мес. Обзидан устраняет систолическую гипертензию, гиперкинетический сердечный синдром, а также тахиаритмии. Данная терапия проводится на фоне назначения антитиреоидных препаратов (пропилтиоурацил - 5-6 мг/кг в сутки, каждые 6-8 часов). Тип наследования. В развитии тиреотоксикоза существенная роль принадлежит факторам наследственной предрасположенности. Как правило, определяется большая частота нарушений тиреоидного метаболизма в семьях больных тиреотоксикозом. Инсульт. В литературе обсуждается роль пролапса митрального клапана в возникновении инсультов в молодом возрасте. У лиц, перенесших инсульт в молодом возрасте (до 40 лет), отмечается высокая частота пролапса митрального клапана в сочетании с открытым овальным окном (43-50%)(Besson G. с соавт.,1994). Риск ишемического инсульта значительно возрастает (по данным Cabanes L с соавт.,1993 - в 33 раза) при экскурсии аневризматического выпячивания межпредсердной перегородки более 10 мм. Нейроциркуляторная дистония Пролабирование створок у больных нейроциркуляторной дистонией (НЦД) обнаруживается с такой же частотой, как и при популяционных исследованиях. Для детей с НЦД по гипертензивному типу характерно лабильное повышение артериального давления без признаков стойкого органного вовлечения, акцентуации характера, повышенный уровень реактивной тревоги, интрапунитивность. Пролабирование створок митрального клапана обусловлено гемодинамическими факторами: избыточная подвижность стенок левого желудочка и тахикардия обуславливают малое наполнение полости, сближение папиллярных мышц и митрального клапана в систолу, слабое натяжение сухожильных нитей, что и обуславливает в конечном счете возникновение пролабирования. ПМК при НЦД по гипертензивному типу обычно не сопровождается типичными аускультативными проявлениями синдрома ("немое" пролабирование) и обнаруживается только при эхокардиографическом исследовании. При НЦД по гипотензивному типу низкое артериальное давление сопровождается цефалгиями, эмоциональной лабильностью, возбудимостью или апатией, снижением физической работоспособности, головокружением, раздражительностью, снижением умственной работо-способности. Пролабирование створок может возникать из-за увеличения интервала между сокращением левого предсердия и желудочка (вследствие задержки атриовентрикулярного проведения), а также в связи с увеличенной силой изгнания крови из левого желудочка при сохранной контрактильности и редком ритме. Как правило имеет место "немое" пролабирование, выявляемое эхокардиографически. До настоящего времени не определено, является ли синдром ПМК фактором риска неблагоприятного течения НЦД Источник http://medicalexpress.uz |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям