Пролапс митрального клапана у детей
|
|
Скачать 1.06 Mb.
|
|
Внезапная смерть Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы. По данным Bourdarias J. (1991) риск внезапной смерти при отсутствии митральной регургитации низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз. Farb A. с соавт. (1992) провели сопоставление морфологических данных в двух группах больных с пролапсом митрального клапана: 1-ая группа - больные, умершие внезапно, 2-ая - больные, умершие от застойной сердечной недостаточности вследствие митральной регургитации. Оказалось, что у больных с ПМК, умерших внезапно, имеются существенные морфологические отличия строения клапанного аппарата по сравнению со 2 группой. У этих больных отмечается более выраженные дилатация митрального отверстия, увеличение площади передней и задней митральных створок, утолщение задней створки, фиброз эндокарда. Больные, умершие внезапно, были моложе, чем умершие от сердечной недостаточности. В большинстве случаев внезапная смерть у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного интервала QT. В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу (Nelson-Piercy C., с соавт.,1990). Таким образом основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются:
Дифференциальная диагностика первичного пролапса митрального клапана Изолированная аневризма межпредсердной перегородки Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельность соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при пролапсе митрального клапана. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить характер звуковых изменений в сердце позволяет эхокардиография. Аневризма подтверждается по наличию выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с аневризмой межпредсердной перегородки предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла (D'Urbano M. с соавт.,1994). Эванса-Ллоид-Томаса синдром (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце"). Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца. Клиническая симптоматика включает: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функцио-нальный систолический шум. ЭКГ: отрицательные зубцы Т в отведениях II,III,avF. Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. Отличить синдром "подвешенного сердца" от ПМК позволяет эхокардиографическое исследование. ^ Изолированный пролапс трикуспидального клапана у детей наблюдается казуистически редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно носит аналогичный характер, что и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина как и при пролапсе митрального клапана. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины, щелчки становятся позднесистолическими при вдохе и раннесистолическими при выдохе. Отличить эти состояния позволяет эхокардиография. ^ Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений. Основными принципами лечения являются: 1) комплексность; 2) длительность; учет направленности функционирования вегетативной нервной системы. Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном. Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачем показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.). Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача. Исходя из того, что пролапс митрального клапана является частным проявлением вегетососудистой дистонии в сочетании с соединительнотканными нарушениями, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы. Важной частью комплексного лечения детей с ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия. Медикаментозная терапия должна быть направлена на:
При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом. При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности (Oda T., 1993). Показаниями к назначению ?-адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние (типа R на Т) желудочковые экстрасистолы, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств. Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации кардиологов по антибактериальной профилактике инфекционного эндокардита у детей представлены в таблице 10. Таблица 10. Рекомендации по антибиотикопрофилактике инфекционного эндокардита у детей
^ Лечение детей и подростков с ПМК должно включает психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению. Психотерапия начинается с первой беседы. Сравнивая в процессе расспроса настоящее и прошлое состояние пациента, разбирая вместе с ним динамику возникновения психических и вегетативных расстройств, самой системой расспроса следует доказывать, что состояние может быть излечено. Это позволяет изменять патологические установки больных на прекращение учебы и поиски у себя соматического заболевания. Важно убедить больного, что не произойдет перехода в органическое заболевание, что болезнь вообще абсолютно безопасна для жизни. У подростков со сверхценной ипохондрией попытка прямого переубеждения может привести к возникновению оппозиции со стороны больного и потере психотерапевтического контакта, поэтому на начальном этапе общения необходимо соблюдать осторожность и только по мере становления лекарственной ремиссии можно переходить к прямой коррекции ипохондрических расстройств. При всех психовегетативных синдромах психо-фармакотерапия должна начинаться с минимальных доз, постепенно наращиваемых до эффективных. Это позволяет свести к минимуму побочные эффекты психотропных средств и избежать, таким образом, появления оппозиции к лечению. В первые недели психофармакотерапии, пока еще не развился ее максимальный эффект, возможно сочетание психотропных средств с соматовегетотропной терапией. Однако, изолированное применение соматотропной терапии, которую больные в большинстве случаев получают и до направления к психиатру малоэффективно. При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств - панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал. Психофармакотерапия проводится по известным принципам и основывается на анализе структуры и суточной динамики психопатологических расстройств. Лечение больных обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25 - 75 мг в сутки, пиразидол - 25-37,5 мг в сутки, анафранил, триптизол, амитриптилин - 6,25 - 25 мг в сутки). Реже используются антидепрессанты со стимулирующим действием (мелипрамин - 12,5 - 25 мг в сутки, лудиомил и т.п.). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину - 5 - 10 мг в сутки, этаперазину - 10 - 15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. В комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При изолированном применении транквилизаторов предпочтительны "дневные" транквилизаторы - триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин. Из ноотропных средств предпочтительны пирацетам (ноотропил), а при наличии эпилептоидных знаков на электроэнцефалограмме - фенибут, пантогам. По данным Coplan J.D. с соавт. (1992) только одна психофармакологическая коррекция депрессивных состояний и панических атак у больных с пролапсом митрального клапана способствовала его полному исчезновению (подтверждено эхокардиографически). ^ При развитии митральной недостаточности проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. У детей с изолированным поздне- или голосистолическим шумом митральная регургитация длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления недостаточности кровообращения, как правило на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения (экзамены, конфликтные ситуации). Таким детям может быть назначено курсовое лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов (дигоксин 1/5 часть от дозы насыщения - 0,03-0,05 мг/кг в зависимости от возраста 2 раза в день) и негипотензивными дозами ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (каптоприл). Начиная с 1990 года установлено, что ингибиторы ангиотензин конвертирующего фермента обладают, так называемым, "кардиопротекторным" действием и рекомендуются больным с высоким риском развития застойной сердечной недостаточности (в том числе при аритмогенной и ишемической формах), наряду с этим они предупреждают пролиферацию гладкомышечных клеток, снижают частоту возникновения легочной и системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде. По нашим данным негипотензивные для системной циркуляции дозы каптоприла (менее 1 мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением функции левого желудочка, оказывают нормализирующее действие на легочную циркуляцию и, следовательно, могут предупредить развитие прогностически неблагоприятного фактора заболевания - легочной артериальной гипертензии. В основе данного механизма лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему сосудов легких. Каптоприл как ингибитор конвертирующего фермента уменьшает чувствительность легочных сосудов к ангиотензину и, следовательно, снижает их вазоконстрикторный ответ на гипоксию и симпатико-адреналовые влияния. При тяжелой митральной недостаточности, рефрактерной к медикаментозной терапии проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой митральной недостаточностью являются:
Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению митральной недостаточности являются:
В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая следующие варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий (Eishi-K с соавт.,1994):
Описанные восстановительные операции на митральном клапане целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом. Диспансеризация Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны митрального клапана с возрастом, а также высокая вероятность возникновения тяжелых осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения за детьми с ПМК. Они должны повторно осматриваться педиатром- кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, наличие психосоматических заболеваний в семье, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи), выясняют причины наблюдения у психоневролога, возраст начала и частоту ангин. Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр ребенка с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию (при невозможности исследование проводится в диагностических и кардиологических центрах). При необходимости проводится консультация отоларинголога, психоневролога, генетика. В процессе диспансеризации проводится беседа с родителями, которым разясняется сущность данного состояния и особенности течения ПМК у конкретного ребенка. В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций. ^ Вторичные ПМК могут быть обусловлены самыми разнообразными причинами, которые условно подразделяются на:
При ряде состояний пролапс митрального клапана может существенно повлиять на течение основного заболевания. ^ Наследственные заболевания соединительной ткани объединяют группы болезней, при которых поражение соединительной ткани наследуется как менделирующий признак. Эти заболевания в большинстве случаев сопровождаются тяжелым поражением опорно-двигательной системы и кардиоваскулярными проявлениями. ^ Синдром Марфана - наследственное системное заболева-ние соединительной ткани с классической триадой основных поражений опорно-двигательного аппарата, глаз и сердечно- сосудистой системы. Клиническая симптоматика. Для больных типичны высо- кий рост, арахнодактилия, гиперподвижность суставов. Часто наблюдаются структурные дефекты скелета: сколиоз, кифоз, деформация переднего отдела грудной клетки (воронкообразная или килевидная), долихоцефалия, узкое лицо, высокое готическое небо, плоскостопие, арахнодактилия, сандалевидная щель. Характерны изменения органа зрения: вывих и подвывих хрусталика, сферофакия, глаукома, катаракта, отслойка сетчатки, мегалокорнеа, миопия, голубые склеры. Могут отмечаться грыжи, мышечная гипотония, нефроптоз. Сердечно-сосудистая система. Наиболее часто при синдроме Марфана встречаются патология аорты и клапанного аппарата. Патология аорты при синдроме Марфана встречается от 65% до 100%. Наиболее часто дилатируется корень аорты причем значительное расширение наступает после 13 лет. Увеличение диаметра корня аорты происходит обычно равномерно и симмет рично, более выражено у мальчиков. Изолированная дилатация корня аорты протекает бессимптомно, иногда могут отмечаться боли за грудиной при физической нагрузке, связанные с рефлексом с перерастянутой аортальной стенки. Достоверная диагностика дилатации корня аорты возможна при проведении эхокардиографии. Рентгенологическое исследование мало информативно из-за деформации грудной клетки, что приводит к изменению позиции аорты и тени сердца относительно позвоночного столба. Дилатация аорты может происходить на уровне синусов Вальсальвы или в восходящей части, составляя соответственно 56,9% и 63,6%. Дилатация аорты на уровне синусов, при выраженном патоморфологическом поражении стенки и ее истончении, приводит к формированию аневризмы синусов Вальсальвы. Частота встречаемости аневризм в области синусов Вальсальвы отмечается в 0,26% при популяционном исследовании, достигая при синдроме Марфана 15,0%. Чаще повреждается правый коронарный синус - 69 %, обычно прорываясь в правое предсердие или правый желудочек. Некоронарный синус повреждается в 26 % и обычно прорывается в правое предсердие. Левый коронарный синус повреждается в 5 % случаев. Аневризма синуса Вальсальвы до прорыва не вызывает гемодинамических нарушений и обычно является случайной находкой при эхокардиографическом исследовании. Иногда могут отмечаться кардиалгии, нарушения ритма, а при выбухании аневризмы в выходной отдел правого желудочка - симптоматика его обструкции. Прорыв аневризмы провоцируют физическая нагрузка, бактериальный эндокардит, артериальная гипертензия. Внезапно развиваются одышка, тахикардия, боли в области сердца. Появляются "машинный" систоло-диастолический шум над областью сердца, систолическое дрожание, диастолическая гипотензия. Электрокардиография не выявляет каких-либо специфических признаков аневризмы синуса, при прорыве аневризмы в правое предсердие возникает острая перегрузка правого желудочка, а при сообщении аорты с правым желудочком - левых отделов сердца Эхокардиография позволяет визуализировать выбухание одного или нескольких синусов в парастернальной проекции короткой оси на уровне аортального клапана. Аорта на уровне синусов дилатирована, имеют место признаки сдавления левого предсердия, увеличение дистанции от аортальных створок к подлежащей стенке во время систолы, систолическое выбухание аортальной стенки. Гемодинамические проявления в зависимости от того какой синус Вальсальвы поврежден и имеет ли он прорыв. Наличие объемной перегрузки правого предсердия и желудочка, преждевременное открытие клапана легочной артерии характерно для прорыва синуса Вальсальвы в правое предсердие, объемная перегрузка левых отделов наблюдается при прорыве синуса в левый желудочек или предсердие. Допплерокардиография определяет турбулентный ток крови в той камере, в которую произошел прорыв аневризмы. Наряду с аневризмой синуса Вальсальвы при болезни Марфана могут наблюдаться аневризмы восходящей части аорты, дуги, нисходящей части аорты и брюшного отдела аорты. Расслоение стенки аорты может заканчиваться острым разрывом или хроническим расслоением с формированием аневризматического "мешка" огромных размеров. Процесс расслоения и аневризматического выпячивания может протекать в двух направлениях: в антероградном - дуга аорты и ее нисходящая часть, достигая иногда брюшного отдела и/или, в ретроградном - коронарные артерии, выпячивание в медиастинум и перикардиальное пространство с последующей тампонадой. Симптоматика аневризм зависит от места локализации и наличия сдавления окружающих органов. При аневризме восходящей аорты из-за компрессии верхней полой вены могут отмечаться головные боли, отечность лица. При аневризме дуги аорты могут наблюдаться боли за грудиной и в межлопаточной области, осиплость голоса, обусловленная сдавлением возвратного нерва, рефлекторный кашель, дисфагия. При торакоабдоминальных аневризмах на первый план выступают симптомы поражения висцеральных артерий брюшной аорты. Больные отмечают боли в животе, эпигастральной области, чувство тяжести, усиленной пульсации в животе. Осложнения аневризм с их разрывом в соседние органы возникают остро, приводят к шоку и сердечно-сосудистому коллапсу. Бурно развивается симптоматика внутреннего кровотечения в соответствующие ораны (легочное кровотечение, в плевральную полость, перикард, забрюшинное пространство). Электрокардиография не информативна в диагностике аневризм. Рентгенологически при аневризмах восходящей аорты отмечается расширение тени сосудистого пучка вправо и выбухание правой стенки восходящей аорты. При аневризмах дуги аорты тень расширенной аорты располагается по средней линии, весь сосудистый пучок резко расширен. Аневризмы нисходящего отдела аорты выбухают в левое легочное поле. Достоверно аневризму аорты позволяет определить эхокардиография. С помощью данного метода определяют наличие расслоения, размер и протяженность аневризматического участка. При необходимости в диагностике аневризм аорты используются чрезпищеводная эхокардиография, селективная ангиография, компьютерная томография средостения и ядерно-магнитный резонанс. Световая и электронная микроскопия пораженной стенки аорты выявляет фрагментацию и дезорганизацию эластических волокон, изменения медии, проявляющиеся выраженной деструкцией, медионекрозом с образованием кистозных полостей заполненных мукоидной метохромной субстанцией, фрагментацией и дезорганизацией эластических волокон. Поражение аорты при синдроме Марфана определяет прогноз и тяжесть заболевания у основной части больных. Среди взрослых пациентов прогноз для жизни является неблагоприятным. летальный исход наступает у половины больных синдромом Марфана среди лиц мужского пола до 40-летнего возраста, а среди женского - до пятидесятилетнего. Однако возможен ранний смертельный исход из-за, так называемого, "молниеносного" перинатального синдрома Марфана, приводящего к летальному исходу в раннем детстве. Отмечены критические периоды жизни, в которые существует высокий риск разрыва аневризмы, это возраст от 15 до 18лет и, от 40 до 45 лет. Аортальная недостаточность связана с аннуло-аортальной эктазией и миксоматозной трансформацией клапана. Существует тесная связь между размером корня аорты и величиной аортальной регургитации. При диаметре корня аорты более 4 см регургитация минимальна, при диаметре более 5 см отмечается регургитация 1-2 степени у 81% больных, а при диаметре равном и более 6 см имеет место регургитация более 2 степени у всех пациентов. Частота встречаемости пролапса митрального клапана при синдроме Марфана варьирует от 61,0 до 100,0%. Аускультативно могут выслушиваться изолированные среднесистолические щелчки, сочетание щелчков с поздним систолическим шумом, голосистолический шум. Основными осложнениями пролапса митрального клапана при синдроме Марфана являются митральная регургитация, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия с миксоматозно измененных створок. Хроническая митральная регургитация обусловлена значительным расширением левого атриовентрикулярного фиброзного кольца и неполным смыканием створок. Острая митральная регургитация возникает при отрыве сухожильных нитей от створки ("floppy mitral valve"). Обе формы митральной недостаточности приводят к левожелудочковой дисфункции, предсердным аритмиям, застойной сердечной недостаточности. Особенно тяжело митральная регургитация протекает у детей раннего возраста. При патоморфологическом исследовании митральный клапан имеет удлиненные сухожильные хорды, склонные к разрывам. Створки клапана увеличены имеют утолщенные края, фиброзное митральное кольцо расширено. Миксоматозная трансформация наблюдается как в створках, так и хордальном аппарате. Подобные, но менее тяжелые изменения могут быть обнаружены в 3-х створчатом клапане. Врожденные пороки сердца при синдроме Марфана встречаются с той же частотой,что и в общей популяции. Возможны такие врожденные пороки как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, двухстворчатый аортальный клапан, стеноз легочной артерии. При наличии коартктации аорты частота развития аневризм грудной аорты значительно выше из-за высокого давления в ней. На ЭКГ у больных синдромом Марфана часто определяются гипертрофия левого желудочка, различные аритмии, нарушения процесса реполяризации, реже синдром WPW, внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады. Нарушения процесса реполяризации связаны с симпатоадреналовым дисбалансом, проявляются инверсией зубцов Т в стандартных и левых грудных отведениях, удлинением интервала QT. Данные изменения предрасполагают к электрической нестабильности миокарда и аритмиям. При пробе с обзиданом инверсия зубцов Т исчезает. Лечение. У детей с синдромом Марфана должна быть исключена физическая активность, нельзя заниматься контактными видами спорта и тяжелым физическим трудом. Для предотвращения тяжелых аортальных поражений показан прием α-адреноблокаторов. Сравнительные исследования свидетельствуют о том, что при лечении обзиданом у больных, имеющих легкую степень дилатации аорты, снижается риск аортальной регургитации и расслаивающей аневризмы аорты, при этом снижается частота прогрессирования дилатации аорты. Доза обзидана (пропранолола) должна быть оптимизирована с использованием измеряемых с помощью ЭХОКГ систолических интервалов левого желудочка. Эффективной считается такая доза препарата, которая удлиняет время левожелудочкового изгнания на 30%. Препарат назначается длительно 3-4 раза в день. Вместо обзидана может быть назначен атенолол, являющийся α1- селективным адреноблокатором и обладающий меньшими побочными эффектами. Для профилактики инфекционного эндокардита при синдроме Марфана рекомендуется проведение антибактериальной терапии во время санации зубов и оперативных вмешательств. При расслоении стенки и аневризмах аорты показано протезирование пораженного участка сосуда. Показаниями для оперативного вмешательства являются: 1) увеличение диаметра корня аорты более 55 мм. и относительная аортальная регургитация, 2) аортальная регургитация с выраженной левожелудочковой дисфункцией, 3) хроническое расслоение стенки аорты. Детям после проведения селективной аортографии, выполняется операция по протезированию сосуда. Однако, результаты операции бывают часто неудовлетворительными, отмечается высокий процент повторного расслоения аорты, несостоятельность анастомоза и возникновение множественных аневризматических выпячиваний. Необходимо осуществлять послеоперационный контроль с использованием допплер- эхокардиографии. Тип наследования болезни Марфана в 75% случаев аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью гена, 25% - приходится на долю новых мутаций. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям