Плеоморфные саркомы: морфология, молекулярно-биологические и клинические свойства (14. 01. 12 онкология)
|
|
Скачать 0.68 Mb.
|
|
Таблица 2. Частота встречаемости отдельных нозологических форм плеоморфных сарком.
Плеоморфные саркомы одинаково часто встречались у мужчин и женщин, в возрасте от 5 до 79 лет. Градации возраста больных представлены согласно биологической шкале, рекомендованной экспертами ВОЗ в области клинической эпидемиологии. Больные в возрасте 5-15 лет (дети) составляли 2,8% наблюдений, в возрасте от 16 до 55 лет (зрелый) - 50,5% наблюдений, в возрасте от 56 до 74 лет (пожилые) - 38,9% наблюдений, в возрасте от 75 до 89 лет (старость) - 7,8%. Нами зарегистрированы только 6 случаев (2,8%) плеоморфных сарком у детей в возрасте от 5 до 15 лет; к ним относились остеосаркомы бедренных костей (2/6), миксофибросаркомы плеча и шеи (2/6), плеоморфная липосаркома плеча (1/6) и плеоморфная опухоль из оболочек периферических нервов плеча (1/6). Низкодифференцированные миксофибросаркомы шеи и плеча у детей являлись вторыми опухолями, которые возникли в течение двух лет после лучевой терапии рака щитовидной железы и лимфомы Ходжкина, соответственно. Плеоморфная опухоль из оболочек периферических нервов плеча обнаружена у девочки 12 лет с наследственной формой нейрофиброматоза первого типа. Медиана возраста больных низкодифференцированной миксофибросаркомой составляла 64 года, плеоморфной липосаркомой 54 года, лейомиосаркомой 55 лет, опухолями из оболочек периферических нервов 58 лет, рабдомиосаркомой 56 лет, фибросаркомой 52 года, недифференцированными плеоморфными саркомами мягких тканей конечностей 58 лет. Локализации узлов плеоморфных сарком приведены в таблице 3. Из представленных данных следует, что узлы плеоморфных сарком наиболее часто локализуются в мягких тканях бедра и ягодицы, на их долю приходится 36,8% всех случаев. Далее, примерно с одинаковой частотой, следуют забрюшинное пространство (16,3%) и мягкие ткани туловища (14,5%). Плеоморфные саркомы поражают также мягкие ткани плеча (7,9%), голени и стопы (7,6%), предплечья и кисти (4,6%), головы и шеи (2,7%), которые являются редкой локализацией опухолей. В забрюшинном пространстве часто расположены узлы плеоморфных липосарком (47,6% случаев липосарком) и лейомиосарком (24,4% случаев лейомиосарком), плеоморфных рабдомиосарком (14,3% случаев рабдомиосарком) и плеоморфных опухолей из оболочек периферических нервов (11,4% случаев этих опухолей). В средостении обнаружены плеоморфная рабдомиосаркома и плеоморфные опухоли из оболочек периферических нервов, а также злокачественная воспалительная миофибробластическая опухоль. Небольшая часть плеоморфных сарком – 6,1% всех случаев, являются первичными опухолями костей. Недифференцированные плеоморфные саркомы/злокачественные фиброзные гистиоцитомы локализуются, преимущественно, в мягких тканях нижней и верхней конечностей (83% случаев). Остальные случаи (17%) – первичные опухоли плечевой, бедренной, большеберцовой костей и верхней челюсти. Эти опухоли не встречается в мягких тканях головы и шеи, полости малого таза и в средостении. Таблица 3. Локализация узлов отдельных нозологических форм плеоморфных сарком.
Данные о клинических исходах заболевания доступны для 112 из 263 больных (42,6%). Срок наблюдения за больными составлял от 2 месяцев до 5 лет. Нами охарактеризованы следующие клинические исходы плеоморфных сарком: (1) выздоровление (отсутствие клинических признаков болезни в течение пяти и более лет); (2) рецидив (повторное возникновение опухоли в месте иссечения или смежной анатомической области); (3) метастатическая болезнь (появление отдаленных метастазов в легких, печени, головном мозге и костях); (4) смерть, обусловленная прогрессированием заболевания. Данные о частоте рецидивов, метастазов и выживаемости больных плеоморфными саркомами приведены в таблице 4. Таблица 4. Частота рецидивов, метастазов плеоморфных сарком и относительная летальность больных.
Рецидивы, после иссечения первичного узла, были обнаружены у больных всеми гистологическими типами плеоморфных сарком (таблица 4). По локализации рецидивы плеоморфных сарком разделены нами на местные (локальные) и регионарные. Местные (локальные) рецидивы возникали в месте операционного рубца кожи, подкожной жировой клетчатки и скелетной мышцы. Регионарные рецидивы возникали в анатомической зоне, пограничной с областью иссечения первичного узла опухоли или в «ложе» удаленной опухоли, если речь идет о саркоме забрюшинного пространства или средостения. Местные рецидивы возникли у 96 из 112 больных (85,7% случаев), регионарные - у 16 из 112 больных (14,3% случаев). Местные рецидивы были характерны для плеоморфных сарком со значительным анатомическим распространением первичной опухоли - врастающих в кожу, фасциальное влагалище крупного сосудисто-нервного пучка, в надкостницу кости, а также для сарком забрюшинного пространства, врастающих в поясничные мышцы, в спинномозговой канал или распространяющихся выше уровня почечных артерий. Вследствие глубокого инфильтративного роста саркомы, истинные анатомические границы опухоли в этих случаях не видны («условны»), поэтому трудно выполнить хирургическое удаление узла в пределах здоровых тканей. Регионарные рецидивы возникали в смежной анатомической области на расстоянии нескольких сантиметров от операционного рубца и были отделены от него прослойкой нормальной ткани. Вариантом регионарного рецидива является появление опухоли в непосредственной близости от протеза кости или сустава. Регионарный рецидив плеоморфной саркомы являлся относительно редким клиническим исходом опухоли, их частота не превышала 14% всех рецидивов. Морфологическим субстратом регионарного рецидива являются клетки саркомы, располагающиеся за пределами удаленного во время операции блока тканей или за пределами поля облучения, а также микрометастазы плеоморфных сарком. Микрометастазы представляют собой комплексы клеток сарком в кровеносных и лимфатических сосудах, которые обнаруживают в кристеллеровских срезах блоков тканей, на расстоянии нескольких сантиметров от узла опухоли. Рост микрометастазов опухоли морфологически неотличим от истинного регионарного рецидива. Поэтому возобновление роста саркомы в смежной с рубцом анатомической области трактуют как регионарный рецидив. Мультицентричный рост опухоли, как анатомическая предпосылка рецидива, в случае плеоморфных сарком, видимо, не играет большой роли. Мультицентричный тип роста обнаружен нами только в 6% случаев плеоморфных фибросарком, возникающих из выбухающей дерматофибросаркомы кожи, низкодифференцированных миксофибросарком и плеоморфных липосарком забрюшинного пространства. Морфологическая диагностика регионарного рецидива сложна, обычно узел рецидивной опухоли и зону иссечения первичной опухоли разделяют неизмененные ткани. Однако, в большинстве случаев, не удается четко проследить границу зоны рубца и рецидивной опухоли, в этом случае говорят о сочетанном (локальном и регионарном рецидиве). Регионарный рецидив плеоморфной саркомы редко был изолированным, более чем в половине случаев он сочетался с локальным рецидивом, что проявлялось в виде нескольких узлов опухоли или «гантелеобразной» формой рецидивного узла. Регионарный рецидив был сопоставим по объему поражения с первичным узлом саркомы: опухоль врастала в кожу с формированием язвы, во влагалище крупного сосудисто-нервного пучка и надкостницу прилежащей кости. Примерно в трети случаев, когда локальный рецидив сочетался с регионарным, значительное анатомическое распространение опухоли было препятствием к выполнению органосохраняющих операций, в этих случаях выполнялись ампутации (экзартикуляции) конечностей. При прочих равных условиях (глубокое расположение опухоли, размер узла более 5 см и гистологическая степень злокачественности Grade 3), наиболее часто рецидивировали рабдомиосаркома (71%), недифференцированная плеоморфная саркома (39%), при локализации узла опухоли в мягких тканях конечности и плеоморфная липосаркома (57%), при локализации узла в забрюшинном пространстве. Таким образом, гистологический тип опухоли – главный фактор, определяющий частоту рецидивов плеоморфных сарком. Время возникновения рецидивов значительно варьировало, составляя от 2 месяцев до 3 лет. У 98 из 112 (87,5%) больных рецидив саркомы возник в течение первого года после операции, таким образом, в структуре исходов плеоморфных сарком преобладают ранние рецидивы. Ранние рецидивы характерны для плеоморфной рабдомиосаркомы, недифференцированной плеоморфной саркомы/злокачественной фиброзной гистиоцитомы и плеоморфной опухоли из клеток оболочек периферических нервов. Поздние рецидивы (после двух лет после комбинированного лечения) встречались в случаях плеоморфной лейомиосаркомы, плеоморфной липосаркомы, плеоморфной фибросаркомы и низкодифференцированной миксофибросаркомы. Длительность существования первичной опухоли до ее иссечения не отражалась на быстроте появления первого и последующего рецидивов. Наиболее быстрое развитие первого рецидива отмечено у больных плеоморфной рабдомиосаркомой и недифференцированной плеоморфной саркомой/злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Среднее время появления рецидивов, после иссечения узлов, для этих нозологических форм составляли, соответственно 2,5 и 4 месяца. Появление локального или регионарного рецидива плеоморфной саркомы, независимо от локализации и размера рецидивной опухоли, являлось фатальным событием. Продолжительность жизни больных после обнаружения рецидива колебалась в пределах от 3 месяцев до 18 месяцев, составляя, в среднем 8,5 месяцев, но в течение срока наблюдения до 5 лет погибли все больные с рецидивами плеоморфных сарком. Метастазы были обнаружены у больных всеми гистологическими типами плеоморфных сарком (таблица 4). По локализации метастазы плеоморфных сарком разделены на лимфогенные (в регионарных лимфатических узлах) и гематогенные (в органах). Частота метастазов в регионарных лимфатических узлах незначительна - они обнаружены у 7 из 112 больных (6,3% всех случаев). Лимфогенные метастазы формировали только плеоморфные рабдомиосаркомы и недифференцированные плеоморфные саркомы/злокачественные фиброзные гистиоцитомы; прочие нозологические формы плеоморфных сарком лимфогенных метастазов не формировали. Метастазы плеоморфных сарком были обнаружены в проксимальных, по отношению к узлу опухоли, лимфатических узлах – подмышечных, надключичных, подвздошных и обтураторных. Все лимфогенные метастазы были ранними – они формировались в течение года от момента обращения больного за медицинской помощью. Клетки сарком прорастали капсулу пораженных лимфатических узлов и, в части случаев, формировали конгломераты. В структуре исходов плеоморфных сарком преобладали гематогенные метастазы. Локализация гематогенных метастазов плеоморфных сарком была следующей: легкие (87,9% случаев), головной мозг (4,2% случаев), печень (1,5% случаев) (в статистике не учтены лимфогенные метастазы). В литературе нет объяснения причин избирательной локализации гематогенных метастазов плеоморфных сарком в легких. Возможно, она связана с инвазией опухолью крупных вен в разрушаемых фасциальных влагалищах сосудисто-нервных пучков. Косвенным подтверждением справедливости этого механизма метастазирования служит частое обнаружение при аутопсиях опухолевых эмболов забрюшинных сарком в просвете подвздошных вен и нижней полой вены. Плеоморфные саркомы не поражали плевру и субплевральные отделы паренхимы легких, что соответствует лимфогенному пути метастазирования, а локализовались в центральных и прикорневых отделах паренхимы легких, часто формируя опухолевые эмболы в просвете сегментарных ветвей легочных артерий. Метастазы замещали от четверти до половины паренхимы легкого. Частота формирования гематогенных метастазов зависела от гистологического типа плеоморфной саркомы (таблица 4). При прочих равных условиях (глубокое расположение опухоли, размер узла более 5 см и гистологическая степень злокачественности Grade 3), наиболее часто формировали метастазы плеоморфная рабдомиосаркома (71,4%), недифференцированная плеоморфная саркома (60,9%), при локализации узла опухоли в мягких тканях конечности и плеоморфная липосаркома (38,1%), при локализации узла в забрюшинном пространстве. Относительно редко гематогенные метастазы формировали плеоморфная фибросаркома мягких тканей конечностей и костей (16-21%) и плеоморфные опухоли из оболочек периферических нервов (30%). Время появления гематогенных метастазов плеоморфных сарком варьировало от 2 месяцев до 4 лет, от момента обращения больного за медицинской помощью. Ранние (в течение года) метастазы характерны для плеоморфной рабдомиосаркомы, недифференцированной плеоморфной саркомы/злокачественной фиброзной гистиоцитомы и плеоморфной лейомиосаркомы. Поздние метастазы (после двух лет после комбинированного лечения) встречались в случаях плеоморфной липосаркомы, плеоморфной фибросаркомы и низкодифференцированной миксофибросаркомы. Длительность существования первичной опухоли до ее иссечения не отражалась на быстроте появления гематогенных метастазов. Наиболее быстрое формирование гематогенных метастазов, согласно нашим данным, отмечено у больных плеоморфной рабдомиосаркомой и недифференцированной плеоморфной саркомой/злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Время появления гематогенных метастазов для этих нозологических форм составляло, соответственно, 4,5 месяца и 6 месяцев от момента обращения больного за медицинской помощью. Появление гематогенных метастазов плеоморфных сарком являлось фатальным событием. Продолжительность жизни больных после обнаружения метастазов колебалась в пределах от 2 месяцев до 8 месяцев, составляя, в среднем 6,5 месяцев, но в течение срока наблюдения до 1 года, погибли все больные с метастазами плеоморфных сарком. Наименее благоприятные клинические исходы наблюдались в случае плеоморфных рабдомиосарком, плеоморфных липосарком и недифференцированных плеоморфных сарком. В течение срока наблюдения от 2 месяцев до 5 лет умерли 85,7%, 66,6% и 52,2% больных, соответственно. Наименьшая относительная летальность в означенный срок наблюдения характерна для низкодифференцированных миксофибросарком (27,8%) и плеоморфных фибросарком мягких тканей и костей (16,7-20%). Непосредственная причина смерти – это синдром или патологический процесс, являющийся смертельным осложнением основного заболевания (плеоморфной саркомы). Непосредственные причины смерти больных плеоморфными саркомами разделены нами на четыре группы: (1) синдромы обструкции опухолью органов и крупных сосудов; (2) синдромы разрушения опухолью органов и сосудов; (3) синдромы замещения опухолью ткани легких, печени и костного мозга; (4) местные гнойные процессы, связанные с ростом опухоли. Причины смерти больных плеоморфными саркомами не зависели от гистологического типа саркомы, они определялись анатомической локализация узла опухоли и темпом ее роста. ^ Тип роста плеоморфной саркомы – это анатомическое понятие, которое включает: количество опухолевых узлов, уни- или мультицентрический тип роста, характер границы опухоли (инфильтративный или отграниченный капсулой), локализацию узла по отношению к поверхностной фасции (поверхностное или субфасциальное) и анатомическое распространение опухоли. Плеоморфные саркомы, чаще, представлены одним узлом опухоли; уницентрический тип роста обнаружен нами в 138 из 147 случаев (93,9%). В 9 из 147 случаев (6,1%) (низкодифференцированные миксофибросаркомы с поверхностной локализацией узла, плеоморфные фибросаркомы, развивающиеся из выбухающих дерматофибросарком кожи и плеоморфные липосаркомы забрюшинного пространства) продемонстрировано наличие двух, реже - трех узлов, сливающихся в конгломерат (рис. 1 А,Б). Размеры узлов плеоморфных сарком варьировали в широких пределах от 5 до 32 см. Наибольшие размеры узлов характерны для липосарком забрюшинного пространства, наименьшие – для низкодифференцированных миксофибросарком и плеоморфных фибросарком с локализацией узлов в подкожной жировой клетчатке. Размеры узлов липосарком, локализующихся в забрюшинном пространстве, больше, чем размеры прочих плеоморфных сарком конечностей. Это обусловлено тем, что саркомы забрюшинного пространства длительное время растут бессимптомно, достигая больших размеров. Поверхностное (в подкожной жировой клетчатке) расположение узла опухоли в мягких тканях конечности отмечено в 8,2% случаев (низкодифференцированные миксофибросаркомы и плеоморфные фибросаркомы, развивающиеся из выбухающих дерматофибросарком кожи) (рис. 1В). Глубокое (субфасциальное) расположение узла опухоли в мягких тканях конечности обнаружено в 135 из 147 (91,8% случаев) плеоморфных сарком. К случаям глубокого расположения плеоморфных сарком также относится локализация узлов опухоли в забрюшинном пространстве и клетчатке малого таза (17,4% случаев плеоморфных сарком) и в средостении (3,6% случаев плеоморфных сарком) (рис. 1Г). Все плеоморфные саркомы обладали инфильтрирующим типом роста по отношению к прилежащим тканям. Инфильтрация проявлялась исчезновением существующих в норме межмышечных и внутримышечных прослоек жировой ткани, размытием контуров и структуры фасций скелетных мышц, втяжением кожи и формированием опухолевых язв, а также застойным полнокровием вен и пропитыванием серозной жидкостью окружающих тканей, вследствие обструкции опухолью кровеносных и лимфатических сосудов. Контуры узлов плеоморфных сарком нечеткие, на отдельных участках создается ложное впечатление об отграниченном росте опухоли из-за формирования капсулы из оттесненных и уплотненных мышц и подкожной жировой клетчатки (рис.1Д). Однако исследование всего периметра узла саркомы позволяло обнаружить широкие участки транскапсулярной опухолевой инфильтрации. При поверхностном расположении узла опухоли, отмечено его продольное распространение в подкожной жировой клетчатке, по ходу собственной фасции скелетной мышцы. В части случаев были сформированы опухолевые язвы кожи. В 14 из 147 (9,5%) случаев плеоморфных сарком выявлено врастание опухоли в прилежащую кость. Врастание опухоли в кость происходит в два этапа. На первом этапе происходит врастание опухоли в надкостницу, краевая деструкция кортикального слоя или атрофия кортикального слоя от давления.
На втором этапе происходит разрушение кортикального слоя и распространение опухоли в костномозговой канал диафиза или губчатую кость метафиза. Как правило, в этом месте имеется патологический перелом кости. Врастание в кость характерно для плеоморфных рабдомиосарком и недифференцированных плеоморфных сарком/злокачественных фиброзных гистиоцитом. Около 6% плеоморфных сарком (плеоморфные фибросаркомы и недифференцированные плеоморфные саркомы) – это первичные опухоли костей, формирующие эксцентричные очаги литической деструкции метафизов трубчатых костей. Опухоли костей представлены мягкими серо-красными массами, без минерализации матрикса, они разрушают изнутри кортикальный слой кости, но внекостный компонент опухоли не сформирован (рис. 1Е). Не существует специфических анатомических типов (признаков) роста, характерных для какой-либо определенной нозологической формы плеоморфной саркомы. Поэтому рентгенологические методы исследования не имеют самостоятельного значения в дифференциальной диагностике этих опухолей, позволяя определить только локализацию узла и объем поражения. ^ Морфологическое исследование проводили с целью установления гистологического типа плеоморфной саркомы и степени ее злокачественности (дифференцировки). Для характеристики качества морфологического исследования плеоморфных сарком использовали понятия информативность, чувствительность и точность. Ошибкой морфологического исследования считали неправильное определение гистологического типа плеоморфной саркомы. Отказ от уточнения (определения) гистологического типа плеоморфной саркомы после морфологического исследования не считали ошибкой морфологического исследования. Пункционные (иглой) и инцизионные (ножом) биопсия опухоли были выполнены на этапе клинического обследования у 196 из 263 (74,5%) больных. Пункционные биопсии проводились иглами «Tru-Cut» и «Vin-Silverman» с внутренним диаметром 1,8-2 мм, при визуализации узла опухоли сонографическими или лучевыми методами. Инцизонные биопсии проводились путем иссечения скальпелем фрагмента опухоли 1х1 см, после разреза кожи под контролем глаза. Эксцизионные биопсии (энуклеации) узла с остатками капсулы выполнены у двух больных. Материал биопсий плеоморфных сарком (196 случаев) признан информативным для гистологического исследования в 76,2% случаев, для иммуногистохимического исследования в 68,4% случаев, для ультраструктурного исследования в 2,4% случаев, для цитогенетического и молекулярно-биологического исследования в 12,4% случаев. Чувствительность морфологического исследования материала биопсий плеоморфных сарком, после применения всех доступных на момент исследования методов, составила 78,6% (154/196). Высказаться о гистологическом типе саркомы не удалось в 42 из 196 (21,4%) случаях, заключение по результатам исследования в этих случаях «недифференцированная саркома». Точность рутинного гистологического исследования материала пункционных и инцизионных биопсий плеоморфных сарком составляла 13,8% (ошибочно распознан гистологический тип саркомы в 169 из 196 биопсий). Точность морфологического исследования материала пункционных и инцизионных биопсий плеоморфных сарком после применения иммуногистохимического и цитогенетического анализа, составляла 26,5% (ошибочно распознан гистологический тип саркомы в 144 из 196 биопсий). Таким образом, точность морфологического исследования материала биопсий после применения специальным методов исследования повышается в два раза. В 154 из 196 (78,6%) случаев плеоморфные саркомы были распознаны, как злокачественные фиброзные гистиоцитомы. Истинная частота недифференцированных плеоморфных сарком/злокачественных фиброзных гистиоцитом мягких тканей и костей составляла, в сумме, 11,1%, в остальных случаях был уточнен (определен) гистологический тип саркомы. Чаще всего, как злокачественные фиброзные гистиоцитомы, были ошибочно распознаны низкодифференцированные миксофибросаркомы, плеоморфные лейомиосаркомы и злокачественные опухоли из клеток оболочек периферических нервов. В качестве гигантоклеточного варианта злокачественной фиброзной гистиоцитомы ошибочно распознаны внескелетные остеосаркомы (4 случая) и злокачественные гигантоклеточные опухоли мягких тканей (2 случая). В качестве воспалительного варианта злокачественной фиброзной гистиоцитомы ошибочно распознаны плеоморфные липосаркомы забрюшинного пространства (12 случаев) и воспалительные миофибробластические опухоли (3 случая). Ретроспективный анализ показал, что точность морфологического исследования биопсий плеоморфных сарком ограничивали: гетерогенность узла опухоли, которая проявляется в чередование «зрелых» и плеоморфных участков опухоли, очагов некроза, кист и кровоизлияний; невозможность использования иммуногистохимического исследования, электронной микроскопии и молекулярной генетики на ограниченном объеме материала пункционной биопсии опухоли; наличие в опухоли признаков лечебного патоморфоза после неоадъювантной лучевой или химиотерапии. При морфологическом исследовании плеоморфных сарком необходимо использование четырех независимых методов - световой микроскопии, иммуногистохимии, электронной микроскопии и цитогенетического и молекулярно-генетического анализа. Объектом исследования должны быть «зрелые» участки саркомы, в которых клетки сохраняют признаки гистогенетической дифференцировки. Вопрос о том, как формулировать морфологический диагноз, если невозможно однозначно установить гистологический тип плеоморфной саркомы, остается открытым. Опыт показал, что в таких случаях большинство плеоморфных сарком ошибочно расценивались патологоанатомами, как злокачественные фиброзные гистиоцитомы. Со временем, диагноз «злокачественная фиброзная гистиоцитома» стал своеобразной мусорной корзиной, в которую отсылали плеоморфную саркому, при сомнении в ее гистогенезе. В таких случаях, формулировка «плеоморфная саркома, без уточнения гистогенеза» (not otherwise specified) был бы более приемлемым вариантом морфологического диагноза. Он показывает главное, что опухоль – низкодифференцированная саркома, уточнить гистологический тип которой, по скудному материалу биопсии, имеющимися в распоряжении методами, невозможно. ^ Для каждой плеоморфной саркомы существуют критерии морфологического диагноза, которые включают гистологические, ультраструктурные и иммуногистохимические признаки. При рутинном гистологическом исследовании материала биопсии решают главный вопрос: является ли плеоморфная опухоль саркомой? Помимо злокачественных мезенхимальных опухолей (сарком) плеоморфный «рисунок» могут иметь экстранодальные крупноклеточные (В-клеточные и анапластические) лимфомы, лимфома Ходжкина (вариант лимфоидного истощения), гистиоцитарная саркома, меланома, метастазы низкодифференцированных аденокарцином и плоскоклеточного (саркоматоидного) рака. Кроме того, известны доброкачественные мезенхимальные опухоли плеоморфного строения, которые напоминают плеоморфные саркомы. К ним относятся плеоморфная гиалинизирующая ангиоэктатическая опухоль, атипическая фиброксантома, атипическая фиброзная гистиоцитома кожи, плеоморфная фиброма и липома, симпластическая лейомиома и «старая» шваннома, гистиоцитоз Розаи-Дорфмана Гистологическое исследование пункционных и инцизионных биопсий не имеет самостоятельного значения при дифференциальной диагностике плеоморфных сарком и плеоморфных не-мезенхимальных опухолей. Морфология этих опухолей такова, что в подавляющем числе случаев, ответ на вопрос: саркома ли это, не может быть получен только при световой микроскопии, необходимо применение специальных методов. Гистологическое исследование имеет самостоятельное значения только при морфологической диагностике рецидивов и метастазов плеоморфных сарком, но при условии, что верифицирован гистологических тип саркомы в первичной опухоли. Низкодифференцированная миксофибросаркома состоит из неопластических фибробластов (рис. 2А). В клетках овальные гиперхромные ядра с мелкими ядрышками и два коротких отростка цитоплазмы. В некоторых фибробластах эндоплазматический ретикулум и секреторные пузырьки формируют крупные вакуоли, заполненные PAS+ мукополисахаридами («псевдолипобласты»). Атипичные фибробласты имеют более крупные сегментированные гиперхромные ядра с ядрышками, отростки цитоплазмы утрачены, присутствуют многоядерные клетки Тутона. Фибробласты формируют пучки среди миксоидного матрикса опухоли, в котором имеются многочисленные стреловидные капилляры, вокруг которых имеется «конденсация» неопластических фибробластов. Плеоморфная лейомиосаркома состоит из неопластических лейомиобластов (рис.2Б). В клетках веретенообразные сегментированные ядра с мелкими ядрышками и два длинных отростка цитоплазмы. В цитоплазме отростков клеток видны пучки филаментов актина, в виде перинуклеарных эозинофильных очагов уплотнения. Атипичные лейомиобласты имеют круглую и полигональную форму, дольчатые гиперхромные ядрами. Отростки цитоплазмы утрачены, присутствуют многоядерные клетки вида остеокластов. Клетки опухоли формируют пучки, пласты и гемангиоперицитарные структуры среди коллагенового и миксоидного матрикса. Плеоморфная рабдомиосаркома состоит из неопластических рабдомиобластов (рис.2В). В клетке биполярные отростки эозинофильной цитоплазмы и овальное ядро с мелкодисперсным хроматином с мелкими ядрышками. В цитоплазме отростков рабдомиобласта определяется поперечная исчерченность. Вторым вариантом строения рабдомиобласта является клетка с зернистой эозинофильной цитоплазмой и эксцентрично расположенным овоидным ядром (рабдоидная морфология). Атипичные рабдомиобласты представляют собой клетки, утратившие отростки, с сегментированными ядрами или многоядерные клетки с плотной эозинофильной цитоплазмой, содержащей фибриллы или вакуоли. Клетки опухоли формируют пучки и пласты среди миксоидного матрикса. Плеоморфная липосаркома состоит из неопластических липобластов (рис.2Г). В клетке круглое ядро с крупнодисперсным хроматином и крупным ядрышком. Ядро клетки оттеснено к периферии одной крупной или несколькими мелкими вакуолями, содержащими жир. В атипичных липобластах вакуоли жира утрачены, имеются крупные гиперхромные дольчатые и «паукообразные» ядра. В опухоли встречаются многоядерные липобласты. Строма липосарком не сформирована, липобласты тесно прилежат друг к другу, они разделены капиллярами и тонкими прослойками коллагенового матрикса. ^ построена из неопластических шванновских клеток или периневральных фибробластов. Шванновские и периневральные клетки имеют овальные ядра с крупнодисперсным хроматином и мелким ядрышком и длинные биполярные отростки цитоплазмы. Атипичные шванновские и периневральные клетки сохраняют отростки цитоплазмы, в них крупные сегментированные гиперхромные ядра, реже это многоядерные клетки с плотной эозинофильной цитоплазмой. Клетки опухоли формируют прямые пучки среди коллагенового матрикса. Плеоморфная фибросаркома состоит из неопластических фибробластов (рис.2Д). В клетках веретенообразные гиперхромные ядра с мелким ядрышком и два отростка цитоплазмы. Атипичные фибробласты имеют крупные сегментированные гиперхромные ядра с ядрышками, отростки цитоплазмы сохранены или утрачены, присутствуют многоядерные клетки вида Тутона. Фибробласты формируют пучки среди коллагенового матрикса, составляющего половину ткани опухоли.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
отлично
1
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям