^
Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно. Это определение болезни, данное В.А.Насо-
новой (1989), хорошо отражает существо ССД — фиброзную «трансформацию» соединительной ткани, являющейся «каркасом» внутренних органов, составным элементом кожи и кровеносных сосудов. Подобное безудержное развитие фиброза связано с избыточным коллагенообразовани-ем в связи с нарушением функционирования фибробластов.
Этиология. В настоящее время придается значение вирусам, так как имеются косвенные свидетельства их роли в возникновении. ССД: обнаружены вирусоподобные включения в пораженных тканях и повышенные титры антивирусных антител. Установлена семейно-генетическая предрасположенность к ССД, так как у родственников больных обнаруживают изменения белкового обмена в виде гипергаммаглобулинемии, синдром Рейно, а иногда и ССД.
К неблагоприятным факторам, способствующим проявлению болезни и ее обострениям, следует отнести охлаждение, травмы, нарушение нейро-эндокринных функций, профессиональный фактор в виде вибрации.
Болезнь в 8— 10 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Патогенез. Под влиянием вируса и генетического фактора (при участии предрасполагающих факторов) происходит повреждение РНК и ДНК в фибробластах, что повышает синтез коллагена из проколлагена. Это активирует неофибриллогенез и способствует изменению гликопротеидов основного вещества соединительной ткани. В результате развиваются фиб-розно-склеротические изменения соединительной ткани. Параллельно происходит дисрегуляция иммунного ответа организма на внедрение вируса, что проявляется гиперпродукцией антител к собственным тканям (ау-тоантитела). Затем формируются иммунные комплексы, оседающие в микроцирку ляторном русле и внутренних органах, что приводит к развитию иммунного воспаления, однако выраженность иммунных и аутоиммунных нарушений при ССД не столь велика, как при СКВ.
Фиброзно-склеротические изменения соединительной ткани, поражение сосудов и внутренних органов (на основе иммунного воспаления) обусловливают многообразие клинических проявлений заболевания (схема 29).
Классификация. В нашей стране принята рабочая классификация ССД, учитывающая характер течения, стадию развития болезни и клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем (табл. 20).
В последние годы стали выделять «пресклеродермию», «диффузную кожную склеродермию», «ограниченную (лимитированную) склеродермию», включающую синдром CREST (об этом синдроме будет сказано ниже), и «склеродерму без склеродермии» (этот вариант весьма редок — не более 5 % всех больных с ССД).
Для хронического течения (наиболее частого при ССД) характерны прогрессирующие вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и обусловленные ими трофические расстройства, что является единствен-
ным проявлением заболевания в течение многих лет. В дальнейшем присоединяется уплотнение кожи и периартикулярных тканей с образованием остеолиза и медленно прогрессирующие склеротические изменения внутренних органов (пищевода, сердца, легких).
Быстро прогрессирующее течение характеризуется тяжелыми фиброзными периферическими и висцеральными поражениями уже в первый год болезни и нередким поражением почек по типу истинной склеродермичес-кой почки (что является наиболее частой причиной смерти больных).
Учитывая прогрессирующий характер болезни, для оценки эволюции и степени нарастания патологического процесса выделяют три стадии течения:
Стадия I — начальных проявлений — преимущественно суставные изменения при подостром и вазоспастические — при хроническом течении.
Стадия II — генерализации процесса — полисиндромность и полисистемность поражения многих органов и систем.
Стадия III — терминальная — преобладание тяжелых склеротических, дистрофических или сосудисто-некротических процессов, нередко с отчетливыми нарушениями функции одного или нескольких органов.
Клиническая картина. Болезнь отличается полиморфностью и поли-синдромностью, отражая генерализованный характер заболевания в целом. Практически нет органа или системы, которые не могли бы быть вовлечены в патологический процесс.
На I этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление о диагнозе и варианте начала болезни, характере течения процесса, вовлечении в патологический процесс различных органов, проводимом ранее лечении и его эффективности, а также осложнениях.
Чаще болезнь начинается с поражения кожи, затем постепенно присоединяется поражение органов (типичная форма); в других случаях (атипичная форма) в клинической картине с самого начала доминирует поражение внутренних органов при минимальных кожных проявлениях, что затрудняет диагностику. По мере течения болезни можно составить представление о характере течения (острое, подострое, хроническое).
Жалобы больных при вовлечении в патологический процесс внутренних органов соответствуют субъективным симптомам при том или ином их поражении (плеврит, артрит, синдром Рейно, дуоденит и пр.). Вместе с тем больные могут предъявлять жалобы, наиболее часто встречающиеся именно при ССД: затруднение глотания и поперхивания при глотании (в результате поражения верхней части пищевода). Вазоспастические нарушения при синдроме Рейно не ограничиваются пальцами рук, а распространяются на кисти, стопы, нередко больные испытывают чувство онемения в области губ, какой-либо части лица, кончика языка. Предъявляются жалобы на сухость слизистой оболочки рта, конъюнктивы, невозможность плакать («нет слез»). Поражение кожи лица проявляется ощущением «стянутости» кожи и рта (трудно открыть рот). Как правило, температура тела не повышена. Похудание (иногда значительное) отмечается обычно при прогрессировании и генерализации болезни.
Проводившаяся? ранее терапия: кортикостероиды (длительность, дозы), а также другие средства (D-пеницилламин, аминохинолиновые производные, нестероидные противовоспалительные препараты, физиолечение) — позволяет косвенно судить о характере течения и остроте процесса.
После I этапа (при длительном течении болезни) можно сделать определенное заключение о диагнозе. Сделать это в самом начале бывает крайне трудно, так как проявления ССД существенно напоминают другие заболевания из группы диффузных заболеваний соединительной ткани (СКВ, РА, ДМ), а при моно(олиго)синдромности — другие заболевания, характеризующиеся поражением лишь одного органа (сердце, легкие и пр.).
На II этапе диагностического поиска получают данные, свидетельствующие о поражении органов и систем и их функциональной недостаточности. При развернутой клинической картине болезни поражение кожи наблюдается у подавляющего большинства больных и выражается в последовательном развитии отека, индурации, а затем атрофии (с преимущественной локализацией на лице и кистях). Возможны также трофические изменения кожи в виде депигментации, подчеркнутого сосудистого рисунка и телеангиэктазий. Поражение слизистой оболочек выражается в повышенной сухости. На коже могут появляться изъязвления, гнойничковая сыпь; волосы выпадают, ногти деформируются. В конечной стадии болезни кожа лица становится плотной, не берется в складку, лицо амимично, маскообразно. Характерная форма рта: губы тонкие, собраны в нерасправ ляющиеся складки, постепенно теряется способность широко раскрывать рот (симптом «кисета»).
Вазоспастические изменения при синдроме Рейно в виде побеления кожной поверхности отмечаются в области лица, губ, кистей и стоп.
Изменение суставов проявляется в их дефигурации за счет преимущественного поражения периартикулярных тканей, а также истинного склеродермического полиартрита с преобладанием экссудативно-пролифе-ративных или фиброзно-индуративных изменений. Характерно развитие «склеродермической кисти»: укорочение пальцев (вследствие остеолиза ногтевых фаланг), истончение их кончиков, деформация ногтей, легкие сгибательные контрактуры. Такую кисть сравнивают с птичьей лапой (склеродактилия).
Поражение мышц, морфологически представляя собой фиброзный интерстициальный миозит или миозит с дистрофическими и некротическими изменениями, выражается в миастеническом синдроме, атрофии, уменьшении мышечной массы и нарушении движений. В мышцах возможны болезненные уплотнения (кальцинаты). Особенно часто отложения солей кальция наблюдаются в мягких тканях пальцев рук.
Поражение пищеварительного тракта: эзофагит, дуоденит, синдром нарушенного всасывания или упорные запоры — в основном выявляется на I и III этапах диагностического поиска.
Поражение органов дыхания выражается в виде пневмонита, протекающего остро или хронически, вяло. Физикальные данные крайне скудны, в выраженных случаях выявляют только эмфизему легких. Значительно большую информацию дает рентгенологическое исследование, оказывающее существенную помощь и при выявлении двустороннего базального пнёвмосклероза, характерного для ССД.
При выраженном пневмосклерозе и длительном его существовании развивается легочная гипертензия, приводящая вначале к гипертрофии правого желудочка, а затем к его недостаточности. Легочная гипертензия проявляет себя цианозом, акцентом II тона во втором межреберье слева от грудины, одышкой, резким снижением толерантности к физической на-
грузке, резким усилением пульсации в эпигастрии (обусловленной гипертрофией правого желудочка).
Поражение сердца занимает основное место среди висцеральных проявлений ССД как по частоте, так и по влиянию на исход болезни. Для ССД характерен так называемый первичный кардиосклероз, не связанный с предшествующими некротическими или воспалительными изменениями миокарда. Отмечают увеличение сердца (иногда значительное), а также нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии или мерцательной аритмии. Поражение эндокарда приводит к развитию порока сердца, практически всегда — митральной недостаточности. Сочетание кардиосклероза и митральной недостаточности может обусловить в ряде случаев развитие сердечной недостаточности со всеми характерными ее признаками. Перикардит при ССД йаблюдается редко и протекает чаще как сухой.
Поражение мелких сосудов — «склеродермическая ангиопатия» — проявляется в виде вазомоторных нарушений (синдром Рейно), в выраженных случаях приводит к кровоизлияниям, некрозу тканей пальцев, те-леангиэктазиям.
Поражение почек при ССД обусловлено патологией сосудов и проявляется в виде очагового или диффузного гломерулонефрита. При поражении почек в виде изолированной патологии мочевого осадка физикальное исследование не выявляет никаких существенных патологических признаков. Диффузный гломерулонефрит с формированием АГ приводит к увеличению левого желудочка, акценту II тона во втором межреберье справа от грудины.
В основе поражения ЦНС лежат сосудистые, дистрофические и фиброзные изменения, проявляющиеся симптоматикой полиневрита с нарушением рефлексов и чувствительности.
Таким образом, после II этапа выявляется полиорганность поражения с преимущественным поражением кожи и ее дериватов. Степень выявленных изменений весьма различная — от субклинических до значительно выраженных. Возможность постановки диагноза ССД при преимущественном поражении кожи более высокая, чем в случаях преобладания висцеральных поражений. В последнем случае имеются предпосылки для диагностических ошибок, если на первый план выступает поражение какого-нибудь одного органа (почки, сердце).
На III этапе диагностического поиска возможно: 1) определить степень активности процесса; 2) уточнить выраженность поражения внутренних органов; 3) провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями из группы хронических диффузных поражений соединительной ткани.
В определении степени активности наибольшее значение имеют неспецифические острофазовые показатели, к которым относятся: а) диспро-теинемия с повышением уровня аг- и у-глобулинов; б) появление СРВ; в) увеличение содержания фибриногена; г) повышение СОЭ.
О наличии и выраженности иммунных нарушений можно судить по обнаружению ревматоидного фактора (выявляется в 40 —50 % случаев), антинуклеарных антител (в 30 — 90 %), LE-клеток (в 2 —7 %). В отличие от СКВ все эти показатели при СКД выявляются в значительно меньшем титре и реже.
В настоящее время диагностическое значение придается так называемым склеродермическим антителам: антитело Scl-70 и антитело к центромере (центромера является элементом хромосомы). Из прочих показателей, указывающих на нарушение обмена коллагена, следует отметить увеличение содержания оксипролина в моче и крови.
При поражении почек наблюдается выраженная в той или иной степени протеинурия в сочетании с минимальными изменениями мочевого осадка (микрогематурия, цилиндрурия). При «истинной склеродермической почке» (развитие некрозов почечной ткани вследствие поражения почечных сосудов) может возникнуть острая почечная недостаточность с увеличением содержания в крови мочевины и креатинина. В целом же при ССД отмечается диссоциация между выявляемыми при пункционной биопсии выраженными морфологическими изменениями почечной ткани и сосудов и сравнительно умеренными клиническими (в том числе лабораторными) проявлениями поражения почек. Если вследствие поражения почек развивается АГ, то отмечаются изменения глазного дна (сужение артерий и расширение вен).
При поражении сердца на ЭКГ — неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (снижение амплитуды и инверсия зубца Т), иногда нарушения внутрижелудочковой проводимости. Рентгенологически определяется увеличение сердца. Рентгенография помогает обнаружить кальцинацию мышц и мягких тканей пальцев кисти, а также дифференцировать изменения суставов при ССД от изменений при РА (при ССД не выявляются эрозии суставных поверхностей). В 60 — 70 % случаев на рентгенограмме отмечается поражение пищеварительного тракта, особенно пищевода и кишечника. Изменения пищевода выражаются в виде диффузного его расширения в сочетании с сужением в нижней трети, ослаблением перистальтики и некоторой ригидностью стенок.
При биопсии кожи, синовиальной оболочки и мышц выявляются характерные для ССД фиброзные изменения, а также изменение сосудов. Однако данные морфологического исследования не оказывают решающего значения в постановке диагноза.
Диагностика. Распознавание болезни основывается на выявлении «больших» и «малых» диагностических критериев.
«Большие» критерии:
• проксимальная склеродерма — симметричное утолщение, уплотне
ние и индурация кожи пальцев и кожи проксимально от пястно-фа-
ланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затраги
вать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).
«М алые» критерии:
склеродактилия — перечисленные выше кожные изменения, огра
ниченные вовлечением в патологический процесс пальцев;
рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев;
двусторонний базальный легочный фиброз.
У больного ССД должен быть либо главный критерий («большой»), либо по крайней мере два из «малых» критерия. Наиболее типично для ССД сочетание кал^ьциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии и телеангиэктазий (синдром CREST — по первым буквам английских наименований перечисленных симптомов).
Диагностика ССД на ранних стадиях болезни основывается на наличии «триады» первоначальных признаков (появляющихся наиболее
рано): синдром Рейно + суставной синдром (чаще полиартралгии) + плотный отек кожи. Существенно реже в ранней стадии обнаруживается одна из висцеральных локализаций процесса.
Значительные трудности в диагностике ССД наблюдаются при отсутствии характерного кожного синдрома у больных с выраженной полисин-дромной висцеральной патологией (так называемая ССД без склеродермии). В этих случаях существенную помощь оказывает рентгенологическое исследование, выявляющее нарушение моторики пищевода и его расширение, дилатацию двенадцатиперстной кишки и толстой кишки.
Дифференциальная диагностика. ССД следует дифференцировать от целого ряда заболеваний и прежде всего от других диффузных заболеваний соединительной ткани, а также болезней, клиническая картина которых весьма сходна с клинической картиной поражения какого-либо органа при ССД (при условии доминирования поражения этого органа). Например, при склеродермическом поражении сердца — с атеросклеротичес-ким кардиосклерозом, ревмокардитом, неспецифическим миокардитом; при легочном поражении — с хронической пневмонией, туберкулезом, профессиональными заболеваниями легких (пневмокониоз); при поражении пищевода следует исключить рак пищевода.
Основой для такой дифференциации являются типичные для ССД признаки.
Преобладание своеобразных кожных поражений в сочетании с син
дромом Рейно и нерезко выраженными лабораторными данными
при ССД в отличие от кожных поражений при СКВ, сочетающихся
с более высокой активностью патологического процесса (по данным
лабораторных исследований).
В отличие от СКВ при ССД поражение внутренних органов не со
четается с признаками выраженных иммунных нарушений (АНФ,
РФ; антитела к ДНК встречаются в меньшем титре, частота обнару
жения и количество LE-клеток также невелики).
Суставной синдром при ССД в отличие от РА сочетается с мышеч
ными контрактурами, отложением кальция в мягких тканях и мыш
цах, фиброзными анкилозами, остеолизом концевых фаланг. Де
структивные изменения костной ткани при СКД отсутствуют, пре
обладает поражение периартикулярных тканей.
Поражение сердца при ССД в отличие от ИБС не сопровождается
ангинозными болями, на ЭКГ отсутствуют признаки перенесенного
инфаркта миокарда. В отличие от ревматического поражения серд
ца при ССД никогда не развиваются стенозы (митральный, устья
аорты), обычно имеется умеренно выраженная изолированная мит
ральная недостаточность.
Доминирующее поражение какой-либо системы или органа при
ССД всегда сочетается с кожными и мышечными поражениями, а
также синдромом Рейно, тогда как при других заболеваниях (хро
ническая пневмония, атеросклеротический кардиосклероз, хрони
ческий энтерокблит, язвенная болезнь), от которых приходится
дифференцировать ССД, в клинической картине отмечается *«моно-
синдромность».
При ССД доминируют кожные поражения и синдром Рейно, тогда
как при ДМ на первый план выступает поражение мышц в сочетании со своеобразным параорбитальным отеком лилового цвета (симптом очков).
• Кортикостероиды при ССД не дают такого разительного положи
тельного эффекта, как при СКВ.
В ряде случаев, когда ССД проявляется суставным, кожным и асте-новегетативным синдромами, лишь длительное динамическое наблюдение позволяет поставить правильный диагноз.
Формулировка развернутого клинического диагноза учитывает рубрики, приведенные в рабочей классификации; диагноз должен отражать: 1) характер течения; 2) стадию; 3) клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем организма с указанием стадии функциональной недостаточности (например, при пневмосклерозе — стадию легочной недостаточности, при поражении почек — стадию почечной недостаточности и пр.).
Лечение. Терапия при ССД должна быть комплексной и учитывать следующие аспекты:
1) воздействие на фиброзообразование; 2) иммуносупрессия и противовоспалительное действие; 3) воздействие на нарушение микроциркуляции; 4) воздействие на локальные проявления болезни.
• Препаратом, разрушающим внутренние связи в молекуле коллаге
на, а также тормозящим избыточное коллагенообразование, являет
ся D-пеницилламин. Его назначают при подостром течении (с бы
стро нарастающими индуративными изменениями кожи, явлениями
прогрессирующего генерализованного фиброза) по 150 — 200 мг/сут в
течение 2 нед; затем дозу повышают каждые 2 нед на 300 мг до мак
симальной 1500— 1800 мг. В максимальной дозе препарат принима
ют в течение 2 мес. Затем вновь постепенно снижают дозу до под
держивающей (300 — 600 мг/сут), которую назначают на 2 — 3 года.
Если лечение D-пеницилламином осложняется кожными высыпаниями, то дозу препарата уменьшают и дополнительно назначают преднизо-лон (10—15 мг/сут). При лечении D-пеницилламином необходимо следить за анализами мочи, так как на б—12-м месяце от начала лечения может появиться протеинурия (при ее нарастании до 0,2 г/сут препарат отменяют).
Колхицин также влияет на метаболизм коллагена. Начальная доза — 0,5 мг/сут, постепенно ее повышают до 10 мг в неделю (препарат можно принимать 1V2 — 4 года).
При выраженных кожных поражениях показана ферментотерапия — лидаза в виде подкожных инъекций вблизи пораженных участков или электрофорез с этим препаратом.
•При ССД с висцеральными поражениями целесообразно назначить
иммуносупрессивные средства — кортикостероиды и цитостатики.
При остром (подостром) течении (активный суставной синдром,
пневмонит, гломерулонефрит и другие поражения органов с иммун
ными сдвигами) назначают преднизолон по 20 — 30 мг/сут (до до
стижения терапевтического эффекта), затем постепенно снижают
дозу до поддерживающей — 5—10—15 мг/сут. Лечение продолжа
ется не менее года. При отсутствии эффекта, выраженном побочном действии, противопоказаниях (хотя положительный эффект наблюдается) назначают цитостати-ки — азатиоприн в дозе 1 — 3 мг на 1 кг массы тела (150 — 200 мг/сут) в течение 2 — 3 мес, обычно в сочетании с 15 —20 мг преднизолона в сутки.
При хроническом течении болезни (изолированное кожное поражение) рекомендуется длительное применение аминохинолиновых препаратов — хингамин (делагил), гидроксихлорохил (плаквенил)..
Для улучшения микроциркуляции назначают сосудорасширяющие
препараты — б локаторы «медленных» кальциевых каналов (вера-
памил по 200 — 240 мг/сут, нифедипин — до 100 мг/сут), ксанти-
нола никотинат (внутрь или в инъекциях), дезагреганты (курантил
по 200 — 300 мг/сут) в виде 2 —4-месячных курсов. В настоящее
время используют также и АПФ для снятия сосудистых спазмов и
предотвращения развития «склеродермической» почки (каптоприл
по 100—150 мг/сут, эналаприл по 5—15 мг/сут) под контролем
АД.
Воздействие на локальные проявления болезни предусматривает
аппликации димексида (в виде 25 — 50 % раствора). В периоды от
сутствия активности патологического процесса можно рекомендо
вать ЛФК, массаж.
Прогноз. При ССД прогноз определяется вариантом течения и стадией развития. Отмечено, что чем больше времени отделяет развернутую стадию от первых проявлений болезни (в частности, синдрома Рейно), тем благоприятнее прогноз.
Профилактика. К группе «угрожаемых» относят лиц со склонностью к вазоспастическим реакциям, полиартралгиям, а также родственников больных, страдающих различными диффузными заболеваниями соединительной ткани. Такие лица не должны подвергаться воздействию провоцирующих факторов (охлаждение, вибрация, травматизация, воздействие химических веществ, инфекции и пр.). Больных ССД ставят на диспансерный учет. Систематически проводимое лечение (в частности, правильно подобранная поддерживающая терапия) является лучшим средством профилактики.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка – хроническое воспаление, вызванное аутоиммунным процессом, поэтому волчанку относят аутомиммунным заболеваниям. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система организма атакует собственные ткани. В норме иммунная система производит специальные белки – антитела, направленные против чужеродных организмов (бактерий, вирусов и т.д.). При волчанке в организме образуются патологические антитела, направленные против собственных тканей. При волчанке поражается кожа, сердце, легкие, почки, суставы и нервная система. Если поражается только кожа, такое заболевание называется дискоидная волчанка. Если процесс вовлекает внутренние органы, болезнь называется системная красная волчанка. Оба типа волчанки в 8 раз чаще встречается у женщин. Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще всего это происходит между 20 и 45 годами.
Что вызывает волчанку?
Причина, вызывающая волчанку, неизвестна. Очевидно, определенную роль играет наследственность, вирусы, ультрафиолетовое излучение и некоторые препараты. Предполагается, что иммунная система у больных с волчанкой генетически более восприимчива к воздействию внешних факторов, таких как вирусы и ультрафиолет. Волчанку могут вызвать несколько десятков лекарств, но более чем в 90% случаев «лекарственная» волчанка развивается после приема шести препаратов: гидралазина (препарат для лечения гипертонии), хинин и прокаинамид ( используются для лечения аритмий), фенитоина (лечение эпилепсии), изониазида (лечение туберкулеза), д-пенициллинамин (лечение ревматоидного артрита). Лекарственная волчанка, к счастью, встречается достаточно редко и проходит самостоятельно после прекращения приема препарата.
Известно, что у некоторых женщин течение волчанки ухудшается во время менструаций. Это явление, плюс преобладание женщин среди заболевших показывает, что женские половые гормоны играют определенную роль в развитии волчанки.
Симптомы волчанки
Дискоидная волчанка: сыпь при дискоидной волчанке имее красный цвет, не вызывает боли и зуда. В 5-10% случаев дискоидная волчанка (изолированное поражение кожи) переходит в системную волчанку (поражение внутренних органов).
При системной красной волчанке встречаются различные комбинации симптомов. Наиболее частые жалобы: слабость, невысокая лихорадка, потеря аппетита, боли в мышцах и суставах, язвы во рту, сыпь на лице (в форме «бабочки»), повышенная чувствительность кожи к свету, воспаление оболочки легких (плеврит) и сердца (перикардит), нарушение кровоснобжения пальцев рук и ног под воздействием холода (т.н. феномен Рейно).
Примерно у половины больных с волчанкой развивается характерная сыпь на лице (на переносице и под глазами)- т.н. «бабочка». Эта сыпь безболезненна, не вызывает зуда, может обостряться под воздействием солнечного света.
У большинства пациентов рано или поздно в ходе течения болезни развивается артрит. Артрит при волчанке характеризуется отеком, болью, скованностью и деформацией суставов кистей и стоп. В некоторых случаях поражение суставов при СКВ напоминает поражение суставов при ревматоидном артрите.
Воспаление и боль в мышцах при СКВ называется миозит.
Воспаление кровеносных сосудов (васкулит) приводит нарушению кровоснабжения различных органов и тканей.
Воспаление оболочки легких (плеврит) и сердца (перикардит) вызывает острую боль в груди, которая усиливается при глубоком вдохе и изменении положения тела. Встречается поражение мышцы сердца (кардит) и клапанов сердца (эндокардит).
При СКВ часто поражаются почки, это осложнение называется волчаночным нефритом. При нефрите в моче появляется белок, повышается артериальное давление. Волчаночный нефрит может привести к почечной недостаточности, когда для поддержания жизни пациента требуется либо пересадка почки, либо проведение диализа (подключение к аппарату «искусственная почка»).
При СКВ из-за вовлечения в патологический процесс мозга у больных могут наблюдаться изменения личности, развитие психозов, судороги и даже кома. Поражение мозга называется церебрит. Патологический процесс в периферической нервной системы может приводить к потере функций отдельных нервов – это вызывает слабость определенных групп мышц, онемение и потерю чувствительности в зонах иннервации пораженных нервов.
У многих больных с волчанкой выпадают волосы, этот процесс называется алопецией, его активность часто совпадает с общей активностью заболевания.
Как диагностируется системная красная волчанка?
У больных волчанкой могут наблюдаться самые разнообразные симптомы, поэтому для облегчения диагностки Американской Ревматической Ассоциацией были разработаны одиннадцать диагностических критериев – характерных симптомов волчанки. При наличии четырех и более критериев диагноз волчанки считается «весьма вероятным». У некоторых больных не все критерии проявляются сразу, у других – за все время течения болезни наблюдаются только 2-3 критерия.
Критерии Американской Ревматической Ассоциации
сыпь на лице в виде «бабочки»
дискоидная сыпь (участки покраснения кожи, на месте которых позже могут образовываться рубцы)
повышенная чувствительность к свету – появление сыпи после пребывания на солнце
образование язв на слизистых оболочках рта, носа, горла
артрит – поражение двух или более суставов
плеврит/перикардит
поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче
поражение мозга, судороги, психоз
снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови
появление в крови специфических антител: антиДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция на сифилис, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоакулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки
обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА)
Помимо этих одиннадцати критериев используются и некоторые другие анализы для постановки диагноза, например, СОЭ, биохимические анализы, биопсия тканей и т.д.
Как лечится волчанка ?
Совсем вылечть СКВ невозможно . Цель лечения – облегчение симптомов и защита органов и тканей, уменьшение воспаления и аутоиммунного процесса.
Нестероидные противоспалительные препараты (НПВП) уменьшают воспаление и боль в мышцах, суставах и других тканях. В группу НПВП воходят аспирин, ибупрофен, напроксен, вольтарен, сулиндак и др. Побочны эффекты НПВП: раздражение слизистой желудка, развитие гастрита и язвы (поэтому эти препараты надо принимать после еды), снижение свертывания крови.
Кортикостероиды обладают более сильным противовоспалительным действием, чем НПВП. Кортикостероиды можно вводить через рот в таблетках, вводиться в инъекциях в суставы или внутривенно. К сожалению, кортикостероиды имеют много серьезных побочных эффектов, особенно когда их применяют в течение длительного времени в больших дозах. Самые распространенные побочные эффекты: ожирение, остеопороз, инфекции, диабет, образование катаракт, некроз крупных суставов, повышение артериального давления. Для снижения выраженности и частоты побочных эффектов стероиды стараются назначать в минимальных дозах.
Гидроксихлороквин (Плаквенил) – антималярийный препарат, который особенно эффективен у больных СКВ со слабостью, поражением кожи и суставов. Гидроксилороквин снижает частоту развития тромбоза, особенно на фоне наличия т.н. антифосфолипидного синдрома. Побочные эффекты: диаррея, расстройство желудка, пигментные изменения глаз (поэтому лечение должно проводиться под контролем офтальмолога).
Препараты, подавляющие иммунную систему, иммуносупрессоры. Эти препараты используют при тяжелом течении волчанки, когда заболевание поражает внутренние органы. К иммунносупрессорам относятся метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил и циклоспорин. Все эти лекарства могут вызвать падение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови, что ведет к анемии, склонности к инфекциям и к кровоточивости. Есть и другие побочные эффекты, например, метотрексат токчичен для печени, а циклоспорин – для почек. Иммуносупрессоры могут применять только под строгим контролем ревматолога, с регулярной сдачей анализов.
Как избежать обострений волчанки?
СКВ – тяжелое заболевание, поражающее многие органы, и могущее привести к инвадилизации и даже к смерти. Тем не менее, важно понимать, что больные с СКВ могут жить нормальной активной жизнью, особенно во время ремиссий.
Обострения болезни должны купироваться медикаментозно.
Ультрафиолетовое облучение может вызвать обострение или ухудшить его течение, поэтому больные с волчанкой должны избегать пребывания на солнце, при необходимости – использовать одежду с длинным рукавом и солнцезащитные кремы.
Больным следует аккуратно принимать предписанные лекарства и ни в коем случае не прерывать резко прием кортикостероидов – это может спровоцировать обострение.
Больные с СКВ, особенно если они принимают кортикостероиды или иммуносупрессоры подвергаются повышенному риску развития инфекции, поэтому пациентам надо немедленно сообщать врачу о любое повышение температуры.
Одно из условий успешного лечения СКВ – постоянный контакт между пациентом и врачом. Врач должен знать об изменениях в состоянии здоровья больного, появлении новых симптомов, побочных эффектах препаратов и т.д.
СКВ и беременность
Беременность к пациентки с СКВ относят к категории «высокого риска». Всю берменность больная должна наблюдаться ревматологом и акушером, т.к. риск спонтанного аборта у таких больных очень высок, особенно при наличии т.н. фосфолипидных антител (кардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт). Фосфолипидные антитела вызывают склонность к тромбозам, поэтому этим пациенткам часто назначают аспирин +/- гепарин для того, чтобы «разжижить» кровь. Некоторые специалисты по особым показаниям назначают также иммуноглобулин
Волчаночые антитела могут передаваться от матери к ребенку, в результате развивается «волчанка новорожденных», характеризующаяся сниженим эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови младенца, появлением кожной сыпи, у некоторых новорожденных возникает блокада сердца (нарушение проведения электрических импульсов по сердцу) – в таких случаях требуется консультация кардиолога. Волчанка новорожденных чаще возникает, если у матери обнаруживаются анти- Ro ( SS - A ) и анти- La ( SS - B ) антитела – риск развития волчанки у младенца в таком случае составляет 5%, а риск развития блокады сердца – 2%. Обычно волчанка новорожденных проходит примерно через 6 месяцев, к тому времени материнские антитела в организме ребенка разрушаются.
|
^
Аллергический отек (oedema allergicum; син.: ангионевротический отек, отек Квинке) — приступы преходящего отека кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек.
Этиология и патогенез. Аллергический отек представляет собой одну из форм
аллергических реакций на различные аллергены. Он встречается одинаково часто у мужчин и женщин, причем преимущественного молодого и среднего возраста. В
патогенезе синдрома основное место занимают сосудистые реакции, в первую очередь повышенная проницаемость сосудистой стенки.
Клиническая картина. Ангионевротический отек развивается остро, через несколько минут или секунд после начала действия аллергена, обычно без предвестников. Чаще всего возникает ограниченный отек губ, щек, вокруг глаз, реже встречается аллергический отек другой локализации (отек гортани, желудка и т. д.). Длительность отека колеблется от нескольких минут до нескольких часов. Размеры отека различны, но редко превышают размеры ладони. Возможны повторные приступы аллергического (ангионевротического) отека, причем нередко той же локализации.
Лечение. Заключается во внутривенном введении 10% раствора глюконата кальция, применении антигистаминных препаратов, глюкокортикоидных гормонов (преднизолона), а также средств симптоматической терапии (например, при отеке слизистой оболочки гортани и др.).
Профилактика ангионевротического отека состоит в категорическом запрещении
введения лекарств и употребления пищевых продуктов, вызывавших ранее аллергические реакции.
КРАПИВНИЦА
Крапивница (urticaria) — синдром, характеризующийся внезапным появлением и
быстрым исчезновением на коже (реже на слизистых оболочках) волдырей,
сопровождающихся кожным зудом.
Этиология и патогенез. Крапивница — одна из форм аллергических реакций. Может возникать при ≪ожоге≫ крапивой (отсюда и термин — ≪крапивница≫), укусах комаров, клопов, пчел, как проявление пищевой аллергии, при введении некоторых лекарственных препаратов, в первую очередь антибиотиков, некоторых сульфаниламидных препаратов, лечебных сывороток, вакцин и т. д. Иногда крапивница возникает при гельминтозах, паразитарных инвазиях, дисфункции эндокринных желез, раковых опухолях, реже и при других заболеваниях. В некоторых случаях преимущественное значение в возникновении крапивницы имеют не столько аллергические, сколько нейрорефлекторные механизмы.
Клиническая картина. Характеризуется появлением более или менее много-
численных элементов кожной сыпи различной локализации и величины. Высыпания имеют обычно бледную окраску. Вследствие отека дермы и подкожной клетчатки элементы сыпи несколько приподняты над уровнем непораженной кожи. В ряде случаев высыпания при крапивнице могут сливаться с образованием больших очаговых уплотнений кожи и подкожной клетчатки (≪гигантская крапивница≫).Локализация высыпаний накладывает определенный отпечаток на клинические
проявления крапивницы. Так, при поражении слизистых оболочек дыхательных путей возникает кашель, появляется стридорозное дыхание; при поражении кишечника развивается диарея; поражение суставов проявляется преходящей артралгией и т. д. Нередко крапивница сопровождается головной болью, лихорадкой, ощущением общего недомогания. Течение. Различают острую крапивницу, продолжающуюся от нескольких дней до 1—-2 нед, и хроническую, длящуюся многие месяцы и даже годы с периодами обострения и стихания симптомов заболевания.
Лечение. Следует добиться прекращения действия этиологического фактора
(слабительные и рвотные средства при пищевой аллергии, наложение жгута на конечность и введение сосудосуживающего препарата адреналина при лекарственной этиологии острой крапивницы и т. д.). Нередко необходимо введение глюкокортикоидных препаратов и их аналогов (преднизолона и др.). При хронической крапивнице следует выяснить ее причины (гельминтоз, эндокринное, опухолевое заболевание и т. д.), что определяет тактику лечения и прогноз.
^
Анафилактический шок — симптомокомплекс остро возникающих общих тяжелых проявлений аллергических реакций немедленного типа, в основном характеризующийся начальным возбуждением и последующим угнетением функций ЦНС, бронхоспазмом, резкой артериальной гипотензией.
Этиология и патогенез. Этиология анафилактического шока в настоящее время
изучена достаточно хорошо. Причиной его возникновения является повторное попадание в организм веществ, способных вызвать (при первоначальном их поступлении) состояние сенсибилизации. Чаще всего к ним относятся лекарственные препараты: пенициллин, стрептомицин и некоторые другие антибиотики, новокаин, витамины группы В, сульфаниламидные препараты — вакцины, сыворотки, экстракты пыльцы некоторых растений и т. д. Важно отметить, что анафилактический шок может возникнуть при повторном введении ничтожно малых доз применявшегося ранее препарата (например, при внутрикожном введении всего лишь нескольких единиц действия пенициллина при проведении диагностической пробы для выявления у больного аллергии или при применении для инъекций других лекарств шприца, стерилизовавшегося вместе со шприцами и иглами, которыми другим больным вводили пенициллин). У лиц, склонных к анафилактическому шоку, нередко при тщательном расспросе удается установить наличие в прошлом тех или иных аллергических реакций. Обычно анафилактический шок возникает при парентеральном введении лекарств, но может развиться и при попадании их на слизистые оболочки. В некоторых случаях анафилактический шок возникает от укуса насекомых.
Патогенез анафилактического шока заключается в сенсибилизации организма при
первичном попадании в него антигена (лекарственного препарата, вакцины и т.д.),
выработке антител, часть которых фиксируется на различных клетках тканей. При
повторном попадании в организм этого же вещества происходит реакция с образованием комплекса антиген—антитело. При этом из клеток в кровь поступают в большом количестве биологически активные вещества: гистамин, брадикинин, серотонин и др., которые сразу проявляют свое многообразное действие на различные органы и системы, вызывая спазм гладкой мускулатуры и повышение проницаемости сосудистой стенки. Соединение антигена с циркулирующими антителами ведет к активизации комплемента и образованию анафилатоксина. При атопии (наследственной форме аллергии, характеризующейся врожденным наличием у больных антител к определенным антигенам) анафилактический шок может вызвать и первое попадание данного антигена в организм.
Клиническая картина. В разных случаях имеются как основные общие черты,перечисленные выше, позволяющие выделить этот синдром и отличить его от других аллергических реакций, так и определенные особенности. Как указывалось, анафилактический шок возникает и развивается очень быстро — через несколько секунд или минут (до получаса) после попадания в организм аллергена.
Первыми симптомами обычно бывают головокружение, головная боль, чувство страха, беспокойство, холодный пот, одышка, ощущение стеснения в груди, приступ кашля. В некоторых случаях одновременно появляются кожный зуд, уртикарные высыпания, аллергические реакции (отеки), тахикардия, боли в животе, рвота, понос, нередки судороги. В дальнейшем могут быстро развиваться отек гортани и асфиксия, прогрессирующая артериальная гипотензия, отек и внутренние кровотечения (особенно опасны кровоизлияния в головной мозг). В тяжелых случаях больной быстро впадает в бессознательное состояние, что является одним из неблагоприятных прогностических признаков. Несмотря на многообразие клинической картины анафилактического шока, диагноз его в большинстве случаев нетруден: основным диагностическим признаком является развитие шокового состояния вслед за введением (или уже во время введения) больному лекарственного вещества, к которому у него имеется индивидуальная повышенная чувствительность. Обычное детальное обследование больного в таких случаях становится уже невозможным. Необходимо проведение экстренных мер для выведения больного из шокового состояния, а уже затем врач будет иметь время для уточнения диагноза. Прогноз при анафилактическом шоке всегда остается серьезным. Смерть может наступить в течение ближайших минут или часов от асфиксии, сердечно-сосудистной недостаточности, необратимого поражения жизненно важных органов, которое может возникнуть и служить причиной смерти больного и в более поздние сроки (в первые несколько дней после воздействия фактора, вызвавшего анафилактический шок). Тщательное врачебное наблюдение и обследование больного с использованием непосредственных, лабораторных и инструментальных методов исследования (круг последних определяется показаниями) позволяют на ранней стадии анафилактического шока установить наличие поражения тех или иных органов.
Лечение. Необходимо постараться прекратить поступление аллергена в организм
(например, наложить жгут на конечность, в которую вводили лекарственное средство или где располагалось место укуса насекомого, ввести раствор адреналина как сосудосуживающего вещества, препятствующего поступлению из тканей в кровь
аллергена), одновременно ввести антигистаминные препараты (димедрол, супрастин и т. д.), глюкокортикоидные гормоны и их аналоги (преднизолон и др.), оказывающие выраженное антиаллергическое и противовоспалительное действие. В зависимости от особенностей каждого конкретного случая проводят симптоматическое лечение, включающее оксигенотерапию, введение сердечных гликозидов, ангиотонических средств и т. д.
^
Пищевод
Пациенты с заболеванием пищевода нередко встречаются в практике терапевта и хирурга. К наиболее частым из этих заболеваний относятся аномалии развития, функциональные заболевания ( дискинезии пищевода), грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, воспалительные заболевания слизистой оболочки пищевода ( эзофагиты), пептическая язва пищевода, ахалазия кардии (кардиоспазм), дивертикулы, доброкачественные и злокачественные опухоли пищевода.
^
Расспрос
Жалобы. Больные могут предъявлять жалобы на затрудненное прохождение пищи по пищеводу (дисфагия), боли, рвоту, срыгивание, отрыжку, изжогу, слюнотечение и др.
Дисфагия (от греч.dys – затруднение, нарушение функции, phagein – есть) представляет собой нарушение нормального прохождения пищи по пищеводу и часто служит ведущим симптомом при его заболеваниях. Больные ощущают при этом задержку пищевого комка в пищеводе, а также боль и чувство распирания в пищеводе (за грудиной) во время еды. Дисфагия при заболеваниях пищевода может быть постоянной или временной (пароксизмальной).
Постоянная, стойкая дисфагия наблюдается при органических поражениях пищевода (новообразованиях, рубцовых стриктурах пищевода). Вначале обычно затрудняется прохождение по пищеводу твердой пищи. Больные при этом отмечают, что свободно проходит тщательно измельченная пища, особенно если больной запивает ее большим количеством воды. В дальнейшем по мере прогрессирования сужения пищевода, затруднительным становится прохождение мягкой и даже жидкой пищи.
Пароксизмальная дисфагия чаще встречается при заболеваниях пищевода функциональной природы (Н: при эзофагоспазме) и нередко провоцируется поспешной едой, волнением. При этом иногда отмечается задержка прохождения по пищеводу преимущественно мягкой и жидкой пищи, тогда как пассаж твердой пищи страдает в меньшей степени (парадоксальная дисфагия).
По времени, прошедшему с момента глотания комка до появления дисфагии, нередко удается определить уровень поражения пищевода. Так, при заболеваниях шейного отдела пищевода дисфагия появляется через 1 – 1,5 с после глотания, при наличии препятствия на уровне средней трети пищевода – через 4-5 с, при поражении кардии – через 6-8 с после глотания. Нарушение прохождения пищи на уровне верхней трети наблюдается при больших опухолях трахеи и щитовидной железы, на уровне средней трети – при злокачественных опухолях средостения, увеличении медиастинальных лимфатических узлов, аневризме аорты, на уровне нижней трети – при ахалазии кардии ( заболевании, обусловленном отсутствием рефлекторного раскрытия кардии при глотании), пептических стриктурах и опухолях пищевода.
Боли при заболеваниях пищевода носят постоянный, ноющий или приступообразный характер, часто локализуются за грудиной и могут иррадировать в плечо, шею, левую половину грудной клетки, имитируя порой боли при приступе стенокардии. В случае функциональных заболеваний (дискинезией) боли нередко бывают связаны с периодическими спастическими сокращениями стенки пищевода. При эзофагитах они обусловливаются воспалительными изменениями слизистой оболочки пищевода. При этом возникновению болей способствует заброс в пищевод кислого желудочного содержимого (гастро-эзофагеальный рефлюкс), усиливающийся при переедании, наклоне туловища вперед, в горизонтальном положении. При злокачественных новообразованиях пациенты предъявляют жалобы на практически постоянные мучительные боли, связанные с прорастанием опухолью серозной оболочки пищевода.
Пищеводная рвота встречается при выраженном сужении пищевода. В отличии от рвоты при заболеваниях желудка и двенадцатиперстной кишки пищеводная рвота провоцируется задержкой пищи в пищеводе, возникает нередко без предшествующей тошноты, совершается без участия мышц передней брюшной стенки. При пищеводной рвоте рвотные массы представлены остатками непереваренной малоизменённой пищей, с примесью слюны. При распадающемся раке пищевода рвотные массы имеют гнилостный запах, содержат остатки давно принятой пищи, значительное количество слизи, примесь крови.
Срыгивание представляет собой возвращение (регургитация) небольшой части принятой пищи обратно в полость рта и также чаще наблюдается при наличии препятствия для прохождения пищи по пищеводу. Ночная регургитация застойного пищеводного содержимого, возникающая во время сна ( «симптом мокрой подушки»), нередко встречается при ахалазии кардии.
Изжога (pyrosis) – ощущение жжения в области мечевидного отростка грудины – является частым симптомом многих заболеваний пищевода (рефлюкс-эзофагита, грыж пищеводного отверстия диафрагмы, недостаточность кардии и др.). Механизм возникновения изжоги связан с раздражением слизистой оболочки дистального отдела пищевода кислым содержимым, забрасывающийся из желудка.
Кроме перечисленных жалоб, больных с заболеванием пищевода могут наблюдаться жалобы на слюнотечение (гиперсвливация), отрыжку воздухом или кислым желудочным содержимым, неприятный запах изо рта, икоту и др.
Диагностически и прогностически серьезным симптомом при заболеваниях пищевода является кровотечение. Его причинами могут быть пептическая язва и злокачественные опухоли пищевода, повреждение стенки пищевода инородным телом, разрыв варикозно расширенных вен пищевода (у больных циррозом печени), линейные надрывы слизистой оболочки пищевода в области кардии, возникающие на фоне упорной рвоты, например, у больных, злоупотребляющих алкоголем (синдром Маллори – Вейса). В отличии от кровотечений желудка, артериальное пищеводное кровотечение (Н: из пептической язвы, распадающейся опухоли) характеризуется появлением в рвотных массах примеси неизмененной крови. При кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода выделяющаяся с рвотными массами кровь имеет темно-вишневый цвет.
^ Характер начала болезни при заболеваниях пищевода может быть различным. Так, у больных с ахалазией кардии порой внезапно появляется, и некоторые больные могут даже точно назвать дату начала болезни, обусловленного иногда воздействием психогенных факторов. При многих заболеваниях пищевода отмечается волнообразное течение болезни, когда периоды обострения сменяются более или менее длительными периодами хорошего самочувствия. Напротив, при злокачественных новообразованиях, пептических стриктурах пищевода наблюдается обычно прогрессирующее течение заболевания.
^ При сборе анамнеза жизни следует обращать внимание на возможные перенесенные ожоги (термические и химические) и травмы пищевода, способные стать в последующем причиной развития рубцовых изменений пищевода. Курение и злоупотребление алкоголем, а также погрешности в диете (прием грубой, острой, чрезмерно горячей пищи) нередко способствует возникновению и прогрессированию рефлюкс-эзофагита. Некоторые заболевания, например системная склеродермия, ведут к специфическим поражениям стенки пищевода, сопровождающимся появлением дисфагии.
^
Объективные методы исследования (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) играют сравнительно незначительную роль в диагностике заболеваний пищевода. При общем осмотре у больных со стриктурами пищевода опухолевого или рубцового происхождения можно отметить значительную потерю массы тела (вплоть до кахексии), иногда явления обезвоживания, витаминной недостаточности. В случае ахалазии кардии, а также опухоли пищевода, перекрывающий его просвет, при перкуссии иногда наблюдается исчезновение пространства Траубе.
^
Рентгенологическое исследование
Рентгенологическое исследование позволяет оценить положение, форму, величину и контуры пищевода, уточнить характер рельефа его слизистой, обнаружить различные нарушения моторики. С целью более точной диагностики в настоящее время используются разнообразные методики рентгенологического исследования (обычная рентгеноскопия и рентгенография с применением взвеси сульфата бария, метод двойного контрастирования, рентгенокинемотография и рентгенотелевидение, пневмомедиа-стинография, компьютерная томография, ядерный магнитный резонанс и др.), которые дают возможность выявить изменения органов средостения, протекающие с картиной поражения пищевода. Наиболее полные данные удается получить при исследовании больных в различных положениях с выполнением рентгеновских снимков в разных проекциях.
Эзофагоскопия
Эзофагоскопическое исследование пищевода проводится с помощью специального фиброэзофагоскопа, оснащенного торцевой или торцебоковой оптикой. Эзофагоскопия помогает в диагностике заболеваний пищевода, позволяет при необходимости брать биопсию из пораженного участка с последующим гистологическим исследованием полученного материала, дает возможность провести целый ряд лечебных манипуляций: расширение пищевода, электрокоагуляция кровоточащего сосуда, склеротерапия варикозно-расширенных вен пищевода.
^
Цитологическое исследование в котором используются промывные воды пищевода или соскоб слизистой оболочки.
Эзофаготонокимография позволяет регистрировать двигательную активность различных отделов пищевода, а также измерять тонус нижнего пищеводного сфинктера и применяется для диагностики дискинезий пищевода, ахалазии кардии, грыж пищеводного отверстия диафрагмы.
В некоторых случаях для дифференциальной диагностики между функциональными и органическими сужениями пищевода применяются различные фармакологические пробы. Так, нитроглицерин, снижающий тонус нижнего пищеводного сфинктера, улучшает проходимость пищи по пищеводу у больных с ахалазией кардии и не вызывает такого эффекта у больных с поражениями пищевода органической природы.
Симптоматология ГЭРБ. Клинические варианты. Современные клинические и инструментальные (суточное рН – мониторирование, рН радиокапсула «Браво», импедансометрия) методы диагностики.
Рефлюкс-эзофагит
Заболевание обусловлено наличием рефлюкса (заброса) кислого желудочного сока или даже щелочного содержимого тонкой кишки в пищевод. В результате возникает воспаление пищевода, часто с формированием эрозий и язв слизистой оболочки.
Длительное существование рефлюкса может приводить к возникновению особого состояния получившего название пищевода Бэррета, для которого характерна метаплазия эпителия слизистой оболочки нижнего отдела пищевода – в желудочные или кишечные типы, способную трансформироваться в рак пищевода.
Этиология
Рефлюкс-эзофагит может быть обусловлен грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, системной склеродермией, приобретенной слабостью нижнего сфинктера пищевода, а также беременностью.
^
Характерны жалобы на боль и ощущение жжения за грудиной, которые могут усиливаться при приеме горячей или холодной пищи и особенно кислого (в ответ на раздражение воспаленной слизистой оболочки возникает спазм мышц пищевода). Боль и жжение за грудиной появляются после приема пищи (особенно обильной) и усиливаются при сгибании (наклоны вперед) или в положении лежа. Облегчение состояния наступает в вертикальном положении, при приеме внутрь ощелачивающих средств. В тяжелых случаях боль может иррадировать в область шеи или в обе руки, усиливая сходство со стенокардией. Кроме того, возможен сильный кашель по ночам за счет аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути.
Диагностика
Пищеводная манометрия. При выраженном рефлюксе показатели давления обычно менее трети нижнего предела нормы.
Для подтверждения диагноза иногда измеряют рН в нижней части пищевода (в норме рН 5,0-6,0, при рефлюксе может снижаться до 1,0-2,0).
Иногда проводят провокационную пробу на ощущение жжения при приеме внутрь слабого раствора кислоты или инвазивный тест рефлюкса кислоты, при котором в дистальную часть пищевода вводят электрод рН-метра
Эндоскопия с биопсией и цитологическим исследование: морфологически определяют поверхностный эзофагит и метаплазию эпителия.
Рентгенологическое исследование с приемом внутрь бариевой взвеси позволяет обнаружить рефлюкс в 60% случаев.
Виды
|
Возможности метода
|
Суточное рН-мониторирование
|
Определяет количество эпизодов рН<4 и >7 в пищеводе, их связь с субъективными симптомами, приемом пищи, положением тела, курением, приемом лекарств. Дает возможность индивидуального подбора терапии и контроля эффективности препаратов.
|
48 – часовое (беззондовое) рН-мониторирование с помощью радиокапсулы «Браво»
|
Определяет рН среду пищевода без зонда в течении 48 часов и более не причиняя дополнительных неудобств больному.
|
Рентгенологическое исследование пищевода
|
Выявляет грыжу пищеводного отверстия диафрагмы, эрозии, язвы, стриктуры пищевода
|
Эндоскопическое исследование пищевода
|
Выявляет воспалительные изменения пищевода, эрозии, язвы, стриктуры пищевода, пищевод Баррата
|
Импендансометрия (определяет разность потенциалов в двух активных точках пищевода)
|
Позволяет оценить пищеводный клиренс, перистальтическую двигательную активность стенки пищевода
|
Манометрическое исследование пищеводных сфинктеров
|
Позволяет вывить изменения тонуса пищеводных сфинктеров.
Норма по DeMeestr:
Базальное давление НПС 14,3-34,5 мм.рт.ст.
Общая длина НПС не менее 4 см
Длина абдоминальной части НПС не менее 2 см
|
</4>
|
|
