Рекомендации по лечению мнение внок может отличаться от мнения

Скачать 0.66 Mb. Название Рекомендации по лечению мнение внок может отличаться от мнения страница 1/5 Дата 19.03.2013 Размер 0.66 Mb. Тип Реферат

Содержание 1. Определение понятий и причины наследственных нарушений соединительной ткани Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) — Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — Малые аномалии развития (МАР) — Порок развития — Принципы диагностики ННСТ Клиническое обследование Лабораторные исследования 2.2 Внешние и висцеральные признаки наследственных нарушений соединительной ткани и ассоциированные с ними нарушения структуры и 2.2.6 Сердечно-сосудистая система 2.2.7. Бронхо-легочная система 2.2.8 Органы брюшной полости, малого таза и почек 2.3 Малые аномалии развития Гентские критерии диагностики синдрома Марфана (De Paepe et al., 1996) Изменения в костно-скелетной системе соответствуют Костно-скелетная система Кожа вовлечена, если выявлен один малый признак Для обследуемого пациента В случае выполнения Гентских критериев диагностики СМ следует провести молекулярно-генетическое исследование для поиска мутаций Наследственные расстройства с частично совпадающими фенотипами, родственные синдрому Марфана ... Полное содержание

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ Мнение ВНОК может отличаться от мнения авторов. Проект рекомендаций по наследственным нарушениям соединительной ткани Глубокоуважаемые коллеги! Проблема диагностики наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (ННСТ) является, пожалуй, одной из самых сложных в медицинской науке, в целом, и в кардиологии, в частности. В рекомендациях изложены известные подходы к диагностике основных моногенных ННСТ, алгоритмы распознавания которых сегодня уже согласованы экспертами. Кроме того, авторы обобщили опыт диагностики и лечения наиболее распространенных синдромов и фенотипов. Вполне понятно, что в рамках предлагаемых рекомендаций не смогли найти себе место все аспекты этой сложной проблемы, носящей междисциплинарный характер. Очевидно, что в дальнейшем потребуется разработка рекомендаций для врачей различных медицинских специальностей, в которых найдут отражение современные представления об особенностях диагностики и лечения диспластических синдромов и фенотипов в кардиологии, пульмонологии, гематологии, хирургии, ортопедии и мн. др. областях медицины. И все же мы имеем сегодня первый документ, приближающий нас к решению этой крайне важной для практического врача задачи. Позвольте выразить убеждение в том, что разработанные рекомендации помогут практическому врачу разобраться в этой сложной проблеме. Президент ВНОК Академик РАМН  Р. Г. Оганов Содержание Введение Определение понятий и причины ННСТ Принципы диагностика ННСТ 2.1. Общие принципы диагностики наследственных нарушений соединительной ткани 2.2 Внешние и висцеральные признаки наследственных нарушений соединительной ткани и ассоциированные с ними нарушения структуры и функции различных органов и систем Костные Кожные Мышечные Суставные Глазные Сердечно-сосудистая система Бронхо-легочная система Органы брюшной полости, малого таза и почек 2.3 Малые аномалии развития ННСТ, имеющие согласованные рекомендации по диагностике 3.1 Синдром Марфана 3.2 Синдром Элерса — Данло 3.3 Несовершенный остеогенез 3.4 Синдром гипермобильности суставов 3.5 Алгоритм диагностики ННСТ Синдромы и фенотипы, сгруппированные на основе сходства внешних и/или висцеральных проявлений (дисплазии соединительной ткани) 4.1. Алгоритмы диагностики диспластических синдромов и фенотипов Пролапс митрального клапана Марфаноидная внешность Марфаноподобный фенотип Элерсоподобный фенотип Синдром гипермобильности суставов Смешанный фенотип Неклассифицируемый фенотип Недиагностические заключения о нарушениях соединительной ткани 4.2 Дифференциальная диагностика диспластических синдромов и фенотипов 4.3. Возрастные аспекты диагностики ННСТ 4.4 ННСТ в МКБ-Х Тактика ведения и лечение пациентов с ННСТ 5.1 Общие подходы к лечению ННСТ 5.2 Сосудистый синдром. Диссекция и разрыв аорты Тактика ведения, профилактика и лечение 5.3 Клапанный синдром. пролапс митрального клапана Принципы диагностики Особенности течения и стратификация риска при ПМК Образ жизни Особенности ведения пациентов с ПМК Лечение 5.4. Синдром вегетативной дисфункции 5.5 АРитмический синдром и внезапная смерть 5.6 Варикозное расширение вен Заключение Приложения Список сокращений АД — аутосомно-доминантный АР — аутосомно-рецессивный АТ — аномальная трабекула ЭПФ — гипермобильный элерсоподобный фенотип ГМС — гипермобильность суставов ДСТ — дисплазия соединительной ткани ЛЖ — левый желудочек ЛХ — ложная хорда ЛП — левое предсердие МАС — малые аномалии сердца MASS -фенотип (акроним: Мitral valve, Аorta, Skeleton, Skin) МД — миксоматозная дегенерация створок митрального клапана МПФ — марфаноподобный фенотип МР — митральная регургитация ННСТ — наследственные нарушения соединительной ткани НДСТ — неклассифицируемые дисплазии соединительной ткани ПДС — повышенная диспластическая стигматизация ПДСв — повышенная, преимущественно висцеральная, диспластическая стигматизация ПЖ — правый желудочек ПМК — пролапс митрального клапана ПТК — пролапс трикуспидального клапана СГМС — синдром гипермобильности суставов СМ — синдром Марфана СЭД — синдром Элерса — Данло ЭПФ — элерсоподобный фенотип Введение Наследственные нарушения структуры и функции соединительной ткани (ННСТ) чрезвычайно распространены и знание основных принципов их диагностики необходимо врачам самых разных специальностей. Однако социальная значимость кардиологических аспектов этой проблемы особенно высока, что и послужило основанием для инициативы секции ВНОК «Дисплазии соединительной ткани сердца» по подготовке национальных рекомендаций. Был создан комитет экспертов и рабочая группа для подготовки проекта настоящих рекомендаций. Проект рекомендаций был разослан экспертам по вопросам ННСТ. В дальнейшем рабочая группа с учетом замечаний и предложений подготовила документ для утверждения на Российском национальном конгрессе кардиологов. Российские рекомендации по проблеме ННСТ подготовлены впервые. Основными документами при подготовке рекомендаций послужили: Берлинская нозология наследственных нарушений соединительной ткани (Beighton P. et al.,1988). Международные рекомендации диагностики синдрома Марфана — Гентские критерии (Ghent criteria, De Paepe A. et al., 1996) Международные рекомендации диагностики синдрома Элерса — Данло — Вилльфраншские критерии (Villefranche criteria, Beighton  P. et al., 1998) Международные рекомендации диагностики синдрома гипермобильности суставов (СГМС) — Брайтонские критерии, 1998 с последующей их ревизией R. Grahamе (2000). Руководство по лечению пациентов с клапанными болезнями сердца//Bonow R.O. et al. ACC/AHA 2006 Guideline for the Management of Patient with Valvular Heart Disease//Circulation. — August 1, 2006. — P.148 Аналитический обзор «Диспластические синдромы и фенотипы. Диспластическое сердце». — Э. В. Земцовский. — СПб. — 2007. — 80с. Настоящие рекомендации не ставят целью изложение всех аспектов одной из сложнейших проблем современной медицины, какой является проблема наследственной патологии соединительной ткани. Здесь отсутствуют данные о десятках синдромов, которыми занимаются врачи самых разных специальностей — от ортопедов и хирургов до гематологов и стоматологов. Первые национальные рекомендации призваны помочь врачам различных специальностей в распознавании ННСТ, унифицировать подходы к диагностике наиболее распространенных диспластических синдромов и фенотипов, сделать сравнимыми, получаемые различными исследователями, данные. Предполагается, что рекомендации будут совершенствоваться по мере накопления научных знаний и практического опыта.

---

Ваша оценка:

Похожие:

	Рекомендации по лечению мнение внок может отличаться от мнения		Проект рекомендаций экспертов внок по диагностике и лечению метаболического синдрома
	Процедуры Стоимость операции, проводимой данным хирургом, может отличаться от указанной в прейскуранте в зависимости...		Рекомендации внок и вноа, 2011 г
	Клинические рекомендации по диагностике и лечению острых респираторных заболеваний (орз); лечению		Бородавки. Рецепты, рекомендации по лечению бородавок
	Практические рекомендации по лечению хронического вирусного гепатита С		Рекомендации по диагностике и лечению синкопальных состояний Раздел 1
	Методические рекомендации по клинике, диагностике и лечению висцерального лейшманиоза		Рекомендации по рациональному лечению больных с сердечной недостаточностью В. Ю. Мареев

Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина

---