Рекомендации по лечению мнение внок может отличаться от мнения
|
|
Скачать 0.66 Mb.
|
|
^
Усилия исследователей сегодня направлены на поиск генно-инженерных методов для коррекции генетических дефектов, лежащих в основе ННСТ. Вместе с тем, реальная помощь пациентам сегодня лежит в сфере практической медицины и заключается в разработке общих мероприятий по диагностике и лечению ННСТ в целом и методов профилактики и лечения отдельных форм. ^ Общие подходы к лечению ННСТ и, прежде всего, ДСТ должны включать в себя рекомендации по психологической поддержке, режиму дня и двигательной активности, диетотерапии, физическим методам лечения, медикаментозной терапии метаболического характера. Несмотря на низкий уровень доказательности (С или D), всем пациентам с признаками ННСТ рекомендуется проводить курсовые приемы основных групп препаратов прямо и опосредованно воздействующих на метаболизм соединительной ткани. 1 Группа: стимуляторы коллагенообразования — витамин С (аскорбиновая кислота), кроме случаев кальциурии и оксалатно-кальциевой кристалурии, кальцитрин [АО «Эндокринные препараты, Литва], стекловидное тело, L-карнитин, карнитина хлорид (НПК «ЭХО», Россия), солкосерил [Solco Basel, Швейцария] в сочетании с витаминами группы В (В1, В2, фолиевая кислота, В6) и микроэлементными добавками, содержащими ионы Cu2+, Zn2+(цинкит, Вёрваг Фарма, Германия), Mg2+(Магнерот Вёрваг Фарма, Германия) Mn2+ и др.; 2 Группа: корректоры нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов — хондроитинсульфан [Pierre Fabre Med., Франция], ДОНА (глюкозаминосульфат) [Rottafarm, Франция], БАД, содержащие гликозаминогликаны — глюкозамин [Хелси Джойнтс, Джойт Флекс], румалон [Robapharm АG, Швейцария]. 3 Группа: стабилизаторы минерального обмена — альфа-кальциферол (витамин D2), кальций-D3-никомед [Nycomed Pharma, Россия], Витрум кальциум с витамином D, остеогенон [Pier Fabr, Франция], кальцимакс [Atlantic Essencial Prod. Inc, США] и др. 4 Группа: корректоры биоэнергетического состояния организма — АТФ, фосфаден, рибоксин, милдронат, лецитин, янтарный эликсир, лимонтар, БАДы, содержащие комплексы эссенциальных аминокислот (кофермент Q10 — Кудесан, L-карнитин — Элькар, Лецитин, Лецитин-Холин и др.) [Nutri Power, США]. ^ 1-й курс:
2-й курс:
3-й курс:
Кроме общих мер, направленных на улучшения метаболизма соединительной ткани, следует использовать целый ряд лечебных и профилактических мероприятий, которые определяются особенностями течения и характером осложнений отдельных форм ННСТ а также основными сердечно-сосудистыми синдромами, которые сопровождают ННСТ, которые будут рассмотрены ниже. ^ Сосудистые поражения весьма часто сопутствуют различным формам ННСТ. Речь идет о расширении аорты и легочной артерии, формировании сосудистых аневризм. Известны мутации рецепторов TGFβ R1 или TGFβ R2, которые могут приводить не только к развитию Loeys-Dietz синдрома, но и к фенотипически близкому сосудистому типу CЭД, которые создают предрасположенность к агрессивным и широко распространенным сосудистым заболеваниям (Loeys B.L. и соавт., 2006). Формирование аневризмы восходящей аорты, сопровождающееся развитием таких осложнений как диссекция и разрыв аорты, — типичные осложнения синдрома Марфана и родственных ему синдромов (сосудистый тип СЭД и синдром Loeys-Dietz). Развитие аневризмы брюшного отдела аорты связывают с высоким сывороточным уровнем тенаскина-X и уменьшением его содержания в аневризматической ткани (Zweers M.C. и соавт., 2006). Разрывы и диссекции аневризмы аорты ежегодно становятся причиной от 1% до 2% от всех случаев смерти в промышленно развитых странах и 50 000 смертей в США (Pearson G.D. и соавт., 2008). За последние 40 лет средняя продолжительность жизни при синдроме Mарфана возросла приблизительно на одну треть (Keane M, Pyeritz R., 2008). Это стало возможным, благодаря cовершенствованию диагностической техники и успехам кардиохирургии. В силу сказанного, основным направлением в лечении СМ является профилактика этих осложнений. ^ При дилатации аорты показан постоянный контроль за уровнем АД, прием бета-адреноблокаторов (БАБ) независимо от возраста. Профилактическое действие этой группы препаратов наиболее выражено при диаметре аорты более 4 см. Факторами риска расслоения аорты следует считать увеличение диаметра аорты на уровне синусов Вальсальвы более 5 см, быстрый темп нарастания дилатации аорты (более 5% или 2 мм в год у взрослых), а также указание на расслоение аорты у близких родственников. Детям с синдромом Марфана рекомендуют динамическое ЭхоКГ-наблюдение с интервалом в 6-12 месяцев с учетом диаметра корня аорты. Хирургическое вмешательство для профилактики расслоения и разрыва аорты показано при ее расширении на уровне синусов Вальсальвы до 5.0 см (Keane M.G. et al., 2008). Беременность у лиц с синдромом Марфана увеличивает риск расслоения аорты. ^ При ННСТ часто встречается пролабирование различных клапанов сердца, среди которых пролапс митрального клапана (ПМК), благодаря своей распространенности, доступности для диагностики и клинической значимости занимает особое место. Именно изучению клинической значимости ПМК посвящена основная литература, касающаяся проблемы ННСТ. Вопросы ведения пациентов с ПМК стали предметом рассмотрения Американской коллегии кардиологов и рабочей группы Американской ассоциации сердца (Bonow R.O. et al., 2006). В силу сказанного на вопросах диагностики и тактики ведения пациентов с ПМК следует остановиться подробнее. В настоящих рекомендациях речь идет лишь о синдроме ПМК и наследственном миксоматозном ПМК. ^ Основным методом диагностики ПМК является двухмерная ЭхоКГ. ПМК диагностируют при максимальном систолическом смещении створок митрального клапана за линию кольца митрального клапана в парастернальной продольной позиции на 2 мм и более (Freed L.A. et al., 2002), в особенности при смещении зоны кооптации створок за линию кольца. Наличия изолированного смещения передней створки за линию кольца митрального клапана в четырехкамерной верхушечной позиции недостаточно для диагностики ПМК, это служит основной причиной его гипердиагностики. ^ Вопросам стратификации риска развития осложнений и внезапной сердечной смерти при ПМК посвящена большая литература как у нас в стране (Сторожаков Г.И. с соавт.,2002) так и за рубежом (Takamoto T. et al., 1991; Zuppiroli A. et al., 1994, Bonow R. et al.2006). В соответствие с общепризнанными сегодня подходами стратификация риска при ПМК должна основываться прежде всего на оценке степени выраженности митральной регургитации и определении толщины створки/ок митрального клапана. Последняя характеризует наличие и степень выраженности их миксоматозной дегенерации. При толщине створки 5 мм и более достоверно повышается суммарная вероятность внезапной смерти, эндокардита и церебральных эмболий (р<0,02), вероятность развития митральной недостаточности (26% vs. 3,1%; р<0,001), разрыва хорд, желудочковых нарушений ритма (р<0,001) и такие пациенты могут быть отнесены к группе высокого риска. Большинство пациентов с ПМК, без признаков МД створок и МР менее II степени, могут быть отнесены к группе низкого риска с благоприятным прогнозом (Allen H. et al., 1974; Mills P. et al., 1977). Ожидаемая продолжительность жизни у них соответствует таковой в общей популяции (Devereux R.B. et al., 1982). Неблагоприятное течение ПМК заключается в нарастании МР, приводящей к дилатации ЛЖ и ЛП, развитию фибрилляции предсердии, систолической дисфункции ЛЖ и застойной сердечной недостаточности. Возникновение и быстрое прогрессирование МР может быть обусловлено разрывом миксоматозно измененных хорд (Fontana M.E. et al., 1991). Наличие измененных створок при ПМК повышает риск развития инфекционного эндокардита, хотя в целом его вероятность в популяции пациентов с ПМК является крайне низкой (Clemens J.D. et al., 1982; Devereux R. B. et al., 1994). Мозговая эмболия являются основной причиной неврологической симптоматики (транзиторные ишемические атаки и инсульты) у пациентов с ПМК, риск эмболии у них выше, чем в общей популяции (Wilson L.A. et al., 1977; Barnett H. J. et al., 1980). Внезапная смерть является редким осложнением ПМК (менее 2% случаев при длительном наблюдении, с ежегодной смертностью менее 1%). Основной причиной внезапной смерти при ПМК являются желудочковые тахиаритмии (Vohra J. et al., 1993). Наибольшая ее частота наблюдается при семейных формах ПМК. ^ Большинству пациентов с ПМК показаны обычный образ жизни и регулярные физические тренировки. В особенности это относится к пациентам, у которых ПМК не сопровождается клинической симптоматикой (Zuppiroli A. et al., 1995; Rosen S. E. et al., 1994). Ограничение больших физических нагрузок или занятий соревновательным спортом рекомендовано при наличии умеренной дилатации левого желудочка, его дисфункции, неконтролируемой тахиаритмии, удлинении интервала QT, синкопальных состояниях, расширении корня аорты (Fontana M.E. et al., 1991). При наличии изолированного ПМК беременность не противопоказана. ^ Бессимптомные пациенты с ПМК и пациенты с ПМК без МР следует клинически обследовать каждые 3-5 лет. Повторное ЭхоКГ-исследование не показано, и выполняется только при наличии признаков высокого риска при первичном ЭхоКГ исследовании, а также в случае подозрения на наличие значимой МР или иного сердечно-сосудистого заболевания. Пациенты высокого риска или имеющие умеренно выраженную или тяжелую митральную недостаточность должны обследоваться не реже одного раза в год. Пациентам с тяжелой митральной недостаточностью, имеющим клиническую симптоматику или нарушение систолической функции левого желудочка показано кардиохирургическое лечение (Bonow R.O. et al., 2006). 5.3.5 ЛечениеПациенты с ПМК с жалобами, обусловленными повышением тонуса или реактивности симпатической нервной системы (сердцебиение, кардиалгии, одышка), часто положительно реагируют на терапию БАБ (Schaal S.F. et al., 1992). В ряде случаев достаточно отказаться от таких стимуляторов как кофеин, алкоголь и курение. Ортостатическую симптоматику (постуральная гипотензия и сердцебиение) можно уменьшить повышением потребления жидкости и соли, ношением компрессионного белья, в тяжелых случаях приемом минералокортикоидов. Нарушения ритма могут потребовать дополнительного лечения (Bonow R.O. et al., 2006). Прием ацетилсалициловой кислоты (75-325 мг/сут) показан пациентам с ПМК с транзиторными ишемическими атаками на синусовом ритме и без тромбов в левом предсердии. Эти пациенты должны избегать употребления оральных контрацептивов и курения. Приемом ацетилсалициловой кислоты можно ограничиться у пациентов с ПМК, перенесшим инсульт, но не имеющих признаков МР, фибрилляции предсердий, тромбов в левом предсердии или утолщения (5 мм и более) створок митрального клапана. При наличии этих осложнений или неэффективности ацетилсалициловой кислоты показан прием варфарина с целевым МНО 2,0-3,0. У пациентов с ПМК и фибрилляцией предсердий выбор между терапией аспирином и варфарином определяется возрастом (моложе или старше 65 лет), наличием МР, утолщения и избыточности створок митрального клапана, артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Важно подчеркнуть, что вопрос о назначении аспирина или варфарина должен решаться после исследования системы гемостаза у больного. Антибиотики для профилактики инфекционного эндокардита при всех манипуляциях сопровождающихся бактериемией, назначают пациентам с ПМК, в особенности при наличии МР, утолщения створок, удлинении хорд, дилатации левого желудочка или предсердия. Некоторые исследования говорят о возможном дефиците магния как причины ПМК у некоторых пациентов. Эффективность препаратов магния при первичном ПМК была показана в работах отечественных и зарубежных авторов (Степура О.Б. и др., 1999, Lichodzewska B. et al.,1997, Пшепий А. Р., 2008). Через шесть месяцев регулярного приема препарата магнерот (по 1,0×3 раза в день) не только нормализовались ЧСС и уровень АД, снизилось число эпизодов нарушений ритма, но и достоверно уменьшилась глубина пролабирования створок митрального клапана. Кроме того, отмечены значительное уменьшение выраженности изменений кожи и деструкции и дезорганизации коллагеновых и эластических волокон. Приведенные данные дают основание для проведения пациентам с ПМК курсов метаболической терапии, включающих препарат — «Магнерот» (см . схему, стр. 2) Хирургическое лечение показано при тяжелой митральной недостаточности, в особенности, обусловленной разрывом хорд, приводящим к формированию молотящей створки митрального клапана. В большинстве случаев при ПМК эффективна реконструктивная операция (в особенности при поражении задней створки) с лучшим долговременным прогнозом по сравнению с протезированием митрального клапана (Bonow R.O. et al., 2006). ^ Вегетативная дисфункция(ВД) является одним из наиболее распространенных синдромов, сопровождающих различные ННСТ. (Гордон И.Б. и др.,1984, Gazit Y. et al.,2004). Высокая частота ВД, видимо, обусловлена наследуемыми особенностями лимбико-ретикулярного комплекса, включающего в себя гипоталамус, ствол и височные доли мозга. По данным литературы у большинства пациентов с ННСТ выявляется повышенный симпатический тонус и/или повышенная симпатическая реактивность. При выявлении признаков ВД показано проведение комплексной терапии включающей общие мероприятия (см. выше) и медикаментозную поддержку с использованием БАБ при выраженной гиперсимпатикотонии. ^ Нарушения сердечного ритма и проводимости частый спутник различных ННСТ. В основе развития аритмий при этих состояниях лежат как аномалии структуры и функции проводящей системы сердца (дисфункция синусового узла и синоатриальной зоны, добавочные проводящие пути и межфасцикулярные соединения), так и те гемодинамические нарушения, которые возникают при регургитации крови из-за пролапса клапанов. Определенную роль в развитии нарушений ритма и проводимости при ННСТ могут играть и ВД и нарушения баланса электролитов (гипомагниемия, гипокалиемия). Терапевтическая тактика в каждом конкретном случае определяется характером и выраженностью аритмии, наличием сопутствующей патологии и метаболических нарушений. ^ В основе варикозной болезни (ВБ), чрезвычайно распространенного заболевания часто лежат наследственная слабость венозной стенки и нарушение структуры и функции венозных клапанов. Эти нарушения часто связаны с различными формами ННСТ. О взаимосвязи ВБ с ННСТ можно говорить достаточно уверенно при положительном семейном анамнезе и в случае появления расширения вен нижних конечностей или геморроя у лиц молодого возраста. У лиц старших возрастных групп появление варикоза может быть связано с беременностью и родами, влиянием профессиональных вредностей и инволютвными процессами в процессе старения. ВБ требует выполнения рекомендаций по образу жизни и двигательной активности, лечения венотониками, консультации сосудистого хирурга для определения показаний к хирургическому лечению. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям