В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011 icon

В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011



Скачать 1.91 Mb.
Название В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011
страница 3/5
Дата 27.03.2013
Размер 1.91 Mb.
Тип Документы
Эталоны ответов по темам раздела ii
Раздел III
Тема «Патология гемостаза»
Эталоны ответов по темам раздела iii
Тема «Патология гемостаза»
1   2   3   4   5
Тема «Опухолевый рост».


Задача №1.

1. Химические канцерогены (2-нафталин, бензидин), биологические канцерогены (ДНК и РНК-содержащие онкогенные вирусы), физические канцерогены (радиационное и ультрафиолетовое излучения);

2. Этапы развития опухолевого процесса: на первом этапе происходит взаимодействие канцерогенов химической, физической и биологической природы с протоонкогенами и антионкогенами (онкосупрессорами) генома нормальной клетки. На втором этапе канцерогенеза, в результате такого взаимодействия подавляется активность онкосупрессоров и происходит трансформация протоонкогенов в онкогены. На третьем этапе происходит синтез и рапликация онкобелков, запускается процесс опухолевой трансформации клетки. Экспрессия онкогена — необходимое и достаточное условие для трансформации нормальной клетки в опухолевую. В основе опухолевой трансформации лежат стойкие изменения ДНК. При этом программа опухолевого роста становится фрагментом общей реализуемой клеткой программы, закодированной в её геноме. На последнем этапе происходит деление опухолевой клетки.

3. Основными видами опухолевого атипизма являются: атимизм роста, атипизм метаболизма, атипизм структуры и атипизм функции клеток новообразования. Атипизм роста опухоли характеризуется атипизмом деления клеток, атипизмом созревания клеток, инвазивным ростом, метастазированием и рецидивированием.


Задача №2.

1. Из эпителиальных клеток;

2. Генетическая предрасположенность, действие канцерогенов, снижение механизмов антибластомной резистентности организма, психоневрологические синдромы (психозы, слабоумие), эндокронопатии, тромбогеморрагические синдромы, вредные привычки (таба­кокурение), диета богатая животными жирами и копчеными про­дуктами, нитраты, пестициды в пище и воде;

3. Проникновение клеток опухоли в окружающие нормальные ткани с развитием в них деструкции;

Задача №3.

1.Наиболее частой причиной рака кожи является хроническая избыточная инсоляция.

2.Удаление опухоли (иссечение, электрохирургия, криохирур­гия, лазерная хирургия), лучевая терапия, иммуноте­рапия.

3. Углеводный обмен в опухолевых клетках характеризуется увеличением включения глюкозы в реакции гликолиза; устранением феномена торможения гликолитического окисления глюкозы в аэробных условиях; отсутствием активации потребления глюкозы в процессе тканевого дыхания при оксигенации опухолевых клеток; уменьшением относительной доли тканевого дыхания при ресинтезе АТФ; интенсификацией процесса прямого окисления углеводов в пентозофосфатном цикле.


Задача 4.

1. У пациента развился вторичный (приобретённый) абсолютный эритроцитоз. Он характеризуется усилением эритропоэза в костном мозге и выходом избытка эритроцитов в сосудистое русло. В связи с этим повышается число эритроцитов в крови (до 7,5*1012/л), ретикулоцитов (10%), уровень Hb (до 180 г/л), Ht (0,61), увеличивается АД (150 и 90 мм рт.ст. систолическое и диастолическое соответственно).

2. Причиной развития вторичного абсолютного эритроцитоза в данном случае является гиперпродукция эритропоэтина (уровень его в крови на 20% выше нормы) клетками опухоли правой почки.

3. Повышение уровня эритропоэтина в крови обусловливает стимуляцию эритропоэза в костном мозге и выхода избытка эритроцитов (в том числе их молодых форм) в циркулирующую кровь. Это, в свою очередь, приводит к эритроцитозу, увеличению Ht и содержания Hb в крови. Повышенное АД является результатом эритроцитоза, обусловившего гиперволемию.

4. У человека могут развиться несколько разновидностей эритроцитозов:

I. Первичные (самостоятельные болезни): эритремии (например, болезнь Вакеза), семейные (наследуемые) эритроцитозы.

II. Вторичные (симптомы других болезней): абсолютные и относительные.


Задача 5.

1. Судя по данным гистологического исследования (при котором выявлены атипичные клетки), у пациентки развилась злокачественная опухоль.

2. Вероятными причинами развития этого новообразования явились: генетически обусловленная и/или приобретенная предрасположенность в виде недостаточной антибластомной резистентности организма, воздействие канцерогенов - анилиновых красителей, можно также предполагать воздействие коканцерогенных факторов.

3. К экзогенным химическим канцерогенам.

4. Неэффективными оказались антиканцерогенные и антимутационные механизмы антибластомной резистентности.

Раздел II


Тема «Патология углеводного обмена»

Задача №1.

Выйдя из дома, человек потерял сознание. Врач «скорой помощи» нашел в кармане книжку больного сахарным диабетом. Объективно: мышечный тонус повышен, кожные покровы влажные, пульс частый, напряженный. Периодически возникают судороги. Тонус глазных яблок повышен. Артериальное давление - 80/40 мм. рт. ст.

  1. Какое состояние развилось у больного?

  2. Каково главное звено патогенеза этого состояния?

  3. Объясните механизмы указанных симптомов.

  4. Какие исследования необходимы для уточнения состояния?

  5. Каковы принципы лечебных мероприятий в данном случае?


Задача №2.

Больная Л., 52 лет, работница кондитерской фабрики обратилась к дерматологу с жалобами на кожный зуд и появление гнойничков. Считает себя больной в течение 2 лет. Больная повышенного питания. Из дополнительных жалоб отмечает повышенную утомляемость, сухость во рту. Врач назначил местное лечение, которое оказалось неэффективным.

1. К специалисту какого профиля надо направить больную на консультацию?

2. О каком заболевании следует думать в данном случае? Обоснуйте.

3. Какие исследования необходимы для подтверждения этого заболевания?

4. Объясните симптомы патологии у больной.

5. Какое лечение назначил врач с точки зрения принципов терапии данной патологии?


Задача №3.

Больной К., 7 лет, перенес вирусный паротит. Через 2 мес. мать ребенка отметила потерю в весе у сына на 3 кг, появление ночного энуреза, быструю утомляемость. Объективно: ребенок пониженного питания, кожа сухая с расчесами, сахар крови -12 ммоль/л.

Вопросы:

  1. О каком заболевании можно думать в данном случае?

  2. Какие предположения можно высказать об этиологии и патогенетических механизмах развития данного заболевания?

  3. Объясните механизмы симптомов у ребёнка.


Задача № 4.

У больного с тяжелой диабетической нейропатией произошло образование трофических язв в дистальных отделах нижних конечностей. Отмечается выраженный болевой синдром в участках поражения.

  1. Объясните патогенез образования трофических язв у больного.

  2. Классифицируйте данные осложнения сахарного диабета.

  3. Назовите принципы коррекции данных осложнений у больного.


Задача №5.

Пациент М., 70 лет, страдает сахарным диабетом. С целью экономии препарата, назначенного ему эндокринологом, больной самостоятельно изменил режим его дозирования (уменьшил дозу лекарства и принимал его нерегулярно). В течение 10 дней отмечал незначительное ухудшение самочувствия: слабость, вялость, сонливость, сухость во рту, кожный зуд. Далее присоединились специфический запах изо рта, неврологическая симптоматика. Больной потерял сознание.

  1. Какое состояние развилось у пациента?

  2. Чем осложнилось данное состояние?

  3. Классифицируйте состояние, развившееся у данного пациента. Каково его ключевое звено патогенеза?

  4. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения патологии?

  5. Назовите принципы терапии данного состояния.


Тема «Патология липидного обмена»


Задача №1.

Больная Н., 38 лет, бухгалтер по профессии, жалуется на прогрессирующее ожирение, одышку, сердцебиение, вялость, сонливость, головные боли, расстройство менструального цикла. Аппетит хороший. Употребляет много мучных и сладких блюд. Физическим трудом не занимается. Объективно: гиперстенического телосложения, рост – 150 см, масса тела – 105 кг. Подкожная жировая клетчатка распределена по всему телу относительно равномерно. Границы сердца несколько расширены. Тоны сердца ослаблены и приглушены. Пульс 90 в минуту. АД 150/100 мм.рт.ст. Печень выходит из-под рёберного края на 3 см. В крови обнаружено повышенное содержание жиров, липопротеидов низкой и очень низкой плотности. Основной обмен находится на нижних границах нормы.

  1. Каков возможный патогенез ожирения у больной?

  2. Объясните патогенез указанных симптомов.

  3. Укажите факторы риска, способствующие развитию ожирения у больной.


Задача №2.

Больной М., 46 лет, научный работник, жалуется на ослабление памяти, головокружение, боли в области сердца, одышку при физической нагрузке. Считает себя больным в течение 3 лет. Физическим трудом и физкультурой не занимается. Много курит. Питается хорошо, много употребляет мяса и животных жиров, а фруктов и овощей – недостаточно. Объективно: среднего роста, гиперстеник. Выглядит значительно старше своих лет. Кожа и мышцы дряблые. Границы сердца увеличены. Тоны глухие. Пульс 86 в минуту, ритмичный. АД 140/90 мм.рт.ст. На ЭКГ выявляются признаки коронарной недостаточности. При рентгеноскопии обнаружено расширение дуги аорты. В крови резко увеличено содержание холестерина и β-липопротеидов. Больному назначена лечебная физкультура и диета, богатая овощами и фруктами, со сниженной калорийностью и ограничением животных жиров. Кроме того, рекомендовано ввести в суточный рацион не менее 20 г. натурального растительного масла.

  1. Каковы вероятные причины и последствия гиперхолестеринемии у данного больного?

  2. Каковы факторы риска, способствующие развитию данного состояния у пациента?

  3. Почему больному рекомендовано употреблять в пищу растительное масло, овощи и фрукты?

  4. Объясните патогенез симптомов у больного.


Задача №3.

Мужчина, 22 года, поступил в клинику в связи с жалобами на боли в области сердца. Пациент сообщил, что 2 года назад ему был поставлен диагноз стенокардии напряжения. При обследовании выявлены атеросклеротические бляшки в субэпикардиальных коронарных артериях и крупных церебральных сосудах. Содержание холестерина в крови, ЛПНП, ЛППП в плазме крови превышает верхнюю границу нормы в несколько раз. Пациенту произведена биопсия печени, которая выявила снижение количества рецепторов для ЛПНП и ЛППП.

  1. Что можно сказать о соотношении липопротеидов в плазме крови у пациента Х.? Классифицируйте данное состояние.

  2. Патогенез гиперхолестеринемии у больного.

  3. Какова профилактика данной формы патологии?

  4. Почему благоприятными условиями для развития атеросклеротических бляшек являются коронарные артерии и крупные церебральные сосуды?



Задача №4.

Биохимическое исследование крови пациента Х., 45 лет, показало, что значение холестеринового коэффициента атерогенности равно 5 (норма ≤3). Со слов пациента, он некоторое время назад прошёл лечение в эндокринологической клинике по поводу умеренно выраженной гипофункции щитовидной железы.

  1. Что можно сказать о соотношении липопротеидов в плазме крови у пациента Х.? Классифицируйте данное состояние.

  2. Каков механизм взаимосвязи повышения коэффициента атерогенности и гипофункции житовидной железы?

  3. Какое осложнение может развиться у пациента Х. в аспекте липидного обмена?


Задача №5.

В детской поликлинике при обследовании ребёнка было установлено отставание в росте и умственном развитии, избыточное отложение жира на лице и туловище, конечности тонкие со слабо развитой мышечной системой. Шея короткая. Печень резко увеличена. Данные лабораторного анализа: в крови содержание глюкозы натощак сильно снижено, отмечается гиперхолестеринемия, гиперлипидемия. Проба с адреналином и глюкагоном отрицательная; увеличение сахара в крови отсутствует. Заключение: ребёнок страдает болезнью Гирке.

  1. Объясните отсутствие эффекта после проведения адреналиновой и глюкагоновой проб.

  2. Объясните механизм указанных симптомов у ребёнка.

  3. Каковы принципы терапии данного заболевания?


Тема «Патология белкового обмена»


Задача №1.

Больной Р., 49 лет, поступил в онкологический диспансер по поводу рака желудка. Жалуется на общую слабость, снижение массы тела, отсутствие аппетита, рвоту, диарею, отёки. Объективно: больной истощён, кожа бледная, лицо пастозное, на ногах отёки. При анализе желудочного сока обнаружено отсутствие свободной соляной кислоты и большое количество лактата. Содержание белка в плазме - 40 г/л.

  1. Дайте название данному симптомокомплексу.

  2. Объясните патогенез указанных клинико-лабораторных симптомов.

  3. Как называется изменение белкового состава крови у данного больного? Чем оно обусловлено?

  4. Выделите порочный круг патогенеза в этой ситуации.


Задача №2.

У пациентки Н., 25 лет, развилась острая дистрофия печени. Больная возбуждена, бредит, наблюдаются судорожные подергивания мышц. Кожа и слизистые оболочки желтушны. Пульс 92 мин-1, артериальное давление 100/70 мм. рт. ст. В крови и моче резко увеличено содержание аминокислот и аммиака и уменьшено содержание мочевины. Специальные исследования выявили наличие в крови большого количества биогенных аминов (гистамина, тирамина, серотонина).

  1. Каковы механизмы этих расстройств?

  2. Имеются ли у больной нарушения белкового обмена? Обоснуйте свое заключение.

  3. Чем обусловлено возбуждение больной?

  4. Что можно сказать об азотистом балансе в данном случае?

Задача №3.

Больной С., 46 лет, жалуется на приступообразные боли в суставах пальцев ног и рук. Боли сопровождаются повышением температуры тела. Объективно: больной гиперстенического телосложения. На хрящах ушных раковин мелкие круглые узлы. Суставы стоп резко деформированы. При рентгенографии плюсне-фаланговых суставов в эпифизах костей у суставных поверхностей обнаружены хорошо очерченные бесструктурные круглые очаги.

  1. О каком заболевании следует думать в данном случае?

  2. Объясните патогенез указанных симптомов.

  3. Какие дополнительные исследования нужно провести для подтверждения данной патологии?


Задача №4.

В детской поликлинике находится на обследовании ребенок А. (1 год 2 мес.). При осмотре: ребенок вялый, апатичный, отмечается задержка в росте, отеки, кожные покровы красноватого оттенка, местами имеются трещины с признаками воспаления. Родничок открыт. Аппетит снижен, живот вздут, печень увеличена, плотна. В крови снижение общего белка и гемоглобина.

В анамнезе: родился в срок, масса при рождении 3600 г. Отлучен от груди в 7 месяцев. Получает однообразную пищу, в основном мучную, и в последнее время в небольших количествах вследствие плохого аппетита.

  1. 1.Какой патологический процесс наблюдается у данного ребенка?

  2. 2.Каков механизм перечисленных симптомов? Какое основное звено в патогенезе клинически выявленных расстройств?

  3. Какова причина развития у этих больных жировой инфильтрации печени?

  4. Выделите порочный круг данной патологии.

  5. Каковы осложнения данной патологии?


Задача №5.

В эндокринное отделение поступила больная С., 28 лет с жалобами на упорные головные боли, резкую общую слабость, сонливость.

В анамнезе: с целью самолечения (страдает псориазом) на протяжении определённого времени пациентка голодала.

Объективно: в контакт вступает неохотно, апатична, изо рта – запах ацетона. Кожные покровы бледные, в области предплечий бляшки чешуйчатого лишая. Дыхание шумное, ЧДД – 14 в 1 мин. Пульс – 60 ударов в мин., удовлетворительного наполнения. Сердечные тоны слегка приглушены. АД – 110/70 мм. рт. ст. Язык покрыт белым налетом. Печень увеличена, плотная. В крови: сахар 2,8 ммоль/л. В моче определяются кетоновые тела.

Дополнительные данные: дыхательный коэффициент равен 0,7; температура тела 36,1ºС, азотистый баланс отрицательный.

  1. Какой патологический процесс развился у больной?

  2. Какие признаки мобилизации белка наблюдаются у данной больной?

  3. Какой орган играет главную роль в поддержании азотистого гомеостаза?


Тема «Патология водно-солевого обмена и кислотно-основного равновесия»

»


Задача №1.

Больной П., 20 лет, после перенесенной черепно-мозговой травмы стал жаловаться на постоянную жажду, частое и обильное мочеиспускание (количество мочи 10-15 литров в сутки). Беспокоит слабость, головные боли, сердцебиение. Отмечает резкую сухость во рту. Объективно: сухость кожи, отсутствие потоотделения, скудные выделения слюны, микротрещины, воспалительные изменения, изъязвления в деснах.

1. Какая типовая форма патологии развилась у пациента? Ответ аргументируйте.

2. Каковы основные звенья патогенеза этого состояния?

3. Объясните механизмы развития указанных симптомов.

3. Каковы принципы лечения данных больных?


Задача №2.

Больная была подвергнута рентгеновскому облучению по поводу опухоли щитовидной железы. Через два месяца стала жаловаться на общую слабость, отечность, сухость кожи, отсутствие аппетита, плохое настроение, повышенную сонливость, изменение голоса и речи. Объективно: кожа сухая, шелушащаяся, холодная на ощупь, лицо отечное, отек распространяется на шею, надглоточную область; язык сухой, утолщен, покрыт грязно-серым налетом, едва помещается во рту, зубы поражены кариесом, отмечается расшатывание зубов.

1. Каков патологический процесс развился у пациентки? Какова его этиология?

2. Каковы основные звенья патогенеза этого процесса?

3. Каков патогенез симптомов у данной больной?

4. Каковы принципы лечения данных больных?


Задача №3.

В клинику поступил больной И., 42 года, в тяжелом состоянии. При осмотре наблюдаются цианоз и пастозность кожи. На лице, ногах и руках - отеки. Слизистая рта отечная. В области пупка характерная «голова медузы». Перкуторно в брюшной полости определяется большое количество жидкости. В крови гипоальбуминемия. Из анамнеза: больной злоупотреблял алкоголем, в раннем детском возрасте перенес болезнь Боткина.

1. Какое состояние развилось у пациента? Ответ аргументируйте.

2. Каков наиболее вероятный инициальный патогенетический фактор данного состояния у пациента?

3. Нарушение функции какого органа могли привести к "включению" этого патогенетического фактора?

4. Какие механизмы и в какой последовательности привели к развитию данного состояния?

5. Обоснуйте патогенез клинико-лабораторных проявлений данного состояния больного.


Задача №4.

В инфекционное отделение поступил больной с жалобами на частый жидкий стул. Из анамнеза известно: заболел остро, в летнее время, когда повысилась температура тела до 39°С, появились головная боль, слабость, частый жидкий стул (15 раз), тенезмы, стали отмечаться прожилки крови в кале, снижение мочеотделения.

Объективно: кожные покровы и слизистая полости рта бледные, сухие на ощупь, появляются дополнительные полосы на языке параллельно основанию, пульс частый 120 ударов в мин, АД 80/40 мм. рт. ст. Живот мягкий, болезненный в области сигмы, которая прощупывается в виде толстого тяжа, рН крови – 7,2.

  1. Какие патологические состояния развились у пациента? Ответ аргументируйте.

  2. Каковы основные звенья патогенеза этих состояний?

  3. Объясните патогенез указанных симптомов.

  4. Каковы принципы выведения больных из подобных состояний? Ответ обоснуйте.


Задача №5.

Больная С., 34 года, доставлена в больницу машиной скорой помощи. Общее состояние больной тяжелое. Отмечается выраженное экспираторное удушье, которое не удавалось купировать обычными бронхолитическими препаратами в течение 5 часов. Положение больной вынужденное - сидит, опираясь на локти, в акте дыхания участвует вспомогательная дыхательная мускулатура. Кожные покровы цианотичны, отмечается расширение поверхностных сосудов лица и конъюнктивы. Свистящие хрипы слышны на расстоянии, при перкуссии - коробочный звук, аускультативно - незначительное количество сухих хрипов. Тоны сердца глухие, ЧСС - 105 мин-1, акцент второго тона на легочном стволе, АД 140/95 мм.рт. ст. Кислотно-основное состояние крови


Показатели КОС
У больной
В норме

SB (станд. бикарб.)
32 мМ
20-27 мМ

BB (сумма всех буф. осн.)
70 мМ
40-60 мМ

BE (сдвиг буф.осн.)
-2,3 мМ
±2,3 мМ

PCO2
55 мм рт.ст.
35-45 мм рт.ст.

pH
7,25
7,35-7,45

  1. Какое нарушение кислотно-основного состояния развилось у больной? Дайте обоснованное заключение своего предположения.

  2. Объясните патогенез симптомов у больной.

  3. Принципы терапии данного состояния у пациентки.


^ ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ПО ТЕМАМ РАЗДЕЛА II


Тема «Патология углеводного обмена»


Задача №1.

  1. Кома.

  2. Гипогликемия (гипогликемическая кома).

  3. Симптомы обусловлены дефицитом глюкозы в нейронах головного мозга и миоцитах, что приводит к нарушению в них электрогенеза и проводимости (повышение тонуса мышц и глазных яблок), а также активацией симпатоадреналовой системы (влажные кожные покровы, учащение и напряжённость пульса).

  4. Внутривенное введение глюкозы с инсулином (человек должен прийти в сознание); биохимический анализ крови и мочи (уровень глюкозы, кетоновых тел).

  5. Патогенетические (введение глюкозы и инсулина), симптоматические (улучшение мозгового кровотока).


Задача №2.

  1. Эндокринологу.

  2. Сахарный диабет II типа (инсулиннезависимый). Возраст (52 года), женский пол, род деятельности (работница кондитерской фабрики), симптомы сахарного диабета беспокоят только последние 2 года, особенности диеты (повышенное питание, не исключая кондитерские изделия).

  3. Определение глюкозы, кетоновых тел, мочевины в крови и моче; тест на определение толерантности к глюкозе; оценка кислотно-щелочного состояния крови; исследование уровня ЛПОНП в крови.

  4. Повышение концентрации глюкозы в интерстициальной жидкости приводит к усиленному размножению в ней микроорганизмов и сухости кожи, что проявляется кожным зудом и гнойничками; в крови же – к повышению осмотического давления и поступлению воды из межклеточного пространства, что сопровождается сухостью во рту, утомляемостью (следствие обезвоживания).

  5. Симптоматическое.


Задача №3.

  1. Сахарный диабет I типа (инсулинзависимый). Повышение уровня глюкозы в крови (12 ммоль/л), детский возраст (7 лет), перенесённая вирусная инфекция (паротит).

  2. Этиология – вирус эпидемического паротита, тропный к β-клеткам поджелудочной железы. Патогенез заключается в выработке антител к антигенам данного вируса, перекрёстных с антигенами β-клеток поджелудочной железы, что приводит к развитию аутоиммунного поражения островков Лангерганса, сопровождающегося лизисом β-клеток и уменьшением инкреции инсулина в кровь.

  3. Все симптомы – свидетельство обезвоживания и энергодефицита (ночной энурез – слабость сфинктера мочевого пузыря).


Задача №4.

1. Гликозилирование белков периферических нервов, образование к этим белкам антител и развитие аутоиммунных реакций. Гипоксия нервных структур с развитием энергодефицита и замедлением скорости проведения импульсов, следовательно, нарушение трофики тканей, иннервируемых данными волокнами, и развитие болевого синдрома.

2. Поздние осложнения (синдром диабетической стопы).

3. Патогенетический (пожизненный приём сахароснижающих препаратов), симптоматический (антисептики, анальгезирующие средства).


Задача №5.

1. Прекома.

2. Кома.

3. Диабетическая гиперосмолярная кома. Резкое повышение концентрации глюкозы в крови и увеличение её осмолярности, что приводит к обезвоживанию нейронов коры головного мозга.

4. Определение глюкозы, кетоновых тел, мочевины в крови и моче.

5. Патогенетическое (введение инсулина с глюкозой, коррекция кислотно-основного состояния), симптоматическое (улучшение мозгового кровотока).


Тема «Патология липидного обмена»

Задача №1.

  1. Нейрогенный (корковый), эндокринный (лептиновый, гипотиреоидный), метаболический.

  2. Нейрогенный (корковый) механизм. Деятельность, требующая повышенной концентрации внимания, увеличивает нагрузку на корковые отделы головного мозга. Это может привести к активации стресс-лимитирующих систем организма, обеспечивающих в норме чувство комфорта (опиоидергической, серотонинергической) и восприятию пищи как сильного положительного стимула, замыкающего порочный круг активизации стресс-лимитирующих систем. Отсюда – повышенный аппетит и употребление пищи, богатой углеводами.

Эндокринный (лептиновый) механизм. Заключается в нарушении работы системы липостата (лептин-нейропептид У), а именно, снижении концентрации или функциональной активности лептина – гормона адипоцитов, снижающего чувство голода путём подавления инкреции нейропептида У (гормона гипоталамуса, стимулирующего это чувство). Как следствие – повышенный аппетит.

Эндокринный (гипотиреоидный) механизм. Основанием для этого является снижение у пациентки уровня основного обмена, который контролируется тиреоидными гормонами. Следовательно, можно предположить гипотиреоз. В пользу данной патологии говорят такие симптомы, как вялость, сонливость, расстройство менструального цикла, повышенное содержание жиров, ЛПНП и ЛПОНП, увеличение печени.

Метаболический механизм. Расстройства системы регуляции метаболизма основных энергоносителей – углеводов и жиров: ТАГ запасаются в адипоцитах со снижением скорости их ращепления.

Активация одного или нескольких механизмов развития ожирения у пациентки привела к атеросклеротическому поражению сосудов и появлению изменений со стороны сердца, клинически выражающихся высоким АД, гипертрофией миокарда.

3. Стрессогенная профессии (бухгалтер), погрешности диеты (злоупотребление мучных и сладких блюд), гиподинамия (малоподвижный образ жизни), наследственные факторы (по конституции является гиперстеником).


Задача №2.

  1. Генетический дефект ферментов метаболизма холестерола (в частности, повышение активности ГМГ-СоА-редуктазы – ключевого фермента биосинтеза холестерина). Наследственные или приобретённые гиперлипопротеинемии (в частности, повышение уровня ЛПНП). Последствия гиперхолестеринемии – развитие атеросклеротических поражений.

  2. Возраст (46 лет), малоподвижный образ жизни (научный работник), курение, погрешности в питании (злоупотребление мясом и животными жирами, уменьшение в рационе доли овощей и фруктов), особенности конституции (гиперстеник).

3. Растительные масла – источники витамина F (незаменимых полиненасыщенных жирных кислот, которые являются пластическим материалом для биомембран, сохраняющих их эластичность и уменьшающих таким образом тромбообразование); в них также отсутствует холестерин; стимулируют желчеобразование, а следовательно, выведение вместе с нею желчных кислот, синтезирующихся из холестерина.

Овощи и фрукты – источники клетчатки, усиливающей перистальтику кишечника и замедляющего поэтому всасывание жиров (в том числе холестерина); источники витаминов-антиоксидантов, препятствующих пероксидации ЛПНП, а также витаминов, ускоряющих обмен веществ. Фрукты содержат органические кислоты, эстерифицирующие холестерин и замедляющие его всасывание в кишечнике.

  1. Симптомы гипоксии нейронов головного мозга (ослабление памяти, головокружение), боли в области сердца, одышка при физической нагрузке, повышение АД, гипертрофия миокарда – признаки атеросклеротического поражения сосудов головного мозга и сердца. Симптомы увеличения паспортного возраста (выглядит старше своих лет, дряблые мышцы и кожа) – признак избытка холестерина в клетках организма, что приводит к увеличению их хрупкости, снижению тургора.


Задача №3.

  1. Дислипопротеидемия. По происхождению – первичная (наследственное снижение на гепатоцитах количества рецепторов к ЛПНП и ЛППП). По изменению содержания липопротеидов в крови – гиперлипопротеидемия по ЛПНП и ЛППП.

  2. ЛПНП и ЛППП образуются в крови из ЛПОНП и осуществляют транспорт холестерина к тканям организма. Если наблюдается снижение количества рецепторов к этим липопротеидам на гепатоцитах, то ЛПНП и ЛППП вовремя не подвергаются биодеградации клетками печени, заставляя длительно циркулировать в крови эти комплексы и приводя к гиперхолестеринемии.

  3. Соблюдение диеты с исключением пищи, богатой холестерином, триглицеридами; фармакологическая коррекция, связанная со снижением уровня холестерина и проатерогенных липопротеидов (ЛПНП и ЛППП); умеренные физические нагрузки.

  4. Данные сосуды испытывают наибольшие нагрузки артериального давления, т.к. являются начальными ответвлениями аорты. Следовательно, риск повреждения эндотелия указанных сосудов и отложения в нём атерогенных липопротеидов наиболее высок.


Задача №4.

  1. Дислипопротеинемия. По происхождению – вторичная, т.к. связана с гипотиреозом. По изменению содержания липопротеидов в крови – гиполипопротеинемия по ЛПВП (учитывая значение коэффициента атерогенности) и гиперлипопротеинемия IIВ типа (повышение концентрации ЛПОНП и ЛПНП).

  2. В физиологических концентрациях тиреоидные гормоны активируют катаболизм липидов. Он сопровождается адекватной доставкой липидов (в том числе холестерина) в составе ЛПОНП и ЛПНП к тканям, следовательно, гипотиреоз приводит к снижению скорости этого процесса, накоплению этих атерогенных липопротеидов в крови с развитием гиперхолестеринемии. Кроме того, при гипотиреозе замедляется метаболизм белков, что приводит к нарушению образования липопротеидных частиц (например, ЛПВП), что является дополнительным фактором гиперхолестеринемии. Таким образом, при гипотиреозе повышается относительное количество ЛПОНП и ЛПНП, а ЛПВП – снижается; абсолютное количество всех липопротеинов также снижается.

  3. Атеросклероз.


Задача №5.

  1. Наследственный дефект глюкозо-6-фосфатазы – фермента, обеспечивающего образование свободной глюкозы из гликогена гепатоцитов. Следовательно, в постабсорбтивном периоде клетки печени, простимулированные адреналином или глюкагоном, обеспечат катаболизм гликогена только до уровня глюкозо-6-фосфата, неспособного проникнуть в кровь через мембрану гепатоцита.

  2. Симптомы обусловлены гипогликемией. Отставание в росте и умственном развитии, мышечная слабость, короткая шея связаны с дефицитом АТФ в клетках, особенно нейронах. Отложение жира на лице и туловище – гипофизарный тип ожирения – вследствие гиперпродукции АКТГ и глюкокортикоидов (стимуляторов глюконеогенеза). Увеличение печени – накопление в ней гликогена. Гиперхолестеринемия обусловлена увеличением количества атерогенных липопротеидов (ЛПОНП, ЛППП, ЛПНП), обеспечивающих доставку липидов в ткани как альтернативных источников энергии.

3. Соблюдение диеты: частое дробное питание с увеличением доли простых углеводов (глюкозы), ограничение богатой жирами пищи. Внутривенное введение глюкозы. Лекарственная гепатопротекторная и липотропная терапия. Медикаментозная коррекция ацидоза, имеющего место при данной форме гипогликемии.


Тема «Патология белкового обмена»


Задача №1.

  1. Паранеопластический синдром.

  2. Бледность кожи, слабость, снижение массы тела обусловлены развитием анемии у онкологического больного; отсутствие аппетита, рвота, диарея – следствие интоксикации организма продуктами распада опухоли. Пастозность лица, отёки ног обусловлены снижением концентрации белка в крови. Большое количество лактата в желудочном соке – следствие активации анаэробного гликолиза в опухолевых клетках.

  3. Гипоальбуминемия. Обусловлена отсутствием аппетита, рвотой, поносом, отсутствием свободной соляной кислоты в желудке.

Отсутствие аппетита (интоксикационная анорексия) – истощение – интоксикация продуктами распада тканей (в том числе опухолевой) – рвота и диарея – отсутствие аппетита.


Задача №2.

  1. Желтуха обусловлена проникновением прямого билирубина в кровоток. Резкое увеличение содержания аминокислот и аммиака в моче обусловлено повреждением гепатоцитов и, как следствие, снижением их функциональной активности (нарушение утилизации аминокислот, снижение синтеза мочевины). Большое количество биогенных аминов в крови – следствие снижения их инактивации в печени.

  2. Наблюдаются признаки нарушения белкового обмена: резкое увеличение содержания аминокислот и аммиака, снижение мочевины в крови и моче, большое количество биогенных аминов в крови.

  3. Возбуждение – следствие токсического влияния жёлчных кислот на тормозные нейроны головного мозга (угнетают их активность), накопления аммиака в нейронах и избытком серотонина.

  4. Азотистый баланс отрицательный.


Задача №3.

  1. Подагра.

  2. Симптомы обусловлены накоплением солей мочевой кислоты (уратов) в суставах пальцев ног и рук, в хрящах ушных раковин и образованием в этих местах узлов (тофусов). Данные скопления инициируют острое воспаление с участием системы комплемента и фагоцитов. Тофусы – это проявление хронизации воспаления и образования подагрических гранулём в суставах и хрящах.

  3. Содержание мочевой кислоты и её солей в крови и моче.


Задача №4.

  1. Белковое голодание. Квашиоркор (насбалансированная алиментарная белково-энергетическая недостаточность).

  2. Основное звено патогенеза – гипоальбуминемия. Вялость, апатия обусловлены анемией (снижение уровня гемоглобина); задержка в росте, открытый родничок, трещины кожи – следствие дефицита белка (в том числе незаменимых аминокислот) в организме; отёки, вздутие живота (асцит) – снижение онкотического давления крови; красноватый оттенок кожи – нарушение пигментного обмена (снижение скорости образования чёрного эумеланина и образование промежуточных пигментов – красновато-коричневых феомеланинов).

  3. Дефицит белка в организме приводит к нарушению синтеза липопротеинов в печени, обеспечивающих транспорт гидрофобных липидов. Как следствие, в этом органе происходит накопление последних.

  4. Дефицит незаменимых аминокислот в организме, гипопротеинемия – отсутствие аппетита (незаменимые аминокислоты являются регуляторами аппетита) – дефицит незаменимых аминокислот в организме, гипопротеинемия.

  5. Умственная и физическая отсталость, иммунодефициты.


Задача №5.

  1. Белковое голодание. Алиментарная дистрофия (алиментарный маразм) – сбалансированная белково-энергетическая недостаточность.

  2. Головные боли, резкая общая слабость, сонливость, бледность кожных покровов (дефицит гемоглобина); увеличение печени (дефицит липопротеинов); запах ацетона изо рта и появление в моче кетоновых тел (мобилизация кетогенных аминокислот); отрицательный азотистый баланс.

  3. Печень.


Тема «Патология водно-солевого обмена и кислотно-основного равновесия»

Задача №1.

  1. Гиперосмолярная гипогидратация (несахарный диабет). Травма гипоталамуса (гипофиза) и нарушение образования (депонирования) АДГ.

  2. Дефицит АДГ – уменьшение реабсорбции воды в дистальных канальцах почечных клубочков – потеря большого количества воды с мочой – гиперосмолярная гипогидратация.

  3. Жажда, частое и обильное мочеиспускание - следствие снижения реабсорбции воды в почках; слабость, головные боли и сердцебиение обусловлены снижением АД вследствие гемоконцентрации; резкая сухость во рту, сухость кожи, отсутствие потоотделения, пониженное слюноотделение – признак дефицита воды в организме; микротрещины, воспалительные изменения, изъязвления в дёснах – следствие их механического травмирования из-за дефицита слюны.

4. Патогенетическое (фармакологическое восполнение дефицита АДГ, увеличение реабсорбции воды в почечных канальцах), симптоматическое (восполнение дефицита воды, повышение АД, улучшение метаболизма головного мозга).


Задача №2.

  1. Отёк (изоосмолярная гипергидратация межклеточного пространства) . Гипотиреоз (микседема).

  2. Облучение – повреждение клеток щитовидной железы – гипофункция щитовидной железы – снижение уровня тиреоидных гормонов – снижение основного обмена в организме.

  3. Отсутствие аппетита, плохое настроение, повышенная сонливость – следствие снижения скорости обмена веществ; слабость, сухость, шелушение кожи, сухость и утолщение языка, отёчность лица – следствие интерстициального отёка; изменение голоса и речи – отёк гортани; поражение зубов кариесом, расшатывание зубов – дефицит воды в слюне и нарушение трофики эмали.

4. Патогенетическое (восполнение дефицита тиреоидных гормонов), симптоматическое (диуретики, лечение зубов, приём антидепрессантов).


Задача №3.

  1. Отёк (изоосмолярная гипергидратация межклеточного пространства).

  2. Онкотический (гипоальбуминемический).

  3. Печень.

  4. Болезнь Боткина (гепатит А), злоупотребление алкоголем – цирроз печени – гипоальбуминемия – гипоонкия крови – увеличение количества межклеточной жидкости.

  5. Отёки лица и конечностей, слизистой рта, скопление жидкости в брюшной полости (асцит), «голова медузы» (портальная гипертензия) – признак снижения онкотического давления в крови и выхода жидкой её части в межклеточное пространство. Гипоальбуминемия обусловлена снижением синтеза альбуминов в печени.


Задача №4.

1. Гипоосмолярная гипогидратация (диарея), декомпенсированный метаболический ацидоз (потеря электролитов кишечником и снижение рН).

2. Диарея, потеря электролитов.

3. Частый жидкий стул, лихорадка, болезненность в области сигмы – признаки размножения возбудителя инфекции и интоксикации организма; прожилки крови в кале – повреждение возбудителем слизистой сигмы; снижение мочеотделения, головная боль, слабость, бледность и сухость кожных покровов и слизистых, дополнительные полосы на языке параллельно основанию (становятся видимыми вкусовые сосочки), тахикардия, гипотензия – следствия гипогидратации.

4. Этиологический (устранение инфекционного агента), патогенетический (восстановление водно-электролитного баланса, коррекция кислотно-щелочного равновесия), симптоматический (снижение температуры тела, устранение болевого синдрома, повышение АД).


Задача №5.

  1. Декомпенсированный респираторный ацидоз. Декомпенсированный – т.к. произошло снижение рН, респираторный – т.к. повышено рСО2 в крови, а также компенсаторное возрастание показателей ВВ и SВ.

  2. Гипоксия приводит больную к вынужденному положению, улучшающему вентиляцию лёгких (сидит, опираясь на локти, участвует в акте дыхания вспомогательная мускулатура). Цианотичность кожных покровов – признак централизации кровообращения. Артериальная гиперемия поверхностных сосудов лица и конъюнктивы, тахикардия, гипертензия – адаптивный механизм при гипоксии головного мозга.

3. Этиотропный (устранение причины бронхоспазма), патогенетический (коррекция КОС), симптоматический (купирование болевого синдрома, снижение АД, улучшение метаболизма головного мозга).


^ Раздел III


Тема «Патология красной крови. Анемии»


Задача №1.

Пострадавший доставлен в больницу через 40 минут после огнестрельного ранения в брюшную полость. При поступлении: сознание спутанное, кожные покровы бледные, дыхание учащенное поверхностное, пульс частый слабый. Артериальное давление - 65/35 мм рт ст.

Анализ крови: гемоглобин - 148 г/л, эритроциты - 4,2x1012/л, цветовой показатель - 1,01. В связи с признаками внутреннего кровотечения и гемоперитонеума пострадавшему проведена перевязка ветви артерии брыжейки. В анализе крови, сделанном на четвертый день пребывания пострадавшего в клинике: гемоглобин - 68 г/л, эритроциты - 2,8x1012/л, ретикулоциты - 10%, артериальное давление -115/70 мм.рт.ст.

  1. Какое патологическое состояние развивается в организме вследствие массивной кровопотери?

  2. Периоды данного патологического состояния.

  3. Оцените изменения и сделайте заключения по результатам анализов крови на первый и четвертый день после ранения пациента.

4. Какими компенсаторными механизмами организм отвечает на острую кровопотерю?

5. Принципы лечения данной патологии.


Задача №2.

Ребенок В., 2 года, родился недоношенным от 5 беременности (матери 25 лет), с 2-х недельного возраста находился на искусственном вскармливании, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается пониженный аппетит, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит, склонность к употреблению штукатурки, угля, мела.

Анализ крови: гемоглобин - 60 г/л, эритроциты - 3,0х1012/л, ретикулоциты - 2,5% тромбоциты - 180х109/л, лейкоцитарная формула: миелоциты - 0, метамиелоциты - 0, П - 3, С - 49, Э - 2, Б - 0, Л - 39, М - 7, СОЭ - 18 мм/ч, выраженный анизоцитоз (микроциты), пойкилоцитоз умеренный; эритроциты с базофильной зернистостью.

Железо сыворотки - 5,1 мкмоль/л, непрямой билирубин - 12 мкмоль/л.

1. Укажите, для какой формы анемии характерна данная гемограмма.

2. Причины данной анемии.

3. Картина крови при данной патологии.

4. Клинические признаки данной анемии.

5. Принципы лечения данной разновидности анемий.


Задача №3.

Больной К., 55 лет, поступил в клинику с жалобами на повышенную утомляемость, сердцебиение, одышку, боли в языке. Периодически возникает ощущение «ватных» ног, онемение конечностей. В последние годы отмечает признаки диспепсических расстройств.

Объективно: больной удовлетворительного питания, лицо одутловатое. Кожа, видимые слизистые, склеры желтушны. Температура тела - 37,5°С. При осмотре ротовой полости язык воспален, сосочки атрофированы. На слизистой оболочке афты.

При исследовании анализа желудочного сока установлено резкое снижение желудочной секреции. При рентгеноскопии желудка выявлено нарушение эвакуаторной деятельности, уплощение и сглаженность складок. При фиброгастродуоденоскопии обнаружены признаки атрофии слизистой желудка.

Общий анализ крови: эритроциты- 1,8х1012/л, гемоглобин- 80г/л, тромбоциты-130х109/л, показатели гематокрита- 0,25г/л, лейкоциты-3,0х109/л, лейкоцитарная формула: б.-0, э- 0, м-0, ю-0, п-3, с-50, л-40, мон.-7. Анизоцитоз +++, пойкилоцитоз +++, анизохромия +++. Содержание сывороточного железа- 11,9 мкмоль/л. СОЭ-30 мм/л.

  1. Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови.

  2. Укажите основные гематологические показатели данной анемии.

  3. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.

  4. Чем отличается B12-дефицитная анемия от анемии с недостатком фолиевой кислоты?

  5. Укажите причины мегалобластических анемий.


Задача №4.

Больная Б., 24 года, поступила в отделение с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, одышку в покое, появление кровоподтеков на теле, кровоточивость десен, боли при глотании. При осмотре отмечались бледность кожных покровов, множественные геморрагии, признаки язвенно-некротической ангины. Печень, селезенка и лимфатические узлы в паховой и подмышечной областях не увеличены.

Анализ крови: НЬ - 50г/л, эритроциты - 1,5х1012/л, ретикулоциты 0%, тромбоциты-28х109/л, лейкоциты-1,5х109/л, лейкоцитарная формула: миелоциты-0, метамиелоциты-0, п/я-1; с/я-18, э-0, лф-79, м-2. СОЭ-40мм/ч. В мазке крови: выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз; выраженная токсогенная зернистость эритроцитов. Железо сыворотки - 41,8 мкмоль/л, билирубин - 19 мкмоль/л.

При исследовании костного мозга выявлено уменьшение ядросодержащих клеток.

  1. Укажите для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.

  2. Этиология данной патологии.

  3. Патогенез данного заболевания.

  4. Особенности костно-мозгового кроветворения при данной патологии.

  5. Особенности периферической крови.


Задача №5.

Ребенок Б., 12 лет, поступил в клинику с жалобами на боли в правом подреберье. Из анамнеза: родители фенотипически здоровы. У отца при анализе крови в мазке - микроцитоз эритроцитов.

Объективно: у больного башенный квадратный череп, микроофтальмия. Мизинцы укорочены. При осмотре ротовой полости - высокое небо, неправильное расположение зубов. При абдоминальном УЗИ выявлены камни в желчном пузыре, спленомегалия.

Общий анализ крови: эритроциты - 3,5 х1012/л, тромбоциты – 190х109/л, гемоглобин - 100 г/л, ЦП - 0,86, показатель гематокрита - 0,25, ретикулоциты - 5%, лейкоциты - 7,0x109/л, содержание сывороточного железа - 13,5 мкмоль/л, СОЭ - 17 мм/ч, лейкоцитарная формула -Б-0, Э-2, нейтрофилы: Миэ-0, Ю-0, П-5, С-65, Л-24, М-4. Анизоцитоз (+++), микроцитоз, пойкилоцитоз (+++), сфероцитоз, анизохромия (++). Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Билирубин 40 мкмоль/л.

1. Дать обоснованное заключение о нарушении в системе крови.

2. Напишите классификацию данной патологии.

3. Объяснить патогенез клинико-гематологических проявлений.

4. Укажите характерный диагностический лабораторный признак этой анемии.

5. Принципы лечения гемолитических анемий.


Тема «Патология белой крови»


Задача №1.

У мужчины 36 лет при проведении УЗИ органов брюшной полости обнаружено увеличение правой почки. Компьютерная томография выявила образование размером 1,2x1,5x1,5 см у верхнего полюса правой почки. В связи с этим мужчина был госпитализирован. При обследовании в клинике: Hb 180 г/л, эритроциты 7,5х 1012 /л , ретикулоциты 10 %, лейкоциты 4,0х109/л, тромбоциты 250х109/л, Ht 0,61, эритропоэтин – на 20% выше нормы, АД 150/90 мм рт.ст. Гистологическое исследование пунктата образования, обнаруженного у верхнего полюса правой почки, показало наличие почечно-клеточного рака. Пациенту была проведена операция по удалению опухоли. Через 3 недели после операции его самочувствие и лабораторные показатели нормализовались.

  1. Какая форма патологии развилась у пациента в связи с ростом гипернефромы? Охарактеризуйте эту патологию с учетом данных из задачи.

  2. В чем причина этой формы патологии?

  3. Каковы механизмы ее развития и симптомов, имеющихся у пациента?

  4. Какие другие разновидности первичных и вторичных форм этой патологии могут встретиться у человека?


Задача №2.

Больная Г., 17 лет, поступила в клинику с жалобами на общую слабость, недомогание, повышение температуры тела с ознобом, боли в горле при глотании. Анализ крови: Нв – 150 г/л, эритроциты – 4,5×1012/л, ретикулоциты – 0,7%, тромбоциты – 245×109/л, лейкоциты –16×109/л; метамиелоциты – 8, П – 20, С – 66, Э – 2, Б – 0, Л – 11, М – 3, СОЭ – 24 мм/ч.

  1. Напишите заключение об изменениях в гемограмме.

  2. Виды лейкоцитозов и их механизм.

  3. Что такое ядерный индекс нейтрофилов и какой у больной?

  4. Укажите виды ядерных сдвигов.


Задача №3.

Больная Б., 25 лет, поступила в клинику с жалобами на многократные приступы чихания с обильными водянистыми выделениями из носа, заложенность и зуд носа, зуд век, слезотечение, светобоязнь, резь в глазах. Подобное состояние наблюдается в течение последних 4-лет с начала июня до конца июля. Анализ крови: Нb- 140 г/л, эритроцитов – 4,2х1012/л, ретикулоцитов – 0,7%, тромбоцитов – 250×109/л, лейкоцитов – 9,0×109/л, СОЭ 20 мм/ч. лейкоцитарная формула: Б-0, Э-14, нейтрофилы: метамиелоциты – 0, П-4, С-50, Л-27, М-5.

  1. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма?

  2. Причины эозинофилии.

  3. Специфические функции эозинофилов.

  4. Дайте определение лейкоцитарной формулы и ее значение.


Задача №4.

Больной П., 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной в течение 3-х месяцев с наркотической целью вдыхал пары бензола. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов. Множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы слизистой зева и полости рта. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови: Нв – 60 г/л, эритроциты – 2,0×1012/л, ретикулоциты – 0% , тромбоциты – 28×109 /л, лейкоциты – 1,5×109/л; метамиелоциты – 0, П – 0, С – 15, Э – 0, Б – 0, Л – 82, М – 3, СОЭ – 44 мм/ч. В мазке крови анизоцитоз, пойкилоцитоз. В пунктате костного мозга признаки гемобластоза отсутствуют. Содержание железа в сыворотке крови – 40 мкмоль/л, непрямого билирубина – 10 мкмоль/л.

Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма?

Клинические проявления агранулоцитоза.

Виды агранулоцитозов и их причины, патогенез.

Укажите патогенетические варианты агранулоцитоза.


Задача №5.

Больная 15 лет, школьница, поступила с жалобами на головную боль, общую слабость, шум в ушах, повышенную температуру.

Больной считает себя 2 месяца с момента, когда появились и стали нарастать перечисленные выше явления.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Печень у края реберной дуги слегка болезненная при пальпации. Селезенка не увеличена. Температура 37,5-38,5°С. Анализ крови: НЬ 85 г/л. эр. 2,8х10 12/л, цветовой показатель 0.9, л. 20х109 /л, б.э. 0%, п. 3%. с. 8%, мон. 2%, лимф. 19,5%, бластные клетки 67,5%, ретикулоциты 0,8%, тромбоциты 120.0 х109/л, СОЭ-52 мм в час.

Бластные клетки средних размеров, правильной формы с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, зернистости в цитоплазме нет.

О каком патологическом состоянии говорят объективные данные и анализ крови?

Особенности клинической картины.

Картина крови и красного костного мозга при остром лимфолейкозе.

Перечислите лабораторную и инструментальную диагностику острых лейкозов.


Задача №6.

Больной 27 лет, электрик, поступил с жалобами на быструю утомляемость, недомогание, тяжесть в левом подреберье, особенно после еды. Год назад при случайном исследовании крови обнаружен лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево при отсутствии каких-либо клинических проявлений. В течение последнего месяца стати беспокоить слабость, повышенная утомляемость, тяжесть в левом подреберье. После исследования крови направлен в стационар.

Объективно: кожные покровы обычной окраски, периферические лимфатические узлы не пальпируются. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Печень у края реберной дуги безболезненная. Селезенка выступает из подреберья на 5 см. плотная, слегка болезненная при пальпации. Температура 37-37,5° С.

Анализ крови: НЬ 116 г/л., эр. 3.8х1012/л, цветовой показатель 0,9, л. 125х109/л, б. 6.5%, э. 10%, промиелоциты 1%, миелоциты 24%, метамиелоциты 21%, п. 15,5%, с. 14,5%, лимф. 7.5%, тромбоциты 355x109 /л; СОЭ 10 мм в час.

При цитогенетическом исследовании костного мозга обнаружена филадельфийская хромосома в 98% метафаз.

Какое заболевание органов кроветворения обнаружено у больного?

Что подтверждает данную патологию?

Патогенез данной патологии.

Укажите проявления опухолевой прогрессии.


Задача №7.

Больной 50 лет, фотограф, поступил в терапевтическое отделение с жалобами на увеличение лимфатических узлов шеи, которое стал отмечать в течение последнего месяца.

Объективно: кожные покровы обычной окраски. Пальпируются увеличенные шейные и подключичные лимфатические узлы величиной с фасоль и лесной орех, тестовато - эластической консистенции, подвижные, не спаянные между собой и с окружающими тканями, безболезненные. Со стороны органов грудной клетки без особенностей. Печень не увеличена. Отчетливо пальпируется нижний полюс селезенки (длинник 16 см.)

Анализ крови: НЬ 123 г/л, эр. 4,7х 1012/л., цветовой показатель 0.9, л., 51,0x 109 /л, э.0,5%, п.1%, с.24.5%, мон.2%, лимф.72%, тромбоциты 210x109/л, СОЭ 17 мм в час.

Среди лимфоцитов периферической крови преобладают малые узкоцитоплазменные формы (почти голые ядра), обнаруживаются в значительном количестве тени Боткина-Гумпрехта. Пролимфоциты составляют 1,5%.

О каком заболевании можно думать в данном случае?

Что подтверждает данное заболевание?

Какая стадия лейкоза у больного?

Какие чаще всего бывают осложнения у больных и почему?


Задача №8.

Больной С. 58 лет поступил в клинику с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, боли в костях, повышение артериального давления. Анализ крови: НЬ-210,6 г/л, эритроциты 7,2х1012/л, ретикулоциты 2,6%, тромбоциты 785 х109/л, лейкоциты 12,5х109/л, СОЭ 1 мм/час, показатель гематокрита 69%.

Лейкоцитарная формула: базофилы 1%, эозинофилы - 4%, нейтрофилы: метамиелоциты 1%, палочкоядерные -10%, сегментоядерные-59%.

  1. Какая форма патологии имеется у больного?

  2. Каковы причины и основные звенья патогенеза симптомов имеющихся у больного: жалобы на головные боли, боли в костях, повышение артериального давления?

  3. Каковы различия между первичной и вторичной формами данной патологии?


^ Тема «Патология гемостаза»


Задача №1.

Больная З., 13 лет, поступила в отделение гематологии с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся в течение 2 часов. Из анамнеза известно, что с 2-летнего возраста редко, не чаще 2-3 раз в год, отмечаются интенсивные носовые кровотечения. После начала менструаций, в возрасте 12 лет, стали отмечаться меноррагии. Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. Родители считают себя здоровыми, однако при подробном расспросе удалось выяснить, что отец в детстве страдал носовыми кровотечениями. При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В обоих носовых ходах пропитанные кровью тампоны. Кожные покровы бледные, многочисленные экстравазаты различной давности на нижних и верхних конечностях, туловище, встречаются петехии. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Слизистые полости рта чистые, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: Hb – 100 г/л, эритроциты–3,1х1012/л, тромбоциты –380х109/л, лейкоциты –4,5х109/л, п/я – 3%, с – 69%, э – 2%, л – 13%, м – 13%, СОЭ – 12 мм/час. Время кровотечения по Дьюку – 6 минут 30 секунд. Время свёртывания по Ли-Уайту – 9 мин. Реакция кровяного сгустка: после 24 часов резко ослаблена, индекс ретракции 0,2. Агрегация тромбоцитов: под влиянием АДФ, адреналина, коллагена – ослаблена.

1. О каком заболевании можно думать? По какому типу наследования передаётся это заболевание?

2. Патогенез данного заболевания.

3. Перечислите функции тромбоцитов и их участие в гемостазе.

4. Виды тромбоцитопатий.

5. Принципы лечения тромбоцитопатий.


Задача №2.

Больная А., 12 лет. Основные жалобы на носовые кровотечения. Данные анамнеза: в последнее время часто болела с повышением температуры до субфебрильных цифр, снизился аппетит, отмечалась быстрая утомляемость. При поступлении состояние тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечаются незначительная кровоточивость десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум.

Общий анализ крови: Hb-72 г/л (N 125-135 г/л), эритроциты- 2,8×1012 /л, ретикулоциты- 0,2% ( N 2,3- 6,6%), тромбоциты- единичные (N-228-275×109 /л), лейкоциты- 1,3×109/л (N 6- 8×109 /л), п/я - 1% (N 1,3-2,6%), с-4% (N-53,5-61,6%), л-95% (N-27,5-38%), СОЭ- 35мм/ч (N-5-13,7мм/ч).

Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки отсутствуют, мегакариоциты не найдены.

  1. Какая форма патологии гемостаза у больной?

  2. Приведите классификацию данного типа патологии по происхождению.

  3. Укажите нарушения в системе гемостаза при данной патологии.

  4. Укажите типы кровоточивости при геморрагических диатезах.

  5. Терапия тромбоцитопений.


Задача №3.

Больной О., 5 лет, доставлен в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.

Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4–летнем возрасте.

Общий анализ крови: Hb – 100 г/л, эритроциты – 3,0×1012/л, ретикулоциты – 3%, тромбоциты – 300×109/л, лейкоциты – 8,3×109/л, п/я – 3%, с – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%, СОЭ – 12 мм/час. Длительность кровотечения по Дьюку – 2 мин 30 сек. Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.

1. О каком заболевании у данного больного можно думать?

2. Какая фаза коагуляционного гемостаза страдает при данной патологии?

3. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.

4. Укажите лабораторные данные характерные для данной патологии.

5. Принципы терапии.


Задача №4.

Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением. Из анамнеза известно, что за последние 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморрагический васкулит.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные элементы. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: Hb – 101 г/л, эритроциты – 3,2×1012 /л, тромбоциты – 12×10 9/л, лейкоциты – 6,4×109/л, п/я – 2%, с – 59%, э – 3%, л – 27%, м – 8%, СОЭ – 5 мм/час.

  1. Укажите основную причину геморрагического васкулита у ребенка.

  2. Каков патогенез данного заболевания?

  3. Клинические проявления геморрагического васкулита.

  4. Какой гемостаз нарушен у ребенка? Какие виды гемостаза Вы знаете?

  5. Какие показатели отражают нарушение гемостаза данного вида?


Задача №5.

Больная Н., 15 лет, была доставлена в БСМП бригадой скорой помощи с профузным маточным кровотечением после криминального аборта. Сознание спутано, АД резко снижено, пульс частый, нитевидный.

Анализ крови: эритроциты - 1,5x1012/л, тромбоциты - 60x109/л, лейкоциты - 8x109/л. Общее время свёртывания крови -25 минут (норма 5-11 минут). Протромбиновое время - 30 секунд (норма 11-14 секунд). Тромбиновое время - 28 секунд (норма 12-20 секунд). Фибриноген - 1,5 г/л (норма 2-3,5 г/л). Ретракция кровяного сгустка резко снижена, продукты деградации фибрина увеличены.

  1. Как Вы обозначите патологическое состояние, развившееся у больной?

  2. Какая стадия развития данного патологического состояния? Какие показатели отражают эту стадию?

  3. Этиология данного заболевания.

  4. Принципы лечения.


^ ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ ПО ТЕМАМ РАЗДЕЛА III

Тема «Патология красной крови. Анемии»

Задача №1.

1. Острая постгеморрагическая анемия.

2. Рефлекторный, гидремический, регенераторный (костно-мозговой).

3. В первые сутки (рефлекторный период): нормоцитемическая гиповолемия, Ht, число эритроцитов, уровень Hb в единице объема крови в пределах нормы. 4 сутки (регенераторный период): понижение содержания Hb, эритропения, снижение гематокрита, гипохромия эритроцитов, ретикулоцитоз.

4. Увеличение альвеолярной вентиляции легких, тахикардия, ускоренный выход эритроцитов из костного мозга, увеличение сопряжения реакций окисления и фосфорилирования и повышение активности ферментов дыхательной цепи, активация гликолиза.

5. Устранение кровотечения, переливание компонентов крови и коллоидных растворов.


Задача № 2.

1. Железнодефицитной анемии.

2. Хронические кровопотери (желудочные, кишечные, маточные); повышенная потребность в железе и его расход при беременности и лактации; голодание, нарушение всасывания железа.

3. Гипохромная анемия (цветовой показатель-0,5-0,7), микроцитарная, гипорегенераторная, нормобластическая, анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения.

4. Клинически хроническая железодефицитная анемия проявляется сухостью и снижением тонуса кожи, ломкостью ногтей, выпадением волос, атрофией слизистой оболочки языка, повышенным разрушением зубов, извращением вкуса, миастенией. Все эти симптомы являются проявлением гемической и тканевой гипоксии.

5. Устранение причинного фактора (этиотропная терапия); борьба с гипоксией и нарушением КЩР (патогенетическое лечение), устранение последствий и неприятных симптомов анемии (симптоматическое лечение).


Задача № 3.

1. Жалобы: утомляемость, одышка, ощущение «ватных» ног, онемение конечностей, боли в языке, диспептические расстройстава; объективные данные и анализ крови: уменьшение количества эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия эритроцитов, тромбоцитопения, лейкопения говорят о B12-дефицитной анемии.

2. Гиперхромная, макроцитарная (мегалоцитарная), гипорегенераторная, мегалобластическая, специфические включения в эритроциты (тельца Жолли, кольца Кебота), эритроциты с базофильной пунктацией, пойкилоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, полисегментированные лейкоциты.

3. Витамин B12 является коэнзимом, его недостаток нарушает процессы деления клеток и приводит к развитию мегалобластоза. Мегалобластический тип эритропоэза приводит к сокращению числа митозов (вместо 3, наблюдается один); срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней; 50℅ эритроцитов гибнут в костном мозге (вместо 20℅). Развивается анемия.

4. Дефицит витамина B12 характеризуется:

мегалобластической анемией;

глосситом Хантера (при недостатке витамина В12 нарушаются процессы деления активно регенерирующих клеток, что проявляется атрофическими процессами в органах пищеварения);

фуникулярным миелозом ( недостаток витамина В12 приводит к избытку аномальных жирных кислот в липидах, входящих в состав

нервных структур, что приводит дегенеративным изменениям в нервной системе).

При фолиево-дефицитной анемии неврологическая симптоматика отсутствует.

5. Нарушение поступления витамина в организм; нарушение всасывания (дефицит внутреннего фактора, состояние мальабсорбции); избыточное поглощение витамина В12 паразитами (дифиллоботриоз); повышенное потребление витамина В12 при беременности, гипертиреоидизме; нарушение усвоения витамина костным мозгом (метостазы рака в костный мозг, лейкозы, лучевая болезнь).

Задача № 4.

1. Данная гемограмма характерна для гипо- и апластической анемии, что подтверждается уменьшением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и при этом наблюдается отсутствие бластов.

2. Около 75% этих анемий не имеют ясной этиологии.

Врожденная форма- анемия Фанкони.

Приобретенные гипо- и апластические анемии:

идиопатические (неясной этиологии), связанные с первичными дефектами стволовых клеток, образованием антител к гемопоэтическим клеткам;

вызванные химическими агентами (лекарства, бензол, бензин);

связанные с идиосинкразией (непереносимость) некоторых лекарств;

вызванные физическими факторами (тотальное облучение организма);

вызванные вирусной инфекцией (гепатит-С, ВИЧ-инфекция).

3. Врожденные формы анемии обусловлены нарушением репарации ДНК, что ведет к угнетению кроветворения. В патогенезе приобретенных анемий играет роль иммунологическая супрессия или внутренние аномалии в самих стволовых клетках, что нарушает их пролиферацию и дифференцировку.

4. Недостаток клеток – эритроидных предшественников, сниженная чувствительность эритроцитарных клонов к эритропоэтину, отсутствие атипизма клеток костного мозга, угнетение всех трех ростков гемопоэза, усиление апоптоза эритроидных клеток, усиление неэффективного эритропоэза.

5. Нормохромная (реже – гипохромная), нормоцитарная, гипо - или арегенераторная анемия. Снижение эритроцитов и уровня гемоглобина, лейкопения, абсолютная гранулоцитопения, тромбоцитопения.


Задача № 5.

1. У ребенка болезнь Минковского-Шоффара (наследственная гемолитическая анемия, микросфероцитоз). Это подтверждает микроцитоз эритроцитов у отца; клинические признаки: башенный квадратный череп, микроофтальмия, укороченные мизинцы, высокое небо, неправильное расположение зубов, спленомегалия, а также данные лабораторных исследований: микроцитоз (сфероцитоз), сниженная осмотическая резистентность эритроцитов у ребенка.

2. Классификация:

Эритроцитопатии (мембранопатии).

Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Энзимопатии (дефект фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

3. Укорочение жизни эритроцитов при микросфероцитарной анемии: обусловлено дефицитом синтеза мембранных белков (спектрин, анкерин, 4,1 протеин)→ снижение деформабельности → ловушка в селезенке (гипоксия)→ накопление в эритроцитах молочной кислоты, снижение рН→ торможение внутриэритроцитарного гликолиза→уменьшение содержания АТФ в эритроцитах→уменьшение активности калий-натриевой АТФ-азы→накопление в эритроцитах натрия и воды→ приобретение шаровидной формы→контакт с макрофагами и гибель→увеличение селезенки (спленомегалия).

4. Признаком, свидетельствующим о гемолизе эритроцитов, является увеличение общего билирубина в крови за счет его неконъюгированной фракции.

5. Этиотропный принцип – устранение (прекращение действия) гемолитических факторов или обеспечиние организма факторами, дефицит которых вызвал гемолиз эритроцитов (глутатионом).

Патогенетический принцип:

для предотвращения разрушения эритроцитов в селезенке – спленэктомия;

для предотвращения гипоксии – переливание компонентов крови, антиоксидантов (витамины Е и С);

для предотвращения гемосидероза – железо-связывающие вещества.

Симптоматический принцип – контроль деятельности сердечно-сосудистой системы, почек, печени и других органов и тканей.



Тема «Патология белой крови»


Задача № 1.

1. У пациента развился вторичный (приобретенный) абсолютный эритроцитоз. Он характеризуется усилением эритропоэза в костном мозге и выходом избытка эритроцитов в сосудистое русло. В связи с этим повышается число эритроцитов в крови (7,5х1012 /л), ретикулоцитов (10 %), уровень Нb ( до180 г/л), Ht (0,61), увеличивается АД ( 150/90 мм рт ст).

2. Причиной развития вторичного абсолютного эритроцитоза в данном случае является гиперпродукция эритропоэтина (уровень его в крови на 20% больше нормы) клетками опухоли правой почки.

3. Повышение уровня эритропоэтина в крови обуславливает стимуляцию эритропоэза в костном мозге и выход избытка эритроцитов (в том числе их молодых форм) в циркулирующую кровь. Это, в свою очередь, приводит к эритроцитозу, увеличению Ht и содержания Hb в крови. Повышенное АД является результатом эритроцитоза, обусловившего гиперволемию.

4. Разновидности эритроцитозов:

первичные: эритремии (например, болезнь Вакеза), семейные (наследуемые) эритроцитозы;

вторичные: абсолютные и относительные.


Задача №2.

1. Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево. 2. Физиологические лейкоцитозы.

Алиментарный (пищеварительный), развивающийся через 2-3 часа после приема пищи. Миогенный - при мышечном напряжении. Эмоциональный - вследствие психического возбуждения. Лейкоцитоз новорожденных - в течении первых двух дней жизни. Лейкоцитоз беременных - развивается с 5- 6-го месяца беременности. Лейкоцитоз рожениц - отмечается ко второй неделе после родов. По механизму они перераспределительные и связаны с выходом в кровяное русло запасов зрелых лейкоцитов из органов-депо.

Патологические лейкоцитозы.

Инфекционный - при пневмонии, менингите, скарлатине и др. Воспалительный (особенно при гнойных воспалительных процессах)- при различного рода травмах: повреждении электрическим током, действии высокой и низкой температуры и т.д. Токсогенный - при действии вредных веществ экзогенного и эндогенного происхождения. Постгеморрагический - после острых кровопотерь. «Новообразовательный»- при распаде опухолей. «Лейкемический»- при острых и хронических лейкозах. «Центрогенный»- при шоковых состояниях, эпилепсии, агонии, послеоперационный. Механизм их возникновения связан с повышением лейкопоэтической функции костного мозга.

3. Ядерный индекс нейтрофилов - это соотношение между молодыми и зрелыми нейтрофилами. У больной он равен 0.42 (норме - 0.065).

4. Виды ядерных сдвигов.

Без ядерного сдвига - увеличение количества зрелых сегментоядерных нейтрофилов на фоне общего лейкоцитоза.

С гипорегенераторным ядерным сдвигом влево - увеличение палочкоядерных нейтрофилов выше нормы(более 6%) и умеренном лейкоцитозе.

С регенераторным ядерным сдвигом влево - увеличение палочкоядерных нейтрофилов, появление в периферической крови метамиелоцитов, лейкоцитоз до 13- 18х109/л.

С гиперрегенераторным ядерным сдвигом влево - увеличение палочкоядерных нейтрофилов, наличие в периферической крови метамиелоцитов и миелоцитов, увеличение лейкоцитов до 20- 25х109 /л.

С регенераторно- дегенераторным ядерным сдвигом влево - увеличение палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов и миелоцитов,снижение сегментоядерных нейтрофилов, признаки дегеративных изменений цитолеммы, цитоплазмы и ядра, увеличение общего числа лейкоцитов.


Задача № 3.

1. Для эозинофильного лейкоцитоза. Эозинофилия, не связанная с поражением гемопоэтической системы, возникает на воздействие внешних стимулов, несущих в себе чужеродную антигенную информацию (аллергия, гельминтные и паразитарные инвазии, иммунопатологии)

2. Причины эозинофилии: аллергия (поллинозы, бронхиальная астма, отек Квинке), паразитарная инвазия (простейшие, гельминты), микробная инфекция (скарлатина, туберкулез), лимфопролиферативные заболевания (ходжкинская лимфома), герпетиформный дерматит, болезнь Аддисона, состояние после спленэктомии.

3. Основной функцией эозинофилов является обезвреживание и разрушение токсинов белкового происхождения, чужеродных белков, а также комплекса антиген-антитело. Эозинофилы продуцируют фермент гистаминазу, который разрушает гистамин, освобождающийся из поврежденных базофилов и тучных клеток при различных аллергических состояниях, глистных инвазиях, аутоиммунных заболеваниях. Эозинофилы продуцируют плазминоген, который является предшественником плазмина – главного фактора фибринолитической системы крови.

4. Лейкоцитарная формула - численное описание соотношения различных видов циркулирующих в периферической крови лейкоцитов. Анализ лейкоцитарной формулы позволяет определить вид лейкоцитов или лейкопении по клеточному составу, степень сдвигов в содержании и соотношении отдельных форм лейкоцитов, возможный механизм их возникновения.


Задача № 4.

1. У больного лейкопения и наиболее тяжелая форма - агранулоцитоз.

Агранулоцитоз – клинико - гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови.

2. Язвенно - некротические процессы могут поражать кожу, влагалище, анус и ЖКТ. Некротизирующие процессы в полости рта: гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангина. В полости рта преобладает инфекционный процесс, сопровождающийся вялотекущим воспалением без нагноения, но с некрозом. Язык покрывается грязно-серым налетом. Слизистая оболочка мягкого неба, передних небных дужек, зева гиперемирована и отечна. Десны цианотичны, появляется гнилостный запах изо рта. Иногда в язвенно-некротический процесс вовлекаются губы, язык, щеки, миндалины. При поражении миндалин возникает боль при глотании. Язвенно - некротические процессы обусловлены снижением резистентности к бактериальной флоре.

3. Миелотоксический. Причины: апластическая анемия, инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками, мегалобластическая анемия, тотальное облучение, токсические химические вещества (бензол, бензин, толуол)

Патогенез: химиотерапевтические препараты вызывают дозозависимый эффект супрессии стволовых клеток - родоначальниц всех трех ростков кроветворения, повреждая ДНК клетки и нарушая процессы клеточной пролиферации, вызывая гипоплазию костного мозга.

Иммунный. Причины: лекарственные препараты (сульфаниламиды, антистероидные средства), системные, аутоиммунные болезни, инфекции, вызванные грибами, риккетсиями.

Патогенез. В случае иммунного агранулоцитоза, вызванного лекарственными средствами, данное вещество является гаптеном и приобретает свойства полноценного антигена после взаимодействия с белками мембраны гранулоцитов, далее следует иммунизация организма. В этой ситуации, как правило, ведущую роль в гибели гранулоцитов играют аллергические реакции цитотоксического типа.

4. Различают четыре патогенетических варианта агранулоцитоза:

С уменьшением продукции нейтрофилов в костном мозге.

С замедлением выхода нейтрофилов из костного мозга в кровь.

С уменьшением времени циркуляции нейтрофилов в сосудистом русле.

С перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла.


Задача № 5.

1. Жалобы больной (болеет 2 месяца); объективные данные: кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, печень у края реберной дуги слегка болезненная при пальпации и данные лабораторных исследований – анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения и наличие бластных клеток (67,5%) говорят об остром лейкозе. Особенности бластных клеток характерны для лимфобластного лейкоза (такая форма типична для детей).

2. Развивается комплекс характерных проявлений: анемия, геморрагический синдром, выраженная интоксикация, болезненность костей обусловлена опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки (экстрамедуллярные очаги гемопоэза в них), нейролейкемия.

3. В анализе периферической крови преобладают бластные клетки, эритроцитопения и тромбоцитопения. В костном мозге выявляется инфильтрация клетками лимфоидного ряда (до 80%). В лимфобластах хроматин расположен компактно, ядерные нуклеолы не просматриваются, гранул в цитоплазме нет. Бластные клетки вытесняют клетки остальных гемопоэтических линий.

4. 1) Анализ крови (нормохромная, нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, нейтропения, абсолютный лимфоцитоз, тромбоцитопения, бласты).

2) Пункция костного мозга – для подтверждения и идентификации типа лейкоза.

3) Цитохимические исследования – для выявления специфических для различных бластов ферментов.

При остром лимфобластном лейкозе положительные ШИК-реакция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, пероксидазу, хлорацетат эстеразу.

4) Иммунофенотипирование бластов (проводят для точной диагностики острого лимфобластного лейкоза).

5) Цитогенетическое исследование позволяет определить хромосомные аномалии.


Задача № 6.

1. У больного хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки – предшественницы. Ее пролиферация и дифференцировка приводит к расширению ростков кроветворения, представленных зрелыми и промежуточными формами лейкозных клеток.

2. Картина периферической крови - лейкоцитоз. В мазке крови единичные миелобласты и все представители миелоидного ряда от промиелоцитов до зрелых гранулоцитов (картина крови подобна пунктату костного мозга), эозинофильно-базофильная ассоциация.

3. На уровне клетки – предшественницы происходит транслокация t (9;22), что приводит к появлению филадельфийской хромосомы и экспрессии мутантного гена bcr-abl, кодирующего белок р 210, обладающий свойствами тирозинкиназы. Экспансия Ph-позитивных клеток объяснима не сколько их высокой пролиферативной активностью, сколько расширением пула гранулоцитарных предшественников, утерявших чувствительность к регуляторным стимулам и изменениям микроокружения.

4. Переход от алейкемической формы к лейкемической; трансформация из моно - в поликлональные; формирование устойчивости к противоопухолевому лечению; метастазирование; подавление нормальных ростков гемопоэза; увеличение числа незрелых и бластных опухолевых клеток в крови; нарастание клеточного атипизма; снижение или утрата биохимической специфичности клеток гемобластоза.


Задача № 7.

1. У больного хронический лимфолейкоз (ХЛЛ), который в 85% возникает из предшественников В-лимфоцитов. Различают два типа В-ХЛЛ: В-ХЛЛ, субстратом которого являются клетки Т-независимого пути дифференцировки, и В-ХЛЛ, субстратом которого являются В-клетки памяти Т-зависимого пути дифференцировки. В последнем случае заболевание более доброкачественное.

2. Возраст больного, увеличение лимфоузлов шеи и анализ крови (лейкоцитоз до 50-200х109/л), лимфоцитоз и относительная нейтропения. Лимфоциты малого размера с узким кольцом цитоплазмы, расположенной по периферии ядра. Типичным в мазке крови являются тельца Боткина-Гумпрехта. Это артефакты опухолевых клеток, возникающие при приготовлении мазков.

3. У больного II стадия, так как наблюдается спленомегалия и отсутствует анемия.

4. Анемический, геморрагический синдромы обусловлены поражением костного мозга и появлением АТ к эритроцитам и тромбоцитам. Инфекционные осложнения вызваны гипогаммаглобулинемией, нарушениями клеточного звена иммунитета. Аллергические реакции немедленного типа (наиболее часто на вакцинации, укусы комаров).


Задача № 8.

1. У больного истинная полицитемия - эритремия (болезнь Вакеза). Заболевание опухолевой природы, характеризующееся относительно доброкачественным течением. Источником роста опухоли является клетка-предшественница миелопоэза, основной субстрат опухоли - эритроциты.

2. Характерные изменения в периферической крови: количество эритроцитов достигает (6-12х1012/л), уровень гемоглобина-160-200г/л, показатель гематокрита увеличивается до 60-80%. Для больных характерна плетора- полнокровие, связанное с увеличением ОЦК за счет его эритроидного компанента, что приводит к повышению артериального давления и гипертоническим кризам. Перегрузка сердца становится причиной сердечной недостаточности, гемоконцентрация приводит к тромбозу и ишемическому повреждению органов. Боли в костях обусловлены гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани.

3. Эритремия - это заболевание опухолевой природы, а вторичные эритроцитозы (физиологические) это результат повышенной продукции эритропоэтинов в ответ на гипоксию тканей. Вторичные абсолютные эритроцитозы (патологические) связаны с усиленной продукцией эритропоэтинов (опухоли почек, печени). Вторичные относительные (гемоконцентрационные) эритроцитозы возникают при обезвоживании организма.


^ Тема «Патология гемостаза»

Задача №1.

1. У больной геморрагический диатез, тромбастения Гланцмана, передающаяся по рецессивно-аутосомному типу. Характеризуется удлинением времени капиллярного кровотечения по Дьюку и ослаблением агрегации и ретракции кровяного сгустка при нормальном содержании тромбоцитов в крови. Тип кровоточивости – микроциркуляторный: характерно появление мелких петехий и экхимозов на коже, снижение резистентности микрососудов.

2. В основе тромбастении Гланцмана – аномалия или дефицит гликопротеинов IIb/IIIа – рецепторов фибриногена, необходимых для взаимодействия тромбоцитов со стимулятором агрегации фибриногеном, в результате чего нарушается агрегация тромбоцитов.

3. Ангиотрофическая (ежедневно 15% тромбоцитов расходуются на роль «кормильцев» эндотелия).

Участвуют в активации вторичного коагуляционнного гемостаза.

Адгезивно-аггрегационная функция (образование первичного тромбоцитарного тромба).

Репаративная функция (выделение факторов роста).

Спазм повреждённых сосудов (адреналин, серотонин).

Ретракция кровяного сгустка.

4. Виды тромбоцитопатий:

- с преимущественным нарушением механизма адгезии тромбоцитов к сосудистой стенке (болезнь Виллебрандта, болезнь Бернара-Сулье);

- с преимущественным нарушением агрегации тромбоцитов (болезнь Гланцмана).

- с преимущественным нарушением накопления, хранения и освобождения из гранул тромбоцитов факторов гемостаза:

плотные дельта-гранулы (АТФ, АДФ, серотонин, адреналин, гистамин);

альфа-гранулы (фибриноген, антигепариновый фактор 4, тромбоцитарный фактор роста).

5. Этиотропный принцип – прекращение действия факторов физического, химического, биологического характера; лечение болезней, патологических процессов и состояний, вызывающих тромбоцитопатию.

Патогенетический принцип – введение проагрегантов, прокоагулянтов или антифибринолитических препаратов; переливание тромбоцитарной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина и др.).

Симптоматический принцип – введение растворов нормализующих реологические свойства крови, остановка кровотечение, лечение постгеморрагических состояний.


Задача № 2.

1. Жалобы больной, объективные данные и общий анализ крови указывают о нарушении системы гемостаза. Единичные тромбоциты в крови говорят о продуктивной тромбоцитопении, которая наблюдается при апластической анемии, стром лейкозе, лучевой терапии, дефиците В12 и фолиевой кислоты. Можно предположить, что у больной апластическая анемия, что подтверждает наличие эритроцитопении и лейкопении.

2. Тромбоцитопения-группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150х109/л.

Тромбоцитопения распределения (отражает степень секвестрации тромбоцитов в увеличенной селезёнки до 90% вместо 30%).

Тромбоцитопения потребления (ДВС-синдром, иммунная тромбоцитопеническая пурпура).

Продуктивная тромбоцитопения.

Тромбоцитопения разведения.

3. Снижение концентрации тромбоцитарных факторов свертывания; увеличения длительности кровотечения; снижение степени ретракции сгустка крови.

4. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип – кровоточивость в виде мелких точек, петехий, экхимозов в коже и слизистых оболочках. Определяется при тромбоцитопениях, Ü уровня фибриногена в крови.

Гематомный (макроциркуляторный) тип – кровоизлияния в мягкие ткани, суставы; длительные кровотечения из крупных сосудов. Определяется при нарушениях коагуляционного гемостаза – гемофилии (А, В, С), парагемофилии, гипофибриногенемии.

Смешанный (петехиально-гематомный) тип – кровоизлияния в забрюшинное пространство, кишечник, мочевыводящие пути, суставы. Определяется при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме.

Васкулитно-пурпурный тип – кровоточивость в виде сыпи или эритемы при воспалительных процессах. Определяентся при васкулитах, болезни Шенлейн-Геноха.

Ангиоматозный тип – кровоточивость строго локализована, связана с нарушением сосудистой стенки. Наблюдается при ангиомах, телеангиоэктазиях.

5. Этиотропный- прекращение действия патогенного фактора, вызвавшего тромбоцитопению.

Патогенетический-трансфузия тромбоцитов, пересадка костного мозга, лимфо-или плазмаферез, иммунодепрессанты, антикоагулянты.

Симптоматический-вливание компонентов и препаратов крови, лечение постгеморрагических состояний.


Задача № 3.

1. У больного геморрагический синдром, являющийся проявлением гемофилии - наследственного заболевания, характеризующегося периодически повторяющимися, трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными недостатком факторов свертывания.

2. Дефицит VIII, IХ и ХI факторов (антигемофильных глобулинов) нарушает первую фазу коагуляционного гемостаза (образование кровяного тромбопластина (протромбиназы)).

3. Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости. Гематомы сдавливают периферические нервные стволы и крупные сосуды, что сопровождается болевым синдромом и может привести к развитию параличей и гангрен. Гемофилии свойственны кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, поэтому опасны любые медицинские манипуляции; могут произойти кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, суставы (гемартрозы), при повторении которых возможно развитие анкилозов.

4. Удлинение времени свертывания крови; удлинение АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время. Норма – 30-50 с. АЧТВ отражает дефекты VIII и IX факторов плазмы); замедление времени рекальцификации; нарушение образования протромбиназы; снижение потребления протромбина; уменьшение содержания фактора VIII; время кровотечения по Дьюку в норме; резистентность сосудистой стенки не изменена; количество тромбоцитов в пределах нормы.

5. Основной метод-заместительная терапия, для которой пригодны только трансфузия свежеполученной крови, а также гемопрепараты (концентраты фактора VIII, антигемофильная плазма).


Задача № 4.

1. У ребенка геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха – остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ и почек.

Встречается как самостоятельное заболевание и как синдром при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Перенесенное ОРВИ явилось причиной геморрагического васкулита.

2. Микробный или другой причинный фактор приводит к сенсибилизации организма, появлению циркулирующих иммунных комплексов и активации системы комплемента, которые повреждают эндотелий микрососудов и приводят к микротромбоваскулиту. Блокада микроциркуляции и дистрофия стенки сосудов (вплоть до некрозов) приводят к геморрагиям.

3. Типичными проявлениями являются кожный, геморрагический, суставной, абдоминальный и почечный синдромы. Характерна сыпь, представленная мелкоточечными кровоизлияниями, петехиями. Высыпания располагаются ассиметрично на стопах, голенях, бедрах, разгибательной поверхности предплечий и плеч.

4. Гемостаз – биологическая система, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови, поддержание целостности стенок кровеносных сосудов, предупреждение и остановку кровотечения из последних путем их тромбирования.

Первичный гемостаз–тромбоцитарно-сосудистая реакция, вторичный гемостаз – свертывание крови, реализующееся, преимущественно, взаимодействием плазменных факторов свертывания. У ребенка нарушен первичный гемостаз, т.к. наблюдаются повреждения сосудов (обнажаются субэндотелий и базальная мембрана, компоненты которых вызывают активацию механизмов гемостаза).

5. Время капиллярного кровотечения (проба Дьюка) – 2-4 минут.

Количество тромбоцитов (195 – 405х109/л).

Гемолизат – агрегационный тест (11-17 с.) – отражает способность тромбоцитов к агрегации.


Задача № 5.

1. У больной ДВС - синдром – сложный патологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза и фибринолиза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегантного состояния.

2. ДВС-синдром носит стадийный характер. 1-я стадия-гиперкоагуляция (продолжительность в среднем 15-20 минут). 2-я стадия-коагулопатия потребления (истощение факторов свертывания и активация фибринолиза). Клинически эта стадия характеризуется появлением кровоточивости в зонах повреждения, петехиальных кровоизлияний. 3-я стадия - гипокоагуляция. Характеризуется истощением всех факторов свертывания и антикоагулянтов, выраженной гипофибриногенемией, тромбоцитопенией, фибринолизом. Клинически - кровотечения в зонах повреждения и в интактных тканях. 4-я стадия-стадия остаточных проявлений блокады сосудов микротромбами. Объективные данные и показатели коагуляционного гемостаза указывают на 3-ю стадию ДВС - синдрома.

3. Повреждение тканей (активация внешнего механизма свертывания):

акушерские синдромы;

усиленный гемолиз;

онкологические заболевания;

массивные повреждения тканей;

острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы.

Повреждение эндотелия сосудов (запускается внутренний механизм свертывания) - прогрессирующий атеросклероз, острый гломерулонефрит, аллергические реакции. Инфекции (бактериальные токсины повреждают эндотелий, медиаторы воспаления активируют тканевые факторы).

4. Этиотропное лечение - устранение причинного фактора.

Патогенетическое лечение-коррекция системы гемостаза, восстановление объема крови, коррекция газового состава крови и КЩР.

Симптоматическое лечение - мероприятия по устранению недостаточности функции органов и систем.


Раздел IV


Тема «Ишемическая болезнь сердца»


Задача №1.
1   2   3   4   5
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:

Похожие:

В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011 icon В. В. Иванова Патофизиология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 3 курса,

 В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011 icon Рвные болезни сборник ситуационных задач с эталонами ответов для внеаудиторной работы студентов 4
Нервные болезни: сборник ситуационных задач с эталонами ответов для внеаудиторной работы студентов...
В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011 icon Стоматология Красноярск 2011
Патофизиология. Патофизиология челюстно-лицевой области: сборник ситуационных задач с эталонами ответов...
 В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011 icon Сборник тестовых заданий с эталонами ответов для студентов 1-2 курсов, обучающихся по специальности
В. Г. Николаев, С. Н. Деревцова, Л. Ю. Вахтина и др. – Красноярск: тип. Красгму, 2010. – 147 с
В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011 icon Сборник тестовых заданий с эталонами ответов для студентов 6 курса, обучающихся по специальности
Патофизиология: сборник тестовых заданий с эталонами ответов для студентов 6 курса, обучающихся по...
 В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011 icon Сборник тестовых заданий с эталонами ответов для студентов 4 курса
Неврология, нейрохирургия, неврология детского возраста: сб тестовых заданий с эталонами ответов...
В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011 icon П. Г. Подзолкова гоу впо красгму им проф. В. Ф. Войно- ясенецкого, д м. н. Зыкова Л. Д
Клиническая патофизиология: сборник ситуационных задач с эталонами ответов для клинических ординаторов...
 В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011 icon Сборник ситуационных задач по инфекционным болезням для студентов старших курсов
В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011 icon Ика внутренних болезней тестовый контроль с эталонами ответов для студентов 3-го курса, обучающихся
«Красноярский государственный медицинский университет им проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Министерства...
 В. В. Иванова Патология сборник ситуационных задач с эталонами ответов для студентов 2-3 курсов, обучающихся по специальности 060108 Фармация Красноярск 2011 icon Рабочая программа учебной дисциплины по подготовке: провизора по направлению: 060108 Фармация специальности
Разместите кнопку на своём сайте:
Медицина

База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
Новые материалы

опубликовать
Документы