Тема 14: СПАДКОВО-ДЕГЕНЕРАТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
^
Нейродегенеративні і нейро-мязові захворювання є одними із найчисленніших не лише у практиці невролога, але й педіатра, психіатра, терапевта, реаніматолога. Їх відносна частота, тяжка інвалідизація, широкий спект уражень визначають актуальність цього класу розладів. Лікареві будь-якого профілю необхідно ознайомитися із основними нейродегенеративними хворобами, щоб знати прогноз захворювання, давати рекомендації щодо народження дітей та скеровувати хворих не медико-генетичне консультування.
^
1. Класифікацію нейродегенеративних захворювань залежно від залучених підсистем.
2. Основи успадкування та патогенезу нейродегенеративних і нейро-м’язових хвороб.
Студент повинен вміти:
1. Правильно виявляти патологічні синдроми та встановлювати клінічний діагноз.
2. Провести диференційний діагноз між різними ураженнями екстрапірамідної системи.
3. Вибрати тактику лікування з врахуванням ступеня інвалідизації і нозологічної форми захворювання.
4. Визначити прогноз, вирішити питання профілактики, соціальної експертизи.
^
Сформулювати почуття відповідальності за долю хворого, своєчасне надання йому кваліфікованої допомоги, ввічливість, чуйність і доброзичливість при контакті з пацієнтом, логічність при диференціальній діагностиці різних форм нейро-м’язових і нейродегенеративних порушень.
IV. Структурно-логічна схема теми
^
|
Міопатії
|
Спінальні аміотрофії
|
Невральні аміотрофії
|
^
|
Міастенія
|
Дюшен-на-Ерба, Беккера, Ландузі-Дежеріна
|
Кугельберга-Веландера, Вердніга-Гофмана
|
Шарко-Марі-Тута
|
Хвороба Томсена, параміотонія, міотонічна дистрофія
|
Очна, бульбарна, генералізована
|
^
|
Мязові дистрофії
|
Міотонії
|
Міастенія
|
Клінічна картина
|
Міопатії – прогресуюча симетрична атрофія м’язів проксимальних відділів кінцівок, «качина» хода, «осина» талія, крилоподібні лопатки, драбинчасте вставання, псевдогіпертрофії
|
Міотонічні феномени, підвищення механічної електрозбудливості м’язів («валики»), атлетична статура, труднощі при ініціації серійних рухів, при дистрофічній міотонії – ендокринні порушення, зниження інтелекту
|
Двоїння в очах, птоз, косоокість, бульбарні порушення, дифузна слабість скелетних мязів, що зменшується при спокої, але наростає в другій половині дня
|
^ – арефлексія, ноги у вигляді «перевернутих пляшок», степаж, поліневропатичні порушення чутливості
|
Спінальні аміотрофії – прогресуючі периферичні парези, фасцикуляції, контрактури
|
^
|
М’язові ферменти сироватки, ЕНМГ, біопсія м’язів, генетичне тестування
|
ЕНМГ
|
Прозериновий тест, ЕНМГ, КТ/МРТ середостіння, анти-ацетилхолінові антитіла
|
Лікування
|
Анаболічні стероїди та глюкокортикоїди, АТФ, глюкоза, вітаміни, антихолінестеразні агенти, ортопедична корекція контрактур, респіраторна підтримка
|
Дифенін, ацетазоламід
|
Антихолінестеразні препарати, глюкокортикоїди, цитостатики, людський імуноглобулін, плазмаферез, тимектомія
|
^
|
Ознаки
|
Атаксія Фрідрайха
|
Атаксія П’єра Марі
|
^
|
Переважно, автономно-рецесивний
|
Автономно-домінантний
|
Вік початку захворювання
|
6-15 років
|
20-40 років
|
^
|
Знижені
|
Високі
|
Наявність пірамідних знаків
|
На пізніх стадіях
|
На ранніх стадіях
|
^
|
Відсутні
|
Окорухові порушення, погіршення зору
|
Наявність сенситивної атаксії
|
Вже на ранніх стадіях
|
Відсутня
|
^
|
Практично завжди
|
Нетипові
|
Розумова відсталість
|
Нетипова
|
Часта
|
^
|
Хвороба Паркінсона
|
Хвороба Гантінгтона
|
^
|
Етіопатогенез
|
Індукована апоптозом дегенерація нігростіарних нейронів із порушенням балансу між дофаміном і ацетилхоліном у базальних гангліях
|
Холінергічна недостатність неостріатума, спричинена накопиченням аномальної форми білка гантінгтіну внаслідок специфічної мутації 4 хромосоми
|
Токсичне ураження базальних ганліїв, кори великих півкуль та печінки внаслідок генетично обумовленого церулоплазміну – білка, що трансфортує мідь в людському організмі
|
^
|
Після 65 років
|
Після 40 років
|
До 40 років
|
^
|
Тріада Паркінсона (тремор спокою, брадикінезія, м’язова ригідність) + супутні моторні (хода, постава, мова, почерк), нейро-психатричні (депресія, деменція, психоз) і вегетативні (гіпотензія, гіперсалівація, закрепи, нетримання сечі) порушення
|
Емоційні порушення (лабільність, депресія, манії), деменція, екстрапрамідні гіперкінези по типу хореї
|
Печінкова недостатність, деменція, паркінсонізм, різні комбінації екстрапірамідних гіперкінезів (хорея, дистонія, тремор), кільце Кайзера-Флейшера
|
^
|
Винятково позитивна реакція на препарати леводопи, ПЕТ
|
Генетичне тестування
|
МРТ, рівень міді в сечі, міді та церулоплазміну у крові, біопсія печінки
|
Лікування
|
Леводопа, центральні холінолітики (циклодол), амантадин, агоністи дофамінових рецепторів (праміпексол), інгібітори МАО-В (селегілін), інгібітори КОМТ (толкапон), на пізніх стадіях – стереотактична нейрохірургія
|
Нейролептики (галоперидол, клозапін, кветіапін), клоназепам, антиконвульсанти, антидепресанти
|
Хелатні агенти (купреніл, трієнтин, сульфат цинку), в дітей – трансплантація печінки
|
^
№п/п
|
Тестові завдання
|
Еталон відповіді
|
1
|
Із недостатністю якого нейромедіатора базальних гангліїв пов’язаний патогенез моторних проявів хвороби Паркінсона?
А) ацетилхоліну
В) адреналіну
С) дофаміну
D) гістаміну
Е) серотоніну
|
С
|
2
|
Що з нижчеперелічених симптомів зустрічається при хворобі Паркінсона?
А) парез
В) атаксія
С) інтенційний тремор
D) тремор спокою
Е) поліестезія
|
D
|
3
|
Який клас препаратів із нижчеперелічених дає найкращий терапевтичний ефект при хворобі Паркінсона?
А) агоністи дофамінових рецепторів
В) леводопа
С) амантадин
D) холінолітики
Е) інгібітори МАО-В
|
В
|
4
|
Який клінічний неврологічний синдром домінує у клінічній картині хвороби Штрюмпеля?
А) периферичний парез
В) центральний парез
С) сенстивна атаксія
D) апраксія
Е) змішаний парез
|
В
|
5
|
Який патологічний процес лежить в основі хвороби Вільсона-Коновалова?
А) недостача міді в дієті
В) надмір міді в дієті
С) дефект структури церулоплазміну
D) атиповий метаболізм міді в мозку
Е) конкуренція між ендогенною та екзогенною міддю
|
С
|
6
|
Які класи препаратів найчастіше застосовуються для лікування домінуючих моторних проявів хвороби Гантінгтона?
А) леводопа
В) нейролептики
С) міорелаксанти
D) антидепресанти
Е) агоністи дофамінових рецепторів
|
В
|
7
|
Які не-неврологічні симптоми є поширені у хворих із сімейною атаксією Фрідрайха?
А) печінкові
В) гінекологічні
С) гастроентерологічні
D) ортопедичні
Е) ниркові
|
D
|
8
|
У якому віці найчастіше виникає міастенія?
А) до 10 років
В) 40-55 років
С) після 60 років
D) 20-30 років
Е) понад 70 років
|
D
|
9
|
Патологія якої залози є визначальна для розвитку міастенії як захворювання?
А) щитовидної
В) паращитовидної
С) вилочкової
D) наднирників
Е) підшлункової
|
С
|
10
|
Який з нижчеперелічених препаратів слід негайно застосувати при холінергічному кризі?
А) атропін
В) прозерин
С) амітриптилін
D) преднізолон
Е) метилпреднізолон
|
А
|
11
|
Що є найхарактернішим для вродженої параміотонії (хвороби Ейленбурга)?
А) міотонічний синдром при холоді
В) міотонічний синдром в теплі
С) міотонічний синдром в сні
D) міотонічний синдром при стресі
Е) міотонічний синдром при голодуванні
|
А
|
12
|
Яким чином класифікують вторинні аміотрофії?
А) спінальні і церебральні
В) центральні і периферійні
С) Y- та X-зчеплені
D) ізольовані і поєднані
Е) невральні і спінальні
|
Е
|
13
|
Який із нижчеперелічених феноменів характерний для первинних м’язових дистрофій?
А) феномен складеного ножа
В) феномен вставання драбинкою
С) феномен зубчастого колеса
D) феномен півкружної ходи
Е) феномен танцюючої ходи
|
В
|
14
|
Який тип перебігу характерний для більшості первинних м’язових дистрофій?
А) доброякісний
В) неухильно-прогресуючий
С) рецидивуючий
D) фульмінантний
Е) доброякісний
|
В
|
15
|
Що з нижчепереліченого найкраще застосувати для лікування первинних м’язових дистрофій?
А) анаболічні стероїди
В) нікотинова кислота
С) мінералкортикоїди
D) міорелаксанти
Е) статини
|
А
|
№п/п
|
Ситуаційні задачі
|
Еталон відповіді
|
1
|
У віці 45 років пацієнт, котрий працює інженером, почав відмічати неконтрольовані рухи у всіх кінцівках. Його співробітники стали з нього жартувати, оскільки він часто упускав предмети на підлогу, вважаючи, що він зловживає алкоголем. В нього змінилася мова, ставши малозрозумілою. Хворий перестав звертати увагу на свою зовнішність, почав забувати ті професійні завдання, що від нього вимагали, зрештою ставши безробітним. При зборі анамнезу виявилося що батько пацієнта страждав від схожого розладу, котрий розвинувся у віці 40 рокі.в, неухильно прогресував, спричинив тотальну інвалідизацію і смерть у ціві 54 років. Точного діагнозу поставлено не було. Найхарактернішим проявом при неврологічному обстеженні була наявність мимовільних рухів у всіх частинах тіла, зокрема в м’язах поясу верхніх кінцівок і обличчя. Чутливість і моторика змінені не були. Були проведені додаткові обстеження для виключення метаболічних і інших системних причин названого стану. Нейропсихологічне тестування засвідчило легко-помірний когнітивний дефіцит. На МРТ головного мозку виявили двобічне зменшення об’єму головки хвостатого ядра і загальну атрофію мозку, нетипову для такого віку. Сформулюйте попередній клінічний діагноз.
А) хвороба Паркінсона
В) хвороба Гантінгона
С) дистрофічна міотонія
D) хвороба Вільсона
Е) хвороба Штрюмпеля
|
В
|
2
|
Хворий віком 23 років звернувся до лікаря із скаргами на м’язову слабість у кінцівках, котра посилюється після фізичного навантаження, вираженіша більше в другій половині дня і триває вже два роки. При фізикальному обстеженні в пацієнта виявлено елементи розбіжної косоокості і птозу, глотковий рефлекс пригнічений, фізіологічні рефлекси із кінцівок знижені.. Чутливі, мозочкові, вегетативні і психіатричні симптоми не об’єктивізуються. При прийомі убретиду симптоматика дещо знижувалася. Сформулюйте клінічний діагноз.
А) міастенія
В) міотонія Томсена
С) параміотонія
D) невральна аміотрофія
Е) міопатія Дюшенна
|
А
|
3
|
59-річний банківський працівник вперше півроку тому відчув певні проблеми, коли при перерахунку банкнот усвідомив, що не може адекватно використосувати праву руку. Паралельно з цим пацієнт почав відмічати, що він пише дуже маленькими літерами. Він також скаржився на болі у правому плечі і доволі неуспішно пролікувався у ортопеда з приводу ніби-то артриту. З бігом часу в нього почала розвивалися гіпомімія і тремор спокою правої руки з частотою приблизно 8 Гц. Ніхто із родичів хворого не відмічав подібних проблем. Сімейний лікар скерував його до невролога, котрий при формальному неврологічному обстеженні виявив феномен зубчастого колеса у кінцівках, легку сутулість, ходу дрібними кроками. З вегетативних розладів відмічалися лише посилена сальність обличчя. Психічний стан пацієнта залишався нормальним. Сформулюйте клінічний діагноз.
А) хвороба Штрюмпеля
В) хвороба Альцгамера
С) хвороба Вільсона
D) хвороба Гантінгтона
Е) хвороба Паркінсона
|
Е
|
4
|
Хвора Д., 17 років, учениця, спрямована в неврологічне відділення з поліклінічного прийому. Хвора з 10-літнього віку, коли батьки і сама хвора стала зауважувати втомлюваність, нестійкість ходи, похитування, не могла бігати, падала. Захворювання поступове прогресує, наростає хиткість ходи, змінився почерк, мова, з'явилося тремтіння рук. Старша сестра страждає аналогічним захворюванням, але в значно більш важкій формі, що також почалася в 8—10 років; млодша сестра, батьки здорові. Дід по лінії батька і бабка по лінії матері – двоюрідні брат і сестра. Об'єктивно: з боку внутрішніх органів виявляється розширення границь серця, систолічний і діастолічний шум на верхівці. Пульс — 82 уд. у хв.; артеріальний тиск—120/80 мм.рт.ст. (16,0/10,7 кПа). Менінгеальних симптомів немає. Черепні нерви без видимої патології. Горизонтальний і рототорний ністагм при крайніх відведеннях очних яблук; мова переривчаста. Інтенційне тремтіння, промахування при виконанні пальце-носової і колінно-п'яткової проб по обидва боки; адіадохокінез, дизметрія. При ходьбі широко розставляє ноги, кроки нерівномірні, похитується в сторони, у позі Ромберга хитлива. Активні рухи і сила в кінцівках збережені в повному обсязі, з виразним зниженням м'язового тонусу і сухожильних рефлексів. Колінні й ахілові рефлекси не викликаються. Рефлекс Бабінського по обидва боки. М'язо-суглобні відчуття, вібраційна чутливість знижені в ногах, поверхневі види чутливості збережені. Змінено форму стопи, вона «порожниста», з високим зводом, попереду вкорочена і як би розширена; основні фаланги пальців ніг, особливо правої, сильно розігнуті, кінцеві фаланги зігнуті. Відзначається кіфосколіоз хребта. Встановіть клінічний діагноз.
А) атаксія П’єра Марі
В) міопатія Беккера
С) міастенія
D) атаксія Фрідрайха
Е) хвороба Паркінсона
|
D
|
5
|
Хворий Ш., 17 років, учень, скерований у неврологічне відділеннязі скаргами на слабість у руках і ногах, переважно проксимальних відділів; похудання м'язів, утруднення при підніманні по сходах. Вважає себе хворим протягом 3 років. Захворювання почалося зі слабості ніг, один раз у поході не зміг з товаришами йти, відстав, потім став зауважувати утруднення при підйомі по сходах у гору. Протягом наступних років слабість у ногах наростала, з'явилася хода, що перевалюється. За 3 роки хвороби приєдналася слабість у проксимальних відділах рук, похудання м'язів кінцівок. Уперше захворювання діагностував невропатолог на комісії у військкоматі і направив у стаціонар. При обстеженні відхилень з боку внутрішніх органів не виявлено. Артеріальний тиск — 110/80 мм рт. ст. (14,7/10,7 кПа), пульс — 72 уд. у хв. Незначно виражена атрофія м'язів плечового і тазового поясів, м'язів плеча, лопаток, стегон по обидва боки, гіпертрофія литкових м’язів, лопатки «криловидні». Обсяг рухів у всіх суглобах не обмежений; виявляється слабість проксимальних відділів рук, більше – ніг. Сухожильні і періостальні рефлекси знижені, але викликаються, черевні — рівномірні. Патологічні рефлекси відсутні. Чутливих і мозочкових симптомів немає. Виражено поперековий лордоз, утруднено вставання з положення лежачи і сидячи, ходить перевалюючись з однієї сторони на іншу. Сформулюйте клінічний діагноз.
А) міастенія
В) поліміозит
С) міотонія
D) міопатія
Е) параміотонія
|
D
|
^
^
|
Вказівки
|
Примітки
|
Вивчити:
1. Загальні поняття і визначення нейродегенеративних і нейро-м’язових захворювань
|
Вміти дати означення мязовим дистрофіям, аміотрофіям, естрапірамідим розладам
|
|
2. Класифікацію нейродегенеративних і нейро-м’язових патологій
|
Скласти таблицю з патогенетичною класифікацією цих розладів
|
|
3. Етіологію, патогенез і патоморфологію нейродегенеративних і нейро-м’язових хвороб
|
Перерахувати основні етіологічні фактори, механізми патогенезу і патоморфологічні зміни при даних захворюваннях
|
|
4. Клініку нейродегенеративних і нейро-м’язових патологій залежно від рівня ураження функціональних систем
|
Скласти таблицю диференціальної діагностики різних нозологічних груп
|
|
5. Додаткові методи діагностики і лікування
|
Перерахувати основні параклінічні діагностичні методи, скласти типові алгоритми лікування нейродегенеративних і нейро-м’язових хвороб
|
|
Оволодіти:
1. Методикою обстеження хворого із нейродегенеративними і нейро-м’язовими розладами
|
Перевірити в наступній послідовності:
скарги
вищі кіркові функції
рефлекторно-рухову сферу
мозочок
стріопалідарну систему
вегетативну нервову систему
мову
|
Звернути увагу на ознаки дискоординації та порушення рівноваги, зміни мови, почерку та ходи.
Звернути увагу тремор і мимовільні насильницькі рухи
|
VII. Література
Основна
1. Скочій П.Г. Нервові хвороби. – Ч 1. – Львів, 2000. – 608 с.
2. Скочій П.Г. Нервові хвороби (пропедевтика). – Тернопіль: ТДМУ, 2005. – 328 с.
3. Нервові хвороби: Підручник: Пер. з рос. / О.Я. Ярош, І.Ф. Криворучко, 3.М. Драчова та ін.; За ред. О.А. Яроша.— К.: Вища шк., 1993.— 488 с.
Додаткова
1. Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А., Левин О.С. Экстрапирамидные расстройства. – М.: «МЕДПресс-информ», 2002. – 608 с.
2. Голубев В.Л., Левин Я.И., Вейн А.М. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. – М.: «МЕДПресс-информ», 1999. – 416 с.
3. Хосе Биллер. Практическая неврология: лечение. Пер. с англ. – М.: «Медицинская литература», 2005. – 400 с.
4. Хосе Биллер. Практическая неврология: диагностика. Пер. с англ. – М.: «Медицинская литература», 2008. – 488 с.
5. С.Д. Энн, Д.К. Койл. Фармакотерапия в неврологии и психиатрии. – М.: «Медицинское информационное агентство», 2007. – 800 с.
Тема 15: ВРОДЖЕНІ ДЕФЕКТИ ХРЕБТА І СПИННОГО МОЗКУ. СИРИНГОМІЄЛІЯ
^
Вроджені або конституційні аномалії часто створюють сприятливий фон для розвитку хронічних захворювань нервової системи. Одне з таких захворювань є сирингомієлія, суть якого полягає в розростанні глії і утворенні порожнин в сірій речовині спинного мозку, а при переході на стовбур головного мозку – сирингобульбія.
Синдром Денді-Вокера виникає внаслідок аномалії розвитку мозку в ранньому ембріональному періоді за типом патології замикання невральної трубки. Лікарі загальної практики такі як кардіологи, ортопеди, педіатри повинні знати симптоматики сирингомієлії, сирингобульбії, а також синдром Денді-Вокера і гідроцефалію, оскільки симптоми цих хвороб можуть бути при багатьох інших патологіях, і своєчасне діагностування їх дозволять надати адекватне лікування.
^
1. Визначення, етіологію, патогенез, патоморфологію сирингомієлії, сирингобулббії, синдрому Денді-Вокера та Арнольда-Кіарі.
2. Клініку і основні типові форми симптомів (розлади чутливості, рухові і вегето-трофічні порушення та дизрафічний статус).
^
1. Вибрати діагностичний алгоритм неврологічних розладів, провести диференційну діагностику та розробити тактику лікування.
^
Задача кожного викладача в процесі навчання формувати у майбутніх лікарів науковий світогляд, клінічне логічне мислення, вміти своєчасно розпізнати захворювання нервової системи, правильно встановити діагноз.
^
Синдром Арнольда-Кіарі
(аномалія краніо-спінальної ділянки із зміщенням мозочка та довгастого мозку)
|
Тип 1
(виявляється на 3-4 десятиріччях життя)
|
Тип 2
(дитячий)
|
^
|
Зміщення мигдаликів мозочка нижче великого потиличного отвору
|
Зміщення черв’ячка мозочка, довгастого мозку, отвору та IV-го шлуночка через великий потиличний отвір
|
^
|
Безсимптомно
|
Гідроцефалія, стеноз водопроводу мозку
|
Мозочкові, стовбурові та спінальні розлади
|
Мозочкові розлади, нижня спастична параплегія, ністагм при погляді донизу, менінгомієлоцеле в поперековій ділянці
|
Сирингомієлія
(хронічне захворювання нервової системи, що характеризується розростанням глії та утворенням порожнин в головному та спинному мозку)
|
Етіологія
|
Дизонтогенетична теорія
|
Гідродинамічна теорія
|
^
|
Чутливі
|
- дисоційоване випадіння больової і температурної чутливості за сегментарним типом на руках і верхній частині тулуба
- парестезії
- глибинні болі
|
Рухові
|
- атрофічні парези рук
- центральні парези нижніх кінцівок
|
Трофічні
|
- атрофії м’язів
- феномен симетричної сивини
- безболісні тріщини шкіри
- гіперкератоз, порушення пігментації, виразки
- остеопороз
- артропатії
|
Вегетативні
|
- акроціаноз
- гіпергідроз або сухість шкіри
- похолодіння кінцівок
- стійкий дермографізм
- синдром Бернара-Горнера
|
Дизрафічний статус
|
- кіфосколіоз грудного відділу хребта
- реберний горб
- додаткові ребра
- асиметрія черепа
|
Сирингобульбія
(сирінгомієлітичні зміни локалізуються в довгастому мозку та мосту)
|
^
|
- бульбарні розлади
- гіпестезія больової та температурної чутливості за сегментарним типом на обличчі
- ністагм
- інколи, розлади слуху, запаморочення, парез мімічних м’язів
|
Діагностика
|
КТ та МРТ головного та спинного мозку (візуалізуються порожнини)
|
Рентгенологічні дослідження виявляють вроджені аномалії скелету, краніовертебральні аномалії, зміни кісток та суглобів
|
Лікування
|
Амінокислотні препарати, вітамінотерапія, антихолінестеразні агенти, нікотинова кислота
|
Масаж, лікувальна гімнастика, фізкультура
|
Оперативне втручання з метою вилучення рідини з кістозної порожнини, у разі поєднання з синдромом Арнольда-Кіарі – декомпресія верхнього шийного відділу спинного мозку з шунтуванням порожнини
|
^
(вроджена деформація шийно-грудного відділу хребта із зменшенням кількості хребців та зрощенням їх в один кістковий конгломерат, що інколи спричиняє здавлення спинного та головного мозку)
|
Клініка
|
- коротка шия, обмеження рухів головою
- низька лінія росту волосся на шиї
- корінцеві болі, «дзеркальні» або синкінетичні рухи в кінцівках
- іноді, спастичний тетрапарез
- глухота, вроджена патологія серця та нирок
- кісткова форма кривошиї, асиметрія обличчя та черепа, сколіоз, кіфоз
|
Діагностика
|
Рентгенологічне дослідження шийно-грудного відділу хребта
|
МРТ хребта
|
Лікування
|
У дітей – консервативне
|
При появі неврологічної симптоматики – оперативне
|
^
(характеризується наявністю кісти 4-го шлуночка, аплазією черв’ячка мозочка, атрезією отворів Мажанді і Люшка, гідроцефалією)
|
Клініка
|
У дітей – вибухання потиличної кістки, гідроцефальна форма голови
|
У дорослих – пароксизмальні напади болю голови, блювання, атаксія
|
Лікування
|
Фізіотерапія, рефлексотерапія
|
Спазмолітики і протизапальні засоби
|
Променева терапія
(курс 4,4 Гр)
|
Хірурггічне лікування при розвитку компресійного синдрому
|
^
№п/п
|
Тестові завдання
|
Еталон відповіді
|
1
|
Вкажіть, які нервові утвори уражаються при сирингомієлії?
А) задні і передні роги спинного мозку
В) периферійні нерви і сплетення
С) міжхребцеві вузли
D) передні і задні корінці спинного мозку
Е) кора великих півкуль
|
А
|
2
|
Назвіть основні ознаки сирингомієлії.
А) порушення слуху
В) периферійні парези ніг
С) поза Верніке-Мана
D) дисоційовані розлади чутливості
Е) деменція
|
D
|
3
|
Назвіть захворювання, з яким диференціюють сирингомієлію.
А) міопатія
В) параплегія Штрюмпеля
С) інтрамедулярна пухлина
D) боковий аміотрофічний склероз
Е) інсульт
|
В
|
4
|
Назвіть найбільш характерний етіологічний фактор в розвитку сирингомієлії.
А) інфекційний
В) алергічний
С) судинний
D) дизембріогенез
Е) травматичний
|
D
|
5
|
За яким типом найчастіше порушується чутливість у хворих на сирингомієлію?
А) поліневритичним
В) дисоційованим
С) корінцевим
D) провідниковим
Е) кірковим
|
В
|
6
|
Який потрібно провести додаткові обстеження для хворих на сирингомієлію?
А) ЕЕГ
В) Рео-ЕГ
С) МРТ
D) краніографію
Е) УЗД
|
С
|
7
|
Який метод лікування найефективніший при сирингомієлії?
А) ЛФК
В) пульс-терапія стероїдами
С) вітамінотерапія
D) рентгенотерапія
Е) хіміотерапія
|
D
|
8
|
Який синдром часто зустрічається у хворих на сирингомієлію?
А) синдром Горнера
В) синдром Броун-Секара
С) синдром вклинення
D) синдром Іценко-Кушинга
Е) синдром Фовілля
|
А
|
9
|
Назвіть, яка клінічна ознака найчастіше виникає при синдромі Кліппеля-Файля?
А) порушення чутливості
В) центральний геміпарез
С) гідроцефалія
D) коротка шия
Е) сліпота
|
D
|
№п/п
|
Ситуаційні задачі
|
Еталон відповіді
|
1
|
Хворий 47 р., захворів 4 роки тому, коли зауважив, що під час прийому їжі у нього виникає утрудене ковтання, зміну голосу і мови. Розлади больової і температурної чутливості в зонах Зельдера зліва. Помірно виражений кіфосколіоз. Вкажіть основний патологічний синдром. Встановіть клінічний діагноз.
А) сирингобульбія
В) синдром Денді-Вокера
С) боковий аміотрофічний склероз
D) розсіяний склероз
Е) аномалія Арнольда-Кіарі
|
А
|
2
|
Хвора, 45 років, захворіла 2 роки назад, почалось захворювання із слабості лівої руки, через півроку приєдналась слабість в правій руці і нозі, схуднення рук. З’явились затерпання в руках та плечовому поясі. Об’єктивно: синдром Горнера зліва. Сила рук та правої ноги знижена. Атрофія м’язів рук. Рефлекси з рук відсутні. Втрачена температурна чутливість в ділянці верхніх кінцівок, грудної клітки до лінії сосків. Встановіть клінічний діагноз.
А) боковий амітрофічний склероз
В) сирингомієлія
С) хвороба Штрюмпеля
D) ветеброгенна мієлопатія
Е) аномалія Арнольда-Кіарі
|
В
|
3
|
У хворого віком 43 р. виявлено втрату больової і температурної чутливості в ділянці правої руки, а також відсутність біціпітального,триципітального і карпорадіального рефлексів справа. З допомогою якого діагностичного методу можна пдтвердити існування сирингомієлії?
А) ЕЕГ
В) ЕхоЕГ
С) МРТ
D) НМГ
Е) РеоЕГ
|
С
|
4
|
Хвора віком 37 р. скаржиться на слабкість в руках і ногах, утруднену ходу. Відмітила, що цей стан розвинувся поступово. Об-но: атрофія м’язів лівого плеча та кистей рук. Сухожилкові рефлекси на руках – низькі, на ногах високі. Двобічні рефлекси Бабінського. Відсутність температурної і больової чутливості від рівня ключиці до соскової лінії. В ділянці грудної клітки рубці від опіків. Деформація лівого ліктьового суглоба. Встановіть клінічний діагноз.
А) сірингомієлія
В) БАС
С) розсіяний склероз
D) пухлина спинного мозку
Е) спінальна аміотрофія
|
А
|
^
^
|
Вказівки
|
Примітки
|
Вивчити:
1. Визначення сирингомієлії,сирингобульбії
2. Етіологія, патогенез
|
Вміти дати визначення сирингомієлії, сирингобульбії
Перелічити етіологічні фактори, механізми патогенезу
|
|
3. Клінічні ознаки сирингомієлії,сирингобульбії
4. Ознаки дизрафічного статусу при сирингомієлії
5. Етіологія, клініка, діагностика синдрому Денді-Вокера, Кліппеля-Фейля, Арнольда-Кіарі
6.Диференційна діагностика сирингомієлії
7.Лікування,профілактика хворих з сирингомієлією
|
Охарактеризувати клініку хвороби
Скласти таблицю з ознаками дизрафічного статусу
Перелічити основні причини і механізми виникнення захворювання, охарактеризувати клініку, перерахувати основні додаткові методи діагностики
Скласти схему диференційної діагностики з боковим аміотрофічним склерозом, інтрамаделярної пухлиною
Скласти типові схеми лікування та профілактики
|
|
Оволодіти:
1. Методикою обстеження хворого із сирингомієлією, сирингобульбією, іншими спадково-дегенеративними захворюваннями
|
Перевірити в наступній послідовності:
- обстеження чутливих розладів
- обстеження рефлекторно-рухової функції
- обстеження функції черепних нервів
- обстеження вегетативної нервової системи
|
|
2. Проведенням курації хворого із сирингомієлією, сирингобульбією, іншими спадково-дегенеративними захворюваннями
|
При обстеженні:
- з’ясувати скарги хворого
- зібрати анамнез
- визначити неврологічний синдром
- встановити топічний діагноз
|
|
VII. Література
Основна
1. Скочій П.Г. Нервові хвороби. – Ч 1. – Львів, 2000. – 608 с.
2. Скочій П.Г. Нервові хвороби (пропедевтика). – Тернопіль: ТДМУ, 2005. – 328 с.
3. Нервові хвороби: Підручник: Пер. з рос. / О.Я. Ярош, І.Ф. Криворучко, 3.М. Драчова та ін.; За ред. О.А. Яроша.— К.: Вища шк., 1993.— 488 с.
Додаткова
1. Хосе Биллер. Практическая неврология: лечение. Пер. с англ. – М.: «Медицинская литература», 2005. – 400 с.
2. Хосе Биллер. Практическая неврология: диагностика. Пер. с англ. – М.: «Медицинская литература», 2008. – 488 с.
3. С.Д. Энн, Д.К. Койл. Фармакотерапия в неврологии и психиатрии. – М.: «Медицинское информационное агентство», 2007. – 800 с.
ЗМІСТ
|
|
Ст.
|
Тема №8
|
^
|
6
|
Тема №9
|
УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ЗА НАЯВНОСТІ ВІЛ-ІНФЕКЦІЇ. ТУБЕРКУЛЬОЗ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
|
15
|
Тема №10
|
^
|
28
|
Змістовий модуль 3
|
Тема №11
|
^
|
37
|
Тема №12
|
ПЕРИНАТАЛЬНІ УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
|
50
|
Тема №13
|
СОМАТОНЕВРОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ
|
57
|
Тема №14
|
СПАДКОВО-ДЕГЕНЕРАТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
|
66
|
Тема №15
|
ВРОДЖЕНІ ДЕФЕКТИ ХРЕБТА І СПИННОГО МОЗКУ. СИРИНГОМІЄЛІЯ
|
78
|
|
