Методика исследования поверхностных рефлексов (кожных рефлексов и рефлексов со слизистых оболочек). Методика исследования сухожильных и надкостничных (периостальных) рефлексов
|
|
Скачать 1.63 Mb.
|
^ РС - это хр. демиелинизирующее заб-е, хар-ся признаками многоочагового поражения ЦНС, протекающее с обострениями и ремиссиями, поражающее преимущественно лиц молодого возраста (20-40 лет). Этиология. РС считается мультифакториальным заб-ем. Факторы: вирусная инф-ия (вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза, герпеса, различные бактерии), дефект функции или поломка в олигодендроглии, генетический фактор, диета, эндо- и экзогенные факторы, влияющие на проницаемость ГЭБ (травмы, стрессы и т.д.), различные другие мех-мы (токсикозы, эндокринно-катехоламинно – стрессовая взаимосвязи. Клиника. Первыми симптомами часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущение нечеткости изображения, пелена перед глазами, переходящая слепота. Заб-е может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), невриты лицевого нерва, головокружения, пирамидных расстройств (центральные моно-, геми- или парпарезы с высокими сухожилиями или периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновение брюшных кожных рефлексов), мозжечковые нарушения (пошатывание при ходьбе, стойкая динамическая атаксия: интенционное дрожание, горизонтальный нистагм). Наиболее ранним симптомом явл-ся быстрая утомляемость, выпадение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности, асимметрия сухожильных рефлексов. Исследования показали, если дебют РС начался с ретбобульбарного неврита и чувствительных расстройств и длительная ремиссия, то это более благоприятное течение, чем начало с поражения пирамидного тракта. В начальных стадиях РС характерен «симптом хронической усталости», позднее наблюдается стадия психопатологических изменений. Могут быть эпиприпадки. Ярким примером сенсорных пароксизмов при РС явл-ся «прострелы» по типу симптома Лермитта. 7 групп клинических проявлений РС: 1) поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами, с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами; 2) поражение мозжечка и его путей; 3) нарушение чувствительности вначале глубокой, а затем болевой и температурной по проводниковому типу; 4) пораж-е белого в-ва ствола мозга с развитием глазодвигательных симптомов, пораж-е лицевого нерва (периферический парез м-ц лица); 5) невриты зрительного нерва; 6) наруш-е ф-ции тазовых органов по типу императивных позывов, задержка мочеиспускания в последствие до недержания мочи; 7) нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, «синдром хронической усталости». Различают: цереброспинальную форму, спинальную форму, мозжечковую. Диагностика РС: с 1983 г для постановки диагноза РС используют критерии, согласно которым, 1 заб-е должно проявиться до 59 лет, по меньшей мере двумя очагами пораж-я белого в-ва ЦНС, возникновение которых д.б. разделено по времени не менее чем 1 мес. Типичными симптомами явл-ся триада Шарко: нистагм + скандированная речь + интенционный тремор и пентада Марбурга: + выпадение брюшных рефлексов и ф-ции тазовых органов + побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины при помощи МРТ (с контрастом), иммунологические методы (интратекальный синтез олигоклонального IgG. Лечение. Комплекс леч-я РС разделяется на 2 группы: 1) патогенетическая терапия; 2) симптоматическая терапия. Патогенетическая терапия направлена на предупреждение и деструкцию головного мозга активированными клетками иммунной системы и токсическими в-вами. При обострении: кортикостероиды и АКГТ короткими курсами. Интерфероны (бета-интерферон, генерализованная иммуносупрессия). Симптоматическая терапия: коррекция двигательных нарушений (спастичности, патологической утомляемости, координаторных нарушений); коррекция расстройств чувств; коррекция ф-ций тазовых органов; коррекция двигательных и чувствительных пароксизмальных синдромов; коррекция нейропсихологических нарушений. ^ Патогенез. При гипоксии под влиянием дефицита кислорода происходит выброс катехоламинов и других вазоактивных веществ, приводящих к тахикардии и повышению тонуса периферических сосудов, что позволяет более экономно перераспределить фетальный кровоток. В результате увеличивается кровообращение в плаценте, мозге, сердце, надпочечниках и уменьшается кровоснабжение легких, почек, кишечника, селезенки и кожи, вследствие чего развивается ишемия этих органов и на коже выявляется так называемый рефлекс ныряльщика, или гусиная кожа. Клинические проявления тяжелой гипоксии-ишемии мозга в период от рождения до 12 ч жизни: угнетение сознания (обычно глубокий ступор или кома);дыхательные нарушения (периодическое дыхание или дыхательная недостаточность);сохранение реакции зрачков на свет и движений глазных яблок; гипотония мышц, движения минимальные; судороги. От 12 до24 часов: видимое повышение уровня бодрствования; судороги (дебют у 15—20 % новорожденных; возможно развитие эпилептического статуса); приступы апноэ (приблизительно у 50 % новорожденных);мышечная слабость:1) в верхних конечностях более выражена, чем в нижних (у доношенных);2) гемипарез (у доношенных).От 24 до 72 часов: ступор или кома; остановка дыхания; стволовые нарушения функции глазодвигательных нервов и реакции зрачков; катастрофически прогрессирует ухудшение состояния при развитии ВЖК. Лечение. При тяжелых формах с 1—2-го дня назначают дегидратационную терапию: струйные вливания 10—20 % раствора глюкозы, лазикс (однократно), диакарб (1— 3 дня). При отсутствии отеков у детей с малой массой тела вопрос о назначении мочегонных средств решается индивидуально в каждом случае. Лазикс (фуросемид) показан при выраженном возбуждении и сочетании энцефалопатии с распространенными отеками. Вводят внутримышечно или внутривенно в виде 1 % раствора в дозе 0,1 мл/кг в 1—2 приема. При быстром увеличении окружности головы и струйном вытекании ЦСЖ при СМП показаны разгрузочные пункции каждые 5—7 дней до наступления клинического улучшения или появления доказательств развития декомпенсации. При судорогах назначают 25 % раствор магния сульфата по 0,5 мл/кг, инъекции реланиума. ^ К внутричерепной травме относят кровоизлияния в в-во мозга и его оболочки, расстройства мозгового кровообращения. Патогенез: разные виды акушерской патологии, родов, длительное стояние головки в родовых путях матери приводит к перераспределению крови, затруднению оттока, развитию застойных явлений. Часто при хронической гипоксии плода. Патоморфология: полнокровие мозга, венозный застой, капиллярные стазы в в-ве мозга и мягкой мозговой оболочке, дегенеративные изменения в коре, подкорковых образованиях, среднем мозге, мозжечке, продолговатом мозге, периваскулярном и перицелюллярном отеках. Деструкция, дистрофия, набухание миелиновых волокон, отечные изменения элементов глии, дисмиелинизация, мелкие диффузные кровоизлияния.Клиника: от легких общемозговых симптомов: связаны с нарушением ликвородинамики, гемодинамики (вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, симптом Грефе, тремор, общая гиперестезия, легкое угнетение безусловных рефлексов, быстрая истощаемость) до выраженных очаговых симптомов: косоглазие, нистагм, птоз, анизокория, поражение лицевого нерва, псевдобульбарный синдром, судороги, мышечная гипотония и гипертония, резкое угнетение или отсутствие безусловных рефлексов). Внутричерепные кровоизлияния при механической травме головки плода, повреждаются сосуды. В клинике преобладают диффузные неврологические расстройства. Клинические формы: Субдуральная кровоизлияния при стремительных родах, когда резко смещаются кости черепа. Чаще травмируются сосуды, впадающие в верхний сагитальный и поперечный синусы, сосуды мозжечка. Одно- или двусторонние. Тяжесть постепенно нарастает. Сдавление жизненно важных центров ствола, подкорковых образований, дислокацию ликворных путей. Кожа холодная, бледная, дыхание учащено, нерегулярное, пульс аритмичный. Мышечный тонус снижен. Безусловные рефлексы отсутствуют или угнетены. Корнеальный и конъюнктивальный рефлексы отсутствуют. Ребенок не сосет, не глотает. Постепенно нарастают симптомы ВЧГ, появляются срыгивание, рвота. Очаговые или тонико-клонические судороги.Субарахноидальное кровоизлияние: чаще у недоношенных. Причина –асфиксия, повышающая сосудистую проницаемость, наложение щипцов, вакуум –экстрактора. Разрыв капилляров и мелких сосудов. Кровь в подпаутинное пространство, нарастающая картина асептического менингита, симптомы появляются на 3-4 день. Состояние ребенка резко ухудшается, он становится беспокойным, нарушается сон. Частые срыгивания, рвота. Мышечный тонус высокий. Симптомы повышения ВЧД –расхождение черепных нервов, напряжение большого родничка,косоглазие. Выраженная общая гиперстезия, тремор, ригидность мышц затылкаВнутричелудочковые кровоизлияния. Стремительные роды. При разрыве сосудов хориоидального сплетения. Глубокое коматозное состояние с расстройством дыхания, тоническими судорогами, опистотонусом. Не сосут, не глотают. Б\у рефлексы угнетены. Зрачки сужены, анизокория, плавающие движения глазных яблок, нистагм. Большой родничок напряжен. ГипертермияСубэпендимарные кровоизлияния разрыв мелких вен между хвостатым ядром и таламусом. Разрушение головки хвостатого ядра, глубокие расстройства ЦНС, нарушение регуляции вегетативно-трофических функций.Мелкие множественные кровоизлияния при затяжных родах, преждевременном отхождении вод, слабости родовой деятельности. Кислородное голодание. Беспокойны, выражение лица болезненное, судороги мышц лица и конечностей, рвота, угнетение б/у рефлексов. Несколько недель в последующем расстройства двигательные, эпилептические припадки, задержка умственного развития.В настоящее время к родовой травме относят только разрывы мозжечкового намета, синусов и магистральных сосудов. Мертворожденные или умершие в первые 5-7 дней.Диагностика: акушерский анамнез, течение родов, неврологическое исследование. Изменения со стороны глаз, изменения на глазном дне (отек, кровоизлияние). Очаги локализуются в области желтого пятна, вокруг соска зрительного нерва, по ходу сосудов и имеют вид пятен. Рассасываются в течение 7-9 дней. Цереброспинальная жидкость –цитоз 125 -130 лимфоцитов в 1мкл. Мутная, с примесью крови, увеличен белок. Измененные эритроциты давление повышено до 150-300 мл вод ст.,ЭХО,ЭЭГ, субдуральная пункция –субдуральные кровоизлияния.Лечение: централизованная подача кислорода, обогретая постель, возвышенное положение, холод (краниоцеребральная гипотермия). Кормят из бутылочки, зонд. При изменениях на глазном дне и в цереброспинальной жидкости антигеморрагическая, дегидратационная и рассасывающая терапия. Викасол, рутин с аскорбиновой кислотой. В\в введение нативной плазмы 10-15 мл на 1 кг массы 4-8 дней. Ацидоз –в/в 4-5% гидрокарбонат натрия 5-10 мл. противосудорожные препараты, витамины С, В. люмбальная пункция. Субдуральные и эпидуральные гематомы –хирургия. Лечебная гимнастика, массаж.Повреждения плечевого сплетения. Патологические роды. Клиника: зависит от уровня.Верхний паралич –при повреждении волокон, идущих от С5-6. нарушается функция мышц, отводящих плечо, ротирующих его кнаружи, поднимающих плечо выше горизонтального уровня, сгибателей и супинаторов предплечья. Рука разогнута во всех суставах, приведена к туловищу, ротирована внутрь в плече и пронирована в предплечье. Кисть в ладонном сгибании. Отсутствуют движения в плечевом и локтевом суставах, в пальцах кисти сохранены. Нижний паралич травматическае поражение корешков С7-8, Т1-2. нервы плечевого сплетения, иннервирующие мышцы предплечья и кисти. Руки приведены к туловищу, пронированы, внутренняя ротация не так резко. Отсутствуют движения в предплечье и кисти. Кисть свисает или в положении когтистой лапы. Движения в плечевом суставе сохраненыТотальный паралич: при повреждении всех шейных сегментов, и 1 грудного. Часто вовлекается спинной мозг. Конечность –гипотония, рука пассивно свисает, активные движения отсутствуют, вегетативные расстройства. Внутренняя ротация и пронация. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Рано мышечные атрофии в дистальных отделах. Лечение: конечность укладывают в специальную шину, придают физиологическое положение: плечо отведено под прямым углом, в наружной ротации, локтевой сустав согнут под углом 100-110, предплечье супинировано, кисть в положении тыльного сгибания. Лечебная гимнастика, массаж. Витамины В, пирогенал, дибазол, галантамин. ^ Черепно-мозговая грыжа - сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. 1\5000 новорожденных.Локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Грыжевое выпячивание покрыто кожей синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. Кожа может изъязвлятся, что сопровождается вторичным инфицированием и ликвореей. Иногда локализуются в назофронтальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости. В зависимости от содержания: менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле.Менингоцеле: выбухание в костный дефект оболочек мозга, выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синющна.Энцефаломенингоцеле: выпячивание в-ва мозга и оболочек в дефект черепа. Отчетливая пульсация выпячивания. При дефекте в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, походки, координации, мышечного тонуса, связанные с поражением прилежащих частей мозжечка. Расстройство жизненно важных функций. При дефекте в области решетчатой кости грыжи располагаются интраназально. Ведущими являются дыхательные расстройства вследствие отсутствия носового дыхания.Энцефалоцистоцеле: в грыжевой мешок входят мозговое в-во, оболочки, желудочки мозга. Эктопия нервных клеток, дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной системы мозга.Диагноз: клинический осмотр, рентгенологическое исследование. Характер выпячивания –пункция.Лечение: хирургическое.Спинномозговые грыжи. Сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Выпячивание мозговых оболочек, корешков и в-ва спинного мозга. 1\1000.Наиболее частая локализация –пояснично-крестовый отдел. Самая редкая локализация –шейный отдел округлое образование или продолговатой формы, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Изъязвление приводит к истечение цереброспинальной жидкости. Ликворея может осложнятся гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер.Менингоцеле: выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением. Имеет ножку при пункции спадается. Доброкачественная форма.Миеломенингоцеле: в выпячивание вовлекается спинной мозг. См недоразвит с участками глиоза, расширенным центральным каналом. Не меняются при пункции. Параличи или парезы ног, парезы сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. клиника сопровождается грубыми трофическими расстройствами6 отеком стоп, язвами и пролежнями на н/к и туловище.Менингорадикулоцеле: оболочки и корешки спинного мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка. Выпячивание имеет широкое основание, при пункции полностью опустошается. В пояснично-крестцовом отделе –периферические параличи в н/к, парезы, трофические расстройства.Миелоцистоцеле: выпячивание оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, спинной мозг является как бы стенкой грыжевого мешка. Кожа истончена, синеватого отттенка, часто наблюдаются незаживающие свищи, окруженные участками грануляционной ткани. Параличи, тазовые расстройства, нарушение трофики тканей.Неврологические расстройства при всех формах сочетаются с гидроцефалией, пороками развития н\к, врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией. Лечение: хирургическое. Анэнцефалия: полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками теменных и лобных долей. Стволовые образования недоразвиты. Продолжительность жизни не более 10 дней. ^ Пороки развития Г. м. часто сочетаются с отклонениями от нормы в развитии других органов. Уродства Г. м. разнообразны: отсутствие (агенезия) всего мозга и черепа, отсутствие больших полушарий при наличии, хотя и не развитых, мозгового ствола и спинного мозга, частичное недоразвитие одного полушария, мозговые грыжи и др. Уродство, при к-ром имеется только одна расположенная по средней линии орбита С одним или двумя глазами, часто сочетается с отсутствием больших полушарий. Описаны различные формы неправильного развития мозговой коры: отсутствие извилин , малые, неглубокие извилины, широкие, крупные извилины воронкообразные полости, широкой частью направленные к поверхности полушарий. Изменения мозговой коры могут иметь диффузный характер, но большей частью ограничиваются отдельными долями, чаще всего лобной и височной.Причины, вызывающие пороки развития мозга, разнообразны — инфекции (гл. обр. сифилис, токсоплазмоз, цитомегалпя), травмы, недостаточность эндокринных желез, наследственные факторы и др. Дети с тяжелыми уродствами Г. м. не жизнеспособны, они или родятся мертвыми, или быстро погибают, доживая только в редких случаях до 2—4 месяцев. Макроцефалия — пропорциональное увеличений всего мозга без головной водянки, к-ро может протекать бессимптомно, но всегда с отставанием умственного развития.Внешний вид мозга при М. обычно мал отличается от нормального. Исследовани спинномозговой жидкости при М. не обнаруживает патологических изменений, давление нормальное. Форма головы обь нормальная, без выпуклостей и нависанш( лобных костей, характерных для гидроцй фалии. Большой родничок закрываете с опозданием, часто он широко открыт, но не выбухает. М. может быть врожденной, но мои также возникнуть и после рождения, при чины неизвестны.Прогноз при выраженной М. в болыпинстве случаев плохой. Смерть наступает очень быстро или даже внезапно, чап в связи с острым лихорадочным инфекционным заболеванием. Симптомы, предшесвующие смерти, у большинства больных выражаются в головной боли, потере сознания на фоне высокой температуры, боле или менее выраженных общих клонико тонических судорогах, нерезких менинг альных явлениях без патологических изменений в спинномозговой жидкости, в ступлении коллапса. Описанная симптом тика дает основание полагать, что причине смерти является отек мозга и острое пов шение внутричерепного давления. Лечен и профилактика М. Неизвестны. Микроцефалия-значительное уменьшение размеров черепа при нормальном росте других частей тела и выраженной недостаточности умственнЬго развития. Рисунок борозд и иэвилин весьма своеобразен. Встречаются клетки на разных стадиях эмбрионального развития,в т.ч. и зрелые. Краниостеноз — преждевременное заращение швов черепа, обусловливающее несоответствие между емкостью черепной полости и объемом мозга и ведущее к повышению внутричерепного давления. К. относится к врожденной недостаточности развития. При заращении стреловидного шва череп принимает ладьевидную форму. Преждевременное закрытие венечного шва приводит к высокому башенному черепу — оксицефалии (остроголовый). Заращение группы швов вызывает комбинированные деформации черепа. Наиболее яасто встречается башенный череп.При К. наблюдаются головные боли, головокружения, эпилептические припадки, первичная атрофия зрительных нервов со снижением зрения, реже картина застойных сосков.На рентгенограммах башенный череп характеризуется истончением костей свода, заращением венечного шва, частичным пли полным сращением ламбдовидного шва, наличием усиленных пальцевых вдавлений и подчеркнутостью отпечатков венозных синусов. Передняя и средняя черепные ямы укорочены, дно передней ямы выпячено кверху с необычным крутым подъемом, средняя яма и турецкое седло опущены вниз. Как правило, турецкое седло по форме и размерам не изменяется. Рентгенологический метод исследования дает возможность дифференцировать К. с микроцефалией и нек-рыми формами гидроцефалии. Показана симптоматическая терапия, а в случае отсутствия эффекта — различные методы хирургического вмешательства, сущность к-рых заключается в производстве лоскутных краниотомии п увеличении объема черепной полости. ^ |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям