Методика исследования поверхностных рефлексов (кожных рефлексов и рефлексов со слизистых оболочек). Методика исследования сухожильных и надкостничных (периостальных) рефлексов
|
|
Скачать 1.63 Mb.
|
^ - относится к пограничным между неврологией и психиатрией, явл-ся хроническим заб-ем. Встречается чаще у мальчиков. Хаар-ся множественными неконтролируемыми мышечными и вокальными тиками – выкрики непристойного содержания (копролалия). Клиника. Дебют в возрасте от 5 до 10 лет, персистирует всю жизнь. Клиническая картина начинается с частого моргания или подергивания головы --- бесчисленные мышечные подергивания меняющие форму и интенсивность + хрюканье, кашель, гавканье. На более поздней стадии болезни появляются эхосимптомы, хар-ся у некоторых больных повторением целых предложений во время разговора, у др. – повторением ключевых слов. Многие больные эмитируют звуки, издаваемые животными. Часто можно отметить у больных такие движения как приседание, подпрыгивание, притоптывание. Также отмечаются поведенческие нарушения: эмоциональные расстройства и трудности социальной адаптации; реактивная депрессия с повышенной раздражительностью и периодическими вспышками ярости и агрессии. Диагностика. ЭЭГ (дезорганизация фоновой активности с региональным замедлением и наличием пароксизмальных разрядов острых волн). Лечение. Антагонисты дофаминовых рецепторов (галаперидол или пимозид); тетрабеназин, клонидин, флюфеназин; агонист дофаминовых рецепторов (эглонил) – для снижения частоты тиков. ^ Б-нь Фридрейха – это наследственно-дегенеративное заболевание НС, характеризующееся синдромом поразения задних и боковых канатиков спинного мозга. Тип наследования аутосомно-рециссивный. Клиника. Начало заб-я – 6-15 лет. Первым симптомом б-ни является неустойчивая походка (табетически-мозжечковая). В ранних стадиях атаксия выражена преимущественно в ногах, при прогрессировании – нарушения координации распространяются на верхние конечности и лицо. При неврологическом обследовании - крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь, расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности. Меняется почерк. Ранним симптомом является снижение, а затем угасание сухожильных и периостальных рефлексов. Мышечный тонус понижен. В более поздних стадиях б-ни присоединяется афферентный парез нижних, а затем верхних конечностей, нередки патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии. Интеллект снижен. Заб-е медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни 10-15 лет с момента его развития. Диагностика. На основании характерных симптомов – деформация стоп по типу стопы Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы и флексия концевых фаланг), поражения миокарда, эндокринных расстройств. Оливопонтоцеребеллярные дегенерации – группа наследственных заб-ний НС, хар-щихся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга. Классификация (Кенигсмарка и Вайнера): I тип – оливопонтоцеребеллярная дегенерация Менделя (наследуется по аутосомно-доминантному типу; течение медленно прогрессирующее; дебют – от 11 до 60 лет; клиника: симптомы поражения мозжечка – атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с элементами дизартрии, интенционное дрожание; симптомы пораж-я ядер каудальных черепных нервов - дизартрия, дисфагия; симптомы пораж-я подкорковых ганглиев – гиперкинезы; реже выявляются пирамидные и глазодвигательные симптомы); II тип - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера-Винклера (наследуется по аутосомно-рецессивному типу; дебют – от 20 до 80 лет; клиника: симптомы поражения мозжечка – атаксия в конечностях; чувствит-ть и сухожильные рефлексы не изменены; парезов не наблюдается); III тип - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией (наследуется по аутосомно-доминантному типу; возникает в молодом возрасте; клиника: мозжечковые и экстрапирамидные симптомы + снижение остроты зрения вследствие пигментной дегенерации ганглиозных клеток сетчатки); IV тип - оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шута-Хайкмана (наследуется по аутосомно-доминантному типу; проявляется в детском и молодом возрасте; клиника: мозжечковые симптомы; поражение ядер VII, IX, X и XII пар черепных нервов - паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы; поражение задних канатиков спинного мозга - расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности); V тип - оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями (наследуется по аутосомно-доминантному типу; проявляется в среднем возрасте; клиника: деменция, прогрессирующая офтальмоплегия, экстрапирамидные и мозжечковые симптомы. ^ От типа наследования: 1) сцепленная с полом (детский или злокачественный тип Дюшенна; доброкачественный тип Беккера-Кинера; Х-хромосомная мышечная дистрофия с ранними контрактурами Эммери-Дрейфуса; поздний тип Хека-Лаудана; летальный тип Хенсена-Мюллера-Демайера); 2) аутосомно-доминантная дистрофия (плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина; дистальная миодистрофия Говерса-Веландер); 3) аутосомно-рециссивная мышечная дистрофия (плече-поясная форма Эрба-Рота). 120. Прогрессирующие мышечные дистрофии (Дюшена, Беккера). Клиника, диагностика, прогноз. 121. Спинальные амиотрофии (Вердника-Гоффмана, Кугельберга-Веландер). Клиника, диагностика. 122. Наследственные невропатии. Невральная амиотрофия Шарко-Мари. Клиника, диагностика. 123. Миотонии. Врожденная миотония Томсена. Миотоническая дистрофия Куршмана-Баттена-Штейнерта. Клиника, прогноз. 124. Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Миастенический криз. Лечение. 125. Митохондриальные болезни. Принципы диагностики и лечения. 126. Пероксисомные болезни. Адренолейкодистрофия. Синдром Целльвегера. Болезнь Рефсума. Диагностика, лечение. 127. Головная боль у детей. Этиология. Классификация. 128. Фибрильные судороги (ФС). Аффективно-респираторные приступы (АРП). Лечение. ФС – явл-ся одним из наиболее частых проявлений нарушения ф-ции мозга у детей младшего возраста, встречаются у каждого 20 реб-ка в возрасте до 4 лет, т.к. в этом возрасте ГМ еще недостаточно зрелый и более чувствителен к воздействию внутренних и внешних факторов. ФС появл-ся при заб-ях, протекающих с высокой температурой - выше 38 град.С (острая вирусная инф-ция, грипп, ангина, отит, пневмония и др.). Повышение температуры --- обменные наруш-я и наруш-е кровоснабжения мозга ---- повышается готовность мозга к судорогам. Клиника. Обычно наступают в первый день подъема темп-ры, проявл-ся в виде потери сознания с общим напряжением тела и подергиванием конечностей. У некоторых детей м.б. выделения пены изо рта и непроизвольное мочеиспускание. Судороги обычно бывают одноразовые и длятся 3-5 минут. Лечение. Первая помощь – сохранять спокойствие и не пытаться насильно сдерживать судорожные движения; по возможность уложить чел-ка на ровную поверхность и подложить под голову что-либо мягкое; не перемещать чел-ка с места где случился приступ, если только оно не явл-ся опасным для жизни; повернуть голову больного на бок для предотвращения западания языка и попадания слюны в дыхательные пути, в случаях рвоты чел-ка повернуть на бок; не пытаться разжимать зубы; не делать искусственного дых-я или массажа сердца. Для предупреждения ФС у реб-ка с высокой температурой можно применять парацетамол; если судороги длятся более 5 минут или повторяются необходимо ввести диазепам ректально в виде готовой клизмы. В последнее время для проф-ки ФС применяют пр-ты вальпроивой к-ты. АРП - наиболее ранние проявления истерических параксизмов, обычно появляющихся уже в конце 1 г.ж. Выделяют 2 вида этих приступов: «бледные» синкопы, которые чаще бывают р-цией на боль при падении, инъекции, нередко сопровождаются выраженными вазомоторными нарушениями. На ЭКГ асистолия во время приступа. В дальнейшем у детей с такими параксизмами могут развиваться обморочные состояния. «Синие» синкопы явл-ся выражением недовольства, неисполненного желания, гнева, т.е. имеют психогенных хар-р. При отказе выполнить требование реб-ка, начинают плакать, кричать, прерывистое глубокое дых-е останавливается на вдохе, появл-ся бледность или легкая синюшность, в легких случаях дых-е восстанавливается через несколько секунд. Чаще приступ затягивается, причем либо развивается резкая мышечная гипотония и реб-к весь обмякает на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение м-ц и реб-к выгибается дугой. При более тяжелых приступах нарушается сознание, м.б. кратковременные клонические судороги, непроизвольное мочеиспускание. Исходом АР судорог иногда явл-ся и развививающиеся в дальнейшем эпилептические параксизмы. Лечение. Семейная психотерапия, направленная на коррекцию воспитания, устранение гиперопеки, нормолизация семейных отношений, определение реб-ка в дошкольное учреждение; леч-е невропатии с применением ср-в, укрепляющих НС и седативных пр-тов (применение кальция глюконат, кальция лактат, валерианы, натрия бромида, а также небольших доз пр-тов брома, например, бромкамфоры, поливитаминов); в более тяжелых случаях применяют липоцеребрин, фосфен, глутаминовую к-ту, аминолон; при оч. частых припадках необходимо применение небольших доз противоэпилептических ср-в. ^ 1) Лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа (нужно удостовериться, что это эпилепсия, т.к. единичный пароксизм м.б. «случайным», обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии); 2) Монотерапия АЭП, политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно. 3) АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и хар-ом приступов. 4) АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим явл-ся клиническая эффективность и переносимость препарата. 5) В случае неэффективности одного пр-та, он д.б. постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй пр-т, то есть переходить на политерапию не используя всех резервов монотерапии. Выбор припарата зависит от типа припадка: 1) при парциальных припадках (простых или сложных, со вторичной генерализацией и без нее) пр-тами выбора явл-ся карбамазепин, дифенин, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся фенобарбитал, гексамид, ламотригин, фелбамат, габаптентин. 2) при первично-генерализованных тонико-клонических припадках пр-ми выбора явл-ся карбамазепин, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся дифенин, фенобарбитал, гексамид, ламотригин, фелбамат. 3) При абсансах пр-ми выбора явл-ся этоксисукцимид, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся клоназепам, диакарб, ламотригил, фелбамат. 4) При миоклонических припадках пр-ми выбора явл-ся клоназепам, вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал. 5) При тонических, клонических, атонических припадках пр-том выбора явл-ся вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал. 6) При неклассифицируемых припадках пр-том выбора явл-ся вальпроаты; альтернативными пр-ми явл-ся ламотригил, фелбамат, фенобарбитал. При сочетании эпилепсии с головными болями, нарушениями памяти и концентрации внимания, токсическом действии АЭП, незначаются сосудистые (циннаризин, кавинтон, сермион, танакан), ноотропные (ноотропил, пантогам, когитум, оксибрал), метабилические (эссенциале-форте, фолиевая к-та) препараты. Назначение любого пр-та д.б. строго аргументировано. ^ ЭС – длительный (более 30 мин) приступ или частые приступы следующие друг за другом без полного восстановления сознания. Более 3 генарализованных судорожных приступов в течении 24 часов – угрожаемое по развитию ЭС состояние. ЭС различают: 1) вследствие ухудшения течения эпилепсии (при резком снижении дозы, замене или отмене АЭП); 2) при органическом поражении ЦНС (гемтома, инсульт, нейроинфекции, экзогенные интоксикации). Лечение в зависимости от стадии: I. Предстатус (1-9 мин) – лечебные мероприятия на догоспитальном этапе: 1) обеспечить проходимость дыхательных путей; 2) оксигенотерапия; 3) в/в диазепам (не более 40 мг/сут). ПЭ: угнетение дыхания. II. Ранний статус (10-30 мин) – лечение в паллете ИТневролог. отд.: 1) в/в диазепам, лоразепам (ПЭ: толерантность); 2) депанин (ПЭ: острый токсический гепатит); 3) при неэффективности фенитон (дифантоин) (ПЭ: остановка сердца, снижение АД, флебосклероз) или ГОМК (ПЭ: гипокалиемия). III. Развернусый статус (31-60 мин) – диазепам, лоразепам, фенобарбитон. IV. Рефрактерный статус (более 60 мин) – лечение в отделении реанимации: 1) интубация --- ИВЛ; 2) барбитуровый наркоз – в/в тиопентал на 12-24 часа. II-IV ст. – дополнительная терапия, направленная на коррекцию жизненно важных ф-ций, электролитных нарушений, борьба с отеком мозга (дексаметазон или макцитон). ^ Задачи: найти очаг, локализовать его и взвесив все за и против удалить его. Показания: 1) резистентные к лекарственной терапии формы эпилепсии; 2) эпилепсии, вызванные структурными дефектами мозга (опухоль, киста, фокальная корковая дисплазия, сосудистые заб-я); 3) микроцефалия, резистентная форма эпилепсии. Способы: колезетомия (прерывается замкнутый круг связи между полушариями). Локализация очага д.б. технически возможна для его удаления. ^ 1) Гемодилюция – введение препаратов, уменьшающих уровень гематокрита (до 30-35%) – используют реополиглюкин, полиглюкин, солевые изотонические р-ры + в/в р-р эуфиллина, трентала, при отсутствии нарушения сердечного ритма применяется кавинтон. 2) При нарастающим тромбозе мозговых артерий назначаются антикоагулянты – гепарин (в суточной дозе 10-24 000 ЕД), при развитии ДВС-синдрома вводят нативную или свежезамороженную плазму; после прекращения введения гепарина назначаются антикоагулянты непрямого действия (фенилин, синкумар) с контролем показателей свертывающей системы крови. 3) тромболитики (урокиназа, стрептокиназа, стрептаза). 4) В комплексном лечении показано применение пр-тов, оказывающее антиагрегантное и вазоактивное д-е – блокаторы кальциевых каналов – нимотоп, танакан; показано применение ангиопротекторов – ангинин. 5) Дицинон – с целью предупреждения геморрагии в зону ишемии при обширных инфарктах. 6) Пр-ты оказывающие нейротрофическое и нейропротективное д-е на мозговую ткань – ноотропил, глицин, аплегин, семакс, церебролизин. ^ Терапия: основным направлением явл-ся уменьшение проницаемости сосудистой стенки и предупреждение лизиса сформировавшегося тромба. С целью угнетения фибринолиза и угнетением выработки тромбопластина применяется эпсилон-аминокапроновая к-та; применяют ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал, гордокс); применяют дицинон (явл-ся эффективным гемостатическим пр-том, обладающим риском к тромбообразованию); для профилактики вазоспазма назначают нимотоп. Хирургическое лечение: основным методом явл-ся краниотомия; при глубинно расположенных гематомах м.б. использован метод стереотоксической аспирации. ^ Гидроцефалия – избыточное накопление цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах мозга. Причина: нарушение продукции, резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости. Лечение. Консервативное лечение оправдано в начальной фазе заб-я, пока симптомы гипертензии выражены умеренно и ??? темп прогрессирования гидроцефалии, при благоприятных формах гидроцефалии. Лечение заключается в проведении дегидратационной терапии (фуросемид), пр-тов ограничивающих продукцию цереброспинальной жидкости (диакарб у детей из расчета 70 мг/кг/сут в 2-3 приема курсами по 3-5 дней в течении месяца) + пр-ты калия. Хирургическое лечение - при выраженной гидроцефалии и прогрессировании процесса. Характер операции зависит от формы гидроцефалии и ее причины. 1) При окклюзионной гидроцефалии радикальным методом лечения является устранение окклюзии при доброкачественных опухолях их удаляют, при опухолях с инфильтративным ростом – временный положительный эффект. 2) При острой ситуации, когда внутренняя гидроцефалия сопровождается симптомами дислокации и вклинения стволовых отделов головного мозга применяют наружное дренирование желудочков. 3) При окклюзионной гидроцефалии, которую нельзя устранить путем прямого хирургического вмешательства, применяют операции в создании обходных путей циркуляции цереброспинальной жидкости (напр.: перфорация передней стенки III желудочка (?????? пластика) и его задней стенки (оп. ?? Стуккля?-Скарффа)). 4) Вентрикулоцистериостомия по Торкильбану?????? – создание сообщения между боковыми желудочками и затылочной цистерной. Она показана при окклюзии III желудочка и водопровода мозга. 5) Вентрикулоперитонеостомия (VPS) – наиболее распространена. Жидкость с помощью шунта отводится в брюшную полость. Шунты имеют различные клапаны давления (высокого 13-15 см.водн.ст.; среднего 8-12 см.водн.ст.; низкого 4-7 см.водн.ст. давления). 6) Вентрикулоатриостомия – цереброспинальная жидкость в правое предсердие – редко, практически не применяется. 7) Люмбоперитонеостомия - ????? цереброспинальной жидкости из спинального субарахноидального пространства в брюшную полость в область большого сальника. Противопоказания: 1) активное воспаление пре??????; 2) повышение кол-ва белка в цереброспинальной жидкости; 3) крайняя степень гидроцефалии и т.д. 136. Дифференцированная антибактериальная терапия гнойных менингитов у детей. 137. Головные боли. Классификация. Дифференциальная диагностика. Лечение. 138. Мигрень. Классификация, клиника, лечение. |
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям