Методическое пособие по педиатрии ббк
|
|
Скачать 9.12 Mb.
|
|
^ - заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формированием порока сердца (стеноз и/или клапанной недостаточности). Распространенность ХРБС среди детей и подростков составляет 28 и 60 на 100 000 соответственно, среди взрослого населения – 226 на 100 000. Клиническая картина, течение, диагностика, дифференциальный диагноз и исходы при ХРБС практически аналогичны данным, характерным для ОРЛ. Однако существуют и некоторые особенности ХРБС. Так, в частности, при повторных ревматических атаках отмечаются следующие особенности течения процесса: - уменьшается частота и выраженность экстракардиальных проявлений заболевания; - увеличивается тяжесть кардиальной патологии, частота развития приобретенных пороков сердца; - увеличивается количество больных с развитием недостаточности кровообращения при возвратных ревмокардитах. Недостаточность кровообращения нарастает при снижении активности ревматического процесса, на фоне нарастающих дистрофических и склеротических изменений в сердечной мышце; - медленная нормализация лабораторных, в том числе и иммунологических показателей. Исходы. Наиболее частым исходом ОРЛ и ХРБС является формирование такого приобретенного порока сердца, как митральная недостаточность. По современным данным недостаточность митрального клапана составляет 61-70% всех пороков ревматического происхождения. На втором месте среди приобретенных пороков сердца стоит изолированная недостаточность аортального клапана (до 10%). Реже формируется более неблагоприятный по гемодинамическим показателям приобретенный порок - стеноз митрального клапана (до 3%). Еще реже, чем стеноз митрального клапана среди приобретенных пороков сердца, встречается изолированный стеноз аортального клапана (до 1%). При ХРБС часто происходит формирование сочетанного приобретенного порока – уже к имеющейся недостаточности аортального клапана, после повторной атаки РЛ, присоединяется стеноз устья аорты. ^ , как и другие ревматические приобретенные пороки сердца, формируется в течение нескольких лет, в среднем от 3-х до 5-ти. При этом пороке происходит сморщивание, укорочение и неполное смыкание створок митрального клапана. Изменяется и подклапанный аппарат: укорачиваются сухожильные нити, склерозируются сосочковые мышцы. Гемодинамика. При недостаточности митрального клапана во время систолы происходит постоянный обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Мышца левого предсердия из-за перегрузки гипертрофируется. В дальнейшем происходит дилатация полости левого желудочка и гипертрофия его мышцы. Далее происходит повышение давление в левом предсердии и в малом круге кровообращения. Повышение нагрузки на правый желудочек приводит к его гипертрофии. В последнюю очередь происходит дилатация и гипертрофия правого предсердия. Недостаточность митрального клапана проходит несколько стадий формирования - от минимальной до максимальной, в зависимости от степени выраженности порока сердца. Особенностью недостаточности митрального клапана является то, что при умеренной степени недостаточности может длительно сохраняться состояние компенсации митрального клапана. Клиника. I степень недостаточности митрального клапана клинически характеризуется: расширением границ относительной сердечной тупости влево и вверх, аускультативно определяется ослабление I тона, дующий систолический шум органического характера, р. max. – на верхушке сердца. При II, и, особенно при III степени недостаточности митрального клапана – отмечается выраженное расширение всех трех границ относительной сердечной тупости, подтверждаемое на рентгенограмме органов грудной полости и ДЭхоКГ, усиление и смещение верхушечного толчка влево и вниз. I тон приглушен, при развитии сердечной недостаточности выслушивается III тон, II тон на легочной артерии акцентуирован. При развитии декомпенсации порока происходит уменьшение акцента II тона на легочной артерии. Диагноз ^ ДЭхоКГ – (золотой стандарт диагностики порока) позволяет выявить степень недостаточности митрального клапана, морфологические изменения его клапанов. ^ недостаточности митрального клапана являются фатальные аритмии при декомпенсации порока и инфекционный эндокардит. При тяжелом поражении митрального клапана проводят клапаносохраняющую операцию – аннулопластику с использованием полужесткого искусственного кольца. ^ Порок чаще всего формируется при атипичном течении РЛ. При митральном стенозе происходит склеивание, а затем срастание соприкасающихся между собой створок митрального клапана. Створки утолщаются, становятся плоскими, укорачиваются. Также происходит утолщение и укорочение подкапанных структур. Клапан приобретает вид воронки, которая суживается у выходного отдела левого желудочка и расширяется в полости левого предсердия. ^ возникают при уменьшении площади митрального отверстия в 2-3 раза. При этом резко затрудняется продвижение крови в диастолу из левого предсердия в левый желудочек, левое предсердие гипертрофируется. Повышенное давление в левом предсердии способствует повышению давления в малом круге кровообращения. В свою очередь легочная гипертензия ведет к гипертрофии правого желудочка, далее к его дилатации и формированию правожелудочковой недостаточности. Клиника. Наиболее ранним клиническим симптомом этого порока сердца является одышка, особенно при физической нагрузке, из-за развития гипертензии в малом круге кровообращения. В дальнейшем при физической нагрузке могут возникать сухой кашель, иногда с примесью крови и жалобы ребенка на выраженные боли в области сердца, сердцебиение. Нарастает отставание в физическом развитии. Объективно: верхушечный толчок ослаблен, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины возможно диастолическое дрожание; границы относительной сердечной тупости расширены вправо и вверх, I тон на верхушке громкий, хлопающий, «пушечный», диастолический шум на верхушке. II тон резко усилен или раздвоен на легочной артерии. САД снижено, снижено пульсовое АД, пульс малого наполнения и напряжения. Диагноз стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия основывается на данных клинического обследования и подтверждается результатами дополнительных исследований. ^ ДЭхоКГ- (золотой стандарт диагностики порока) позволяет выявить степень стеноза, дилатацию и гипертрофию правого желудочка, левого предсердия. ^ – кардиомегалия за счет увеличения левого предсердия и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, признаки легочной гипертензии. ЭКГ – ЭОС отклонена вправо, признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Ранний признак стеноза - изменение зубца Р: вначале он высокий и широкий, позже он расщепляется в I, II стандартных отведениях и в AVL, в отведениях V1 и V2 зубец Р двухфазный (+,-). Прогноз для пациентов, имеющих стеноз митрального клапана серьезен, так как адаптационные механизмы левого предсердия и правого желудочка значительно ограничены. При прогрессировании стеноза митрального клапана проводится оперативная коррекция в виде баллонной вальвулопластики или митральной комиссуротомии. ^ Изменения гемодинамики при этом пороке связаны с обратным током крови из аорты в левый желудочек в период диастолы из-за неполного смыкания створок аортального клапана. При ревматическом поражении клапана аорты створки его уплотняются, сморщиваются и в диастолу становится невозможным их полное смыкание. В левом желудочке происходит так называемая «тоногенная» дилатация его полости. Повышенная работа левого желудочка ведет к развитию гипертрофии миокарда, которая также как и дилатация являются в начальной стадии порока компенсаторным фактором. При прогрессировании порока высокое диастолическое давление в левом желудочке приводит к застою крови в левом предсердии и повышении в нем диастолического давления. Это, в свою очередь, ведет к формированию гипертензии в малом круге кровообращения. Застойные явления в легких вначале приводят к усиленной работе правого желудочка и далее к недостаточности правых отделов сердца и застою в большом круге кровообращения. При выраженной декомпенсации порока может возникнуть острая левожелудочковая недостаточность. Клиника. На первом этапе компенсации порока (за счет усиленной работы левого желудочка), пациент жалоб не предъявляет, нет периферических симптомов. Объективно определяется некоторое усиление верхушечного толчка и небольшое расширение левой границы относительной сердечной тупости. Аускультативно в V точке выслушивается нежный, льющийся диастолический шум аортальной недостаточности. В дальнейшем, при прогрессировании аортальной недостаточности, когда компенсация порока осуществляется главным образом за счет усиленной работы правого желудочка), у пациента возникают жалобы на одышку (из-за гипертензии в малом круге кровообращения), сердцебиения, боли в области сердца сжимающего характера (недостаточность коронарного кровообращения). Из-за значительного уменьшения кровоснабжения головного мозга возникают выраженные головные боли, головокружения, обмороки. Возникают периферические симптомы: псевдокапиллярный пульс (симптом Квинке), высокий и быстрый пульс, феномен «бесконечного» пульса, над бедренной артерией определяется феномен двойного патологического шума Дюрозье. Кожные покровы бледные. При декомпенсации цвет кожи приобретает пепельный оттенок. Отмечается пульсация сонных артерий - «пляска каротид». Может появиться симптом Мюссе – ритмичное покачивание головой синхронно с пульсом. Верхняя граница артериального давления повышается, а нижняя граница падает вплоть до нуля. При этом на нижних конечностях систолическое артериальное давление (САД) может быть значительно выше, чем на нижних. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Границы относительной сердечной тупости значительно расширены влево. Аускультативно: во II межреберье справа - диастолический шум аортальной недостаточности, может выслушиваться грубый систолический шум относительного стеноза аорты. На верхушке – систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, иногда – диастолический шум Флинта. Диагноз Инструментальные методы исследования Рентгенография органов грудной полости - выявление «аортальной» конфигурации сердца, с подчеркнутой талией. ДЭхоКГ - подтверждает диагноз недостаточности аортального клапана. ^ Отличительной способностью данного порока сердца является то, что порок у детей и подростков может быть длительно компенсированным, без возникновения жалоб. В более старшем возрасте, при появлении жалоб у пациента, без хирургического лечения продолжительность жизни может составить 3-5 лет. Протезирование аортального клапана проводится в более ранние сроки аортальной недостаточности; хорошие результаты хирургического лечения у 75% больных сохраняются до 10 лет. ^ При ревматизме изолированный стеноз аорты возникает крайне редко, чаще происходит присоединение стеноза аорты к уже имеющейся недостаточности аортального клапана. Стеноз аортального клапана, как и недостаточность аортального клапана, в 3-4 чаще встречается у лиц мужского пола, чем у женского. Гемодинамика. В результате сращения между собой полулунных створок аортального клапана в области комиссур, создается препятствие оттоку крови из левого желудочка в аорту во время систолы. Развивается концентрическая гипертрофия левого желудочка с незначительным расширением его полости, между аортой и полостью левого желудочка возникает градиент давления, который может достигать 50 мм. рт. ст. и более. Компенсаторно возникает удлинение систолы левого желудочка и брадикардия. Порок может оставаться компенсированным до 15-20 лет, из-за мощной сократительной способности гипертрофированного левого желудочка. Признаки коронарной недостаточности возникают задолго до развития сердечной недостаточности. При декомпенсации возникает снижение сократительной способности левого желудочка, его дилатация, недостаточность кровообращения в малом круге кровообращения, левожелудочковая сердечная недостаточность. При имеющейся выраженной левожелудочковой сердечной недостаточности, при значительном расширении фиброзного кольца митрального клапана возникает недостаточность митрального клапана, так называемая «митрализация» аортального порока, что еще в большей степени вызывает легочную гипертензию. С момента возникновения левожелудочковой недостаточности гибель пациента может наступить в течение 2-3-х лет из-за прогрессирования СН и/или развития фатальной аритмии. Клиника. При данном виде порока долгое время у пациента отсутствуют жалобы. Они возникают при значительном сужении аортального устья: быстрая утомляемость, слабость при умеренной физической нагрузке, головокружение, обмороки при нагрузке или быстрой перемене положения тела, боли в сердце (из-за коронарной недостаточности), одышка, сначала при физической нагрузке, а затем в покое. Объективно. Кожа бледная, так называемая «аортальная» бледность – из-за сниженного сердечного выброса и компенсаторной вазоконстрикторной реакции периферических сосудов. При выраженном стенозе аортального клапана пульс слабого наполнения и напряжения. АД: САД - понижено, ДАД – повышено, пульсовое давление – уменьшено. При усиленном сокращении левого желудочка у пациентов может наблюдаться «двойной» верхушечный толчок, в дальнейшем верхушечный толчок не только усилен, но и смещен влево и вниз. На основании сердца определяется систолическое дрожание; граница относительной сердечной тупости смещена влево. Аускультативно – тоны сердца ослаблены, во II межреберье справа от грудины выслушивается грубый громкий систолический шум органического характера, проводится на сосуды шеи и спину. Иногда этот систолический шум приобретает «дистанционный» характер, по шкале Levin – 5 - 6 степени интенсивности, т.е. слышен на расстоянии от больного. Диагноз ^ ЭКГ – отклонение ЭОС влево, признаки гипертрофии левого желудочка, иногда признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса. ^ : в стадии декомпенсации определяется «аортальная» конфигурация сердца, с выраженной талией сердца и постстенотическим расширением аорты, при легочной гипертензии – признаки застоя крови в легких по венозному и артериальному руслу. ^ При тяжелом течении порока 25% больных умирают на первом году жизни (у взрослых). Неблагоприятными прогностическими признаками являются такие клинические проявления как, обмороки, боли в сердце ишемического характера, левожелудочковая недостаточность. При появлении этих признаков необходима хирургическая коррекция порока. При протезировании механическими клапанами необходим пожизненный прием антикоагулянтов, при протезировании биологическими протезами – повторная операция по замене клапана показана через 12-15 лет. ^ Ревматическая лихорадка. Этиология. Современные взгляды на патогенез заболевания. Значение неспецифического экссудативного компонента воспаления, определяющего остроту течения процесса. Основные критерии диагноза (Киселя-Джонса-Нестерова). Дополнительные критерии диагноза. Критерии активности ревматического процесса. Классификация ревматической лихорадки. Основные клинические проявления: кардит, полиартрит, хорея, аннулярная эритема, ревматические узелки. Острая ревматическая лихорадка. Острая ревматическая болезнь сердца. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Повторная ревматическая лихорадка. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Экстракардиальные поражения при острой и повторной ревматической лихорадке. Клинические проявления. Диагностика. Течение. Этапное лечение ревматической лихорадки. Лечение острого периода. Особенности лечения хореи. Санаторное лечение. Первичная и вторичная профилактика ревматической лихорадки. Приобретенные пороки сердца: недостаточность митрального клапана, стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия, недостаточность аортального клапана, аортальный стеноз. Гемодинамические нарушения. Сроки формирования пороков. Клинические проявления. Диагностика. Прогноз. ^ Эпидемиология. ВПС выявляют у 5-8 детей на 1000 живорожденных. Этиология. Установить конкретные причины формирования ВПС у ребенка чрезвычайно трудно. Формирование ВПС связывают с: заболеваниями хромосомного аппарата, неблагоприятными воздействиями факторов внешней среды, внутриутробными инфекциями, неблагоприятными воздействиями во время беременности (курение, алкоголь, наркотики, медикаменты, заболевания матери). Известно, что синдромальные причины при ВПС выявляется у 6-40% детей, а моногенная природа ВПС – у 8%. Патогенез. Указанные выше факторы в периоде внутриутробного развития приводят к формированию патологических структур сердца, вызывая образование различных дефектов: отсутствие закрытия фетальных коммуникаций, гипертрофии или аплазии желудочков, дефекты клапанного аппарата, неестественные сужения сосудов и т.д. В большинстве случаев к моменту рождения гемодинамика существенно не страдает, и ее декомпенсация появляется через любое время после рождения. Классификация Табл. 1.84. Классификация врожденных пороков сердца (по Marder с дополнениями (Мутафьян О.А. с соавт. ,2005г.))
ВПС, при которых для поддержания жизни ребенка до хирургической коррекции нет необходимости поддерживать фетальную коммуникацию (открытый артериальный проток) называются дуктус-независимыми, например: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и др. ВПС, при которых для поддержания жизни ребенка до хирургической коррекции (радикальной или гемодинамической) порока необходимо поддерживать фетальную коммуникацию (открытый артериальный проток) являются дуктус-зависимыми пороками сердца, к которым относятся: атрезия легочной артерии, тотальный аномальный дренаж легочных вен, критический стеноз аорты (клапанный, надклапанный и подклапанный), коарктация или перерыв дуги аорты, транспозиция магистральных артерий и др. ^ хирургическая коррекция анатомического дефекта, лечение недостаточности кровообращения, купирование и профилактика осложнений. Схема лечения. Обязательные мероприятия: хирургическое лечение ВПС, лечение недостаточности кровообращения. ^ оксигенотерапия, диета, режим, витаминотерапия, кардиотрофики, санация очагов хронической инфекции. Показания для госпитализации: необходимость углубленного обследования, декомпенсация ВПС, развитие жизнеугрожающих состояний (аритмии, легочная гипертензия). Лечение недостаточности кровообращения. При развитии недостаточности кровообращения показано ограничение соли, покой. Медикаментозное лечение: сердечные гликозиды, мочегонные. Строфантин детям до 2-х лет назначаются в дозе насыщения 0,01 мг/кг, а детям старше 2-х лет - в дозе 0,007 мг/кг. Доза насыщения для коргликона детям до 2-х лет равна 0,013 мг/кг, а детям старше 2-х лет - 0,01 мг/кг. Поддерживающая доза для строфантина и коргликона равна разовой дозе. Доза насыщения для дигоксина детям до 2-х лет равна 0,06-0,07 мг/кг (внутрь) и 0,04 мг/кг (внутривенно). Детям старше 2-х лет доза насыщения равна 0,05-0,06 мг/кг (внутрь) и 0,03-0,04 мг/кг (внутривенно). Поддерживающая доза для дигоксина детям до 2-х лет составляет ¼-1/5 от дозы насыщения, а детям старше 2-х лет - 1/5-1/6. Противопоказаниями для применения сердечных гликозидов являются брадикардия, АВ-блокада, желудочковая пароксизмальная тахикардия, анурия, коарктация и стеноз аорты, тетрада Фалло. Допамин (с кардиотоническим эффектом) – 4 мкг/кг/мин и более в течение 4-48 часов и добутамин в дозе 2-10 мкг/кг/мин. При легочном сердце: оксигенотерапия, эуфиллин, блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин, амлодипин), а при любой этиологии недостаточности – ингибиторы АПФ или антагонисты ангиотензина 2 (вальсартан, кандесартан). При задержке натрия и воды – мочегонные (альдактон, фуросемид, гипотиазид и др.). При ВПС, сопровождающихся уменьшением легочного кровотока применяют: миотропные спазмолитики (дротаверин), β -адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, бисопролол). При недостаточности кровообращения показана оксигенотерапия через «усы» или носоглоточный катетер; при отеке легкого применяется оксигенотерапия в сочетании с пеногасителями. ^ 1) лечение хронической недостаточности кровообращения (дигоксин, мочегонные, вазодилататоры). Дозы и схемы препаратов подбираются в специализированном отделении; 2) лечение и профилактика респираторных заболеваний (ИРС-19, рибомунил, Бронхомунал, антибактериальные препараты); 3) лечение анемии (особенности при наличии анемии у детей с синими ВПС препаратами железа, меди, витаминами группы В, фолиевой кислотой для поддержания Hb на уровне 160 г/л и более); 4) обеспечение больных с синими ВПС в межприступном периоде достаточным объемом жидкости (1-1,5 литра), назначение обзидана по 0,5-1 мг/кг/сутки; 5) профилактика инфекционного эндокардита (ранняя диагностика и лечение инфекций у ребенка с ВПС, санация очагов инфекции, профилактическое назначение антибиотиков). ^ Врожденные пороки сердца. Причины. Классификация. Понятие о дуктус-зависимых и дуктус-независимых пороках сердца. Врожденные пороки сердца бледного типа Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный дефект перегородки, возникший вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки (МЖП) на различных её уровнях, в результате чего формируется сообщение между левым и правым желудочками. Эпидемиология. ДМЖП встречается в 1,5–3,5 случаев на 1000 доношенных новорожденных и в 4,5–7 случаях у недоношенных новорожденных. Среди ВПС частота ДМЖП составляет 15-20%. Перимембранозные (в мембранозной части перегородки) дефекты составляют примерно 80% всех ДМЖП. Мышечные дефекты составляют 5-20% изолированных ДМЖП. Этиология. ДМЖП имеет мультифакториальное происхождение. Генетические факторы риска: высокая частота кардиальных аномалий в генеалогическом анамнезе у родителей. Материнские факторы риска: диабет, фенилкетонурия, алкоголизм матери. Механизм формирования ДМЖП изучен недостаточно. Полагают, что перимембранозный дефект возникает из-за нарушенного слияния отделов сердца вследствие транзиторного нарушения кровообращения в развивающейся перегородке; мышечные дефекты – следствие гибели к  леток в перегородке.Гемодинамика зависит от величины ДМЖП, количества, расположения, Рис. 1.33. Схема ДМЖП продолжительности заболевания, степе- ни легочной гипертензии, степени компенсаторной гипертрофии миокарда правого и левого желудочков сердца, соотношения сосудистых сопротивлений большого и малого кругов кровообращения. После рождения, при малых дефектах (0,2–1,0 см) и физиологически высоком сопротивлении сосудов малого круга кровообращения, сброс крови слева-направо небольшой, и осуществляется только в систолу, легочный кровоток превышает системный только в 1,2–1,5 раза. Диастолическая перегрузка левого желудочка, вызывает его гипертрофию. При средних и больших дефектах (2–3 см) величина сброса крови зависит от разницы сопротивлений в большом и малом кругах кровообращения. Обычно развивается гипертрофия левого желудочка. Повышение давления в левом предсердии и легочных венах благодаря нейрогуморальному механизму (рефлекс Китаева) ведет к спазму легочных сосудов, предохраняющего легкие от «затопления» их кровью. Увеличение легочного сосудистого сопротивления вызывает систолическую перегрузку правого желудочка. Правый желудочек, позже и правое предсердие гипертрофируются. Анамнез, клиника. При малых дефектах МЖП физическое развитие ребенка не страдает. Систолический шум выслушивается при интеркурентных заболеваниях или случайно в III-IV межреберьях слева от грудины, иррадиирует вправо и влево от грудины, и на спину. ^ дети отстают в физическом развитии, у них возникает гипотрофия; у большинства пациентов в анамнезе затяжные и рецидивирующие пневмонии, бронхиты. С первых недель жизни отмечаются признаки недостаточности кровообращения: затруднения при сосании, возникновение одышки, бледности, потливости (за счет выделения кожей задержанной жидкости), перорального цианоза. ^ (из-за гиперволемии малого круга кровообращения) возникает постоянная одышка, усиливающаяся при кормлении, плаче, перемене положения тела. При физикальном обследовании визуально определяется сердечный «горб», за счет увеличения правого желудочка (грудь Дэвиса). Верхушечный толчок разлитой, усиленный, определяется патологический сердечный толчок, у 2/3 больных - систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева от грудины, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый скребущего тембра интенсивный систолический шум, максимально в 3-4 межреберье слева от грудины и у мечевидного отростка. Характерна иррадиация шума влево и вправо от грудины и на спину. Спонтанное закрытие дефекта наблюдается часто у детей до года и значительно реже после двух лет. Диагноз ДМЖП основывается на выявлении органического шума максимально в 3-4 межреберье слева от грудины и у мечевидного отростка, признаков недостаточности кровообращения, кардиомегалии, наличия рецидивирующих бронхолегочных заболеваний. ^ ЭКГ. Определяется отклонение ЭОС вправо, признаки комбинированной гипертрофии желудочков. Рентгенологически выявляется гиперволемия по малому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий. Отмечается выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца. ДЭхоКГ. Двухмерная ДЭхоКГ с цветовым картированием позволяет определить размер и локализацию ДМЖП. С помощью допплерографии дополнительно получают гемодинамические показатели: давление в правом желудочке, давление в легочной артерии, межжелудочковый градиент. ^ ДМЖП необходимо проводить с пороками, протекающими с обогащением малого круга кровообращения: с первичным ДМПП, АВК, ОАП с легочной гипертензией. Лечение. Лечение недостаточности кровообращения проводится по общим принципам (см. выше). ^ порока являются сердечная недостаточность, задержка физического развития, повторные респираторные инфекции. В этих случаях операцию проводят, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше года хирургическое вмешательство показано при соотношении легочного и системного кровотоков 2:1 и более. При больших дефектах без сердечной недостаточности, но с повышением легочного артериального давления по данным допплерографии необходима как можно более ранняя радикальная операция в возрасте до 1-го года. Проводится пластика заплатой из ксеноперикарда. В последние годы при мышечных, особенно множественных и в некоторых случаях при перимембранозных дефектах используется методика чрезкатетерного закрытия ДМЖП с помощью окклюдера Amplatzer. Паллиативная операция по сужению легочной артерии проводится только в случае сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих радикальную коррекцию ДМЖП. Осложнения. При средних и больших дефектах МЖП гиперволемия малого круга кровообращения сопровождается компенсаторным спазмом сосудов легких и повышением давления в легочной артерии. Длительная легочная гипертензия и гиперволемия малого круга кровообращения приводит к морфологическим изменениям в стенке легочных артериол, сосудов мелкого и среднего калибра. Развивается хронический артериит, фиброз и склероз стенок сосудов, их запустевание. В конечной склеротической стадии легочной гипертензии происходит расширение ствола легочной артерии, давление в легочной артерии может превышать 60-70% от системного артериального давления. Давление в правом желудочке повышается и становится больше, чем в левом. Сброс крови через дефект становится перекрестным, а затем право-левым, развивается синдром Эйзенменгера – осложнение терминальной фазы течения ДМЖП средних и больших размеров в перимембранозной части. Для него характерны: - тяжелая легочная гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением; - веноартериальный сброс крови через дефект («смена шунта») с появлением цианоза; - расширение ствола легочной артерии и запустевание периферических сосудов малого круга кровообращения; обеднение периферического легочного рисунка на рентгенограмме органов грудной полости в прямой проекции («синдром ампутации»), выбухание дуги легочной артерии; Клинически – исчезновение систолического шума и систолического дрожания в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины; появление диастолического шума недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла); акцент II тона на легочной артерией – признак высокой легочной гипертензии. Появляются признаки хронической гипоксии - деформация фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»). При небольших дефектах в мышечной части МЖП сброс крови в правый желудочек небольшой и гемодинамической перегрузки малого круга кровообращения не наступает. ^ Атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса. Также возможна недостаточность трикуспидального клапана, реканализация дефекта, остаточная легочная гипертензия, инфекционный эндокардит. Профилактика. При малых хирургических манипуляциях (удаление зуба, аденотомия, тонзиллэктомия) у непрооперированных больных и после паллиативной и радикальной коррекции порока проводится профилактика инфекционного эндокардита. ^ Дефект межжелудочковой перегородки. Вариант Толочинова-Роже. ДМЖП в мембранной части. Клинические проявления, сроки выявления. Гемодинамические осложнения порока (синдром Эйзенменгера). Диагностика. Показания к раннему паллиативному варианту хирургического лечения. Сроки проведения радикальной кардиохирургической коррекции порока. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям