Методическое пособие по педиатрии ббк
|
|
Скачать 9.12 Mb.
|
Возможные варианты питания ребенка в зависимости от гестационного возраста и наличия заболеваний:
– грудное вскармливание; – женское молоко с обогащенным белково-минеральным фортификатором (до достижения массы 3000-4000 г); – женское молоко + назначение глицерофосфата кальция;
– грудное молоко + специализированная смесь для недоношенных детей (а также СЗВУР, недостаточная прибавка массы тела, необходимость уменьшить объем питания); –специализированная смесь для недоношенных детей. Специализированные смеси для недоношенных детей, имеют в названии приставку «пре– (premature)». Состав специализированных смесей откорригирован в соответствии с повышенными питательными потребностями по особым ингредиентам. Для новорожденных, находящихся в очень тяжелом состоянии для начального энтерального питания при отсутствии грудного молока можно использовать смеси на основе полного гидролиза сывороточного белка (около 30% от общего объема питания). При отсутствии или недостаточности грудного молока в дальнейшем недоношенным детям целесообразно назначение смесей с добавлением пребиотических волокон-олигосахаридов. При необходимости введения дополнительных продуктов питания необходимо проводить расчеты питания на их откорригированный возраст и принимать индивидуальные решения с учетом особенностей состояния ребенка. ^ «Пре-Семп», Семпер, Швеция, S-26-SMA», Вайет Ледерли, США. Смеси на основе полного гидролиза белка: «Алфаре» (Нестле, Швейцария), «Нутрилон Пепти ТСЦ» (Нутриция, Голландия). ^ . Показания для проведения зондового питания: отсутствие сосательного и/или глотательного рефлекса вследствие выраженной морфо-функциональной незрелости; тяжелая внутриутробная или постнатальная инфекция, сопровождающаяся интоксикацией; внутричерепная родовая травма, родовая травма шейного отдела позвоночника, спинного и продолговатого мозга; ишемически-гипоксическое поражение центральной нервной системы (внутричерепное кровоизлияние, отек мозга); пороки развития твердого и мягкого неба, верхней губы; тяжелая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность. ^ ближайший послеоперационный период после хирургических операций на желудочно-кишечном тракте; язвенно-некротический энтероколит, парез кишечника, мелена новорожденных, состояние тяжелой гипоксии, некорригируемая ИВЛ, наличие грубых нарушений водно-электролитного и кислотно-основного равновесия, использование миорелаксантов при ИВЛ. Зонд недоношенному ребенку вводится через нос или рот. Размеры зонда подбираются в зависимости от массы тела ребенка. Необходимо удостовериться, что зонд находится в желудке. Для этого провести оттягивание поршнем шприца желудочного содержимого. При обычном (дробном) зондовом питании, под действием силы тяжести, длительность кормления должна составлять не менее 10-15 мин. При постоянном зондовом питании объем и скорость введения питания назначается врачом (см. «алгоритм зондового питания»). При дробном кормлении после окончания введения молока постоянный зонд промывают 1-2 мл стерильной воды. Используемые в настоящее время мягкие зонды (силикон, полиуретан, бесфтолатный поливинилхлорид) целесообразно устанавливать не менее, чем на 7-14 дней и дольше, поскольку частое извлечение и установка зонда неприятны для ребенка и могут вызвать осложнения. После кормления следует поместить ребенка на правый бок или с приподнятым головным концом. Необходимое количество молока для зондового кормления рассчитывают калорийным методом. ^  масса тела (кг) 100 Выделяют несколько этапов зондового питания. ^ Гастральное дробное (7-8 раз в сутки) питание: недоношенным с ОНМТ в первые 2 кормления дают стерильную воду или 5% раствор глюкозы, далее половинное грудное молоко. Детям с ЭНМТ, как правило, можно начинать энтеральное питание с этапа гастрального непрерывного питания с начальной скоростью инфузии 1 мл/кг/час. Объем первых 2-3 кормлений определяется исходной массой тела (табл. 4-13). В дальнейшем объем питания увеличивают. При появлении признаков замедленного опорожнения желудка дробное кормление заменяют непрерывным, оставляя объем и темп его увеличения прежним. Одновременно начинают стимуляцию деятельности кишечника: медикаментозную (прозерин 0,05% 0,05-0,1 мл 1-3 раза в сутки, мотилиум 0,5-1 мг/кг 2-3 раза в сутки, кальция пантетонат 0,0254 раза в сутки, KCl и др.), физиотерапевтическую (лекарственный электрофорез, импульсные токи), механическую (газоотводная трубка, клизма).Показание к переводу на непрерывное дуоденальное питание – сохраняющиеся 12 часов признаки дисфункции желудочно-кишечного тракта. Суточный объем и темп его увеличения прежние. Если на фоне указанных мероприятий в течение 12 часов сохраняются явления дисфункции кишечника, следует начинать непрерывное дуоденальное питание минимальным объемом, сочетая его с парентеральным. Возможен перевод на полное парентеральное питание в течение нескольких суток. При появлении признаков непереваривания грудного молока или энтеритного синдрома дробное кормление заменяют на непрерывное с добавлением медикаментов (панкреатин 0,1  3 раза в сутки).При отсутствии положительной динамики грудное молоко частично заменяют элементной смесью. Суточный объем и темп его увеличения – по схеме. Сохраняющиеся указанные нарушения служат показателем для «разгрузки» энтерального питания на 1–2 сут. с переводом больного на сочетанное зондовое или полное парентеральное питание. В настоящее время даже детям с ОНМТ или ЭНМТ пытаются организовать грудное вскармливание. При наличии грудного молока этапы полного зондового питания и отмены зондового питания необходимо проводить с учетом Протокола грудного вскармливания недоношенных (цит. по Шабалову Н.П.), который предусматривает 4 этапа. На 1-м этапе – во время с зондового кормления сцеженным грудным молоком (этап полного зондового питания) ребенку дают сосать пустышку. 1. Начальный этап зондового питания  ^ – у младенца с глотательным рефлексом (этап отмены зондового питания) осуществляют непитательное прикладывание к груди на 5-10 минут наряду с продолжающимся зондовым кормлением. На 3-м этапе – ребенок сосет и трубочку для кормления и сосок грудной железы одновременно. На 4-м этапе – ребенок высасывает норму молока из груди, таким образом, осуществляется переход не к искусственному, а к грудному вскармливанию. Рис. 2.2. Алгоритм зондового питания критически больных новорожденных (А.К. Любшис, 1987) 2. Этап полного (сбалансированного) зондового питания  ^  Контроль эффективности питания недоношенных младенцев: ежедневное взвешивание (для детей с массой <750 г возможно взвешивание 1 раз в неделю с тщательным учетом гидробаланса); измерение окружности головы еженедельно, измерение длины тела ежемесячно; контроль уровня глюкозы (у здоровых через 2 часа после рождения, у больных через 30 минут после рождения; далее через каждые 4-6 часов до достижения возраста 48 часов), ежедневное измерение при интенсивном лечении уровня мочевины, K+, Na+, Ca2+ (сыворотки и мочи), альбумина, КОС; у условно здоровых и хорошо растущих недоношенных детей эти показатели следует исследовать еженедельно. ^ показано при наличии противопоказаний к энтеральному питанию: крайне тяжелое состояние недоношенного ребенка (независимо от гестационного возраста), пороки развития ЖКТ, выраженный геморрагический синдром. ПП не физиологично. ЭП следует вводить, когда ребенок сможет усваивать хотя бы минимальные количества молока («трофическое» питание). Ранее введение ЭП, преимущественно нативного материнского молока, даже по 1–3 мл за кормление не вносит существенного вклада в энергообеспечение, однако улучшает продвижение пищи по пищеварительному тракту, ускоряет процесс перевода ребенка на энтеральное питание за счет стимуляции желчеотделения, снижает вероятность развития холестаза. При применении ПП количество вводимых аминокислот увеличивают с 0,5 до 2,5 г/кг в сутки, при стабильном состоянии для глубоконедоношенных детей дозу аминокислот увеличивают до 3,0–3,5 г/кг в сутки. Жиры начинают вводить постепенно, начиная с 0,5 г/кг в сутки. Суточная доза липидов 0,5–1,0 г/кг восполняет потребность в незаменимых жирных кислотах. Полная суточная доза жиров – 2–4 г/кг. Введение этой дозы обеспечивает энергетические потребности роста, весовую прибавку и снабжение организма оптимальным количеством ω-6 и ω-3 незаменимых жирных кислот. Полная суточная доза глюкозы – 12–15 г/кг, энергетическое обеспечение составляет до 80–110 ккал/кг. Необходимую дозу глюкозы рассчитывают по скорости ее утилизации (скорость у недоношенных – 4,0–5,0 мг/кг в минуту в первые сутки жизни, затем постепенно увеличивается на 0,5–1,0 мг/кг до максимального уровня 11–12 мг/кг в минуту). Оценка эффективности применения ПП при критических состояниях у новорожденных: при отсутствии патологии почек используют метод оценки инкремента мочевины (разница концентрации мочевины до введения и после введения аминокислот). Чем ниже инкремент, тем выше эффективность ПП. ^ Физическое развитие недоношенных детей зависит от степени недоношенности (табл. 2.14). Чем меньше масса и длина тела при рождении, тем интенсивнее увеличиваются эти показатели в течение года. Длина тела недоношенного к концу первого года жизни достигает 65-75 см, т.е. увеличивается на 30-35 см (у доношенных – на 25 см). В тоже время недоношенные дети в первые 2-3 года жизни отстают от доношенных сверстников. Выравнивание показателей физического развития происходит на 2-3 году жизни, а в некоторых случаях и в возрасте 5-6 лет. Табл. 2.20. Средняя месячная прибавка массы у недоношенных детей
^ Осложнения неонатального периода отмечаются у 40-50% детей с низкой массой тела. Одна треть таких детей не проявляет нормальной и необходимой для постнатальной реакции адаптации гипофизарно-адреналовой системы на родовой стресс – плазматический уровень кортизола у них снижен сразу после рождения, и лишь у одной трети уровень этого адаптивного стероида в крови повышен. У детей с низкой массой тела при рождении особенно велик риск возникновения таких заболеваний, как перинатальные энцефалопатии (внутричерепные кровоизлияния, гипоксически-ишемические энцефалопатии), синдром дыхательных расстройств, общий отечный синдром, гипербилирубинемия и «ядерная желтуха», некротизирующий энтероколит, анемия, а также пневмония, сепсис, менингит. Особенно высока у таких детей частота поражения ЦНС, в том числе внутрижелудочковых кровоизлияний, которые являются одной из главной причин летальности в неонатальном периоде и инвалидности в последующие годы. Гипоксически-ишемические поражения мозга (малые инфаркты, очаги размягчения, перивентрикулярная лейкомаляция) у выживших детей представляют собою одну из главных причин психоневрологических нарушений, минимальных мозговых дисфункций, повышений судорожной готовности в процессе роста ребенка. Частота детского церебрального паралича, зарегистрированного к 2 годам жизни, составляет у них 14-16% при частоте около 0,2% среди всех новорожденных. Около 60% выживших недоношенных детей имеют нейросенсорные или неврологические нарушения, а 52% требуют повторных госпитализации по поводу различных заболеваний в течение первых 2 лет жизни. Относительный риск умственной отсталости с IQ менее 85 составляет 2,8-3,0. Ретинопатия (ретролентарная фиброплазия) выявляется у 25% детей с низкой массой тела, У большинства из них в последующие периоды жизни регистрируются снижение остроты зрения, а у 4-5 % детей с очень низкой массой тела – слепота. Тугоухость и нейросенсорная глухота (порог слуховой чувствительности снижен до 30 децибел) регистрируется примерно у 20% таких детей, причем у 2-4 % –имеет место выраженная глухота. Тугоухость часто является причиной задержки развития речи. У детей, родившихся с низкой массой тела, особенно часто развивается респираторной дистресс-синдром и формируется бронхолегочная дисплазия - важнейшая причина хронической дыхательной недостаточности в раннем возрасте. Среди выживших детей с экстремально низкой массой тела частота бронхолегочной дисплазии достигает 70%. У 60% детей, родившихся с низкой массой тела, в школьном возрасте отмечены аномалии поведения, возникают серьезные проблемы обучения, связанные со сниженными познавательными функциями ЦНС. Низкая иммунологическая реактивность детей с низкой массой тела определяет их высокую склонность к инфекционно-воспалительным заболеваниям - пневмонии, септицемии, менингитам. Примерно 1/3 детей с очень низкой массой тела при рождении становятся инвалидами детства. У недоношенных детей в 10-12 раз чаще выявляют пороки развития. Недоношенные новорожденные и дети с низкой массой тела при рождении составляют группу наибольшего риска перинатальных потерь и инвалидности в дальнейшем. В силу незрелости всех органов и систем течение неонатального периода и адаптации у недоношенных детей имеет свои особенности. Период адаптации к внеутробной жизни у недоношенных новорожденных завершается к концу 1-го месяца жизни. У данного контингента детей отмечают выраженную незрелость основных механизмов антибактериальной защиты. Течение приспособленного периода к внеутробной жизни у детей со сроком гестации менее 34-нед нередко сопровождается электролитным дисбалансом. Хроническая внутриутробная и постнатальная гипоксия, нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера – факторы, определяющие большую чувствительность ЦНС к гипербилирубинемии по сравнению с доношенными детьми. У недоношенных, особенно со сроком гестации менее 30 недель, обнаруживают транзиторный гипотиреоз. Микробиоценоз кишечника у детей, родившихся раньше срока, определен микрофлорой родовых путей матери, госпитальной флорой, характером вскармливания и антибактериальной терапии; формирование его не завершается к исходу неонатального периода (предпосылка для возникновения бактериальной инфекции). Профилактика преждевременного рождения детей предусматривает охрану здоровья будущей матери (предупреждение формирования хронических заболеваний, абортов, генитальной патологии, борьба с вредными привычками, полноценное питание беременной и др.). ^ Гипоксически-ишемическая энцефалопатия у недоношенных имеет более серьезный прогноз, чем у доношенных детей. В остром периоде постасфиктических состояний у недоношенных часто развиваются: бронхолегочная дисплазия, некротически-язвенный энтероколит, внутрижелудочковые кровоизлиянии, инфекционные осложнения. Значительно чаще, чем у доношенных детей развивается полиорганная недостаточность. Большая часть недоношенных детей требует проведения реанимационных мероприятий уже в родильном зале. Неблагоприятные исходы энцефалопатий у недоношенных с низкой массой тела регистрируются значительно чаще, чем у доношенных Так, грубая задержка психомоторного развития, слепота, нарушения слуха выявляются в возрасте 1 года в 47% случаев. Для детей, родившихся с экстремально низкой массой тела резко повышается риск тяжелых поражений нервной системы. Продолжительность жизни у таких детей ниже, чем у здоровых сверстников. В тоже время вероятность благополучного исхода у детей с экстремально низкой массой тела при рождении в настоящее время повысилась. Типичным осложнение гипоксических состояний у недоношенных детей является перивентрикулярная лейкомаляция. Специфических для этого патологического состояния клинических проявлений нет. У таких детей выявляют мышечную гипотонию, судороги, гипорефлексию и др. По данным УЗИ (по de Vries L.S., 1994) выделяют следующие стадии этого состояния: - первая степень – преходящее повышение эхоплотности перивентрикулярных зон более 7 дней; - вторая степень – повышение перивентрикулярной эхоплотности в сочетании с мелкими локальными фронтопариетальными кистами; - третья степень – повышенная перивентрикулярная эхоплотность в сочетании с обширными перивентрикулярными кистозными поражениями; - четвертая степень – повышенная перивентрикулярная эхоплотность с распространением в белое вещество мозга и кистами белого вещества. У детей, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию часто выявляют ДЦП, расстройства интеллекта, стойкие двигательные нарушения. Для недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г характерно формирование ретинопатии недоношенных. В развитии этого патологического состояния важное значение имеет повреждающая роль гипоксии, недостаточность антиоксидантной защиты недоношенного и патологическое влияние на зрение высоких концентраций кислорода. ^ родившихся недоношенными имеет существенные особенности. Одним из важнейших факторов, оказывающих неблагоприятное влияние на развитие недоношенных детей, является срок гестации. Важную роль в формировании прогноза у недоношенных принадлежит качеству оказания медицинской помощи недоношенным детям. У детей, родившихся с экстремальной низкой массой тела, физическое развитие детей в возрасте 3 и 5 лет существенно отстает от физического развития доношенных. В тоже время к 8-9 годам грубые отставания в физическом развитии постепенно сглаживаются. Неблагоприятное влияние на физическое развитие детей, родившихся недоношенными, оказывает ЗВУР. При его наличии нарушения роста бываю более значительными. К школьному возрасту эти различия сохраняются. Структура соматической патологии у детей родившихся недоношенными следующая. На первом месте стоит патология органов дыхания. Несколько реже эта категория детей страдает заболеваниями нервной системы, анемиями, инфекционными болезнями и заболеваниями органов пищеварения. Неблагоприятное влияние на частоту перечисленной патологии оказывает наличие ЗВУР. ^ у недоношенных детей выявляется в 4 раза чаще, чем у доношенных детей. Еще чаще гипогликемия обнаруживается при сочетании недоношенности с ЗВУР. ^ часто развивается у недоношенных (89% у детей с очень низкой массой тела) в первые 3 дня жизни. Поздняя неонатальная гипокальциемия у недоношенных связана в развитием рахита, нарушениями минерализации костей, недостаточным поступлением кальция с питанием. В связи с недостатком кальция у недоношенных может развиться остеопения. Главным признаком в этом случае является низкое содержание минерального компонента. Вместе с дефицитом кальция у недоношенных детей часто развивается и дефицит магния. На 3-4 неделе жизни у недоношенных детей, находящихся на искусственном вскармливании, возможно развитие позднего ацидоза недоношенных, что сопровождается одышкой, плохой прибавкой в массе тела эксикозом. ^ Родовые травмы у недоношенных встречаются чаще, чем у доношенных. У многих недоношенных детей возможно бессимптомное течение родовых травм, или наличие слабо выраженной клинической картины. Одной из особенностей является преобладание в клинической картине дыхательных расстройств, что требует проведения дифференциального диагноза с СДР, пневмониями. Многие варианты внутричерепных кровоизлияний у недоношенных детей протекают достаточно однотипно, с преобладанием синдрома общего угнетения, выраженной мышечной гипотонией, угнетением сосательного и глотательного рефлекса, частыми срыгивания и рвотам. В других случаях, наоборот, преобладают симптомы возбуждения, частое развитие гидроцефального синдрома. ^ требует более раннего лечения и упорного лечения. При уровне гематокрита менее 40%, количестве эритроцитов менее 3,9 млн., и гемоглобине ниже 130 г/л показано переливание эритроцитарной массы. ^ встречается тем чаще, чем ниже срок гестации. Так при сроке гестации менее 27 недель СДР развивается у 80-90% недоношенных, в то время как при сроке гестации 37 недель и более – у 1-2%. Клинические проявления СДР у недоношенных детей имеют ярко выраженные особенности: «хрюкающий выдох», раздувание щек, парадоксальное дыхание. Клиника СДР нередко сочетается с внутрижелудочковыми кровоизлияниями, перивентрикулярной лейкомаляцией, геморрагическим синдромом, полиорганной недостаточностью. Лечение СДР у недоношенных включает создание температурной защиты, использование сурфактанта (в том числе и в профилактических целях). Для определения тактики дыхательной терапии при СДР у недоношенных используют гипероксидный тест (исследование напряжения кислорода в крови после ингаляции 60% кислорода). Одной из причин, утяжеляющих течение СДР, пневмонии является функционирование боталлова протока. Для коррекции указанных нарушений используют введение индометацина, ипубруфена или хирургическое закрытие артериального протока. ^ патологическое состояние, связанное с кислородозависимостью недоношенных детей. Данное патологическое состояние развивается тем чаще, чем ниже масса ребенка при рождении. Считают, что бронхолегочная дисплазия – это вариант хронической обструктивной болезни легких. К ранним проявлениям этого заболевания относят постепенно развивающуюся зависимость ребенка от кислорода, невозможность перехода к более низким параметрам оксигенотерапии. Дыхательная недостаточность часто протекает по обструктивному типу. Типичны приступы апноэ, эпизоды брадикардии. При рентгенологическом исследовании в легких выявляют плотные очаги (участки фиброза), чередующиеся с эмфизематозными участками («пчелиные соты»). Характерным является кардиомегалия с размытыми контурами сердца. ^ детей развиваются значительно чаще чем у доношенных. Основными особенностями пневмоний у недоношенных считают:
^ у недоношенных детей развиваются чаще и протекают тяжелее, чем у доношенных. В частности одним из факторов риска развития билирубиновой энцефалопатии является масса тела при рождении 1500 г и менее. У недоношенных детей гипербилирубинемия чаще, чем у доношенных требует проведения лечебных мероприятий (фототерапия, заменное переливание крови). ^ представляет собой серьезную проблему в неонатологии. В отличие от доношенных детей, сепсис у недоношенных чаще вызывается грамотрицательными микроорганизмами. В клинической картине сепсиса у недоношенных преобладает подострое течение заболевания с появлением в первые дни заболевания таких неспецифических проявлений как: плохой аппетит, снижение сосательного рефлекса, снижение массы тела, появление приступов апноэ и эпизодов брадикардии, мышечной гипотонии, гипорефлексии, срыгиваний, рвоты, дисфункции кишечника, генерализованных отеков, снижения температуры тела, длительного сохранения желтухи. Для недоношенных детей характерен гипоергический вариант течения сепсиса. Основными проявлениями этого варианта течения сепсиса являются: лейкопения, выраженная анемия нормохромного характера, относительный нейтрофилез, моноцитопения, снижение количества эозинофилов, снижение уровня фибриногена, склонность к гипокоагуляции, склонность к развитию отеков, частое выявление пневмонии, инфекции мочевых путей. ^ Недоношенные дети. Понятие о недоношенности. Причины недонашивания. Критерии недоношенности. Группы недоношенных детей в зависимости от массы тела и гестационного возраста при рождении. Факторы, способствующие повышенной заболеваемости и летальности недоношенных. Физическое и нервно-психическое развитие недоношенных детей. Выхаживание и вскармливание недоношенных детей с различной массой тела в родильном доме и на втором этапе выхаживания. Принципы кувезного содержания. Особенности ухода. Расчет питания. Методика вскармливания. Используемые смеси для недоношенных детей. Онтогенетические особенности иммунной системы недоношенных детей в зависимости от гестационного возраста, влияющие на течение инфекционного процесса. Особенности клинической картины, течения, диагностики и лечения инфекционных заболеваний (врожденных инфекций, пневмоний, гнойно-септических заболеваний). Выхаживание и вскармливание больных недоношенных новорожденных. Особенности клинической картины, течения, диагностики и лечения гипоксических и травматических поражений нервной системы у недоношенных новорожденных. Выхаживание. Вскармливание. системы у недоношенных новорожденных. Выхаживание. Вскармливани е. Глава VIII. Гемолитическая болезнь новорожденных ^ – изоимунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела на них вырабатываются в организме матери. Эпидемиология. В России ГБН диагностируют примерно у 0,6% новорожденных. Этиология. Конфликт возникает, если мать антиген-отрицательная, а плод антиген–положительный. При несовместимости по резус-фактору мать резус-отрицательная, а плод резус-положительный. При групповой несовместимости у матери 0(I) группа крови, а у плода А(II) или В(III). Значительно реже ГБН обусловлена несовместимостью плода и матери по другим антигенным системам (Kell, Duffi, Kidd и др.). Патогенез. К ГБН по резус-факторам чаще приводит сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-D-антигену, значительно реже встречаются гемато-иммунологический конфликт по другим антигенам этой системы (С, с, е). Для этого необходимо попадание крови ребенка в кровоток матери. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности, в том числе закончившиеся абортами. Поэтому ГБН по резус-фактору, как правило, развивается у детей, родившихся от повторной беременности. При конфликте по группе крови этой закономерности не отмечено, и ГБН может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты, связанных с наличием у матери соматической патологии или гестоза. Эритроциты плода регулярно обнаруживаются в кровотоке матери, начиная с 16-18-й недели беременности, но общее количество из не превышает 0,1-0,2 мл. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов (3-4 мл крови плода). Проникшие в кровоток матери эритроциты плода, содержащие отсутствующий у матери D-антиген, стимулируют первичный иммунный ответ, результатом которого является синтез Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые не могут проникать через плаценту. В дальнейшем синтезируются антитела класса G, которые через плаценту проникают и вызывают гемолиз эритроцитов плода. При отечной форме ГБН гемолиз начинается с 18-22 недель беременности, что приводит к выраженной анемии плода. В результате развивается тяжелая гипоксия плода, которая вызывает глубокие метаболические нарушения и повреждения сосудистой стенки, происходит снижение синтеза альбумина. Альбумин и вода перемещаются из крови плода в интерстиций ткани, что сопровождается массивными отеками. Повреждение сосудистой стенки, гипоальбуминемия лежат в основе развивающейся недостаточности кровообращения. Гепатоспленомегалия развиваются в результате эритроидной метаплазии органов. Гепатоспленомегалия является причиной высокого стояния диафрагмы, что приводит к гипоплазии легких. При желтушной форме ГБН гемолиз начинается незадолго до родов, что приводит к значительному повышению уровня непрямого билирубина, который накапливается в головном мозге, в частности, в ядрах мозга. Большое количество непрямого билирубина в печени связаться не может, что приводит к нарушению экскреции желчи. Анемическая форма ГБН развивается в случаях поступления небольших количеств материнских антител в кровоток плода перед родами. Гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорожденного ребенка достаточно активно выводит свободный билирубин. Классификация. В зависимости от вида конфликта выделяют:
По клиническим проявлениям выделяют:
По степени тяжести желтухи в желтушной форме различают легкую, средней тяжести и тяжелую степень. По наличию осложнений выделяют осложненную (ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, поражение почек, надпочечников и др.) и неосложненные формы ГБН. Исследования. Общий анализ мочи, развернутый анализ крови, уровень билирубина крови и его фракции, протеинограмма, трансаминазы (АсАТ, АлАТ), холестерин, щелочная фосфатаза, ретикулоциты, определение резус-принадлежности матери и ребенка, определение группы крови матери и ребенка, определение титров антирезусных и групповых (α или β) антител, реакция Кумбса. Табл. 2.21. Исследование беременной и плода при подозрении на ГБН
Табл. 2.22. Обследование при подозрении на ГБН
^ В анамнезе: медицинские аборты, самопроизвольные выкидыши, внематочная беременность, роды, инвазивные диагностические методы исследования. Для всех форм ГБН характерным является наличие: бледности кожных покровов и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки. ^ ГБН характерны: массивные отеки, развитие геморрагических проявлений, сердечно-легочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, отсутствие выраженной желтухи. ^ проявляется появлением желтухи при рождении или в первые сутки жизни, гепатоспленомегалией. По мере увеличения уровня билирубина нарастают вялость, сонливость, появляются изменения в неврологическом статусе. При отсутствии своевременного лечения может развиться билирубиновая энцефалопатия, которая протекает стадийно. В ^ появляются прогрессирующая вялость, нарушение сосания, приступы апноэ. Обычно в связи с кратковременностью ее не успевают зафиксировать, но у недоношенных младенцев смерть может наступить уже в этой стадии. ^ носит название ядерной желтухи и проявляется на 3-4 день жизни опистотонусом, ригидностью мышц затылка, судорогами, сопровождающимися апноэ и сердечными аритмиями, «мозговым» криком, выбуханием большого родничка, появлением симптома «заходящего солнца», вертикальным нистагмом. Чаще в эту стадию ребенок погибает. ^ В дальнейшем состояние выживших детей улучшается (период мнимого благополучия). IV стадия. Повторное ухудшение состояния наступает через несколько недель, когда начинают формироваться тяжелые и необратимые изменения со стороны нервной системы, к особенностям билирубиновой энцефалопатии следует формирование тугоухости и глухоты (механизм избирательного поражения VIII пары ЧМН до сих пор остается неясным). В зависимости от выраженности анемии и гипербилирубинемии выделяют три степени тяжести данной формы ГБН. Для анемической формы характерны: относительно легкое течение заболевания, бледность кожных покровов, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов до 2 мес. жизни (максимально на 2-3-й неделе жизни), вялость, адинамия, тахикардия, гепатоспленомегалия. Диагноз. Ранняя диагностика ГБН по резус-фактору во время беременности может осуществляться на основании наличия в сыворотке крови матери антирезус-антител. Прогностически неблагоприятным считается появление в крови беременной анти-D-антител класса G (неполных резус-антител) и рост их титра в динамике выше 1:8 – 1:16, «скачущие» титры. При этом необходимо углубленное изучение функционального состояния плода с использованием ультразвуковых методов (утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров живота у ребенка) и амниоцентеза (определение в околоплодной жидкости уровня билирубина, общего белка, глюкозы и др.). ГБН может быть установлена на основании клинических и лабораторных данных как при рождении (исследование в пуповинной крови уровней гемоглобина и билирубина, выявление положительной пробы Кумбса или групповых иммунных антител, повышение в крови молодых форм эритроцитов – эритробласты, нормобласты, высокого ретикулоцитоза), так и в первые часы жизни. При исследовании уровня билирубина существенным является определение его значений в динамике с расчетом почасового прироста билирубина. Тяжесть ГБН определяется по совокупности степени выраженности в момент рождения основных симптомов: отечности, желтухи и анемии. Оценка состояния ребенка, равная 1-3 баллам, соответствует легкой форме гемолитической болезни, 4-6 баллам – средней тяжести, от 7 до 9 баллов – тяжелой форме заболевания. Табл. 2.23. Критерии степени тяжести гемолитической болезни (Сидельникова В.М., Антонов А.Г., 2004).
^ ГБН проводят с другими гемолитическими анемиями, конъюгационными желтухами новорожденных (болезнь Криглера-Найяра, Люцей-Дрискола и др.), массивными кровоизлияниями в замкнутую полость, внутриутробными инфекциями (фетальный гепатит), полицитемией. Для исключения гемолитических анемий (сфероцитоз, талассемия и др.) необходим тщательный сбор анамнеза, определение осмотической резистентности эритроцитов, морфологии эритроцитов, уровня ферментов эритроцитов, типов гемоглобина. Табл. 2. 24. Дифференциальный диагноз ГБН
^ сохранение беременности до срока достижения плодом жизнеспособности, снижение выраженности гемолиза, коррекция анемии и гипербилирубинемии, лечение легочно-сердечной недостаточности, профилактика ядерной желтухи и тяжелой анемии.
Немедикаментозное лечение: плазмаферез, реокоррекция, иммунокоррекция. Медикаментозное лечение: кордоцентез с внутриутробной трансфузией эритроцитарной массой в сроки беременности 24-35 недель. Показанием для кордоцентеза является: отягощенный акушерский анамнез, положительный резус-фактор плода, положительные УЗ-признаки гемолитической болезни плода, повышение уровня билирубина в околоплодных водах, наличие титра антител 1:32 и выше, снижение Hb и Ht более чем на 15% от нормы для данного гестационного срока беременности. Используют только «отмытые» эритроциты 0(I) группы крови, резус – отрицательные.
Цели лечения: Лечение гипербилирубинемии, коррекция анемии и посиндромная терапия, направленная на восстановление функций различных органов и систем. В роддоме новорожденных для лечения переводят в палату интенсивной терапии. ^ Вопрос о грудном вскармливании решают индивидуально, изучая тяжесть анемии, общее состояние ребенка и матери. Несовпадение крови матери и ребенка по группе или резус-фактору не является противопоказанием к раннему прикладыванию к груди, если во время беременности определялся титр антител. Длительное отлучение ребенка от груди с легкой формой ГБН не обосновано, т.к. количество антител, получаемых с материнским молоком, в первые дни жизни, как правило, незначительное из-за малого объема молока, а в последующем начинается естественное разрушение антител. Основным методом лечения гипербилирубинемии при ГБН является фототерапия. В основе фототерапии лежит способность молекул билирубина под действием световой энергии изменять химическую структуру и связанные с ней физико-химические свойства. Билирубин поглощает световую энергию преимущественно в синей области видимого спектра (длина волны 450-460 нм). Под воздействием света в коже токсичные формы билирубина превращаются в менее токсичные (15% люмибилирубин и 85% водорастворимые изомеры непрямого билирубина), которые удаляется из организма с мочой. Показания к началу светолечения изложены в табл. 2.25. Табл. 2.25. Показания к проведению фототерапии у новорожденных в зависимости от уровня непрямого билирубина, МТ и возраста (Формулярная система)
Исключение составляют дети, у которых желтуха появилась в течение первых суток жизни, в том числе вследствие гемолитической болезни новорожденного. Фототерапия этой категории детей независимо от их гестационного возраста должна начинаться с момента появления желтухи. Наиболее часто в качестве источника света используют люминесцентные лампы синего света. Для домашнего лечения могут быть использованы «фотоодеяла». В последнем случае свет к коже ребенка передается от мощных галогеновых ламп при помощи световодов. Принципы проведения фототерапии следующие: 1. Доза облучения должна быть не менее 8 мкВт/см2/нм; 2. Нельзя нарушать требования инструкции к аппарату о рекомендуемом расстоянии от источника света до ребенка; 3. Во время фототерапии ребенок должен находиться в кувезе или ОРС (каждые 2 часа следует измерять температуру тела, если кувез не поддерживает режим автоматической регулировки по кожной температуре); 4. При проведении фототерапии необходимо защищать глаза и половые органы (у мальчиков); 5. Каждые 2-6 часов необходимо изменять положение ребенка относительно источника света, поворачивая младенца вверх животом или спиной; 6. Фототерапию целесообразно проводить постоянно, делая перерывы лишь для кормления и гигиенического ухода за новорожденным, длительностью не менее 3-5 суток. Так как реакция превращения водонерастворимого изомера непрямого билирубина в водорастворимые изомеры обратима при прекращении сеанса фототерапии. 7. Суточный объем вводимой ребенку жидкости необходимо увеличить на 1 мл/кг/час (у детей с очень низкой массой тела – на 0,5 мл/кг/час) по сравнению с физиологической потребностью ребенка. 8. В случае частичного или полного парентерального питания детей использование жировых эмульсий должно быть ограничено до момента устранения угрозы билирубиновой энцефалопатии. Всем детям, получающим фототерапию, необходимо ежедневно проводить биохимический анализ крови на билирубин (при угрозе билирубиновой энцефалопатии – каждые 6-12 ч). Следует помнить, что фототерапия может сопровождаться побочными явлениями: пятнисто-папулезная сыпь на коже, учащение стула, появление бронзового оттенка кожи, эксикоз. В опытах на лабораторных животных было показано потенциальное повреждающее действие яркого света на сетчатку глаза и семенники яичек, что обусловило необходимость защиты глаз и половых органов во время сеансов светолечения. Показанием к прекращению фототерапии является отсутствие признаков патологического прироста билирубина, при этом концентрация общего билирубина в сыворотке крови должна быть ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии. Спустя 12 часов после окончания фототерапии необходимо контрольное исследование билирубина крови. Фототерапия обязательно сочетается с дополнительным введением жидкости (дополнительное выпаивание или инфузионная терапия при невозможности выпаивания ребенка). В состав инфузионных сред включают 10% раствор декстрозы, по показаниям (геморрагический синдром, гипоальбуминемия) могут вводиться свежезамороженная плазма, 5% раствор альбумина. ^ (ОЗПК) показана при отечной форме ГБН и при неэффективности фототерапии для лечения желтушной формы. Существует раннее ОЗПК, которое выполняют в первые двое суток жизни, и позднее ОЗПК – с третьих суток жизни. Показаниями к раннему ОЗПК являются: уровень билирубина в пуповинной крови выше 68 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина у доношенных детей более 9 мкмоль/л; у недоношенных детей – более 8 мкмоль/л. Показанием к позднему ОЗПК служит критический уровень билирубина: у доношенного ≥342 мкмоль/л, у недоношенного зависит от массы тела при рождении и возраста. Табл. 2.26. Показания к ЗПК у недоношенных новорожденных в зависимости от уровня НБ, МТ и возраста*
* При наличии факторов риска развития билирубиновой энцефалопатии ОЗПК следует проводить при более низких цифрах непрямого билирубина: оценка по шкале Апгар на 5-й минуте ≤3 баллов; уровень сывороточного белка < 50 г/л (сывороточного альбумина ≤25 г/л); уровень глюкозы крови ниже 2,2 ммоль/л; наличие генерализованных инфекционных заболеваний или менингита; РаО2 < 40 мм рт. ст. длительностью >1 часа; рН артериальной крови < 7,15 длительностью > 1 часа; ректальная температура ≤35 °С; ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии. При тяжелой врожденной форме ГБН (бледность, желтушное прокрашивание пуповины, кожи, отеки) используют технику частичного ОЗПК. До определения группы крови и Rh-фактора вводят эритроциты 0(I), Rh- из расчета 45 мл/кг. При изолированном резус-конфликте для ОЗПК используют резус-отрицательную одногруппную с кровью ребенка эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму (возможно использование плазмы АВ (IV). При изолированном групповом конфликте используют эритроцитарную массу, совпадающую с группой крови матери (чаще всего 0 (I) группы), совпадающей по резусу с кровью ребенка и плазму АВ (IV), или одной группы с группой крови ребенка. При сочетании резус-конфликта и конфликта по группе крови используют резус-отрицательную эритроцитарную массу 0 (I) группы и плазму АВ (IV) или одной группы с кровью ребенка. При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам, ребенку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора. У детей, не имеющих признаков гемолитической болезни, операция заменного переливания крови выполняется свежеприготовленной донорской эритроцитарной массой той же группы и резус-фактора, что и группа крови и резус-фактор ребенка, и донорской плазмой той же группы крови. В группу риска входят дети с: морфо-функциональной незрелостью, кефалогематомами, нуждающиеся в реанимационных мероприятиях, наследственными гемолитическими анемиями Табл. 2.27. Тактика лечения новорожденных с гемолитической болезнью по группе крови в первые 24 ч жизни
Для проведения ОЗПК необходима замена двух объемов циркулирующей крови ребенка (160 – 180 мл/кг у доношенных и 180 мл/кг для недоношенных детей). Соотношение эритроцитарной массы и плазмы зависит от исходного уровня гемоглобина перед началом ОЗПК, обычно составляя 2 : 1. Для ОЗПК необходимо использовать только свежеприготовленную эритроцитарную массу (срок хранения не более 72 ч). ОЗПК проводится через пупочную вену, куда вводится катетер. В вену пуповины катетер вводится заполненным физиологическим раствором, содержащим 0,5-1 Ед/мл гепарина. В возрасте старше 4-х дней и/или наличии противопоказаний к катетеризации пупочной вены ОЗПК проводят через любую другую центральную вену, к которой может быть обеспечен надежный и безопасный доступ. Перед ОЗПК исследуют уровень билирубина, определяют совместимость крови донора и ребенка. ОЗПК начинают с выведения крови. Дробными порциями по 10-20 мл (у глубоконедоношенных и тяжелобольных новорожденных - по 5-10 мл) медленно выводят кровь ребенка и замещают ее попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца введенной эритромассы вводят один шприц плазмы). В ходе операции вводятся препараты кальция, 10% глюкоза. По окончанию ОЗПК исследуют кровь на билирубин. В самом конце операции в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра действия (в половине от суточной дозы). Ребенок, перенесший ОЗПК, входит в группу риска по гипогликемии, гипокальциемии, гиперкалиемии, метаболическому ацидозу, бактериальным инфекциям, гемодинамическим расстройствам. В связи с этим наблюдение за такими детьми должно проводиться в условиях поста (палаты) интенсивной терапии. Для предупреждения реактивной гипогликемии детей, которые перенесли ОЗПК удовлетворительно, необходимо как можно раньше (в течение ближайших 0,5–1 ч) начинать поить 5% раствором глюкозы, а детям в тяжелом состоянии – продолжать внутривенное введение 10% раствора глюкозы. Катетеризация пупочной вены, проведение ОЗПК повышает риск инфицирования, что требует строгого соблюдения правил асептики и антисептики в процессе операции и при уходе за пупочной ранкой в послеоперационном периоде. При возникновении угрозы пупочного сепсиса показана антибактериальная терапия. После ОЗПК уровень билирубина в сыворотке крови повышается (за счет перехода его из тканей), что может потребовать проведения повторной ОЗПК. Все дети после ОЗПК требуют продолжения фототерапии. ^ Для предотвращения и остановки гемолиза используют стандартный иммуноглобулин для внутривенного введения в первые 2 часа жизни или позже, но сразу при постановке диагноза ГБН, из расчета 1 г/кг каждые 4 часа; или 500 мг/кг каждые 2 часа в течение суток; или 500 мг/кг ежедневно в течение 3-х дней, или 800 мг/кг 1 раз в сутки на протяжении 3-х дней. Использование фенобарбитала для лечения ГБН сейчас не рекомендуют (поздний эффект, угнетение ЦНС). При тяжелой анемии, обусловленной ГБН (уровень Hb венозной крови менее 120 г/л) проводят раннее заменное переливание крови. При развитии поздней анемии используют эпоэтин альфа (с учетом уровня ретикулоцитов), который вводят 3 раза в неделю в дозе 200 мЕ/кг подкожно в течение 2–3 недель. При дефиците железа на фоне эпоэтина подключают препараты железа 2 мг/кг внутрь. Осложнения синдром сгущения желчи, ядерная желтуха, поздняя анемия. Наиболее тяжелые осложнения развиваются во время или после ОЗПК: аритмии, остановка сердца, тромбоэмболия, тромбозы, тромбоцитопении, гиперкалиемия, гипокальциемия, гипогликемия, ацидоз, развитие вирусной и бактериальной инфекции, гипотермия, некротический энтероколит. Прогноз. При отечной форме ГБ до сих пор чаще всего развивается перинатальная гибель плода. При желтушной форме прогноз зависит от своевременности проведенной ОЗПК и степени поражения ЦНС. При анемической форме прогноз наиболее благоприятный. Перинатальная смертность при ГБН составляет 2,5%. У 4,9% детей после ГБН сохраняется отставание в физическом развитии. Патология ЦНС развивается у 8% детей.  </1000></750> |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ваша оценка этого документа будет первой.
Ваша оценка:
Похожие:
База данных защищена авторским правом ©MedZnate 2000-2016
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям
allo, dekanat, ansya, kenam
обратиться к администрации | правообладателям | пользователям