Практическое пособие для больных муковисцидозом Санкт-Петербург 2002 год

Практическое пособие для больных муковисцидозом

Санкт-Петербург

2002 год

Общие принципы лечения муковисцидоза

Ингаляционная терапия и физиотерапия

Превентивные меры

• 
  Вакцинация по обычной национальной программе
  
• 
  Вакцинация против возбудителей респираторных инфекций
  
• 
  Гипоаллергизация быта, исключение пассивного курения
  

Антибиотики

• 
  Внутрь (периодически или постоянно)
  
• 
  Ингаляционно
  
• 
  Внутривенно (в стационаре или амбулаторно)
  

Кортикостероиды

• 
  Внутрь при упорстве бронхообструктивного синдрома у детей 1-2 года жизни
  
• 
  Внутрь при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе
  
• 
  Внутрь при прогредиентном течении заболевания, необходимости длительной кислородотерапии
  
• 
  Внутрь при прогрессирующей гипотрофии
  
• 
  Внутрь при циррозе печени и выраженном цитолизе
  
• 
  В ингаляциях при рецидивах бронхообструктивного синдрома, наличии гиперреактивности бронхов, при наличии астмы
  

Коррекция нарушений питания

• 
  Диета с калоражем на 40-50% выше возрастной нормы
  
• 
  Заместительная терапия ферментами с кислотоустойчивой оболочкой
  
• 
  Дополнительное введение витаминов (особенно А, Е, К, Д)
  
• 
  Высококалорийные смеси для обеспечения повышенного калоража питания
  
• 
  Дополнительное количество поваренной соли (особенно летом)
  
• 
  Лечение выявленных изменений пищевода, желудка и 12-перстной кишки (антициды, прокинетики и др.)
  

Хроническая гепатопатия

Длительная кислородотерапия (ДКТ)

Теофиллин

Санация носоглотки

Сахарный диабет

Хирургические методы лечения

Базисная (ежедневная) терапия

Ингаляции

• 
  Не менее 2-3 раз в день по 10-15 минут.
  
• 
  Обязательны даже при отсутствии постоянного кашля и признаков поражения легких!
  
• 
  Во время ингаляции необходим контроль за дыханием и дыхательным маневром (медленный вдох с некоторой задержкой на высоте его и контроль дыхательных движений положенной на грудь или живот рукой). Ошибкой является проведение ингаляций между делом – во время еды, чтения книг, рисования.
  
• 
  Последовательность ингаляций: 1) бронхолитики; 2) муколитики;
  

• 
  Правильный уход за ингалятором и соблюдение принципов асептики (мытье рук с мылом перед ингаляцией, вытирание их сухим полотенцем, тщательная обработка и сушка небулайзера после ингаляции, своевременная смена фильтра в ингаляторе и чистка ингалятора).
  

Промывание носа

• 
  Является профилактикой гайморита, этмоидита, полипоза носа.
  
• 
  Необходимо ежедневно 1-2 раза.
  
• 
  Для промывания используется физиологический раствор.
  
• 
  Объем раствора на промывание от 100 до 200 мл.
  
• 
  Давление при промывании от 10 до 20 см водяного столба.
  

Физиотерапия

• 
  Комплекс подбирается каждому пациенту индивидуально.
  
• 
  Необходимо не менее 1,5 часов занятий в день.
  
• 
  Постуральный дренаж и поколачивание обязательны с первых дней жизни.
  
• 
  PEP-терапия с помощью маски, насадки к ингалятору, флаттера или других приспособлений целесообразно после 5-7 лет после обучения подбора индивидуальных параметров.
  
• 
  Аутогенный дренаж способны выполнять пациенты с 12 летнего возраста. Нередко он является наиболее эффективным из всего комплекса физиотерапии.
  
• 
  Спортивные упражнения входят в обязательный комплекс физиотерапии