Практическое пособие для больных муковисцидозом Санкт-Петербург 2002 год

Коррекция нарушений питания

Ферментные препараты

• 
  При наличии недостаточности поджелудочной железы обязателен прием микросферических ферментов с кислотоустойчивой оболочкой (креон, панцитрат, ликреаза).
  
• 
  Подбор дозы ферментов (по липазе!) проводится индивидуально. Начальные дозы: 4-5 ТЕ/кг/день (тысяч единиц действия на один килограмм веса в день), или 0,5-1 ТЕ/кг на еду, или 4ТЕ на 100-150 мл молока. При дозах выше 6ТЕ/кг на еду или более 18ТЕ/кг/день возможно развития тяжелого осложнения – фиброзной колонопатии и непроходимости кишечника. В любом возрасте, как правило, не требуется назначение ферментов в дозе более 300-350 ТЕ/сутки.
  
• 
  Возможно дозирование ферментов на жир пищи (2-3 ТЕ на 1 гр жира пищи). В этом случае необходим расчет жира пищи с помощью компьютерной программы. В крупных Европейских центрах подобный расчет ферментов считается более точным и дает больший эффект при коррекции дефицита веса пациентов.
  
• 
  Необходимо: исключить перекусы, принимать ферменты вместе с пищей, не держать ферменты во рту и не разжевывать их, изменять количество ферментов в зависимости от объема и характера пищи.
  

Дополнительное питание

• 
  При дефиците веса более 20% необходимо применение высококалорийных смесей (нутризон, нутридринк, хумана, скандишейк, изокал и другие). Смеси применяют внутрь или через зонд (гастростому) в такой дозе, чтобы обеспечить калораж в пределах 140-150% от возрастной нормы. Или дополнительно к рациону 400-600 ккал в сутки.
  

Витамины

• 
  В течение всего года целесообразно применение поливитаминов в профилактических дозах.
  
• 
  Дополнительно необходимо введение жирорастворимых витаминов: А (до 2х лет 1000-2000 ЕД, после 2х лет 5000 ЕД), Е (до 1 года 10 мг/кг; 1-4 года – 100 мг; 4-10 лет – 200 мг; старше 10 лет – 200-400 мг), Д (400 ЕД), К (до 1 года 2-3 мг/неделю, при холестазе в любом возрасте 10-20 мг/месяц).
  

Муколитики и мукорегуляторы

• 
  Ацетилцистеин (АСС, Флуимуцил) является стандартно назначаемым муколитиком. Он необходим не только для снижения вязкости слизи в бронхиальном дереве, но и для разжижения секретов кишечника. Обычная доза препарата составляет 20-30 мг/кг/сутки.
  
• 
  При плохой переносимости ацетилцистеина, наличии гастрита возможно применение карбоцистеинов (флуифорт, мукодин, мукопронт, флудитек, флувик) в дозе 50-60 мг/кг/сутки.
  
• 
  Амброксол (Амбробене, Амброгексал, Амбросан, Лазолван, Мукосольван, Халиксол) у ряда пациентов может являться единственно эффективным мукоактивным препаратом. Применяется в дозе 3-6 мг/кг/сутки внутрь или 7,5-15 мг на одну ингаляцию.
  

Урсодезоксихолевая кислота

• 
  Применяется при наличии признаков холестаза в дозе 20-30 мг/кг обычно за один прием вечером.
  

Дополнения к базисной терапии

Курсы и дозы препаратов обязательно обговариваются с врачом

Самоконтроль

Методы самоконтроля

• 
  Частота дыхания (ЧД) во сне – индивидуальная норма выявляется при подсчете ЧД через 1 час после засыпания (при увеличении ЧД на 25-30% от индивидуальной нормы следует говорить об обострении).
  
• 
  Подвижность грудной клетки – измеряется окружность грудной клетки на уровне сосков и нижней части грудины на вдохе и выдохе (после 7 лет она должна быть не менее 5 см).
  
• 
  Пикфлоуметрия (нормативы даются в таблице в конце пособия, но есть индивидуальные нормы – лучшие показатели пациента после ингаляций бронхолитиков). Следует помнить о необходимости обработки (дезинфекции) пикфлоуметра! Измерения проводят 2 раза в день (утро и вечер), а при использовании бронхолитиков обязательно до и после их применения!
  
• 
  Переносимость провоцирующих факторов (при обострении переносимость этих факторов ухудшается).
  
• 
  Количество мокроты, ее гнойность, эффективность кашля. Увеличение количества мокроты, ее гнойности и одышка свидетельствуют об обострении процесса и необходимости антибактериальной терапии.
  

Самоконтроль нагрузок

• 
  ^ Частота пульса. Большинство людей получают максимальную пользу, если они имеют частоту пульса во время спортивных занятий около 70% от максимальной. Максимум пульса это 220 минус возраст (в 20 лет это 200, а 70% - 140).
  
• 
  ^ Приятная усталость. Если занятия приятны, но нет усталости, то нагрузка недостаточна. Если есть усталость, но нет удовольствия, то нагрузка велика. Надо ощущать именно приятную усталость.
  
• 
  ^ Разговорный тест. Если есть возможность свободно поддерживать разговор во время занятий, то нагрузка недостаточна. Если мы можем говорить сами с собой, то нагрузка хороша, но хотелось бы ее чуть-чуть увеличить.
  

Блокнот пациента

• 
  Вес, рост, подвижность грудной клетки (отмечаются не реже 1 раза в квартал)
  
• 
  Данные пикфлоуметрии (отрабатываются лучшие значения, затем измерения обязательны для диагностики обострения, при изменении базисной терапии, при применении каких-либо новых методов лечения для контроля их эффективности)
  
• 
  Мокрота (отмечается количество и качество вне обострений и во время обострений)
  
• 
  Стул (отмечается частота и характер). При изменениях цвета (осветление), частоты и характера необходимы дополнительные исследования (копрограмма, биохимическое исследование крови).
  
• 
  Дозы ферментов, УРСО, муколитиков.
  
• 
  Антибиотики (дозы, точные сроки назначения и эффективность). При отсутствии подобных данных трудно подбирать антибактериальную терапию в стационаре.
  
• 
  Проблемы и особенности.
  

Аппаратура для домашнего пользования

• 
  Компрессорный ингалятор
  
• 
  Система для промывания носа
  
• 
  Гимнастические мячи
  
• 
  Минибатут
  
• 
  Спейсор
  
• 
  Флаттер
  
• 
  PEP-система
  
• 
  Пикфлоуметр
  

Тяжесть состояния при муковисцидозе

1. 
   В посевах мокроты нет Ps. aeruginosa.
   
2. 
   Кашель непостоянный.
   
3. 
   ОФВ₁ более 80%.
   
4. 
   Отсутствие признаков холестаза и цитолиза.
   
5. 
   Антибактериальная терапия (АТ) лишь на фоне ОРВИ менее 6 недель ( в/в в том числе менее 2 недель) в год.
   
6. 
   Отсутствие кистозных бронхоэктазов (Б/Э) по КТ. Возможны варикозные и цилиндрические расширения бронхов с утолщением их стенок
   
7. 
   Нормальные прибавки веса при адекватной ферментотерапии.
   

1. 
   Наличие Ps. aeruginosa в мокроте (хроническая инфекция).
   
2. 
   Наличие цирроза печени.
   
3. 
   Наличие диабета, требующего инсулинотерапии.
   
4. 
   Доказанная грибковая инфекция (кандидоз, аспергиллез).
   
5. 
   ОФВ₁ менее 50% (лучшие показатели).
   
6. 
   АТ более 90 дней ( или в/в более 6 недель) в году.
   
7. 
   Периоды между обострениями, требующими в/в АТ менее 4-х месяцев.
   
8. 
   Эпизоды снижения сатурации менее 90%
   
9. 
   Осложнения: спонтанный пневмоторакс, амилоидоз, ЖКТ-кровотечение, ОПН, ХПН.
   
10. 
    КТ: кистозные бронхоэктазы (Б/Э), дистрофические изменения за счет распространенных Б/Э или булл.
    

1. 
   Ps. aeruginosa multiresistance или не снижается ниже 10⁶ после в/в курсов АТ.
   
2. 
   Периоды между обострениями, требующими в/в АТ менее 2-х месяцев.
   
3. 
   АТ более 200 дней в году (вынужденно).
   
4. 
   ОФВ₁ менее 20% (лучшие показатели)
   
5. 
   Постоянный субфебрилитет.
   
6. 
   Эпизоды повышения рСО₂.
   
7. 
   Прогрессирующее снижение веса.
   
8. 
   Печеночная энцефалопатия (или снижение протромбинового индекса ниже 60%).