Практическое пособие для больных муковисцидозом Санкт-Петербург 2002 год

Скачать 0.57 Mb.

Название	Практическое пособие для больных муковисцидозом Санкт-Петербург 2002 год
страница	3/7
	Орлов А.В
Дата	01.03.2013
Размер	0.57 Mb.
Тип	Документы

Содержание

Должные значения PEF (л/мин) у детей в зависимости от роста

1 2 3 4 5 6 7

Необходимые исследования

Первичные – для постановки диагноза

Генетическое исследование
Исследование электролитов пота
Исследование назальных потенциалов

Обязательные для всех пациентов

Измерение веса и роста (на 1 году жизни ежемесячно, затем не реже 1 раза в год).
Микробиологические исследования (посевы мокроты) – не реже 1 раза в квартал, а при тяжелом течении заболевания желателен ежемесячный контроль.
Исследование функции внешнего дыхания (спирография) – 2-4 раза в год.
Рентгенография грудной клетки (обычно не реже 1 раза в год).
Копрограмма – по необходимости для контроля эффективности ферментотерапии.
УЗИ, ЭКГ, ЭхоКГ, биохимические исследования крови – 2-4 раза в год.
Пульсоксиметрия, исследование КЩС – при каждом посещении центра.
Компьютерная томография легких, органов живота – не реже 1 раза в 2 года.

Исследования, проводимые по показаниям

ФГДС
PH-метрия желудка и пищевода.
Бронхопровокационные пробы – исследование чувствительности дыхательных путей.
Аллергообследование.
Исследование гормонального фона (кортизол и др.).
Исследование эластазы кала
Сцинтиграфия легких и печени.

На это следует обратить внимание

Физиотерапия

Занятия должны проводится ежедневно. При пропуске закономерно формирование бронхоэктазов, их распространение и утяжеление течения заболевания.

Ингаляции

При каждом занятии необходим тщательный контроль маневра дыхания. Недопустимо совмещать ингаляции с каким-либо другим делом. При ингаляциях пульмозима ничем не разводить препарат, подачу лекарства проводить только на вдохе. Пульмозим извлекается из холодильника непосредственно перед ингаляцией.

Патология органов живота

Нередко выраженная патология пищевода, желудка и 12-перстной кишки (эрозии, язвы, нарушение продвижения пищи) сопровождаются лишь минимальными симптомами (незначительные боли в животе, ночной кашель, отрыжка). Тяжелая патология органов пищеварения выявляется при выраженной потере веса. В этих случаях обязательно проведение фиброгастродуоденоскопии (ФГДС), pH-метрии пищевода и желудка и тщательное лечение выявленных изменений.

Пикфлоуметрия

Техника:

Положение тела – стоя
Положение прибора строго горизонтально
Маневр «дыхательного толчка»
Контроль за носом (обычно он закрыт, как при спирографии)
При трех обязательных попытках фиксируется лучший результат
Периодически следует проводить сопоставление со спирографией

Требования к прибору:

Внутриприборная погрешность не более 5%
Возможность дезинфекции при разборке прибора
Наличие подробной инструкции

Гиперреактивность бронхов

Повышенная чувствительность бронхов к различным факторам внешней среды выявляется у большинства пациентов с муковисцидозом. В тех случаях, когда изменения достаточно выражены, они сопровождаются нарушением проходимости дыхательных путей за счет бронхоспазма и отека слизистой оболочки бронхов. Это нарушает эвакуацию мокроты, провоцирует обострения заболевания, ограничивает физическую активность. В ряде случаев возможны типичные астматические приступы. Для диагностики повышенной чувствительности дыхательных путей используются бронхопровокационные пробы с метахолином и гистамином. С целью коррекции гиперреактивности используются ингаляционные кортикостероидные прерапаты (беклометазон, будесонид, флутиказон) или системные кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон).

Микотические осложнения

Одним из частых осложнений при муковисцидозе является аллергический бронхолегочный аспергиллез. Он проявляется астматическими приступами, кровохарканьем, отсутствием эффекта от антибактериальной терапии. Для контроля процесса используется определение общего IgE. В лечении обязательно используются системные кортикостероидные препараты.

У больных со среднетяжелым и тяжелым течением заболевания имеется высокий риск системных микозов (кандидоза, аспергиллеза), что требует проведения антимикотической терапии.

Факторами риска развития микотических поражений являются:

Неадекватное обеспечение дренажной функции бронхов – нерегулярность ингаляций и физиотерапии
Длительная антибактериальная терапия (более 100 дней в году)
Неблагоприятные бытовые условия (сырость, плесень)
Неудовлетворительное питание
Дефекты обработки ингалятора

Микологическое исследование включает культуральное исследование мокроты и ряд иммунологических исследований (IgE, IgG к различным видам грибов, определение антигена кандида).

Сложные технологии

Длительная кислородотерапия (ДКТ)

Проводится с помощью кислородных концентраторов – приборов, позволяющих концентрировать кислород из воздуха и подавать его пациенту с потоком от 1 до 5 литров в минуту.

Показанием для назначения ДКТ на дому является стойкое снижение содержания оксигемоглобина ниже 90-88%. Дозировки кислорода отрабатываются в специализированном центре.

ДТК проводится либо круглосуточно (не менее 16 часов в сутки), либо в течение сна, либо в течение физических упражнений.

Эндоскопические операции при портальной гипертензии

Проводится склерозирование вен пищевода, их клипирование.

Операции при портальной гипертензии

Различные операции для снижения давления в воротной вене проводятся в специализированных хирургических стационарах. В педиатрической практике у больных муковисцидозом эти операции лучше всего отработаны в Республиканской детской клинической больнице г. Москвы.

Пересадки печени и легких

В России у больных муковисцидозом до 2002 года подобных операций не проводилось, но реально их осуществление в Российском научном центре хирургии РАМН.

Нерешенные вопросы

Расчет питания пациентов с муковисцидозом с помощью компьютерных технологий и обеспечение их высококалорийными смесями.
Применение пищевых добавок (например, добавок, содержащих цинк, селен и др.).
Применение ингаляционных кортикостероидов в сочетании с длительно действующими бронхолитиками (сальметерол, формотерол) при коррекции гиперреактивности бронхов.
Распространенность туберкулеза (тубинфицирования) среди больных муковисцидозом и схемы лечения противотуберкулезными препаратами с учетом применяемых фторхинолонов.

ПРИЛОЖЕНИЯ

Должные значения PEF (л/мин)

(По Polger G., Promedhat V., 1971)
^ Должные значения PEF (л/мин) у детей в зависимости от роста
Рост	109	112	114	117	119	122
PEF	147	160	173	187	200	214
Рост	124	127	130	132	135	137
PEF	227	240	254	267	280	293
Рост	140	142	145	147	150	152
PEF	307	320	334	347	360	373
Рост	155	158	160	163	165	167
PEF	387	400	413	427	440	454